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iván Jara P. Dermatólogo Clínica Santa María

EDitoriAl CiENtÍFiCo

Puntos de encuentro entre la dermatología y la reumatología.

Durante la práctica clínica de la dermatología clínica me he dado cuenta que existe una gran interrelación entre la dermatología y la reumatología, hay enfermedades dermatológicas que tienen un componente reumatológico importante y viceversa. Ambas son especialidades autónomas pero compartimos muchos hechos clínicos y analizaremos algunos aspectos de esta relación.

Las siguientes son las enfermedades dermato - reumatológicas de las cuales analizaremos algunos aspectos que nos parecen interesantes: Lupus eritematoso sistémico, lupus cutáneo y sus variedades, vasculitis, morfea - esclerodermia sistémica y dermatomiositis.

lupus Eritematoso Sistémico (lES): Es una enfermedad autoinmune que puede comprometer todos los sistemas del organismo como piel, músculo-esquelético, hematológico, inmunológico, renal y sistema nervioso, etc. Se expresa por activación de factores genéticos, medioambientales como radiaciones ultravioletas, infecciones virales, hormonas y afecta más frecuentemente a mujeres. Los criterios clasificatorios del lupus sistémico publicado el ACR (Colegio Americano de Reumatología) en 1982 y revisados 1997 son conocidos por nosotros.1-2 Se necesitan cuatro criterios para clasificar a un paciente con lupus sistémico y cuatro de esos criterios son dermatológicos: eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad y úlceras bucales además de artritis, serositis, alteraciones renales, neurológicas, hematológicas y anticuerpos antinucleares (AAN) positivos.

Nuevos criterios publicados por SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) el 2012 define 17 nuevos criterios clínicos, los criterios dermatológicos también son cuatro y son 1.- Lupus cutáneo agudo: incluye rash malar lúpico, lupus ampollar, necrolisis epidérmica toxica variante de LES y rash fotosensible. 2.-Lupus cutáneo crónico: incluye todas las formas de lupus cutáneo crónico. 3.- Úlceras orales: incluye lesiones en paladar o nasales 4.- Alopecia no cicatricial: en ausencia de otras causas como alopecia androgenética, por medicamentos o deficiencia de fierro. Seguido por otros 14 hallazgos clínicos

y de laboratorio como: sinovitis, serositis, compromiso renal, neurológico, anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia y criterios inmunológicos. En estos criterios SLICC también se necesitan cuatro criterios para clasificar un paciente con LES., y la sensibilidad de estos criterios es del 97% versus 83% de la ACR y su especificidad es solo del 84% versus el 96% de los criterios ACR.3

El compromiso de la piel es evidente en paciente con LES y alrededor de un 80% de los pacientes en algún momento tienen compromiso cutáneo en el curso de la enfermedad y en el 25% de los casos están las manifestaciones cutáneas en el momento del diagnóstico4. Los dermatólogos en general no tratan pacientes con LES pero si están capacitados para diagnosticar y tratar la manifestaciones cutáneas y también ser interconsultores en pacientes con diagnóstico de LES hecho por reumatólogos.

lupus Eritematoso Cutáneo: los lupus cutáneos se dividen clínicamente en varios subtipos.

A. Lupus eritematoso cutáneo agudo (LECA): se expresa clínicamente con un eritema en ambas zonas malares y es conocido como rash en mariposa, con compromiso de la nariz, este eritema muchas veces tiene una base edematosa. Generalmente los textos informan que respeta los pliegues naso labiales. Existe el compromiso del cuello y otras zonas del cuerpo. Se presenta en más del 50% de los pacientes con LES en el momento del diagnóstico5. Personalmente siempre he visto que los casos de LECA se presentan en los lupus eritematoso sistémico. Este eritema dura días y no deja cicatriz pero si evoluciona con hiperpigmentación post inflamatoria. Los diagnósticos diferenciales son dermatitis de contacto, dermatitis polimorfa solar, quemadura solar, exantema viral y dermatomiositis entre otras.6

B. Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA): es un subtipo de lupus con características clínicas, serológicas descrito por Sontheimer et al 7 y representa el 10% de los lupus cutáneos. Clínicamente se presenta como lesiones eritemato descamativas psoriasiformes (dos tercios) o anulares/

Correspondencia: Iván Jara P.Correo electrónico: ijara@clinicasantamaria.cl

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policíclicas (un tercio) en zonas foto expuestas, brazos y antebrazos así como dorso de las manos y cuando involuciona no deja cicatriz. Generalmente las lesiones son recurrentes. Los anticuerpos Ro y La están presentes en 70% a 90% de los casos de LECSA, lo que constituye en un criterio en el momento del diagnóstico. En general los LECSA son de curso leve a moderado, con manifestaciones extracutáneas como articulares, fiebre, mialgias y compromiso renal. Mujeres que se embarazan pueden transmitir el LECSA al recién nacido y existe alto riesgo de bloqueo auriculo-ventricular al recién nacido.8

C. Lupus eritematoso Cutáneo

Hay variedades de lupus eritematoso cutáneo y veremos las más importantes.

1. Lupus eritematoso cutáneo discoide (LECD): Es la variedad más frecuente de presentación (80%), afecta a mujeres 3:1, se expresa por placas eritematodescamativas, generalmente la placa tiene un zona periférica de lesiones agudas dejando la zona central atrófica hipopigmentada, con desaparición de pelos produciendo una alopecia cicatricial definitiva. Cuando las lesiones se presentan solo en cara, cuero cabelludo y cuello se habla de LECD localizado (60%- 80% de los casos) y se denomina LECD diseminado cuando compromete cabeza y tronco u otra zona más abajo del cuello.

Los LECD en general padecen de fotosensibilidad o agravados por las radiaciones ultravioletas (75% de los casos) o pueden ser inducidos o exacerbados por trauma.

Clínicamente se presenta frecuentemente en cuero cabelludo, mejillas, dorso nasal, orejas, en la zona V del escote y dorso alto pero se ha descrito la aparición de placas de LECD en toda la piel, uñas y mucosas. Las escamas en el LECD son escamas adherentes, difíciles de retirar, unidas a la epidermis por clavos queratóticos. El rol de los autoanticuerpos en el LECD es menos claro solo el 50% de los casos tiene solo anticuerpos antinucleares (AAN) positivos a títulos bajos.

Revisando la literatura se estima que solo el 5% de los LECD localizados y el 20% de los LECD diseminados progresan a lupus eritematoso sistémico (LES).- El LECD está presente en 15% a 20% de pacientes con LES.9 - 10

Entre los diagnósticos diferenciales del LECD en su estado inicial debemos pensar en carcinoma basocelular superficial, enfermedad de Bowen, micosis superficiales, liquen plano, sarcoidosis y erupciones fotosensibles entre otras. El tratamiento más aceptado son los corticoides tópicos, inmunomoduladores tópicos (tacrolimo y pimecrolimo) e hidroxicloroquina oral. No olvidando nunca la fotoprotección.11 -12

2. Paniculitis lúpica (PL): Es una inflamación del panículo adiposo generalmente en cara, brazos y cuerpo, produciendo atrofia secundaria del panículo adiposo. Clínicamente son mujeres de la cuarta década, con o sin antecedentes de LEC o LES. Se manifiesta con un nódulo subcutáneo doloroso o placas paniculiticas que respetan las extremidades inferiores.

En general la paniculitis lúpica es poco frecuente, el 2%-3% de los pacientes con LES alguna vez desarrollan paniculitis lúpica y el 35% de los pacientes que presentan una paniculitis lúpica pueden desarrollar criterios clasificatorios de LES y es por eso que estos pacientes siempre deben controlarse para descartar un LES.

El diagnóstico de paniculitis lúpica siempre debe ser apoyado por histopatología con presencia de necrosis grasa hialina, paniculitis linfocítica lobular o periseptal y a veces calcificación. Ocasionalmente hay formación de folículos linfoides. La paniculitis lúpica no es la única paniculitis que puede presentarse en enfermos con LES o LECC, también pueden presentarse el eritema nodoso, tromboflebitis profunda y necrosis grasa de origen pancreático.13

El tratamiento de paniculitis lúpica es a base de corticoides sistémicos más antimaláricos/hidroxicloroquina a dosis de 6 mg/kg/peso ideal/día. Debe esperarse hasta el tercer mes de tratamiento para ver resultados. He visto pacientes con paniculitis lúpica reactivarse en múltiples sitios y en forma aguda y en esos casos los esteroides dados en forma muy inicial han sido capaces de evitar la atrofia del panículo adiposo que produce la paniculitis lúpica.14

3. Lupus Eritematoso Túmido (LT): El LT es la entidad dentro de los subgrupos del Lupus eritematoso cutáneo más discutida, pero es aceptado actualmente como una variedad de lupus eritematoso cutáneo. Según autores alemanes fue descrito hace más de 100 años15. Se describe como placa o placas eritematosas edematosas e induradas, generalmente de cara (zona zigomática), tronco (zona del escote y dorso alto) y brazos, no presenta escamas ni clavos córneos y cuando involuciona no deja atrofia ni hipopigmentación, afecta tanto a hombres y mujeres de 40 años. Las lesiones son fotosensibles en la mayoría de los pacientes.

Biopsia cutánea es obligatoria, demostrando abundante mucina dérmica con infiltración de linfocitos superficial y profunda, perianexial sin cambios en unión dermoepidérmica; evaluaciones efectuadas por dermatopatólogos encuentran que la histología del lupus túmido es la misma que la infiltración linfocítica de Jessner.

Los tratamientos indicados según una gran serie publicados

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son: esteroides tópicos, y foto protección como primeras medidas, seguido de hidroxicloroquina, esteroides sistémicos e inmunosupresores según sea la necesidad.16 -17

lupus y Vitamina D:Es importante conocer que la deficiencia de Vitamina D es la más prevalente en el lupus eritematoso sistémico y hay una inversa relación entre los niveles de vitamina D y la actividad clínica del LES18-19. También se ha encontrado deficiencia de vitamina D. en lupus cutáneo tanto en periodo de invierno como verano. Si se suplementa el déficit de vitamina D se ha visto una mejoría del CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index).20-21

lupus y Medicamentos:Existe la inducción de diferentes tipos clínicos de lupus cutáneos por medicamentos. Todos los lupus inducidos por medicamentos son clínicamente similares a los lupus idiopáticos, pero se produce mejoría clínica después de discontinuar el medicamento responsable.

El lupus eritematoso cutáneo crónico discoide es el menos frecuente de los inducidos por medicamento, la literatura nos enseña que flúoruacilo y diuréticos tiazídicos son inductores.

El lupus túmido, una variante reconocida del lupus cutáneo se ha asociado su aparición con medicamentos antiTNF como infliximab, adalimumab y medicamentos inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.22

Los lupus eritematosos cutáneos subagudos (LECSA) son los que con mayor frecuencia son inducidos por medicamentos y este grupo es comparable con los LECSA idiopáticos. En general las manifestaciones cutáneas de LECSA aparecen 5 meses después de la ingesta del medicamento, son ANA (+), anti Ro (+) más del 90% de los casos. Los medicamentos de alto riesgo son: bloqueadores del calcio como el nifedipino, inhibidores de la bomba de protones como: lansoprazol, omeprazol, esomeprazol; diuréticos tiazídicos, antagonistas del TNFα, taxanos que son quimioterápicos: docetaxel, paclitaxel y por último la terbinafina medicamento muy usado en dermatología que en estudio sueco es el medicamento más desencadenante de LECSA.23-25

Cuando se diagnostica cualquier tipo clínico de lupus ya sea sistémico o cutáneo, el dermatólogo se debe preguntar si este lupus es inducido por medicamentos.

Vasculitis Cutáneas: Las vasculitis cutáneas son múltiples entidades clínicas que se caracterizan por presentar inflamación en los vasos sanguíneos y se clasifican de múltiples maneras pero fundamentalmente por el tamaño de vaso comprometido. La Clasificación de Chapell Hill 2012 es la más usada en estos últimos años y divide a las vasculitis.26

1. Vasculitis de vaso grande (arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes)

2. Vasculitis de vaso mediano (poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki)

3. Vasculitis de vaso pequeño: vasculitis ANCA (+), vasculitis por complejos inmunes.

4. Otras: Vasculitis de vaso variable: Enfermedad de Behcet y vasculitis asociada con enfermedad sistémica: Vasculitis lúpica.

Púrpura Henoch-Shcönlein (PHS): Es más frecuente en niños, y es una vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA en los vasos. El compromiso cutáneo está presente alrededor de 100% en de los niños, compromiso articular 66%, compromiso gastrointestinal 50% y compromiso renal 30%. El compromiso renal hay que vigilarlo siempre en el tiempo porque el 5% evoluciona a enfermedad crónica renal a 10 años, además cuando los niños son mayores de 10 años es mayor el porcentaje de compromiso renal27. Últimamente se ha planteado que en adultos que padecen PHS se debe estudiar presencia de tumores sólidos de pulmón, próstata o hígado.28

De las vasculitis de pequeño vaso y revisando la literatura reumatológica hay nuevos criterios clasificatorios para niños en: púrpura Henoch–Schönlein (PHS), poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener y arteritis de Takayasu.

Los criterios para PHS se basan que el criterio de compromiso cutáneo siempre debe estar presente más uno de cuatro de los siguientes criterios que son: dolor abdominal, vasculitis leucocitoclástica con IgA en vasos, artritis/ artralgia y compromiso renal (proteinuria/hematuria) con una sensibilidad del 100% y sensibilidad del 87%.29-30

Vasculitis Macular:Existe desde hace algunos años una vasculitis poco conocida y es la denominada arteritis o vasculitis macular, descrita hace

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más de 10 años que clínicamente afecta más a mujeres (70%) y se presenta con lesiones pigmentadas café en extremidades inferiores con aspecto de livedo racemosa indolora, a veces acompañada de placas color café oscuras de larga evolución. A la histopatología compromete medianas arterias del dermis profundo con necrosis fibrinoide con presencia de linfocitos peri e intra arteriales. Algunos autores informan que la histopatología es igual a la observada en la poliarteritis cutánea en regresión, pero estos enfermos nunca tuvieron nódulos en las piernas.31-36

En general los dermatólogos y reumatólogos compartimos las vasculitis y los reumatólogos ven más frecuente las vasculitis de grandes y mediano vaso y los dermatólogos las vasculitis de pequeño y mediano vasos, pero ambas especialidades son indispensables para llegar al diagnóstico adecuado de cualquier vasculitis.

Calcinosis y enfermedades de tejido conectivo:Los dermatólogos estamos familiarizados con la presencia de calcinosis en variados cuadros cutáneos como: pilomatrixomas, calcifilaxis, calcinosis escrotal, pseudoxantoma elástico, y presencia de calcio en diferentes tumores cutáneos. Pero también varios cuadros clínicos que compartimos con los reumatólogos como esclerodermias, dermatomiositis, LES, y paniculitis lúpica pueden presentar calcinosis.

Clínicamente la calcinosis cutánea puede ser asintomática o dolorosa, con ulceraciones crónicas que alteran la calidad de vida de los pacientes. Existe una revisión completa de este tema en Journal American Academy Dermatology.37

El depósito anormal de calcio en tejidos blandos es independiente de los niveles de calcio sanguíneos y esto es frecuente en pacientes con enfermedades autoinmunes como dermatomiositis (30% pacientes adultos y 70% pacientes pediátricos), esclerodermia sistémica generalizada (25%) y localizada/ CREST (40%), lupus sistémico (<10%). Clínicamente el depósito de calcio subcutáneo se ve en zonas distales: dedos, codos, rodillas.

En la dermatomiositis infantil a veces se expresan como grandes depósitos en placas de calcio en zonas musculares de diferentes partes del cuerpo provocando una atrofia muscular severa y alteraciones en las articulaciones.

En estudio clínico en que buscaron presencia de calcio en enfermedades autoinmunes del tejido conectivo encontraron 78 pacientes en total: 30 tenían dermatomiositis (38%), 24 pacientes con esclerodermia sistémica localizada (31%), 6 pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo (8%), y 4

pacientes con paniculitis lúpica (5%).38

Terapias para la calcinosis en general son muchas y generalmente de baja efectividad, las más destacadas son: diltiazem que es un bloqueador del calcio y que también se usa para tratar el fenómeno de Raynaud. Este medicamento disminuiría la entrada de calcio a las células disminuyendo el depósito de calcio en los tejidos. Las dosis efectivas deben ser altas entre 2 a 4 mg /kg/dia.39 Minociclina oral por periodos de varios años con dosis de 50 a 100 mg día ha sido usada porque la minociclina afecta al osteoclasto en la quelación del calcio.40 Otras terapias descritas son: extirpación quirúrgica, colchicina, warfarina, ceftriaxona, láser, hidróxido de aluminio, inmunoglobulinas intravenosas y otras. Se recomiendan las terapias combinadas. Pero en la práctica clínica todos estos tratamientos descritos son de poca efectividad.41

Esclerodema localizada/Morfea:Es una enfermedad autoinmune de la piel de etiología desconocida que se caracteriza por lesiones fibrosantes de la piel y tejidos subcutáneos. Se presenta en la niñez y alrededor de los 40 años.

La patogénesis es desconocida, existiendo un exceso de producción de colágeno y diversas alteraciones en vasos sanguíneos dérmicos. Trauma y radiaciones se han descritos como factores precipitantes en la formación de placas.42

Hasta el día de hoy la clasificación clínica de Paterson es muy útil y es la siguiente:

1. Morfea localizada en placa; 2. Morfea generalizada: dos zonas anatómicas; 3. Morfea lineal incluye el golpe de sable y la atrofia hemifacial progresiva; 4. Morfea profunda que incluye a morfea subcutánea y morfea panesclerótica infantil.43

Creo que las morfeas son enfermedades dermatológicas y los dermatólogos están capacitados para diagnosticar y tratar estas enfermedades. Morfeas en placas, tanto localizadas y generalizadas, son lo más frecuente de ver. Se caracterizan en su periodo agudo por un proceso inflamatorio en placas con un borde inflamatorio generalmente de color violeta (anillo violeta) que lentamente involucionan dejando una placa fibrosa bien delimitada asintomática. Su diagnóstico es clínico pero siempre se hace un estudio dermatopatológico para confirmar el diagnóstico.

Es bien conocido en las morfeas que el trauma induce una respuesta isomórfica (Koebner) desarrollando una nueva placa de morfea en zona de trauma, pero en los últimos años ha aparecido en la literatura la respuesta isotópica de Wolf en morfea es decir pacientes que tuvieron un herpes zoster, irradiación o cicatriz previa y en esas zonas se desarrolla una placa de morfea.45-46

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En un estudio reciente estudiaron 329 pacientes con morfea, 32 pacientes tenían respuesta isomorfa (9,7%) y 21 pacientes (6,4%) con respuesta isotópica positiva.47

La literatura describe que el 75% de los pacientes con morfea solo presentan lesiones cutáneas, el 25% restante presenta artralgias, cefaleas, convulsiones, alteraciones oculares y es muy poco frecuente (2%), que pacientes con morfea desarrollen esclerodermia sistémica.48

Hace años se ha descrito la coexistencia y asociación entre morfea y liquen escleroso y atrófico (LEA),en un estudio alemán en 472 pacientes con morfea localizada, 27 pacientes (5,7%) presentaron asociado un liquen escleroso y atrófico siendo más frecuente el extragenital que el genital.49-50

Respecto al tratamiento de las morfeas es muy heterogéneo y se han descrito múltiples esquemas porque la presentación clínica es muy variada: tratamientos tópicos: esteroides, tacrolimo, calcipotriol, imiquimod. El tratamiento sistémico más aceptado son los corticoides orales a dosis de 1 mg kg peso más metotrexato oral por meses y variando las dosis de acuerdo a la evolución clínica.51-52

Se acepta que las morfeas se diferencian de las esclerodermia sistémica porque no presentan fenómeno de Raynaud (FR), no tienen alteraciones capilares del lecho ungueal ni presentan compromiso sistémico.48;53

Esclerodermia Sistémica (ES): Las esclerodermias sistémicas están en el otro polo de las enfermedades fibrosantes donde no solo hay fibrosis de la piel sino en múltiples parénquimas. Para clasificar a un paciente con esclerodermia se usan actualmente los criterios EULAR54 destacándose las siguientes variables:

1. Engrosamiento de piel de dedos de ambas manos que se extiende más allá de las articulaciones metacarpo-falángicas (criterio más importante); 2. Engrosamiento cutáneo de los dedos (dedos en salchicha, esclerodactilia); 3. Presencia de telangiectasias moteadas; 4. Capilaroscopia patológica; 5. Hipertensión arterial pulmonar/enfermedad pulmonar intersticial; 6. Fenómeno de Raynaud; 7. Presencia de autoanticuerpos. Estos criterios tienen una sensibilidad de 91% y una especificidad del 92%.

La esclerodermia sistémica se clasifica en: a) ES limitada (CREST); b) ES difusa.55

a. Esclerodermia sistémica limitada / CrESt. Este acrónimo nos enseña que los pacientes tienen: Calcinosis, Raynaud, Esofágo dismotilidad, Esclerodactilia y Telangiectasias moteadas. Los pacientes CREST se asocian a la presencia de anticuerpos anticentrómeros (+). El CREST se asocia en alto porcentaje

(90%) con artralgia y artritis. Compromiso pulmonar existe en 10% de los pacientes y se asocia con mal pronóstico, siendo su mortalidad 50% a dos años. Compromiso renal severo se ve en menos del 1%.

b) Esclerodermia sistémica difusa: es una severa enfermedad inmunológica multisistémica que se caracteriza por presencia de fibrosis y alteraciones vasculares en múltiples tejidos. Compromisos de piel, vascular, renal, pulmonar, gastrointestinal, articular se manifiestan habitualmente. En la piel se observa endurecimiento cutáneo distal y proximal, llegando a la esclerodactilia por reabsorción ósea, ulceras cutáneas distales por trauma mínimo, zonas de hiper - hipopigmentación, telangiectasias moteadas en dedos, palmas, cara, labios, torax. En mano se observan múltiples manifestaciones cutáneas de esclerosis sistémica difusa.56-57

El fenómeno de Raynaud está presente en más del 90% de los pacientes y generalmente precede al compromiso de otros órganos58. Compromiso pulmonar en un 40% se manifiesta como enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión arterial pulmonar. Disfagia y dismotilidad esofágica es frecuente de encontrar en estos pacientes. Patología renal se expresa por disminución del flujo arterial renal y puede evolucionar a un severo daño renal con hipertensión denominada crisis renal. Respecto a los autoanticuerpos hay en un 70% - 80% anticuerpos antinucleares positivos y en 15% de positividad de anticuerpos anti SCL7059-60.

La esclerosis sistémica difusa es una patología multisistémica que a pesar de expresar muchos signos clínicos y clasificatorios cutáneos esta enfermedad es vista generalmente por reumatólogos más que dermatólogos.

Dermatomiositis: (DM)La dermatomiositis es clasificada en el capítulo de las miopatías inflamatorias idiopáticas es decir una inflamación del músculo estriado de etiología desconocida, con elevación de las enzimas musculares, anomalías en la electromiografía e infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Entre las miopatías esta la polimiositis (PM), la miositis por cuerpos de inclusión y la dermatomiositis. PM y DM comparten todos los hechos enunciados previamente, pero la dermatomiositis presenta múltiples manifestaciones cutáneas que en algunas ocasiones preceden a la miositis. La DM se puede expresar en la niñez y en la edad adulta (30 - 50 años) y mayor prevalencia en mujeres 3:1.

La DM se presenta con un variado espectro clínico dermatológico. Existen las DM amiopáticas con compromiso cutáneo sin manifestaciones miositicas evidenciables, seguido por DM hipomiopática con compromiso cutáneo y mínima actividad miosítica, solo evidenciable al laboratorio pero no clínicamente.

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La DM amiopática y posteriormente la DM hipomiopática se presenta en pacientes que presentan lesiones dermatológicas propias de la DM pero sin manifestaciones clínicas de miositis, al menos durante seis meses. En esta variedad de DM son los dermatólogos los que pueden diagnosticar estas variedades de DM. También se ha observado que muchos de estos pacientes en el tiempo desarrollan una DM clásica.67

Respecto al tratamiento de la DM los corticoesteroides sistémicos son la piedra angular del tratamiento a dosis altas hasta disminuir en forma importante las manifestaciones miosíticas. Tradicionalmente se ha asociado tratamiento con metotrexato o azatioprina oral. En casos más refractarios se describe el uso de inmunoglobulinas endovenosas, ciclosporina y biológicos. Para tratar las manifestaciones cutáneas de la DM se indica: fotoprotección, hidroxicloroquina, corticoides tópicos, tacrolimo tópico.68-69

La DM es la enfermedad que ambas especialidades son muy importantes en el diagnóstico y tratamiento y es el mejor ejemplo de esta complementación de la reumatología y dermatología.

La DM clásica tiene múltiples componentes cutáneos y miosíticos y al final del espectro pacientes que tienen solo compromiso muscular sin compromiso cutáneo son los pacientes clasificados como polimiositis.

En 1975 Bohan y Peter publicaron los criterios diagnósticos de DM / PM que hasta el día de hoy están vigentes a pesar de muchos intentos de cambiarlos y corregirlos. Estos son: 1. Debilidad muscular proximal y simétrica; 2. Enzimas musculares séricas elevadas; 3. Anormalidades electromiográficas; 4. Alteraciones en biopsia muscular de DM / PM; 5. Hallazgos cutáneos de DM como: Pápulas y signo de Gottron, rash heliotropo facial. Diagnóstico definitivo DM requiere cuatro criterios incluyendo rash cutáneo.61

Existen varias otras clasificaciones pero ninguna ha logrado remplazar a la de Bohan y Peter y ser aceptada por todos los especialistas.62

Actualmente es aceptado que la DM presenta lesiones patognomónicas cutáneas que son: pápulas de Gottron y el eritema heliotropo facial. Las pápulas de Gottron son de color rojo violáceo y se expresan sobre nudillos de los dedos, codos, rodillas a veces pueden formar pequeñas placas, con el tiempo se atrofian y a veces encontramos telangiectasias en su superficie. El eritema heliotropo es de color violáceo, periorbital, puede comprometer párpados superiores o ambos, generalmente acompañado con edema de párpados. El nombre heliotropo viene de una planta llamada así, que presenta principalmente flores de color violáceo.

Entre las lesiones características de DM está el signo de la V, que es un eritema que con el tiempo se transforma en poiquilodérmico en la V del escote; el signo del chal que se observa de la misma manera en el dorso alto, y el signo de la cartuchera que hay un eritema en zonas altas de los muslos y caderas. También se considera característica la presencia de telangiectasias periungueales con eritema periungueal.63-65

La DM clásica debe considerarse una enfermedad sistémica por tener compromiso muscular fundamentalmente proximal, compromiso respiratorio, articular y disfagia.

La DM juvenil es la miopatía más frecuente en niños, se manifiesta entre los 5 -12 años, el 30% a 40% de los casos presenta un curso agudo con resolución antes de los dos años y el 60% de los casos se manifiesta crónicamente. La presencia de calcinosis en más del 40% de los casos es una característica propia de la DM juvenil, y se acepta que la DM juvenil se asocia escasamente a presencia de cáncer. El diagnóstico y tratamiento no difiere de los adultos.66

La DM del adulto se asocia a neoplasias en alrededor de un 20% de los casos, se ve más frecuentes en pacientes mayores y también en los pacientes que presentan necrosis o ulceración cutánea. La neoplasia puede preceder, ser concomitante a la enfermedad o ser posterior al diagnóstico de DM. Neoplasias de

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