DERRAME PLEURAL FETAL

(HIDROTÓRAX FETAL)

Inmaculada González Pérez, Laura Aibar Villán, Francisco Javier Malde conde,

María Paz Carrillo Badillo

INTRODUCCIÓN

El derrame pleural fetal o hidrotórax fetal se define como la presencia de

líquido en la cavidad torácica. Los derrames pleurales habitualmente se tratan

de un hallazgo inespecífico puesto que pueden ser la manifestación de una

serie de afecciones subyacentes. Tienen una incidencia en el nacimiento de

aproximadamente 1/10.000 partos y el pronóstico se determina en función de la

variedad y sobre todo por la causa subyacente.

El derrame pleural puede producir hipoplasia pulmonar o compresión

de las estructuras del mediastino, dando lugar a una insuficiencia cardíaca si

se produce compresión o desplazamiento importante del corazón y / o los

grandes vasos1. De esta forma, los derrames pleurales voluminosos pueden

producir la muerte intrauterina o neonatal, independientemente de la causa,

fundamentalmente por el desarrollo de hipoplasia pulmonar , hidrops

secundario a compresión mediastínica y disminución del retorno venoso, la

prematuridad como consecuencia del polihidramnios por compresión esofágica

y la compresión pulmonar que conduce a insuficiencia respiratoria aguda en el

neonato.

ETIOLOGÍA

La etiología de los derrames pleurales es muy variada. De forma habitual

forman parte del hidrops fetal generalizado producido por diversas causas2, 3

Trastornos cardiovasculares (50%)

Alteraciones cromosómicas (10%)

Lesiones pulmonares

Lesiones digestivas

En ocasiones los derrames pleurales constituyen un hallazgo aislado. En

estos casos son secundarios a anomalías estructurales como la hernia

diafragmática, el secuestro extralobular, el teratoma tiroideo y el bocio

congénito. Sin embargo a menudo corresponden a derrames primarios, un

diagnóstico de exclusión. En esos casos el quilotorax con frecuencia es el

diagnóstico final, aunque en ocasiones corresponde a una linfangiectasia

pulmonar congénita.

Es difícil confirmar el diagnóstico de quilotórax en el período prenatal

debido a que, al no existir alimentación por vía oral, no se forma quilo. Los

derrames pleurales de diferentes etiologías cursan con cifras elevadas de

linfocitos inespecíficas para el diagnóstico. Los derrames pleurales importantes

producen hidrops secundario al aumento de la presión intratorácica. Por lo

tanto cuando no existe una causa evidente de hidrops fetal no inmune (HFNI)

con derrames pleurales importantes, éstos últimos se consideran la causa

principal.

Causas de derrame pleural fetal

Quilotórax congénito

El Quilotórax es la forma más común de derrame pleural en el recién

nacido4, siendo más habitual en fetos femeninos, con una proporción

2:15. Actualmente, gracias a la valoración ecográfica fetal se puede llegar a un

diagnóstico y tratamiento precoz.

El quilotorax congénito (primario) parece estar relacionado con

malformaciones del sistema linfático y el conducto torácico y suelen asociarse

a polihidramnios4. En algunos casos de síndrome de Noonan, síndrome de

Down y síndrome de Turner se ha determinado la presencia de una patología

linfática generalizada entre los vasos linfáticos pulmonares.

Trastornos hepáticos

Trastornos metabólicos (tirotoxicosis)

Infecciones

Alteraciones hematológicas

Anomalías del cordón umbilical o la placenta

En el 50% de los casos, los síntomas de quilotórax congénito están

presentes al nacer, pero pueden aparecer más tarde, por lo general cuando se

inicia la alimentación enteral4.

Hydrops fetalis

El hidrops fetalis es una causa importante de derrame pleural congénito.

Distinguimos dos tipos principales de hidrops: "inmune" y "no inmune". El

hidrops inmune es secundario a la eritroblastosis fetal presente en la

isoinmunización Rh o incompatibilidad de grupos sanguíneos materno-fetal. El

hidrops no inmune incluye una gran variedad de etiologías subyacentes. Hoy

en día, las causas no inmunes son más frecuentes6.

En el diagnóstico intraútero de hidrops fetalis el feto

está significativamente comprometido y existe un riesgo inminente y grave

de morbi- mortalidad. Los riesgos y el pronóstico dependen de la disponibilidad

real de llevar a cabo un tratamiento prenatal o postnatal, así como de la

etiología real del hidrops.

La realización de una derivación pleuro-amniótica prenatal puede conducir a la

mejora o incluso a la resolución del derrame pleural, lo cual permitirá prolongar

la gestación y llevar a cabo una atención postnatal más fácil7.

Hemotórax

Síndrome de vena cava superior

En los casos de obstrucción de la vena cava superior, con trombosis

venosa, se puede desarrollar un derrame pleural significativo debido a la

elevación de la presión venosa central. En algunos fetos se puede desarrollar

un quilotorax debido a la afectación del drenaje linfático en el sistema venoso8.

DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO

El diagnóstico se efectúa por la presencia de líquido en la cavidad

torácica, que puede ser unilateral o bilateral. El hidrotórax puede ser así mismo

leve, moderado e intenso. En los casos importantes los pulmones están muy

comprimidos y flotando en el líquido. Los casos graves unilaterales se asocian

con desviación notable del mediastino.

Los casos con diagnóstico prenatal se pueden beneficiar de una

derivación pleuroamniótica a fin de evitar la hipoplasia pulmonar y la

muerte post-natal.

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO

El protocolo de los derrames pleurales es determinado sobre todo por la

causa subyacente.

1. Ecografía

La ecografía detallada constituye el primer paso en la evaluación de los

derrames pleurales para excluir hidrops generalizado y anomalías estructurales

asociadas.

Es muy importante prestar especial atención a la posible presencia de

hallazgos sutiles que sugieran un síndrome genético subyacente.

También hay que prestar especial atención al examen del cordón

umbilical y de la placenta.

2. Ecocardiografía

Deben destacarse signos de arritmia (incluso intermitente) por lo que se

recomienda la realización de una ecocardiografía fetal1.

3. Cariotipo fetal

Se recomienda realizar un cariotipo fetal por el mayor riesgo de

aneuploidias asociadas.

4. Determinación de serologías de TORCH

Se debe realizar para excluir la posibilidad de exposición viral fetal.

PRONÓSTICO

Los derrames pleurales presentan una evolución natural variable. En

cerca del 10% de los casos con derrames pleurales aislados se comprobó la

desaparición prenatal espontánea, asociada con una buena evolución clínica y

tratamiento neonatal satisfactorio3. Sin embargo, el pronóstico global de los

derrames pleurales sometidos a conducta expectante se asocia con una

mortalidad alrededor del 50%, que es peor en los casos con hidrops fetalis no

inmune (69%) o asociados a prematuridad2, 9.

El pronóstico global de los fetos sin hidrops es muy bueno con conducta

expectante aunque algunos casos seleccionados pueden beneficiarse de un

drenaje prenatal del derrame. La supervivencia de los fetos con hidrops es

desfavorable si se mantiene una conducta expectante y mejora

considerablemente con la intervención prenatal. Del mismo modo el pronóstico

es más desfavorable en fetos con derrame de aparición precoz9. Aunque no se

han publicado estudios controlados, se puede concluir que los efectos del

drenaje prolongado mediante la derivación pleuroamniótica se asociarían con

los mejores resultados perinatales al permitir el crecimiento pulmonar continuo,

así como la resolución del hidrops y del polihidramnios.

TRATAMIENTO FETAL

Es necesario determinar si el feto puede ser sometido a intervenciones

intrauterinas. Los objetivos principales de la intervención intrauterina son la

prevención de la hipoplasia pulmonar, la prevención o resolución del hidrops y

del polihidramnios evitando así la muerte intrauterina y el parto prematuro, y

por último facilitar la reanimación neonatal al no requerir la colocación de

drenajes torácicos de emergencia, de este modo se pretende evitar la

progresión de una enfermedad fetal grave.

Hay que aplicar criterios de selección apropiados para identificar al feto

que podría beneficiarse a largo plazo de una descompresión pulmonar. Por lo

general, se considera necesario el drenaje en el feto con derrame pleural

importante, incluso unilateral, que produzca: compresión pulmonar progresiva,

hidrops o desviación mediastínica debido a que la intervención mejora el

pronóstico fetal.

Toracocentesis

Se puede realizar en primera instancia una toracocentésis que permite el

examen más adecuado del tórax después de aliviar la compresión torácica y de

restituir la posición central del mediastino, lo cual facilita también el examen

anatómico del tórax. También permite determinar el grado de expansión

pulmonar y la magnitud de la hipoplasia pulmonar. El líquido drenado además

es muy apropiado para el cariotipado y el examen genético, dada la elevada

cantidad de linfocitos.

Por lo general el líquido pleural se vuelve a acumular con rapidez, en el

transcurso de unas 24 horas; aunque excepcionalmente después del primer

drenaje se produce la resolución espontánea.

La toracocentesis única es un primer paso para el diagnóstico y el

pronóstico; no obstante generalmente no aporta ventajas a la descompresión

prolongada. En los casos con derrame pleural importante en el momento del

nacimiento, la toracocentésis antes del parto facilita notablemente la

reanimación neonatal.

Derivación (shunt) pleuroamniótica

Técnica

La derivación pleuroamniótica se diseñó para reducir los riesgos de la

toracocentesis repetida. El procedimiento comprende la introducción de un

catéter de doble pigtail del calibre 22 en la cavidad pleural de forma ecoguiada

comprobando previamente mediante el uso del Doppler color la presencia de

una región avascular a nivel de la pared torácica y aplicando previamente un

anestésico local1. Esto puede llevarse a cabo de forma ambulatoria con

sedación materna y fetal. La inserción del tubo de efectúa con un trocar dirigido

hacia la región medial del tórax. Se realiza profilaxis antibiótiotica debido a la

introducción de un cuerpo extraño. Se debe realizar así mismo una

reevaluación ecográfica a los 2-3 días de la colocación del drenaje para buscar

la reacumulación de líquidos o evidencia de otras complicaciones.

Después se aconseja la realización de ecografías semanales para

comprobar el funcionamiento de la derivación. En aproximadamente 1 de cada

8 casos la derivación presenta bloqueo o desplazamiento, fenómenos que

requieren la reintroducción de otro catéter. En el hemitórax izquierdo, se debe

colocar el drenaje a lo largo de la parte superior de la línea axilar a fin de

facilitar el drenaje y permitir que el corazón vuelva a su posición anatómica

normal. En el hemitórax derecho, el drenaje deberá colocarse en el tercio

inferior del mismo para permitir la máxima expansión pulmonar1.

Los pediatras deben estar informados sobre la presencia de la derivación

debido a que debe pinzarse inmediatamente después del nacimiento para

evitar un neumotórax.

Complicaciones1

Maternas

-Filtración intrabdominal de líquido amniótico

-Desplazamiento intrabdominal de la derivación.

Fetales

-Desplazamiento del catéter.

-Oclusión del catéter.

-Rotura prematura de membranas

-Parto prematuro.

Pronóstico y evolución de la derivación pleuroamniótica

El neonato con derrame pleural que nace con buen estado tiene una tasa

de supervivencia a largo plazo que supera el 95%10.

El pronóstico posterior a la derivación es determinado principalmente por

la causa que ocasiona los derrames.

CONCLUSIÓN

Los estudios publicados destacan la etiología diversa de los derrames

pleurales y por tanto está indicada una evaluación detallada. La causa

subyacente es el principal determinante de la evolución. La supervivencia

general después de la colocación de una derivación toraco-amniótica es

significativamente mayor en comparación con los recién nacidos a los que no

se les coloca una derivación1.

En todos los fetos con diagnóstico de derrame pleural, tratados intraútero

o no, el parto debe realizarse en un centro especializado que pueda realizar

una reanimación óptima al neonato y donde se llevará a cabo una ventilación,

colocación de drenaje torácico y un manejo de fluidos adecuado.

BIBLIOGRAFÍA

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