Enfermedades Del Sistema Hematopoyético y Hemostatico

8/16/2019 Enfermedades Del Sistema Hematopoyético y Hemostatico

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Enfermedades del sistema hematopoyético y hemostático.

El sistema hematopoyético (Hema = sangre, poyesis = producción, fabricación) esel sistema encargado de la formación de la sangre. El sistema hematopoyético esel conjunto de células de la médula ósea, sangre y sistema linfoide. ienen unorigen com!n en una célula conocida como pluripotencial. "a célula primordial opluripotencial da origen a las diferentes l#neas celulares, incluyendo la l#nea roja(eritrocitos), la l#nea blanca (células del sistema de defensa) y las pla$uetas.E%isten factores $ue estimulan las células en la médula ósea para la formación denue&as células sangu#neas (factores de crecimiento). "as enfermedades máscomunes del sistema hematopoyético son la leucemia y la anemia.

Anemia

"a anemia se define como una concentración baja de hemoglobina en la sangre.'e detecta mediante un análisis de laboratorio en el $ue se descubre un ni&el dehemoglobina en sangre menor de lo normal. uede acompaarse de otrosparámetros alterados, como disminución del n!mero de glóbulos rojos, odisminución del hematocrito, pero no es correcto definirla como disminución de lacantidad de glóbulos rojos, pues estas células sangu#neas pueden &ariar considerablemente en tamao, en ocasiones el n!mero de glóbulos rojos esnormal y sin embargo e%iste anemia. "a anemia no es una enfermedad, sino uns#ntoma $ue puede estar originado por m!ltiples causas, una de las másfrecuentes es la deficiencia de hierro, bien por ingesta insuficiente de este mineralen la alimentación, o por pérdidas e%cesi&as debido a hemorragias. "a anemia por falta de hierro se llama anemia ferropénica y es muy frecuente en las mujeres enedad fértil debido a las perdidas periódicas de sangre durante la menstruación.

Signos y Síntomas de la Anemia

"os s#ntomas y signos de la anemia se correlacionan con su intensidad y larapide* de su instauración. +tros factores $ue pueden influir son la edad delpaciente, su estado nutriti&o, y la e%istencia de insuficiencia card#aca oinsuficiencia respiratoria pre&ia. "os s#ntomas $ue se obser&an en la anemiaaguda incluyen debilidad (astenia), palpitaciones y falta de aire con el esfuer*o(disnea). ambién puede aparecer s#ntoma cardio&ascular como ta$uicardia,disnea de esfuer*o marcada, claudicación intermitente. En ocasiones se producencambios de carácter $ue se manifiestan como irritabilidad, desinterés, triste*a y

abatimiento. En la pérdida s!bita de sangre por hemorragia aguda, sobre todo sies &oluminosa y se pierde el -/ del &olumen sangu#neo $ue e$ui&ale a 0 litrosde sangre, predominan los s#ntomas de inestabilidad &ascular por hipotensión, yaparecen signos de shoc1 hipo&olémico, tales como confusión, respiración de2ussmaul, sudoración, y ta$uicardia. En la anemia crónica de mucho tiempo dee&olución, muchos pacientes se adaptan a la situación y sienten muy pocoss#ntomas a menos $ue haya un descenso brusco en sus ni&eles de hemoglobina.



Tipos de Anemia

"a clasificación fisiopatológica está basada en el mecanismo $ue conlle&a alestado de anemia, diferenciándolas en

3nemias mediadas por trastornos en la producción de glóbulos rojos

Eritropoyesis inefecti&a

4efecto en la s#ntesis de ácidos nucleicos deficiencia de ácido fólico ycobalamina (anemia con macrocitosis los reticulocitos no se di&iden y deah# el aumento de tamao de los eritrocitos).

• 4efecto en la s#ntesis del grupo hemo anemia microc#tica por déficit dehierro y anemia sideroblástica.

• 4efecto en la s#ntesis de las globinas talasemia beta y anemiadrepanoc#tica

3nemias por pérdida de sangre

• érdidas agudas (repentinas)• érdidas crónicas (hemofilias, lesiones gastrointestinales, trastornos de la

menstruación, etc.)

3nemias hemol#ticas

• alasemia alfa• 3nemia drepanoc#tica o de células falciformes•

Esferocitosis hereditaria• 3nemia por déficit de la en*ima 5674.• 3nemia por hemoglobinopat#as• 3nemia por infecciones (paludismo)• 3nemia por agresiones mecánicas (anemia microangiopática, coagulación

intra&ascular diseminada, p!rpuras trombocitopenias, etc.)• 3nemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paro%#stica nocturna,

anemia inmunohemol#tica)

Tratamiento

El tratamiento se debe orientar hacia la causa de la anemia y puede incluir8ransfusiones de sangre.

89orticosteroides u otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario.

8Eritropoyetina, un medicamento $ue ayuda a $ue la médula ósea produ*ca máscélulas sangu#neas.



8'uplementos de hierro, &itamina :;0, ácido fólico u otras &itaminas y minerales.

Eritrocitos

9aracter#sticas

'on células anucleadas en forma de disco bicónca&o, y las células másabundantes en sangre< su n!mero &ar#a en función de la edad, el se%o y la alturadel hábitat.or término medio-,> 6 ;6?mm@ en el &arón-> ;6?mm@ en la mujer,A ;6?mm@ en el recién nacidoBedidas;. 4iámetro corpuscular (o globular) medio (49B, 45B) C>C, D0. olumen corpuscular (o globular) medio (9B, 5B) FC G D@@. rea superficial ;-0 D0

Eritropoyesis.

En la médula ósea roja en los huesos planos esternón, pel&is, costillas, &értebras."a tasa de formación es muy alta incorporándose por término medio a la corrientesangu#nea unos ;F. ;6 ?minuto, sustituyendo as# a los eritrocitos eliminados ymanteniendo la cantidad de"os mismos prácticamente constante. El tiempo $ue se necesita para la formaciónde un eritrocito maduro oscila entre - y C d#as.artiendo de la célula primordial (también conocida como célula madre,indiferenciada, célula stem) $ue es la célula $ue da origen a todas las &ariedadesde células sangu#neas la l#nea de diferenciación comien*a para la serie roja en lamultiplicación, dando lugar a los proeritroblastos, eritroblastos, normocitos,reticulocitos y eritrocitos.En la sangre se encuentra ya una pe$uea cantidad de reticulocitos, >0?;eritrocitos, cantidad $ue sir&e para obser&ar un correcto ritmo de eritropoyesis. "acélula madura, el eritrocito es la célula $ue mayoritariamente abandona la médulaósea roja y se incorpora a la corriente sangu#nea.

Función de los eritrocitos

"a &ida media de un eritrocito es de unos ;0 d#as, durante los cuales recorre deforma apro%imada unos @0 1ilómetros. 'u función básica es el transporte dehemoglobina ya $ue su citoplasma contiene mayoritariamente esta prote#naencontrándose en una concentración apro%imada del @/. eniendo en cuenta$ue en el e%terior de la célula la concentración proteica plasmática es de un C/,su metabolismo m#nimo y anaerobio está destinado casi en e%clusi&a a mantener



el e$uilibrio osmótico, mediante mecanismos de transporte a tra&és de lamembrana $ue impidan la entrada de agua y la correspondiente hemólisis.

3l carecer de n!cleo y ribosomas no reali*a s#ntesis proteica y su ma$uinariaen*imática le permite degradar glucosa de forma anaerobia, lo cual le aporta elsuficiente 3 para mantener el transporte acti&o de iones $ue mantenga su

e$uilibrio osmótico.

Trastornos de los glóbulos blancos (Leucocitos).

"os glóbulos blancos (leucocitos) son la defensa del cuerpo contra los organismosinfecciosos y las sustancias e%traas. ara defender al cuerpo adecuadamente,una cantidad suficiente de glóbulos blancos debe estimular las respuestasadecuadas, llegar al sitio en donde se necesitan y luego matar y digerir losorganismos y sustancias perjudiciales.

3l igual $ue todas las células sangu#neas, los glóbulos blancos son producidos enla médula ósea. 'e forman a partir de células precursoras (células madre) $uemaduran hasta con&ertirse en uno de los cinco tipos principales de glóbulosblancos neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos. Ina personaproduce apro%imadamente ; millones de glóbulos blancos al d#a.

"a cantidad de glóbulos blancos en un &olumen de sangre dado se determinaautomáticamente gracias a un instrumento computadori*ado de recuento decélulas. Estos instrumentos proporcionan el recuento total de glóbulos blancos,e%presado en células por microlitro de sangre, as# como la proporción de cada unode los cinco tipos principales de glóbulos blancos. El total de glóbulos blancos

normalmente oscila entre - y ; por microlitro.Ina cantidad muy ele&ada o muy baja de glóbulos blancos indica un trastorno. "aleucopenia, una disminución de la cantidad de glóbulos blancos por debajo de los- por microlitro, puede hacer $ue una persona tenga mayor tendencia a lasinfecciones. "a leucocitosis, un incremento de los glóbulos blancos, puede ser unarespuesta ante la presencia de infecciones o de sustancias e%traas o bien efectode un cáncer, de una herida, del estrés o del uso de ciertos medicamentos. "amayor#a de los trastornos de las células sangu#neas se debe a alteraciones deneutrófilos, linfocitos, monocitos y eosinófilos. "os trastornos relacionados con losbasófilos son muy poco frecuentes.

Leucocitosis

Es un ni&el más alto de lo normal de glóbulos blancos $ue circulan en la sangre."os glóbulos blancos o leucocitos son las células $ue combaten lasenfermedades.



Causas

"a leucocitosis puede ocurrir como resultado de una infección bacteriana, &iral o

parasitaria, ya $ue las células blancas de la sangre son las células inmunesresponsables de la lucha contra las bacterias, &irus y otros agentes patógenos enel interior del cuerpo. 9omo resultado de la inflamación $ue se produce a menudocon trastornos tales como la osteoartritis.

El estrés f#sico o emocional, los efectos secundarios de los medicamentos, lasreacciones inmunes fuertes, o trastornos de la médula ósea también puedencausar este trastorno.

El mecanismo $ue causa la leucocitosis puede ser de &arias formas un aumentode la liberación de los leucocitos de la médula ósea piscinas de almacenamiento,

disminuyó la marginación de los leucocitos a las paredes del &aso, disminuyó lae%tra&asación de leucocitos desde los &asos en los tejidos, o un aumento en eln!mero de células precursoras.

9iertos medicamentos como corticosteroides, litio y los agonistas beta, puedencausar leucocitosis.

Tratamiento

"os glóbulos blancos pueden &ol&er a la normalidad sin tratamiento. El tratamientopor lo general trata de resol&er la causa subyacente de leucocitosis. En algunoscasos, como en el caso de la infección, no se necesita tratamiento, ya $ue laleucocitosis generalmente desaparece por s# misma cuando la infección es tratadao sigue su curso. "os esteroides, antibióticos y medicamentos para reducir losni&eles sangu#neos de ácido !rico pueden ayudar a tratar la leucocitosis. 9uandolos trastornos de la médula ósea son la causa de leucocitosis, el trasplante demédula ósea, las transfusiones de sangre, y la $uimioterapia se pueden utili*ar para ayudar a tratar la leucocitosis.

'u médico tratará la causa de su leucocitosis. ambién podr#a necesitar cual$uierade los siguientes tratamientos

• "#$uidos intra&enosos. ueden ser administrados para darle l#$uidos yelectrolitos e%tra.

• Bedicamentos. ueden ser administrados para disminuir la inflamación otratar una infección. ambién puede recibir medicamentos para disminuir losni&eles de ácido en su cuerpo o en la orina.

• "eucaféresis. Es un procedimiento para disminuir el n!mero de glóbulosblancos. "a sangre es e%tra#da de su cuerpo a tra&és de una &#a



intra&enosa. "os glóbulos blancos se separan y se eliminan. 'u sangre, sinlos glóbulos blancos, se puede dar la espalda a usted, o en&#a a unlaboratorio para e%aminarse.

Neutróilos

"os neutrófilos representan el principal sistema de defensa celular del cuerpocontra las bacterias y los hongos. ambién contribuyen a curar las heridas eingieren cuerpos e%traos, como astillas cla&adas.

"os neutrófilos maduran en la médula ósea en apro%imadamente dos semanas.4espués de entrar en el flujo sangu#neo, circulan por el mismo alrededor de 6horas, buscando organismos infecciosos y otros intrusos. 9uando encuentran uno,emigran hacia los tejidos, se adhieren a ellos y producen sustancias tó%icas $uematan y digieren estos organismos. Esta reacción puede daar el tejido sano $ueestá alrededor del área de la infección. El proceso completo produce una

respuesta inflamatoria en el área infectada, $ue se manifiesta en la superficie delorganismo como enrojecimiento, hincha*ón y calor.

4ado $ue los neutrófilos generalmente representan más del C por ciento de losglóbulos blancos, una disminución en la cantidad de glóbulos blancos significahabitualmente $ue e%iste una disminución en el n!mero total de neutrófilos.9uando la cantidad de neutrófilos cae por debajo de ; por microlitro, seincrementa en cierta medida el riesgo de infección, y cuando cae por debajo de los por microlitro, el riesgo de infección aumenta notablemente. 'in la defensafundamental $ue constituyen los neutrófilos, cual$uier infección podr#a ser mortal.

Neutropenia

"a neutropenia es un n!mero anormalmente bajo de neutrófilos en la sangre.

9ausas"a neutropenia se debe a distintas causas. "a cantidad de neutrófilos puededisminuir debido a una inadecuada producción de la médula ósea o bien por unaele&ada destrucción de glóbulos blancos en la circulación.

"a anemia aplásica, as# como las deficiencias de otros tipos de células

sangu#neas, causa neutropenia. 9iertas enfermedades hereditarias pococomunes, como la agranulocitosis genética infantil y la neutropenia familiar,también reducen la cantidad de glóbulos blancos.

En la neutropenia c#clica, trastorno infrecuente, la cantidad de neutrófilos fluct!aentre normal y baja cada 0; a 0F d#as< la cantidad de neutrófilos puede llegar acasi cero y espontáneamente &ol&er a la cantidad normal al cabo de @ o - d#as.



"as personas $ue padecen neutropenia c#clica tienden a sufrir infecciones cuandola cantidad de neutrófilos es baja.

3lgunas personas $ue padecen cáncer, tuberculosis, mielofibrosis, deficiencia de&itamina :;0 o de ácido fólico, desarrollan neutropenia. 9iertos medicamentos,

sobre todo los utili*ados en el tratamiento del cáncer ($uimioterapia),comprometen la producción de los neutrófilos en la médula ósea.

En algunas infecciones bacterianas, trastornos alérgicos, enfermedadesautoinmunes y tratamientos con ciertos fármacos, los neutrófilos se destruyen conmás rapide* de lo $ue tardan en producirse. "as personas con ba*o agrandado(por ejemplo, las $ue padecen el s#ndrome de 7elty, paludismo o sarcoidosis)pueden presentar cantidades bajas de neutrófilos por$ue el ba*o agrandado losatrapa y los destruye.

7ármacos $ue pueden causar neutropenia• 3ntibióticos (penicilinas, sulfonamidas y cloranfenicol)• 3nticon&ulsi&os• 3nti tiroideos• Juimioterapia contra el cáncer • 'ales de oro• 7enotiacinas

Tratamiento

El tratamiento de la neutropenia depende de la causa y de la gra&edad. 'iempre

$ue sea posible se interrumpen los medicamentos $ue podr#an causar neutropenia. 3 &eces la médula ósea se recupera por s# misma sin tratamientoalguno. "as personas $ue padecen neutropenia le&e (más de neutrófilos por microlitro de sangre) generalmente no presentan s#ntomas ni re$uierentratamiento.

Juienes padecen una neutropenia intensa (menos de células por microlitro)tienden a contraer rápidamente gra&es infecciones por falta de defensas delorganismo. 9uando contraen una infección, generalmente re$uierenhospitali*ación y antibióticos de largo espectro, incluso antes de identificar la

causa y la locali*ación e%acta de la infección. "a fiebre, el s#ntoma $uehabitualmente indica infección en una persona $ue tiene neutropenia, es una sealsignificati&a de la necesidad de atención médica inmediata.

"os factores de crecimiento $ue estimulan la producción de glóbulos blancos, enespecial el factor estimulante de las colonias de granulocitos (5>9'7) y el factor estimulante de las colonias de granulocitos>macrófagos (5B>9'7), pueden ser decierta utilidad. Esta forma de tratamiento es capa* de eliminar los episodios de



neutropenia en el caso de la neutropenia c#clica. "os corticosteroides contribuyena determinar si la causa de la neutropenia es una reacción alérgica o autoinmune."a globulina antitimoc#tica o alg!n otro tipo de terapia inmunodepresora (terapia$ue frena la acti&idad del sistema inmune) puede estar indicada en caso de temer una enfermedad autoinmune (como ciertos casos de anemia aplásica). "a

e%tirpación del ba*o agrandado podr#a aumentar la cantidad de neutrófilos si elba*o está atrapando glóbulos blancos.

Juienes padecen anemia aplásica pueden re$uerir un trasplante de médula óseacuando la terapia inmunodepresora no es efica*. El trasplante de médula óseapuede acarrear efectos tó%icos de importancia, re$uiere hospitali*aciónprolongada y sólo puede reali*arse en ciertos casos. En general, no se utili*a paratratar la neutropenia e%clusi&amente.

Eosinóilos

"a eosinófilos no origina una enfermedad, pero puede ser una respuesta a unaenfermedad. Ina cantidad ele&ada de eosinófilos en la sangre habitualmenteindica una respuesta apropiada frente a la presencia de células anormales,parásitos o sustancias $ue causan una reacción alérgica (alérgenos).

Ina &e* $ue los eosinófilos se han originado en la médula ósea, entran en el flujosangu#neo pero permanecen all# sólo unas pocas horas antes de emigrar a lostejidos del organismo. 9uando una sustancia e%traa entra en el cuerpo, esdetectada por los linfocitos y neutrófilos, $ue liberan sustancias $ue atraen a loseosinófilos a dicha área. "uego los eosinófilos liberan sustancias tó%icas $ueatacan a los parásitos y destruyen las células humanas anormales.

!asóilos

'on el tipo menos com!n de los granulocitos, un tipo de glóbulo blanco oleucocito. 'on los principales responsables de la respuesta alérgica y ant#genaliberando una sustancia llamada histamina.

alores normales de basófilos

En indi&iduos sanos, representan alrededor del ,;/ al ,@/ de n!mero total deglóbulos blancos de la sangre. El recuento de basófilos normal es por lo generalentre - y 0?K" para un adulto y entre y 6-?K" para un recién nacido.

"os recuentos de basófilos pueden &ariar, dependiendo del paciente y la situación.En una persona sana, el recuento es normalmente muy bajo.◾:asófilos altos. Ina serie de condiciones diferentes puede aumentar la cantidadde basófilos, incluyendo enfermedades respiratorias, infecciones y trastornos de lasangre. Esta condición se conoce como basofilia.



◾:asófilos bajos. El bajo recuento de basófilos se produce cuando se encuentrana menos de 0 células por litro de sangre humana. uede ser &ista en asociacióncon urticaria autoinmune (una condición pica*ón crónica) y en algunas formas deleucemia o linfoma. Esta condición se conoce como basopenia.

Función

3l igual $ue los eosinófilos, los basófilos juegan un papel en ambas infeccionesparasitarias y alergias

"os basófilos aparecen en muchos tipos espec#ficos de reacciones inflamatorias,en particular las $ue causan s#ntomas de alergia. "os basófilos contienen elanticoagulante heparina, la cual impide $ue la sangre se coagule demasiadorápido.

"a función primaria de un basófilos es liberar un producto $u#mico conocido como

histamina en respuesta a una infección. "a histamina es un &asodilatador $uepromue&e el flujo sangu#neo a los tejidos.

'ecreciones

Estas células son parte de una familia de leucocitos conocidos como granulocitos,llamados as# por los gránulos distinti&os de material dentro de sus membranascelulares. Estos gránulos contienen pie*as de información de interés para elsistema inmune, y compuestos $ue el sistema inmune utili*a cuando responde auna infección o inflamación. "a liberación de los gránulos se conoce como la

4esgranulación."os basófilos surgen y maduran en la médula ósea. 9uando se acti&a, losbasófilos desgranulan para liberar histamina, proteoglicanos (por ejemplo,heparina y condroitina), y en*imas proteol#ticas (por ejemplo, la elastasa ylisofosfolipasa). ambién secretan l#pidos mediadores como leucotrienos ("4>-), y&arias cito$uinas.

3demás de ayudar en el sitio de una infección, estas células también ayudan alcuerpo a desarrollar inmunidad mediante el almacenamiento de la información $uepuede ser utili*ada por las células .

Leucemia

"a leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) $ue pro&oca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma.



'in embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cual$uierade los precursores de las diferentes l#neas celulares de la médula ósea, como losprecursores mieloides, monoc#ticos, eritroides o megacarioc#ticos.

'e producen daos en la médula ósea, a modo de despla*amientos de las células

normales de la médula ósea con un mayor n!mero de glóbulos blancosinmaduros. odo esto se traduce en una falta de pla$uetas en la sangre,fundamentales en el proceso de coagulación sangu#nea, por lo $ue las personascon leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas y un sangrado e%cesi&o ohemorragias punteadas (pete$uias). "os glóbulos blancos, implicados en ladefensa del organismo, pueden ser deficientes o disfuncionales. Esto puedecausar $ue el sistema inmune del paciente sea incapa* de luchar contra unainfección simple. 4ebido a $ue la leucemia impide $ue el sistema inmunitariofuncione con normalidad, algunos pacientes e%perimentan infecciones frecuentes,$ue &an desde las am#gdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumon#a o

infecciones oportunistas.Tipos de Leucemia

"eucemias 3gudas "eucemia aguda mieloblástica• ropia de adultos sobre todo mayores de 6 aos. Es muy rara en nios.• 4e presentación brusca y muy rápida progresión sin un tratamiento.• Es la de peor pronóstico a corto pla*o y la $ue mayores cuidados y medidas

de actuación precisa.

"eucemia aguda linfoblástica

• Es el tipo más frecuente en nios, siendo en ellos donde se logra el mayor porcentaje de curaciones.

• 4e aparición también brusca y muy rápida progresión sin tratamiento.

"eucemias 9rónicas "eucemia mieloide crónica

• 3parece más frecuentemente en adultos de mediana edad.• Es la $ue presenta cifras más altas de glóbulos blancos, caracteri*ándose

habitualmente por una fase inicial de crecimiento más lento y una final muyagresi&a.

"eucemia linfoide crónica• Es la más frecuente. ropia de personas mayores de - aos, siendo

e%cepcional por debajo de esa edad.



• 4e crecimiento muy lento y larga super&i&encia, por lo $ue en etapasiniciales sólo precisa de &igilancia periódica.

Tratamiento de la Leucemia

'e están reali*ando a&ances muy importantes en el tratamiento de este tipo deenfermedades. El arsenal de fármacos $uimioterápicos $ue permiten matar ofrenar el crecimiento de las células anormales ha aumentado de forma importantecon el surgimiento de nue&os fármacos y dando lugar a combinaciones máseficaces y por ello mayores opciones de curación para los enfermos. El uso defármacos modificadores de la respuesta biológica como interferón e interleucinasha supuesto un a&ance importante en la lucha contra la leucemia. +tros fármacosespec#ficos han mejorado radicalmente los resultados de algunos subtipos deleucemias como es el caso de un retinoide deri&ado de la &itamina 3 o el arsénicoen la leucemia promieloc#tica y el imatinib en la leucemia mieloide crónica. Eltratamiento con radiaciones (radioterapia) habitualmente combinado con$uimioterapia ha mejorado notablemente con nue&os aparatos y a&ancestecnológicos. 3demás del tratamiento espec#fico es fundamental el llamadotratamiento de soporte $ue puede incluir transfusiones de sangre y de pla$uetas,medicamentos para e&itar &ómitos y para el dolor, suplementos nutricionales onutrición artificial y antibióticos. Este tratamiento de apoyo ha mejoradoenormemente en las !ltimas décadas. El trasplante de medula ósea ha permitidola curación de un pe$ueo grupo de pacientes con leucemia. ara la consecuciónde la curación con los tratamientos descritos es necesario un e$uipo de médicos,enfermeras y personal paramédico bien adiestrado y unas instalaciones médicasadecuadas.

Alteraciones "emost#ticas.

El sistema de la coagulación mantiene la integridad &ascular limitando lahemorragia y remodelando el &aso daado, una &e* $ue los mecanismos dereparación tisular han cesado. "a hemostasia es el conjunto de mecanismosfisiológicos $ue se encargan de detener la hemorragia cuando se produce unainjuria o dao &ascular, es decir $ue e%iste un e$uilibrio en la necesidad fisiológicade mantener la sangre l#$uida permitiendo su circulación y cumplir sus funcionesde transporte de o%#geno y elementos nutriti&os a los tejidos y por otra parte la

capacidad de detener el flujo cuando ocurre injuria &ascular.Factor $ascular

9uando se produce un dao &ascular, el primer e&ento $ue ocurre es la&asoconstricción, hecho importante para controlar la hemorragia, con la finalidadde disminuir el área sangrante y reducir la &elocidad del flujo. Esta se halla bajo elcontrol neural se ejerce por las fibras simpáticas y humoral, el más importante, por la liberación de sustancias &aso acti&as contenidas en las pla$uetas, entre ellas



tenemos ;. "a serotonina. 0. El trombo%ano 30 (%30). +tros &asoconstrictoresendoteliales como endotelina y otros reguladores del tono &ascular bradi$uininas,fibrinopétidos :, ó%ido n#trico.

Ina &e* lesionado el &aso sangu#neo, se e%ponen las fibras conecti&as y

colágeno, $ue estimulan la constitución del tapón pla$uetario y acti&an losprimeros factores de la coagulación, simultáneamente se hace disponible latromboplastina tisular acti&ando la &#a e%tr#nseca.

Estos e&entos conducen a la formación del tapón hemostático temporalpla$uetario

El endotelio juega un papel importante de regulación tanto de la homeostasis yprocesos antitromboticos. Lormalmente controla el tono &ascular, acti&a laspla$uetas, la fase fluida y la fibrinólisis, es decir, predominan mecanismosantiagregantes y anticoagulantes, para pre&enir la adhesión pla$uetaria y la

deposición de fibrina.

;. ropiedades anti pla$uetarias. "as pla$uetas no se adhieren al endotelionormal, pero si hay una injuria, se produce rápidamente la adhesiónpla$uetaria, dependiendo de la interacción de las glicoprote#nas de lamembrana pla$uetaria con el colágeno M o , por medio del 7&N (las célulasendoteliales sinteti*an, almacenan, secretan 7&N, liberado a la sangre por latrombina). Ina &e* adheridas, otras pla$uetas se agregan y desgranulansucesi&amente liberando 34, 3, %30, 7-, 7actor de crecimiento, $ueact!an agregando más pla$uetas al sitio de la lesión.

"a acción antiagregantes la reali*an por la generación de &arios agentesanticoagulantes. "as células endoteliales sinteti*an a partir del ácido ara$uidónicorostaciclina (5;0), potente &asodilatador e inhibidor de la función pla$uetaria, atra&és de la acti&ación de la adenilciclasa $ue pro&oca un aumento intracelular deadenosina monofosfato c#clico (c>3B) $ue inhibe la agregación, secreciónpla$uetaria, unión 7&N>fibrinógeno.

E%iste un balance fisiológico hemostático entre %30, &asoconstrictor,proagregante y la 5;0 endotelial &asodilatador antiagregantes, impide la

adhesión pla$uetaria.

0. propiedades anticoagulantes para e&itar el depósito de fibrina, las célulasendoteliales, cargadas negati&amente, sinteti*an proteoglicanos (sulfato deheparan) sustancia parecida a la heparina, inacti&a a la trombina por medio dela antitrombina MMM (3@). ambién sinteti*a rombomodulina, una prote#na desuperficie $ue sir&e de cofactor a la trombina O calcio para acti&ar la rote#na



9, la cual con su cofactor rote#na ' (sinteti*ada en endotelio) inhibe a yMMMa.

@. 3cti&idad profibrinol#tica el endotelio produce dos acti&adores delplasminógeno ;. isular (3) y 0 Iro$uinasa (u>3) plasmina lisis coágulo.

-. ropiedades ro coagulantes (protrombóticas)

a. acti&idad proagregante fundamentalmente se reali*a a tra&és del colágeno M P endotelial $ue libera %30, con la consecuente adhesión, agregación y4esgranulación de las pla$uetas. "a unión de las pla$uetas al endotelio estámediada por &arias prote#nas entre ellas la más importante 7&N (es liberada por trombina, endoto%inas, 443Pdesmopresina)

b. acti&idad procoagulante el endotelio tiene acti&idad tromboplastina una &e* $uepresente una injuria. El 7 reacciona con MMO9a, para acti&ar Q. El endotelio

estimulado por endoto%inas acti&a al 7. 3l endotelio se une 7MQa,MMa Q, puedeacti&ar QMM, 23B. 3demás produce la s#ntesis del inhibidor fisiológico delacti&ador del plasminógeno (3M P;) fa&oreciendo el riesgo trombótico. "aendoto%ina y la trombina estimulan la s#ntesis de3M;.

Factor pla%uetaria

"as pla$uetas son restos citoplasmáticos de los megacariocitos de la B+, mide de0 a @ mm de diámetro, B=; d#as, circulan sin adherirse al endotelio o a otraspla$uetas. "a cubierta pla$uetaria contiene glucoprote#nas (5) receptores para

prote#nas adhesi&as y agonistas responsables de la adhesión y agregación.9ontiene 0 tipos principales de gránulos citoplasmáticos ;. "os gránulos acontienen trombo globulina, 7-, factor de crecimiento, 7&N, 7, fibrinógeno. 0.5ránulos densos 34, 3, 9a, serotonina.

Estas sustancias son importantes para la hemostasia, reparación tisular.

R9ómo se forma el coágulo hemostáticoS

4espués de producirse el dao &ascular, las pla$uetas se agrupan en la lesión yse adhieren al sub>endotelio o al tejido peri&ascular e%puesto >3dhesión

pla$uetaria> , siendo el componente más importante el colágeno, uniéndose a losreceptores de la membrana a tra&és de 5Mb?MQ y 7&N. 'imultáneamente, seproduce la secreción pla$uetaria, El 34 adhiere las pla$uetas entre s#, creciendoel coágulo P3gregación pla$uetaria.

"a adhesión y agregación pla$uetaria implica secreción, por lo cual fa&orece mása la adhesión y agregación de pla$uetas desgranuladas.



RJué papel juegan las pla$uetas en la formación de fibrinaS

"as pla$uetas acti&adas &an a ofrecer el ambiente ideal al pro&eer los 7necesarios para la fase fluida, especialmente 7@, $uien tiene afinidad por a,MMM3, MQ, M%a.

Factor plasm#tico

Este proceso es dinámico, multifactorial $ue &a a conlle&ar a la formación de lafibrina (insoluble) mediante la acti&ación de una serie de en*imas proteol#ticassecuenciales acti&ación por contacto de la coagulación, la formación del acti&ador intr#nseco del Q y del acti&ador e%tr#nseco del Q, la &#a com!n, trombina act!asobre el fibrinógeno y fibrina insoluble mediante QMMM.

&'ANST'CS * C+'&A&S &E ENFE,-E,'A

ANE-'A

&iagnósticos

• 7atiga $ue se relaciona con la reducción de la capacidad de la sangre para

transportar o%#geno a los tejidos.• 3lto riesgo de infección relacionado con debilitamiento general.• 3ngustia relacionada con la hospitali*ación y el dolor de los procedimientos

diagnósticos (punción &enosa, punción en los dedos).

Cuidados

• lanear los cuidados de enfermer#a para asegurar periodos prolongados en

$ue el nio no sea molestado por las rutinas del hospital, procedimientos,tratamientos, etc.

• 3dministrar sangre seg!n prescripción• 9omprobar si el nio conser&a buena higiene corporal general.• roporcionar una dieta alta en &itaminas, calor#as y hierro.•

roporcionar suplementos alimenticios y &itaminas cuando sea necesario.• E&itar e%ponerlo a otros nios con resfr#os, infecciones etc.• ermitir $ue el nio maneje e$uipo usado para pruebas y procedimientos

(torni$uetes, jeringas, etc.)• E%plicarle todos los procedimientos y el plan terapéutico en forma $ue

pueda comprenderlos.• 4ejarlos $ue limpien la *ona para &en puntura o punción digital.



LE+CE-'A

&iagnostico

• 7atiga, náuseas, estreimiento y malestar relacionado con la $uimioterapia.• 3lto riesgo de infección relacionado con el déficit del sistema inmunitario

Cuidados

• 3ntes de administrar la $uimioterapia, &erificar la concentración de

hemoglobina y hematocrito para estar pendiente de los efectos del fármacoen el organismo.

• :uscar manifestaciones tó%icas durante la $uimioterapia, tales como

irritación local en las &enas< es posible $ue el paciente se $ueje desensación de ardor durante la infusión de metotre%ato y prednisona.

•

3justar el flujo de administración de la $uimioterapia a un ritmo más lento.• 3dministrar los antieméticos, protectores cardiacos y del rión seg!n

protocolo para e&itar molestias.• igilar si hay aumento de la temperatura, aspecto rubori*ado, escalofr#os,

ta$uicardia, aparición de placas blancas en la boca, enrojecimiento,hincha*ón, calor o dolor de ojos, o#dos, garganta, piel, etc.

• igilar la concentración de granulocitos circulantes, las concentraciones

menores de ?uM producen en el paciente riesgo gra&e de infección.• 3dministrar antibióticos seg!n prescripción médica.• E&itar las posibles fuentes de infección aglomeraciones, &isitas

innecesarias a hospitales, etc.

Enfermedades Del Sistema Hematopoyético y Hemostatico

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