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226 Trabajos originales Nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular en el rostro de un adulto Eliana Mayorga Velásquez 1 , Ariel Sehtman 2 , Lucila Donatti 2 , José G. Casas 3 , Mario A. Marini 4 y Miguel A. Allevato 5 RESUMEN ABSTRACT El nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular es un desorden extremadamente raro de la queratinización con compromiso ecrino y del folículo piloso. Son lesiones verrugosas frecuentemente congénitas que aparecen desde el nacimiento o durante la primera infancia, muy rara vez en la edad adulta. Son superficiales, no inflamatorias, ni asociadas a enfermedades sistémicas. Se localizan en partes distales de extremidades de forma unilateral o bilateral y, con menos frecuencia, en partes proximales de las extremidades, tronco, cara y cuero cabelludo. No existe un tratamiento eficaz hasta el momento. Palabras clave: nevo, nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular, queratinización Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus on the face of an adult man Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus is an extremely rare disorder of keratinization with eccrine and hair follicle commitment. It is characterized by congenital warty lesions appearing at birth or early childhood, adult onset is rare. Lesions are superficial, not inflamatory or associated with systemic diseases. It is located in distal parts of limbs unilaterally or bilaterally and less frequently in proximal parts of the limbs, trunk, face and scalp. There is no effective treatment so far. Key words: nevus, porokeratotic eccrine and ostial dermal duct nevus, keratinization 1 Médica Becaria 2 Médico de planta 3 Dermatopatólogo 4 Profesor titular consulto UBA 5 Jefe de División División dermatología. Hospital de Clínicas José de San Martín UBA. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 226-229 Recibido: 3-1-2013. Aceptado para publicación: 18-11-2013. INTRODUCCIÓN El nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular (NPEOF) es un desorden raro de la queratinización con compromiso ecrino y del folículo piloso 1,2 . La primera descripción corresponde a Marsden en 1979 3 , en un niño con lesiones en palmas. Dicho autor planteó si se trataba de un nevo comedoniano o un nevo del ducto sudoríparo. Abell y Reed en 1980 4 , publican un paciente con lesiones en la región plantar y lo designan como nevo poroque- ratósico de los ostios y ductos ecrinos. El término “nevo poroqueratósico de conductos ecrino y folículos pilosos” fue acuñado por Coskey y colaboradores en 1982, en un caso con lesiones a nivel de antebrazo y mano izquierda, con compromiso de los conductos sudoríparos y de los folículos pilosos 1 . En 1986, Aloi y Pappione informan la localización de este nevo en palmas y en cualquier otra topografía 5 . Se considera una rara variante de hamartoma, no he- reditario, que se origina del conducto sudoríparo de las glándulas ecrinas. Suele aparecer al nacimiento o en la infancia, aunque también en la edad adulta. No existe dife-

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226 Trabajos originales

Nevo poroqueratósico ecrinoy del ostium folicular en elrostro de un adulto

Eliana Mayorga Velásquez1, Ariel Sehtman2, Lucila Donatti2, José G. Casas3, Mario A. Marini4 y Miguel A. Allevato5

RESUMEN

ABSTRACT

El nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular es un desorden extremadamente raro de la queratinización con compromiso ecrino y del folículo piloso. Son lesiones verrugosas frecuentemente congénitas que aparecen desde el nacimiento o durante la primera infancia, muy rara vez en la edad adulta. Son superficiales, no inflamatorias, ni asociadas a enfermedades sistémicas. Se localizan en partes distales de extremidades de forma unilateral o bilateral y, con menos frecuencia, en partes proximales de las extremidades, tronco, cara y cuero cabelludo. No existe un tratamiento eficaz hasta el momento.

Palabras clave: nevo, nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular, queratinización

Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus on the face of an adult man

Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus is an extremely rare disorder of keratinization with eccrine and hair follicle commitment. It is characterized by congenital warty lesions appearing at birth or early childhood, adult onset is rare. Lesions are superficial, not inflamatory or associated with systemic diseases. It is located in distal parts of limbs unilaterally or bilaterally and less frequently in proximal parts of the limbs, trunk, face and scalp. There is no effective treatment so far.

Key words: nevus, porokeratotic eccrine and ostial dermal duct nevus, keratinization

1 Médica Becaria 2 Médico de planta3 Dermatopatólogo4 Profesor titular consulto UBA5 Jefe de División División dermatología. Hospital de Clínicas José de San Martín UBA. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 226-229Recibido: 3-1-2013.Aceptado para publicación: 18-11-2013.

► INTRODUCCIÓN

El nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular (NPEOF) es un desorden raro de la queratinización con compromiso ecrino y del folículo piloso 1,2. La primera descripción corresponde a Marsden en 19793, en un niño con lesiones en palmas. Dicho autor planteó si se trataba de un nevo comedoniano o un nevo del ducto sudoríparo. Abell y Reed en 19804, publican un paciente con lesiones en la región plantar y lo designan como nevo poroque-ratósico de los ostios y ductos ecrinos. El término “nevo

poroqueratósico de conductos ecrino y folículos pilosos” fue acuñado por Coskey y colaboradores en 1982, en un caso con lesiones a nivel de antebrazo y mano izquierda, con compromiso de los conductos sudoríparos y de los folículos pilosos1. En 1986, Aloi y Pappione informan la localización de este nevo en palmas y en cualquier otra topografía5. Se considera una rara variante de hamartoma, no he-reditario, que se origina del conducto sudoríparo de las glándulas ecrinas. Suele aparecer al nacimiento o en la infancia, aunque también en la edad adulta. No existe dife-

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rencia en cuanto al sexo y no se asocia con otras anoma-lías congénitas. Clínicamente tiene dos presentaciones: una comedo-niana y la otra con pápulas hiperqueratósicas, algunas de aspecto verrugoso, ambas asintomáticas. En la histopatología se observa conducto ecrino dilata-do y/o folículo piloso con tapones paraqueratósicos, hiper-plasia epidérmica psoriasiforme con laminillas coronoides, capa granulosa ausente e infiltrado dérmico perivascular linfocítico con algunos eosinófilos6. Es de evolución incierta, algunos pueden aplanarse, otros aumentar de tamaño. No se ha reportado evolución a la malignidad. Se sugieren múltiples tratamientos. Lo más efectivo hasta el momento es la terapia con láser erbium/CO2, lo que puede proporcionar éxito a largo plazo7.

► CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 21 años de edad.Motivo de consulta: lesiones verrugosas en mejilla iz-quierda y derecha de aproximadamente 6 meses de evo-lución que, según refiere el paciente, aparecen posterior a traumatismo al estar realizando labores de jardinería. Las lesiones han ido aumentando de tamaño.Antecedentes personales y familiares: sin particularidades.

Fig. 1: lesiones de aspecto verrugoso que conforman placas de límites irregulares en mejillas.

Fig. 2: lesión de menor tamaño en mejilla izquierda.

Fig. 3: lesión de superficie verrugosa a mayor aproximación.

Examen físico dermatológico: lesiones parduzcas redon-deadas de superficie verrugosa, que al confluir determinan placas de límites irregulares en mejilla izquierda, asintomá-ticas. Presenta lesiones de similares características, pero de menor tamaño, en mejilla derecha (Figs. 1-3).

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Estudios complementarios: Laboratorio: hemograma, hepatograma y glucemia: dentro de límites normales; Se-rologías HIV, VDRL, HBsAg y hepatitis C: negativos. Se efectúa toma de biopsias de la lesión de mejilla izquierda para estudio histopatológico, examen micológico y bac-teriológico. Tinciones para hongos y bacterias: negativas.Histopatología: epidermis con acantosis irregular y para-queratosis con disposición columnar a nivel de conductos ecrinos e infundíbulos pilosos, ausencia de capa granulo-sa; dermis con numerosas glándulas sebáceas, infiltrado linfoplasmocitario leve. Lesión de aspecto malformativo con componente sebáceo y folicular (Figs. 4-6).Diagnóstico: nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular.

► COMENTARIOS

El NPEOF tiene diferentes sinónimos: nevo comedónico de la palma, nevo ecrino lineal con comedones, nevo poro-queratósico plano plantar pseudocomedónico. El NPEOF se considera una rara variante de hamarto-ma no hereditario. Se lo ha asociado a un mosaicismo ge-nético que se origina en apariencia en los eventos somá-ticos de la embriogénesis, que refleja la expresión clonal anormal de células derivadas del neuroectodermo, por ello puede afectar tanto a conductos ecrinos como al folículo piloso. Stoff y col. encontraron que sólo la columna po-roqueratósica del interior del folículo se tiñe con antígeno

carcinoembrionario, mientras que la pared exterior de la invaginación no. A raíz de este hallazgo interpretaron que la invaginación en el nevo poroqueratósico ecrino de con-ductos ostiales y dérmicos no derivaría del acrosiringio, o podría surgir de un acrosiringio normal que carece de la expresión del antígeno carcinoembrionario 2,8. No existe diferencia de presentación en cuanto al sexo. No se asocia con otras anomalías congénitas. Se han re-portado algunos casos de coexistencia con psoriasis lineal 9. Las lesiones suelen aparecer desde el nacimiento o en la infancia, aproximadamente a los 2 años de vida, y rara vez se desarrollan en la edad adulta2,4. Sin embargo, las mani-festaciones clínicas y la distribución son similares. Pueden permanecer estables en el tiempo, tener un crecimiento progresivo o tender a desaparecer. En nuestro caso las lesiones aparecieron en la edad adulta (21 años) y se fueron incrementando a lo largo de 6 meses previos a la consulta, y fue relacionada por el pa-ciente con un traumatismo. Existen dos formas de presentación clínica del NPEOF: la primera caracterizada por depresiones queratósicas en palmas y plantas, con aspecto similar a comedones; y la se-gunda con pápulas hiperqueratósicas, algunas con aspecto verrugoso como en nuestro paciente10, 11. Ambos tipos pueden coexistir y pueden acompañarse o no de alteraciones sudorales localizadas. Las lesiones se agrupan de forma lineal o en parches que se distribuyen de forma unilateral siguiendo las líneas de Blaschko2,6, aun-

Figs. 4 y 5: (HE 40x-400x) Paraqueratosis con disposición columnar a nivel de conductos ecrinos e infundíbulos pilosos. Dermis con numerosas glándulas sebáceas.

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que existen algunos casos de distribución bilateral como en nuestro paciente. La localización más típica es la zona palmo-plantar, pero también hay casos con afectación del dorso de manos o pies, tronco, cara, cuero cabelludo e incluso algunos sistematizados5, 12,13. Los hallazgos histopatológicos típicos de esta entidad consisten en un conducto ecrino dilatado y/o fo-ecrino dilatado y/o fo-lículo piloso con tapones paraqueratósicos, hiperplasia epidérmica psoriasiforme con laminillas coronoides, capa granulosa ausente e infiltrado dérmico perivascular linfocí-tico con algunos eosinófilos 2, 5,14. El diagnóstico diferencial debe realizarse con der-matosis congénitas o adquiridas que siguen las líneas de Blaschko como nevo comedónico, poroqueratosis lineal, nevo epidérmico verrugoso lineal, psoriasis lineal9, liquen plano lineal y liquen estriado. El estudio histopatológico permite su diferenciación10, 11,13. Es de evolución incierta, algunos pueden aplanarse, otros aumentar de tamaño, o mantenerse estables en el tiempo. En la literatura no se reporta evolución a la malig-nidad. Entre las opciones terapéuticas, la combinación de láser de CO2 y erbium en múltiples sesiones puede pro-de CO2 y erbium en múltiples sesiones puede pro-porcionar buenos resultados a largo plazo7, así como la terapia fotodinámica. Se describen también tratamientos tópicos, como urea 10%, retinoides, queratolíticos y cal-

Foto 6: (HE 400x) Ausencia de capa granulosa, infiltrado linfoplas-mocitario leve.

cipotriol, y criocirugía o cauterización, con resultados va-riables. Las escisiones quirúrgicas simples pueden estar indicadas únicamente en lesiones pequeñas2,6. A nuestro paciente se le realizará terapia fotodinámica.

► CONCLUSIÓN

Aportamos el primer caso en la Argentina de NPEOF de aparición en la edad adulta y en cara, dos hechos esca-samente reportados en la literatura internacional. Su poca frecuencia plantea diversos diagnósticos diferenciales que pueden conducir a conductas terapéuticas agresivas. Los nuevos recursos tales como láseres y terapia fo-todinámica serían de elección en estas lesiones benignas pero de carácter antiestético.

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Dra. E. Mayorga VelásquezAv Córdoba [email protected]