Desmosomas
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DESMOSOMAS
•Son estructuras celulares que forman y mantiene la unión celular entre las mismas.•Tiene una estructura definida.•En el interior de las células actúan como lugares de anclaje.•Mediante estas uniones los filamentos intermedios de las células adyacentes están indirectamente conectados formando una red continua que se extiende a todo el tejido.•El tipo de filamentos intermedios anclados a los desmosomas depende del tipo celular•Permite establecer uniones muy resistentes evitando la separación de la células epiteliales por acción mecánica o por presión.
LOS DESMOSOMAS SON UNIONES SIMILARES A LOS PUNTO DE SOLDADURA A LO LARGO DE LAS MEMBRANAS LATERALES…
TIPO DE DEFECTOMODIFICACION DEL RECEPTOR.
Antagonista
Algunas personas producen
anticuerpos contra proteínas
DESMOSOMICAS.PENFIGO VULGAR
Dx oportuno…!
¿ POR QUE SE PRODUCE? Por la unión de los anticuerpos a proteínas
desmosomicas.Se altera la adherencia celular y conduce a una vesiculacion diseminada como consecuencia de perdida de liquido extracelular…
TIPOS DE PENFIGO
CUADRO CLÍNICO
Se manifiesta con la erupción de vesículas débiles
Las ampollas y vesículas comienzan a manifestarse en la mucosa oral, cuero cabelludo, cara y cuello
Poco a poco van progresando a tronco y extremidades.
Positivo al signo de Nikolsky. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no
ser que exista sobreinfección secundaria.
TRATAMIENTO Medidas generales: Cuidados tópicos de
las lesiones con sustancias astringentes. Manejo de los pacientes con lesiones
extensas como si fuesen quemados. Uso de corticoides orales (prednisona),…y
se valora el reemplazo de estos por inmunosupresores(ciclofosfamida)
Vigilar las sobreinfecciones. Controlar los desequilibrios hidroelectrolíticos.