Garcia-Martinez Angioedema Hereditario ppt1.pptx

7/24/2019 Garcia-Martinez Angioedema Hereditario ppt1.pptx

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Angioedema Hereditari

Dinorah A.

Claud


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Angioedema Hereditario

Es una enfermedad rara, de carcter gentico, con herencdominante.

!e de"e a una de#ciencia del inhi"idor C$

!e distingue %or edema recurrente en las manos, los %ies,

& genital, la lengua & la laringe' algunos %acientes mani#ea"dominal.

(os ata)ues t%icos siguen un curso %redeci"le* edema )uedes%acio.


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+i%os de Angioedema Hered

Con de#ciencia delinhi"idor C$

(a enfermedad clnica se %resenta

Es resultado de las mutaciones )ue afectan el gen !E-/G$ delinhi"idor de C$ lo )ue %ro0ocan la %rdida total de la %rotena

nhi"idor C$ no

Esta %res

Alteracin deestrgenos sin d


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Algoritmodiagnstico de angioedem


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Diagnostico Diferencial


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Angioedema Alrgico Angioedemaelacionado conECA1s

AngiHer

- nstauracin r%ida2min3hrs4

- En res%uesta a un

alergeno identi#ca"le- -resencia de urticaria

- Com%romiso de rostro,la"ios & lengua

-

/o ha& urticaria

- nsta- Antec

- /o se as


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Manifestaciones Clnicas

(os ata)ues comienzan en un sitio & %rogresan inclu&endo

!ntomas -rodrmicos*

Hormigueo

Calor

Ardor o %icazn

5atiga & malestar general /ausea

Distencin a"dominal

Eritema


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Manifestaciones Clnicas

Ata)ues a"dominales )ue se confunden con a"domen agudo

Dolor se0ero

/ausea

6omito

Diarrea

El AE del tracto Gastrointestinal %uede %roducir una e7tra0%lasmtica su#ciente como %ara %roducir shoc8 hi%o0olm


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Manifestaciones C

Ata)ues larngeos

Cerca de la mitad de los %acientes con Angioedema Hereditario tienen un larngeo en alg9n momento de su 0ida

-uede %rogresar hasta la as#7ia

!ntomas3 cam"ios en la 0oz,3 ron)uera

3 di#cultad %ara tragar3 di#cultad %ara res%irar3 si"ilancias

Esta"lecimiento de la 0a area


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Manifestaciones C

Ata)ues Genitourinarios

(os ata)ues )ue im%lican el escroto & los la"ios

6e:iga & los ri;ones 2


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Mane:o de Ata)ues Agudos

(os o":eti0os del tratamiento son ali0iar las e7acer"acionetratamiento & reducir el n9mero de ata)ues con %ro#la7is.

El tratamiento de"e ser indi0idualizado seg9n las necesida%aciente.


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Algoritmo %ara el tratamiento de %acientes con angioedema hereditario

-acientes con angioedema hereditario conocido

Ata)ue actual !in ata)ue actua

E!in estrs %r7imoModerado o se0ero(e0e

Considere tera%ia,es%ecialmente si ha&deterioro funcional

-ro%orcionar tratamientoagudo, 2inhi"idor C$ ,ecallantide o icati"ant4

Es la gra0edad & lafrecuencia de los ata)ues

ace%ta"les %ara el %aciente& el mdico>

Consid

astera%

ca

ee0aluar %eridicamente+ratamiento dis%oni"le encaso de ata)ueDiscutir el %lan de accin encaso de ata)ue

Eliminar los factores agra0antes como lotera%ia de reem%lazo hormonal, A/Es!i los ata)ues siguen siendo frecuentes &%ro#la7is a largo %lazo

+ener un %lan de accin en caso de )ue acon la tera%ia dis%oni"leee0aluar %eridicamente

!i /o


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-acientes tienen sntomas intercalados con %erodos de la

Ata)ues de"en tener factores desencadenantes

+raumatismos locales 2%rocedimientos mdicos & dentales

Estrs emocional

nfeccin aguda.


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+A+AME/+@


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Ata)ues de"en ser tratados tan %ronto como sea %osi"le.

-acientes aun)ue sean asintomticos, de"en tener accesomenos uno de los frmacos a%ro"ados %ara el tratamiento

-acientes de"en tener la medicina %ara el tratamiento de aagudos en casa & de"en ser entrenados %ara autoadministmedicinas.


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-@5(A!

corto %lazoe7%osicin a e7acer"ante 2%roc.)uir9rgicoBdental in0asi0o4


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+ratamiento en Mu:eres

(as mu:eres cursan con ata)ues ms frecuentes & se0eros )uhom"res.

Cam"ios hormonales3 menar)uia3 em"arazo3 lactancia3 meno%ausia

Anticonce%cin

3 formulaciones de %rogesterona3 dis%ositi0os intrauterinos 2%ro#la7is durante colocacin43 mtodos de "arrera


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C@/C(!/

(os o":eti0os del tratamiento son ali0iar la mor"ilidad & la asociadas con la enfermedad

Me:orar la calidad de 0ida del %aciente.

Diagnstico o%ortuno Educacin del %aciente !eleccin de la modalidad tera%utica indi0idualizada

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