Pelagra y NiacinaPelagra y Niacina

Rodrigo Muñoz GonzálezRodrigo Muñoz González

PelagraPelagra

Pelagra proviene del italiano Pelagra proviene del italiano pelle agra pelle agra = piel = piel arrugadaarrugada

Se debe a un déficit de Niacina o vitamina BSe debe a un déficit de Niacina o vitamina B33 y y Triptofano, ambos aminoácidos esenciales para Triptofano, ambos aminoácidos esenciales para la obtención de NAD. Se absorben la obtención de NAD. Se absorben principalmente en el estomago y en la parte principalmente en el estomago y en la parte alta del intestino delgado. Se distribuye en alta del intestino delgado. Se distribuye en todos los tejidos y pequeña parte se excretan todos los tejidos y pequeña parte se excretan por orina por orina

En la actualidad la pelagra es rara En la actualidad la pelagra es rara (complementación de ácido nicotínico en la (complementación de ácido nicotínico en la harina)harina)

Orígenes de la PelagraOrígenes de la Pelagra Apareció en Europa en países como España, Apareció en Europa en países como España,

Francia e Italia. Se describió por Gaspar Casal Francia e Italia. Se describió por Gaspar Casal como endémica en 1730 en la región de como endémica en 1730 en la región de Asturias de Oviedo.Asturias de Oviedo.

Recibió distintos nombre que incluían: Mal de Recibió distintos nombre que incluían: Mal de Rosa, Mal de Sol, Insolación Primaveral, Fiebre Rosa, Mal de Sol, Insolación Primaveral, Fiebre del pan de maíz y Pelagra.del pan de maíz y Pelagra.

A principios del siglo XX causo una importante A principios del siglo XX causo una importante morbi-mortalidad en Estados Unidos en morbi-mortalidad en Estados Unidos en regiones como Illinois y Carolina del Sur. En regiones como Illinois y Carolina del Sur. En 1914 Joseph Goldberger publica sobre las 1914 Joseph Goldberger publica sobre las posibles causas de la enfermedad y estudio posibles causas de la enfermedad y estudio sobre las dietas pelagroides o de 3M: Meat, sobre las dietas pelagroides o de 3M: Meat, Meal, Molasses en relación al consumo de Meal, Molasses en relación al consumo de maíz, carne grasosa y melaza o miel. maíz, carne grasosa y melaza o miel.

Pelagra. Mecanismos que Pelagra. Mecanismos que producen el déficitproducen el déficit

Inadecuada ingesta.Inadecuada ingesta. Inadecuada absorción.Inadecuada absorción. Aumento de las necesidades por procesos Aumento de las necesidades por procesos

inflamatorios.inflamatorios. Desbalance de la dieta.Desbalance de la dieta. Desórdenes endógenos del metabolismo del Desórdenes endógenos del metabolismo del

triptófano.triptófano. Usos de fármacos como el 5-fluoacilo, Fenobarbital, Usos de fármacos como el 5-fluoacilo, Fenobarbital,

Pirazinamida, Isoniazida, Mercaptopurina, Pirazinamida, Isoniazida, Mercaptopurina, Cloramfenicol, Fenacetina, Diazepam, y Alcohol. Cloramfenicol, Fenacetina, Diazepam, y Alcohol. Géstagenos orales ?Géstagenos orales ?

Pelagra. Compromiso Pelagra. Compromiso sistema nervioso (D1)sistema nervioso (D1)

Síntomas y signos Síntomas y signos variables:variables:

Irritabilidad , ansiedadIrritabilidad , ansiedad Pérdida de MemoriaPérdida de Memoria Cefalea, mareosCefalea, mareos Insomnio, delirio, Insomnio, delirio,

alucinaciones alucinaciones DemenciaDemencia

Pelagra. Compromiso Pelagra. Compromiso Dermatológico (D2)Dermatológico (D2)

Frecuentemente permite el Frecuentemente permite el diagnostico.diagnostico.

Lesiones características:Lesiones características: Piel expuesta a la luz del sol: Piel expuesta a la luz del sol:

cara, dorso manos, cuello, cara, dorso manos, cuello, antebrazos y piernas. Collar de antebrazos y piernas. Collar de CasalCasal

Aumento de pigmentación.Aumento de pigmentación. Lesiones de piel secas, Lesiones de piel secas,

escamosas y agrietadas (a escamosas y agrietadas (a veces), con descamación.veces), con descamación.

Bien definidas y simétricas.Bien definidas y simétricas. Al principio parece una Al principio parece una

quemadura de sol; produce quemadura de sol; produce sensación de quemadura y dolor. sensación de quemadura y dolor.

Collar de CasalCollar de Casal

Collar de CasalCollar de Casal

Erupción facial en forma Erupción facial en forma de mariposade mariposa

Lesiones exudativas y Lesiones exudativas y costrosas en las manos costrosas en las manos

“en guante”“en guante”

Pelagra. Síntomas Pelagra. Síntomas Gastrointestinales. (D3)Gastrointestinales. (D3)

Síntomas y signos inespecíficos y Síntomas y signos inespecíficos y frecuentes, pero si se frecuentes, pero si se acompañan de lesiones en la acompañan de lesiones en la piel y del sistema nervioso piel y del sistema nervioso permiten sospechar el permiten sospechar el diagnóstico.diagnóstico.

Crisis de dolor Crisis de dolor abdominal.Vómitosabdominal.Vómitos

Quemazón intestinal.Quemazón intestinal. Diarrea.Diarrea. Cambios del tracto digestivo Cambios del tracto digestivo

similar al los producidos en la similar al los producidos en la mucosa bucal: mucosa bucal mucosa bucal: mucosa bucal con signos inflamatorios y con signos inflamatorios y ásperas, estomatitis angular. ásperas, estomatitis angular.

Niacina. Su bioquímica Niacina. Su bioquímica

Ácido nicotínico

PRPP

+

Ribonucleótido ácido nicotínico

+

PP

1PRPP: 5 fosforribosil-1 pirofosfato

Niacina. Su bioquímicaNiacina. Su bioquímica

Ribonucleótido ácido nicotínico

+

ATP

Desamido-NAD

+

PP

2

Niacina. Su bioquímicaNiacina. Su bioquímica

Desamido-NAD

+

Glutamina

+

ATP

NAD

+

Glutamato

+

ADP

+

P 3

Niacina. Su bioquímicaNiacina. Su bioquímica

NAD

+

ATP

NADP

+

ADP

4

NAD y NADPNAD y NADP Forma de ácido nicotínico con actividad fisiológicaForma de ácido nicotínico con actividad fisiológica Función vital en el metabolismo como co-enzimaFunción vital en el metabolismo como co-enzima Catalizan reacciones de oxidación reducción, Catalizan reacciones de oxidación reducción,

esenciales para la respiración de los tejidosesenciales para la respiración de los tejidos Co-enzimas unidas a deshidrogenasas funcionan Co-enzimas unidas a deshidrogenasas funcionan

como oxidantes, aceptando electrones e hidrógenos como oxidantes, aceptando electrones e hidrógenos Participan como sustrato en la transferencia de Participan como sustrato en la transferencia de

ADP-ribosilproteinas. ADP-ribosilproteinas. Interviene en el metabolismo de los hidratos de Interviene en el metabolismo de los hidratos de

carbono ( glucólisis)carbono ( glucólisis) También interviene en el metabolismo de ácidos También interviene en el metabolismo de ácidos

grasos y aminoácidos.grasos y aminoácidos.

Niacina. Fuentes Niacina. Fuentes alimentariasalimentarias

Carne, hígadoCarne, hígado PescadoPescado Aves de corralAves de corral Cereales o panes integrales o Cereales o panes integrales o

enriquecidosenriquecidos Nueces, maníNueces, maní Legumbres, leche y huevosLegumbres, leche y huevos Triptófano: proteína animalTriptófano: proteína animal

Pelagra. DiagnósticoPelagra. Diagnóstico

Clínico: Síntomas y signos 3DClínico: Síntomas y signos 3D Laboratorio: Laboratorio:

Excreción urinaria N-metilnicotinamida Excreción urinaria N-metilnicotinamida Carencia < 0.5 mg nicotinamida x g de Carencia < 0.5 mg nicotinamida x g de creatinina , pero mide consumo reciente creatinina , pero mide consumo reciente de niacina y triptofano) de niacina y triptofano) Si esta normal permite descartar el Si esta normal permite descartar el diagnóstico de pelagradiagnóstico de pelagra

Base diagnóstica es : Clínica y la respuesta Base diagnóstica es : Clínica y la respuesta al tratamiento sustitutivo (niacina)al tratamiento sustitutivo (niacina)

Pelagra. TratamientoPelagra. Tratamiento

Hospitalización (grave)Hospitalización (grave) Niacina 50 mg vía oral x 3/día o evNiacina 50 mg vía oral x 3/día o ev Dieta con proteínas de alto valor biológico. Dieta con proteínas de alto valor biológico.

(carnes, pescados, leche, huevos)(carnes, pescados, leche, huevos) Dieta con alto contenido energético.Dieta con alto contenido energético. Suplementación con vitaminas del complejo Suplementación con vitaminas del complejo

BB Tratamiento preventivo, es el más Tratamiento preventivo, es el más

importante, recibiendo una alimentación importante, recibiendo una alimentación apropiada balanceada.apropiada balanceada.

Pelagra. ConclusiónPelagra. Conclusión La pelagra, en la actualidad es poco frecuente.La pelagra, en la actualidad es poco frecuente. Dietas balanceadas y variadas con gran valor proteicoDietas balanceadas y variadas con gran valor proteico Consumo de alimentos ricos en niacina como el maní y Consumo de alimentos ricos en niacina como el maní y

ricos en triptofano como leche, huevos, carne.ricos en triptofano como leche, huevos, carne. Impartir educación nutricional para enseñar a la gente Impartir educación nutricional para enseñar a la gente

sobre los alimentos que pueden evitar la enfermedad.sobre los alimentos que pueden evitar la enfermedad. El tratamiento debe ser la prevenciónEl tratamiento debe ser la prevención Si hay pacientes con demencia o y con dermatitis y Si hay pacientes con demencia o y con dermatitis y

diarreas pensar en esta enfermedad.diarreas pensar en esta enfermedad. Sospecharla en pacientes con alcoholismo crónico y Sospecharla en pacientes con alcoholismo crónico y

desnutrición calórico proteica (especialmente en mala desnutrición calórico proteica (especialmente en mala absorción intestinal).absorción intestinal).

Los países tercermundistas son los más expuestos a Los países tercermundistas son los más expuestos a contraer este tipo de padecimiento.contraer este tipo de padecimiento.

Pelagra. BibliografíaPelagra. Bibliografía1.1. http://www.biopsicologia.net/fichas/page1041.htmlhttp://www.biopsicologia.net/fichas/page1041.html2.2. http://www.eufic.org/sp/fod/pag/food30/food303.htmhttp://www.eufic.org/sp/fod/pag/food30/food303.htm3.3. http://www.fao.org/DOCREP/006W0073S/w0073s01.htmlhttp://www.fao.org/DOCREP/006W0073S/w0073s01.html4.4. Las Bases Farmacológicas de la Terapéutica. Goodman y Gilman 9ª Las Bases Farmacológicas de la Terapéutica. Goodman y Gilman 9ª

edición. Editorial Mc GrawHill. 1996edición. Editorial Mc GrawHill. 19965.5. Pellagra with colitis die to defect in triptophrn metabolism. Clayton P, Pellagra with colitis die to defect in triptophrn metabolism. Clayton P,

Bridges NA, Atherton DJ, Bender A.. Eur J Pediatric. 1991; 150:439-502Bridges NA, Atherton DJ, Bender A.. Eur J Pediatric. 1991; 150:439-5026.6. Pelagra. Medicina clínica. Granes M, Rubio M.. 1985;85:299Pelagra. Medicina clínica. Granes M, Rubio M.. 1985;85:2997.7. Pellagra in Mozambican refugees. Morein N. Lancet. 1990;335:1403-04Pellagra in Mozambican refugees. Morein N. Lancet. 1990;335:1403-048.8. Pelagra: revision y reporte de caso. Ana Yéssika Gamboa Chaves, Pelagra: revision y reporte de caso. Ana Yéssika Gamboa Chaves,

Alfredo Mora Guevara, Monica Calvo Espinoza.Alfredo Mora Guevara, Monica Calvo Espinoza.

9.9. Skin Sore In Kwashiorkor, pellagra and vitamina BSkin Sore In Kwashiorkor, pellagra and vitamina B66 defiency. Van LJ. defiency. Van LJ. Lancet. 1980:750-51.Lancet. 1980:750-51.

10.10. Tryptophan deficiency and picolic acid effect on zinc metabolims and Tryptophan deficiency and picolic acid effect on zinc metabolims and clinical manifestation of pellagra. Ngenotg K, Stotter M, Am J clin Nut clinical manifestation of pellagra. Ngenotg K, Stotter M, Am J clin Nut 1987; 46:511-71987; 46:511-7