ESPIRADENOMA ECRINO GIGANTE VASCULARMoragón Gordon M, Onrubia Pintado JA*, Piñero J, Miralles Botella J, Soro P.

Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Universitario San Juan. Alicante.

IntroducciónEl espiradenoma ecrino gigante vascular es una rara variante de espiradenoma ecrino que difiere por su

tamaño y vascularidad. La hemorragia y la ulceración, son rasgos comunes. Recientemente hemos visto en

consulta un caso que cumple los criterios de esta neoplasia de las glándulas sudoríparas.

Caso clínico

Mujer de 60 años que acudió a consulta por masa tumoral localizada en la mama izquierda de 15 años de

evolución. Media 5 X 6 cms y era en su mayor parte subcutánea. Presentaba centralmente un nódulo azulado

de 1,2 cms (Fig.1). La paciente no refería dolor ni episodios de hemorragia. Realizamos 2 punch biopsia ,

una de la masa y otra del nódulo. La biopsia provoco una fuerte hemorragia con múltiples coágulos

sanguíneos mezclados con tejido tumoral. Posteriormente la paciente se remitió a ginecología para

extirpación de la lesión completa

Discusión

El espiradenoma ecrino gigante vascular es una rara variante de tumor benigno de las glándulas sudoríparas que difiere del espiradenoma

ecrino común por su tamaño y vascularidad. Se han escrito 10 casos desde 1986 (1) y sus características principales son su tamaño mayor de

2 cms, alto grado de vascularización que se confunden clínicamente con tumores angiomatosos. Algunos casos presentan ulceración ,

hemorragia espontánea y dolor a la palpación(2,3), aspectos que no presentaba nuestra paciente. También se ha descrito un caso múltiple

con distribución nevoide y transformación maligna(4) y otro que parecía un epitelioma calcificado(5). La patogenia es desconocida. La

marcada vascularidad es un rasgo inusual en los tumores sudoriparos. La mayor parte de los tumores descritos son nódulos copuliformes y

y/o pediculados de 2-5 cms. En nuestro caso el mayor componente tumoral era subcutáneo.

Fig. 1

Fig. 2

Bibliografia

1. Cotton DW, Slater DN, Rooney N, Goepel JR, Mills PM. Giant vascular eccrine spiradenomas: a report of two cases with histology, immunohistology and electron microscopy. Histopathology. 1986 Oct;10(10):1093-9.

2. Senol M, Ozcan A, Sasmaz S, Ozen S, Ciralik H. Giant vascular eccrinespiradenoma. Int J Dermatol. 1998 Mar;37(3):221-3.

3. Hey A, Grouls V, Röckelein G. [Vascular eccrine giant spiradenoma--a case report with histology and immunohistology of a rare variant of benign sweat gland tumors]. Z Hautkr. 1988 May 15;63(5):444-7.

4. Husek K(1), Plchová M, Samohýl J Malignant transformation in multiple eccrine spiradenoma. Cesk Patol. 1992 Mar;28(1):48-52.

5. Hatano A, Kobayashi T, Fukuzumi et al. Giant vascular eccrine spiradenoma mimicking calcifying epithelioma. J. Dermatol 2013; 40(10): 853-4.

Fig. 3 Fig. 4

Fig. 5

Fig. 6: Detalle del componente hemorrágico.

Estudio histopatologico Morfológicamente observamos una tumoración circunscrita y encapsulada de ubicación

dermo-hipodérmica (figura-2) constituída por dos componentes: epitelial y estromal. Aquel exhibe un patrón trabecular

predominante y tubular ocasional con dos tipos celulares: basaloides en perifería y células claras centrales. Estroma

hialinizado con abundantes espacios vasculares ectásicos de distintos tamaños de contenido proteinaceo o hemático

que confieren a la tumoración un aspecto angiomatoso (figuras-3 y 4). Evidenciamos expresión de citoqueratinas 7, 18 y

34βE12 en las células claras (figura -5) mientras que las basaloides muestran inmunotinción positiva

para p63. También constatamos un nutrido componente de célula mioepitelial SMA+ encinturando

el compartimento epitelial (figura-5)

CK18CK7

34βE12 SMA

Figura-4