EPÍSTAXIS COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UN ADENOCARCINOMA RENAL DISEMINADO

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ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MAYO 2002 RESUMEN La peculiar tendencia del carcinoma renal a metastatizar en localizaciones poco usuales hacen de este proce- so oncológico un tumor primario a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la metástasis como primera manifestación de un proceso neoplásico. El carcinoma de células renales presenta metástasis en el 26-30% de los casos en el momento de su diagnóstico. La incidencia de metástasis en cabeza y cuello del carcinoma renal está presente en el 8% (6-15,2%) de los pacientes; y de ellas la mitad asienta en los senos paranasales. Presentamos un paciente de 70 años con epístaxis recidivante que precisó embolización selectiva, secundaria a una metástasis nasosinusal como primera manifestación de un adenocarcinoma renal diseminado. Revisamos aspectos epidemiológicos, diagnósticos y terapéuticos en la literatura. Las metástasis nasosinusales son una rea- lidad clínica infrecuente, por ello destacamos la necesidad de realizar una búsqueda del tumor primario en las ubicaciones más comúnmente implicadas: riñón (50%), pulmón, mama, tracto gastrointestinal, tracto génito-uri- nario y glándula tiroidea. El tratamiento será individualizado en función del número y localización de las lesio- nes. De igual modo, resaltamos la necesidad de un alto índice de sospecha ante la presencia de epístaxis en el seguimiento del paciente nefrectomizado por hipernefroma; dada la eventual posibilidad de una metástasis en senos paranasales. ABSTRACT Peculiar renal carcinoma tendency to unusual distant metastases sugest this primary neoplasm to be accounted in differential diagnosis of metastases as first clinical sympton of cancer. Renal cell carcinoma pre- sent metastases in 26-30% of cases at the time of diagnosis. Head and neck metastases from renal carcinoma are said to be present in 8% (6-15,2%) of patients, and half of them are asented on paranasal sinuses. We report a 70-years-old patient with recurrent epistaxis as first clinical sign of a nasosinusal metastases from renal diseminated carcinoma, who precised selective embolization. Epidemyologic, diagnostic and therapeutical aspects are briefly reviewed in literature. Nasosinusal metastases are uncommon in clinical practice. We empha- sized the need of primary tumor investigation in the organs most often responsible for these metastasic deposits as: kidney (50%), lungs, breast, gastrointestinal tract, urogenital ridge and thyroid gland. Individualized treat- ment depends on lessions number and localization. On routine follow up of hipernephroma nephrectomized patients a high suspect index has to be considered as paranasal metastases can eventually occur. EPÍSTAXIS COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UN ADENOCARCINOMA RENAL DISEMINADO J.G. PEREIRA ARIAS, V. ULLATE JAIME, F. VALCÁRCEL MARTÍN*, V.J. ONANIEL PÉREZ*, J.M. GUTIÉRREZ DÍEZ, R. ATECA DÍAZ-OBREGÓN, J.R. BERRETEAGA GALLASTEGUI Servicio de Urología. *Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de San Eloy. Baracaldo (Vizcaya). PALABRAS CLAVE: Metástasis nasosinusal. Adenocarcinoma renal. KEY WORDS: Renal carcinoma. Nasosinusal metastases. Actas Urol Esp. 26 (5): 361-365, 2002 361 NOTA CLÍNICA

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ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MAYO 2002

RESUMENLa peculiar tendencia del carcinoma renal a metastatizar en localizaciones poco usuales hacen de este proce-

so oncológico un tumor primario a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la metástasis como primera

manifestación de un proceso neoplásico. El carcinoma de células renales presenta metástasis en el 26-30% de los

casos en el momento de su diagnóstico. La incidencia de metástasis en cabeza y cuello del carcinoma renal está

presente en el 8% (6-15,2%) de los pacientes; y de ellas la mitad asienta en los senos paranasales.

Presentamos un paciente de 70 años con epístaxis recidivante que precisó embolización selectiva, secundaria

a una metástasis nasosinusal como primera manifestación de un adenocarcinoma renal diseminado. Revisamos

aspectos epidemiológicos, diagnósticos y terapéuticos en la literatura. Las metástasis nasosinusales son una rea-

lidad clínica infrecuente, por ello destacamos la necesidad de realizar una búsqueda del tumor primario en las

ubicaciones más comúnmente implicadas: riñón (50%), pulmón, mama, tracto gastrointestinal, tracto génito-uri-

nario y glándula tiroidea. El tratamiento será individualizado en función del número y localización de las lesio-

nes. De igual modo, resaltamos la necesidad de un alto índice de sospecha ante la presencia de epístaxis en el

seguimiento del paciente nefrectomizado por hipernefroma; dada la eventual posibilidad de una metástasis en

senos paranasales.

ABSTRACTPeculiar renal carcinoma tendency to unusual distant metastases sugest this primary neoplasm to be

accounted in differential diagnosis of metastases as first clinical sympton of cancer. Renal cell carcinoma pre-

sent metastases in 26-30% of cases at the time of diagnosis. Head and neck metastases from renal carcinoma

are said to be present in 8% (6-15,2%) of patients, and half of them are asented on paranasal sinuses.

We report a 70-years-old patient with recurrent epistaxis as first clinical sign of a nasosinusal metastases from

renal diseminated carcinoma, who precised selective embolization. Epidemyologic, diagnostic and therapeutical

aspects are briefly reviewed in literature. Nasosinusal metastases are uncommon in clinical practice. We empha-

sized the need of primary tumor investigation in the organs most often responsible for these metastasic deposits

as: kidney (50%), lungs, breast, gastrointestinal tract, urogenital ridge and thyroid gland. Individualized treat-

ment depends on lessions number and localization. On routine follow up of hipernephroma nephrectomized

patients a high suspect index has to be considered as paranasal metastases can eventually occur.

EPÍSTAXIS COMO PRIMERA MANIFESTACIÓNDE UN ADENOCARCINOMA RENAL

DISEMINADO

J.G. PEREIRA ARIAS, V. ULLATE JAIME, F. VALCÁRCEL MARTÍN*,V.J. ONANIEL PÉREZ*, J.M. GUTIÉRREZ DÍEZ, R. ATECA DÍAZ-OBREGÓN,

J.R. BERRETEAGA GALLASTEGUI

Servicio de Urología. *Servicio de Otorrinolaringología. Hospital de San Eloy. Baracaldo (Vizcaya).

PALABRAS CLAVE:Metástasis nasosinusal. Adenocarcinoma renal.

KEY WORDS:Renal carcinoma. Nasosinusal metastases.

Actas Urol Esp. 26 (5): 361-365, 2002

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NNOOTTAA CCLLÍÍNNIICCAA

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El carcinoma de células renales se caracteri-za por su notoria tendencia a presentar metásta-sis sincrónicas y metacrónicas en cualquier órga-no de la economía. Esta peculiar tendencia ametastatizar en localizaciones poco usuales hacedel carcinoma renal un tumor primario a tener encuenta en el diagnóstico diferencial de la metás-tasis como primera manifestación de un procesoneoplásico.

A pesar de que el habitual empleo de la eco-grafía ha permitido el incremento en el diagnósti-co incidental del carcinoma renal, no es infre-cuente que un tercio de los pacientes presentenmetástasis en el momento de su debut. De mane-ra adicional, el carcinoma renal puede presentar-se en el 10% de los casos por sintomatología deri-vada de sus metástasis1,2. Por ello, siempre es útildisponer de conocimientos estadístico-epidemio-lógicos sobre la peculiar e impredecible historianatural de las metástasis del carcinoma de célu-las renales en aras a orientar la metodología diag-nóstica que anticipe el proceso y permita un abor-daje terapéutico razonable.

La incidencia de metástasis en cabeza y cuellodel carcinoma renal está presente en el 8% (6-15,2%) de los pacientes3-5; y de ellas la mitadasienta en los senos paranasales. El carcinomaprimario nasosinusal representa menos del 1% delas neoplasias malignas humanas y el 3-5% de lostumores de vías aerodigestivas superiores. Lasmetástasis nasosinusales son una realidad clíni-ca infrecuente y los tumores primarios máscomúnmente implicados son el carcinoma renal(50%), seguido del carcinoma de pulmón, mama,tracto génito-urinario, tracto gastrointestinal yglándula tiroidea3-7.

CASO CLÍNICOPaciente de 70 años de edad que acude al ser-

vicio de urgencias por presentar epístaxis recidi-vante asociada a rinorrea e insuficiencia respira-toria nasal. Entre sus antecedentes personales sesignifican los siguientes: hipertensión arterial,hiperuricemia, hiperlipemia y glaucoma en trata-miento médico. En la exploración rinoscópica seobjetiva hemorragia procedente de fosa nasalizquierda originada en lesión ipsilateral polipoideredondeada y muy vascularizada. Se practicataponamiento nasal anterior resolutivo.

Se realiza TAC de senos paranasales que infor-ma de la presencia de ocupación difusa de la fosanasal izquierda con masa polipoidea, que se intro-duce y oblitera la coana y rinofaringe ipsilateral.De igual modo, la lesión condiciona el relleno dela columna aérea a dicho nivel, así como, del senomaxilar izquierdo con obstrucción del complejoosteomeatal (Fig. 1). Ante el citado hallazgo se pro-cede a la exéresis de la tumoración nasal queasienta sobre la cola del cornete y rinofaringeizquierda. El resultado histológico reporta la pre-sencia de un pólipo nasal (Fig. 2).

El paciente presenta recidiva de la epístaxis alos tres meses precisando ingreso y taponamientonasal. Se realiza arteriografía de arteria maxilarinterna objetivando estenosis concéntrica corta del90% del lumen de carótida interna derecha y áreaprofusa y extensa de neovascularización en regiónrinofaríngea. La citada zona presenta vasculariza-ción dependiente de la arteria maxilar interna y dela esfenopalatina. Se realiza embolización conemboloesferas de 100-300 micras hasta su exclu-

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FIGURA 1. TAC craneal: Masa polipoidea en fosa nasalizquierda que oblitera la coana y se extiende a seno maxi-lar con obstrucción del complejo osteomeatal.

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sión. A continuación se realiza endarterectomíacarotídea y parche de dácron de la referida este-nosis carotídea.

A los tres meses presenta reaparición de laepístaxis nasal izquierda por lo que se practicaexéresis mediante cirugía endoscópica nasal deuna tumoración granulosa de consistencia firmeasentada en cola de cornete y rinofaringe izquier-da. El estudio histológico refleja una lesión poli-poide con revestimiento de epitelio respiratoriocon cambios de metaplasia escamosa y áreas deulceración y depósito fibrino-hemático. En su ejepresenta proliferación neoplásica de patrón sóli-do-alveolar con células de citoplasma claro, com-patible con metástasis de carcinoma renal de célu-las claras (Fig. 3). Ante el citado hallazgo, se rea-liza estudio de extensión mediante la práctica deT.A.C. toraco-abdominopélvico. El Scanner evi-

dencia la presencia de una masa sólida, heterogé-nea y polilobulada de 13 x 11 x 7 cm situada enregión hiliar del tercio medio del riñón derecho(Fig. 4). De igual modo objetiva la presencia deadenopatías mediastínicas en localización retro-cava, ventana aortopulmonar, región subcarinal yretrotraqueal; así como múltiples nódulos enambos campos pulmonares sugestivos de metás-tasis a dicho nivel.

Con el diagnóstico de carcinoma renal disemi-nado se remite al servicio de Oncología que admi-nistra inmunoquimioterapia mediante el empleode Interferón, Interleukina y Vinblastina. Elpaciente fallece a los 6 meses del diagnóstico.

DISCUSIÓNEl carcinoma de células renales presenta

metástasis en el 26-30% de los casos en el momen-to de su diagnóstico. Es probable que esta inci-dencia haya experimentado un acusado descensodebido al incremento del diagnóstico incidental,que se acompaña de carcinomas renales en esta-dios más precoces. De manera adicional, lasmetástasis sincrónicas del CCR afectan en un 70%a un solo órgano, y sólo el 2-3% son únicas. Lasubicaciones más habituales para el asiento delproceso metastásico renal son: pulmones (67-76%), ganglios linfáticos (40-66%), hueso (42%),hígado (41%), glándula suprarrenal (11-17%) y sis-tema nervioso central (11%)1,2. De igual modo, seha descrito un 11-25% de metástasis metacróni-cas hasta 22 años post-nefrectomía, siendo el pul-món y el hueso las localizaciones más habituales.

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FIGURA 2. Pólipo nasal.

FIGURA 3. Lesión polipoide con proliferación neoplásicade patrón sólido-alveolar con células de citoplasma clarocompatible con metástasis de carcinoma renal de célulasclaras.

FIGURA 4. TAC abdominopélvico: masa tumoral polilobu-lada y heterogénea, de 13 x 7 x 11 cm en polo inferior ytercio medio de riñón derecho.

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La peculiar habilidad del CCR para metastatizaren cualquier lugar de la economía, no es sinomuestra inequívoca del comportamiento biológicoimpredecible y su influencia por el sistema inmu-nitario del paciente.

La incidencia de metástasis en cabeza y cuellose sitúa en el 8-16% de los procesos oncológicos,y en la mayoría de ocasiones se trata de tumoresprimarios de asiento infraclavicular. De igualmodo, el 50% de las metástasis cérvico-facialesasienta en los senos nasales o paranasales. El car-cinoma de células renales ocupa el tercer lugardetrás del carcinoma pulmonar y mamario, con un15% (6-15,2%) de metástasis en cabeza y cuello,siendo la glándula tiroidea la ubicación más habi-tual. No obstante, cuando se trata de metástasisen senos nasales o paranasales, el CCR ocupa elprimer lugar siendo responsable del 50% de lasmetástasis a dicho nivel3-5,7,8.

Las metástasis nasosinusales son una realidadclínica infrecuente y los tumores primarios máscomúnmente implicados son el CCR (50%), segui-do del carcinoma de pulmón, mama, tracto géni-to-urinario, tracto gastrointestinal y glándulatiroidea. En un estudio clásico sobre incidencia demetástasis en cabeza y cuello de los tumores géni-to-urinarios, se objetivó la siguiente contribución:glándula suprarrenal (6%), riñón (6%), vejiga(4,3%), próstata (1%), testículo (13%) y carcinomade pene (2,5%)4. Las metástasis nasosinusales delCCR se presenta en la mayoría de ocasiones en elcontexto de enfermedad metastásica múltiple, ysólo en el 1,3-3,6% de los casos son solitarias5.

La vía de diseminación del émbolo tumoral delcarcinoma renal hacia los senos paranasales es lahematógena. La base anatómica la constituye elplexo venoso paravertebral de Bastón. Este plexoconstituye una red anastomótica de venas avalvu-lares que rodean la médula espinal y las vértebras;y conectan con venas pélvicas, intercostales, ácigosy vena cava9. Esta red vascular permite la siembrade células tumorales tanto en dirección caudalhacia la pelvis como craneal hacia la calota. Demodo que, ante los incrementos de presión intra-abdominal y/o intratorácica se acentúa el flujohacia el plexo paravertebral. Desde aquí, los émbo-los tumorales alcanzan los senos venosos de lacalota y continúan retrógradamente al plexo pteri-goideo antes de abordar los senos paranasales3,6,7.

Esta teoría no sólo expone como las células tumo-rales eluden el filtro capilar pulmonar, sino queademás explica la tendencia de ciertos tumores(riñón, pulmón, mama y tracto urogenital) ametastatizar en los senos paranasales7,9.

Las manifestaciones clínicas de las metástasisnasosinusales adolecen de falta de especificidad,no diferenciándose de los síntomas derivados detumoraciones primarias a dicho nivel. Con mayorincidencia, el primer síntoma derivado de lametástasis precede en evidencia clínica al tumorprimario5,8; mientras en otras ocasiones menosfrecuentes se presenta de manera tardía inclusoaños después de la nefrectomía10. El síntoma máscomún es la epístaxis, presentándose hasta en un70% cuando su origen es en el carcinoma renalfrente al 30% cuando la metástasis derivaba deotros tumores primarios. Otras manifestacionesclínicas menos frecuentes son: obstrucción nasal(25%), rinorrea purulenta, deformidad facial(15%), álgias faciales (5%) y clínica oftalmológica(proptosis, alteraciones en motilidad ocular y enagudeza visual)5,8,11.

La endoscopia nasal objetiva lesiones sólidas,granujientas y muy vascularizadas, en ocasionesresponsables de epístaxis recidivantes rebeldes alos tratamientos hemostáticos convencionales. Elestudio se puede completar mediante el empleo detécnicas de imagen. Así, la T.A.C. y la R.N.M. ofre-cen información sobre la localización y extensiónhacia estructuras intracraneales y/o orbitrarias.La R.N.M. presenta mayor sensibilidad en la dife-renciación de la lesión tumoral frente a lo querepresenta el componente inflamatorio o materialde retención, siempre que se sospeche extensiónfuera del entorno nasosinusal o afectación etmoi-dal11. La angiografía selectiva de la arteria maxi-lar interna y sus ramas, arroja información sobrela neovascularización tumoral y su dependenciatributaria, y permite la embolización selectiva dela misma como ocurrió con nuestro paciente5.

La biopsia de la lesión es imprescindible para eldiagnóstico. El patrón histológico refleja célulasclaras y/o de citoplasma granular con un compo-nente vascular variable. El diagnóstico resulta sen-cillo cuando se conoce la presencia del carcinomarenal sincrónico, presentándose más dificultadescuando el tumor primario es silente. El diagnósti-co diferencial histológico debe contemplar las

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siguientes entidades: hemangioma, hemangiope-ricitoma, tumores del glomus yugular, paragan-gliomas no cromagines y focos endometriósi-cos8,12. Los estudios inmunohistoquímicos permi-ten arrojar luz en el diagnóstico definitivo.

No obstante, cuando las pruebas realizadas noinforman sobre el origen de la metástasis nasosi-nusal, es obligado recurrir a los conocimientosestadístico-epidemiológicos e iniciar la búsquedadel tumor primario. En especial, centrar la inves-tigación en los riñones, pulmón, mama, tractourogenital, tracto gastrointestinal y glándulatiroidea. Así, podemos realizar analítica habitual(pruebas hepáticas, hormonas tiroideas, PSA,marcadores tumorales mamarios y germinales);TAC, toraco-abdominopélvico, exploración mama-ria y mamografía según hallazgos; citología deesputo y fibrobroncoscopia; enema opaco y/ocolonoscopia y gammagrafía ósea. En ocasionespuede ser necesaria la realización de una tomo-grafía por emisión de positrones para despistajede otras metástasis concomitantes, en aras a arbi-trar un enfoque terapéutico adecuado.

Identificado el tumor primario, es obligado cono-cer su estadiaje dado que el tratamiento depende-rá del estado general del paciente, y del número ylocalización de las metástasis. Así en pacientes conbuen status performance, metástasis solitaria ytumor renal quirúrgicamente abordable, el trata-miento de elección sería la exéresis radical de laslesiones13. Algunos autores arrojan tasas de super-vivencia tras la cirugía del 15-30% a los 5 años2.Así, la exéresis quirúrgica de la metástasis nasosi-nusal asociado a radioterapia ha permitido super-vivencias en algunos casos11. No obstante, el pro-nóstico suele ser malo no siendo infrecuente la pre-sencia de extensión metastásica a otros órganos enun corto periodo de tiempo. En el escenario metas-tásico múltiple sincrónico, las opciones terapéuti-cas son de carácter paliativo. En esta situación elpapel de la cirugía es controvertido. Así, algunosautores abogan por la exéresis quirúrgica debido aque la radioterapia y la quimioterapia son poco efi-caces. No obstante, existen protocolos de cirugíacitoreductora asociada a inmunoterapia conInterferón, Interleukina y Vinblastina con resulta-dos dispares.

Como conclusión, ante la presencia de unametástasis nasosinusal se impone la búsqueda deltumor primario en el riñón (50%), pulmón, mama,tracto gastrointestinal, tracto génito-urinario yglándula tiroidea. El tratamiento será individuali-zado en función del número y localización de laslesiones.

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Dr. J.G. Pereira AriasC/ Francisco Macía, 3 - 3º B48014 Bilbao (Vizcaya)

(Trabajo recibido el 10 septiembre de 2001)

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