Encefalopatia No Progresiva

Carlos Andres Vera Aparicio

Residente de 3 año

Postgrado de puericultura y Pediatria ULA Tachira

Definición• Es un término diagnóstico que se utiliza para describir un grupo de

síndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral.

• Es un trastorno del tono postural y del movimiento de carácter persistente (pero no invariable), secundario a una agresión no progresiva en un cerebro inmaduro

• Puede tener un origen

• Malformativo

• Genético

• Metabólico

• Isquémico

• infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurológico común.

Definición Neurologia pediatrica España:

• En la actualidad existe un consenso en considerar la parálisis cerebral con un nuevo nombre Encefalopatia no progresiva: como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros años.

• El trastorno motor de la ENP con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia 1,2,3.

• La prevalencia global de ENP se sitúa aproximadamente entre un 2 y 3 por cada 1000 nacidos vivos.

• Históricamente ha sido considerada una encefalopatía estática.

• La ENP se suele asociar a:

• Epilepsia

• Anomalías del habla

• Visuales e intelectuales

Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas motores cerebrales.

• a- Cuadriplejía: Están afectados los cuatro miembros.

• b- Tetraplejía: Afectación global incluyendo tronco y las cuatro extremidades, con un predominio de afectación en miembros superiores.

• c- Triplejía: Afectación de las extremidades inferiores y una superior.

• d- Diplejía: Afectación de las cuatro extremidades con predominio en extremidades inferiores.

• e- Hemiplejía: Está tomado un solo lado del cuerpo (hemicuerpo), y dentro de este el más afectado es el miembro superior.

• f- Doble hemiplejía: Cuando existe una afectación de las cuatro extremidades, pero mucho más evidente en un hemicuerpo, comportándose funcionalmente como una hemiparesia.

• g- Paraplejía: Son muy poco frecuentes, se afectan solo los miembros inferiores.

• h- Monoplejía: Se afecta un solo miembro (brazo o pierna), estos casos son poco comunes.

EPIDEMIOLOGÍA

• La ENP es la forma más frecuente y costosa de discapacidad crónica motora de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000.

• En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron características que apuntaban a factores prenatales como causa de la alteración del desarrollo cerebral.

Las causas de la Parálisis CerebralLas causas de la Parálisis Cerebral

Causas prenatales

1- Anoxia prenatal. 2- Hemorragia cerebral prenatal.3- Infección prenatal. 4- Factor Rh (incompatibilidad madre-

feto).5- Exposición a radiaciones.6- Ingestión de drogas o tóxicos 7- Desnutrición materna (anemia).8- Amenaza de aborto.

Causas perinatales.

1- Prematuridad.2- Bajo peso al nacer.3- Hipoxia perinatal.4- Trauma físico directo durante el parto.5- Mal uso y aplicación de instrumentos 6- Placenta previa o desprendimiento.7- Parto prolongado y/o difícil.8- Presentación pelviana con retención de cabeza.9- Asfixia por circulares al cuello (anoxia).

Causas posnatales1- Traumatismos craneales.2- Infecciones 3- Intoxicaciones (plomo, arsénico).4- Accidentes vasculares.5- Epilepsia.6- Fiebres altas con convulsiones.7- Accidentes por descargas eléctricas.8- Encefalopatía por anoxia.

Prevalencia

• Peso inferior a 1.000 g

• Principalmente a causa:Hemorragia intracerebral

Leucomalacia periventricular (LPV).

• Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un hallazgo clínico precoz en estos lactantes.

¿Que alteraciones?

• Las alteraciones de la sustancia blanca:o Pérdida de volumen de la sustancia blanca periventricular

o Presencia de cambios quísticos

o Dilatación ventricular

o Adelgazamiento del cuerpo calloso

• En el período que transcurre desde el nacimiento del niño pretérmino hasta que alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una ENP a los 2 años de vida.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS• La ENP se divide en varios síndromes motores principales de acuerdo con:

• Patrón de afectación neurológica

• Su neuropatología

• Su etiología

• La clasificación fisiológica identifica la principal anomalía motora, mientras que la taxonomía topográfica indica las extremidades afectadas.

• La ENP también se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del desarrollo:1. Retraso mental

2. Epilepsia

3. Anomalías visuales

4. Auditivas

5. habla, cognitivas y conductuales.

Hemiplejía espástica

• Tienen una disminución de los movimientos espontáneos en el lado afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz.

• El brazo suele estar más afectado que la pierna y la dificultad en la manipulación con la mano es obvia alrededor del primer año de vida.

• La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia de circunducción.

Causas• Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a

tromboembolismo intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en especial con anticuerpos anticardiolipina.

• Ictus intrauterino o neonatal.

Diagnostico

• La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano y la uña del pulgar.

• La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y produce una deformidad en equino-varo del pie.

• Se puede observer: clonus aquileo

signo de Babinski

reflejos tendinosos profundos exaltados

debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie.

• Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o segundo año de vida.

• Alrededor del 25% presenta:1. anomalias cognitivas

2. incluido retraso mental.

Diplejia espástica

• Consiste en espasticidad bilateral de las extremidades inferiores.

• La diplejia espastica grave se caracteriza por atrofia e hipodesarrollo de las extremidades inferiores con un crecimiento desproporcionado por desarrollo normal de la parte superior del tronco.

• El desarrollo intelectual suele ser normal en estos pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es minima.

• Causa : Leucomalacia periventricular

Neuropatología

• El hallazgo mas frecuente es una leucomalacia periventricular

Diagnostico

• La exploración del niño revela:

• espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados

• clonus aquileo

• signo de Babinski bilateral.

• Cuando se suspende al niño por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una postura en tijera.

• Hay retraso en la adquisición de la marcha, los pies se mantienen en posicion de equino varo y el niño camina sobre la punta de los pies.

• El primer signo de diplejía espástica se observa con frecuencia cuando el lactante afectado empieza a gatear.

• El niño utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros.

Tetraplejia espástica• Es la forma mas grave de Leucomalacia periventricular

• debido a la intensa afectación motora de las cuatro extremidades y la elevada incidencia de retraso mental y crisis comiciales.

• Las dificultades para la deglución son frecuentes como consecuencia de parálisis bulbar supra nuclear, lo que suele provocar pneumonia por aspiracion.

Causas

• Isquemia

• Infección

• Endocrinológico

• Metabólico

• Genético

• Desarrollo

Neuropatologia

1.LPV grave

2.Encefalomalacia cortical multiquistica.

• Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo:

• alteraciones del lenguaje y de la visión. (muy frecuentes en este grupo de pacientes).

• Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden clasificarse como portadores de ENP mixta.

Diagnostico

• La exploración neurológica muestra un:

• aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades

• disminución de los movimientos espontaneos

• reflejos exaltados

• respuestas plantares extensoras.

• Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las rodillas y los codos.

ENP Atetoide

• También denominada ENP coreoatetoide o extrapiramidal, es menos frecuente que la parálisis cerebral espástica.

• Estos niños pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la modulación de la voz esta alterada.

• La alimentación puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen la lengua fuera de la boca.

Causas

• La ENP atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles elevados de bilirrubina.

• La ENP extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica.

Neuropatologia

• Esta forma de ENP tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el tipo que mas se asocia a asfixia perinatal.

• La ENP extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el talamo ventrolateral.

• Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica denominada status marmoratus en los ganglios basales.

Diagnostico

• Los lactantes afectados de forma característica están hipotónicos, tienen un pobre control de la cabeza con caída de la misma y al cabo de varios anos desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia.

• Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes.

• La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los musculos orofaringeos.

Diagnostico definitivo para ENP

• RM

• TC

• Posiblemente las pruebas metabólicas

• La evaluación genética debe considerarse en los pacientes con malformaciones congénitas (cromosómicas) o evidencia de trastornos metabólicos.

• La RM es mucho mas sensible que la TC.

ENP: Discinética

• La que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos .

• Se caracteriza por una fluctuación y cambio brusco del tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos.

• En función de la sintomatología predominante, se diferencian distintas formas clínicas:

• a) forma coreoatetósica, (corea, atetosis, temblor);

• b) forma distónica, y

• c) forma mixta, asociada con espasticidad.

• Las lesiones afectan de manera selectiva a los ganglios de la base.

ENP atáxica

• Desde el punto de vista clínico, inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía; el síndrome cerebeloso completo con hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación puede evidenciarse a partir del año de edad.

• Se distinguen tres formas clínicas:

• diplejía atáxica.

• ataxia simple y

• el síndrome de desequilibrio.

• A menudo aparece en combinación con espasticidad y atetosis.

• Los hallazgos anatómicos son variables: hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones clásticas, imágenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.

ENP hipotónica

• Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotonía muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste más allá de los 2-3 años y que no se debe a una patología neuromuscular.

Tratamiento

• Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como:

• terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas,

• Logopedas

• trabajadores sociales

• educadores y psicólogos

• Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo de adaptacion consistente en:

• Andadores

• bastones o estructuras de bipedestacion.

• Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espástica:

• Levodopa

• Carbamazepina

• Trihexifenidilo.

• Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la:

• realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o una transposicion y liberacion del psoas.

• La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales, consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con diplejía espastica grave.

• La retraccion del tendon del talon en un niño con hemiplejia espastica puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles.

• Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es efectiva en pacientes de todas las edades.

• Los ninos con tetraplejia necesitaran:

• silla de ruedas con motor

• dispositivos de alimentacion especiales

• maquinas de escribir modificadas

• sistemas de sedestacion especialmente disenados.

• Se han utilizado varios farmacos para tratar la espasticidad:

• Dantroleno sódico

• Benzodiazepinas

• Baclofeno.

• Pueden tener efectos adversos como:

• sedación por las benzodiazepinas o disminucion del umbral critico por el baclofeno.

• El baclofeno intratecal se ha utilizado con exito en niños seleccionados con espasticidad grave.

• La toxina botulinica inyectada en grupos musculares especificos, para el tratamiento de la espasticidad, consigue resultados muy positivos en muchos pacientes.

• La inyeccion de toxina botulinica en glandulas salivales puede tambien reducir la intensidad del babeo, que se observa en el 10-30% de los pacientes con PC, que tradicionalmente ha sido tratado con anticolinergicos.

GRACIAS