Expo de Bioka

7/24/2019 Expo de Bioka

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Protenas

SEMINARIO N 01 BIOQUIMICA

PROTEINAS

DOCENTES:

Dr. Fernando Parraguez Gonzales Dr. Arturo Ledesma

Dr. Ivn Ruiz

INTEGRANTES:

Daz Prez Gisela Gil Mendoza Isis Montejo ineo Mer!" Pis#l$izama %arina Rojas Monto"a Lili&et'

INTRODUCCIN

FACULTAD DEMEDICINAHUMANA


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ProtenasLas (rotenas son ma!romol!ulas !om(lejas desde los (untos

de vista )si!o " )un!ional* +ue desem(e,an m-lti(les

)un!iones de im(ortan!ia !ru!ial. na red de (rotena interna*

el !itoes+ueleto* mantiene la )orma " la integridad )si!a

!elular. Filamentos de a!tina " miosina )orman la ma+uinaria!ontr!til del mus!ulo.

La 'emoglo&ina trans(orta o/geno* mientras +ue los

anti!uer(os !ir!ulantes des!u&ren invasores e/tra,os.

Las enzimas !atalizan rea!!iones +ue generan energa*

sintetizan &iomole!ulas " las degradan* re(li!an genes " los

trans!ri&en* (ro!esan mR$A 0!ido ri&onu!lei!o mensajero1*

entre otras )un!iones. Los re!e(tores (ermiten a las !lulasdete!tar 'ormonas " otros indi!ios am&ientales* as !omo

mostrar res(uesta a los mismos. Las (rotenas estn sujetas a

!am&ios )si!os " )un!ionales +ue re2ejan el !i!lo de vida de

los organismos en los !uales residen.

na (rotena t(i!a na!e en el momento de la tradu!!i3n

madura a travs de eventos de (ro!esamiento

(ostradu!!ional* !omo (rote3lisis (ar!ial* alterna entre

estados de tra&ajo " de re(oso (or medio de la interven!i3n

de )a!tores reguladores* enveje!e (or o/ida!i3n*

desamida!ion* et!.* " muere !uando se degrada 'a!ia los

amino!idos +ue la !om(onen. n o&jetivo im(ortante de la

medi!ina mole!ular es la identi#!a!i3n de (rotenas " los

eventos en su !i!lo de vida !u"a (resen!ia* ausen!ia o

de#!ien!ia se rela!iona !on estados #siol3gi!os o

en)ermedades es(e!#!os. La se!uen!ia (rimaria de una

(rotena (ro(or!iona tanto una 'uella digital mole!ular (arasu identi#!a!i3n* !omo in)orma!i3n +ue (uede usarse (ara

identi#!ar " !lonar el gen o los genes +ue la !odi#!an.


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Protenas

OBJETIVOS

De#nir +ue son (rotenas " !ono!er la estru!tura de

estas.

Des!ri&ir las )un!iones* las (ro(iedades " la !lasi#!a!i3n

de las (rotenas.

4ono!er la digesti3n de las (rotenas en nuestro

organismo.


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Protenas

DEFINICION

Las (rotenas son esen!iales en la +umi!a de la vida. 5stas

ma!romol!ulas se em(lean !omo !om(onentes estru!turales

de las !lulas " tejidos* as +ue el !re!imiento* la restaura!i3n

" el mantenimiento del organismo de(enden del

a&aste!imiento ade!uado de esas sustan!ias. Algunas son

enzimas* mol!ulas es(e!iales +ue regulan miles de

rea!!iones +umi!as distintas +ue o!urren en los seres vivos.

Los elementos (roteni!os !onstitutivos de !ada !lula son la

!lave de su estilo de vida. 4ada ti(o !elular (osee una

distri&u!i3n* !antidad " es(e!ie de (rotenas +ue determina el

)un!ionamiento " la a(arien!ia de la !lula.

na !lula mus!ular di#ere de otras en virtud de su gran

!ontenido de (rotenas !ontr!tiles* !omo la miosina " la

a!tina* a las +ue se de&e* en gran (arte su a(arien!ia " su

!a(a!idad de !ontra!!i3n. La (rotena llamada 'emoglo&ina*

+ue se en!uentra en los gl3&ulos rojos o eritro!itos* se o!u(a

de la es(e!ializada )un!i3n de trans(ortar o/geno.

PROTENA:la uni3n de 6 o ms amino!idos* (or enla!esa!ido7amida* generan !adenas de mol!ulas lneas8 la

longitud de la !adena de a(ro/imadamente 9:: residuos se

denomina ((tidos* " los (oli((tidos !on ms 9:: residuosamino!idos re!i&en el nom&re de PR;5I$Aes+ueleto> a (artir del !ual emergen las

!adenas laterales de los amino!idos. Los tomos +ue !om(onen

la !adena(rin!i(al de la (rotena son el $ del gru(o amino


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Protenas0!ondensado !on el amino!ido (re!edente1*el 4? 0a (artir del !ual

emerge la !adena lateral1 " el 4 del gru(o !ar&o/ilo 0+ue se

!ondensa!on el amino!ido siguiente1. Por lo tanto* la unidad

re(etitiva &si!a +ue a(are!e en la !adena (rin!i(al de una

(rotena es@ 07$74?74;714ono!er la estru!tura (rimaria de una (rotena no solo es

im(ortante (ara entender su )un!i3n 0"a +ue sta de(ende de la

se!uen!ia de amino!idos " de la )orma +ue ado(te1* sino tam&in

en el estudio de en)ermedades genti!as. 5s (osi&le +ue el origen

de una en)ermedad genti!a radi+ue en una se!uen!ia anormal.

5sta anomala* si es severa* (odra resultar en +ue la )un!i3n de la

(rotena no se eje!ute de manera ade!uada o* in!luso* en +ue no

se eje!ute en lo a&soluto.

La se!uen!ia de amino!idos est es(e!i#!ada en el AD$ (or la

se!uen!ia de nu!le3tidos. 5/iste un sistema de !onversi3n*

llamado !3digo genti!o* +ue se (uede utilizar (ara dedu!ir la

(rimera a (artir de la segunda.


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Protenas5n esta estru!tura la !adena. 5sta estru!tura se mantiene gra!ias

a los enla!es de 'idr3geno intra!atenarios )ormados entre el gru(o

7$ de un enla!e (e(tdi!o " el gru(o 74?; del !uarto amino!ido

+ue le sigue.

4uando la !adena (oli(e(tdi!a se enrolla en es(iral so&re s

misma de&ido a los giros (rodu!idos en torno al !ar&ono al)a de

!ada amino!ido se ado(ta una !on)orma!i3n denominada 'li!ea.

5sta estru!tura es (eri3di!a " en ella !ada enla!e (e(tdi!o (uedeesta&le!er dos (uentes de 'idr3geno* un (uente de 'idr3geno se

)orma entre el gru(o 7$7 del enla!e (e(tdi!o del amino!ido en

(osi!i3n n " el gru(o 74;7 del enla!e (e(tdi!o del amino!ido

situado en (osi!i3n n7. 5l otro (uente de 'idr3geno se )orma entre

el gru(o 74;7 del enla!e (e(tdi!o del AA en (osi!i3n n " el gru(o

7$7 del enla!e (e(tdi!o del AA situado en (osi!i3n nE. 4ada

vuelta de la 'li!e tiene un (aso de ros!a de :* nm.

Las !adenas laterales de los amino!idos se sit-an en la (artee/terna del 'eli!oide* lo +ue evita (ro&lemas de im(edimentos

estri!os. 5n !onse!uen!ia* esta estru!tura (uede al&ergar a

!ual+uier amino!ido* a e/!e(!i3n de la (rolina* !u"o 4a no tiene

li&ertad de giro* (or estar integrado en un 'etero!i!lo. Por este


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Protenasmotivo* la(rolina suele determinar una interru(!i3n en la

!on)orma!i3n en 'li!ea.

Los amino!idos mu" (olares 0L"s* Glu1 tam&in desesta&ilizan la

'li!e a (or+ue los enla!es de 'idr3geno (ierden im(ortan!ia

)rente a las intera!!iones ele!trostti!as de atra!!i3n o re(ulsi3n.Por este motivo* la estru!tura en 'li!ea es la +ue (redomina a

valores de ( en los +ue los gru(os ioniza&les no estn !argados.

H(# 2%t#

4uando la !adena (rin!i(al de un (oli((tido se estira al m/imo

+ue (ermiten sus enla!es !ovalentes se ado(ta una !on#gura!i3n

es(a!ial denominada estru!tura &* +ue suele re(resentarse !omo

una 2e!'a. 5n esta estru!tura las !adenas laterales de losamino!idos se sit-an de )orma alternante a la dere!'a " a la

iz+uierda del es+ueleto de la !adena (oli(e(tdi!a. Las estru!turas

& de distintas !adenas (oli(e(tdi!as o &ien las estru!turas & de

distintas zonas de una misma !adena (oli(e(tdi!a (ueden

intera!!ionar entre s mediante (uentes de 'idr3geno* dando lugar

a estru!turas laminares llamadas (or su )orma 'ojas (legadas u

'ojas &.

4uando las estru!turas & tienen el mismo sentido* la 'oja &

resultante es (aralela* " si las estru!turas & tienen sentidos

o(uestos* la 'oja (legada resultante es anti(aralela.

G-(s 2%t#


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Protenas5s una variedad (arti!ular de la estru!tura se!undaria*

!ara!tersti!a del !olgeno. 5l !olgeno es una im(ortante (rotena

#&rosa (resente en tendones " tejido !one!tivo !on )un!i3n

estru!tural "a +ue es (arti!ularmente rgida.

Presenta una se!uen!ia t(i!a !om(uesta (or la re(eti!i3n(eri3di!a de gru(osde tres amino!idos. 5l (rimer amino!ido de

!ada gru(o es Gl"* " los otros dos sonPro 0o 'idro/i(rolina1 " un

amino!ido !ual+uiera@ 70G7P717.

La )re!uen!ia (eri3di!a de la Prolina !ondi!iona el enrollamiento

(e!uliar del !olgeno en )orma de 'li!e lev3gira. La gli!ina* sin

!adena lateral* (ermite la a(ro/ima!i3n entre distintas 'li!es* de

)orma +ue tres 'li!es lev3giras se aso!ian (ara )ormar un

'eli!oide de/tr3giro.

L4,-*#s 2%t# ( &4,-*#s '&%.#$#s


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Protenas

Est!"t!# t%"-#-#


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Protenas= Protenas !on estru!tura ter!iaria de ti(o glo&ular* ms

)re!uentes* en las +ue no e/iste una dimensi3n +ue (redomine

so&re las dems* " su )orma es a(ro/imadamente es)ri!a. 5n este

ti(o de estru!turas se su!eden regiones !on estru!turas al azar*

'li!e a 'oja &* a!odamientos " estru!turas su(erse!undarias.

Est!"t!# "!#t%*#-#

4uando una (rotena !onsta de ms de una !adena (oli(e(tdi!a*

es de!ir* !uando se trata de una (rotena oligomri!a* de!imos +ue

tiene estru!tura !uaternaria.

L# %st!"t!# "!#t%*#-# $%2% "(*s-$%#:

5l n-mero " la naturaleza de las distintas su&unidades o

mon3meros +ue integran el olig3mero " la )orma en +ue se aso!ian

en el es(a!io (ara dar lugar al olig3mero.

La estru!tura !uaternaria deriva de la !onjun!i3n de varias

!adenas (e(tdi!as +ue* aso!iadas* !on)orman un multmero* +ue

(osee (ro(iedades distintas a la de sus mon3meros !om(onentes.

Di!'as su&unidades se aso!ian entre s mediante intera!!iones no

!ovalentes* !omo (ueden ser (uentes de 'idr3geno* intera!!iones

'idro)3&i!as o (uentes salinos. Para el !aso de una (rotena

!onstituida (or dos mon3meros* un dmero* ste (uede ser un'omodmero* si los mon3meros !onstitu"entes son iguales* o un

'eterodmero* si no lo son. 5n !uanto a uniones !ovalentes*

tam&in (ueden e/istir uniones ti(o (uente disul)uro entre

residuos de !istena situados en !adenas distintas.

La #gura siguiente !orres(onde a la

'emoglo&ina.

5n (rotenas !on estru!tura ter!iaria de ti(o#&roso* la estru!tura !uaternaria resulta de la

aso!ia!i3n de varias 'e&ras (ara )ormar una #&ra o soga. La

miosina o la tro(omiosina !onstan de dos 'e&ras !on estru!tura de

'li!e a enrolladas en una #&ra lev3gira. La a7+ueratina del !a&ello

" el #&rin3geno de la sangre (resentan tres 'e&ras en !ada #&ra

lev3gira. 5l !olgeno !onsta de tres 'e&ras 'eli!oidales lev3giras


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Protenas+ue )orman una #&ra de/tr3gira. La #&rona de la seda (resenta

varias 'e&ras !on estru!tura de 'oja & orientadas de )orma

anti(aralela.

C!#*$( /#-#s '(t%)*#s "(* %st!"t!# t%"-#-# $% t-'(

.&(2! s% #s("-#* '## 5(,# !*# %st!"t!# $% t-'("!#t%*#-(+ &(s ,(*,%(s '!%$%* s%:

o 5/a!tamente iguales* !omo en el !aso de la

)os)oglu!oisomerasa o de la 'e/o+uinasa.o Mu" (are!idos* !omo en el !aso de la la!tato des'idrogenasa.o 4on estru!tura distinta (ero !on una misma )un!i3n* !omo en el

!aso de la 'emoglo&ina.o 5stru!tural " )un!ionalmente distintos* +ue una vez aso!iados

)orman una unidad )un!ional*!omo en el !aso delaas(artatotrans!ar&amilasa* un enzima alostri!o !on seis

su&unidades !on a!tividad !atalti!a " seis !on a!tividad

reguladora.

La estru!tura !uaternaria modula la a!tividad &iol3gi!a de la

(rotena " lase(ara!i3n de las su&unidades a menudo !ondu!e a la

(rdida de )un!ionalidad.

Las )uerzas +ue mantienen

unidas las distintas !adenas(oli(e(tdi!as son* en lneas

generales* las mismas +ue

esta&ilizan la estru!tura

ter!iaria. Las ms a&undantes

son las intera!!iones d&iles

0'idro)3&i!as* (olares*

ele!trostti!as " (uentes de

'idr3geno1* aun+ue en algunos

!asos* !omo en las inmunoglo&ulinas* la estru!tura !uaternaria se

mantiene mediante (uentes disul)uro. 5l ensam&laje de los

mon3meros se realiza de )orma es(ontnea* lo +ue indi!a +ue el

olig3mero (resenta un mnimo de energa li&re !on res(e!to a los

mon3meros.


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Protenas

PROPIEDADES DE PROTENAS

ESPECIFICIDADLa es(e!i#!idad se re#ere a la )un!i3n de las (rotenas 0es de!ir* su

im(ortan!ia &iol3gi!a18 !ada una lleva a !a&o una determinada

)un!i3n " lo realiza (or+ue (osee una determinada estru!tura

(rimaria " una !on)orma!i3n es(a!ial (ro(ia8 (or lo +ue un !am&io

en la estru!tura de la (rotena (uede signi#!ar una (rdida de la

)un!i3n.

Las (rotenas son em(leadas (or el organismo (ara la

estru!tura!i3n de los tejidos " !omo material de re(uesto de los

tejidos +ue se van gastando en el desarrollo de la vida 0re!am&io

de (rotenas1. Huegan un (a(el energti!o* (ero menos im(ortante

+ue el de las grasas o !ar&o'idratos.

DESNATURALI6ACION 7#&t%#"-* $% %st!"t!# %s'#"-#&8

La )un!i3n &iol3gi!a de las (rotenas de(ende de su estru!turatridimensional 0(rdida de la estru!tura ter!iaria1* tam&indenominada "(*5(,#"-* *#t-/#!uando est inta!ta.

4ual+uier !am&io +ue su(onga una altera!i3n de esta!on)orma!i3n* !omo su!ede* (or ejem(lo* !uando se rom(en losenla!es de la estru!tura !uaternaria* ter!iaria " se!undaria* a)e!taa la )un!ionalidad &iol3gi!a de la (rotena. 5ste (ro!eso re!i&e elnom&re de $%s*#t!#&-9#"-*" (uede ser reversi&le 0si los)a!tores res(onsa&les 'an a!tuado !on es!asa intensidad "durante (o!o tiem(o1 o irreversi&le. 5n el (rimer !aso es (osi&lere!u(erar la !on)orma!i3n nativa !uando !esa la a!!i3n de los)a!tores +ue 'an (rodu!ido su desnaturaliza!i3n* (ro!eso !ono!ido!omo renaturaliza!i3n.

a&itualmente* sin em&argo* la desnaturaliza!i3n suele serirreversi&le.

E*t% &(s 5#"t(%s !% '!%$%* '(/("# $%s*#t!#&-9#"-* '(t%-"# s% %*"!%*t#*:


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Protenas aria!iones de (resi3n

Aumento de tem(eratura 0agentes )si!os1

aria!iones de (

4am&ios en la !on!entra!i3n salina 0agentes +umi!os1.

4am&ios en la tem(eratura* ejem(lo el e)e!to del !alor so&rela !lara de 'uevo es evidente !uando lo !o!emos o )remos.

CLASIFICACIN DE PROTENAS

Las (rotenas se (ueden !lasi#!ar atendiendo a diversos

!riterios@ su !om(osi!i3n +umi!a* su estru!tura " sensi&ilidad*

su solu&ilidadJ una !lasi#!a!i3n +ue englo&a di!'os !riterioses@

F-2(s#sG&(2!%sH(&('(t%)*#s ( '(t%)*#s

C(,('(t%)*#s

G&!"( (t%)*#s

H%t%('(t%)*#s ( '(t%)*#s


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ProtenasG&(2!%s

Las (rotenas glo&ulares se !ara!terizan (or do&lar sus

!adenas en una )orma es)ri!a a(retada o !om(a!ta dejando

gru(os 'idr3)o&os 'a!ia adentro de la (rotena " gru(os'idr3#los 'a!ia a)uera.Algunos ti(os son@

K Prolaminas@ zena 0maza1*gliadina 0trigo1* 'ordena0!e&ada1

F-2(s#s

Las (rotenas #&rosas (resentan !adenas (oli(e(tdi!as largas

" una estru!tura se!undaria at(i!a.


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Protenastrigli!ridos1 " una !a(a e/terna (olar )ormada (or

)os)ol(idos* !olesterol li&re " (rotenas 0a(oli(o(rotenas1.

Las li(o(rotenas se !lasi#!an seg-n su densidad@

Li(o(rotenas de alta densidad Li(o(rotenas de &aja densidad

Li(o(rotenas de mu" &aja densidad

N!"&%('(t%)*#s


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ProtenasFun!i3n 'ormonal. Las 'ormonas son sustan!ias (rodu!idas (or

una !lula " +ue una vez se!retadas ejer!en su a!!i3n so&re otras

!lulas dotadas de un re!e(tor ade!uado. Algunas 'ormonas son

de naturaleza (rotei!a* !omo la insulina " el glu!ag3n 0+ue regulan

los niveles de glu!osa en sangre1 o las 'ormonas segregadas (or la'i(3#sis !omo la 'ormona del !re!imiento* o la !al!itonina 0+ue

regula el meta&olismo del !al!io1.

Re!ono!imiento de se,ales +umi!as. La su(er#!ie !elular al&erga

un gran n-mero de (rotenas en!argadas del re!ono!imiento de

se,ales +umi!as de mu" diverso ti(o 0#gura de la iz+uierda1.

5/isten re!e(tores 'ormonales* de neurotransmisores* de

anti!uer(os* de virus* de &a!terias* et!. 5n mu!'os !asos* los

ligandos +ue re!ono!e el re!e(tor 0'ormonas " neurotransmisores1

son* a su vez* de naturaleza (rotei!a.

Fun!i3n de trans(orte. 5n los seres vivos son esen!iales los

)en3menos de trans(orte* &ien (ara llevar una mol!ula

'idro)3&i!a a travs de un medio a!uoso 0trans(orte de o/geno o

l(idos a travs de la sangre1 o &ien (ara trans(ortar mol!ulas

(olares a travs de &arreras 'idro)3&i!as 0trans(orte a travs de la

mem&rana (lasmti!a1. Los trans(ortadores &iol3gi!os son

siem(re (rotenas.

Fun!i3n estru!tural. Las !lulas (oseen un !itoes+ueleto de

naturaleza (rotei!a +ue !onstitu"e un armaz3n alrededor del !ual

se organizan todos sus !om(onentes* " +ue dirige )en3menos tan

im(ortantes !omo el trans(orte intra!elular o la divisi3n !elular. 5n

los tejidos de sostn 0!onjuntivo* 3seo* !artilaginoso1 de los

verte&rados* las #&ras de !olgeno )orman (arte im(ortante de la

matriz e/tra!elular " son las en!argadas de !on)erir resisten!ia

me!ni!a tanto a la tra!!i3n !omo a la !om(resi3n

Fun!i3n de de)ensa. La (ro(iedad )undamental de los me!anismos

de de)ensa es la de dis!riminar lo (ro(io de lo e/tra,o. 5n

&a!terias* una serie de (rotenas llamadas endonu!leasas de

restri!!i3n se en!argan de identi#!ar " destruir a+uellas mol!ulas

de D$A +ue no identi#!a !omo (ro(ias 0en !olor &lan!o en la #gura

de la dere!'a1. 5n los verte&rados su(eriores* las


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Protenasinmunoglo&ulinas se en!argan de re!ono!er mol!ulas u

organismos e/tra,os " se unen a ellos (ara )a!ilitar su destru!!i3n

(or las !lulas del sistema inmunitario

Fun!i3n de movimiento. odas las )un!iones de motilidad de los

seres vivos estn rela!ionadas !on las (rotenas. As* la !ontra!!i3ndel m-s!ulo resulta de la intera!!i3n entre dos (rotenas* la a!tina

" la miosina. 5l movimiento de la !lula mediante !ilios " 2agelos

est rela!ionado !on las (rotenas +ue )orman los mi!rot-&ulos

Fun!iones de reserva. La ovoal&-mina de la !lara de 'uevo* la

la!toal&-mina de la le!'e* la gliadina del grano de trigo " la

'ordena de la !e&ada* !onstitu"en una reserva de amino!idos

(ara el )uturo desarrollo del em&ri3n.

Fun!iones reguladoras.Mu!'as (rotenas se unen al D$A " de esta

)orma !ontrolan la trans!ri(!i3n gni!a. De esta )orma el

organismo se asegura de +ue la !lula* en todo momento* tenga

todas las (rotenas ne!esarias (ara desem(e,ar normalmente sus

)un!iones. Las distintas )ases del !i!lo !elular son el resultado de

un !om(lejo me!anismo de regula!i3n desem(e,ado (or (rotenas

!omo la !i!lina

;tras )un!iones. Los )en3menos de transdu!!i3n 0!am&io en la

naturaleza )si!o7+umi!a de se,ales1 estn mediados (or

(rotenas. As* durante el (ro!eso de la visi3n* la rodo(sina de la

retina !onvierte 0o mejor di!'o* transdu!e1 un )ot3n luminoso 0una

se,al )si!a1 en un im(ulso nervioso 0una se,al el!tri!a1 " un

re!e(tor 'ormonal !onvierte una se,al +umi!a 0una 'ormona1 en

una serie de modi#!a!iones en el estado )un!ional de la !lula.

Fun!i3n 'omeostti!a.7Las (rotenas )un!ionan !omo

amortiguadores* manteniendo en diversos medios tanto el (

interno !omo el e+uili&rio osm3ti!o. 5s la !ono!ida !omo

)un!i3n 'omeostti!a de las (rotenas.

4ontra!!i3n mus!ular.7La !ontra!!i3n de los m-s!ulos travs

de la miosina " a!tina es una )un!i3n de las (rotenas

!ontr!tiles +ue )a!ilitan el movimiento de las !lulas


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ENDOPEPTIDASAS:

M Aidrolizan enla!es

(e(tdi!os situadosen el interior de la(rotena ata!ada.


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Endopeptidasas

Pepsina

Tripsina

Quimotripsina

Elastasa

Exopeptidasas

CarboxipeptidasasA, B

Aminopeptidasas

Dipeptidasas

Tripeptidasas

Protenas

P-*"-'#&%s %*9-,#s $-.%st-/#s $% s '(t%)*#s; .#*(s !% s s%"%t#*:


22/28

Protenas

La digesti3n de las (rotenas se da en C Fases@

4omienza en el est3mago. 4ontin-a de manera im(ortante en el intestinal

Finaliza dentro del entero!ito.L# $-.%st-* %* %& -*t%st-*( $%&.#$(

La digesti3n (rotei!a en el intestino 0duodeno " "e"uno1 se

ini!ia intraluminalmente* gra!ias a las enzimas li&eradas (or

el (n!reas* " !ontin-a a nivel de las !lulas de la mu!osa

intestinal* +ue !ontienen tam&in enzimas (roteolti!as. Las

(rotenas +ue van a su)rir la digesti3n in!lu"en no solamente

las de origen e/3geno sino tam&in las +ue (ro!eden de las

di)erentes se!re!iones digestivas " la des!ama!i3n de las

!lulas de la mu!osa. La )ra!!i3n end3gena (uede !onstituir

'asta el !in!uenta (or !iento del total !uando la ingesta

(rotei!a no sea im(ortante 0(or ejem(lo* la (rotei!a end3gena

(uede estar N: " O g da siendo la ingesta de Q 9:: g

da1.


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Protenas

AMILOIDOCIS < ENFERMEDAD DEAL6HEIMERLa (a!iente era una mujer de C a,os !u"os (rimeros

sntomas de estre,imiento " !3li!o a&dominal a&an

a(are!ido a,os antes. Posteriormente estos e(isodios de

una semana de dura!i3n se tornaron ms graves * alternando

(eriodos de estre,imiento " diarrea .a!e C a,os la (a!iente

no sinti3 una gra&e +uemadura en el (ie (ero a!tualmentetiene sensa!i3n de Ardor en las (iernas .el anlisis de una

&io(sia de (ie revelo la e/isten!ia de una sustan!ia amiloidea

en Los m-s!ulos ere!tores del (elo " de las (aredes de los

(e+ue,os vasos .

PR5G$A


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Protenas

9.75s un sndrome !ara!terizado (or el de(osito e/tra!elular "la (rogresiva a!umula!i3n de una material (roteina!eo #&rilardenominado amiloideo* La sustan!ia amiloide es gran (arteuna (rotena ms +ue un !ar&o'idrato el diagnosti!o de

amiloido!is se &asa 5n la rea!!i3n de de(3sitos amiloidese/tra!elulares !on el !oloranteRojo 4ongo . 5ste )orma un(rodu!to +ue o&servado en el mi!ros!o(io De luz (olarizada(osee un !olor verde tam&in muestra este !olor verde las(rotenas #&rosas dis(uestas en lamina &eta (legadasanti(aralelas la ma"or (arte del amiloide (osee estaestru!tura de lmina &eta anti(aralelas.

=>?i(o de amiloidea @en este !aso el amiloidea est

!onstituido (or una )orma mutada De una (rotena sri!a +ue

en (rin!i(io )ue denominada (real&umina . 5ste (rotena se

a!umula 5n las (olineuro(atias )amiliares de ti(o uno " dos *

la (real&umina )ue llamada as (or +ue (ro!ede a la

migra!i3n de la al&umina en la ele!tro)oresis del suero .La

(real&umina no est en a&soluto rela!ionado !on la

al&umina * la literatura ms re!iente se re#ere a la

(real&umina !omo transtiretina de&ido a +ue es una (rotena

de trans(orte de la tiro/ina " del retinol 0 vitamina A 1 * $;

;D; el amiloide est !om(uesto (or transtiretina ni si+uieraen las amiloido!is 'ereditarias .

@>?5l amiloide en la en)ermedad 'ereditaria del Alz'eimer@ el

&eta amiloide 0*6WDA1


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Protenasmuta!iones aso!iadas a la en)ermedad de Alz'eimer !er!a de

am&os e/tremos del ((tido &eta7amiloide * lo !ual sugiere

+ue (odran )avore!er 5l (ro!eso (roteolti!o +ue elimina el

((tido &eta amiloide de la PPA * la genti!a en la

en)ermedad de Alz'eimer 'ereditaria es !om(leja " nose!ono!e !om(letamente (or ejem(lo @ es (ro&lale +ue una

muta!i3n en !romosoma 9N este aso!iado !on la a(ari!i3n

tarda de la en)ermedad 'ereditaria este gen Puede !odi#!ar

el alelo 5 de la a(oli(roteina 5 0 (rotena aso!iada al

trans(orte de l(idos en la sangre (resente tam&in en el

!ere&ro donde se aso!ia a (la!as de Alz'eimer . Los de(3sitos

amiloides de la amiloidosis (resumi&lemente ad+uirida estn

!onstituidos tam&in (or distintas (rotenas.

.7Las (rotenas de la su&unidad son en un (rin!i(io modi#!as

genti!a (roteolti!amente .La )orma!i3n de #&rillas se aso!ia

amenudeo a la (olimeriza!i3n de un )ragmento (rotei!o

menos


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Protenas5s (osi&le (revenir algunas !asos de (oli neuro(ata amiloide

)amiliar mediante asesoramiento genti!o .se dis(one de

sondas de AD$ (ara dete!tar el gen de la trasntiretina antes

de +ue se (roduz!a la en)ermedad !lni!a " antes de la edad

de re(rodu!!i3n.

5stas (rotenas se limitan en a+uellas individuos +ue !uentan

!on (arientes a)e!tados . la amiloidosis 'ereditaria son

relativamente (o!o )re!uente.

C(*"&!s-(*%s


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Protenas Las (rotenas mantienen su estru!tura (rimaria* seg-n la

)orma +ue ado(tan a (artir de estala estru!tura (ude ser

se!undaria* ter!iaria 0es(a!ial1* !uaternaria.


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Protenas

R%5%%*"-#s

2-2&-(.4"#s 5stru!tura* (ro(iedades de (rotenas. Dis(oni&le en@

'tt(@XXX.uv.estunon(d)Zdo!(roteinasZ:N.(d)

M;$G;M5RY* R. Vio+umi!a 4asos " e/tos. 5ditorial

ar!ourtVra!e. Ota edi!i3n. 5s(a,a. 9NNN.

MRRAY* R. Vio+umi!a ARP5R Vio+umi!a Ilustrada. 5ditorialM!. GraX ill. 6Bava edi!i3n. M/i!o. 6::O.

PR;5I$A

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