fi - BVS Minsabvs.minsa.gob.pe/local/minsa/1442.pdf · Neumococo y génnenes gram negativos...

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bull Esta publicacioacuten contoacute con el apoyo fishynanciero del Proyecto laquoManejo Sindroacutemico de las Enfermedades Emershygentes y Reemergentesraquo de la Ofidna de Epidemiologiacutea de la Direccioacuten de Salud lII Lima-Norte del Ministerio de Salud

EquipoTeacutecnico

Dr Eduardo Gotuzzo Dra Frine Samavides

Dr Gro Maguintildea Lic Luis Ramre

Dr Carlos Mosquera Dr Martiacuten Casapia

Dra Rosa Mostorino Dr Javier Lama

Dr Ado Lucchetti

ISBN 9972-820-04-1 Depoacutesito legal 15010599-3510

copy Ministerio de Salud Oficina General de Epidemiologiacutea

Camilo Carrillo 402 Jesuacutes Mariacutea Lima Peruacute Telf 330-3403 Fax 433-5428

Postmasterogesldpe Paacutegina Web httpwwwogesldpe

Lima Peruacute 1999

Universidad Peruana Cayetano Heredia Instituto de Medicina Tropical

laquoAlexander von Humboldtgt Av Honorio Delgado 430 - SMP

Telf 482-3903middot482-3910 Fax 482-3404 Paacutegina Web httpwwwupchedupetropicales

Lima Peruacute 1999

Se autoriza su reproduccioacuten total o parcial siempre y cuando se cite a la fuente

Revisado por la Dra Mariacutea Santamariacutea de la OMS

MINISTHlO Of StUD OFICINA GHltf 1-lt u gtl)cvlIOlltGampl

UlrkO ut UtJIiexcliWitWfll1jWl

MANUAL DE MANEJO SINDROMICO

MINISTERIO DE SALUD

Dr Alelandro Aguinaga Recuenco Ministro

Dr Akjandrn Mesarina Gutieacuterrcz Viceministro

OFICINA GENERAL DE EPIDEMIOLOGIA DI Pcrcy Minaya Leoacuten

Director General

Dr RnOCro [)el Aguija Vaacutesquez Director Ejecutivo

Vigilancia y EvaluacH)n Eridemioloacutegica

Mg Wilma Casanova Rojas Direltora Ejecutiva

Invesllgacioacuten Capacitaciiacuten y Dcarrolo de Sistemas

UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA

INSTITUTO DE MEDICINA TROPICAL ILEXANDER 1m HUMBOLDTgt

Dr Eduardo Gotuzzo Herencia Director

( INDICE )

bull

Siacutendrome neuroloacutegico agudo S

Introduccioacuten 5

Definicioacuten S

Signos de irritacioacuten meningea S

Cuadro cliacutenico 6

Patrones cliacutenicos 6

Meningitis Bacteriana 6

Meningitis Virales 7

Diagnoacutestico S

Laboratorio LCR 9

Encefalitis 13

Debilidad muscular de inicio agudo 16

Introduccioacuten 16

Diagnoacutestico topograacutefico 18

YI anifestaciones cliacutenicas 21

Aproximacioacuten diagnoacutestica 22

Botulismo 24

Poliomielitis 27

Bibliografiacutea 35

-J

( SINDROME NEUROLOGICO AGUDO ) INTRODUCCIOacuteN

11uchas de las presentaciones cliacutenicas de las entidades que comprometen el sistema nervioso central pueden hacerlo a diferentes niveles causando sohreposicioacuten en los cuadros de presenshytacioacuten pudiendo tener enfermedades que pueden ser denomnadas meningitis encefalitis menll1goencefalilis y meningomieloencefalitis seguacuten la exten~ioacuten del cuadro

La~ das de infeccioacuten del Sistema nervioso pueden ser variadas siendo la viacutea sanguiacutenea la principal En algunos casos la contaminacioacuten puede ser directa (fracturas de hase de craacuteneo) Ia respiratoria (Sarampioacuten Paperas Inl1uenza) Viacutea gastrointstinal (Poliovirus) o viacutea suhshycutiacutenea (in recciones por Arhovirus picaduras) Otras v iacutea~ dc ir gres o al si stema nervioso censhytral es la viacutea perifeacuterica como es el caso del virus de la rabia

DEFINICIOacuteN

Aparicioacuten aguda de disfuncioacuten neuroloacutegica laquo 7 diacuteas) definida como la presencia de uno o

arios de los siguientes signos

Signos de irritacioacuten meniacutengea Deteriuro agudo de la funcioacuten mental (peacuterdida de mcmoia comportamiento anormal compromiso del nivel de conciencia) trastorno en el lengl aje (emisioacuten yo recepcioacuten) Aparicioacuten aguda de paraacutelisis laquo 2 semanas) Convulsiones ]1ovll1lIacuteentos involuntarios (corea temblor Illloconus) Otro siacutentoma grave que se considere una disfuncioacuten del sis ema neuroloacutegIacuteco enfermedad grave y ausencia de factores predisponentcs para otras cn1 rl1ledades conocidos del hueacutesshyped

SIGNOS DE IRRITACIOacuteN MENINGEA

Infeccioacuten del Sistema Nervioso Central que genera IIltlm mcioacuten de las meninges (MEshyNINGITIS) con anormal nuacutemero de ceacutelulas hlancas y hioquiacutemica en el liacutequido ce fa 1orraq uideoiexcl

Seguacuten el tiempo de evolucioacuten pueden ser clasificadas com) meningitis aguda laquo 1 semashyna) suhaguda (1- 4 semanas) y croacutenica (4 semanas a maacutes)

La meningitis viral generalmente es menos severa y se resm lve sin tratamIacuteento especiacutefico mientras que 1as meningitis bacterianas pueden ser mas seeras y puedcn resultar en dantildeo erehral peacuterdida de la audicioacuten y dificultad para el aprendizaje

EN SALUD PUacuteBLICA LA fENINGITIS MENINGOCOCICA ES DE NOTIFImiddot CACION INMEDIATA

CUADRO CLIacuteNICO

Fiebre alta cefalea signos meniacutengeos (rigideiquest de nuca Brudzinski Kernig) ~on los hashyllazgos comunes de meningitis en cualquier paciente por encima de los 2 antildeos estos siacutenshytomas pueden desarrollarse en algunas horas o pueden tomar I 02 diacuteas4

bull Otros siacutentomas incluyen naacuteuseas voacutemitos fotofobia confusioacuten y somnolencia bull En los recieacuten nacidos e infantes pequentildeos los siacutentomas claacutesicos pueden encontrarse aushy

sentes () ser difiacuteciles de detectar y el infante puede soacutelo estar menos activo o irritable no alimentarse adecuadamente o tener voacutemitos

bull La meningitis pueden ser causada casi por cualquier germen siendo consideradas cumo Virales Bactenanas Parasitarias y MicoacutelIacutecas

bull En cualqUler grupo etaacutereo rueden presentarse convulsiones

PATRONES CLIacuteNICOS

MENINGITIS BACTERIANA

Puede desarrollarse a partir de la inkccloacuten de las meninges por invasi6n hcmatoacutegena por invasioacuten directa a traveacutes de fnlltluras expuestas o infecciones focales en oiacutedos y sell1S paranasales

CONSIDERACIONES SEGUacuteN GRUPO ETAREO

Adultos

Claacutesicamente se presenta con fiebre ceralea meningiacutesmo y signos de disfunciuacuten cerebral (confusioacuten del iacuteriacuteo o disminuciiacuten del nivel de conciencia que variacutea desde letargo a coma) Estos siacutentomas se encuentran en maacutes de 85 9r de los casos

bull El meningism(l puede variar Desde ser muy sutil a verdadera rigidez de nuca asociado a signos de Kcrnig y Brudlinski Estos signos se presentan ~n s610 S09iacute de los casos de meningitis bacteriana en adull)~

bull Paraacutelisis de nenios craneales) signos focales se presentan en el 10- 20 9r de los casos bull Las convulsiones pueden OCUrrIr en el 30 eacute7r de los caso En algunos casos se puede

presentar hemiparesia ocasionada P(l acuacutemulo de efusioacuten a nivel subdural o debido eacutel

vasculitis El Papiledema e observa en mcnuumls tlcl I el de los casos de meningitis y su presencin

obliga a descartar hidrocet~iexcl[ia iacute un proceso expansivo inlracraneal Cuando el proccso progresa se incrementa la presioacuten intracraneana generando coma

hipertensioacuten bradicardia y paniacutelisis del VI par craneal que no es localizador

middot Ciertas consideraciones nos orientan al diagnoacutestico el gennen pnncipal en este grupo etaacutereo es Streptococo pneuflloniae (neumococo) 50 9r de los pacientes con meningoshycocemia presentan rash prominente localizado principalmente en miembros inferiores el cual raacutepidamente se transforma en lesiones petequiales que coaescen en forma purpuacuterica rash similares pueden identificarse tambieacuten en infeccioacuten por Strepto(()(O pneuflloniae o

H lnfluenae

En Niiios y Neonatos

Los neonatos con meningitis no desanollan meningisIno Las claves Liiacutenicas son inestahishylidad de la temperatura apatiacutea llanto fuerte oacutemito~ diarrea~ ictericla y dificultad respishyratoria

bull En nintildeos mayores los cambios en el estado de conciencia aS(lciado a fontanelas abombashydas son los maacutes importantes siacutentomas y signo~

bull Los geacutennenes maacutes frecuentes en estos grupm etaacutere() ~on bacilos gram negativos en los neonatos y H lnflllenae en los nintildeos seguido por meningococo y neumococo

En Anciallos

Puede presentarse como letargia confusioacuten ~in fiehre con signos de meningismo variashyble generalmente tienen antecedentes de enfermedades prela~ o coneomitantes Neumococo y geacutennenes gram negativos deberiacutean ser considerados como principales agentes etioloacutegico bull

MENINGITIS VIRALES

Es definida como un siacutendrome meniacutengeo agudo usualmente henigno no se puede demosshytrar organismos por teacutecnicas de rutina () culti vos de rutina para geacutermenes comunes u honshygosl Es tamhieacuten conocida como meningitis aseacuteptica

La mayoriacutea de los casw ocurren en mntildeos y adultos jliacuteenes generalmente se presentan en e l verano y otontildeo en zonas endeacutemicas para arhoviro~is

bull La enfermedad se caracteriza por inicio agudo de fiebre cctalea rigidel de nuca y ocasioshynalmente naacuteuseas voacutemitos y fotofobia Initahilidad letargla pueden ocurrir Confusioacuten ohnubilaciciacuten y coma son raros

bull En nifiacuteos mayores y adultos la cefalea es particularmcnte intensa l11lclllras que es menos intensa en nintildeos pequentildeos

bull Dependiendo del tipo de virus los paciente~ pueden presentar otro~ signos como rash parotiditis orquitiS dialTea mialgia herpangina (enteroiru~) o dolor de garganta

bull El diagnoacutestico diferencial de meningitis aseacuteptica~ Incluye 1) Infecciones pioacutegenas de presentacioacuten inusual p(r haber recibido terapia antibioacutetica

plTvla 2) Infeccioacuten parameniacutengea ~) InfeCCIOnes especiacuteficas en las cuales no se pueden obtener eulti (s Leptospira Siacutefishy

lis Mycoplasma y paraacutesitos C0l110 Toxoplasma -+) Leucemias y Linfol11as pueden estar acompantildeada~ por reaccioacuten meniacutengea neoplaacutesica

Meningoencefalitis causada por Amebas de vida libre se presenta en 2 formas

En la forma aguda el periodo es de 3-8 diacuteas con inicio de fiebre alta fotofobia cefalea y progresioacuten a estupor y coma es indistinguible de la meningitis bacteriana aunque los signos de focalizacioacuten y convulsiones son maacutes frecuentes Existe compromiso del aacuterea olfatoria y del gusto Irritabilidad delirio confusioacuten estupor coma y muerte pueden ocushyrriren 2-3 diacuteas y es causada por Naegleria que produce liacutequido cefalorraquideo hemorraacutegico

bull En la forma croacutenica el tiempo de evolucioacuten es de 2 - 4 semanas causada por Acantbameba y BalamutIacutea

DIAGNOSTICO

El Diagnoacutestico y tratamiento temprano es lo maacutes importante

TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE MENINGITIS DEBE TENER UNA PUNCIOacuteN LUMBAR INMEDIATAMENTE

PUNCIOacuteN LUMBAR

El examen del Liacutequido ccfalorraquiacutedco (LCR) es el uacutenico medio de hacer un dIagnoacutestico definitivo de infeccioacuten del SNC identificando el agente etioloacutegico

bull Idealmente de he obtenerse la muestra previo inicio de tratamiento antihioacutetico aunque se pueden obtener cultivos positivos 4 horas despueacutes de iniciado el tratamiento y los antiacutegenos bacterianos pueden estar presentes luego de varios diacuteas de iniciado el tratamiento

bull Debe tomarse una muestra de sangre para la determinacioacuten de glucosa 15 minutos antes de la puncioacuten lumhaar PL)5

AUNQUE LOS RIESGOS SON REALES EL RETRASO DE DIAGNOacuteSTICO DE MENINGITIS ES SIEMPRE FATAL

Deben evaluarse los riesgos versus los beneficios en los siguientes casos

l En presencia de masa intracraneal como tumores hemorragia o abscesos realizar la punshycioacuten lumbar estuuml contraindicado

2 En el examen del fondo de ojo la presencia de papiacuteledema indica la posibilidad de hipertensioacuten endocraneana y de masa intracraneal el papiledema y las hemorragias retinianas generalmente no se presentan en meningitis no complicadas Un deacuteficit focal motor contraindica la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar por la posibilidad de masa intracraneal Debe realizarse una Tomografiacutea axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastada previo a la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar en caso de no poder realizarse

la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

PRESION mmH20bull CELULASmm~ bull o 2 (MONONUCLEARES)

-25

15 - 40 --- ----+--------~_----

7 - 15

142 - 7H

7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

fARClALMENTE TRA1 ADA

IO-IW P()UM()RHJshy-Jl iCLLRES

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

Cefalosporina de tercera gcncracioacuten

Penicilina G o Ampicilina

Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

Cefalosporinas de Tercera generacioacuten

Ccftazidime

AmpicilinJ o Penicilina G

Ampicilina () Penicilina G

VancomIacuteCIlJa Nafcilina u oxacilina

VancornIacutecma

Penicilina G

Cefa tercera generacioacuten cloranfeniacutecoL aztreonam

CloranfenIacuteCol Aztreonam Fluoroquinolonas

CefalospOflna Tcre General Cloran1eniacutecol

Imipenen Vancomiciacutena Meropenem

Aztreonam Fluoroquinolona Triacutemctropimshysu l famet oxazo I

Aztreonam l1uoroquinolona

Trimetropim- ulfametoxazol

CefaJosporinas de tercera generacioacuten Vancomicina

Vancomicina

Doxiciclina Ceftriaxona

ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

lNTERVALO DE DOSIS (HORAS)

Amiacutekacina 30mgkg 8

Ampicllina 12 g 4

Azlreonam 6-g g 6-8

Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

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~CI(INAl CON DOLOR

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DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

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I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

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DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

de

bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

rlafllt~ J J

lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

L_____ __ _

i y

y HTO(yl

EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

t y1 ~ 1

LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

I TlT4 -y

y ----y---shy

AtORMAL I

NO~MAL y t y

y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

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Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

MINISTHlO Of StUD OFICINA GHltf 1-lt u gtl)cvlIOlltGampl

UlrkO ut UtJIiexcliWitWfll1jWl

MANUAL DE MANEJO SINDROMICO

MINISTERIO DE SALUD

Dr Alelandro Aguinaga Recuenco Ministro

Dr Akjandrn Mesarina Gutieacuterrcz Viceministro

OFICINA GENERAL DE EPIDEMIOLOGIA DI Pcrcy Minaya Leoacuten

Director General

Dr RnOCro [)el Aguija Vaacutesquez Director Ejecutivo

Vigilancia y EvaluacH)n Eridemioloacutegica

Mg Wilma Casanova Rojas Direltora Ejecutiva

Invesllgacioacuten Capacitaciiacuten y Dcarrolo de Sistemas

UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA

INSTITUTO DE MEDICINA TROPICAL ILEXANDER 1m HUMBOLDTgt

Dr Eduardo Gotuzzo Herencia Director

( INDICE )

bull

Siacutendrome neuroloacutegico agudo S

Introduccioacuten 5

Definicioacuten S

Signos de irritacioacuten meningea S

Cuadro cliacutenico 6

Patrones cliacutenicos 6

Meningitis Bacteriana 6

Meningitis Virales 7

Diagnoacutestico S

Laboratorio LCR 9

Encefalitis 13

Debilidad muscular de inicio agudo 16

Introduccioacuten 16

Diagnoacutestico topograacutefico 18

YI anifestaciones cliacutenicas 21

Aproximacioacuten diagnoacutestica 22

Botulismo 24

Poliomielitis 27

Bibliografiacutea 35

-J

( SINDROME NEUROLOGICO AGUDO ) INTRODUCCIOacuteN

11uchas de las presentaciones cliacutenicas de las entidades que comprometen el sistema nervioso central pueden hacerlo a diferentes niveles causando sohreposicioacuten en los cuadros de presenshytacioacuten pudiendo tener enfermedades que pueden ser denomnadas meningitis encefalitis menll1goencefalilis y meningomieloencefalitis seguacuten la exten~ioacuten del cuadro

La~ das de infeccioacuten del Sistema nervioso pueden ser variadas siendo la viacutea sanguiacutenea la principal En algunos casos la contaminacioacuten puede ser directa (fracturas de hase de craacuteneo) Ia respiratoria (Sarampioacuten Paperas Inl1uenza) Viacutea gastrointstinal (Poliovirus) o viacutea suhshycutiacutenea (in recciones por Arhovirus picaduras) Otras v iacutea~ dc ir gres o al si stema nervioso censhytral es la viacutea perifeacuterica como es el caso del virus de la rabia

DEFINICIOacuteN

Aparicioacuten aguda de disfuncioacuten neuroloacutegica laquo 7 diacuteas) definida como la presencia de uno o

arios de los siguientes signos

Signos de irritacioacuten meniacutengea Deteriuro agudo de la funcioacuten mental (peacuterdida de mcmoia comportamiento anormal compromiso del nivel de conciencia) trastorno en el lengl aje (emisioacuten yo recepcioacuten) Aparicioacuten aguda de paraacutelisis laquo 2 semanas) Convulsiones ]1ovll1lIacuteentos involuntarios (corea temblor Illloconus) Otro siacutentoma grave que se considere una disfuncioacuten del sis ema neuroloacutegIacuteco enfermedad grave y ausencia de factores predisponentcs para otras cn1 rl1ledades conocidos del hueacutesshyped

SIGNOS DE IRRITACIOacuteN MENINGEA

Infeccioacuten del Sistema Nervioso Central que genera IIltlm mcioacuten de las meninges (MEshyNINGITIS) con anormal nuacutemero de ceacutelulas hlancas y hioquiacutemica en el liacutequido ce fa 1orraq uideoiexcl

Seguacuten el tiempo de evolucioacuten pueden ser clasificadas com) meningitis aguda laquo 1 semashyna) suhaguda (1- 4 semanas) y croacutenica (4 semanas a maacutes)

La meningitis viral generalmente es menos severa y se resm lve sin tratamIacuteento especiacutefico mientras que 1as meningitis bacterianas pueden ser mas seeras y puedcn resultar en dantildeo erehral peacuterdida de la audicioacuten y dificultad para el aprendizaje

EN SALUD PUacuteBLICA LA fENINGITIS MENINGOCOCICA ES DE NOTIFImiddot CACION INMEDIATA

CUADRO CLIacuteNICO

Fiebre alta cefalea signos meniacutengeos (rigideiquest de nuca Brudzinski Kernig) ~on los hashyllazgos comunes de meningitis en cualquier paciente por encima de los 2 antildeos estos siacutenshytomas pueden desarrollarse en algunas horas o pueden tomar I 02 diacuteas4

bull Otros siacutentomas incluyen naacuteuseas voacutemitos fotofobia confusioacuten y somnolencia bull En los recieacuten nacidos e infantes pequentildeos los siacutentomas claacutesicos pueden encontrarse aushy

sentes () ser difiacuteciles de detectar y el infante puede soacutelo estar menos activo o irritable no alimentarse adecuadamente o tener voacutemitos

bull La meningitis pueden ser causada casi por cualquier germen siendo consideradas cumo Virales Bactenanas Parasitarias y MicoacutelIacutecas

bull En cualqUler grupo etaacutereo rueden presentarse convulsiones

PATRONES CLIacuteNICOS

MENINGITIS BACTERIANA

Puede desarrollarse a partir de la inkccloacuten de las meninges por invasi6n hcmatoacutegena por invasioacuten directa a traveacutes de fnlltluras expuestas o infecciones focales en oiacutedos y sell1S paranasales

CONSIDERACIONES SEGUacuteN GRUPO ETAREO

Adultos

Claacutesicamente se presenta con fiebre ceralea meningiacutesmo y signos de disfunciuacuten cerebral (confusioacuten del iacuteriacuteo o disminuciiacuten del nivel de conciencia que variacutea desde letargo a coma) Estos siacutentomas se encuentran en maacutes de 85 9r de los casos

bull El meningism(l puede variar Desde ser muy sutil a verdadera rigidez de nuca asociado a signos de Kcrnig y Brudlinski Estos signos se presentan ~n s610 S09iacute de los casos de meningitis bacteriana en adull)~

bull Paraacutelisis de nenios craneales) signos focales se presentan en el 10- 20 9r de los casos bull Las convulsiones pueden OCUrrIr en el 30 eacute7r de los caso En algunos casos se puede

presentar hemiparesia ocasionada P(l acuacutemulo de efusioacuten a nivel subdural o debido eacutel

vasculitis El Papiledema e observa en mcnuumls tlcl I el de los casos de meningitis y su presencin

obliga a descartar hidrocet~iexcl[ia iacute un proceso expansivo inlracraneal Cuando el proccso progresa se incrementa la presioacuten intracraneana generando coma

hipertensioacuten bradicardia y paniacutelisis del VI par craneal que no es localizador

middot Ciertas consideraciones nos orientan al diagnoacutestico el gennen pnncipal en este grupo etaacutereo es Streptococo pneuflloniae (neumococo) 50 9r de los pacientes con meningoshycocemia presentan rash prominente localizado principalmente en miembros inferiores el cual raacutepidamente se transforma en lesiones petequiales que coaescen en forma purpuacuterica rash similares pueden identificarse tambieacuten en infeccioacuten por Strepto(()(O pneuflloniae o

H lnfluenae

En Niiios y Neonatos

Los neonatos con meningitis no desanollan meningisIno Las claves Liiacutenicas son inestahishylidad de la temperatura apatiacutea llanto fuerte oacutemito~ diarrea~ ictericla y dificultad respishyratoria

bull En nintildeos mayores los cambios en el estado de conciencia aS(lciado a fontanelas abombashydas son los maacutes importantes siacutentomas y signo~

bull Los geacutennenes maacutes frecuentes en estos grupm etaacutere() ~on bacilos gram negativos en los neonatos y H lnflllenae en los nintildeos seguido por meningococo y neumococo

En Anciallos

Puede presentarse como letargia confusioacuten ~in fiehre con signos de meningismo variashyble generalmente tienen antecedentes de enfermedades prela~ o coneomitantes Neumococo y geacutennenes gram negativos deberiacutean ser considerados como principales agentes etioloacutegico bull

MENINGITIS VIRALES

Es definida como un siacutendrome meniacutengeo agudo usualmente henigno no se puede demosshytrar organismos por teacutecnicas de rutina () culti vos de rutina para geacutermenes comunes u honshygosl Es tamhieacuten conocida como meningitis aseacuteptica

La mayoriacutea de los casw ocurren en mntildeos y adultos jliacuteenes generalmente se presentan en e l verano y otontildeo en zonas endeacutemicas para arhoviro~is

bull La enfermedad se caracteriza por inicio agudo de fiebre cctalea rigidel de nuca y ocasioshynalmente naacuteuseas voacutemitos y fotofobia Initahilidad letargla pueden ocurrir Confusioacuten ohnubilaciciacuten y coma son raros

bull En nifiacuteos mayores y adultos la cefalea es particularmcnte intensa l11lclllras que es menos intensa en nintildeos pequentildeos

bull Dependiendo del tipo de virus los paciente~ pueden presentar otro~ signos como rash parotiditis orquitiS dialTea mialgia herpangina (enteroiru~) o dolor de garganta

bull El diagnoacutestico diferencial de meningitis aseacuteptica~ Incluye 1) Infecciones pioacutegenas de presentacioacuten inusual p(r haber recibido terapia antibioacutetica

plTvla 2) Infeccioacuten parameniacutengea ~) InfeCCIOnes especiacuteficas en las cuales no se pueden obtener eulti (s Leptospira Siacutefishy

lis Mycoplasma y paraacutesitos C0l110 Toxoplasma -+) Leucemias y Linfol11as pueden estar acompantildeada~ por reaccioacuten meniacutengea neoplaacutesica

Meningoencefalitis causada por Amebas de vida libre se presenta en 2 formas

En la forma aguda el periodo es de 3-8 diacuteas con inicio de fiebre alta fotofobia cefalea y progresioacuten a estupor y coma es indistinguible de la meningitis bacteriana aunque los signos de focalizacioacuten y convulsiones son maacutes frecuentes Existe compromiso del aacuterea olfatoria y del gusto Irritabilidad delirio confusioacuten estupor coma y muerte pueden ocushyrriren 2-3 diacuteas y es causada por Naegleria que produce liacutequido cefalorraquideo hemorraacutegico

bull En la forma croacutenica el tiempo de evolucioacuten es de 2 - 4 semanas causada por Acantbameba y BalamutIacutea

DIAGNOSTICO

El Diagnoacutestico y tratamiento temprano es lo maacutes importante

TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE MENINGITIS DEBE TENER UNA PUNCIOacuteN LUMBAR INMEDIATAMENTE

PUNCIOacuteN LUMBAR

El examen del Liacutequido ccfalorraquiacutedco (LCR) es el uacutenico medio de hacer un dIagnoacutestico definitivo de infeccioacuten del SNC identificando el agente etioloacutegico

bull Idealmente de he obtenerse la muestra previo inicio de tratamiento antihioacutetico aunque se pueden obtener cultivos positivos 4 horas despueacutes de iniciado el tratamiento y los antiacutegenos bacterianos pueden estar presentes luego de varios diacuteas de iniciado el tratamiento

bull Debe tomarse una muestra de sangre para la determinacioacuten de glucosa 15 minutos antes de la puncioacuten lumhaar PL)5

AUNQUE LOS RIESGOS SON REALES EL RETRASO DE DIAGNOacuteSTICO DE MENINGITIS ES SIEMPRE FATAL

Deben evaluarse los riesgos versus los beneficios en los siguientes casos

l En presencia de masa intracraneal como tumores hemorragia o abscesos realizar la punshycioacuten lumbar estuuml contraindicado

2 En el examen del fondo de ojo la presencia de papiacuteledema indica la posibilidad de hipertensioacuten endocraneana y de masa intracraneal el papiledema y las hemorragias retinianas generalmente no se presentan en meningitis no complicadas Un deacuteficit focal motor contraindica la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar por la posibilidad de masa intracraneal Debe realizarse una Tomografiacutea axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastada previo a la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar en caso de no poder realizarse

la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

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142 - 7H

7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

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Penicilina G o Ampicilina

Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

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Vancomicina

Doxiciclina Ceftriaxona

ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

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Amiacutekacina 30mgkg 8

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Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

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DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

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Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

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iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

( INDICE )

bull

Siacutendrome neuroloacutegico agudo S

Introduccioacuten 5

Definicioacuten S

Signos de irritacioacuten meningea S

Cuadro cliacutenico 6

Patrones cliacutenicos 6

Meningitis Bacteriana 6

Meningitis Virales 7

Diagnoacutestico S

Laboratorio LCR 9

Encefalitis 13

Debilidad muscular de inicio agudo 16

Introduccioacuten 16

Diagnoacutestico topograacutefico 18

YI anifestaciones cliacutenicas 21

Aproximacioacuten diagnoacutestica 22

Botulismo 24

Poliomielitis 27

Bibliografiacutea 35

-J

( SINDROME NEUROLOGICO AGUDO ) INTRODUCCIOacuteN

11uchas de las presentaciones cliacutenicas de las entidades que comprometen el sistema nervioso central pueden hacerlo a diferentes niveles causando sohreposicioacuten en los cuadros de presenshytacioacuten pudiendo tener enfermedades que pueden ser denomnadas meningitis encefalitis menll1goencefalilis y meningomieloencefalitis seguacuten la exten~ioacuten del cuadro

La~ das de infeccioacuten del Sistema nervioso pueden ser variadas siendo la viacutea sanguiacutenea la principal En algunos casos la contaminacioacuten puede ser directa (fracturas de hase de craacuteneo) Ia respiratoria (Sarampioacuten Paperas Inl1uenza) Viacutea gastrointstinal (Poliovirus) o viacutea suhshycutiacutenea (in recciones por Arhovirus picaduras) Otras v iacutea~ dc ir gres o al si stema nervioso censhytral es la viacutea perifeacuterica como es el caso del virus de la rabia

DEFINICIOacuteN

Aparicioacuten aguda de disfuncioacuten neuroloacutegica laquo 7 diacuteas) definida como la presencia de uno o

arios de los siguientes signos

Signos de irritacioacuten meniacutengea Deteriuro agudo de la funcioacuten mental (peacuterdida de mcmoia comportamiento anormal compromiso del nivel de conciencia) trastorno en el lengl aje (emisioacuten yo recepcioacuten) Aparicioacuten aguda de paraacutelisis laquo 2 semanas) Convulsiones ]1ovll1lIacuteentos involuntarios (corea temblor Illloconus) Otro siacutentoma grave que se considere una disfuncioacuten del sis ema neuroloacutegIacuteco enfermedad grave y ausencia de factores predisponentcs para otras cn1 rl1ledades conocidos del hueacutesshyped

SIGNOS DE IRRITACIOacuteN MENINGEA

Infeccioacuten del Sistema Nervioso Central que genera IIltlm mcioacuten de las meninges (MEshyNINGITIS) con anormal nuacutemero de ceacutelulas hlancas y hioquiacutemica en el liacutequido ce fa 1orraq uideoiexcl

Seguacuten el tiempo de evolucioacuten pueden ser clasificadas com) meningitis aguda laquo 1 semashyna) suhaguda (1- 4 semanas) y croacutenica (4 semanas a maacutes)

La meningitis viral generalmente es menos severa y se resm lve sin tratamIacuteento especiacutefico mientras que 1as meningitis bacterianas pueden ser mas seeras y puedcn resultar en dantildeo erehral peacuterdida de la audicioacuten y dificultad para el aprendizaje

EN SALUD PUacuteBLICA LA fENINGITIS MENINGOCOCICA ES DE NOTIFImiddot CACION INMEDIATA

CUADRO CLIacuteNICO

Fiebre alta cefalea signos meniacutengeos (rigideiquest de nuca Brudzinski Kernig) ~on los hashyllazgos comunes de meningitis en cualquier paciente por encima de los 2 antildeos estos siacutenshytomas pueden desarrollarse en algunas horas o pueden tomar I 02 diacuteas4

bull Otros siacutentomas incluyen naacuteuseas voacutemitos fotofobia confusioacuten y somnolencia bull En los recieacuten nacidos e infantes pequentildeos los siacutentomas claacutesicos pueden encontrarse aushy

sentes () ser difiacuteciles de detectar y el infante puede soacutelo estar menos activo o irritable no alimentarse adecuadamente o tener voacutemitos

bull La meningitis pueden ser causada casi por cualquier germen siendo consideradas cumo Virales Bactenanas Parasitarias y MicoacutelIacutecas

bull En cualqUler grupo etaacutereo rueden presentarse convulsiones

PATRONES CLIacuteNICOS

MENINGITIS BACTERIANA

Puede desarrollarse a partir de la inkccloacuten de las meninges por invasi6n hcmatoacutegena por invasioacuten directa a traveacutes de fnlltluras expuestas o infecciones focales en oiacutedos y sell1S paranasales

CONSIDERACIONES SEGUacuteN GRUPO ETAREO

Adultos

Claacutesicamente se presenta con fiebre ceralea meningiacutesmo y signos de disfunciuacuten cerebral (confusioacuten del iacuteriacuteo o disminuciiacuten del nivel de conciencia que variacutea desde letargo a coma) Estos siacutentomas se encuentran en maacutes de 85 9r de los casos

bull El meningism(l puede variar Desde ser muy sutil a verdadera rigidez de nuca asociado a signos de Kcrnig y Brudlinski Estos signos se presentan ~n s610 S09iacute de los casos de meningitis bacteriana en adull)~

bull Paraacutelisis de nenios craneales) signos focales se presentan en el 10- 20 9r de los casos bull Las convulsiones pueden OCUrrIr en el 30 eacute7r de los caso En algunos casos se puede

presentar hemiparesia ocasionada P(l acuacutemulo de efusioacuten a nivel subdural o debido eacutel

vasculitis El Papiledema e observa en mcnuumls tlcl I el de los casos de meningitis y su presencin

obliga a descartar hidrocet~iexcl[ia iacute un proceso expansivo inlracraneal Cuando el proccso progresa se incrementa la presioacuten intracraneana generando coma

hipertensioacuten bradicardia y paniacutelisis del VI par craneal que no es localizador

middot Ciertas consideraciones nos orientan al diagnoacutestico el gennen pnncipal en este grupo etaacutereo es Streptococo pneuflloniae (neumococo) 50 9r de los pacientes con meningoshycocemia presentan rash prominente localizado principalmente en miembros inferiores el cual raacutepidamente se transforma en lesiones petequiales que coaescen en forma purpuacuterica rash similares pueden identificarse tambieacuten en infeccioacuten por Strepto(()(O pneuflloniae o

H lnfluenae

En Niiios y Neonatos

Los neonatos con meningitis no desanollan meningisIno Las claves Liiacutenicas son inestahishylidad de la temperatura apatiacutea llanto fuerte oacutemito~ diarrea~ ictericla y dificultad respishyratoria

bull En nintildeos mayores los cambios en el estado de conciencia aS(lciado a fontanelas abombashydas son los maacutes importantes siacutentomas y signo~

bull Los geacutennenes maacutes frecuentes en estos grupm etaacutere() ~on bacilos gram negativos en los neonatos y H lnflllenae en los nintildeos seguido por meningococo y neumococo

En Anciallos

Puede presentarse como letargia confusioacuten ~in fiehre con signos de meningismo variashyble generalmente tienen antecedentes de enfermedades prela~ o coneomitantes Neumococo y geacutennenes gram negativos deberiacutean ser considerados como principales agentes etioloacutegico bull

MENINGITIS VIRALES

Es definida como un siacutendrome meniacutengeo agudo usualmente henigno no se puede demosshytrar organismos por teacutecnicas de rutina () culti vos de rutina para geacutermenes comunes u honshygosl Es tamhieacuten conocida como meningitis aseacuteptica

La mayoriacutea de los casw ocurren en mntildeos y adultos jliacuteenes generalmente se presentan en e l verano y otontildeo en zonas endeacutemicas para arhoviro~is

bull La enfermedad se caracteriza por inicio agudo de fiebre cctalea rigidel de nuca y ocasioshynalmente naacuteuseas voacutemitos y fotofobia Initahilidad letargla pueden ocurrir Confusioacuten ohnubilaciciacuten y coma son raros

bull En nifiacuteos mayores y adultos la cefalea es particularmcnte intensa l11lclllras que es menos intensa en nintildeos pequentildeos

bull Dependiendo del tipo de virus los paciente~ pueden presentar otro~ signos como rash parotiditis orquitiS dialTea mialgia herpangina (enteroiru~) o dolor de garganta

bull El diagnoacutestico diferencial de meningitis aseacuteptica~ Incluye 1) Infecciones pioacutegenas de presentacioacuten inusual p(r haber recibido terapia antibioacutetica

plTvla 2) Infeccioacuten parameniacutengea ~) InfeCCIOnes especiacuteficas en las cuales no se pueden obtener eulti (s Leptospira Siacutefishy

lis Mycoplasma y paraacutesitos C0l110 Toxoplasma -+) Leucemias y Linfol11as pueden estar acompantildeada~ por reaccioacuten meniacutengea neoplaacutesica

Meningoencefalitis causada por Amebas de vida libre se presenta en 2 formas

En la forma aguda el periodo es de 3-8 diacuteas con inicio de fiebre alta fotofobia cefalea y progresioacuten a estupor y coma es indistinguible de la meningitis bacteriana aunque los signos de focalizacioacuten y convulsiones son maacutes frecuentes Existe compromiso del aacuterea olfatoria y del gusto Irritabilidad delirio confusioacuten estupor coma y muerte pueden ocushyrriren 2-3 diacuteas y es causada por Naegleria que produce liacutequido cefalorraquideo hemorraacutegico

bull En la forma croacutenica el tiempo de evolucioacuten es de 2 - 4 semanas causada por Acantbameba y BalamutIacutea

DIAGNOSTICO

El Diagnoacutestico y tratamiento temprano es lo maacutes importante

TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE MENINGITIS DEBE TENER UNA PUNCIOacuteN LUMBAR INMEDIATAMENTE

PUNCIOacuteN LUMBAR

El examen del Liacutequido ccfalorraquiacutedco (LCR) es el uacutenico medio de hacer un dIagnoacutestico definitivo de infeccioacuten del SNC identificando el agente etioloacutegico

bull Idealmente de he obtenerse la muestra previo inicio de tratamiento antihioacutetico aunque se pueden obtener cultivos positivos 4 horas despueacutes de iniciado el tratamiento y los antiacutegenos bacterianos pueden estar presentes luego de varios diacuteas de iniciado el tratamiento

bull Debe tomarse una muestra de sangre para la determinacioacuten de glucosa 15 minutos antes de la puncioacuten lumhaar PL)5

AUNQUE LOS RIESGOS SON REALES EL RETRASO DE DIAGNOacuteSTICO DE MENINGITIS ES SIEMPRE FATAL

Deben evaluarse los riesgos versus los beneficios en los siguientes casos

l En presencia de masa intracraneal como tumores hemorragia o abscesos realizar la punshycioacuten lumbar estuuml contraindicado

2 En el examen del fondo de ojo la presencia de papiacuteledema indica la posibilidad de hipertensioacuten endocraneana y de masa intracraneal el papiledema y las hemorragias retinianas generalmente no se presentan en meningitis no complicadas Un deacuteficit focal motor contraindica la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar por la posibilidad de masa intracraneal Debe realizarse una Tomografiacutea axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastada previo a la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar en caso de no poder realizarse

la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

PRESION mmH20bull CELULASmm~ bull o 2 (MONONUCLEARES)

-25

15 - 40 --- ----+--------~_----

7 - 15

142 - 7H

7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

fARClALMENTE TRA1 ADA

IO-IW P()UM()RHJshy-Jl iCLLRES

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

Cefalosporina de tercera gcncracioacuten

Penicilina G o Ampicilina

Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

Cefalosporinas de Tercera generacioacuten

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Vancomicina

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ANTIMICROBIANOS DOSIS

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Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

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I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

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-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

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Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

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normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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-J

( SINDROME NEUROLOGICO AGUDO ) INTRODUCCIOacuteN

11uchas de las presentaciones cliacutenicas de las entidades que comprometen el sistema nervioso central pueden hacerlo a diferentes niveles causando sohreposicioacuten en los cuadros de presenshytacioacuten pudiendo tener enfermedades que pueden ser denomnadas meningitis encefalitis menll1goencefalilis y meningomieloencefalitis seguacuten la exten~ioacuten del cuadro

La~ das de infeccioacuten del Sistema nervioso pueden ser variadas siendo la viacutea sanguiacutenea la principal En algunos casos la contaminacioacuten puede ser directa (fracturas de hase de craacuteneo) Ia respiratoria (Sarampioacuten Paperas Inl1uenza) Viacutea gastrointstinal (Poliovirus) o viacutea suhshycutiacutenea (in recciones por Arhovirus picaduras) Otras v iacutea~ dc ir gres o al si stema nervioso censhytral es la viacutea perifeacuterica como es el caso del virus de la rabia

DEFINICIOacuteN

Aparicioacuten aguda de disfuncioacuten neuroloacutegica laquo 7 diacuteas) definida como la presencia de uno o

arios de los siguientes signos

Signos de irritacioacuten meniacutengea Deteriuro agudo de la funcioacuten mental (peacuterdida de mcmoia comportamiento anormal compromiso del nivel de conciencia) trastorno en el lengl aje (emisioacuten yo recepcioacuten) Aparicioacuten aguda de paraacutelisis laquo 2 semanas) Convulsiones ]1ovll1lIacuteentos involuntarios (corea temblor Illloconus) Otro siacutentoma grave que se considere una disfuncioacuten del sis ema neuroloacutegIacuteco enfermedad grave y ausencia de factores predisponentcs para otras cn1 rl1ledades conocidos del hueacutesshyped

SIGNOS DE IRRITACIOacuteN MENINGEA

Infeccioacuten del Sistema Nervioso Central que genera IIltlm mcioacuten de las meninges (MEshyNINGITIS) con anormal nuacutemero de ceacutelulas hlancas y hioquiacutemica en el liacutequido ce fa 1orraq uideoiexcl

Seguacuten el tiempo de evolucioacuten pueden ser clasificadas com) meningitis aguda laquo 1 semashyna) suhaguda (1- 4 semanas) y croacutenica (4 semanas a maacutes)

La meningitis viral generalmente es menos severa y se resm lve sin tratamIacuteento especiacutefico mientras que 1as meningitis bacterianas pueden ser mas seeras y puedcn resultar en dantildeo erehral peacuterdida de la audicioacuten y dificultad para el aprendizaje

EN SALUD PUacuteBLICA LA fENINGITIS MENINGOCOCICA ES DE NOTIFImiddot CACION INMEDIATA

CUADRO CLIacuteNICO

Fiebre alta cefalea signos meniacutengeos (rigideiquest de nuca Brudzinski Kernig) ~on los hashyllazgos comunes de meningitis en cualquier paciente por encima de los 2 antildeos estos siacutenshytomas pueden desarrollarse en algunas horas o pueden tomar I 02 diacuteas4

bull Otros siacutentomas incluyen naacuteuseas voacutemitos fotofobia confusioacuten y somnolencia bull En los recieacuten nacidos e infantes pequentildeos los siacutentomas claacutesicos pueden encontrarse aushy

sentes () ser difiacuteciles de detectar y el infante puede soacutelo estar menos activo o irritable no alimentarse adecuadamente o tener voacutemitos

bull La meningitis pueden ser causada casi por cualquier germen siendo consideradas cumo Virales Bactenanas Parasitarias y MicoacutelIacutecas

bull En cualqUler grupo etaacutereo rueden presentarse convulsiones

PATRONES CLIacuteNICOS

MENINGITIS BACTERIANA

Puede desarrollarse a partir de la inkccloacuten de las meninges por invasi6n hcmatoacutegena por invasioacuten directa a traveacutes de fnlltluras expuestas o infecciones focales en oiacutedos y sell1S paranasales

CONSIDERACIONES SEGUacuteN GRUPO ETAREO

Adultos

Claacutesicamente se presenta con fiebre ceralea meningiacutesmo y signos de disfunciuacuten cerebral (confusioacuten del iacuteriacuteo o disminuciiacuten del nivel de conciencia que variacutea desde letargo a coma) Estos siacutentomas se encuentran en maacutes de 85 9r de los casos

bull El meningism(l puede variar Desde ser muy sutil a verdadera rigidez de nuca asociado a signos de Kcrnig y Brudlinski Estos signos se presentan ~n s610 S09iacute de los casos de meningitis bacteriana en adull)~

bull Paraacutelisis de nenios craneales) signos focales se presentan en el 10- 20 9r de los casos bull Las convulsiones pueden OCUrrIr en el 30 eacute7r de los caso En algunos casos se puede

presentar hemiparesia ocasionada P(l acuacutemulo de efusioacuten a nivel subdural o debido eacutel

vasculitis El Papiledema e observa en mcnuumls tlcl I el de los casos de meningitis y su presencin

obliga a descartar hidrocet~iexcl[ia iacute un proceso expansivo inlracraneal Cuando el proccso progresa se incrementa la presioacuten intracraneana generando coma

hipertensioacuten bradicardia y paniacutelisis del VI par craneal que no es localizador

middot Ciertas consideraciones nos orientan al diagnoacutestico el gennen pnncipal en este grupo etaacutereo es Streptococo pneuflloniae (neumococo) 50 9r de los pacientes con meningoshycocemia presentan rash prominente localizado principalmente en miembros inferiores el cual raacutepidamente se transforma en lesiones petequiales que coaescen en forma purpuacuterica rash similares pueden identificarse tambieacuten en infeccioacuten por Strepto(()(O pneuflloniae o

H lnfluenae

En Niiios y Neonatos

Los neonatos con meningitis no desanollan meningisIno Las claves Liiacutenicas son inestahishylidad de la temperatura apatiacutea llanto fuerte oacutemito~ diarrea~ ictericla y dificultad respishyratoria

bull En nintildeos mayores los cambios en el estado de conciencia aS(lciado a fontanelas abombashydas son los maacutes importantes siacutentomas y signo~

bull Los geacutennenes maacutes frecuentes en estos grupm etaacutere() ~on bacilos gram negativos en los neonatos y H lnflllenae en los nintildeos seguido por meningococo y neumococo

En Anciallos

Puede presentarse como letargia confusioacuten ~in fiehre con signos de meningismo variashyble generalmente tienen antecedentes de enfermedades prela~ o coneomitantes Neumococo y geacutennenes gram negativos deberiacutean ser considerados como principales agentes etioloacutegico bull

MENINGITIS VIRALES

Es definida como un siacutendrome meniacutengeo agudo usualmente henigno no se puede demosshytrar organismos por teacutecnicas de rutina () culti vos de rutina para geacutermenes comunes u honshygosl Es tamhieacuten conocida como meningitis aseacuteptica

La mayoriacutea de los casw ocurren en mntildeos y adultos jliacuteenes generalmente se presentan en e l verano y otontildeo en zonas endeacutemicas para arhoviro~is

bull La enfermedad se caracteriza por inicio agudo de fiebre cctalea rigidel de nuca y ocasioshynalmente naacuteuseas voacutemitos y fotofobia Initahilidad letargla pueden ocurrir Confusioacuten ohnubilaciciacuten y coma son raros

bull En nifiacuteos mayores y adultos la cefalea es particularmcnte intensa l11lclllras que es menos intensa en nintildeos pequentildeos

bull Dependiendo del tipo de virus los paciente~ pueden presentar otro~ signos como rash parotiditis orquitiS dialTea mialgia herpangina (enteroiru~) o dolor de garganta

bull El diagnoacutestico diferencial de meningitis aseacuteptica~ Incluye 1) Infecciones pioacutegenas de presentacioacuten inusual p(r haber recibido terapia antibioacutetica

plTvla 2) Infeccioacuten parameniacutengea ~) InfeCCIOnes especiacuteficas en las cuales no se pueden obtener eulti (s Leptospira Siacutefishy

lis Mycoplasma y paraacutesitos C0l110 Toxoplasma -+) Leucemias y Linfol11as pueden estar acompantildeada~ por reaccioacuten meniacutengea neoplaacutesica

Meningoencefalitis causada por Amebas de vida libre se presenta en 2 formas

En la forma aguda el periodo es de 3-8 diacuteas con inicio de fiebre alta fotofobia cefalea y progresioacuten a estupor y coma es indistinguible de la meningitis bacteriana aunque los signos de focalizacioacuten y convulsiones son maacutes frecuentes Existe compromiso del aacuterea olfatoria y del gusto Irritabilidad delirio confusioacuten estupor coma y muerte pueden ocushyrriren 2-3 diacuteas y es causada por Naegleria que produce liacutequido cefalorraquideo hemorraacutegico

bull En la forma croacutenica el tiempo de evolucioacuten es de 2 - 4 semanas causada por Acantbameba y BalamutIacutea

DIAGNOSTICO

El Diagnoacutestico y tratamiento temprano es lo maacutes importante

TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE MENINGITIS DEBE TENER UNA PUNCIOacuteN LUMBAR INMEDIATAMENTE

PUNCIOacuteN LUMBAR

El examen del Liacutequido ccfalorraquiacutedco (LCR) es el uacutenico medio de hacer un dIagnoacutestico definitivo de infeccioacuten del SNC identificando el agente etioloacutegico

bull Idealmente de he obtenerse la muestra previo inicio de tratamiento antihioacutetico aunque se pueden obtener cultivos positivos 4 horas despueacutes de iniciado el tratamiento y los antiacutegenos bacterianos pueden estar presentes luego de varios diacuteas de iniciado el tratamiento

bull Debe tomarse una muestra de sangre para la determinacioacuten de glucosa 15 minutos antes de la puncioacuten lumhaar PL)5

AUNQUE LOS RIESGOS SON REALES EL RETRASO DE DIAGNOacuteSTICO DE MENINGITIS ES SIEMPRE FATAL

Deben evaluarse los riesgos versus los beneficios en los siguientes casos

l En presencia de masa intracraneal como tumores hemorragia o abscesos realizar la punshycioacuten lumbar estuuml contraindicado

2 En el examen del fondo de ojo la presencia de papiacuteledema indica la posibilidad de hipertensioacuten endocraneana y de masa intracraneal el papiledema y las hemorragias retinianas generalmente no se presentan en meningitis no complicadas Un deacuteficit focal motor contraindica la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar por la posibilidad de masa intracraneal Debe realizarse una Tomografiacutea axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastada previo a la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar en caso de no poder realizarse

la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

PRESION mmH20bull CELULASmm~ bull o 2 (MONONUCLEARES)

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15 - 40 --- ----+--------~_----

7 - 15

142 - 7H

7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

fARClALMENTE TRA1 ADA

IO-IW P()UM()RHJshy-Jl iCLLRES

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

Cefalosporina de tercera gcncracioacuten

Penicilina G o Ampicilina

Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

Cefalosporinas de Tercera generacioacuten

Ccftazidime

AmpicilinJ o Penicilina G

Ampicilina () Penicilina G

VancomIacuteCIlJa Nafcilina u oxacilina

VancornIacutecma

Penicilina G

Cefa tercera generacioacuten cloranfeniacutecoL aztreonam

CloranfenIacuteCol Aztreonam Fluoroquinolonas

CefalospOflna Tcre General Cloran1eniacutecol

Imipenen Vancomiciacutena Meropenem

Aztreonam Fluoroquinolona Triacutemctropimshysu l famet oxazo I

Aztreonam l1uoroquinolona

Trimetropim- ulfametoxazol

CefaJosporinas de tercera generacioacuten Vancomicina

Vancomicina

Doxiciclina Ceftriaxona

ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

lNTERVALO DE DOSIS (HORAS)

Amiacutekacina 30mgkg 8

Ampicllina 12 g 4

Azlreonam 6-g g 6-8

Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

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I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

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SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

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SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

de

bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

rlafllt~ J J

lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

EN SALUD PUacuteBLICA LA fENINGITIS MENINGOCOCICA ES DE NOTIFImiddot CACION INMEDIATA

CUADRO CLIacuteNICO

Fiebre alta cefalea signos meniacutengeos (rigideiquest de nuca Brudzinski Kernig) ~on los hashyllazgos comunes de meningitis en cualquier paciente por encima de los 2 antildeos estos siacutenshytomas pueden desarrollarse en algunas horas o pueden tomar I 02 diacuteas4

bull Otros siacutentomas incluyen naacuteuseas voacutemitos fotofobia confusioacuten y somnolencia bull En los recieacuten nacidos e infantes pequentildeos los siacutentomas claacutesicos pueden encontrarse aushy

sentes () ser difiacuteciles de detectar y el infante puede soacutelo estar menos activo o irritable no alimentarse adecuadamente o tener voacutemitos

bull La meningitis pueden ser causada casi por cualquier germen siendo consideradas cumo Virales Bactenanas Parasitarias y MicoacutelIacutecas

bull En cualqUler grupo etaacutereo rueden presentarse convulsiones

PATRONES CLIacuteNICOS

MENINGITIS BACTERIANA

Puede desarrollarse a partir de la inkccloacuten de las meninges por invasi6n hcmatoacutegena por invasioacuten directa a traveacutes de fnlltluras expuestas o infecciones focales en oiacutedos y sell1S paranasales

CONSIDERACIONES SEGUacuteN GRUPO ETAREO

Adultos

Claacutesicamente se presenta con fiebre ceralea meningiacutesmo y signos de disfunciuacuten cerebral (confusioacuten del iacuteriacuteo o disminuciiacuten del nivel de conciencia que variacutea desde letargo a coma) Estos siacutentomas se encuentran en maacutes de 85 9r de los casos

bull El meningism(l puede variar Desde ser muy sutil a verdadera rigidez de nuca asociado a signos de Kcrnig y Brudlinski Estos signos se presentan ~n s610 S09iacute de los casos de meningitis bacteriana en adull)~

bull Paraacutelisis de nenios craneales) signos focales se presentan en el 10- 20 9r de los casos bull Las convulsiones pueden OCUrrIr en el 30 eacute7r de los caso En algunos casos se puede

presentar hemiparesia ocasionada P(l acuacutemulo de efusioacuten a nivel subdural o debido eacutel

vasculitis El Papiledema e observa en mcnuumls tlcl I el de los casos de meningitis y su presencin

obliga a descartar hidrocet~iexcl[ia iacute un proceso expansivo inlracraneal Cuando el proccso progresa se incrementa la presioacuten intracraneana generando coma

hipertensioacuten bradicardia y paniacutelisis del VI par craneal que no es localizador

middot Ciertas consideraciones nos orientan al diagnoacutestico el gennen pnncipal en este grupo etaacutereo es Streptococo pneuflloniae (neumococo) 50 9r de los pacientes con meningoshycocemia presentan rash prominente localizado principalmente en miembros inferiores el cual raacutepidamente se transforma en lesiones petequiales que coaescen en forma purpuacuterica rash similares pueden identificarse tambieacuten en infeccioacuten por Strepto(()(O pneuflloniae o

H lnfluenae

En Niiios y Neonatos

Los neonatos con meningitis no desanollan meningisIno Las claves Liiacutenicas son inestahishylidad de la temperatura apatiacutea llanto fuerte oacutemito~ diarrea~ ictericla y dificultad respishyratoria

bull En nintildeos mayores los cambios en el estado de conciencia aS(lciado a fontanelas abombashydas son los maacutes importantes siacutentomas y signo~

bull Los geacutennenes maacutes frecuentes en estos grupm etaacutere() ~on bacilos gram negativos en los neonatos y H lnflllenae en los nintildeos seguido por meningococo y neumococo

En Anciallos

Puede presentarse como letargia confusioacuten ~in fiehre con signos de meningismo variashyble generalmente tienen antecedentes de enfermedades prela~ o coneomitantes Neumococo y geacutennenes gram negativos deberiacutean ser considerados como principales agentes etioloacutegico bull

MENINGITIS VIRALES

Es definida como un siacutendrome meniacutengeo agudo usualmente henigno no se puede demosshytrar organismos por teacutecnicas de rutina () culti vos de rutina para geacutermenes comunes u honshygosl Es tamhieacuten conocida como meningitis aseacuteptica

La mayoriacutea de los casw ocurren en mntildeos y adultos jliacuteenes generalmente se presentan en e l verano y otontildeo en zonas endeacutemicas para arhoviro~is

bull La enfermedad se caracteriza por inicio agudo de fiebre cctalea rigidel de nuca y ocasioshynalmente naacuteuseas voacutemitos y fotofobia Initahilidad letargla pueden ocurrir Confusioacuten ohnubilaciciacuten y coma son raros

bull En nifiacuteos mayores y adultos la cefalea es particularmcnte intensa l11lclllras que es menos intensa en nintildeos pequentildeos

bull Dependiendo del tipo de virus los paciente~ pueden presentar otro~ signos como rash parotiditis orquitiS dialTea mialgia herpangina (enteroiru~) o dolor de garganta

bull El diagnoacutestico diferencial de meningitis aseacuteptica~ Incluye 1) Infecciones pioacutegenas de presentacioacuten inusual p(r haber recibido terapia antibioacutetica

plTvla 2) Infeccioacuten parameniacutengea ~) InfeCCIOnes especiacuteficas en las cuales no se pueden obtener eulti (s Leptospira Siacutefishy

lis Mycoplasma y paraacutesitos C0l110 Toxoplasma -+) Leucemias y Linfol11as pueden estar acompantildeada~ por reaccioacuten meniacutengea neoplaacutesica

Meningoencefalitis causada por Amebas de vida libre se presenta en 2 formas

En la forma aguda el periodo es de 3-8 diacuteas con inicio de fiebre alta fotofobia cefalea y progresioacuten a estupor y coma es indistinguible de la meningitis bacteriana aunque los signos de focalizacioacuten y convulsiones son maacutes frecuentes Existe compromiso del aacuterea olfatoria y del gusto Irritabilidad delirio confusioacuten estupor coma y muerte pueden ocushyrriren 2-3 diacuteas y es causada por Naegleria que produce liacutequido cefalorraquideo hemorraacutegico

bull En la forma croacutenica el tiempo de evolucioacuten es de 2 - 4 semanas causada por Acantbameba y BalamutIacutea

DIAGNOSTICO

El Diagnoacutestico y tratamiento temprano es lo maacutes importante

TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE MENINGITIS DEBE TENER UNA PUNCIOacuteN LUMBAR INMEDIATAMENTE

PUNCIOacuteN LUMBAR

El examen del Liacutequido ccfalorraquiacutedco (LCR) es el uacutenico medio de hacer un dIagnoacutestico definitivo de infeccioacuten del SNC identificando el agente etioloacutegico

bull Idealmente de he obtenerse la muestra previo inicio de tratamiento antihioacutetico aunque se pueden obtener cultivos positivos 4 horas despueacutes de iniciado el tratamiento y los antiacutegenos bacterianos pueden estar presentes luego de varios diacuteas de iniciado el tratamiento

bull Debe tomarse una muestra de sangre para la determinacioacuten de glucosa 15 minutos antes de la puncioacuten lumhaar PL)5

AUNQUE LOS RIESGOS SON REALES EL RETRASO DE DIAGNOacuteSTICO DE MENINGITIS ES SIEMPRE FATAL

Deben evaluarse los riesgos versus los beneficios en los siguientes casos

l En presencia de masa intracraneal como tumores hemorragia o abscesos realizar la punshycioacuten lumbar estuuml contraindicado

2 En el examen del fondo de ojo la presencia de papiacuteledema indica la posibilidad de hipertensioacuten endocraneana y de masa intracraneal el papiledema y las hemorragias retinianas generalmente no se presentan en meningitis no complicadas Un deacuteficit focal motor contraindica la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar por la posibilidad de masa intracraneal Debe realizarse una Tomografiacutea axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastada previo a la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar en caso de no poder realizarse

la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

PRESION mmH20bull CELULASmm~ bull o 2 (MONONUCLEARES)

-25

15 - 40 --- ----+--------~_----

7 - 15

142 - 7H

7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

fARClALMENTE TRA1 ADA

IO-IW P()UM()RHJshy-Jl iCLLRES

NORMAL o LEVEMENTE DISMINUIDA

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11

TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

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Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

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Vancomicina

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ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

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Amiacutekacina 30mgkg 8

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Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

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DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

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Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

middot Ciertas consideraciones nos orientan al diagnoacutestico el gennen pnncipal en este grupo etaacutereo es Streptococo pneuflloniae (neumococo) 50 9r de los pacientes con meningoshycocemia presentan rash prominente localizado principalmente en miembros inferiores el cual raacutepidamente se transforma en lesiones petequiales que coaescen en forma purpuacuterica rash similares pueden identificarse tambieacuten en infeccioacuten por Strepto(()(O pneuflloniae o

H lnfluenae

En Niiios y Neonatos

Los neonatos con meningitis no desanollan meningisIno Las claves Liiacutenicas son inestahishylidad de la temperatura apatiacutea llanto fuerte oacutemito~ diarrea~ ictericla y dificultad respishyratoria

bull En nintildeos mayores los cambios en el estado de conciencia aS(lciado a fontanelas abombashydas son los maacutes importantes siacutentomas y signo~

bull Los geacutennenes maacutes frecuentes en estos grupm etaacutere() ~on bacilos gram negativos en los neonatos y H lnflllenae en los nintildeos seguido por meningococo y neumococo

En Anciallos

Puede presentarse como letargia confusioacuten ~in fiehre con signos de meningismo variashyble generalmente tienen antecedentes de enfermedades prela~ o coneomitantes Neumococo y geacutennenes gram negativos deberiacutean ser considerados como principales agentes etioloacutegico bull

MENINGITIS VIRALES

Es definida como un siacutendrome meniacutengeo agudo usualmente henigno no se puede demosshytrar organismos por teacutecnicas de rutina () culti vos de rutina para geacutermenes comunes u honshygosl Es tamhieacuten conocida como meningitis aseacuteptica

La mayoriacutea de los casw ocurren en mntildeos y adultos jliacuteenes generalmente se presentan en e l verano y otontildeo en zonas endeacutemicas para arhoviro~is

bull La enfermedad se caracteriza por inicio agudo de fiebre cctalea rigidel de nuca y ocasioshynalmente naacuteuseas voacutemitos y fotofobia Initahilidad letargla pueden ocurrir Confusioacuten ohnubilaciciacuten y coma son raros

bull En nifiacuteos mayores y adultos la cefalea es particularmcnte intensa l11lclllras que es menos intensa en nintildeos pequentildeos

bull Dependiendo del tipo de virus los paciente~ pueden presentar otro~ signos como rash parotiditis orquitiS dialTea mialgia herpangina (enteroiru~) o dolor de garganta

bull El diagnoacutestico diferencial de meningitis aseacuteptica~ Incluye 1) Infecciones pioacutegenas de presentacioacuten inusual p(r haber recibido terapia antibioacutetica

plTvla 2) Infeccioacuten parameniacutengea ~) InfeCCIOnes especiacuteficas en las cuales no se pueden obtener eulti (s Leptospira Siacutefishy

lis Mycoplasma y paraacutesitos C0l110 Toxoplasma -+) Leucemias y Linfol11as pueden estar acompantildeada~ por reaccioacuten meniacutengea neoplaacutesica

Meningoencefalitis causada por Amebas de vida libre se presenta en 2 formas

En la forma aguda el periodo es de 3-8 diacuteas con inicio de fiebre alta fotofobia cefalea y progresioacuten a estupor y coma es indistinguible de la meningitis bacteriana aunque los signos de focalizacioacuten y convulsiones son maacutes frecuentes Existe compromiso del aacuterea olfatoria y del gusto Irritabilidad delirio confusioacuten estupor coma y muerte pueden ocushyrriren 2-3 diacuteas y es causada por Naegleria que produce liacutequido cefalorraquideo hemorraacutegico

bull En la forma croacutenica el tiempo de evolucioacuten es de 2 - 4 semanas causada por Acantbameba y BalamutIacutea

DIAGNOSTICO

El Diagnoacutestico y tratamiento temprano es lo maacutes importante

TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE MENINGITIS DEBE TENER UNA PUNCIOacuteN LUMBAR INMEDIATAMENTE

PUNCIOacuteN LUMBAR

El examen del Liacutequido ccfalorraquiacutedco (LCR) es el uacutenico medio de hacer un dIagnoacutestico definitivo de infeccioacuten del SNC identificando el agente etioloacutegico

bull Idealmente de he obtenerse la muestra previo inicio de tratamiento antihioacutetico aunque se pueden obtener cultivos positivos 4 horas despueacutes de iniciado el tratamiento y los antiacutegenos bacterianos pueden estar presentes luego de varios diacuteas de iniciado el tratamiento

bull Debe tomarse una muestra de sangre para la determinacioacuten de glucosa 15 minutos antes de la puncioacuten lumhaar PL)5

AUNQUE LOS RIESGOS SON REALES EL RETRASO DE DIAGNOacuteSTICO DE MENINGITIS ES SIEMPRE FATAL

Deben evaluarse los riesgos versus los beneficios en los siguientes casos

l En presencia de masa intracraneal como tumores hemorragia o abscesos realizar la punshycioacuten lumbar estuuml contraindicado

2 En el examen del fondo de ojo la presencia de papiacuteledema indica la posibilidad de hipertensioacuten endocraneana y de masa intracraneal el papiledema y las hemorragias retinianas generalmente no se presentan en meningitis no complicadas Un deacuteficit focal motor contraindica la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar por la posibilidad de masa intracraneal Debe realizarse una Tomografiacutea axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastada previo a la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar en caso de no poder realizarse

la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

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15 - 40 --- ----+--------~_----

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7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

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Cefa tercera generacioacuten cloranfeniacutecoL aztreonam

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CefalospOflna Tcre General Cloran1eniacutecol

Imipenen Vancomiciacutena Meropenem

Aztreonam Fluoroquinolona Triacutemctropimshysu l famet oxazo I

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Trimetropim- ulfametoxazol

CefaJosporinas de tercera generacioacuten Vancomicina

Vancomicina

Doxiciclina Ceftriaxona

ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

lNTERVALO DE DOSIS (HORAS)

Amiacutekacina 30mgkg 8

Ampicllina 12 g 4

Azlreonam 6-g g 6-8

Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

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~CI(INAl CON DOLOR

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DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

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-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

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SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

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Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

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Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

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Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

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duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

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normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

Meningoencefalitis causada por Amebas de vida libre se presenta en 2 formas

En la forma aguda el periodo es de 3-8 diacuteas con inicio de fiebre alta fotofobia cefalea y progresioacuten a estupor y coma es indistinguible de la meningitis bacteriana aunque los signos de focalizacioacuten y convulsiones son maacutes frecuentes Existe compromiso del aacuterea olfatoria y del gusto Irritabilidad delirio confusioacuten estupor coma y muerte pueden ocushyrriren 2-3 diacuteas y es causada por Naegleria que produce liacutequido cefalorraquideo hemorraacutegico

bull En la forma croacutenica el tiempo de evolucioacuten es de 2 - 4 semanas causada por Acantbameba y BalamutIacutea

DIAGNOSTICO

El Diagnoacutestico y tratamiento temprano es lo maacutes importante

TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE MENINGITIS DEBE TENER UNA PUNCIOacuteN LUMBAR INMEDIATAMENTE

PUNCIOacuteN LUMBAR

El examen del Liacutequido ccfalorraquiacutedco (LCR) es el uacutenico medio de hacer un dIagnoacutestico definitivo de infeccioacuten del SNC identificando el agente etioloacutegico

bull Idealmente de he obtenerse la muestra previo inicio de tratamiento antihioacutetico aunque se pueden obtener cultivos positivos 4 horas despueacutes de iniciado el tratamiento y los antiacutegenos bacterianos pueden estar presentes luego de varios diacuteas de iniciado el tratamiento

bull Debe tomarse una muestra de sangre para la determinacioacuten de glucosa 15 minutos antes de la puncioacuten lumhaar PL)5

AUNQUE LOS RIESGOS SON REALES EL RETRASO DE DIAGNOacuteSTICO DE MENINGITIS ES SIEMPRE FATAL

Deben evaluarse los riesgos versus los beneficios en los siguientes casos

l En presencia de masa intracraneal como tumores hemorragia o abscesos realizar la punshycioacuten lumbar estuuml contraindicado

2 En el examen del fondo de ojo la presencia de papiacuteledema indica la posibilidad de hipertensioacuten endocraneana y de masa intracraneal el papiledema y las hemorragias retinianas generalmente no se presentan en meningitis no complicadas Un deacuteficit focal motor contraindica la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar por la posibilidad de masa intracraneal Debe realizarse una Tomografiacutea axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastada previo a la realizacioacuten de la puncioacuten lumbar en caso de no poder realizarse

la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

PRESION mmH20bull CELULASmm~ bull o 2 (MONONUCLEARES)

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7 - 15

142 - 7H

7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

fARClALMENTE TRA1 ADA

IO-IW P()UM()RHJshy-Jl iCLLRES

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

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Penicilina G o Ampicilina

Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

Cefalosporinas de Tercera generacioacuten

Ccftazidime

AmpicilinJ o Penicilina G

Ampicilina () Penicilina G

VancomIacuteCIlJa Nafcilina u oxacilina

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Cefa tercera generacioacuten cloranfeniacutecoL aztreonam

CloranfenIacuteCol Aztreonam Fluoroquinolonas

CefalospOflna Tcre General Cloran1eniacutecol

Imipenen Vancomiciacutena Meropenem

Aztreonam Fluoroquinolona Triacutemctropimshysu l famet oxazo I

Aztreonam l1uoroquinolona

Trimetropim- ulfametoxazol

CefaJosporinas de tercera generacioacuten Vancomicina

Vancomicina

Doxiciclina Ceftriaxona

ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

lNTERVALO DE DOSIS (HORAS)

Amiacutekacina 30mgkg 8

Ampicllina 12 g 4

Azlreonam 6-g g 6-8

Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

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~CI(INAl CON DOLOR

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DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

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DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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la tomografiacutea o hubiese una demoragt de 4 horas se debe iniciar tratamiento antibioacutetico empiacuterico y realizar la puncioacuten lumbar con todas las precauciones

l Una clara historia de deacuteficit focal progresivo precediendo el inicio de meningitis sugiere la presencia de una masa Realizar Tomografia axial computarizada cerebral previa

4 Las complicaciones de las meningitis (Abcesos subdurales hidrocefalia) pueden contrainshydicar la puncioacuten lumbar pero eacutestas se presentan tarde en la evolucioacuten de la meningitis

S INFECCIOacuteN en la ZONA de PUNCION LUMBAR es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOl~UTA para la realizacioacuten de puncioacuten lumbar

6 Evidencia Tomograacutefica de desviacioacuten de estructuras de la liacutenea media obstruccioacuten de las viacuteas de l1ujo del LCR o una herniacioacuten franca es una CONTRAINDICACIOacuteN ABSOshyLUTA

7 Convulsiones paraacutelisis de nervios craneales aislados signos neuroloacutegicos de focalizacioacuten ataxia y depresioacuten del sensorio pueden ocurnrtempranamcntc en el cursode la meningitis bacteriana en ausencia de lesioacuten de masa Estos signos aislados no incrementan el riesgo para la puncioacuten lumbar pero debe realizarse siempre una evaluacioacuten tomograacutefica antes de efelttuar la puncioacuten lumbar

Obtencioacuten de LCR

Medir la presioacuten del LCR La confirmacioacuten de una adecuada colocacioacuten de la aguja en el espacio suharacnoideo es de una buena osciacutelacioacuten del liacutequido con la respiracioacuten el pashycicnte debe estar relajado

- Colectar el LCR en cuatro frascos estlriles Tuho 1 2 mi para glucosa y proteiacutenas al ser centrifugado se obtienen la celularidad

y las timiones con gramo Tubo 2 I 3 mI para cultivos de geacutermenes comunes y hongos si existe sospecha bull Tubo 3 l mI para conteo de ceacutelulas I mI para serologiacutea 1 mI para tinciones especiashy

les bull Tubo 4 Enlo posible guardar I - 2ml para scroteca (opcional)

En casos de hipertensioacuten endocraneana documentada el paciente debe ser monitorizado cada 15 minutos en las siguientes 4 horas a la realilaeioacuten del procedimicntoEn caso de descompensaci6n del paciente deberuuml usarse manito dexametasona y se tendraacute una adeshycuada hidratacioacuten del paciente

LABORATORIO DEL LCR

Microscopiacutea directa + lincIacuteoacuten Gram esencial para el diagnostico pero no para dar tratashymiento Debe evaluarse presioacuten de salida proteiacutenas ceacutelula~ y glllC()~a

1 Cultivos Para geacutermenes comunes en caso de meningitis ennicas cultivar para hongos y vlicobacterias

~ Celularidad diferencial (Polil11orfonucleares ~ Vo1onucleares) Deteccioacuten riIacutepida de Antigenos positIVOS entre SO -1 (JOiexcl

Test de Coaglutinacioacuten

Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

COLOR

PROTEINAS mgiexcl _~~__-+-----~-----

GLUCOSA mgk

PRESION mmH20bull CELULASmm~ bull o 2 (MONONUCLEARES)

-25

15 - 40 --- ----+--------~_----

7 - 15

142 - 7H

7 15

702 - 749 680 - 750

NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

] (l- iexcl(X) MONONUCLLARtS DISMINUIDA AUMENTADA

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO PARAMENINGEA

fARClALMENTE TRA1 ADA

IO-IW P()UM()RHJshy-Jl iCLLRES

NORMAL o LEVEMENTE DISMINUIDA

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11

TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

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Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

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Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

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Vancomicina

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ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

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Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

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-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

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Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

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n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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Contrainmunotloresis

ELISA

Radioinmunoensayo

InmunofluorescenCIacutea

PCR (Reaccioacuten en cadena de polimerasa)

PRINCIPALES CARACTERISTICAS y VALORES NOR~tALES DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

CARACTERISTICAS RECIEN NACIDOS gt 3 MESES Y ADULTOS

ASPECTO

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NEGATIVO~EGATIVO O POSITIVO

PATRONES TIPICOS DE LIacuteQUIDO CEFALORRAQUIacuteDEO DURANTE MENINGITIS

PATOGEIIO CEUJLAS BLAIICAS

OLlJLAS PREDOMINANTES GLUCOSA IROTEINAS

BACTERIAS IOO-]O()() ]UCLEARES DISrvllNUIDO AUMENTADA

VIRUS LEPTOSPIRA MYCOPLASMA PARAMENINGEA

PARCJ ALMENTE TR ATADA KAWASAKI MOLLARET

10100 MONONUCLEARES NORMALO LEVEMENTE DISMINUIDA

NORMAL O LEVEMENTE AUMENTADA

MICOBACTERIAS BRUCELA HONGOS TOXOPLASMA

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

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Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

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Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

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Vancomicina

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ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

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Amiacutekacina 30mgkg 8

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Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

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Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

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Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

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Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

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Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

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Vancomicina

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ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

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Amiacutekacina 30mgkg 8

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Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

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V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

TERAPIA EMPIRICA PARA EL TRATAMIENTO DE MENINGITIS PURULENTA

FACTOR PREDISPONENTE

Edad 0- 4 semanas

4- 12 semanas

3 meses a 18 antildeos

18 - 60 antildeo~

gt 60 antildeos

Estado Inmunocomprometido

Fractura de base de craacuteneo

Trauma craneano o Post

Shuntde LCR

TERAPIA ANTIMICROBIANA

Ampicilina + Cefotaxime o Ampicilina + Aminoglicosido

Ampiacuteciacutelina +Cefalosporina de Tercera Generacioacuten

Penicilinl( Penicilina + Cloranfenicol 6 AmpiacuteciJiacutena + Cloranfenicol en lt de 5 afio)

Penicilina Cefalmporina de Tercera Ampicilina

Ampicilina +Cefalosporiacutenas de Tercera GeneracilIacuten

Vancomcll1a + Arnpiciliacutena + Ceftazidiacuteme

Penicilina a altas dosis Ccfalosporina de Tercera Generacioacuten

Vancorniciacutena + Ceftaziacutediacuteme

Vancomiacutecina + Ceftazidime

TERAPIA ESPECIFICA PARA MENINGITIS AGUDA

MICROORGANISMO TERAPIA STANDARD TERAPIA AlTERNATIVA

H iriexclflucnzai b-Iactamasa negallvo

b-lactamasa positivo

Neisseria meningitides

Streptococo neumOIlWi

Enterobacteriacca

Pseucolllona auriginosa

Listeria monocitogel1es

Slreptococo agalactiac

Staphilococcus auretls Meticiacutelino resistente MeticiJino sensible

StaphiococcltS epidemlidis

Treponema palidufII

Ampiciliacuteniexcl

Cefalosporina de tercera gcncracioacuten

Penicilina G o Ampicilina

Penicilina G soacutedica Cefalosporina de tercera generacioacuten

Cefalosporinas de Tercera generacioacuten

Ccftazidime

AmpicilinJ o Penicilina G

Ampicilina () Penicilina G

VancomIacuteCIlJa Nafcilina u oxacilina

VancornIacutecma

Penicilina G

Cefa tercera generacioacuten cloranfeniacutecoL aztreonam

CloranfenIacuteCol Aztreonam Fluoroquinolonas

CefalospOflna Tcre General Cloran1eniacutecol

Imipenen Vancomiciacutena Meropenem

Aztreonam Fluoroquinolona Triacutemctropimshysu l famet oxazo I

Aztreonam l1uoroquinolona

Trimetropim- ulfametoxazol

CefaJosporinas de tercera generacioacuten Vancomicina

Vancomicina

Doxiciclina Ceftriaxona

ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

lNTERVALO DE DOSIS (HORAS)

Amiacutekacina 30mgkg 8

Ampicllina 12 g 4

Azlreonam 6-g g 6-8

Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

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SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

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V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

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Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

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JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

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duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

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normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

ANTIMICROBIANOS DOSIS

ANTIMICROBIANO DOSIS TOTAL DIARIA

lNTERVALO DE DOSIS (HORAS)

Amiacutekacina 30mgkg 8

Ampicllina 12 g 4

Azlreonam 6-g g 6-8

Cefotaxime 8- 12g 4-6 Ceflazidiacuteme 6g 8 C eftriaxona 4g 12-24 C1oranfenicol 4 - 6 iexclr 6 Cprot1oxacina 800 miexclr 12 DoxiacuteCldiacutena 200- 400 mg 12 Gentamiciacutena 3 5 mg kg ti Imipenem 2g 6 -iltlfcicilina 9 -12 g 4 Oxacilina 9 - 12 g 4 Penicilina 24 millones Unid 4 Rdamplcina 600 mg 24 Trimerropiacutem - Sulfametoxaso] 12

Vancomicinltl 2-3 g ti -12 bull ENCEFALITIS

Proceso inl1amatorio del pareacutenquima cerebral el cual puede tener causas infecciosas (agudas croacutenicas post-infecciosas y post vacunales) y causas no infecciosas (Vasculitis neoplasias y reaccoacuten a drogas) Siendo las encefalitis virales de mayor frecuencia

La~ caracteriacutesticas maacutes importantes de las encefalitis sobretodo de causas virales incluyen fiebre cehllea cambios en el comportamIento di ficultades para el habla asociado a un nivel dc conciencia alterado que variacutea desde la somnolencia hasta el coma profundo en algunas ocasiones se pueden presentar convulsiones y signos de focalizacioacuten corno hemiparesia Al exaacutemen fiacutesico se puede documentar hiperrel1exiacutea Babinski y debil iexcldad muscular Cuando el aacuterea hipotalaacutemica es comprometida se pueden observar severa hipertermia o poiquilotermiacutea diabetes insipida o seeresioacuten inapropiada de hormona antidiureacutetica

PRINCIPALES CAUSAS VIRALES DE ENCEFALITIS Herpes virus (Varicel1a Zostcr herpes virus tipo 1 y 2) Paperas Encefalitis equina venezolana (Casos descritos en la Amazoniacutea desde 1994) Sarampioacuten Ruheola Dengue p( llOvirus

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

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~CI(INAl CON DOLOR

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DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

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bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

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~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

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iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

Coxsackie virus Virus de inmunodeficiencia humana

CAUSAS NO VIRALES DE ENCEFALOMIELITIS Tifus Leptospirosis Plasmodium falciparum Vasculitis Carcinoma Reaccioacuten a Drogas

Herpes simplex Es la causa mas comuacuten de encefalitis focal esporaacutedica La mortalidad es de 10 - 400( con serios deacuteficits residuales caracteriacutesticamente produce lesiones destructivas en las aacutereas frontal y temporal causando demencia cambios de personalidad peacuterdida de memoria y afasia El pronoacutestico depende del alto Iacutendice de sospecha para obtener un diagnoacutestico temprano

Arbovirosis El virus de encefalitis Equina venezolana generalmente tiene presentaciones benignas y autolimitadas semejando a los cuadros de otras arbovirosis como Dengue El pronoacutestico geneshyralmente es bueno en esta infeccioacuten

Virus de Paperas Condicioacuten generalmente de pronoacutestico benigno puede presentarse previo durante o posterior a presentacioacuten de parotiditis en algunos casos no hay presencia de parotiditis en los pacientes debiendo tenerse paraacutemetros epidemioloacutegicos presentes para su sospecha diagnoacutestica

Virus de inmunodeficiencia Adquirida Pacientes con factores de riesgo para infeccioacuten de este virus (Homosexuales trabajadores sexuales promiscuidad sexual abusadores de drogas iliacutecitas transfusiones sanguiacuteneas manishypuladores de hemoderiacutevados) con presencia de alteracioacuten de la conducta y demencia deben ser investigados con ELlSA para VIH

Rabia Debe ser considerado el diagnoacutestico en pacientes con sospecha de haber tenido mordedura o contacto con saliva de animales en heridas o contacto con mucosas en especial perros y gatos en el aacuterea urbana y murcieacutelagos en aacutereas rurales El virus de la rabia es virtualmente patoacutegeno para todos los mamiacutefero en los cuales la infeccioacuten es siempre mortal Luego de un periodo de incubacioacuten de cerca de 2 3 meses en promedio presenta un proacutedroshymo febril de 2 a 4 diacuteas con cefalea malestar general naacuteuseas y dolor de garganta Pueden presentar sensacioacuten de adormecimiento en la zona de mordedura Los ruidos fuertes la IUf

brillante y otros estiacutemulos visuales son capaces dc provocar crisis convulsivas en los pacienshytes se presentan alteraciones del componamiento especialmente agitacioacuten y agresividad Posshyterior al periodo prodroacutemico se presenta aerofobia e hidrofobia que persiste hasta la muerte

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

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DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

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SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

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Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

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nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

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Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

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n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

Al examen fiacutesico se encuentra hiperrellexia aumento del tono mu~cular estIacutemulacioacuten del sisshytema autonoacutemito Existe la presentacioacuten cliacutenica de rabia paraliacutetica asotiadu principalmente a la mordedura de rnurcielago hematoacutefago Alteraciones motoras y sensitivas se instalan en las regiones vecinas a la mordedura seguido de paraplejiacutea tlaacuteeida alteraciones respiratorias peacuterdida del control esfinteriano y paraacutelisis bulbar El diltlgnoacutestico se realiza por sospecha cliacutenica tomando en cuenta los antecedentes e pide mioloacutegicos TODO CASO SOSPECHOSO DE RABIA DEBE SER REPORTADO INMEDIATAshylENTE

En las encefalitis post - infecciosas el lapso de tiempo entre la manifestaCIoacuten viral primaria y el inicio de los siacutentomas pueden variar entre 2 y 12 diacuteas El inicio es abrupto con depresioacuten del C( l l1lpromiso de conciencia o convulsiones

Tratamiento En las encefalitis virales soacutelo la infeccioacuten por herpes viru~ tiene terapia especiacutefica (Aciclovir via endovcllosa) En las encefalitis causadas por otros agentes virales se debe dar tratamiento sintomaacutetico de soporte

CUIDADOS GENERALES DEL PACIENTE CON MENINGOENCEFALlTIS

COMPLICACIONES SISTEMICAS 1 SHOCK 1) ShOCK Seacuteptico valoracioacuten de hemodinamia Medicioacuten de presioacuten venosa centralreemshy

plazo de volumen con coloides yo cristaloides Uso de vasopresores (Dopamina Dobutamina Adrenalina)

2) Shock asociado a infarto de adrenaJes (Siacutendrome dc Watcrhouse -Friderichsen) es una compl icacioacuten poco frecuente a causa de meningitis meninglc(Iacutecica Estaacute asociado con puacuterpura severa y meningococemia fulminante

3) Cuagulacioacuten intravascuJar diseminada Puede cstar asociaada a shOCK ~eacuteptico generalmenshyte asociada a meningitis bacteriana sobre todo en la primcra semana de la enfermedad

4) Siacutendrome de dificultad respiratoria del adulto Causa de hipoxemia severa y edema pulmonar muchas veces refractario ocurre en 35 (1( de pacientes con meningitis complishycada Debe asegurarse la viacutea acrea adecuada con disponibilidad de ventilacioacuten mecaacutenica

11 Estado hemodinaacutemicoDebido al aumento de la pre~ioacuten intracraneana dehe tenerse cuishydado ele no sobrehidratar al paciente si no hay deshidratacioacuten un volumen de 1200 -1500 mi al diacutea es adecuado Debe tenerse un estricto halance hiacutednco( ingreso - salida = O) No se debe administrar sustancias con maacutes de 50r de agua Iihre

111 Fiebre Salicilatos acetaminofen y medios fiacutesicos pueden -er usados para disminuir la tcmperatura Usualmente la fiebre cae entre 2 - 5 diacuteas de iniciada la terapia Si la fiebre persiste la [eevaluacioacuten con una nueva puncioacuten lumbar estuacute indicada La terapia inadecuashyda y las compl iexcleadones como trombojkhitis venosa empiema suhdural deben ser consideshy

radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

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~CI(INAl CON DOLOR

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DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

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BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

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Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

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Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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radas Fiebre artritis y pericarditis se observa en el 10 de pacientes con meningiacuteli~ meningocoacutecica

AISLAMIENTO En pacientes con meningiti~ meningocoacutecica () meningiti~ de causa descomKlda se deberll1 tener precauciones para evitar la transmisioacuten acrea en las primeras 24 horas de terapia antibioacutetIca o cuando se haya descartado meningococo como agente causal

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

(PARALISIS AGUDA lt2 SEMANAS)

INTRODUCCIOacuteN

bull El teacutermino debilidad es utiliacutelado por los pacientes para describir una peacuterdida del vigor o una disminucioacuten de la energiacutea E~ un ~iacutent()ma frecuente y tiene diversas causas algunas de la~ cuales pasan a menudo inadvertidas haciendo muchas veces su diagnoacutestico difiacutecil La estrategia maacutes uacutetil es interrogar al paciente a fin de determinar si ha tenido alguna peacuterdida de la funcioacuten motora El cuadro de Paraacutelisis aguda de maylr importancia epidemioloacutegica es la PollOmielitlS Aguda cuya sospecha cliacutenica es una emergencia y debe ser notificada inmediatamente Debc mencionarse que no hay Polio en el Peru desde I992sin embargo se debe mantener vigilancia permanente El compromiso motor puede encontrarse en 2 niveles Sistema Nervioso Central (SNCl ) Sistema Nervioso Perifeacuterico (SNP) En la regulacioacuten de la actividad motora el SNC compren de (1) la viacutea piramidal (fibras nen iacuteosas que descienden desde la corteza cerehral hasta la piraacutemide bulbar para decusar sus fibras al lado opuesto de su origen y hacer ~inapsis con la~ motoneuronas inferiores de la meacutedula espinal) y (2) la viacutea extrapiramidal (ganglios basales y cerebelo) Las motoneuronas inferiores constituyen las ceacutelulas del cordoacuten gris anterior de la meacutedula espinal () del tronco cerebral con un axoacuten que pasa por los nervios craneales o los nervios perifeacuterico a las placas motoras tenllinales de los muacutesculos Las lesiones de las l11()toneuronas inferiores se pueden localizar En las ceacutelulas del cordoacuten anterior de la meacutedula espinal o tronco cerebral En sus axones que forman las raiacuteces ventraJes de los nervios raquiacutedeos (J craneales La motoneurona superior es un sistema complejo descendente que conduce impulsos de las aacutereas motoras del cerebro y tronco cerebral a las ceacutelulas del asta anterior de la meacutedula espinal El teacutermino laquomotoneurona superiOrraquo se usa para indicar la posicioacuten de la viacutea que cursa a traveacutes del tronco cerebral y la meacutedula espinal Asiacute las lesiones en los sistemas motores descendente se pueden localizar en la corteza cerebral la caacutepsula interna el tronco cerebral o en la meacutedula espinal Asiacute la palabra debilidad que es usada para denotar peacuterdida de la fuerza motora puede ser debida a una alteracioacuten funcional de uno o maacutes de cinco niveles Cada nivel da lugar a sus propios signos y siacutentomas y diagnoacutesticos diferenciales

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

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-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

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I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

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SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

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SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

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Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

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normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

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Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

PERDIDA AGUDEZA DE FlERZA

E~FERMEDeacuteD

XlSTE~C DE DOLOR

~CI(INAl CON DOLOR

bull

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

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SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

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-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

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Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

DIAGNOacuteSTICO TOPOGRAacuteFICO

1 LESIONES SUPRAESPINALES Accidente Cerebro-Vascular Otras lesiones estructurales

2 LESIONES DE MEacuteDULA ESPINAL Infecciosa Poliomielitis infeccioacuten por Coxsackievirus Inflamatoria Mielitis transversa esclerosis muacuteltiple Compresiva Tumor protrusioacuten de dIsco intervertebral Absceso Vascular Infarto hematomielia

3 NEUROPATIacuteA PERIFEacuteRICA Siacutendrome de Guillain - Barreacute Difteria Porfiria Intoxicacioacuten por arseacutenico Intoxicacioacuten por organofosforados

bull 4 DESOacuteRDENES DE LA TRANSMISIOacuteN NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Botulismo Toxicidad por aminoglicoacutesidos

5 DESOacuteRDENES MUSCULARES Mjopatiacuteas necrotizantes Hipo o hiperkalemia aguda Paraacutelisis perioacutedica

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

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DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

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Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

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Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

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Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

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I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

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lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

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Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

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11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

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bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

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CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

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SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

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SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

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SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

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CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

de

bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

rlafllt~ J J

lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

L_____ __ _

i y

y HTO(yl

EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

t y1 ~ 1

LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

I TlT4 -y

y ----y---shy

AtORMAL I

NO~MAL y t y

y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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MANIFESTACIONES CLINICAS

(u) LESIONES SUPRA ESPINA LES La lesioacuten unilateral situado por encima o cerca de la decusacion piramidal del bulbo raquiacutedeo produce debilidad del sitio contralateraL si se localiza debajo de este nivel produce debilidad ipsilateral

La debilidad es en distribucioacuten selectiva Por eso en pacientes que no tienen paraacutelisis complew el patroacuten de compromiso es selectivo de ciertos grupos musculares

En la extremidad superior los muacutesculos que producen abduccioacuten rotacioacuten externa y extensioacuten de la articulacioacuten son primariamente afectados Los grupos musculares antagonistas son usualmente comprometidos con menor severidad En la extremidad inferior los 1I1uacutesculos responsables de tlexioacuten y rotacioacuten interna de las articulaciones son primariamente comprometidos Con respecto al tobillo debilidad en los dorsitlexores y el flexor plantar tienen relativo compromiso La demostracioacuten de debilidad muscular en distribucioacuten selectiva es diagnoacutestico de enfellnedad de tracto motor largo

El reflejo patoloacutegico de Bahinsky se presenta frecuentemente bull La debi lidad muscular se halla asociado a espasticidad Los reflejos osteotendinosos estaacuten II1crementados El lugar del compromiso de la neurona motora superior (piramIdal) puede estar indicado por la presencia de signos cliacutenicos o por la distribucioacuten del deacutelicIacutel motor

(17) LESIONES DE AfEDULA ESPINAL El compromiso motor es de distrihucioacuten segmentariacutea La musculatura afectada se halla flaacutecida y al final se torna atroacutefica Las fascIacuteeulaciones en el muacutesculo comprometido se ohservan tiacutepicamente La disminucioacuten de los reflejos ostendinosos ocurre en el segmento comprometido 10 se encuentran anomlalidades en la sensibilidad

(e) NEUROPATlA PERIFERICA MONORADICLJLOPATIA y MONONEUROPATIA

La debilidad es limitada a los muacutesculos inervados por el nervio afectado 1gtll dehilidad producida por esta lesioacuten es similar a la encontrada en la enfermedad de la neuroshyna motora inferior

Existe hipotoniacutea renejos osteotendinosos disl1tIacutenuiacutedos (J ausentes Presencia de atrofia muscular menos marcada que la producida en el compromiso de las ceacutelulas del asta anterior Las fasciculaciones son de rara ocurrencia

POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

L_____ __ _

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

t y1 ~ 1

LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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AtORMAL I

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y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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POLINEUROPATIA

Existe hipotoniacutea y los retlejos osteotendinosos estaacuten disminuiacutedos similar a lo observado cuanshydo existe compromiso de ceacutelulas del asta anterior lesioacuten de la raiacutez nerviosa o nervio perifeacuterico Debilidad muscular difusa que tiende a ser bilateraL simeacutetrica y mayor en la porcioacuten distal de las extremidades afectadas Cambios en la sensibilidad pueden () no mompantildear a la debilidad museular causada por lesioacutell de nervio perifeacuterieo

(d) DESORDENES DE LA TRANSAflSION NEUROJv1USCULAR La debilidad muscular es maacutes proximal que distal No ocurren cambios en la sensibilidad Inicialmente no se evidencia cambios significativos en los retlejos osteotendinosos

(e) DESORDENES MUSCUL4RES

bull Debilidad muscular usualmente de distribucioacuten simeacutetrica que tiende a afectar la musculatura proximal maacutes que la musculatura di~tal

Los reflejos osteotendinosos estaacuten conservados La atrofia muscular no es un hallazgo primario La sensibilidad no estaacute comprometida

APROXIMACION DIAGNOSTICA

l En el paciente con verdadera debilidad muscular es usualmente posible determinar cliacutenicamente si la lesioacuten se localiza en la neurona motora superiorOesiones supraespina1cs) la neurona motora inferior(lesiones de meacutedula espinal) raiacutez ncrvioa o nervio perifeacuterico unioacuten neuromuscular o cl muacutesculo

2 En el caso de sopecha de lesioacuten intracraneal eacutesta puede ser observada con Tomografiacutea computarizada(TC) o Resonancia Magneacutetica Nuclear(RMN) Cuando se sospecha de comshypromiso a nivel de meacutedula espinal se deben considerar los siguientes estudios de neuroimaacutegenes radiografiacutea de columna cervical dorsal o lumbar la TC la RMN () la mielografia

3 En los casos de lesioacuten perifeacuterica los siguientes estudios de rutina son necesarios recuento globular velocidad de sedimentacioacuten globular (VSG) enzimas musculares proteiacutenas seacutericas inmunoglobuliacutenas proteinograma eleclroforeacutetico anticuerpos anlIacutenucleares (ANA) Vitamina B 12 pruebas de funcioacuten tiroidea test serologico para siacutefilis y VIH En algunas circunstancias los electrolitos seacuterico estudio para porfiria dosaje de metales en sangre) otras sustancias pueden ser necesarios

4 La electromiografiacutea es uacutetil en la evaluacioacuten de pacientes con sospecha de lesioacuten de ceacutelula~ del asla anterior muacutesculo y nervios perifeacutericos

5 En las miopatias la biopsia del muacutesculo y los estudios histoquiacutemicos pueden ser uacutetiles 6 Los potenciales evocados (visuaL auditivo y somatosensorial) son especialrnente uacutetiles

para esclerosis muacuteltiple 7 El test de edrofonio y neostigmine el test clectrodiagnoacutestico son los procedimientos de

eleccioacuten ante la sospecha de MIacuteastenia Gravis

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

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Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

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Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

L_____ __ _

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO y ATENCION DEL PACIENTE CON DEBILIDAD MUSCULAR

SI

r SOSPECHA DE -ACV HE~ORRAGICO

-IgtTRACRANEAL -HSA

ACV ISQVE~ICO HMORES

-DI AG NOSTlCO -HISTORIA CLlNICA SLiGERENTE HALLAZGOS NEUROLOG ICOS TAC CEREBRAL

-

I NOCOKFIR~ACION

DIAGNOSTICA

C()RRECClON DE LAS CACSAS y COMPLICACIONES

bull rRATAMIEKTO DE SOPORTE REFRENCIA A Li CENTRO QVE (tIENTE CON IEtlROLOGO YIO

(pa gtaralliexcl

DEBILIDAD MUSCULAR DE INICIO AGUDO

l LESION SUPRAESPINAL -COMPROMISO O NO DE SENSORIO -DEFlClT MOTOR -REFLEJOS PATOLOGICOS(BABINSKY) -FLACIDEZ O HIPOTONIA -ROT DlSMIgtUIDO O ABOLIDO -CEFALEA -RIGIDEZ DE gtveA DISARTRIA

I NO

11 LESION DE MEDlILA ESPINAL -PARAUSIS ASIMETRICA -FAS(lCVLA(lO-iacuteES -ROT DlSMINVIDOS O ABOLIDOS -NIVEL SEKSITIVO -ALTERAClOK D1 ESFINTERES

[ NO I I

bullSOSPECHA DE MIELlTIS TRANSERSA 111 NEUROPATlA ABSCESO EPIDLRAL PERIFERICA ABSCESO OSIFLUENTE COMPRESION MEDULAR POLlOMIELlTIS COXSAKIE VIRUS SECCIOI MEDULlgtR HMORES y lAV

I DIAGNOSTICO HISTORlA CLlNKA y HALLAZGOS IEUROLOG1COS

RADIOGRAFIA DE COLUMiA TAC y MIELO TAC -RMN

I COKFIRMACIOgt DIAGNOSIICA I NO I

ra el un

CORRECCION DE LAS CAISAS y COIPLlCAClOKES REFERENClA A LN CFNTRO CO gtEIROLOGO 110 NEUROCIRVJANO

1

lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

t y1 ~ 1

LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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AtORMAL I

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y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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lILNElJROPA TIA PERlfERICA -ROT DISlINtIDOS U BOLlDOS -DEBILIDAD llSCl LAR -CAMElOS V OacuteRIABLES EN SENSIBILIDAD -DEBILIDAD ASCEiDENl [

SI

SOSPECHA DE IV DESORDEN DE TRANSMISOgti -Soacute-GUILLAIN BARRE gtiELROMLSClJLAR -DIFTERIA -ROT ORMAL -PORFIRIA SENSIBILlDAD CONSER VADA -DESORDEN METAHOL(O -DEBILIDAD OClLOBlLBAR -INFECCION VIII -DEBILIDAD MISClLAR PROXI1AL -ENFERMEDAD INFLAMHORIA -iexclgtiTOXICACIO

-ARSENICO -ORGANOS FOSrORAlJOS

DIAGNOSTICO -HISTORIA CLINICA HALLAZGOS NEUROI 0(IC05 -BIOQUIMICA SANGlIEA -ELECTROLITOSCI~fd -PRUEBA FUNCION TIROIDEA -SEROLOGIAVIHVDRI -ESTUDiO PORFIRIA -DOSAIE Va B 12bull

CONFIRMAClON I DIAGNOSTICA

SI iexcl------ shy

SOSPECHA DE -HASTENIA GRAVIS -BOTULISMO -TOXICIDAD POR AMIiOGLICOIDOS

IJ 1 (05 1ICO -HISTORIA CUiI( -HALLAZGOS NELROLOGICOS

1 -le LE(TRO~lI()GRrfIA -IEST NEOSTJ(MIE

---- COiFIRMAClOi NO

UIAGiOST1CA (pasar V

NO

V DESORDE MLSCULAR -DEBILIDAD MlSCLLAR SIMETRrCA PROXIMAL

-ROT CONSERV ADOS SESIBILlDAD CONSERVAD -A TROflA MlSClLAR SECLlNDARIA

SOSPECHA -MIOPATIA NECROTlZAiTE -llPO () HIPERKALEMIA AGVIH IARALISIS PERIODlCA

-lHSTORIA CLJiKA i HALLA7GOS NElROLOGICO

middotELECTROIIOGRAFI -BIOPSIA DE MlSCTLO -CPK TOTAl ALDOLASA

CONFIR 1 ACIO DIAGNOSTlC~

~~~~-~~ ~ ~ ~ ---

CORRECClON DE CAlSAS y CO~1PLICAClONES

BOTULISMO

Enfermedad de distribucioacuten mundial caracterizada por un siacutendrome neuroparaliacutetico causada por la accioacuten de una proteiacutena neurotoacutexica termo-laacutebil elaborada por CosfridiufII bOfilillllllL ocurre en cuatro formas (1 )botulismo claacutesico o de origen alimentario surge despueacutes de ingeshyrir toxina preformada presente en alimentos contaminados (2) botulismo por heridas en la cual una herida es contaminada con C bofttliacutel1um con produccioacuten de toxina in vivo (3) botushylismo infantil resultado de la ingestioacuten de esporas de C bOfulil1ll111 y su prol iteracioacuten asiacute como de la produccioacuten in vivo de toxina en el intestino Ataca casi exclusivamente a nintildeos menores de 1 antildeo (4) botulismo del adulto por colonizacioacuten intestinal en la cual no se ha identificado un alimento contaminado

I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

de

bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

rlafllt~ J J

lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

L_____ __ _

i y

y HTO(yl

EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

t y1 ~ 1

LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

I TlT4 -y

y ----y---shy

AtORMAL I

NO~MAL y t y

y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

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I AGENTE INFECCIOSO

Clostridium bo(ulinum es un badlo anaerobio obligado gram positivo que produce esporas termo-resistentes con capacidad de producir una toxina que bloquea la transmisioacuten del impulshyso nervioso produciendo un cuadro de paraacutelisis muscular Existen diversos tipos de toxinas A B e alfa e beta D E F Y G de estos las que han sido implicadas en brotes humanos son principalmente A B E Y F Los tipos e y D se ha asociado enfermedad en animales y el tipo G no ha sido a~ociado a casos de enfennedad Los brotes causados por el tipo E por lo comuacuten se relacionan con el consumo de pescados mariscos y carne de mamiacuteferos marinos El lugar de accioacuten de la toxina botuliacuteniea es a nivel de la sinapsis colineacutergica del sistema nervioso autoacutenomo (parasimpaacutetico) y la unioacuten neuromuscular (placa motora) al bloquear ilTeshyersiblemcnte y en forma especiacutefica la IiberacIacuteoacuten de acetilcolina en las terminaciones nervioshysas motoras El efecto maacuteximo tiene lugar en los pares craneales los nervios autoacutenomos y la unIacute(iacuten neuromuscular lo que explica las manifestaciones cliacutenicas de una paraacutelisis descendente e insuficiencia respiratoria debido al bloqueo de la liberacioacuten de acetil colina a nivel del nervio freacutenico No penetra la barrera hemalOencefaacutelica La denervacioacuten quiacutemica dura varios meses la recuperacIoacuten requiere del desarrollo de nuevas terminaciones nerviosas y conexiones funcionales en la placa motora muscular

2 PERIODO DE INCUBACION bullIos siacutentomas neuroloacutegicos del botulismo suelen manifestarse al cabo dc 6 horas a 8 diacuteas desshypueacutes de consumir el alimento contaminado En general mientras nuiacutes corto el periodo de incubacioacuten muacutes grave es la enfelllledad con una mayor lasa de letalidad

3 RESERVORIO y MODO DE TRANSMISION

Las esporas estaacuten distribuidas en el suelo y a menudo se Identiacutefica en productos agriacutecolas incluiacuteda la miel Aparecen en sedimentos marinos y en la~ viacuteas intestinales de animales incluso los peces El botulismo de origen alimentario se adquiere por ingestioacuten de alimentos en el que ~e ha formado la toxina despueacutes de coccioacuten inadecuada durante el envasado y sin coccioacuten ulterior suficiente Brotes se han atribuido a consumo de hortahzas y frutas envasadas en el hogar consumo de peces con viacutesceras papas horneadas pastel de carne comercial cebollas -altadas ajos conservados en aceite salchichas o carnes ahumadas Los brotes en el Peruacute han estado relacionados al consumo de queso embutidos tipo ~alchicha () chorizo conserva de espaacuterragos conserva de pintildea pastel de alcachofa

4 CUADRO CLINICO y DIAGNOSTICO

El cuadro se caracteriza por ataque agudo y bilateral de pares craneales y debilidad o paraacutelisis de viacuteas descendentes Los siacutentomas iniciales suelen ser trastorno de la visioacuten (vishyiuacuten burrosa o doble) pupilas dilatadas no reactivas disfagia y boca seca Despueacutes suele llcurrir paraacutelisis flaacutecida simeacutetrica descendente en la persona paradoacutejicamente consciente con dificultad respiratoria progresi

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

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Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

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Sensacioacuten de dolor

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Normal ti aumenh leH

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raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

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pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

Los signos y siacutentomas neuroloacutegicos pueden estar acompantildeados o precedidos de siacutentom3s gastrointestinales como voacutemitos estrentildeimiento o diarrea

La frecuencia del pulso es normal o bajo taquicardia puede ocurrir secundario a desarrollo de hipotensioacuten No se presenta fiebre salvo que exista una infeccioacuten como complicacioacuten El restablecimiento suele ser lento (meses) con una la letalidad del 5 a lOCo

En la forma infantil la enfennedad en forma tiacutepica comienza con estrentildeimiento al que sigue letargia intranquilidad falta de apetito ptosis dificultad para deglutir peacuterdida del conshytrol de la cabeza e hipotoniacutea que evoluciona hasta aparecer debilidad generalizada (bebe laxo) y en algunos casos insuficiencia respiratoria y paro respiratorio Tiene diversos grados de gravedad cliacutenica y va desde una enfermedad benigna de comienzo gradual hasta la muerte repentina

Una historia cliacutenica adecuada donde se contemple el antecedente epidemioloacutegico es de suma importancia

5 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Deberaacute de consider3rse la posibilidad de Siacutendrome de Guillain Barreacute intoxicacioacuten quiacutemica accidente cerebro vascular (territorio de la arteria basilar) Miastenia Gravis Difteria reacshycioacuten adversa idiosincraacutesica a fenotiaziacutenicos

6 DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Deberaacute de considerarse lo SIguiente Determinar la presencia de toxina en suero heces y alimentos La presencia de la toxina en suero se realizara mediante la prueba de inoculacioacuten en el ratoacuten Detem1inar tipo de toxina Aislamiento de Clostridium botulinum de heces y alimentos En el botulismo infantil deberaacute de obtenerse muestras de heces para aislamiento y detershyminacioacuten de toxinas En el botulismo por heridas deteffi1inar la presencia de toxina en el suero y cultivar una muestra de biopsia de la herida o con un hisopo obtener una muestra del fondo de la herida

7 TRATAMIENTO

Eliminar la toxina no absorbida del tracto gastrointestinaL El uso de cataacuterticos enema y lavado gaacutestrico estaacute indicado para la eliminacioacuten de la toxina residual Neutralizar la toxina no fijada usando una antitoxina polivalente (antitoxina A B Y EJ que puede obtenerse de todos los Centers For Disease Control And Prevention (CDC) Atlanta Georgia de los Estados Unidios Tomar todas las precauciones necesarias para evitar la hipersensibilidad por el uso de suero heteroacutelogo

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

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Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

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bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

Uso de apropiada antibioticoterapia en el tratamiento de complicaciones infecciosas El empleo de Penicilina inicialmente es controversia hay quienes lo indicaban en la posibishylidad que la toxina sea producida in vivo Dar tratamiento de soporte y acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos para monitoreo cercano Supervisioacuten y medicioacuten de la capacidad pulmonar para detenninar insuficiencia respirashytoria y necesidad de soporte ventilatorio por ser la causa mas frecuente de muerte En el caso de botulismo por heridas ademaacutes deberaacute desbridar la herida y suministrar antibioacuteticos apropiados Tenerse en cuenta que los aminoglucoacutesidos pueden empeorar el cuadro al causar bloqueo neuromuscular sineacutergico

8 CONTROL

Las medidas preventivas incluyen un control eficaz de I procesamIento y la preparacioacuten de alimentos enlatados y en conserva Clostridium boluinum puede hacer o niacute1 que la~ tapas de los envases se abomben y que el contenido tenga olor a rancio estos deben ingenrse ni probarse Notificacioacuten inmediata a las autorichid de salud Comunicarse telefoacutenicamente con la Oficina General de Epidemiologiacutea del Ministerio de Salud Investigacioacuten de los contactos y de la fuente de la toxina estudiar los datos del consumo reciente de alimentos recuperar todos los alimentos sospechosos para su examen y elimishynacioacuten adecuada Buscar otras causas de botulismo para descartar la variedad de origen alimentario bull

POLIOMIELITIS

Poliovirus es un enterovirus de tres tipos antigeacutenicos l 2 Y 3 El tipo 1 produce paraacutelisis thiacuteclda con mas frecuencia el 3 en menor medida y el 2 rara veL Existe en todo el mundo es estacional y en los climas templados es maacutes comuacuten en verano ya principio de otontildeo en climas tropicales no tienen un caraacutecter claramente estacional En el Peruacute el ultimo caso notificado fue en 1991 en el distrito de Piehanaqui en la Provincia de Junin La transmisioacuten fecal - oral es muy comuacuten donde el saneamiento es deficiente la transmisioacuten orofariacutengea es frecuente en paiacuteses industrializados y durante los brotes El ser humano es el uacutenico reservorio y se transmite pcrona a persona En promedio desde la exposicioacuten a la aparicioacuten de los primeros siacutentomas es de 7 eacutel 10 diacuteas con un miacutenimo de 4 y un maacuteximo de 30 Todo sujeto no inmunizado es susceptihle La inmunidad se adquiere tanto por a trVoacute de la mlcccioacuten con el virus salvaje C01110 con la vacunaci(in

ASPECTOS CLINICOS

MuI1lS sujetos infectados presentan enfermedades leves Los siacutentomas relacionados con esta enkrmedad son fiebre leve dolores musculares cefalea naacuteuseas voacutemitos rigidez del cuello y de la espalda y con menor frecuencia signos de meniniexclllis aeacuteptica

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

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011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

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CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

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SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

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Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

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3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

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Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

Las infecciones subcliacutenica~ son comunes la razoacuten estimada cntre la infecciuacuten subcliacutenicH y cliacutenica oscila entre 100 a 1 y 1000 eacutel 1 Los nintildeos de mayor edad y los adultos tienen muacutes riesgo de contraer la enfermedad paraliacutetica con una lctalidad que oscila entre 2 y el 2(Y Si afecta el bulbo raquiacutedeo y si~tema respiratorio la letalidad asciendc al 400( La mayoriacutea de las muertes se produce dentro de la primera scmana de iniciada la paraacutelisis

DIAGNOacuteSTICO DIFERENCIAL

Es difiacutecil confirmar la poli(lmieliti~ paraliacutetica cn la fase aguda sobre la hase de los sign(gt~ y

siacutentomas cliacutenicos ya que muchas enfermedades y trastornos pueden causar siacutentomas simi lares Por lo que la confinnacioacuten por laboratorio es indispensahle Las dos enfeI111edades que se confunden maacutes a menudo con poliomielitis son el siacutendroll1c dc Guillain-Barreacute y la mielitis lranversa Otras que podriacutean presentar siacutentomas similares a los de la poliomielitis paraliacutetica son neuritis traumaacutetica tumores y con mnps frecuencia meningitis y encefalitis y las enfermedades produshycidas por diversas toxinas La diferencia miacutes importante cntre la poliomielitis y las demuacutes causas de paraacutelisis luacutecida aguda es 4uc en la poliomielitis las secuelas son graves y permashynentes mientras que en las demuacutes ~LlUsas ia pariacuteisi tlaacuteeida aguda ticnde a resolverse (l eacutel

mejorar 60 diacuteas despueacutes de miciada

LABORATORIO

Desempentildea una funcioacuten criacutetica en tudos los casos probahles y sus contactos El cultivo del virus en muestras de heces tanto de los casos de paraacutelisis Iliacutecida aguda como de sus contactos es el meacutetodo maacutes sensible y eficaz para descartar la transmisioacuten del polio virus salvaje

TIPO DE MLESTRA

HECES El virus se detecta en las heces dentro de un periacuteodo de 72 horas n seis semanas despueacutes de la infeccioacuten La deteccioacuten es maacutes probahle en las dos primeras semanas Se debe recoger 8 gramos como miacutenimo de muestra directamente en el recipiente en que se enviaraacuten al lahoratorio LIQClDO CEFALORRAQUIacuteDEO Es improbahle que se detecte el virus No se recoshymienda obtener muestra GARGAITA E improbahle que se detecte el virus No se rccomicnda tomar muestras SANGRE Es improbable que se detecte el virus Con las pruebas seroloacuteglcas actuales no se puedc distinguir entre las cepas salvajes del virus y las de la vacuna Los resultados resultan engantildeosos por lo que no se recomienda obtener muestras de sangre MEDCLA ESPINAL Siacute un caso probable fallece se puede realizar un diagnosliacuteco defllllshytivo de poliomielitis o rechazarlo con un examen de la meacutedula espinal

OBTENCION DE MUESTRAS

CASO PROBABLE Dcheraacute tomarse dos muestras de heces con un intervalo de 24 a 4K horas en los 14 diacuteas siguicntes al inicio de la paraacutel isis

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

SI

SI _~__t_ shy- ~~----- ---~( ASO PR OnA B LE

-----~---_ _~----~--- shy

SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

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Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

CASO PROBABLE QUE HA rALLECIDO Deberaacute obtenerse muestras del contenido mtestinal o de heces Tambieacuten puede obtenerse muestras de los tejidos(bulbo raquiacutedeo meeacutedula espinal) segmento del nervio de la extremidad afectada y de suero despueacutes del fallecimiento Se realizaran cultivos PCR y anaacutelisis histopatoloacutegico CONTACTOS Se obtendraacute muestras de cinco contactos menores de cinco antildeos que no hayan recibido la vacuna oral contra la poliomielitis dentro de los 30 diacuteas precedentes

ALMACENAMIENTO Y TRANSPORTE Las muestras deben mantenerse refrigeradas con hieln seco o con paquetes de hielo

RESULTADOS AISLAMIENTO Si no se aiacutesla poliovirus no debe excluirse el diagnostico puesto que hay muchos factores que pueden influenciar en el resultado(excrecioacuten intermitente del vishyrus en las heces material insuficiente obtencioacuten en etapa tardiacutea procedimientos inadecuashydos de almacenamiento y enviacuteo de las heces y problemas con teacutecnicas de laboratorio) CARACTERIZACION DEL POLIOVIRUS Caracterizacioacuten por hibridacioacuten con sondas de aacutecido nucleico para cepas especiacuteficas esto determinaraacute si el virus es salvaje o similar al de la vacuna La identificacioacuten inicial se confirma con PCR ( reaccioacuten en cadena de la polimerasa)

HALlACIO DE SOSPECHA l)f POllOMELlTlS

0 ---JgtCASO PRESlTIVO

SI ~~---

011 SE I-VESTlGA E t- LAPSO DE ~8 HORAS 21 SE RECLASIFCA COM OeASO PROB BLE o SE HI~IIA

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SE rONTIgtT A LA SE 1iICIA COTROL1 VESTIG Ae lO

CO~IFiITARIOPARA DETERMIAR (LASIFIC ACIOt FI~AL

_____ _ L_____ ~____

CASO eOFIRMADO o SE CuumlFIRMA ALGlA OTRA CALSA ICO~PATIBLE CO- POLIO ------------- ~-------- SI NO CSO DESCARTADO

- 1 [J) necesldad Ue()TlFIclR H COORDIi-J)OR bull InesligandolE VGILAICIA --shy

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

de

bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

rlafllt~ J J

lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

L_____ __ _

i y

y HTO(yl

EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

t y1 ~ 1

LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

I TlT4 -y

y ----y---shy

AtORMAL I

NO~MAL y t y

y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

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9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

SINDROME DE GUlLLAIN BARRE

El siacutendrome de Guillain-Barreacute (SGB) es la causa maacutes comuacuten de paraacutelisis l1aacutecida aguda en la infancia Existen diferencias importantes con la poliomielitiacutes En general esta se produce eacutel

una edad maacutes temprana que el SGB

1 Proacutedromos y fiebre En ambas enfermedades hay proacutedromos infecciones de las viacuteas respiratorias superiore~ e infeccioacuten gastrointestinal En la poliomielitis estos se producen cerca del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda(4 a O diacuteas) mientras que en el SGB ~e presentan de 7 a 15 diacuteas antes del inicio de la paraacutelisis t1aacutecida aguda Una caracteriacutestica distintiva de la poliomielitis paraliacutetica es la presencia de fiebre en ell11omento del inicio de la paraacutelisis La fiebre desaparece al diacutea siguiente de iniciada la paraacutelisis En el 5GB la fiacutecbrc suele aparecer varios diacuteas despueacutes del inicio de la paraacutelisis a menudo acompantildeanshydo a una neumoniacutea bacteriana

bull 2 Progresioacuten de la paraacutelisis El inicio de la paraacutelisis o de la falta de fuerza muscular ce

aguda en ambos sin embargo cn la poliomielitis la progresioacuten generalmente es completa al cabo de 24 a 48 horns mientras que en el SGB es gradual y puede tardar semana~ en llegar al punto maacuteximo La distribuciciacuten de la paraacutelisis es asimeacutetrica en la pnliomielitis afecta a cada extremidad en distinto grado predominantemente los grupos musculare proximales En el SGB la debilidad es ~imeacutetrica en general afeeta las ltxtremidades infeshyriores primero y va ascendiendo por el tronco y las extremidades superiores pudiendo llegar a los nervios craneales

3 Dolor muscular Intensa mialgia en la poliomielitis uno a dos diacuteas antes del micio de la paraacutelisis y durante una a dos semanas despueacutes tambieacuten maacutes intensas en las extremidades afectadas espontaacuteneas () provocadas por palpacioacuten Los nintildeos mayores tienen dolor de espalda generalmente no quieren ser tocados o que los muevan

4 Sensibilidad Hipoestesia o anestesia en forma de guante o de bota en el SGB Frecuente sensaciones de hormigueo y quemadura en planta de los pies y las palmas de las manos aSI como calambre de los muacutesculos peroneos No le molesta que lo toquen (l lo muevan

5 Compromiso de los nervios craneales Raro en la poliomielitis Soacutelo presente en la fonna bulbar acompantildeado de insuficiencia respiratoria grave que a menudo causa la muerte El 5GB afecta lo~ nervios craneales inferiores con mucha maacutes frecuencia

6 Insuficiencia respiratoria En la poliacuteomielitis suele presentarse con compromiso bulbar o toraacutecico de la meacutedula espinal La insuficiencia respiratoria en el SGB acompantildea a la desmielinizacioIl de los nervios intercostales

7 Estudios neurotisioloacutegicos Elcctromiografiacutea y velocidad de conduccioacuten nerviosa de~shypueacutes de tres semanas En la poliomielitis signos de denervacioacuten grave y potenciales de accioacuten grande~ En el SGB indIca anomaliacuteas en la velocidad de conduccioacuten nerviosa Sin embargo un resultado normal no cxcluyc la posibilidad de poliomielitis

8 Liquido cefalorraquideo Aumento de proteiacutenas con un recuento celular normal (disoshyciacioacuten albuacutemino-cIacuteloloacutegicaj

9 Secuelas En la poliomielitis es grave y rennanente manifiesta en forma de atrofia de los grupos muscularcs con una distribucioacuten asimeacutetrica y aleatoria Las extremidadcs comproshymetidas se hallan llaacutecidas hipotoacutenicas y sin rellejos En el SGB atroria simeacutetrica de los muacutesculos peroneos y tiacutebiales anteriores en las riacuteernas y atrofia de la eminencia tenar e

hipotenar en las palmas d las manos

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

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bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

rlafllt~ J J

lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

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Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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AtORMAL I

NO~MAL y t y

y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

MIELITIS TRANSVERSA

En general los pacientes tienen entre 14 y 18 antildeos Puede haher fiebre antes del inicio de la paraacutelisis flaacutecida aguda rara vez en el momento del inicio La paraacuteliacutesis generalmente es simeacutetrishyLa y afecta a las extremidades inferiores acompantildeada de anestesia profunda a todo tipo de sensacioacuten El grado de deacuteficit sensorial puede variar y ser lumbar toraacutecico () cervical Los hrazos tamhieacuten pueden estar parcialmente paralizados pero no con frecuencia En la MT no hay fuerza muscular tono ni ret1ejos tendinosos profundos Son frecuentes las disfunciones del sIstema nervioso autoacutenomo y de la vejiga La recuperacioacuten guarda relacioacuten con el inicio cuando es raacutepido (horas) la recuperacioacuten comienza varias semanas o meses despueacutes y quedan secuelas neuroloacutegicas cuando la paraacutelisis tarda varios diacuteas la recuperacioacuten es temprana(diacuteas) y puede ser completa

NEURITIS TRAUMATICA

Secundaria a inyecciones intramusculares Se inicia en la extremidad inferior afectada entre una hora y cinco diacuteas despueacutes de la inycCl La Ciehre puedc aparcuacuter antes durante o despueacutes del inicio de la paraacutelisis si la inyec II ~c admi nistra para una en fcrmedad tentc o ha causado un ahsceso La paraacutelisis thkida aguda generalmente estaacute acol1lpaliada de dul II en la regioacuten gluacutetea o a lo largo de la pierna afectada La atrofia puede aparecer I 11 2 IllLSCS despueacutes acompantildeada de hiporreflexla Sin emhargo la atrofia nunca llega al grado ohservado de la poliomielitis No hay compromiso de los miembros superiores y nervios craneales Rara vciquest ambas extremidashydes inferiores se ven afectadas por que se aplicaron inyecciones en amhos gluacuteteos La recuperacioacuten con fisioterapia gradual se observa en un plaLO de 1 a 9 meses las secuelas ocasionalmente son graves

DEBlUDAD MUSCULAR CON DOLOR La asociacioacuten de debilidad muscular y dolor dehe tamhieacuten de ser c()n~iderado en la evaluacioacuten dcl paciente con ~iacutendrome de dehiliacutedad muscular de inicIO agudo para la formulacioacuten de las ppsihles causas que condicionan dehilidad muscular Sc deheraacute dc tener en consideracioacuten las si iexcl1I icntes posihi lidndes diagnoacutesticas

1 INFECCIONES Po]iexclOtll ie lit is Inlcccioacuten por el virus coxsackie (l111algia difusa)

2 PROCESOS INFLAMATORIOS

Polillliositis Idiopaacutetiacuteca (1 W7r dolor intenso en extrlmidade~ inferiores 201K dolor a la palpacioacuten) Miositis Nodular Focal (afecta a diferentes muacutescullth miacuteduh)s dolo]()os inflamatorios) Lesiiexcl)n uacutenica Sarcoma o Rahdomiosarcollw LesIacute)nes muacuteltiples Poliartcritiacutes Nodosa

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

tro diacuteas tro diacutea-

Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

(parle supenuumlr de In- 10- bnll- gtpierna- pralo-- y riefl~a~ i

DJ-minufdo n iexcluenle en )isnunuid) (1 ausente 1 lxtniexclnidad iexcliexclfc-Inda

1TlfLnorc-

Dismintliacutedo () lLl)ente en Dlsmimuoa en ID- lmiddotxtri~

1lt1 extretnidad JfedaJJ I1liexclJa(k~- Illfenoreshy

Diexcl~rmmlll()s uacuteausentts Ausente en laselrenl daJes IOferit)rt~

norma miexcl~lj~l gr~ln~ d)iexclgtr de spada

mjnuci(ll uc la )nsltcli1fi l1l dlsmlilucioacuten de la senstlshy dadcs Inferiores (1m fXl-

Compromiso de los Sri)U en o (11-

nervios craneales nlllpwiexcl)lliU hulhar

Insuficiencia respirashy S610 en 10lt e 1 0

toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

quideo

de

de

bs PIIlliexcl- de lagt rnanb l luacuten de friacuteo) cah) repci6n lnSiexclgtrlul

rlafllt~ J J

lrecuenhmenle nten~)t~s y Ilcnle Ausente

~Llplf1()re VHflantl de ~iller Fislier

Ln lns ca~(l- c()llIplj~ imseacutente melludo tlruumleill -oJl

~adus r--f nlIIIlWlliacutea pcntpeloacuteTl Lnsnrl~lj hactenaniexcl

JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

de Id cluL1

Disfun(Iacuteoacuten de la vejiga ausente rasall~Lt nunca Siempre

Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

quefetn

Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

n ll Ninlh Mecllng uf lhe Tll11illCli AJ 1-(1) (lr~llr 011 vlnc riexclT1tahIL Dlgtaacute d L~dlIdd(l 11 GllHlllltlJ GiexcliexclkIliexclld dd 12 dl 1 J( 1 1 k t)t)([)olln EPlrrAC9I-I()

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

DOLOR Y DEBILIDAD iexcl

L_____ __ _

i y

y HTO(yl

EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

t y1 ~ 1

LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

I TlT4 -y

y ----y---shy

AtORMAL I

NO~MAL y t y

y DOLOR BILATERAL LABORATORIO

rR srERIR ANORMALESTUDIO DE yRU MATOLOGIA LABORATORIO

rRl~IATOLOGIA FIB ROvll ALGlA tt bull

TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

iexcl-ro HCmltl[(lUl[l R R(dll)~Illiacuted (P= (iexclJllfl luhlLlulllI ltI TV =-llJ1wgrafiacutea lal CompuLada

Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

POUOMIEIJTIS

Tiempo que transru~ (Jeneralmemt de 2

rre desde el inicio de la Jiacutea paraacutelisis basta la proshygresioacuten completa

SINDROME j)f GllILUAN BARRE

De alguna horas 10 diacuteas

Fiebre Al Ifllcio de b pdfilhsiexcl~ ~o e- (Jlmm y iquestneralmcne desapa~ relL~ t Jiacutea- despueacutes

NElRITIS TRALMATICA

MIELITIS TRNSVERSA

De ijIgunas horas a (Ult1shy De alpmiexcls bora~ ~t tld

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Comuacutenmente presente Rara antes iexclJurante) despue de 1~1 padhsis llaacuteciJa

Paraacutelisis flaacutecida Ap[oa uuml-iexclimeacutetrlclI prin- Generallllcntl Hfuua slfneacutetlIacute- Asimeacutetnca aguJa ge- AguJa lfLlta ~jmttt ICltIshyciexclpalmemt proximal LJ y disiexcliexcliexcl parte infenor de nerall11tntt afeda a un I1Kntea la- extremiJak

Tono muscular

Reflejos te profundos

Sensacioacuten de dolor

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toria cnlllpromi3n buhiexclr

Signos y siacutentomas del fan sistema nervioso autoacute nomo

Liacutequido cefa[orra- Iniacutelamatorin Tl)TllCl

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JhCrJCh)l1tS freuemelt de la Hipolcnllii Je la cgtareshy Siiacutempre presioacuten arteriJL sudor rubor miJad atertada iexclltH~tuatwIHmiddot- de la remperashyura urporiexclJ

tlto clmttniacuteJo de proteiacuteniexcliexcl nonnd (on rclatharneme pocas ciquestshylula

Normal ti aumenh leH

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Velocidad de la eon- Anormal enfermedad AonrnwL UCSlllldil1lZi1CH1Il

duccioacuten nerviosa al de las ceacutelulagt del cuefshycabo de tres semanas no 1O~finr normal du~

raote las un primtras semamls

normal jiexclno axonal Normal () antlrm)L sIn utdidnd dJagnosticd

Secuelas al cabo de un Grae~ atrofia aSlIueacuteshy uifia sHneacutetrka Je lo~ muacutes~ rrofia lod~raJa oacutelo Alwfifl Jtplegia flIacutefCld~l periacuteodo de 3 meses a tnca muacutes tarde apart~ cuJos rewnco lado exterior en l3 cRmidau inferior despueacutes de antildeuumli unallo uacutef) deformacii1nts del de la pj~rnlj afectada

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Fuenle Aliexcliexcllaacute H Oliveacute IJ-1 iquest VUlJrp~ e 1 lit Dla~nj IIJ fqbl aacutent 11111 UlC rjKtllJ P~iexcljdJ) -( ctijppca Apprnlh D(middottlm~liexcljil riexclluiexcldp

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Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

3 TRAUMA MUSCULAR Acti vidad fiacutesica intensa

EVAUACION DE LA DEBILIDAD Y DOlOR MlSCl LAR

iexcl------- shy

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L_____ __ _

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EXPLORACION NORMAL PLAQUETAS (~JSIGNOS roCALES CPK( J LABORATORlO NORMAL I GIobulos blancos anomlal L ____-----____

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LEUCEMIA MIOSITIS VIRICARx TAC Ca++DREPANCxITOSIS DERMATOMIOSITISoseo P+

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TRANSTORNOINTOXICACION PROCESOS HHAMATORIOS SUBYACENTE

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Caso ilustrativo

Paciente varoacuten de 38 antildeos de raza mestiza mecaacutenico natural y procedente de Lima sin antecedentes de viajes en el uacuteltimo antildeo Acude al Hospital con tiempo de enfermedad de 4 diacuteas caracterizado por cuadro cliacutenico de cefalea de tipo global de moderada intensidad que calma parcialmente con analgeacutesicos naacuteuseas voacutemitos de contenido alimentario en los uacuteltishymos 2 diacuteas notan que se olvida de las cosas y tendencia al suentildeo El diacutea antes del ingreso presenta sensacioacuten de alza teacutermica no cuantificada y familiares notan que habla frases incoheshyrentes y periodos de agitacioacuten psicomotriz Al persistir con siacutentomas es llevado al hospital

Funciones Bioloacutegicas Apetito disminiacutedo Suentildeo aumentado en los uacuteltimos 2 diacuteas Sudor Normal Deposiciones Normales Orina cargadas

Examen Fiacutesico Temperatura 38SC Frecuencia Cardiacuteaca 98 x Frecuencia respiratoria 18 x Presioacuten Arterial 14085

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

Paciente en Regular estado general regular estado de hidratacioacuten regular estado de Nutriciliacuten luce agudamente enfermo Desorientado en tiempo y espacio no tiene ganglios significatishyvos toacuterax y pulmones dentro de liacutemites normales cardiovascular normaL ahdomen no se ei shydencia visceromegalia neuroloacutegico Glasgow 13 movimientos oculares conservados en ronshydo de ojo no impresiona edema de papila ~e evidencia signos meniacutengeos

Datos de Laboratorio Hematocriacuteto de 48(7 cuenta de leucocitos en 10120 con 64 de segmenlado~ 4r de hastoshynes 20 1( de linfocitos Glicemia 98 mg Urea 34 mg9c Creatinina IS Al evidenciarse compromiso de conciencia asociado a fiehre y signos meniacutengeos con una evolucioacuten menor a una semana se cataloga al paciente como Meningitis Aguda procedieacutendose a realizar la Puncioacuten Lumbar considerando que el paciente no tiene signos de focalizaciuacuten ni papiledema Los resultados del Liacutequido Cefalorraquiacutedeo son Apariencia Turhia Glucosa 3Smgeiacute Proteiacutenas 180 mg Ciexcl( Prcsioacuten de saliJa de 25 mmHO Leucocitos 25x mm X7r Polimorfonuc1earcs 130 Mononucleares Paralelamente se realiza hemocullivos y Cultivo de Liacutequido

Comentario Se evidencia un liacutequido anormal con glucosa haja laquo23 de glicemia) aumento importante de proteiacutenas con presioacuten de salida alto con apariencia turbiacutea del liacutequido asociando la edad del paciente se tratariacutea de una Meningitis aguda cuyo germen maacutes probahle es Neumococo No se plantea de inicio meningococo al no lener otros siacutentomas tal como epidemiologiacutea rash yo artralgiacuteas que se observan hasta en 50 (If de los pacientes No se evidencian datos como traumatismos que sugeririacutea stafilocoeo como una posibilidad No liene antecedentes ni contacto con Tuberculosis el cuadro es agudo con predominancia de Polimorfonucleares Se inicia tratamiento empiacutenco con Penicilina endOenosa a dosis de 24 millones al diacutea diidishydo cada 6 horas Evolucioacuten favorable al tercer diacutea se rccihe resultado de Cultivo de Liacutequido Cefalorraquiacutedeo positivo a StreptoCllcO pneull1oniae presentando Glasgow 15 al quinto diacutea de enfermedad

Las meningitis bacterianas del joven o adulto menor de 60 antildeos sin enfermedad concomitante en 95or de los casos son causadas por neumococo o meningococo los meningococos son sensihles a la penicilina asiacute mismo el neumococo tiene auacuten sensihilidad elevada a la penicilishyna en el Peruacute

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1

BIBLIOGRAFIA( )

I Notificacioacuten Sindroacutemica a la OMS1998 2 Sheld WM Whitley P J and Durack D T Infectious of the Central Nervous System 2nd

Edition Edited by Lippincott -Raven Publisher Philadelphia 1997 3 Mandell Bennett J Dolin R PrincipIes and Practice of Infectious Diseases 4th ed Churchill

Livinstone Inc 1995 4 Samuels MA Manual of Neurologic Therapeutiacutecs 5th edition Little Brown and Comshy

pany Pp 137 - 192 1991 5 Quagliarello V and Scheld M Review Arlicle Mechanism of disease Bacterial Meninshy

gitis Pathogenesis Pathophysiology and Progress The New England Journal of Medishycine 1992 327(12)

6 Tunkel A Wispelwey B and Scheal M Bacterial Meningitis Recent Advances in Pathophisiology and Treatment Annals of Internal Medicine 1990 112 610- 623

7 Durand M Calderwood S el al Acule Bacterial Meningitis in Adults A Review of 493 Episodes The New England Journa1 of Medicine 1993 328( 1)

8 Gorse J Thrupp L Nudleman K et al Bacterial Meningitis in the Elderly Arch Intern Medicine 1984 144 bull

9 Sheld WM Whitley PJ and Durack DT Viral Meningitis and the Aseptic Meningitis Syndrome InfectIacuteous of the Central Nervous System 2nd

bull Ed edited Lippincott-Raven PublisherPhiladelphia Chapter 3 1997

10 Evans RW Complications ofLumbar Puncture Neurologic Clinics ofNorth America1998 1