Demencia introducción

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El envejecimiento poblacional ha llevado consigo un aumento de la prevalencia de demencia. Se estima que alrededor de 24 millones de personas en el mundo tienen una demencia, y la prevalencia se doblará cada 20 años. Su detección y diagnóstico precoz se han convertido en un importante problema de salud pública, aún no resuelto según señalan diferentes estudios internacionales.que reflejan una demora media de 8 a 32 meses entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico. Neurologia.2011; 26 :425-33 - vol.26 núm 07

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De acuerdo con los criterios del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales, cuarta edición (DSM-IV) Diagnóstico de demencia requiere de dos componentes principales: (1) La pérdida de la memoria y al menos un dominio

cognitivo otra parte. (2) Disminución de la actividad laboral o social debido al

deterioro cognitivo. En los más ancianos, sin embargo, puede ser extremadamente difícil determinar la contribución de la pérdida cognitiva a la pérdida de capacidades funcionales.

De acuerdo con el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales, Cuarta Edición, Text Revisión (DSM-IV-TR) : La demencia se define como múltiples déficits cognitivos que incluyen defi deterioro de la memoria y al menos una de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia , agnosia o una alteración en las funciones ejecutivas. El deterioro cognitivo debe ser suficientemente grave para provocar deterioro laboral o social y debe representar una disminución de un nivel más alto de funcionamiento con anterioridad

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El mayor problema : En nuestro país en la actualidad, además de las falencias asistenciales , no contamos con un plan básico o una estrategia nacional específica para enfrentar la problemática de las demencias, a diferencia de lo que ocurre en diferentes países de todos los continentes y por ende aún no podemos disponer, ni siquiera en el sistema privado de salud, de todas las herramientas diagnósticas y terapéuticas ya en uso en los países de mayor desarrollo.

USA 1.900 : Expectativa de vida 45 años. 3 millones > 65 años, 72.000 > 85 a . 1.996 : expectativas 78 años, 33.3 millones > 65 años , 2.2 millones > 85 años. COLOMBIA Por cada 100 habitantes 4 > de 60 años. 2.008 9 / 100 habitantes , Las mujeres viven mas . Una niña que nazca entre el 2.005 y 2010 vivirà 77.5 años. Un niño 70.6 años - http://www.asivamosensalud.org El grupo > 65 años crece el doble. La expectativa de vida 2.050 alcanzará 85 años, > 1 millón mayores de 95 años. Enf de Alzheimer Incidencia aumenta exponencialmente 2.8 pacientes / 1.000 persona año ( 65 – 69 años ) 56.1 pacientes / 1.000 persona año ( 90 años ). Prevalencia 35 millones en el mundo . 2.030 – 115 millones de casos . Lancet neurol 2009 ;8 :1082 -3

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El envejecimiento fisiológico : Resulta en una predisposición para enfermedades no transmisibles crónicas. Una persona mayor con una morbilidad crónica que conduce a la incapacidad puede ser una causa de reajuste de la familia. Este reajuste puede influir en las familias y, sobre todo, un cuidador familiar, al contrario. Los datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) indica que las enfermedades crónicas más importantes que afectan a las personas mayores de todo el mundo son: la hipertensión arterial y otras enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares, la diabetes mellitus, tumores, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, las enfermedades musculoesqueléticas (como como la artrosis y las fracturas por osteoporosis), enfermedades neuropsiquiátricas (principalmente demencia y depresión) y trastornos visuales.

Rev. esc. enferm. USP vol.44 no.4 São Paulo Dec. 2010

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En el análisis de los estudios sobre la prevalencia de demencia en las diferentes regiones del mundo, la prevalencia media de demencia entre las personas mayores de 65 años de edad fue : 2,2% en África 5,5% en Asia el 6,4% en América del Norte el 7,1% en América del Sur el 9,4% en Europa. En todas las regiones, con excepción de Asia oriental, la prevalencia de la enfermedad fue mayor entre las mujeres, y la enfermedad de Alzheimer se presenta en mayor frecuencia que la demencia vascular.

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- La actividad de cuidar de las personas con demencia puede resultar en la vida de una sobrecarga del cuidador.

- Trastornos del comportamiento en personas con demencia pueden contribuir a la depresión, la ansiedad y el deterioro de la condición física de sus cuidadores .

- -Proporcionar atención en el hogar a través de la enfermería es una actividad fundamental, así como una actividad relacionada con la seguridad, por lo tanto para el cuidador puede inducir sentimientos como el miedo, la ansiedad y las dudas acerca de cómo cuidar sin menoscabo de la calidad de la atención recibida.

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Los cuidadores familiares son a menudo mal preparados, carecen de conocimientos o apoyo para asumir este papel. Esto significa que, aunque tratan de proporcionar atención mediante el uso de sus propios recursos, sus sentimientos a menudo mezcladas de amor, el deber y la ira reprimida llegado a constituir un sistema de atención informal en el que prevalezca el agotamiento y el estrés. Bajo esta situación, la salud y el bienestar mental de la familia en su conjunto podría deteriorarse.

La mayor prevalencia de las mujeres en la población anciana . Este fenómeno puede explicarse por dos hechos: (1) las mujeres viven más que los hombres y (2) la demencia, especialmente enfermedad de Alzheimer, es más frecuente entre las mujeres de edad avanzada . Las mujeres respondieron a la gran mayoría de los cuidadores . el papel de cuidado es también cultural y socialmente atribuidos a las mujeres. En primer lugar, cuidar de sus hijos, para sus padres, por último, a sus maridos.

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La media de edad de los cuidadores es de 52,3 – 64,6 años para las mujeres .

La edad media superior a los cuidadores varones está de acuerdo con el hecho de que la mayoría de los hombres eran cónyuges, a diferencia de las mujeres cuidadoras, que son principalmente las hijas o nueras

los hombres suelen ser funcionalmente dependiente en las edades más avanzadas que las mujeres

La mayoría de los cuidadores (> 55%) no recibieron ningún tipo de ayuda, ya sea formal o informal

En cuanto a los conocimientos acerca de la demencia, la mayoría de los cuidadores afirmó que conocía a una cantidad suficiente sobre la enfermedad, pero sólo una minoría había recibido entrenamiento formal. Los cuidadores con más conocimiento de la enfermedad que proporcionan una mejor calidad de la atención .

The demands of family caregivers of elderly individuals with dementia. Rev Esc Enferm USP. 2009;43(1):37-43.

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Cada vez hay más personas con demencia van a centro, estimándose en la actualidad que un 33% de los usuarios de centros para ancianos presentan demencia. Un 20% de las personas con demencia se encuentran institucionalizadas en el primer año tras el diagnóstico, un 50% a los 5 años y cerca del 90% a los 8 años.

La institucionalización de un familiar con demencia no es una decisión improvisada sino que, por el contrario, suele ser el resultado de mucho tiempo, reflexiones y consultas

De la misma forma que el cuidado de las personas con demencia en el hogar no es la opción mejor en todas las situaciones, tampoco lo es la institucionalización del paciente. En cualquier caso, la institucionalización es generalmente considerada como el último recurso, especialmente cuando quien se plantea esta posibilidad es un cónyuge.

La institucionalización de la persona con demencia no depende de : la incontinencia o la necesidad de asistencia en diversas actividades de la vida diaria, medidos mediante el índice de Barthel, ni los trastornos conductuales , gravedad de la demencia . Hay que tener en cuenta : tiempo que se lleva cuidando, de las horas diarias dedicadas al cuidado del familiar, nivel de dependencia o de problemas de comportamiento o de memoria, o los efectos que esto tiene sobre la salud del cuidador. Un estudio llevado a cabo con cuidadores coreanos encuentra que una mayor intensidad de sus valores culturales asociados al cuidado y respeto a los mayores no se asocia con un menor uso de servicios formales. Los cónyuges sienten una intensa obligación de continuar con el cuidado, con independencia de otros factores que pudieran tenerse en consideración Neurologia. 2012;27:83-9. - vol.27 núm 02

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• Ataxia Ataxia espinocerebelosa (en particular los tipos 2, 12 y 17)

• Enfermedades priónicas paraneoplásicos (sobre todo las formas familiares y la variante de CJD)

• X frágil asociada a síndrome de ataxia. • Temblor de 58 demencias familiares británicos y daneses,

mitocondrial trastornos, siderosis superficial, ceroidolipofuscinosis neuronal (enfermedad de Kuf)

• La enfermedad de Niemann-Pick tipo C. • La atrofia multisistémica • Enfermedad de Alexander, y la esclerosis múltiple.

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• Signos piramidales La esclerosis múltiple

• Degeneración lobar frontotemporal con enfermedad de la motoneurona.

• Enfermedad de Alzheimer (algunas mutaciones de las presenilinas) • ataxias espinocerebelosas • la fenilcetonuria, familiares demencias británicos y daneses, • la paraparesia espástica hereditaria (SPG4) • la adrenoleucodistrofia. • la enfermedad de poliglucosanos : poliquístico lipomembranosa

leucoencefalopatía esclerosante (Nasu-Hakola la enfermedad)

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• Distonía / corea La enfermedad de Huntington

• la enfermedad de Kuf de (discinesia facial característica) • la enfermedad de Wilson • neuroacantocItosis. • pantotenato quinasa asociada a la neurodegeneración

(neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro). síndrome de Lesch-Nyhan.

• degeneración corticobasal. • anti-receptor de NMDA mediada por encefalitis límbica.

variante de la CJD.

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• Síndrome Acinético-rígido La enfermedad con cuerpos de Lewy.

• Enfermedad de Parkinson). • La parálisis supranuclear progresiva. • Atrofia multisistémica • La enfermedad de Huntington (particularmente la aparición de jovenes). • La degeneración corticobasal. • La demencia pugilística. • La enfermedad de Wilson. • Pantotenato cinasa-neurodegeneración asociada (neurodegeneración con

acumulación cerebral de hierro). • La degeneración lobular frontotemporal con parkinsonismo-17. • La enfermedad de Alzheimer (por lo general avanzado).

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• La neuropatía periférica Neuroacantocitosis.

• La infección por VIH. • Neuropatía axonal : relacionados con el alcohol las enfermedades. • Leucodistrofia metacromática • La porfiria. • La adrenoleucodistrofia. • gangliosidosis GM2. • Enfermedad poliglucosanos cuerpo. • Los trastornos mitocondriales. • Ataxias espinocerebelosas (sobre todo de tipo 3)

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• Mioclonías o convulsiones tempranas La enfermedad de priones.

• La enfermedad de Alzheimer. • La enfermedad de cuerpos de Lewy. • Las enfermedades mitocondriales. • La enfermedad de Gaucher. • La gangliosidosis GM2. • Epilepsia mioclónica progresiva síndromes. • La enfermedad de cuerpos Lafora

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• Mirada. La enfermedad de Niemann Pick tipo C

• PSP ( pérdida temprana mirada hacia abajo). • La enfermedad de Gaucher (horizontal) • Los trastornos mitocondriales. • Ataxias espinocerebelosas (particularmente la de

tipo 2). • Trastornos paraneoplásicos. • La enfermedad de Whipple

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• Sordera Siderosis superficial.

• Los trastornos mitocondriales

• La demencia danesa familiar la mutilación :Buco-lingual Neuroacantocitosis.

• Síndrome de Lesch-Nyhan

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• Disautonomía Enfermedad de los cuerpos Lewy.

• La atrofia multisistémica. • la enfermedad de priones (insomnio familiar

fatal). • La porfiria. • La adrenoleucodistrofia, • Encefalitis límbica mediada anti-receptor de

NMDA.

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• Las cataratas La distrofia miotónica.

• los trastornos mitocondriales • la demencia danesa familiar

Esplenomegalia Enfermedad de Niemann-Pick tipo C

• la enfermedad de Gaucher.

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• Xantomas tendinosos xantomatosis cerebrotendinosa

• Quistes óseos leucoencefalopatía esclerosante Poliquístico lipomembranosa

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• Insuficiencia renal La enfermedad de Fabry, síndrome de Lesch-Nyhan, las enfermedades mitocondriales.

• Disfunción hepática La enfermedad de Wilson, enfermedad de Gaucher, las enfermedades mitocondriales.

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• Insuficiencia respiratoria Degeneración lobar frontotemporal y la enfermedad de la neurona motora, la enfermedad mitocondrial , encefalitis límbica.

• Disfunción gastrointestinal La enfermedad celíaca, enfermedad de Whipple, la porfiria.

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• Anemia Deficiencia de vitamina B12, neuroacantocitosis , enfermedad de Wilson, la enfermedad de Gaucher Las lesiones cutáneas La enfermedad de Behçet, la vasculitis sistémicas y enfermedades del tejido conectivo.

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Neuroacantosis

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Wilson

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Porfiria

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Lesch-Nyhan

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Enfermedad de Behçet

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Gaucher

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Adrenoleucodistrofia

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Mitocondrial

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La frecuencia exacta de demencia tratable ha sido difícil de determinar. Un meta-análisis publicado en 2003 encontró que el 9% de las demencias parecen ser potencialmente reversible. También es importante distinguir entre el delirio y la demencia, si las intervenciones apropiadas para ser iniciado. El delirio se caracteriza por un cambio agudo, fluctuate en el estado mental. Los pacientes con delirio presentan un conjunto de síntomas, el deterioro cognitivo, desorientación y disminución de la capacidad de concentrarse o mantener la atención. Los síntomas asociados con demencia son insidioso

Identifying the most common causes of reversible

dementias: A review Journal of the American Academy of

Physician Assistants 24. 3 (Mar 2011): 28-31, 57.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO Y DE IMAGEN Laboratorio : Hemograma, perfil bioquímico incluyendo electrolitos, vitamina B12, tiamina, T4 libre, TSH, (VDRL) Neuroimagen : la TC sin contraste o MRI. La punción lumbar Otras pruebas se considera en los síndromes atípicos, sobre todo de atención o frontal-temporal para evaluar las infecciosas, neoplásicas, o causas inflamatorias

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La vitamina B12 : Vitamina hidrosoluble que se absorbe a nivel del íleón distal, su reservorio principal es el hígado que almacena de 2 – 5mg de Vit-B12, que según algunos autores puede ser reservorio de Vit-B12 hasta por 3 – 5 años

La causa más frecuente de déficit de Vit-B12 es la anemia perniciosa. Otras causas son: gastrectomías totales o parciales, cáncer gastrointestinal, fístula gastrointestinal, divertículos, tuberculosis, ileítis, enfermedad celiaca, dietas vegetarianas y gastritis atrófica. La demencia puede preceder en meses o años a los cambios hematológicos, a la polineuropatía periférica, a la afectación del nervio óptico o de la médula espinal.

Déficit de Vit-B12 está presente hasta en un 15% de los adultos mayores. La Vit-B12 participa como cofactor en importantes reacciones bioquímicas del sistema nervioso (síntesis de neurotransmisores, síntesis de mielina y obtención de energía). La Vit-B12 en su forma de metilcobalamina participa en la metilación de la homocisteína para formar metionina y en la producción del tetrahidrofolato requerido en la síntesis de ADN.

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La deficiencia de Vit-B12 puede presentar varias manifestaciones neurológicas y psiquiátricas tales como demencia, encefalopatía, mielopatías, neuropatía periférica, neuropatía óptica, depresión, ansiedad, psicosis y raramente alteración en los movimientos oculares La deficiencia de Vit-B12 es una causa muy poco frecuente de demencia reversible, presentando un deterioro cognitivo de perfil frontosubcortical.

En los servicios de neurología a nivel mundial se solicitas niveles sérico de Vit-B12 Sin embargo, se postula que los marcadores más específicos para detectar deficiencia de Vit-B12 son los niveles séricos de homocisteína y ácido metilmalónico Existen discrepancias sobre la utilidad de la reposición de los niveles séricos de Vit-B12 en la recuperación del rendimiento cognitivo, sin embargo hasta la fecha se recomienda la administracion de Vit-B12 en forma parenteral a los pacientes diagnosticados con esta deficiencia

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alteraciones cognitivas: cambios en la memoria, la concentración, la categorización, y el rendimiento visual y espacial. El lenguaje suele estar preservado aunque puede haber algunos problemas en la denominación. En estudios de pacientes con Enfermedad de Alzheimer (EA) y deficiencia de Vit-B12 la mejoría clínica no se presenta luego de la administración de Vit-B12.

Lindenbaum et al,2 y Healton15 mostraron que ancianos con deficiencia de Vit-B12 y deterioro cognitivo en muchos casos, aunque no en todos, los trastornos cognitivos revertían al corregir los niveles de Vit-B12.

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La encefalitis límbica Síndrome raro asociado con la aparición subaguda de deterioro cognitivo atribuible al lóbulo temporal medial, la amígdala, la ínsula, y la afectación cortical órbito-frontal. A menudo acompañada de convulsiones, características psiquiátricas, y temporal lóbulo de cambio de señal en la RM. Una vez que las causas infecciosas, como el virus del herpes( excluida) o de un proceso inmune es más probable. Anticuerpos paraneoplásicos (incluido Hu, Ma2, CV2/CRMP5) dirigidos contra los anticuerpos intraneuronales, una serie de anticuerpos dirigidos contra antígenos de la superficie celular (incluyendo los canales de potasio dependientes de voltaje, 61 receptor NMDA, el receptor GABAB, 63 y la receptor64 NMDA de glutamato) están asociados con un fenotipo encefalitis límbica. Ciertas características clínicas puede dar pistas sobre el anticuerpo causal (por ejemplo, mayor aparición de hiponatremia con anticuerpos dependientes de voltaje canales de potasio) Femenino más joven adulto / niño con las discinesias en contra del receptor NMDA mediada por encefalitis límbica). Dx diferencial : Encefalopatía de Hashimoto pueden caer en esta categoría, con la participación de los anticuerpos de la tiroides . ( Ac tiroglobulina ).

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HIV

• “Demencia asociada al VIH" se refiere a una encefalopatía progresiva característica de que los resultados de VIH-1- relacionados con alteración de la función normal del cerebro.

• El trastorno forma parte de un espectro de trastornos cognitivos causados por la infección por VIH en el sistema nervioso central llamado "trastornos neurocognitivos asociadas con el VIH ."

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HIV- Estadios

• Etapa 0 (normal) Mental normal y la función motora. Etapa 0.5 (equívoco y subclínica) • Los síntomas ausentes, mínimo, o equívocos, sin menoscabo de trabajo o la capacidad para llevar a cabo las actividades de la vida diaria.Escasas respuesta (trompa, lentitud de movimientos oculares o las extremidades) puede estar presente. La marcha y la fuerza son normales.

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HIV- Estadios

• Etapa 1 (leve)

• Los aspectos más exigentes de trabajo o de actividades de la vida diaria, pero con una evidencia inequívoca (signos o síntomas que pueden incluir el rendimiento en las pruebas neuropsicológicas) de la alteración funcional intelectual o motor. Puede caminar sin ayuda.

• Etapa 2 (moderada) • Capacidad para realizar actividades básicas de autocuidado, pero no pueden trabajar o mantener los aspectos más exigentes de la vida cotidiana. Ambulatorio, pero puede requerir un apoyo único.

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HIV- Estadios

• Etapa 3 (grave) • Incapacidad de intelectuales más importantes (no se puede seguir las noticias o eventos personales, no se puede mantener una conversación compleja) y discapacidad motora (no puede caminar sin ayuda, necesita caminador o de apoyo personal, generalmente con bradikinesia ).

• Etapa 4 (fase final) • Vegetativo. La comprensión intelectual , social están en un nivel rudimentario. Paraparetico parapléjico con incontinencia urinaria y rectal.

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HIV- Fisiopatologia

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HIV fisiopatológia

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HIV fisiopatológia

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HIV

• Demencia por VIH • Curso: semanas o meses • Alerta: normal • Fiebre y dolor de cabeza: ( -) • Examen focal:( -)

• La toxoplasmosis • Curso: menos de 2 semanas • Alerta: Alterado • Fiebre y cefalea: + • Examen focal: + + +.

-Linfoma • Curso: 2 a 8 semanas • Alerta: alterado o normal • Fiebre y dolor de cabeza: - • Examen focal: +. -La leucoencefalopatía multifocal progresiva • Curso: semanas o meses • Alerta: normal • Fiebre y dolor de cabeza: - • Examen focal: + +

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HIV

• Cryptococcus • Curso: menos de 2 semanas • Alerta: bajo • Fiebre y dolor de cabeza: + + + • Signos meningeos aveces.

• La encefalitis por citomegalovirus • Curso: menos de 2 semanas • Alerta: bajo o normal • Fiebre y dolor de cabeza: + • Examen Neurologico: -

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Características clínicas útiles para el diagnóstico del VIH-1

• El VIH-1 seropositivos (la confirmación de Western blot). • Historia de deterioro cognitivo progresivo y de comportamiento, con compromiso de la memoria apatía, elentecimiento de los procesos mentales. • Un examen neurológico: Saccadas disminuido, hiperreflexia, hipertonía, y los signos de liberación.

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• La evaluación neuropsicológica: Deterioro progresivo en las pruebas en al menos 2 áreas, incluyendo el lóbulo frontal, la velocidad del motor, y la memoria verbal.

• El análisis del LCR: Elevación de la beta-2 microglobulina, alteraciones inespecíficas de la IgG y la proteína, con exclusión de la neurosífilis y la meningitis x criptocóco.

Características clínicas útiles para el diagnóstico del VIH-1

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• Neuroimágenes: atrofia cerebral difusa con mal definidas hiperintensidades de materia blanca en la RM, exclusión de los procesos oportunistas.

• Ausencia de un trastorno psiquiátrico importante o intoxicación. • Ausencia de alteraciones metabólicas, por ejemplo, hipoxia, sepsis. • Ausencia de procesos activos del SNC oportunistas.

• La mayoría de los pacientes con demencia por VIH se presentan anomalías del líquido cefalorraquídeo, sin embargo, idénticas anomalías del líquido cefalorraquídeo se encuentra con frecuencia en sujetos VIH seropositivos neurológicamente normales.

Características clínicas útiles para el diagnóstico del VIH-1

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Toxoplasmosis

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Leucoencefalopatia Multifocal

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Linfoma

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Citomegalovirus

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