PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA, SÍNDROME

ÚREMICO HEMOLÍTICO y PTI

Noel Romero Martínez

X Semestre.

PURPURA TROMBOPENICA INMUNITARIA o IDIOPATICA.

• DESTRUCCIÓN DE PLAQUETAS MEDIADAS POR MECANISMOS INMUNITARIOS

• Niños es una enfermedad aguda , después de una infección. Limita por sí sola.

• Adultos más crónica.

• Se caracteriza por hemorragia mucocutanea y recuento plaquetario bajo, muy bajo. Por lo demás, frotis normal.

• Manera incidental( trombocitopenia) o con equimosis y petequias.)

• ASOCIADO A HIV, HEPATITIS C Y HELICOBACTER PYLORI

PRUEBAS.

• M.osea-> 60 años.

• Frotis- plaquetas grandes normales.

Manejo de Pacientes Adultos con PTI

Status Clínico Manejo

Presentación inicial

Plaquetas>30,000, no o minimo sangrado Observar

Plaquetas< 30,000 Esteroides

Plaquetas < 10,000, sangrado importante Esteroides +

IVIG

Falla al Tratamiento Inicial

Plaquetas > 20,000, no o minimo sangrado Observar

Plaquetas consistentemente < 20,000 o sangrado Esplenectomia

significativo

Luego de Fallar Esplenectomia

Cuenta de plaquetas > 10,000, no o minimo sangrado Observar

Cuenta de plaquetas < 10,000 con sangrado significativo Inmunosupre-

sores

Meta: Prevención de hemorragia; NO alcanzar una cuenta plaquetaria normal

INTRODUCCIÓN

Las microangiopatías trombocitopenicastromboticas representan un grupo de trastornos que se caracterizan por trombocitopenia, una anemia hemolítica microangiopática, datos de hemolisis al igual que trombosis microvasculares.

TROMBOCITOPENIA.

• SE CONSIDERA TROMBOPENIA A LA DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE PLAQUETAS POR DEBAJO DE APROXIMADAMENTE 100.000 PLAQUETAS/MM3.

• <50000 facilitan el sangrado postraumático.

• <20000 el sangrado espontáneo

• 10000 sangrado intracraneal

ANEMIA MICROANGIOPÁTICA

Lesión de los glóbulos rojos de causa mecánica

Cuando existe una importante cantidad de glóbulosrojos dañados, se produce la llamada anemia hemolíticamicroangiopática. Este trastorno se diagnostica cuandoen una muestra de la sangre se observan al microscopiofragmentos de los glóbulos rojos dañados .

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBÓTICA

Descrita en 1924 por Moschcowitz

Pentada de datos.

1) Anemia hemolítica microangiopática

2) Trombocitopenia

3) Insuficiencia renal

4) Datos neurológicos

5) fiebre

PATOGENIA

• La forma hereditaria (síndrome de upshaw-schulman) e idiopática tiene relación con la deficiencia de metaloproteasa ADAMTS13.

• ADAMTS13 DESDOBLA EL vWF.

• Más frecuente en mujeres.

• No hay distribución racial o geográfica

• Más frecuente en VIH+ y embarazo.

TRATAMIENTO.

• ES DEVASTADORA SI EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO ES TARDIÓ

• PLASMAFERESIS ES FUNDAMENTAL.

• Recuento plaquetario sea normal y la sintomatología.

• Glucocorticoides son complementos.

• Puede haber recidiva

SÍNDROME ÚREMICO HEMOLITICO

• Es un síndrome que se caracteriza por

1. Insuficiencia renal aguda

2. Anemia hemolítica microangiopática

3. Trombocitopenia

Se observa sobre todo en niños, y en la mayor parte va precedido de un episodio de diarrea, a menudo de carácter hemorrágico.

• ESCHERICIA COLI O157:H7, es el serotipo más frecuente , aunque no es el único.

• No asociados a diarrea. Se asocian a mutaciones en los genes que codifican la síntesis del factor H.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO DE APOYO. O DE DIALISIS

MORTALIDAD.

D-HUS (26%) Y D+HUS (M <5%)

• Una mujer de 37 años de edad se presenta con 3 días de fiebre, fatiga y erupción cutánea . Sus medicamentos incluyen anticonceptivos orales. En el examen físico , que tiene una temperatura de 38,7 ° C ( 101.7 ° F) , una erupción petequial no palpable , y esplenomegalia . Los estudios de coagulación y fibrinógeno son normales , pero hemograma completo muestra de hemoglobina de 9,7 g / dl y plaquetas contar de 135.000 / mm3 . Una de sangre periférica frotis muestra esquistocitos . Cuál es el diagnóstico más probable

(A) La coagulación intravascular diseminada

( B ) el síndrome HELLP

( C ) púrpura Schönlein-Henoch

( D ) La púrpura trombocitopénica

idiopática

( E ) Púrpura trombocitopénica trombótica

CID

La coagulación intravascular diseminada también se puede presentar con trombocitopenia y hemólisis debido a la masiva trombosis, y frotis periférico también puede mostrar esquistocitos. Los estudios de coagulación, sin embargo, debe mostrar un elevado tiempo de protrombina , y el nivel de fibrinógeno debe ser bajo.

El síndrome HELLP

• La respuesta B es incorrecta. es una constelación de hallazgos, incluyendo hemólisis, Las enzimas hepáticas elevadas y plaquetas bajas.

• Anemia hemolítica, (del inglés Hemolytic anemia)

• Elevación de enzimas hepáticas, (del inglés Elevated Liver enzyme)

• Trombocitopenia (del inglés Low Platelet count) y/o coagulopatía de consumo.

Schönlein-Henoch

Respuesta C es incorrecta

Es la vasculitis sistémica más frecuente en los niños y es causada por complejos inmunes deposición en las paredes del vaso.

la clínica presentación incluye púrpura palpable comenzando en las superficies de extensión y las nalgas, poli artralgia de las articulaciones de las extremidades inferiores, con cólicos dolor abdominal, y nefritis. Plaqueta recuento es normal, mientras que los niveles de IgA en suero son por lo general aumentado.

trombocitopénica idiopática

La respuesta D es incorrecta. También presenta la púrpura con un petequial erupción y trombocitopenia. Es más frecuente en los niños que trombocitopénica trombótica púrpura, pero no se presenta con fiebre o esplenomegalia

trombótica trombocitopénica púrpura

• Es un trastorno de la mayor la agregación de plaquetas que conduce a mucocutánea sangrado (petequias o púrpura) y hemólisis. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero la condición se asocia con ciertos medicamentos como la ciclosporina y el clopidogrel, anticonceptivos orales uso, infección por VIH, y auto La respuesta correcta es E. inmune enfermedad. El grupo de cinco clásica es la trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, cambios en el estado mental, fiebre, e insuficiencia renal, aunque los tres últimos pueden no estar presentes

723.- Nina de 3 anos que presenta afectación brusca del estado general dentro del contexto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. A la exploración aparece pálida y somnolienta, la auscultación cardiopulmonar es normal, el abdomen doloroso y el resto del examen físico

solo revela la presencia de petequias puntiformes diseminadas. La orina es hematúrica y se constata hipertensión arterial. El hemograma muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofiaa, 37.000 plaquetas con normalidad de las

pruebas de coagulación.

¿Cual es el diagnóstico mas probable?:

a. Sepsis por Salmonella.

b. Purpura de Schonlen-Henoch.

c. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.

d. Síndrome hemolitico-uremico.

e. Coagulacion intravascular diseminada.

Un niño de seis años de edad, aparentementesano, es llevado a consulta por la presencia deequimosis. Los padres informan que el niño tuvoun resfriado hace dos semanas pero ya se recuperópor completo. El niño está sentado en lamesa de exploraciones, no se encuentra angustiado,y platica acerca de su revista favorita. En laexploración se encuentra sangrado en las mucosasy equimosis en los brazos y tórax. Se solicitauna biometría hemática completa, que reporta lossiguientes resultados: leucocitos 12 000, hemoglobina11 g/100 ml y recuento de plaquetas de45 000. ¿Cuál es la causa más probable del sangradoy equimosis de este paciente?A) Púrpura trombocitopénica inmunitaria(ITP).B) Púrpura de Henoch-Schönlein (HSP).C) Síndrome de Evans.D) Meningococemia.E) Síndrome hemolítico-urémico (HUS).

Después de analizar varias opciones con el hematólogopediatra regional y con los padres delpaciente, el tratamiento inicial más apropiadoes:A) Transfusión de plaquetas en el hospitalpediátrico regional.B) Una dosis intramuscular de metilprednisolonacomo paciente ambulatorio.C) Tranquilización de los padres del pacientecon vigilancia estrecha del paciente enforma ambulatoria.D) Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) en elhospital pediátrico regional.E) Biopsia de médula ósea en el hospitalpediátrico regional.

Un niño de cuatro años de edad es llevado a consulta por padecimiento actual de inicio súbito con irritabilidad, debilidad y palidez. La madre comenta que sus dos hijos han experimentado episodios de vómito y diarrea. La exploración física revela presión arterial (TA) de 115/80 mmHg, mucosas secas, petequias y dolor abdominal difuso. Los resultados de los exámenes de laboratorio solicitados son: Análisis de orina: hematuria y proteinuria microscópicas. Nitrógeno ureico sanguíneo (BUN)/Cr: 20/1 mg/100 ml. Hemoglobina: 7 g/100 ml. Extendido de sangre periférica: eritrocitos fragmentados. Tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial: normal. Prueba de Coombs: negativa.

• ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

• A) Púrpura trombocitopénica idiopática.

• B) Púrpura de Henoch-Schönlein.

• C) Síndrome de Evans.

• D) Meningococemia.

• E) Síndrome hemolítico-urémico

PREGUNTAS.

• Destruccion plaquetaria de mediacion autoinmunitaria; suele ocurrir despues de una infeccion viral en ninos y es autolimitada, puede ser cronicaen adultos.

• PTI (púrpura trombocitopénica inmunitaria).

• Triada de trombocitopenia, anemia hemolítica e insuficiencia renal aguda.

• SUH (síndrome urémico hemolítico).

• A menudo en ninos con diarrea sanguinolenta infectados con Escherichia coli.

• SUH