hematología suros

7/23/2019 hematologa suros

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Hematologa

INTERROGATORIOFILIACIN Y ANTECEDENTESINDIVIDUALES

La exploracin del enfermo hematolgico co-mienza con el interrogatorio y ste, con la filia-cin y antecedentes individuales. Cabe sealarque las hematopatas primarias son poco fre-cuentes si se comparan con las manifestacioneshematolgicas secundarias a otros procesos de la

clnica cotidiana.

Grupo tnico. Los anglosajones parecengozar de una menor resistencia de la mdulasea frente a los estmulos nocivos (entre ellosson frecuentes las hemopatas yatrgenas) quelos latinos mediterrneos y negros puros o mesti-zos. En los latinos, inciden con mayor frecuencialas talasemias mayor y menor y las crisis hemol-ticas del favismo ligadas a la ingesta de habas y adeficiencia constitucional de los eritrocitos en

glucosa6fosfatodeshidrogenasa, aumento de dopaquinona (destructor del glutatin reducido, oambos). Entre la poblacin negra, es casi exclu-siva la anemia drepanoctica (anemia de los afri-canos, de Herrick) abundando en ellos la sarcoi-dosis. A los judos se les imputa una ciertapropensin a las leucosis, policitemia vera, sien-do rara la anemia perniciosa genuina. Es rara lahemofilia (tan frecuente, entre ciertos lmites, enel mbito anglosajn), enfermedad de Hodgkin yleucemia linftica crnica, en los orientales.

Edad. En el perodo neonatal y lactancia, pri-l i h l i i i Rh

desde la prevencin de la isoinmunizacin fetomaterna (en un 16 % aproximado de los partosRh+ de madres Rh, uno de cada 200 partos mo-tiva cuadros hemolticos, el 95 % por la incom-patibilidad recin citada). La primera manifesta-cin de la hemofilia puede ser la hemorragia trasla cada espontnea del cordn umbilical. Lostrastornos hemorrgicos constitucionales se diag-nostican en un 5,2 % en el perodo neonatal, un44,6 % en la infancia y el resto en la edad adulta.La enfermedad hemorrgica del recin nacido se

atribuye a inmadurez heptica e hipovitaminosis K.La forma ms corriente de anemia en pediatra esla ferropnica, con mxima incidencia entre los 6meses y los 3 aos. Las hemoglobinopatas sue-len diagnosticarse al final del primer ao de vida,excepcionalmente en las primeras semanas.

En la edad infantil son frecuentes las leucemiasagudas, especialmente las leucosis agudas (sobretodo en los tres primeros aos de vida), sin negarla posibilidad de inicio de leucosis mieloide cr-nica. La leucosis aguda ms frecuente es la linfo

blstica (77,95 %), seguida de la no linfoblstica(17,3 %) y de la transformacin leucmica dellinfosarcoma (1,8 %). Las leucemias crnicas sonraras en la infancia, la leucemia mieloide crnicaest representada por un 1,24 % de todas las leu-cosis. Es frecuente antes de los 12 aos la prpu-ra trombocitopnica autoinmunitaria.

En la adolescencia y juventud son ms frecuen-tes la prpura trombocitopnica primaria (65 %antes de los 12 aos; menos del 10 % despus delos 40 aos), mononucleosis infecciosa, leucosisaguda no linfoblstica y trastornos hemorrgicoscongnitos y adquiridos.

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1010 Semiologa mdica y tcnica exploratoria

manas] y ms benigna); anemia aplsica (no raraen nios y ancianos) y drepanoctica; cloroanemia aqulica; linfogranulomatosis maligna deHodgkin; linfoma no Hodgkiniano; leucosis agu-da no linfoblstica; paraproteinemias malignas.

De la presenilidad y ancianidad, son propias la

anemia perniciosa genuina (con muchsimas re-servas deben admitirse como perniciosas las ane-mias que surgen en personas menores de 30aos), anemias carenciales, anemia refractaria yleucmica linftica crnica.

Los episodios hemorrgicos en la infancia su-gieren un trastorno congnito de la coagulacin(los de la hemofilia suelen manifestarse antes delos 4 aos), mxime si se acompaan de antece-dentes familiares; por el contrario, los que apare-cen en adultos (que han sufrido traumatismos o

parido sin sangrar en exceso) hacen pensar enuna afeccin adquirida.

Sexo. En relacin con la vida genital de lamujer, citaremos la clorosis en la edad premens-trual; la anemia aqulica durante la menarquia,mientras duran las prdidas fisiolgicas mens-truales de hierro se elevan a 1,6 mg/24 h y laanemia hipocroma ferropnica esencial (subvariedad de la anemia aqulica o anemia hipocromaesencial), frecuentemente posgravdica. Tambinpredominan en el sexo femenino la agranulocito-sis (70 %), enfermedad de Werlhof, sarcoidosis yla anemia perniciosa genuina.

La hemofilia transmitida por la mujer es sufri-da por el hombre, siendo excepcionales los casosfemeninos acaecidos en hijas de padre hemoflico y madre portadora.

En el sexo masculino, son ms frecuentes laleucosis aguda (6279 %), la crnica mieloide y,sobre todo, la linftica crnica, policitemia vera,

anemia perniciosa, linfogranuloma de Hodgkin.

Ocupacin. El mbito laboral, as como losmateriales y productos que por su profesin elenfermo usa habitualmente, tendrn gran impor-tancia como posible causa de hemopatas y sn-dromes hemorrgicos. Algunas sustancias txicaso radiactivas son peligrosas, en individuos sensi-bilizados, por su accin mielodepresora o leucemgena. Citaremos el plomo (causa frecuente deanemia que puede adquirir, a la larga, el tipo

aplsico, por agotamiento de la regeneracin me-dular); anilina y nitrobenceno o esencia de mirbana venenos metahemoglobinizantes; benzol y

cos, trombopnicos o leucocticos agudos mieloblsticos o crnicos mieloides (menos veces linfoides). Las radiaciones ionizantes del radio y torio y de los rayos X son muy nocivas para lorganos hemopoyticos (recordemos que MarCurie [18671934], la primera en descubrir y ais

lar el radio metlico, falleci de anemia aplsicasiendo varios los radilogos que han corrido lmisma suerte o han muerto de leucosis agudasEn los sujetos que en Hiroshima y Nagasaki sufrieron los efectos de la bomba atmica, se hobservado una morbilidad leucmica y canceros15 veces superior a la media normal. En ocasiones, estas radiaciones respetan a la persona peractan sobre los genes a los que imprimen caracteres nuevos, transmisibles por herencia (mutaciones).

Los impactos elctricos (electrochoque teraputico y electrocucin) son conocidos commotivo de leucocitosis con neutrofilia, eosinopenia y linfopenia por estimulacin del eje hipofsosuprarrenal.

Lugar de residencia. La distribucin geogrfica de ciertas hemopatas es conocida de antiguo; se ha atribuido a factores parasitarios vricos, productos txicos industriales, radiactividad o al arraigo de familias con defectos enzimticos de la sangre o cromosmicos. Ya hemos citado la casi exclusividad de las talasemias maj(Cooley) y minor (RiettiGreppiMicheli) en lohabitantes de la cuenca mediterrnea (anemia hemoltica mediterrnea), en los que tambin se observan con mayor frecuencia los raros casos dfavismo. En los pases blticos y en Finlandia, efrecuente la anemia perniciosiforme por botriocfalo, platihelminto tan extendido en esa regeogrfica como raro en la cuenca mediterrne

En una regin del centro de Africa comprendidentre el nordeste de Kenia y el norte de Nigerialos linfomas malignos de predominio cervical abdominal constituyen ms de la mitad de los tumores malignos de la infancia, conduciendo a lmuerte en un plazo de 46 meses. Es posible quobedezca a motivos ecolgicos la rareza de lleucemia linftica crnica en Japn, India, NuevZelanda (entre los maores) y Sudfrica.

Se seala una neutropenia gentica en muchos negros africanos y en judos de origen ye

menita, quizs por la contribucin de los primeros en la poblacin yemenita.

Es un hecho bien conocido que la distribuci


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Mximos de Rh negativo Grupos predominantes

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regiones del globo. En el Mundo Occidental hay

un cierto predominio del grupo A, que abarca lapoblacin blanca de Europa y Amrica; en elMundo Oriental (China, Tibet, India y Pakistn)hay predominio del grupo B, y en gran parte dela poblacin india de Amrica y de la poblacinnegra del Viejo y del Nuevo Mundo, sobresale elgrupo 0.

As es que a las numerosas y tan conocidascaractersticas diferenciales geopolticas que ennuestros das distinguen al Este y al Oeste, hayque aadir los grupos sanguneos A y B, y a gran

parte del Tercer Mundo, el grupo 0 (fig. 121).En un mbito algo ms reducido, pero tambin

suficientemente amplio, podemos construir el si-guiente cuadro, que pone de relieve lo dicho antesrespecto a diferentes poblaciones (tabla 121).

Con relacin al factor Rh, en la poblacinblanca de Europa y Amrica hay un 85 % deRh+ y un 15 % de Rh, frente a los orientales,otra vez las diferencias EsteOeste, que presen-tan un 9299 % de Rh+.

En contraste con estos grandes grupos, llamapoderosamente la atencin la existencia de algu-nos islotes muy conocidos, tales como Euskadi

del grupo B, en vivo contraste con el 8,6 % de

cho grupo en todas las zonas circundantes.

Tipo de alimentacin. La alimentaccuantitativa o cualitativamente insuficiente canemias ferropnicas (a las que estn ms puestas las mujeres por las prdidas menstruy desgaste del embarazo y lactancia) o avitanticas, ya sea del complejo B (anemias del bberi, arriboflavintica, de la pelagra, etc.), del do ascrbico (escorbuto) o de la vitamina (raquitismo, osteopenia).

Los lactantes sometidos a dieta exclusiva de che de cabra experimentan al cabo de unos dotres meses un cuadro anmico acompaado de es

Tabla 12-1. Grupos sanguneos en distintas po

blaciones

Grupos A B AB

Inglaterra 46,5 9,6 3,2Alemania 44 13 3 4Francia 42 3 11 1 4 5 4


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teatorrea y fenmenos nerviosos imputable a lafalta de xantopterina (derivado del cido flico) yhalocromo. La ingesta de habas, guisantes, judas,granadas, almorta e higos chumbos puede desen-cadenar en sujetos predispuestos (dficit constitu-cional de los eritrocitos en glucosa6fosfatodeshi

drogenasa, aumento de dopaquinona, o ambos)una crisis hemoltica aguda de suma gravedad (favismo). El abuso de alcohol motiva anemia, porengendrar una desnutricin global (el que bebemucho, apenas come, pues el alcohol le suminis-tra las caloras necesarias) e inhibir diversos proce-sos enzimticos; ms tarde, si aparecen esteatosiso cirrosis hepticas, o ambas, la anemia macroctica o megablastsica autntica (2 %) se acenta. Enla linfogranulomatosis maligna de Hodgkin, existecierta intolerancia al alcohol incluso en dosis mo-

deradas; motiva dolor, a veces intenso pero depoca duracin, en las zonas ganglionares y seasafectadas; su incidencia es menor en los estadiosprecoces de la enfermedad (3,3 %) que en faseavanzada (1531 %); es el denominado signo deHoster(ms frecuente en mujeres).

Hbitos de vida. Las malas condicioneshiginicas (hacinamiento; falta de sol; sedentarismo, etc.) crean anemias ferropnicas. Se han des-crito crisis de anemia hemoltica con hemoglobi-nuria paroxstica tras traumatismos en manos opies, largas caminatas, etc. La llamada a frigore(debida a la existencia de criohemolisina bifsicade DonathLandsteiner) sucede a la inmersindel cuerpo (a veces slo de las manos) en aguafra; las crisis se manifiestan con escalofros, cefa-lea, fiebre alta, cianosis, nuseas o vmitos y aveces diarrea. Este acceso dura pocas horas; laorina eliminada contiene hemoglobina libre, enparte ya transformada en metahemoglobina.

ANTECEDENTES FAMILIARES

El factor familiar es muy patente en algunosprocesos, como anemias hemolticas (carenciaenzimtica) y ciertas trombopatas (llamadas he-reditarias por Jrgens). Son posibles casos depancitopenia y policitemia vera en hermanos.

Ciertas afecciones son sintrpicas con deter-minados grupos sanguneos. Tanto la lcera gs-

trica como la duodenal tienden a ser ms fre-cuentes entre la poblacin con grupo sanguneo 0que entre los grupos A, B y AB, as como entre

ejemplo en la saliva y el jugo gstrico; el cncergstrico incide ms en los del grupo A y 0, y laanemia perniciosa en los del grupo A.

ANTECEDENTES PATOLGICOS

O ENFERMEDADES ANTERIORESCabe estimar en lo que vale la importancia de

este captulo si recordamos que las hemopatasprimarias son poco frecuentes si se comparancon las manifestaciones hematolgicas secunda-rias a otros procesos de la clnica cotidiana. Losefectos nocivos de los frmacos sobre los ele-mentos formes de la sangre (hemopatas yatrgenas) aaden una nueva dimensin.

La lista de afecciones orgnicas con anomalas

hemticas es muy extensa, citaremos, sin preten-der agotar la lista, los cuadros anmicos:

1. Posthemorrgicos. Varices esofgicas, gas-tritis, hernia diafragmtica, lcera gastroduode-nal, etc.

2. Parasitosis intestinal. Botriocfalo, anquilostoma.

3. Infecciones agudas o crnicas. Sfilis, tuber-culosis, paludismo, supuraciones pleuropulmo-nares.

4. Nefropatas crnicas. Que evolucionan coninsuficiencia renal uremgena. Inhibicin txicamedular y falta de una sustancia eritropoyticaproducida por el rin (eritropoyetina) o infec-cin renal (pielitis crnica).

5. Hepatopatas crnicas. Por dficit de snte-sis, exceso de consumo y microprdidas.

6. Endocrinopatas. Hipotiroidismo, hiposuprarrenalismo, hipogonadismo, etc.

7. Tumores malignos. Figurando entre los msanemizantes los del estmago y colorrectales,por una parte, y los uterinos, mamarios y prost-ticos con metstasis sea, por otra, as como enlinfosarcoma.

Es relativamente frecuente (810 %) la panmielopata en el curso de la hepatitis crnica inmunolgicamente activa. La lesin de las clulasde la mdula sea puede producirse por accindirecta del virus o de las inmunoglobulinas citotxicas.

La mortalidad por leucemia es un 50 % mselevada que en el resto de la poblacin, en lossndromes de Turner y Down.


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ocasiones, manifestaciones hemorrgicas por hiperfibrinlisis; se admite que el tejido neoplsicopone en circulacin enzimas que actan sobre elfibringeno, fibrina y, probablemente, otros fac-tores de la coagulacin.

La aparicin de disturbios serios y tal vez

mortales a causa de la administracin de frma-cos (trastornos que pueden ser fruto de dosifi-caciones irracionales, de errores teraputicos, dehipersensibilidad individual, de autnticas reac-ciones antgenoanticuerpo) justifica ser pruden-tes en su uso.

Hemopatas yatrgenas. De las reaccio-nes adversas a las drogas, las hematolgicas sonlas ms frecuentes y graves, con elevado porcen-taje de mortalidad. Estas reacciones adversas

pueden ser previsibles (citostticos) o no. Las pri-meras son de fcil comentario, pues se conoce loque puede pasar al administrar el frmaco; encambio, las no previsibles, aunque por suerte sonpoco frecuentes, merecen mayor atencin dadoque a veces sus consecuencias conducen a esta-dos irreparables. Desde el punto de vista prcti-co, se han tomado en consideracin cinco gruposde reacciones adversas no previsibles:

1. Granulocitopenias y agranulocitosis. Son, cier-

tamente, las hemopatas yatrgenas ms frecuen-tes; representan el 3540 % del total. Existen for-mas agudas y crnicas. Se invocan mecanismosinmunitarios y alrgicos, sin descartar el txico di-recto en algunos casos teniendo en cuenta la grave-dad de la hemopata respecto a la dosis empleada.En las formas graves, a pesar de detener la admi-nistracin del frmaco, la mortalidad oscila entre el1020 %. En cuanto a las formas leves, el procesopuede persistir aos a pesar de haber dejado pron-tamente el txico medular (ocasionalmente, no es

de obligado cumplimiento dejar de administrar elfrmaco). Entre los frmacos ms agresivos en esteaspecto contamos con el trimetoprim sulfametoxazol, clorpromacina y butazonas.

2. Anemias aplsicas y pancitopemas (trminoms exacto que el de anemia aplsica). Tienen la ca-racterstica nosolgica y biolgica de su larga du-racin, aun muchos aos despus del cese de laadministracin del medicamento, siendo las pla-quetas las ms tardas en recuperarse. Tienenuna mortalidad cercana al 50 %. La responsabili-

dad ms frecuente es por cloranfenicol, fenilbutazona e indometacina.3. Anemias hemolticas (grupo vasto y complejo

Son poco frecuentes. Pueden distinguirse las deorigen inmunitario (penicilina, metildopa, etc.)y las provocadas por sustancias oxidantes, queactan sobre los eritrocitos que carecen de glucosa6fosfatodeshidrogenasa, teniendo presenteque existen frmacos (sulfonas) dotados de acti-

vidad hemoltica sobre los eritrocitos con conte-nido normal de glucosa6fosfatodeshidrogenasa,y, sobre todo, que las tasas hemticas excesiva-mente elevadas de algunos frmacos (por hiperdosificacin y por insuficiente excrecin) puedenprovocar una hemolisis txica sin que deban in-vocarse los factores carenciales o inmunitarios.

4. Transformacin megaloblstica, con o sin ane-mia. Es la ms frecuente y menos grave de lasreacciones hematolgicas adversas por frmacos.Fue observada, por primera vez, con la teraputi-

ca con difenilhidantona (Mannheimer, 1952), pos-teriormente se observ con el uso de barbitricosy de otros frmacos. Las carencias de cido fli-co y vitamina B12 favorecen su aparicin. Ciertosparecidos de frmula entre los anticonvulsionan-tes y la porcin pternica del cido flico hacenpensar en un posible mecanismo de tipo antag-nico. Entre los frmacos que pertenecen a estegrupo tenemos los anticonvulsionantes, anticon-ceptivos orales, tuberculostticos, PAS, neomicina, colchicina, citostticos.

5. Trombocitopenia. Las formas puras por fr-macos son difciles de observar. Las formas mix-tas son de observacin relativamente frecuente.Salvo excepciones, son producidas por los mis-mos frmacos que dan lugar a otras enferme-dades yatrgenas del sistema hemopoytico. Elmecanismo patognico ms invocado es el inmu-nitario, sin descartar el txico directo sobre losmegacariocitos. Frmacos de este grupo son tri-metoprim, sulfametoxazol, diurticos, prepara-dos de oro, PAS, metildopa, quinina, fenilbuta

zona, heparina; esta ltima (lo propio que el PASe hidantonas) puede motivar la presencia deadenopatas.

Terminaremos citando las lesiones cromos-micas (rpidamente reversibles con la suspensindel frmaco) por citostticos de diversos tipos, alinhibir la sntesis de ADN.

La irradiacin del timo en los nios o de la co-lumna lumbosacra en adultos (espondiloartritisanquilosante), puede ser un estmulo leucemge

no. Se ha citado el riesgo leucemgeno del em-brin o feto en el curso de un examen radiolgi-co de la gestante. Una simple radiografa de


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riesgo leucmico que el de un radilogo con 30aos de ejercicio profesional.

Cabe sealar el cuadro hemofiloide (por daoheptico) producido por el fsforo y el que la te-raputica anticoagulante incontrolada puede darlugar a hemorragias cutneas difusas y viscerales

(rin, tramo entrico, cerebro, peritoneo, etc.),de graves consecuencias.

La ms frecuente y menos grave de las reac-ciones hematolgicas por frmacos es la anemiamegaloblstica, ya sea por alteracin del cidoflico (anticonceptivos orales, anticonvulsionan-tes), ya sea por alteracin del metabolismo de lavitamina Bl2 (colchicina).

COMIENZO Y EVOLUCINDE LA ENFERMEDAD ACTUAL

El comienzo de las hemopatas suele ser insi-dioso e inespecfico (no es infrecuente que la des-cubra el examen de la sangre que se practica demanera habitual o atendiendo a lo confuso delcuadro clnico) o agudo y tumultuoso. En el pri-mer caso, los enfermos acuden al mdico por supalidez con astenia (las anemias que se fraguancon lentitud suelen ser bien soportadas; a veces

se encuentran cifras alrededor de un milln dehemates en el primer anlisis); por el hallazgoaccidental de adenopatas indoloras; por una sen-sacin tensiva a nivel del hemiabdomen izquier-do (en relacin con una gran esplenomegalia);por manifestaciones hemorrgicas cutaneomucosas (manchas purpricas, equimosis, hematomas,epistaxis, gingivorragias) espontneas o Secuen-tes a un trauma mnimo; por prdidas menstrua-les excesivas (forma clnica menorrgica puberal,de Pedro Pons); por disnea (en relacin con ade-nopatas mediastnicas o un voluminoso derramepleural silencioso); por priapismo rebelde, etc.

El comienzo agudo es propio de la mononu-cleosis infecciosa (el brusco ascenso febril seacompaa de molestias farngeas y de dolori-miento, pocas veces intenso, de las regiones laterocervicales debido al crecimiento sbito de lasadenopatas, sobre todo a nivel de la insercindel borde posterior del esternocleidomastoideo);de las leucosis, agranulocitosis y pancitopenias

agudas (de tipo infeccioso hemorrgico suelenacompaarse de fenmenos necrticos bucofarngeos), en la primera no son infrecuentes en ni-

brinolticas (casos de muerte en el curso de inter-venciones pulmonares, pancreticas o uterinas[rganos ricos en activador hstico de la profibrinolisina]), etc.

El curso evolutivo depende de la ndole delproceso (benigno; maligno); de las posibilidades

teraputicas y de la edad del paciente (ndice decuracin superior al 50 % por debajo de los 20aos en las leucosis agudas linfoblsticas; e infe-rior al 5 % en las leucosis agudas no linfoblsticasen todas las edades). Algunas hemopatas yatrge-nas regresan al suprimir la causa que las motiva;otras evolucionan largo tiempo despus del cesede la administracin del frmaco nocivo como enel caso de pancitopenia por el cloranfenicol (afor-tunadamente, este frmaco est prcticamente

apartado de la farmacopea actual). El curso del lin-fogranuloma de Hogdkin (es el linfoma malignoms frecuente; en segundo trmino cuentan lasleucemias linfoides; en tercer lugar, el linfo y reticulosarcoma) puede prolongarse durante aos conremisiones espontneas o yatrgenas y agravacio-nes sin motivo alguno o por procesos intercurrentes, sobre todo infecciosos. Aunque son raros loscasos de leucemias con remisin total, la duracinde la enfermedad puede ser bastante larga.

Los trastornos hemorrgicos, ya sean de ori-

gen congnito o adquirido, son fciles de contro-lar en todas las edades con las medidas de sopor-te correspondientes.

INSPECCIN

FACIES

La facies anmica es el reverso de la medalla dela facies eritrmica. Se presenta con matices varios,as, blancolvido en las grandes prdidas hemti-cas posthemorrgicas; blanco creo, como el ala-bastro, y eventualmente tonos verdosos, en laclorosis; amarillopajizo como la cera vieja, en laanemia perniciosa siendo posible, a veces, un tin-te amarillobroncneo, seudoaddisoniano; amari-llo claro, flavnica, con ictericia de la mucosaconjuntival, en las anemias hemolticas, etc.

CAVIDAD BUCALSu examen es tan importante como obligado:


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la mucosa que tapiza la cavidad oral y la lengua;esta ltima presenta discreta atrofia papilar yconserva la huella de los dientes por estar ede-matosa.

2. Anemia perniciosa genuina. Se observa laglositis atrfica de Hunter (presente con una fre-

cuencia que vara entre un 4280 %).3. Anemia hemoltica constitucional. Son fre-

cuentes las anomalas dentarias, los incisivos su-periores aparecen hipoplsicos y ectpicos, fal-tando en ocasiones los superiores y centrales. Noes raro que los dientes, al captar el exceso de pig-mento circulante, tomen un color amarilloverdoso (discromatodoncia).

4. Poliglobulia vera (o rubra). La mucosa bucofarngea tiene un color violceo que en las for-mas avanzadas se aproxima al de la cianosis.

5. Hemopatas hemorrgicas. Pueden obser-varse manchas purpricas, hematomas subgingivales y telangiectasias angiomatosas en laenfermedad de RenduOsler, que al ser compri-midas con una esptula de cristal desaparecencasi por completo, quedando slo un punto cen-tral rojo que a veces pulsa; lugares predilectosson los labios, lengua, paladar, faringe. Las fre-cuentes gingivorragias de la hemofilia son uni opancntricas, repitiendo en horas sucesivas,

mientras que en la trombopenia esencial (enferme-dad de Werlhof) y otras trombopatas son multicntricas, caprichosas, repitiendo sin motivo oa la menor presin.

6. Hemoblastosis agudas, agranulocitosis y pancitopenias. Privan los fenmenos ulceronecrticos,hemorragparos, o ambos, de la lengua, encas,amgdalas, facilitados por infecciones bacterianassecundarias.

7. Leucosis crnicas. Es frecuente la infiltra-cin de las partes blandas.

8. Fiebre ganglionar, mononucleosis infecciosa.Ofrece una amigdofaringitis congestiva o folicu-lar; no debe dejar de explorarse el velo del pala-dar, puesto que es prcticamente patognmicode la enfermedad, aunque slo se observa en un30 % de los casos la aparicin, hacia el final de laprimera semana, de un enantema petequial quedesaparece a los pocos das.

En las personas sometidas a medicacin citosttica prolongada, puede dificultarse la rege-

neracin del epitelio de la cavidad bucal; la mu-cosa aparece lisa, seca, delgada, sobre todo a

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SIGNOS CLNICOS CUTNEOSDE LAS LEUCEMIAS

Son de dos tipos:

1. Especficos. La histologa revela la infiltr

cin leucmica de la piel, que constituye verdderas leucemias cutneas.

2. Leucmides. Representan lesiones de carter inflamatorio o trivial, inespecficas y similapara todos los tipos de leucemia. La leucosis lftica crnica es la que con mayor preponderacia se acompaa de ellas. Las leucmides puedadoptar la forma de ppulas, ndulos, eritemdifusos o eritrodermias, que obedecen a la intracin linfadrmica del proceso causal. Estos tmores linfadrmicos responden a la invasin c

tnea llegando a ser mltiples y diseminadrojos o violceos, miliares o nodulares.

INSPECCIN SOMTICA GENERAL

Anemia o ictericia constitucional(tipo MinkowskiChauffard)

En ella se observan, no siempre, los signos s

mticos degenerativos constitucionales que ingran la llamada constitucin hemoltica. principales son el crneo apuntado (turricefaoxicefalia) o redondo y grande; micrognatismoprognatismo; achatamiento de la nariz con tedencia a la separacin de los ngulos oculainternos (hipertelorismo); arcos cigomticos pminentes; signos de disendocrinias (Hipogenilismo), hiperelasticidad articular, etc.

Talasemia major (anemiade Cooley)

En los nios, llama la atencin, aparte su tiplido, un aspecto oriental de su facies, con ecanto, prominencia de los arcos cigomticosdel maxilar superior; existe retardo del cremiento y desarrollo.

Anemia megaloblsticaconstitucional o perniciosa genuina,de AddisonBiermer


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de cera vieja, caracterstico), ojos azules y cabellorubio precozmente encanecido; hay varones conhbito eunucoide, pelvis ancha y vello pubianofeminoide.

Anemia ferropnica

El cabello pierde su brillo y cae con facilidad;las uas son frgiles, con surcos longitudinales otransversales, aplanadas e incluso cncavas (coi-loniquia, spoon nail,ua en forma de cuchara).

Anemia hemoltica constitucional

Las lesiones cutneas (ms frecuentes en lasextremidades) culminan con la aparicin de lce-ras trpidas indolentes y extensas en la cara in-terna de la pierna, a veces con retraccin viciosadel pie en equino o equinovaro. En ocasiones,constituyen la manifestacin primera o ms des-tacada del trastorno hemtico. Suele curar con laesplenectoma.

Lesiones semejantes han sido sealadas en lasanemias ovaloctica, drepanoctica, talasemias mayor ymenor, sndromes bantianos, leucosis crnicas, policite

nia y poliglobulia secundarias. Un cuadro de equi-mosis palpebrales y macroglosia sugestiva deamiloidosis puede ser revelador de un mieloma.La necrosis de las orejas tras la exposicin al frohace sospechar un sndrome de hiperviscosidadpor macroglobulinemia de Waldenstrom.

Leucosis aguda

Se ha sealado una mayor incidencia en nios

con sndrome de Down y jvenes o adultos consndrome de Turner.

Leucemias crnicas (ms linfticasque mieloides)

Pueden formarse infiltrados cutneos en lacara.

Panmielopata familiar oconstitucional de Fanconi

tan casos excepcionales en adultos. En el 90 %,se comprueba la existencia de pigmentacionesmelnicas difusas o en placas (con preferenciaen la nuca y espalda); pueden hallarse, asimis-mo, manchas de vitligo. Las anomalas cong-nitas ms frecuentes son retraso estaturopon

deral, malformaciones del pulgar (hipoplasia oaplasia), microcefalia con o sin microftalma,sindactilia, hipoplasia genital y ectopata testi-cular, etc.

Policitemia rubra, verao idioptica megalosplnica,de VaquezOsler

El color de la piel y aspecto de la facies sonmuy tpicos. Sobre todo la nariz, prpadosfrente, pmulos, labios y orejas denotan unacoloracin rojoprpura (eritrosis), a veces dematiz azulado como vinoso o rojocereza (eritrocianosis). Las mucosas sangran con facilidadSon posibles manifestaciones coreicas tpicasEsta corea eritrmica poco conocida por su rarezapresenta tres caractersticas primordiales, asinstauracin repentina; remisin total del sn-drome coreico al normalizarse la cifra de hema-

tes bajo la influencia de la teraputica, y recidi-vas coincidentes con los brotes evolutivos de laenfermedad.

Mononucleosis infecciosa

En ella, los pacientes presentan a menudoedema de los prpados superiores (puede sugerirtriquinosis o glomerulonefritis) el cual se acom-paa de dolorimiento de la nuca (adenomegalias

cervicooccipitales) y de un exantema que sueleconsistir en un eritema maculopapular morbili-forme.

Parlisis facial unilateral

Ha sido sealada en la mononucleosis infec-ciosa, y de dipleja facial en la leucemia aguda.

Compresin del mediastino


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Hemofilia

Son posibles hematomas subcutneos en laregin frontoparietal y palpebrales, as como pr-pura de finas petequias en toda la cara y lesioneshemorrgicas oculares y labiales.

Mioblastoma cloromatoso(leucemias mieloides formadoras detumores, la mayora de color verde)

Es un tipo de tumor mieloblstico que naceespecialmente en los huesos planos del crneo,se observa en los nios; produce exoftalmos, pa-rlisis facial y ulceraciones o tumores verdosos.Las tumoraciones epicraneales se localizan, sobre

todo, en las regiones frontoparietales. El perfilcraneal se deforma asimtricamente. Los ojos de-notan, ante todo, exoftalma (75 %) primero uni-lateral y luego bilateral. La infiltracin es doloro-sa e impide el cierre de los prpados. La faciescloromatosa es tpica, con ojos saltones, frente an-cha e hipertelrica, asimetra facial por parlisisdel VII par y color blanco creo. A menudo, elnio se vuelve sordo y ciego.

Leucosarcomatosis

Ndulos y placas en el crneo y cara del colorde heces de vino o ms oscuro y de una consis-tencia acartonada particular.

Linfoblastoma gigantofolicular

Es frecuente la aparicin de un tumor infil-

trante de la glndula lagrimal con exoftalma uni-lateral.

linfogranuloma maligno de Hodgkin y leucosagudas y crnicas.

Erupciones hodgkinianas

Son muy diversas y carentes de especificidaEl prurito casi siempre nocturno y acompaadde sudores suele ser precoz y persistente. Las lesiones de rascado que motivan conducen a unpigmentacin griscea que recuerda la melanodermia de los menesterosos. El llamado prurilinfadnico son lesiones en forma de ppulas, costras hemorrgicas, microppulas o papulovesclas miliares muy pruriginosas.

Ictiosis adquiridaA veces, se inicia con el linfoma, siendo difc

de distinguir de la ictiosis vulgar, si no fuera poque se afectan tambin las regiones de los pliegues. Estos estados ictiosiformes pueden incluanteceder en meses o en aos a la presentacidel citado linfoma.

Infiltrados y tumores

Representan un linfogranuloma cutneo in sitson excepcionales y polimorfos, no presentan ningn rasgo evocador de la enfermedad de Hodgkiadoptan la forma de ndulos violceos, placas cicunscritas rojas, infiltracin difusa color cereztumor ulcerado o una erupcin papulosa. Finamente, un corolario de complicaciones infecciosafligen a estos enfermos que se hallan inmunodprimidos por la enfermedad y la poliquimioterapa que se encuentran sometidos. Son frecuentes zona y la estomatitis por hongos.

Hematologa 101

Hematodermia

Hace referencia a las afecciones cutneas quepueden sobrevenir en el curso de diversas enfer-medades hematolgicas. De una forma ms ro-tunda, el calificativo de hematodermias malignasseala la localizacin drmica de las hemopatas

malignas; dentro de stas, cabe sealar las for-mas primarias (se trata de autnticas afeccioneslinfoproliferativas drmicas); la micosis fungoide

Hemorragias cutneas

Las hemorragias cutneas o prpura son propide los procesos trombopnicos (morbus de Werlhoy angiopticos, estando ausentes en las coaguloptas (hemofilia). Unas veces consisten en finas hmorragias puntiformes, y con ms frecuencia adop

tan el tipo petequial, o sea, con elementos de formy tamao lenticular, recordando la picadura de puga. Solas o combinadas con las petequias, aparec


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recuerdan las clsicas moraduras o cardenales sub-siguientes a las contusiones. Las vibices son las he-morragias cutneas de forma lineal que por su as-pecto recuerdan la huella de un breve latigazo; sonprovocadas por un traumatismo de esta forma odebidas a que la extravasacin hemtica ocurre en

sitios donde la dermis se fija a la hipodermis, comoen los pliegues de flexin. La tumoracin formadapor acumulacin de sangre subcutnea se llama he-metoma. Cuando surgen los elementos cutneosaislados, se habla de prpura simple. En los casos le-ves, estas lesiones se localizan en los miembros in-feriores o en la regin lumbosacra (enfermos enca-mados); en los graves, se distribuyen difusamentepor toda la piel. Si se asocian a hemorragias muco-sas, hablamos deprpura hemorrgica.

PALPACIN

Es muy til, y completa la inspeccin. Seala lapresencia o ausencia de adenopatas (en el primercaso, precisa sus caracteres, como tamao, dureza,sensibilidad, etc.), tumoraciones, focos de fracturasea, hepato, esplenomegalia, o ambas, etc.

Las regiones ganglionares ms asequibles a lapalpacin (fig. 122) son la cervical, retronucal,

submentoniana, auricular, axilar, supraclavicular,epitroclear e inguinal. Se deben buscar con el pul-pejo de los dedos, imprimindoles un suave movi-miento circular. En las personas adultas normales,es posible detectar adenomegalias inguinales blan-das, movibles y de 1- 2 cm de dimetro; las de laregin cervical suelen ser ms pequeas y nume-rosas, y se interpretan como reactivas frente a lasrepetidas infecciones faringoamigdalares acaecidasen la infancia. Antes de seguir adelante, sealare-mos los caracteres que se atribuyen a los ganglios

neoplsicos; son pequeos, duros, mviles, indo-loros sin periadenitis, pero es necesario saber queslo el examen histopatolgico es el que permite afirmarla naturaleza benigna o maligna de una adenopata

(puncin, biopsia, exresis).

EXAMEN DE LAS ADENOPATAS

En el curso de las mismas, valoraremos:

1. Extensin. La mayora de las adenomegaliasgeneralizadas corresponden a tumores primitivos

les), lepra (el proceso puede ser confundido con leucemia linftica crnica), reacciones de hipersensibilidad (PAS, derivados hidantonicos, fenilbutazona, etc.); las circunstancias corresponden a pro

cesos tumorales viscerales o preceden a unulterior generalizacin. En la mayora de pacientede linfogranuloma maligno de Hodgkin y enfer

Fig. 122. Palpacin ganglionar. A) Regin cervical.B) Fosa supraclavicular, palpacin anterior. C) Fosa su-

praclavicular, palpacin posterior.


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Hematologa 1019

2. Tamao. Entre una lenteja o guisante al deun huevo de gallina, abultando a travs de la piel.La desigualdad del tamao de las adenopatas enun mismo paquete es carcter notable de la en-fermedad de Hodgkin; las ms pequeas son msmovibles o independientes; las mayores con fre-cuencia estn adheridas a las vecinas.

3. Consistencia. Elstica en la adenitis crnicasimple, y dura en los que pasan a la cronicidaddespus de una diseminacin tuberculosa o sifilti-ca. La dureza ptrea, atribuida clsicamente a losganglios neoplsicos, ha sido sealada en procesostuberculosos y micticos (antes de la aparicin defstulas); inversamente, ciertos ganglios tumoralestoman apariencia trivial o inflamatoria, firmes sinser duros, con edema y periadenitis.

4. Forma. Redondos o elpticos, superficie

lisa o irregular.5. Sensibilidad. Las adenopatas crnicas ytumorales malignas no suelen doler, en contrastecon lo que ocurre con las inflamatorias, como enla fiebre ganglionar o mononucleosis infecciosa,en que el infarto de los ganglios cerviconucalesse acompaa del envaramiento seudomeningtico del cuello. Ya hemos sealado el aumento desensibilidad, en algunos casos, de las adenopatashodgkinianas tras la ingesta de alcohol (fenmenode Hoster)y en perodo premenstrual.

6. Fijeza. Movilidad. Las adenitis crnicasinespecficas y tumorales malignas suelen ser li-bres, mviles, sin adenitis; las inflamatorias pue-den dar lugar a grandes mazacotes poliadenopticos, formando conglomerados polilobulados.Suelen fijarse a los planos profundos y a la pielque no raras veces se fistuliza.

ESTADO GENERAL

Completa el examen del enfermo hematolgi-co la estima del estado general y la presencia designos inespecficos:

1. Peso. En los pacientes leucmicos, se con-serva el estado ponderal durante largo tiempo, sibien en ocasiones la caquexia es rpida.

2. Lesiones cutneas por rascado. Secundarias aintenso prurito generalizado. Comn a muchashemopatas. El de la linfogranulomatosis maligna

de Hodgkin (60 %, adenia prurgera) es de pre-dominio nocturno.

3 Fiebre Con sudacin profusa que impide

procesos agudos, ya sean benignos (fiebre gan-glionar o mononucleosis infecciosa) o malig-nos (agranulocitosis, pancitopenias, leucosis agu-das, etc.), pudiendo adoptar todos los tipos.

4. Disnea. En las anemias intensas, puedepresentarse junto a taquicardia, soplos cardacosfuncionales y edemas maleolares discretos.

5. Cefaleas. Son la expresin tanto de unaanemia como de una Poliglobulia; a veces obe-decen a infiltracin o compresin cerebral poleucemia. Las meningiosis leucmicas se hallansobre todo, en nios con leucosis aguda linfo-blstica; tras largo tratamiento con poliquimioterapia, las clulas neoplsicas se salvaguardan pola barrera hematoenceflica y ocasionan la infil-tracin de las meninges.

6. Hemorragia cerebral. Es un signo ominoso

que se presenta ocasionalmente en las discrasiassanguneas.7. Parestesias. Se observan en la anemia per-

niciosa, rara en nuestro pas, o por hemopatasmalignas.

8. Polineuritis. En los tratamientos con inmunosupresores y en la clnica oncolgica, se asistecon harta frecuencia a polineuritis yatrgenas(vincristnica).

EXPLORACIN RADIOLGICARADIOGRAFA SIMPLE

Seala la presencia y tamao de las masasganglionares intratorcicas e infiltraciones pul-monares (pulmn leucmico; sarcoidtico) ascomo el posible desplazamiento de las visceraabdominales por masas ganglionares, tumores oesplenomegalia. En el esqueleto, son frecuentelas lesiones osteolticas circunscritas (mieloma

leucosis agudas en nios, etc.), condensantes, osteosclerticas (osteomielorreticulosis), leucemiamieloide crnica, morbus Hodgkin, etc.) y osteoporticas difusas o parcelares; como motivo deestas ltimas citaremos:

1. Hemopatas anmicas:

a) Hemolticas:

Talasanemia mayor. Con el tpico crneo

en cepillo por la disposicin perpendicular a latabla interna de las trabculas seas.

Microsferoctica


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b) Ferropnica del lactante.

c) Aplsicas:

Leucemia aguda. Benzlica.

2. Leucosis. En especial agudas, con la no rarapresencia de las llamadas lneas de Baty y Vogt(1935), signo de osteoporosis localizada; se tratade unas zonas de aclaramiento seo o bandastransparentes vecinas y paralelas a la lnea epifisaria que se advierten bien delimitadas junto a lametfisis del hueso largo. Se observan, sobretodo, en la extremidad distal del fmur, tibia, pe-ron, hmero y radio.

3. Mieloma. Variedad osteoportica de LievreWeissenbach.

4. Macroglobulinemia.

5. Enfermedad de Hodgkin. Es ms osteolticoy osteocondensante que osteoportico.

6. Reticulohistiocitomatosis.7. Hemofilia. Osteoporosis paraartrtica.

LINFOGRAFA

En los linfomas malignos, seala su presenciaen dos regiones en las que ni por exmenes f-sicos cuidadosos, ni por radiografas, puede de-limitarse su invasin: las regiones pelviana yretroperitoneal. En sus estados floridos, puedenencontrarse los siguientes signos:

1. Aumento del tamao ganglionar en unao varias cadenas o en ganglios aislados de dos oms cadenas ganglionares.

2. Alteraciones en la disposicin de la sustan-cia de contraste en el interior de las adenopatas(macrolagunas, microlagunas, moteado fino ogrosero, de disposicin regular o irregular).

3. Circulacin linftica buena o relativamenteconservada.

4. Conservacin del contorno ganglionar.

GAMMAGRAFA LINFTICA

Las primeras posibilidades diagnsticas deloro coloidal (captado electivamente por el siste-ma reticuloendotelial) datan de Hahn (1951). Enlas personas normales, ya a las 24 horas de la ad-ministracin del elemento radiactivo aparecen lascadenas linfonodulares inguinales y abdomina-

una secuencia casi ininterrumpida de reas decaptacin, con una disposicin en Y invertida.En esta fase, la exploracin del rea heptica re-vela una discreta incorporacin del oro radiactivopor el parnquima, lo que demuestra la permea-bilidad de las vas linfticas, con paso del ele-mento radiactivo a la sangre.

Los principales hallazgos patolgicos asocia-dos de diferentes maneras pueden resumirse enla siguiente forma:

1. Ausencia de captacin a nivel de un centrolinftico o de toda una cadena, expresin, respec-tivamente, de un salto linfonodular o de un ver-dadero bloqueo linftico.

2. Asimetra de las imgenes linfoescintigrficas, bien en el sentido de las dimensiones del n-dulo linftico, bien en el de la distribucin e in-tensidad de captacin del elemento radiactivo.

3. Concentracin del elemento radiactivo enzonas fuera del asiento anatmico normal de lascadenas linfticas.

4. Aumento notable de la imagen escintigrfica de los grupos de ndulos linfticos simtricos.

En lo que se refiere a la posibilidad de dedu-cir, de los diversos cuadros linfoescintigrficos,datos tiles para precisar la naturaleza del proce-so patolgico que afecta al sistema linftico, pa-rece posible afirmar que, con este mtodo, se ob-tienen, desgraciadamente, menos informacionesque las proporcionadas por la linfangiografa. Noobstante, la exploracin linfoescintigrfica per-mite obtener, algunas veces, cuadros que puedenconsiderarse bastante tpicos.

Nos referimos a los casos en que aparece unaexclusin escintigrfica de toda una cadena linfo-nodular, expresin de una grave alteracin de laestructura linfoglandular, como la que aparece enlos linfomas con alta agresividad hstica, y en loscasos en que los ndulos linfticos estn repre-sentados por extensas reas de concentracin delelemento radiactivo (leucemia linftica crnica).

EXAMEN DE LA SANGRE

VOLUMEN SANGUNEO TOTAL(VOLEMIA)

La volemia comporta un 7 % del peso totaldel cuerpo. La cantidad o volumen de la sangreen conjunto se ha evaluado en 77 mL/kg de pesod l d d d l


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Hematologa 1021

Normovolemia Hipervolemia Hipovolemia

A B C

Fig. 12-3. Variaciones de la volemia. A) Normovolemia: 1, absoluta (normocitemia + normoplasmemia) del suje-to sano; 2, oligocitmica, serosa o hidrmica (caso de la mayora de anemias hipocromas); 3, hipercitmica oligoplsmica (caso de las poliglobulias de las alturas). B) Hipervolemia: 4, normocitmica (pltora absoluta y genuina)5, oligocitmica (pltora serosa de las nefrosis e hidremias del embarazo); 6, policitmica (policitemia genuina de

Vaquez y leucemia mieloide crnica). C) Hipovolemia: 7, normocitmica (absoluta de los hipotiroideos): 8. oligoci-tmica anemia perniciosa y anemias graves); 9, poligloblica (seudopoliglobulia: shock, exicosis). En negro el volu-men celular; en blanco, el plasmtico.

mal que pese 70 kg tendr unos 5,41 de sangre.Como se indic, de esta cifra, el 55 %, aproxima-damente, corresponde a la masa plasmtica y el45 % a la masa corpuscular; por tanto, de los ci-tados 77 mL de lquido hemtico por kilogramode peso, 43 mL corresponden al plasma y 34 mL ala masa globular. En relacin a la superficie cor-

poral la volemia del adulto normal es de 2,891/m2 y para la mujer de 2,441/m2,

En el recin nacido, el volumen total de lasangre es de unos 500 mL, cifra que se duplica alprimer ao de vida, y progresa hasta los 5.500 mLpropios del adulto.

En condiciones fisiolgicas, este volumen san-guneo suele variar segn las circunstancias.

Con el ejercicio fsico prolongado se produceuna disminucin del volumen sanguneo, y si elesfuerzo es violento y continuado esta disminu-

cin puede llegar a ser notable. Ello obedece a lamigracin de la parte lquida hacia los espacioslagunares y los msculos, aumentando, en conse-cuencia y relativamente, la masa globular y la he-moglobina (hemoconcentracin) durante el es-fuerzo. A la media hora de terminado ste, serestablece la normalidad.

El reposo, la temperatura, los ascensos a alti-tudes, la ingestin de lquidos, etc., son factoresfisiolgicos que pueden variar hasta cierto puntoel volumen de la sangre circulante.

En el embarazo, existe un aumento progresi-vo del volumen sanguneo, que llega a ms de 11,d bid l hid i lt h di

Determinacin de la volemia

Ha sido de gran utilidad para el esclarecimientodel mecanismo patognico del shock y del colapsoprocesos en los que disminuye considerablementela masa de sangre circulante y, en especial, su volu-men plasmtico, resultando un espesamiento san-

guneo con hipercitemia relativa. La nomenclaturaque se emplea para designar las diversas variacio-nes de la volemia queda resumida en la figura 128en que adems constan las entidades clnicas quems suelen denotarlas. Los mtodos para la deter-minacin de la volemia se basan en inyectar porva intravenosa una cantidad conocida de determi-nadas sustancias o corpsculos y comprobar la di-lucin que experimentan tras su inyeccin.

HEMATCRITO

El valor o ndice hematcrito es la relacin del vo-lumen globular con respecto al plasma. Se expresaen tanto por ciento del volumen sanguneo totalEl uso de microcentrfugas y microtubos facilita eempleo de microhematcritos desechables y en losque una gota de sangre es suficiente. Este mtodoha desplazado a la tcnica clsica con tubo hema-tcrito de Wintrobe. Tras centrifugacin, la alturade la columna slida que queda en el fondo se leedirectamente en una escala e indica el volumen dela masa globular o ndice hematcrito.

E l l b l


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54 % del volumen total ( 7) en el varn y 3747 % (+ 5) en la mujer (tabla 122).

En las anemias, desciende notablemente, re-quiriendo transfusiones de sangre las que ofrecenvalores hemarcritos inferiores al 20 %

En las policitemias, es superior al 5055 %, no

indica la masa total de los hemates de la sangrecirculante y si slo la relacin volumen globular/plasma y as, por ejemplo, es bajo en la hidremia sin estar reducido el nmero total de glbu-los circulantes, y puede ser elevado en el shockcon hemoconcentracin sin haber aumentado elnmero de glbulos

VISCOSIDAD1

En su determinacin influyen los elementosformes, as como los lpidos y protenas, en espe-cial macroglobulinas, sobre todo cuando el suerose somete a bajas temperaturas. La viscosidad re-lativa de la sangre total referida al agua (= 1) im-porta de 3,6 5,4; la del plasma 1,92,3 y la delsuero, 1,72.

La viscosimetra es til para distinguir las paraproteinemias entre s; ya hemos citado su au-mento en los sueros con macroglobulinas, sobretodo si previamente ha sido sometida a bajastemperaturas. Hay aumento de viscosidad de lasangre en las leucemias y poliglobulias, y delplasma en las paraproteinemias malignas.

VELOCIDAD DE SEDIMENTACINGLOBULAR (VSG)

Determinacin introducida en la clnica porFahfeus, en 1921, que consiste en determinar la ra-

pidez de cada o sedimentacin de los glbulos de

1l concepto de viscosidad es puramente hidrodinmico ysignifica la resistencia interna que opone un fluido para su des-plazamiento por un conducto, vinculada a la atraccin entresus molculas, que dispuestas en capas concntricas se inter-cambian de una a otra capa.

La viscosidad se mide en dinas por s/cm2 y la unidad se de-nomina poise, utilizndose en la prctica una unidad ms pe-quea, el centipoise (cp) o centsima del poise.

La viscosidad del agua destilada a 20 C es de 1.009, com-

parndose con ella las viscosidades relativas.La viscosidad de la sangre sera la relacin entre la resisten-cia al deslizamiento y el deslizamiento producido en el lquidosanguneo variando con arreglo al calibre del vaso que es pro

Adulto

Varn 10-54 7

Mujer 8747 5

NiosMio (1012 aos) 41 + 4

ina (36 aos) 40 + 4

Nio (3 meses) 3 8 + 6Recin nacido 5 4 + 10

la sangre, hecha incoagulable e introducida enunas pipetas o tubos de caractersticas especiales.La tcnica actual del microhematcrito es tremen-

damente til y rpida; se carga de sangre capilar ovenosa un microtubo de/5 mm de longitud y1 mm de dimetro (con anticoagulante) hasta10 mm de su extremo superior, se centrifuga a

10.000 rpm durante 5 min, y se lee el resultado.Los valores normales de la VSG son de < 8 mm en

el varn y < 10 mm en la mujer en la primera horay de < 12 mm en el varn y < 18 mm en la mujer

en la segunda hora. Se acelera durante la gestacin(a partir del tercer mes, para recobrar los valoresnormales al mes del parto) y perodo menstrual.

En la cifra obtenida, influyen la dilucin o con-centracin corpuscular eritrocitaria (la anemia ace-lera la velocidad; la Poliglobulia, la retarda) y el au-mento absoluto o relativo de globulinas (sobretodo las macroglobulinas) y fibringeno, los cualesfavorecen la formacin de conglomerados de he-mates (aglomerinas) facilitando su rpido depsito.

Se trata de una prueba inespecfica, aunque devalor clnico considerable. Permite descubrir es-tados patolgicos aun subclnicos e incipientes.

En los procesos crnicos (con casi constante alte-racin de la cifra de eritrocitos, crisis proteica, oambas) su estudio reiterado nos informa sobre elcurso evolutivo del proceso. La completa norma-lidad de la prueba permite casi descartar la ndoleorgnica de cualquier alteracin y englobarladentro de las enfermedades funcionales; contodo, esto no es absoluto pues algunos pacientesneoplsicos (mama, prstata, estmago, etc.)presentan VSG normal.

HEMOGLOBINA

Tabla 122. Valores normales de l hematcrito

en porcentaje


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Hematologa 1023

damentalmente. Para su determinacin se englo-ban todas las formas de hemoglobina. Sus valo-res normales oscilan entre 14 18 g/dl en el varny 12-16 g/dl en la mujer

VOLUMEN CORPUSCULARMEDIO (VCM)

Especifica el tamao medio de los hemates,Valor normal, 7791 fl. Si est por encima del va-lor mximo, se habla de macrocitosis o megaloblastosis (anemia perniciosa) y si est por debajo,

de microcitosis (anemias microcticas)

CITOLOGA SANGUNEA

Los glbulos o elementos formes de la sangrecirculante son los hemates, leucocitos y plaquetas.El nmero de leucocitos en la sangre venosa perifri-ca de adultos, en condiciones sedentarias, oscilaentre 4.00010.000/l. La cifra normal de hematesse considera comprendida entre 4.500.0005.500.000/l de elementos en el varn, mientrasque en la mujer, sobre todo si no hace depor-te, es ms baja y suele ser de 4.000.0005.000.000/l. El nmero de plaquetas aparece muy

variable y depende notablemente del mtodoempleado para su determinacin; entre 150.000350.000/l. Los aparatos electrnicos determinansimultneamente las cifras y caractersticas de es-tos elementos (tabla 123).

HEMATES

Su recuento se realiza por mtodos electrni-cos, mucho ms fiables y rpidos que los manua-

les. Los hemates o eritrocitos, clulas anucleadas, se

tien de rosa plido con una zona central msclara. Vistos de lado, presentan la forma de dis-

cos circulares bicncavos. Su dimetro horizontaoscila entre 7 8 l .

Pueden observarse alteraciones en:

1. Nmero. Aumento relativo (hemoconcen-tracin) o absoluto (policitemia, Poliglobulia)disminucin relativa (seudoanemia por hiper

plasmemia diluyente) o verdadera (anemia vera)

2. Dimetro horizontal:

a) Normocitos. Con un dimetro de 7,5 8,2 .b) Macrocitos. Con un dimetro superior a

esta cifra (anemia megaloblstica).c) Microcitos. Con un dimetro inferior a esta

cifra (anemia ferropnica).d) Anisocitosis: Con diferentes tamaos

e) Esquistocitosis: Con diferentes tamaos yformas, amn de fragmentados (talasemia).

f) Megalocitos. Con un dimetro superior a12 (anemia perniciosa).

El resultado de la medicin del dimetro delos hemates puede ser expresado grficamenteconstruyendo las curvas de PriceJones.

3. Forma. De pera, de mazas de yunque (poi

quilocitos), esfricos, ovales (ovalocilos), eliptocitosen diana, semilunar falciforme (drepanocitos), etc.

a) Poiquilocitosis. Diferentes formas (ane-mias).

b) Esferocitosis. Forma ms esfrica (anemiahemoltica esferocitaria).

c) Eliptocitos. Forma elptica u oval (eliptocitosis hereditaria).

d) Clulas en diana. Tienen una delgada co-rona de hemoglobina que rodea una zona centra

clara (talasemia).

Tabla 12-3. Recuento por mtodos electrnicos

Varn Mujer

Hemates 4,5 3.3 4,05,0 mill/lHematcrito 4054 404/ %Hemoglobina 1418 1216 g/dlVCM //91 7791 tiHCM 2632 2632 pgCHCM 3236 3236 g/dlReticulocitos 410 410 por milLeucocitos 4.00010.000 4 00010 000 /lPlaquetas 150.000350.000 150 000350 000 /l


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e) Falciformes (drepanocitos). En la hemoglobinopata S.

f) Estomatocitos. En la cirrosis y anemia he-moltica.

4. Coloracin hemoglobnica:

a) Hipercromos. Tienen un contenido hemoglobnico superior al normal y toman intensa-mente el colorante sin conservar huellas incolo-ras. Para fijar el contenido hemoglobnico seutiliza la determinacin hemoglobina corpuscu-lar media (HCM). La hipercroma suele coincidircon el mayor volumen de los hemates y por ellose presenta en las anemias de tipo megalomacrocitario.

b) Hipocromos. Con contenido de hemoglobi-

na inferior al normal (anemias ferropnicas).c) Anisocromos. Con coloracin desigual; indi-

ca doble poblacin eritrocitaria (anemia refracta-ria).

d) Policromatfilos. Con una coloracin grisviolada, mezcla de la tincin basfila protoplasmtica del eritroblasto y de la rosada normal; espropia de hemates inmaduros que irrumpen ensangre perifrica en las anemias regenerativas.

5. Presencia de ncleo o seudoncleo:

a) Eritroblastos (hemates nucleados). Son losprogenitores nucleados de los hemates. Normal-mente, importan un tercio del parnquima de lamdula sea; su presencia en la sangre circulantees rara y nunca normal.

b) Megaloblastos. Elementos rojos nucleadosgigantes (hasta 40 (), casi exclusivos de la ane-mia perniciosa.

c) Corpsculos de HowellJolly. Eritroblastoscon persistencia de un residuo de ncleo intensa-mente teible de rojo por los colorantes nuclea-res, y que a veces se acompaa de restos de lamembrana nuclear en forma de anillo, asa u ochode guarismo (anillos de Cabot).

6. Presencia de granulaciones o parsitos:

a) Reticulocitos (hemates jvenes). Permitenapreciar la actividad eritropoytica de la mdulasea. Son hemates con grnulos y filamentosacoplados en forma de retculo. El porcentaje dereticulocitos nos lo da la relacin entre el nmerode reticulocitos y el total de hemates contados

b) Corpsculos de Heinz. Precipitados de he-moglobina anmala intraeritrocitaria. En nmerode uno o dos en la periferia del hemate, que setien con los colorantes vitales (azul de metilenoo sulfato azul de Nilo) y se observan en las into-xicaciones metahemoglobinizantes, talasemia,anemia hemoltica.

c) Cuerpos de Pappenheimer. Toman la tincinde Pearls. Esplenectomizados, anemias sidero

blsticas.d) Parsitos intraeritrocitarios. Enfermedades

tropicales.

7. Resistencia osmtica. Frente a soluciones salinas hipotnicas a partir de la inicial isotnicadel 0,90 por mil. La hemolisis inicial (leve tono roji-zo del lquido) tiene lugar normalmente a la con-centracin de 4,5 por mil, y la total entre 3,62,6por mil.

La resistencia osmtica est disminuida en lasanemias hemolticas constitucionales microsferocticas y adquiridas sintomticas (gravdicas tu-berculosas, leucmicas), eritroblastosis fetal.

La resistencia osmtica est aumentada en lapolicitemia vera, diversas anemias (hipocromasplanocticas, mediterrneas) e ictericia obstructi-va grave.

LEUCOCITOS

La presencia de ncleo les diferencia con losglbulos rojos y plaquetas. La mayora de los leu-cocitos que circulan por la sangre perifrica sonclulas adultas que han alcanzado un considera-ble grado de madurez, el cual se traduce por sumenor tamao en relacin a sus progenitores al-bergados en los centros hemopoyticos, mayordiferenciacin estructural, carencia de nuclolosy cromatina ms densa (tabla 124).

Los linfocitos y monocitos integran el grupode los leucocitos llamados mononucleares, agranulocitarios o extramedulares, pues su origen sehalla en los ganglios linfticos, rganos linfoideosy sistema reticuloendotelial.

Los leucocitos polimorfonucleares se distin-guen entre s por la diferente apetencia tintreade sus granulaciones (neutra, cida, basfila) yson todos de origen medular:

1. Neutrfilos segmentados. Son de. tamaomediano (914 ), contorno redondeado, protoplasma de color rosa muy plido y con una gra-


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Tabla 12-4. Frmula leucocitaria normal

Hematologa 1025

Nmero absolutoPorcentaje

de elementos promedio/l

Neutrfilos no segmentados 35 300(en cayado o banda)

Neutrfilos segmentados 4562 4.000

Eosinfilos 13 200Basfilos 02 25Linfocitos 2535 2.100Monocitos 38 375

uniforme y en gran nmero por todo el protoplasma. El ncleo forma dos o ms lobulacionesunidas entre s por un estrangulamiento comple-to, o ms a menudo, separadas unas de otras yunidas solamente por un hilo fino y corto. A me-

nudo, los segmentos nucleares se disponen todosen forma de U o de C dentro de la clula.Este ncleo, que en total es de tamao pequeo,presenta una cromatina densa, adulta, con ausen-cia siempre de nuclolos. La citoquimia leucocitaria seala la presencia de peroxidasas, granula-ciones sudanfilas y PAS positivas y en el2030 % de ellos, fosfatasas alcalinas.

2. Neutrfilos no segmentados. De ncleos encayado o banda, son en todo iguales a los seg-mentados de los que slo se distinguen por no

tener el ncleo segmentado, sino de forma alar-gada, sin segmentos, aunque pueden haber por-ciones del ncleo que son ms delgadas queotras, pero nunca completamente estranguladas.Genealgicamente, preceden a los leucocitos seg-mentados. Al envejecer, su ncleo tiende a lobularse.

Los leucocitos neutrfilos desempean un pa-pel en la lucha antiinfecciosa fagocitando bacte-rias y liberando enzimas; se movilizan, en primerlugar, los neutrfilos en banda2.

3. Eosinfilos: De tamao igual o algo mayorque los anteriores (1015 ), son de forma redon-

2El trmino desviacin a la izquierda (Arneth) se refiere a lapresencia en sangre perifrica de formas inmaduras por encimade las otras normales, es decir, un gran nmero de cayados yalgunos metamielocitos o incluso mielocitos, en las formas se-veras. Se observa en infecciones graves, intoxicaciones, etc., yla desviacin suele ser proporcional al grado del trastorno.

Hablamos de desviacin a la derecha cuando el ncleo de losleucocitos presenta gran polilobulacin. Esta hipersegmentacin del ncleo se observa en la anemia perniciosa, esprue y

anemia megaloblstica de la infancia. En la desviacin a la de-recha es frecuente hallar leucocitos neutrfilos con un tamao

superior al normal.

deada, protoplasma claro, tapado por una granu-lacin gruesa, en forma de bolas y de color ana-ranjado; esta granulacin se dispone llenandocompletamente todo el protoplasma, aunque aveces pueden quedar espacios pequeos, de for-

ma irregular y casi privados de granulacin. Elncleo est en parte borrado por la granulacin,y es poco segmentado, dos segmentos o rara veztres, siendo muchos de ellos insegmentados oan de forma arrionada u ovalada. La cromatinaes de estructura densa. Estn involucrados en unaserie de procesos relacionados con los fenme-nos alrgicos, como fagocitosis de complejos antgenoanticuerpo y neutralizacin de histamina,serotonina y bradicinina.

4. Basfilos. Son los ms raros de la sangre

(01 %), de tamao pequeo (812 de dime-tro) y forma redondeada. Protoplasma de fondopoco visible, plido, azulado o rosado. La granu-lacin es muy caracterstica, de color violeta muyoscuro, grande, de tamao algo irregular, y sedispone por todo el protoplasma, e incluso enci-ma del ncleo, cuyas caractersticas quedan asalgo borradas. El nmero de grnulos existenteses muy variable, algunas Clulas los presentan enun nmero bastante limitado, en otras toda la clula est repleta, siendo en estos casos completa-

mente incontables, y quedando incluso la clulacomo una mancha oscura. El ncleo es poco visible, queda claro con relacin a la granulacin y esinsegmentado o con dos segmentos, que acos-tumbran ser de tamao semejante y forma re-dondeada. Intervienen en los procesos inflamato-rios mediante liberacin de heparina y a partir desus grnulos. Tambin estn relacionados con elmetabolismo lipdico. Aumentados en la leuce-mia mieloide crnica.

5. Linfocitos. De tamao variable, en generalmenores que los neutrfilos, poseen 612 dedimetro. Esta diferencia de tamao es debida aque existe cierta variedad dentro de este tipo ce-


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lular, segn se trate de clulas ms o menos evo-lucionadas. Son clulas de forma redondeada,protoplasma azul, ms oscuro por los bordes yms claro en una zona en franja alrededor del n-cleo; este protoplasma puede contener un nme-ro limitado de grnulos, de color rojo intenso, opuede ser hialino. El ncleo es de forma redon-

deada y la cromatina es densa.En las formas ms jvenes, el protoplasma es

ms abundante, y la cromatina es una mezcla dezonas muy densas y otras ms claras.

Las formas ms adultas son ms pequeas; elprotoplasma queda reducido a una estrecha fran-

ja perinuclear, a veces casi imperceptible, y el n-cleo es una mancha oscura en la que apenas sedistingue alguna estructura.

Desde el punto de vista funcional, el sistemalinftico est ntimamente vinculado con los fe-

nmenos inmunitarios, tanto celulares como hu-morales. Aumentados en la leucemia linfticacrnica.

6. Monocitos. Son las clulas mayores de lasangre; miden de 1220 . Forma redondeada oms generalmente algo ovalada. Protoplasmaclaro, grisazulado o ligeramente rosado, pudien-do mezclarse estas tonalidades, pero siempre setrata de un protoplasma plido. Este protoplas-ma, bastante abundante, puede ser hialino, peroes frecuente que presente una granulacin de

color rojo, que es de distribucin irregular, detamao pequeo, y puede existir en cantidadmuy variable. El ncleo es muy caracterstico,con su contorno irregular, formando arcaduras,a veces escotaduras, a menudo de forma arrionada, menos veces irregularmente triangular oformando dos ndulos mal definidos uno delotro. Nunca se forman verdaderos segmentosde ncleos. La cromatina es fina, con abundan-tes zonas claras, y un poco como dibujada apinceladas, con aspecto de clula joven, a pesar

de lo cual presenta nuclolos. Tienen gran ri-queza enzimtica (algunos son peroxidasa posi-tivos) y una mejor capacidad fagocitaria que losneutrfilos. Aumentados en la mononucleosisinfecciosa.

Anomalas de los leucocitos

Se refieren a su nmero, tamao, ncleo yprotoplasma. Pueden observarse en la prepara-cin, formas inmaduras que traducen el paso a laperiferia de los elementos habituales de las es-tructuras hemopoyticas:

1. En referencia al aumento del nmero de leu-cocitos, encontramos:

a) Leucocitosis. La cifra de leucocitos es supe-rior al tope mximo normal (10.000/l). Cuandoaumenta la proporcin de neutrfilos, eosinfi-los, basfilos, linfocitos y monocitos, hablamos

de leucocitosis neutrfila o neutrofilia, eosinfilao eosinofilia, basfila o basofilia, linfocitosis ymonocitosis.

b) Reaccin leucemoide (falsa leucemia). Sedenomina de esta forma al aumento numrico delos leucocitos superior a 25.000/l (en el adulto;en la infancia, esta cifra es frecuente en la tos fe-rina) con clulas semimaduras e incluso inmadu-ras y alteraciones txicas o degenerativas celula-res. La cifra nunca es superior a los 150.000/l.En el leucemoide eosinoflico con una leucocito-

sis de 25.000100.000/l, existe una cifra muyelevada de eosinfilos tpicos.

c) Leucemias. Se encuentran cifras de leucoci-tos extremadamente altas.

2. En referencia al descenso del nmero de leu-cocitos, encontramos:

a) Leucopenia. La cifra de leucocitos es infe-rior al tope mnimo (4.000/l) normal. La mayo-ra de las leucopenias se deben a disminucin de

los leucocitos neutrfilos (leucopenias neutropnicas) coexistentes con linfocitosis relativas aso-ciadas (leucopenias linfocitsicas); rara vez se ob-servan leucopenias por linfopenias. Cuandodisminuye la proporcin de neutrfilos, eosinfi-los, basfilos, linfocitos y monocitos hablamosde leucopenia neutrfila o neutropenia eosinfilao eosinopenia o linfopenia o monocitopenia.

b) Anemias aplsicas y agranulocitosis. Son po-sibles cifras de 800900 leucocitos/l.

3. Tamao. En la anemia perniciosa, es posi-ble encontrar leucocitos aumentados de tamao(macrocitosis o macroleucocitosis). En las infeccionesgraves, puede darse el fenmeno inverso en loque atae a los polimorfonucleares neutrfilos(microcitosis o microleucocitosis).

4. Ncleo. Puede aparecer vacuolado, grumo-so, con anomalas cromticas, desintegrado (carilisis). Existe una anomala familiar, descrita porPelger, caracterizada por la presencia de un 2050 % de leucocitos granulosos no segmentados y

con el aspecto de los leucocitos llamados enbanda o bastn, o a lo sumo el de leucocitos bisegmentados unidos las dos partes por un puente


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finsimo, sin mayor importancia, merece ser co-nocida por recordar un hemograma infecciosodesviado hacia la izquierda.

5. Protoplasma. En los procesos orgnicosgraves, muestra vacuolas y sobre todo las llama-das granulaciones txicas, de aspecto grosero y co-lor azul negruzco. Son frecuentes en las infeccio-nes por cocos (en algunas sepsis graves, hasta enel 75 % de los leucocitos neutrfilos); raras vecesen las bacilares y excepcionales en las de origentuberculoso.

Pueden coincidir con reas circunscritas de basofilia (corpsculo basfilo, de Dhle). Las clulasde Hargraves son frecuentes en el lupus eritema-toso agudo. Los llamados bastoncillos de Auer (in-clusiones baciliformes azurfilas) son casi cons-tantes en las leucemias agudas mieloblsticas.

Citoqumica leucocitaria

Aporta una valiosa ayuda al diagnstico he-matolgico. Las reacciones utilizadas (qumicas yenzimticas) consisten en la tincin de ciertosconstituyentes citoplsmicos:

1. Ortotoluidina. Pone de manifiesto a las peroxidasas (enzima citoplasmtica), que aparecenen forma de granulaciones azulverdosas en la se-

rie granuloctica, siendo tanto ms numerosascuanto ms maduras son las clulas. La serie lin-ftica es constantemente peroxidasa negativa.Los monocitos son positivos (96 %) en dbil gra-do. La presencia o ausencia de peroxidasa cito-plasmtica identifica la poblacin blstica mieloi-de o linfoide, respectivamente.

2. Negro Sudn. Revela los lpidos bajo laforma de grnulos negroverdosos. Todos los ele-mentos de la granulopoyesis son sudanfilos; laserie linftica, sudanfoba. Un 93 % de monoci-

tos dan reaccin positiva.3. PAS (reactivo a base de cido perydico y fuc-

sina bsica). Tie los polisacridos, sobre todoglucgenos, de rojo prpura. La reaccin es di-fusamente positiva en la serie granuloctica yde decreciente intensidad desde el promielocitohasta el granulocito maduro. Es habitualmentenegativa en los linfocitos normales y difusa yasociada a granulaciones finas en los elementosmonocitarios.

4. Fosfatasas alcalinas leucocitaras. Se encuen-

tran en el citoplasma de los elementos granulocticos de la serie neutrfila (cayados y segmenta-dos), a partir del mielocito. Sin embargo, slo la

poseen un 2030 % de los polinucleares madurosadultos. La tasa fosfatsica leucocitaria es absolu-tamente independiente de la tasa en suero. Au-mento en embarazo, policitemia vera, leucosisaguda linfoblstica, reacciones leucemoides. Dis-minucin en hemoglobinuria paroxstica noctur-

na, mononucleosis infecciosa, leucemia aguda nolinfoblstica.5. Esterasas no especficas. Reveladas en forma

de granulaciones azulnegras empleando anaftilacetato o naftolASacetato como sustrato, exis-ten en abundancia en la serie monoctica y en lasclulas reticulares en actividad. Sin embargo,aunque esta riqueza en esterasa por parte de losmonocitos, resulta caracterstica y los distinguede todos los dems mononucleares hemticos,no permite diferenciarlos de los promielocitos oincluso de los mielocitos leucmicos, que se ha-llan asimismo abundantemente provistos de es-terasa. Se puede recurrir entonces a otros sustra-tos, como el naftolAsDcloroacetato, que esespecfico de la serie granuloctica o al fluorurode sodio, que posee la propiedad de inhibir slola esterasa monoctica.

6. glucoronidasa. Enzima hidroltica quepertenece al grupo de las carbohidrasas. Frente alsustrato naftolAsBiglucoronidasa, origina unprecipitado naranja en el citoplasma de granulocitos, linfocitos, monocitos macrfagos y clulas

plasmticas.7. Muramidasa (lisozima). Enzima hidroltica

que pertenece al grupo de las carbohidrasas y de-grada la pared de la clula. Se eleva en la leucosisaguda monoctica. Desciende en la leucosis agu-da linfoblstica.

Leucocitos atpicos

Completaremos el estudio de los leucocitos

ocupndonos de las clulas de Rieder, Turk yplasmticas, que poseen una cierta significacinpatolgica:

1. Clulas de Rieder. Se caracterizan por suprotoplasma basfilo, sin granulaciones, en con-traste con el ncleo segmentado con profundasincisuras a modo de rosetn u hoja de trbol. Seencuentran en las sepsis graves, carcinomatosis yleucemias linfticas crnicas.

2. Clulas irritativas de Turk. Son grandes (12

20 ), con el protoplasma basfilo, sin granula-ciones, y el ncleo inmaduro con la cromatinafina y uno o dos nuclolos. Se las encuentra en la


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neumona, procesos caquectizantes, inflamacio-nes crnicas, etc.

3. Clulas plasmticas (clulas cianfilas de Cajal). Citoplasma azul muy basfilo, con discretohalo claro perinuclear, ncleo ms laxo y el pro-toplasma ms homogneo y no tan intensamente

azulado. Se observan en la rubola, escarlatina,sarampin, varicela, secundarismo lutico, ane-mias hemolticas graves y en el mieloma.

PLAQUETAS

Se presentan en forma de pequeos corpscu-los (son los elementos formes ms pequeos de lasangre), del tamao de 25 de dimetro, con va-riaciones bastante considerables, apareciendo en

las extensiones de forma redondeada, a veces conunas prolongaciones muy poco visibles o en for-ma ms o menos ovalada. Presentan una zona pe-rifrica, ligeramente azulada, hialina (hialomer) yuna porcin central con granulacin irregular muyfina y rojiza (granulomer). Los elementos mayoresde 5 son patolgicos. Intervienen en los fenme-nos de hemostasia y coagulacin de la sangre.

Anomalas de las plaquetasHacen referencia al nmero y tamao:

1. Aumento del nmero. La cifra de plaquetases superior al tope mximo normal (350.000/l).Trombocitosis, hemorragia.

2. Disminucin del nmero. La cifra de plaque-tas es inferior al tope mnimo normal (150.000/l).Trombopenia, hiperesplenismo.

3. Tamao superior al normal (grandes). Por en-

cima de 5 . Enfermedad de Waldenstrom.4. Tamao muy superior al normal (gigantes).

Por encima de 7 . Sndrome de BernardSoulier.5. Tamao inferior al normal. Por debajo de

2 . Sndrome de WiskottAldrich.6. Mnima o nula capacidad de aglutinar. Con

incapacidad de formar trombos. Trombasteniade Glazman.

DOSIFICACINDE LA HEMOGLOBINA

l d d d h l b d

mula: hemoglobina (g %) x 100 / hematcrito (%)Valor normal: 14 g %.

La cifra normal oscila entre 2734 pg (normocroma). Cuando se superan los 34 pg, existe hi

percroma; si no se alcanzan 28 pg, hay hipocroma.

SIDEREMIA (HIERRO DEL PLASMA)

El hierro plasmtico disminuye en las anemiasferropnicas y en todos los estados sideropnicos(infecciones, neoplasias, policitemia vera, hiper-menorrea, etc.); aumenta en las anemias hemo-lticas, sideroacrsicas, aplsicas o hipoplsicasperniciosa descompensada, hemocromatosis idio-ptica, hepatitis aguda y algunas crnicas, etc.

Prueba de la hipersideremiaprovocada (Thoenesy Aschaffenburg [1934])

Estudia la resorcin enteral de hierro. Consis-te en administrar en ayunas 250 mg de Fe (enforma de gluconato, cloruro o sulfato) y adverticmo se comporta la sideremia antes y 2, 4, 6horas despus de su ingesta. Normalmente, la si-

deremia se eleva en las 24 horas, para descendedespus y alcanzar el valor basal a las 68 horas.

TRANSFERRINEMIA

La transferrina es una 1globulina vehiculadora plasmtica del hierro. Aumenta en todos locasos de sideropenia crnica, en el embarazo ybajo teraputica estrognica. Disminuye cuandomerma su sntesis heptica, aumenta su consu-

mo (infecciones, tumores malignos, colagenosis)o existen prdidas por el rin o intestino.

El ndice de saturacin de la transferrina (2025 %) se obtiene mediante el simple clculo desideremia/transferrina x 100.

Nos informa acerca de cmo se realiza la eritropoyesis en relacin al hierro. La eritropoyesies ferropnica cuando el ndice de saturacin dela transferrina disminuye por debajo del 16 %.

FERROCINESIA

I d hi di i l i


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de los rganos que participan en la utilizacin delhierro. Se utiliza el Fe59, cuya alta energa de emi-sin y permite una fcil y cmoda deteccin delmarcador, tanto en las muestras sanguneas comoin vivo, a nivel de los distintos rganos. Se estiman:

1. Tiempo medio de aclaramiento (o depuracin)plasmtico. Este mtodo permite conocer la velo-cidad de desaparicin del hierro inyectado enfuncin del tiempo. Valor normal: 60110 min.La obtencin de este dato nos indica la existenciade un posible retardo o aceleracin en la capaci-dad medular del hierro administrado.

Se reduce (est acortado) siempre que existauna mayor cantidad de eritropoyesis (con avidezde hierro [anemias posthemorrgicas o hemolti-

cas, policitemia]) y se alarga, en cambio, cuandola mdula no contiene eritroblastos capaces decaptar el Fe del plasma, lo cual no ocurre en lasanemias aplsicas.

2. Recambio diario del hierro plasmtico. Infor-ma sobre la cantidad de hierro que sale del com-partimiento plasmtico por unidad de tiempo.Expresa, en principio, la importancia cuantitati-va de la eritropoyesis. Valores normales: 3040 mg/24 horas. Este recambio aumenta en la

policitemia vera, poliglobulias secundarias, ane-mias hemolticas, infecciosas, neoplsicas, rena-les. Disminuye en los estados de ferropenia ypancitopenias.

3. Incorporacin globular. En condiciones denormalidad, a medida que el hierro radiactivo ad-ministrado va desapareciendo del plasma, es in-corporado por la mdula y utilizado para la for-macin de nuevos hemates que, con rapidez,aparecen en el torrente circulatorio. La rapidez ygrado de incorporacin del Fe59 a estos hemates

se determina analizando la radiactividad en variasmuestras de sangre extradas durante los 15 dassiguientes a la inyeccin de Fe59, alcanzando el 80

95 % de la radiactividad inyectada. La incorpocin del Fe59 advertida en los eritrocitos circulates, denominada utilizacin del hierro, expresa grado de eritropoyesis eficaz. La incorporacin Fe59 a los hemates es ms rpida en las anem

ferropnicas y hemolticas y ms lenta en los prcesos con escasa eritropoyesis eficaz, como la anmia perniciosa, refractarias normoblsticas, siroacrsicas, eritremia de Di Guglielmo, etc.

Los impulsos radiactivos por los rganos hmatopoyticos se estiman colocando los condores de destellos sobre la mdula sea del sachgado, bazo y muslo (ste como control). Lvalores detectados sobre el rea heptica tienvalor demostrado en los casos de hemocromatsis o hemosiderosis y los detectados sobre

bazo, de hiperesplenismo. La secrecin saanormalmente disminuida, orienta hacia una hpoplasia medular.

4. Determinacin de la vida media de los hemtes. Nos valemos del radioistopo Cr51, que tieuna vida media de 2830 das. Valor normal: 1120 das. Valor normal en las policitemias y Poglobulia hipoxmica; disminuido en las anemhemolticas y ferropnicas.

HEMOSTASIA YCOAGULACION SANGUNEA

La normalidad de la hemostasia depende los vasos sanguneos, plaquetas, sistema de cogulacin y sistema fibrinoltico (tabla 125).

VASOS SANGUNEOS

La alteracin de la permeabilidad vascular vasoconstriccin defectuosa puede desencadenun cuadro de prpura vascular.

Tabla 12-5. Esquema para el diagnstico diferencial de las ditesis hemorrgicas

Angiopticas Trombopticas Hemopticas

RumpelLeede Positivo Negativo NegativoTiempo de sangra

Prolongado Prolongado NormalTiempo de coagulacin Normal Normal o alargado AlargadoPlaquetas Normal Deficitario NormalTi d bi


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Biolgicamente, la hemostasia primaria y lacoagulacin son normales, slo cabe destacar lapositividad de la prueba de fragilidad capilar.Cursan con este cuadro, la prpura de ShnleinHenoch, la crioglobulinemia, la teleangiectasiacapilar y el sndrome de EhlersDanlos.

PLAQUETAS (ALTERACIONESDE HEMOSTASIA PRIMARIA)

Se traduce por la alteracin numrica o fun-cional del sistema plaquetar, asociado o no a unaalteracin plasmtica o vascular. Clnicamente,cursa con manifestaciones hemorrgicas de piel(petequias, equimosis y hematomas), mucosas

(epistaxis y gingivorragias), menstruales y posle-sin traumtica de la piel. El hallazgo biolgicoms importante es el tiempo de sangra alargado.El recuento de plaquetas y estudio de la funcinplaquetar son imprescindibles para el diagns-tico.

Trombopenia

La disminucin de la cifra de plaquetas puede

ser de origen central o perifrico. Entre las prime-ras, cabe destacar la insuficiencia medular total oparcial, la enfermedad renal crnica, los hematosarcomas y la anemia megaloblstica. La trombo-penia perifrica puede ser debida a mecanismosinmunolgicos (prpura trombocitopnica inmunitaria (Werlhof, txico), alrgica, lupus disemi-nado), por consumo (coagulacin intravasculardiseminada), hemangioma gigante (consumo lo-calizado), por dilucin (transfusiones masivas,circulacin extracorprea) y por mecanismos va-

rios (hiperesplenismo, hipotermia).La trombopenia puede asociarse a trastornos

cualitativos de las plaquetas, como en el sndro-me de BernardSoulier (plaquetas gigantes), elsndrome de WiskottAldrich (trombocitopenia,edema y alteracin de la sntesis de inmunoglobulinas).

Trombocitosis

El aumento de la cifra de plaquetas se observapostesplenectoma en la prpura trombocitop-

Alteraciones de la funcinplaquetar

Usualmente, cursan con cifra normal de plaquetas:

1. Tromboastenia de Glazman. Enfermedahereditaria con carcter autosmico recesivque, biolgicamente, traduce un defecto de agregacin de las plaquetas.

2. Enfermedad de Von Willebrand. Enfermedahereditaria con carcter dominante autosmique traduce un defecto de la adhesividad de lplaquetas, asociado a un dficit del factor VIII.

3. Trombopata hereditaria. Cursa con una ateracin de la agregabilidad y adhesividad de lplaquetas.

4. Afibrinogenemia congnita. Enfermedad la que el dficit o ausencia de fibringeno se manifiesta en un trastorno de la adhesividad y agregabilidad plaquetar.

SISTEMA DE COAGULACIN

Para su mejor comprensin, hablaremos dtrastornos que cursan con alteracin biolgica de

primera fase de la coagulacin (formacin dtromboplastina), de la segunda fase (de convesin de la protrombina en trombina) y de la tercera fase (conversin del fibringeno en fibrina).

Primera fase de la coagulacin

La formacin de la tromboplastina plasmtise realiza en la primera fase de la coagulacin su alteracin se traduce en un tiempo de cefalin

y tiempo de tromboplastina parcial activados alargados con un tiempo de coagulacin y hemorragia normal o alargados. Clnicamente, se traduce por manifestaciones hemorrgicas en pimucosas y articulaciones. Los dficit de factoresVIII, IX, XI y XII conllevan una alteracin de primera fase de la coagulacin.

Hemofilia A o dficit de factor VIII.Trastorno hereditario con carcter recesivo lig

do al sexo (cromosoma X) que lo sufre el varn lo transmite la hembra. Puede manifestarse a lpocos das de vida (excepcional), o en la ni


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Hematologa 10

ganos y tejidos del organismo. La tasa de factorVIII la clasifica de grave (inferior al 1 %), mode-rada (14 %) y leve (425 %). En la mujer, es ex-cepcional, slo puede presentarse en el raro casode cruce entre padre hemoflico y madre porta-dora.

Hemofilia B o dficit de factor IX (Christ-mas). Trastorno hereditario de las mismas ca-ractersticas que el anterior, aunque suele cursarcon un cuadro clnico ms benigno, hasta el pun-to de que, a veces, su diagnstico se realiza en elcurso de una intervencin quirrgica (por sangra-do anmalo).

Hemofilia C o dficit de factor XI (PTA).Enfermedad hereditaria poco frecuente, que afec-

ta a ambos sexos, que se manifiesta por hemo-rragias leves.

Dficit de factor XII (factor Hageman).Se trata de un hallazgo de laboratorio sin traduc-cin clnica alguna.

Segunda fase de la coagulacin

Las alteraciones de la segunda fase de la coa-gulacin (conversin de la protrombina en trom-bina), biolgicamente se caracterizan por untiempo de cefalina y de tromboplastina parcialactivada y tiempo de protrombina en una etapa,prolongados. Los trastornos congnitos o adqui-ridos de protrombina, factor V, factor VII y fac-tor X son los responsables del cuadro clnico quesuele cursar con hemorragia moderada (postrau-matismo), hematuria y hematoma.

Tercera fase de la coagulacin

La alteracin de la tercera fase de la coagula-cin se caracteriza por la alteracin del sistemafibrinoltico (conversin del fibringeno en fibri-na). Biolgicamente, se caracteriza, entre otras,por un tiempo de coagulacin indefinido, y des-censo de la cifra de fibringeno, que, clnicamen-te, se traduce por una importante ditesis hemo-rrgica similar a la de la hemofilia A (aunque, a

veces, cursa sin traduccin clnica alguna).

Afib i i hi fib i i

les, a excepcin de un trazado tromboelastogco alterado y prueba de solubilidad a la fibalterada. Clnicamente, se caracteriza por simatologa hemorrgica que no se presenta hlas 2436 horas del traumatismo.

Fibrinlisis aguda. La fibrinlisis repreta el conjunto de procesos fisiolgicos que tden a solubilizar la fibrina insoluble por ade la plasmina. En esta situacin, el plasminse activa a plasmina, lo cual traduce hipofibrgenemia o afibrinogenemia. Biolgicamente, observa una cifra de plaquetas normales, dinucin de plasmina y de los factores V y VIalargamiento del tiempo de trombina y de rlasa.

Sndrome de desfibrinacin (coagulaintravascular diseminada [CID]). Se dpor la formacin anmala de derivados del fngeno, debida, fundamentalmente, a un exde protelisis y que, biolgicamente, traduce minucin del nmero de plaquetas, de la tasafibringeno, de los ndices de protrombina ylos factores V y VIII. Clnicamente, se trapor una importante ditesis hemorrgica quveces hace peligrar la vida del paciente.

Entre los factores desencadenantes de sndrome, tenemos exceso de tromboplas(neoplasias, traumatismos extensos, hemolisilesin endotelial), por enzimas proteolticas (sina y venenos), por toxinas, bacterias y obstcos (lquido amnitico, placenta previa).

EXPLORACIN DE LAHEMOSTASIA PRIMARIA

VASOS SANGUNEOSResistencia capilar

Se denomina resistencia capilar a la dificuque presentan los vasos capilares a rompcuando se ejerce directa o indirectamente sellos una accin traumtica. La medicin de resistencia capilar tiene cierta importancia en nica, usndose, fundamentalmente, mtodos estasis y por succin, siendo menos usados mtodos basados en traumatismos directos (pe, puncin, etc.).


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lleva a cabo colocando el brazal del esfigmoma-nmetro en el tercio medio del brazo, a una pre-sin intermedia entre la tensin arterial mximay mnima, o sea que obstaculice la circulacin ve-nosa de retorno respetando la arterial. Una pre-sin por encima de la mxima impedira el paso

de la sangre a la periferia del miembro, y enton-ces la estasis venosa sera menor. Al cabo de 10min de mantener la estasis, se retira el mecanis-mo compresor y aparece cuando la prueba es po-sitiva, o sea anormal, una serie de petequias denmero y tamao variables, desde puntiformes ypoco visibles hasta del tamao de una lenteja oaun mayor, con asiento preferente en las proxi-midades del lugar donde colocamos el brazal oextendindose a casi todo el antebrazo subya-cente. El nmero de elementos petequiales es de

5 a 12 si es escasa la positividad, o numerossi-mos en los casos intensos. Es interesante consig-nar no slo el nmero aproximado de petequiasque han aparecido, sino la extensin de la zonapetequial.

Prueba del esfigmomanmetro. Consisteen medir el nmero de petequias que aparecenpor debajo del esfigmomanmetro, que 5 minu-tos antes se haba colocado en el brazo a una hi-perpresin de 10 cm de mercurio. Hasta 5 pete-quias se considera normal. Es una prueba pocosensible y de escaso valor prctico.

Prueba del angiotonmetro, de Parrof.El mecanismo tcnico consiste en establecer unapresin negativa por medio de un mbolo cuyaintensidad se mide por un manmetro; la pre-sin negativa se concreta en una ventosa, la cualse aplica en la regin subclavicular del paciente.Los capilares normales deben resistir una pre-

sin negativa de 30 cm de mercurio durante 1min; en caso de aparecer petequias, la prueba espositiva (+), y entonces se repite a una presinde 25 cm, durante el mismo tiempo, si sale positiva (++) se ensaya a 20 cm y, si an es positi-va (++++), se repite a 10 cm de mercurio. Encaso de aparecer petequias, indica un trastornograve de la hemostasia y se la considera inten-samente positiva.

Pruebas con traumatismo directo. Son

poco usadas. Se puede demostrar la fragilidadde los capilares percutiendo con el martillo dereflejos la piel de la regin preesternal o pelliz

Prueba de Koch o de la puntura. Se manfiesta en clnica, aun sin propsito exploratoripor la aparicin de un amplio halo equimtico arededor de los puntos de inyeccin, o de maneexpresa por la produccin de cuatro picaduras elos cuatro ngulos de un cuadriltero de unos 2 c

de lado y una quinta en el centro. Al cabo de unhoras, aparece equimtica toda la regin pinchada.

PLAQUETAS

Recuento de plaquetas

Se puede realizar a partir de sangre capilar venosa. Tras dilucin adecuada de la sangre y sis de los hemates, se efecta su lectura en m

croscopio de contraste de fases o bien en contador automtico (trombocoulter). La cifra normal dplaquetas vara entre 150.000350.000/mm3.

Morfologa y tamaode las plaquetas

Intervienen directamente en el proceso hemosttico. Las plaquetas son destruidas por

bazo, hgado y pulmn. Se efecta un frotis sanguneo y se tie con MayGrmwaldGiemsa.

hematología suros

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