UNA DERMATOSIS FAMILIARFrancisca RiveraSilvia PérezMaría Moscardó

15/4/2016

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Mujer de 45 años• Procedente de Ecuador• Trabaja de limpiadora• Viuda, vive con sus 4 hijos

• Obesidad• Pancreatitis aguda 2012• DM con buen control metabólico• Dislipemia

• Tto actual: • Metformina+dapaglifozina• Simvastatina 20

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Consulta:• Acudió a PU 10 d. antes por

lesiones cutáneas filiadas como eritema nodoso, tto analgésico

• Hija de 12 años con las mismas lesiones

• Lesiones nodulares eritemato-violáceas, sobreelevadas, pruriginosas, dolorosas al tacto sin zonas ulceradas ni descamación en MMII

• En tratamiento con doxiciclina

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ERITEMA NODOSOConcepto y epidemiología

• Variedad clínico-patológica más frecuente de paniculitis aguda.

• Reacción de hipersensibilidad celular retardada: • Infecciones• Enfermedades inflamatorias y Autoinmunes• Fármacos• Neoplasias • Embarazo

• Lesión benigna → curación (no úlceras, no cicatriz ni atrofia)

• Recurrencia infrecuente

• Incidencia anual 1- 5 casos/100.000 habitantes

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Etiología

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IDIOPÁTICA

Diagnóstico diferencial

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Enfermedad de Beçhet, vasculitis nodular, tromboflebitis superficial y profunda

Paniculitis lúpica Contusiones

DESCARTARCelulitis, picaduras insectos infectadas, púrpura de Henoch-Schölein, vasculitis , granuloma anular subcutáneo, eritema nudoso leproso, paniculitis lobular neutrofílica asociada con artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, paniculitis traumática, lipodistrofia membranosa ,enfermedad de Weber-Christian

… caso

• Analítica:• Hemograma y fórmula normales• Glucemia, lipidos, función renal, iones – normales• ANA neg, ASLO 43 (<200) , RPR neg.• Serología VIH, VHB, VHC neg

• RX tórax SHP• Mantoux: induración palpable (tras 1 sem)• IGRA positivo

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• Diagnóstico: TCB cutáneaTCB cutánea

• Declaración como EDO

Evolución

• Tto. con Rimstar ® 5cp/d• IC UEI

• Posteriormente acude de nuevo a PU por febrícula y sd. miccional: ITU• Tto cotrimoxazol• Cultivo previo: Klebsiella

• Seguimiento por UEI• Rimstar ® 2m• Posteriormente Rifinah® 2cp/d• Progresiva desaparición completa de las

lesiones• Paciente asintomática con analítica de control

normal

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Hija: 12 años

• Desarrolla lesiones de eritema nodoso posteriormente a las de la madre• Antecedente de viaje previo a Ecuador

• Mantoux: lesión residual (a la semana)

• IC UEI• Diagnóstico: TBC cutánea

• Tto con Rimstar®

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Estudio de contactos

• Hija de 21 años:• Asintomática• IGRA neg• Quimioprofilaxis primaria: Cemidón® 2m• Repetir IGRA a los 2m

• Hijo de 22 años asintomático:• IGRA neg (no acudió a consulta)• Acude a los 3m por artralgias:

• Petición de RX tórax y analítica, previo a quimioprofilaxis No realizado

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Tuberculosis Cutánea • Enfermedad infecciosa crónica causada:

• Mycobacterium tuberculosis (bacilo de Koch/Tuberculoso)• M. bovis • Bacilo Calmette-Guerin

• Pulmones, ganglios regionales, pleura, bronquios y laringe.

• Piel:• Órgano poco receptivo para el bacilo de Koch • Atenuación virulencia

• Todos los casos de tuberculosis (sospechosos, probables o confirmados) se deberán notificar de forma obligatoria:

• Notificación dentro de la 1ª semana del diagnóstico• Caso tratado previamente no será declarado de nuevo si

<12 meses

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Epidemiología• Más frecuente:

• Etapas temprana de la vida • Sexo femenino

• Problema de salud universal → incremento en países desarrollados

• aparición de cepas del bacilo resistentes a fármacos

• síndrome de inmunodeficiencia adquirida • formas atípicas

• Distribución mundial (<1 % Europa)

• Mayor Incidencia: • trópicos y climas húmedos• niños < 10 años

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Patogenia

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Estado inmunológico

- Respuesta del huésped a los ag TBC- Alto grado de hipersensibilidad retardada

Clasificación

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Diagnóstico

• Síndrome constitucional, fiebre, sudoración nocturna, afectación orgánica local, alteración de la inmunidad, TBC pulmonar previa

• Muestra adecuada del lugar afectado: - Biopsia - Punción-aspiración con aguja fina

• Pruebas de imagen: Rx Tórax!!!

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-Análisis histológico -Baciloscopia- Cultivo

Tratamiento

• Medidas no farmacológicas: aislamiento

• Terapia con múltiples drogas (mínimo 3) evitar resistencia 1ª línea: Isoniacida, Rifampicina, Pirazinamida y Etambutol 2ª línea: Estreptomicina, Amikacina, Ofloxacina, Ciprofloxacina,

Etionamida, Kanamicina, Capreomicina, Protionamida…

• Administración supervisada

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- Curar lesiones - Prevenir recidivas- Evitar resistencia del bacilo a drogas antituberculosas

OBJETIVO

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Presentaciones con combinaciones a dosis fijas aprobadas en España

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Tratamiento antituberculoso: Toxicidad!!

• Antes de iniciar tto: Hemograma, Ac. Úrico, GOT, GPT, Bilirrubinas y evaluación oftalmológica

• Durante el tratamiento: Piridoxina 10 mg/d (neuropatía por Isoniacida) Control GOT y GPT mensual los primeros 3 meses (sólo se suspende tto si >5-6 veces)

• TBC multi drogoresistente (MDR): Cultivo y antibiograma Sustituyen por 2ª línea Duración mínima 12 meses

• Escrofuloderma y TBC gomosa : desbridación quirúrgica

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Estudio convencional de contactos• Diagnóstico de TBC pulmonar, pleural o laríngea: inicio precoz estudio de contactos

(formas pulmonares cavitadas y/o con baciloscopia esputo+)

Historia clínica Prueba tuberculina (contactos de prioridad alta y media) Rx. de tórax

• Prueba de la tuberculina + induración ≥ 5 mm (vacuna BCG)

• Repetir prueba tuberculina: sólo si ha sido negativa y han transcurrido < 8 semanas del último contacto

• IGRA (complemento prueba tuberculina) + vacunación con BCG previa (en 15 años previos) - inmunosupresión y niños < 5 años

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+ prueba tuberculina

Clasificación de los contactos

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1. Primer círculo: contacto íntimo diario > 6 h

2. Segundo círculo: contacto frecuente diario < 6 h

3. Tercer círculo: contacto esporádico, no diario

Baciloscopia positiva o lesiones cavitadas en Rx.de tórax

PRIORIDAD ALTA

PRIORIDAD MEDIA

- Contactos domiciliarios o íntimo diario (primer círculo) - Contactos de edad < 5 años- Contactos con factores de riesgo- Contactos en instituciones cerradas- Contactos con exposición durante procedimiento médico (broncoscopio, autopsia, etc.)

-Contacto en personas entre 5 y 15 años- Contacto menos frecuente (segundo círculo)

Baciloscopia negativa y Rx. de tórax sin lesión cavitada

PRIORIDAD ALTA

PRIORIDAD MEDIA

-Contactos de edad < 5 años- Contactos con factores de riesgo- Contactos exposición durante procedimiento médico (broncoscopio, autopsia, etc.)

-Contactos domiciliarios o íntimo diario (primer círculo)- Contactos en instituciones cerradas

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Inicio del estudio convencional de contactos según la forma de la tuberculosis y la confirmación del diagnóstico

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Quimiprofilaxis• Protección temporal no se infecte no adquiera enfermedad

• Administrar durante periodo ventana (negativo→positivo)

• Quimioprofilaxis primaria: - Isoniacida 300 mg/día adultos - Isoniacida 5 mg/kg en niños

• 2ª prueba de la tuberculina: - Positividad: mantener - Negatividad: suspender tto

• Contactos de alto riesgo.

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8-12 semanas

Seguimiento del paciente: criterios de derivación

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