Sesiones de Maitines.Sesiones de Maitines.Martes 17 de Mayo 2011.Martes 17 de Mayo 2011.Jose Guerra . Medicina InternaJose Guerra . Medicina Interna

HIDATIDOSIS. HIDATIDOSIS. ActualizaciActualizacióón.n.

La HidatidosisHidatidosis es la enfermedad causada por la infección por el estadío de metacéstodo de la tenia Echinococcus, que pertenece a la familia Taeniidae.

Cuatro especies producen infección en seres humanos:

E. granulosus y E. multilocularis son las más frecuentes, causando la hidatidosis quística y la alveolar, respectivamente.

Otras dos especies, muy poco frecuentes, son E. vogeli y E. oligarthrus, que causan la hidatidosis poliquística.

Hay otras tres especies, sin infección descrita en seres humanos: E. ortleppi, E. equines y E. shiquicus.

Geográficamente existen diferentes genotipos de E. granulosus, con diferentes huéspedes definitivos. Estudios moleculares usando técnicas de secuenciación de DNA mitocondrial permiten diferenciar 10 genotipos diferentes:

G1 y G2 de ovejas.G3 y G5 de vacas.G4 de caballos.G6 de camellos.G7 de cerdos.G8 de cérvidos.G9 en cerdos en Polonia.y G10 en un reno en Eurasia.

G1 es el más frecuente en las infecciones humanas.

EscEscóólex:lex: (escólice) Cabeza. 4 estructuras musculares succionadoras y una doble corona de ganchos fijadores.

CuelloCuello, región indiferenciada.

EstrEstróóbilo (cuerpo):bilo (cuerpo): Conjunto de segmentos (proglótidos) con forma de anillo. Es el más pequeño de su género, sólo tiene 3 anillos. El primero inmaduro, el segundo el sexual y el tercero el grávido.

Hermafrodita.Hermafrodita.

Ciclo biológico (1).

Ciclo biológico (2).la oncosferaoncosfera da origen al estadiolarvario, también denominado metacestodo o quiste hidatídico, que se desarrolla como una vesícula unilocular rellena de líquido.

En el ser humano, las larvas forman un quiste hidatídico unilocular, que es una estructura expansiva de crecimiento lento semejante a un tumor envuelta por una membrana germinativa laminada.

Esta membrana da lugar a estructuras en su pared, llamadas vesículas prolíferas, en las que se desarrollan las cabezas (protoescólices) de los gusanos. En la vesícula madre original pueden originarse vesículas hijas, que producen también protoescólices y cápsulas hijas.

Los quistes progenitores y los quistes formados a partir de aquellos acumulan líquido a medida que crecen. La diseminación y el escape de los protoescólicespuede llevar al desarrollo de quistes en otras localizaciones, ya que los protoescólices tienen el potencial germinativo para formar nuevos quistes.

Ciclo biológico (3).

Las vesículas prolíferas y las vesículas hijas se desintegran finalmente en el quiste madre, liberando los protoescólices acumulados. Se depositan en el fondo del quiste en forma de la llamada arena hidatídica.

Este tipo de quiste de Echinococcus se llama quiste unilocular para distinguirlo de otros quistes semejantes pero que crecen de otra forma. El quiste unilocular suele medir unos 5 cm de diámetro, pero se han descrito quistes de hasta 20 cm que contenían casi 2 litros de líquido quístico.

Ciclo biológico (y 4).

Aspectos inmunitarios.Aspectos inmunitarios.

Huésped/parásito.

Tiempo de evoluciónCaracterísticas del propio parásito

Tamaño del inóculo y características evolutivas

Respuesta inmune humoral y celular

Membrana periquística.

Formas benignas o de curso más agresivo.

En España la incidencia de la hidatidosis humana tiende a disminuir, desde una tasa de 2,52 casos/100.000 habitantes en 1985 hasta una tasa de 1,01/100.000 habitantes en 1996, último año en el que la hidatidosis se consideró una enfermedad de declaración obligatoria.CASOS IMPORTADOS.

Datos muy variables según la zona geográfica a la que se refiera el estudio, mayores incidencias en países subdesarrollados, África subsahariana, Sudamérica y Asia.1 a 220 casos/100.00 habitantes/año.

RURAL. RURAL. Relación animales infectados-humanos infectados.

Incidencia:Incidencia:

La hidatidosis es una de las principales zoonosis en países desarrollados.Aparece un re-surgimiento, probablemente por una menor atención en su prevención.Desconocemos su incidencia real. Infradeclaración.

Incidencia:Incidencia:

Estudios en Álava, Italia y Gales:

10%10% de los perros infectados (coproantigenos).

Llamada de atención sobre su manejo.

Necesidad de políticas más activas.

Problemas similares en otros países.

1.- La infección primaria habitualmente es asintomática.

2.- Crecimiento lento, 1-5 cm año. Afectación que depende de tamaño, localización y características de los quistes.

3.- ¿%? de los casos afectación multiorgánica (±10-20%). 70% sólo tienen un quiste.

4.- Localización: 50-70% en hígado, 10-40% en pulmones. 90% del total90% del total.

5.- Masa hepática: nauseas, vómitos, lesión ocupante. Budd-Chiari.En pulmón tos, hemoptisis, clínica asmática.

Puede haber sobreinfección bacteriana.

ClClíínica: nica:

Puede haber afectación en cerebro, músculo, riñón, ósea, cardiaca y páncreas, vascular…

►A nivel cardiaco puede haber ruptura mecánica y taponamiento cardiaco. ► En SNC las lesiones pueden provocar HIC, crisis comiciales o signos focales (incluida médula espinal).► Los quistes en el riñón pueden provocar dolor local, hematuria o glomerulonefritis provocada por inmunocomplejos. Amiloidosis secundaria. ► En hueso (lesiones quísticas) pueden aparecer fracturas patológicas (columna, pelvis y huesos largos). ► Afectación ocular.

ROTURA DE QUISTES: Reacción de anafilaxia con fiebre, reacciones de hipersensibilidad. Potencialmente graves.

ClClíínica: nica:

DiagnDiagnóóstico.stico.

Leucopenia-Trombopenia, alteraciones inespecíficas en pruebas de función hepática.Eosinofilia en menos del 15%.

PRUEBAS DE IMAGEN: Ecografía, TAC y RMN.

-ECO con sensibilidad 90-95%. Característicos septos internos cuando hay quistes en evolución. Arena hidatídica. CLASIFICACIÓN.

-TAC: sensibilidad 95-100%, ideal para ver número exacto y localización, sobre todo extrahepática. Control de tratamiento.

-RMN no tiene superiores ventajas excepto para valorar afectación vascular.

EcografEcografííaa como elemento fundamental para diagnóstico y seguimiento.

Diagnóstico diferencial con lesiones quísticas benignas, cavitación tuberculosa, hongos, abscesos y neoplasias.

Estudios serolEstudios serolóógicos.gicos.

Útil para diagnóstico y respuesta a tratamiento.

Más rentable en E. multilocularis que en granulosus.

Se utiliza el Ac en vez de detección de Ag.

FALSOS POSITIVOS: Otras infecciones por helmintos. Cáncer. Alteraciones inmunes.

FALSOS NEGATIVOS: Lugar de la infección, viabilidad del quiste, Ag-Ac.Un resultado negativo NO excluye la infección.

► Niños y mujeres embarazadas, mayor frecuencia de falsos negativos.► NO hay correlación entre tamaño de los quistes y positividad de los test.

► Mayor positividad en los quistes hepáticos (85-95%) que en los pulmonares (65%).

-► Indirect hemagglutination (IHA).-Indirect immunofluorescence. -Latex agglutination. -Double diffusion immunoelectrophoresis. -Counter-current immunoelectrophoresis (CIEP). -Radioimmunoassay (RIA).

- ► Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Más sensible y específico (>90%).

-Enzyme-linked immunoelectrotransfer blots (EITB). -Enzyme-linked immunoelectrodiffusion assay (ELIEDA). -Time-resolved fluoroimmunoassay (TR-FLA). -Immunoblot.

¿¿QuQuéé test podemos usar?test podemos usar?

Ag 5 y Ag B. Problemas con la estandarización de las pruebas.

PCR sólo en estudios.

Estudios serolEstudios serolóógicos.gicos.

Dificultades para estandarizar las pruebas.No hay una prueba que aúne elevadas sensibilidad y especificidad.

Utilidad para el seguimiento:Utilidad para el seguimiento: demostrado que en los pacientes que responden demostrado que en los pacientes que responden al tratamiento hay un descenso el los valores de al tratamiento hay un descenso el los valores de IgG4IgG4 y un ascenso en los valores y un ascenso en los valores de de IgGIgG 1, 2 y 3. 1, 2 y 3.

“A pesar del innegable progreso realizado, hay que recordar que actualmente no

existe una técnica de diagnóstico estandarizada que aúne elevada sensibilidad y

especificidad, por lo que la identificación y caracterización de nuevos antígenos y la

estandarización de técnicas y extractos antigénicos sigue siendo una de las tareas

prioritarias con el fin de mejorar el inmunodiagnóstico de la hidatidosis humana”.

Otros estudios diagnOtros estudios diagnóósticos.sticos.

Es posible la aspiración del contenido de los quistes e incluso la biopsia, con menos complicaciones de las esperadas…

…Pero son pruebas indicadas sólo en casos de difícil diagnóstico y sin otras alternativas.

Presión elevada/normal. Punción guiada por Eco, mejor bajo tratamiento con imidazoles.Riesgo de reacción anafiláctica.

Tratamiento.Tratamiento.

►Quistes con aspecto de inviables, calcificados, asintomáticos….OBSERVACIÓN.Wacht and Wait

El resto: potencialmente tratables, con riesgo de rotura, localizaciones de riesgo, activos,…TRATAR

CIRUGCIRUGÍÍAA

PAIRPAIR

IMIDAZOLESIMIDAZOLES

CIRUGCIRUGÍÍA:A:

► Tratamiento clásico de elección. Diferentes técnicas, conservadoras o radicales.

► Especialmente indicada en grandes tamaños, rotos, con sangrado, con fístulas, sobreinfectados, con compresión de otras estructuras….

► Diferentes técnicas para manejar la cavidad residual.

► Especial riesgo de diseminación durante la cirugía. NO instilar imidazoles en la cirugía.

► Recomendación de usar imidazoles perioperatorios (no hay estudios definitivos).1 semana antes + 3 meses después.

Mortalidad 0,5-4%. Recaídas, cifras muy variables según las series: 4-20% en hepáticos y 2-11% en pulmonares.

PAIR:PAIR:

PunciPuncióón + Aspiracin + Aspiracióón + Inyeccin + Inyeccióón + Reaspiracin + Reaspiracióón.n.

► En Centros con experiencia, siempre con control ecográfico. En grandes tamaños se puede dejar colocado el drenaje hasta que exista un débito menor de 10 ml/día.

► Tamaños ideales: CE1 y CE3a. Sobre todo en lesiones hepáticas.

► Introducción durante 15’ de alcohol 95% o suero salino hipertónico (15-20%).

► No utilizar si hay fístula biliar.

► No hay datos definitivos de que sea más útil instilar imidazoles.

► Alternativa en casos de pacientes no candidatos a la cirugía.

IMIDAZOLES:IMIDAZOLES:

► Albendazol (mejor absorción-menos dosis) y Mebendazol. Mejor absorción administrados con alimentos grasos. 3 meses.

► El tratamiento médico colabora en la inactivación de los quistes.

► Por sí sólo, el tratamiento médico es poco eficaz.

► Toxicidad fundamentalmente hepática, bien tolerada. Neutropenia y alopecia.

► Praziquantel como posible “coadyuvante”, sin evidencias definitivas.Nitazoxamina, nueva alternativa,

1/3 curan y hasta 50% mejoran.1/3 curan y hasta 50% mejoran.

Conclusiones:Conclusiones:

► La prevalencia en nuestro medio no es exactamente conocida y es posible que sea superior a la registrada. Riesgo de mal control en animales y de casos importados.

► Mayor detección de casos por el amplio uso de pruebas radiológicas. Estratificación según escalas conocidas.

► Utilidad limitada de las pruebas serológicas.

► Amplia oferta de tratamientos. Adaptar a cada situación y a cada paciente.