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Malformaciones del arco aórtico Daniel Vera Cabrera CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente Departamento de Obstetricia y Ginecología Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse” Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
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Malformaciones del arco aórtico
Daniel Vera Cabrera
CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente
Departamento de Obstetricia y Ginecología Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Malformaciones Cardíacas
Defectos Septales Ventriculares 30 %
Defectos Septales Auriculares 10 %
Estenosis Pulmonar 10 %
Tetralogía de Fallot 10 %
Conducto Arterioso Persistente 10 %
Estenosis Aórtica 5 %
TGA 5 %
Coartación Aórtica 5 %
http://escuela.med.puc.cl/publ/AnatomiaPatologica/01Cardiovascular/1malformaciones.html
Dr. Benedicto Chuaqui
Malformaciones Cardíacas
Chile: 250.000 partos
1% Cardiopatías
2500 cardiopatías anuales
50% requiere cirugía (1250)
Coartación Aorta 125
http://escuela.med.puc.cl/publ/AnatomiaPatologica/01Cardiovascular/1malformaciones.html
Dr. Benedicto Chuaqui
Arcos aórticos
Los arcos aórticos parten del saco aórtico, que es la parte más distal del tronco arterial.
Langman Embriología Médica, Sadler, T.W., 11 edición, 2010
Arcos aórticos
El saco aórtico contribuye con una rama para cada uno de ellos, lo que origina un total de cinco pares de arterias (el quinto arco, o no se llega a formar nunca, o se forma de manera incompleta y luego desaparece).
Langman Embriología Médica, Sadler, T.W., 11 edición, 2010
Arcos aórticos
El cuarto arco aórtico persiste en ambos lados, pero su destino final es diferente en ambos lados.
Langman Embriología Médica, Sadler, T.W., 11 edición, 2010
Arcos aórticos
Cuarto arco aórtico
Lado izquierdo forma parte del arco de la aorta, entre la carótida común izquierda y las arterias subclavias izquierdas.
http://www.med.unc.edu/embryo_images
Arcos aórticos
Cuarto arco aórtico
Lado derecho forma el segmento más proximal de la arteria subclavia derecha, la parte distal de la cual está formada por una porción de la aorta dorsal derecha
http://www.med.unc.edu/embryo_images
Arcos aórticos
El sexto arco aórtico del lado derecho, origina el segmento proximal de la pulmonar derecha.
En el lado izquierdo, la parte distal persiste durante la vida intrauterina en forma de conducto arterial
Langman Embriología Médica, Sadler, T.W., 11 edición, 2010
Arco aórtico derecho
Puede observarse en forma aislada en un feto normal o puede formar parte de una cardiopatía compleja, (T Fallot 30% o un tronco arterial común 10%)
Microdeleción 22q11, T21 o T18
En la cara posterior se ve la Ao descendente del lado derecho. Se identifica un pequeño conducto arterial izquierdo que transcurre detrás del esófago.
Ecocardiografía fetal, Lindsey, Allan, et al, Ed Journal, 2010
Arco aórtico derecho
En lugar de que la aorta cruce la línea media frente a la traquea y descienda a la izquierda, permanece a la derecha de la traquea.
En la cara posterior se ve la Ao descendente del lado derecho. Se identifica un pequeño conducto arterial izquierdo que transcurre detrás del esófago.
Ecocardiografía fetal, Lindsey, Allan, et al, Ed Journal, 2010
Arco aórtico derecho
El ductus arterioso suele estar a la izquierda y se conecta con la aorta descendente detrás de la tráquea, lo que genera un aspecto de “U” en la parte superior del tórax.
Imagen de “anillo” alrededor de la traquea
Ecocardiografía fetal, Lindsey, Allan, et al, Ed Journal, 2010
Arco aórtico derecho
El patrón de ramificación de un arco aórtico a la derecha, suele ser en espejo con respecto al del arco a la izquierda normal
La arteria carótida común derecha y la arteria subclavia derecha se originan en el arco aórtico por separado y en un sector distal.
La Ao, que se origina en el VI, se
dirige a la derecha, para formar el arco aórtico. Debajo del arco aortico, puede observarse el conducto arterial del lado derecho
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Arco aórtico derecho
Si la aorta forma un arco aórtico a la derecha, la arteria braquiocefálica izquierda cruza delante de la traquea por encima del nivel del arco aórtico.
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Arco aórtico derecho
La arteria subclavia izquierda puede originarse en un sitio aberrante detrás de la traquea.
En vez de cruzar la línea media frente a la traquea, la aorta permanece a la derecha de la traquea y desciende.
El conducto arterial transcurre detrás de la traquea y se conecta con la aorta descendente
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Arco aórtico derecho
Arco aórtico a la derecha también puede estar formado por la aorta en una dextrocardia en espejo completa, la aorta asciende hacia el lado izquierdo y luego cruza la línea media para descender por el lado derecho.
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Arco aórtico doble
Es la persistencia de ambos arcos aórticos embrionarios que forman un anillo vascular completo alrededor de la traquea.
La porción transversa de la Ao se divide en el arco aórtico a la izquierda (AAI), que transcurre frente a la traquea (T), y el arco aórtico a la derecha (ADD), que permanece a la derecha. Estos vasos forman una “O” pudiendo comprimir la traquea y el esófago después del nacimiento
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Arco aórtico doble
Indica la presencia de un remanente fibroso que completa un arco aórtico izquierdo adicional
Determina así la posibilidad
de un síndrome de anillo vascular.
La porción transversa de la Ao se divide en el
arco aórtico a la izquierda (AAI), que transcurre frente a la traquea (T), y el arco aórtico a la derecha (ADD), que permanece a la derecha. Estos vasos forman una “O” pudiendo comprimir la traquea y el esófago después del nacimiento
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Arco aórtico doble
Método más fiable para definir la anatomía del arco es la Resonancia magnética
En Chile lo más utilizado para la confirmación de esta patología es el
Angio-TAC
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Coartación de la Aorta
125 casos al año en Chile
Sd. de Turner y T18
Diámetro menor de la mitad que en la Aorta ascendente y descendente
Esta constricción puede situarse por encima o por debajo de la entrada del ductus arterioso, se distinguen dos tipos: Preductal y postductal
Tipo A pre ductual
Tipo B postductual
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Coartación de la Aorta
Está causado, principalmente, por una anomalía en el centro de la aorta, que va seguido de una proliferación de la intima.
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Coartación de la Aorta
El diagnóstico se infiere a partir de los hallazgos secundarios como desproporción de los ventrículos y las grandes arterias, con las estructuras del lado derecho dilatadas en relación con las del lado izquierdo.
I: Ao se ve pequeña y se ve CIV
2 AP es de mayor tamaño que Ao, el conducto arterial es más grande que el arco aortico transverso
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Coartación de la Aorta
A menudo se detecta CIV asociada con coartación
Hipoplasia significativa del arco aortico, en comparación del tamaño del conducto arterial
debajo de él
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Coartación de la Aorta
Los hallazgos podrían deberse a reduccción de la derivación (shunt) de derecha a izquierda en el tabique interauricular, por el aumento en la postcarga del VI dado por el estrechamiento de la Ao
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Coartación de la Aorta
Esta ↓ del shunt de
derecha a izquierda, produce una ↓ del
flujo de las cavidades izquierdas y un ↑ de
cavidades derechas. Arco aortico transverso pequeño. La hipoplasia del arco es el indicador más fiable de la coartación de la aorta en el feto.
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Coartación de la Aorta
La comparación del arco aórtico transversal con el ductus arterioso demuestra una hipoplasia del arco, secundario a que el arco recibe ↓ flujo que lo normal este es el indicador más fiable de coartación en vida fetal
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Coartación de la Aorta
Cuanto mayor es la discrepancia en el tamaño de las estructuras cardíacas derechas e izquierdas, más probable es la presencia de una coartación u otra enfermedad que lo provoque
AAoT:arco aórtico transverso
VCS vena cava superior
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Coartación de la Aorta
Diagnóstico de coartación suele ser presuntivo y se debe confirmar o excluir después del nacimiento tras el cierre del ductus arterioso, ya que los diagnósticos falsos positivos de coartación son frecuentes durante la vida fetal, incluso con operador con experiencia.
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Interrupción de la aorta
Es una atresia completa de una porción del arco. A menudo con ausencia completa de la porción comprometida del arco (Termino correcto interrupción)
Microdeleción 22q11
La Ao es mucho más pequeña que la
Pulmonar
Se aprecia el origen posterior de la arteria subclavia izquierda (ASI)
La arteria subclavia derecha (ASD) se origina en la aorta ascendente. (Tipo B)
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Interrupción de la aorta
La localización más frecuente es entre el segundo y el tercer vaso del arco aórtico y se llama tipo B.
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Ao pequeña, no forma un arco aortico. Arteria
subclavia izquierda, que se origina de la Ao
descendente. Interrupción de la Ao tipo B
Interrupción de la aorta
Tipo B la arteria carótida izquierda se origina en la aorta ascendente y la arteria subclavia izquierda se origina en la aorta descendente
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Ao pequeña, no forma un arco aortico. Arteria
subclavia izquierda, que se origina de la Ao
descendente. Interrupción de la Ao tipo B
Interrupción de la aorta
El tipo A, menos frecuente, el sitio de interrupción en el istmo.
Este tipo es difícil de diferenciar de una coartación grave.
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Imagen de tres vasos, la Ao es muy
pequeña en relación con la Pulmonar y con
la vena cava superior
Interrupción de la aorta
En la interrupción del arco aórtico, se identifica generalmente una CIV, de grandes dimensiones, determinando que los ventrículos tengan similar tamaño.
En la interrupción del arco aórtico, la aorta ascendente suele ser muy pequeña.
Imagen de tres vasos, la Ao es muy pequeña en relación con la Pulmonar y con la vena cava superior
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Ventana aortopulmonar
Defecto infrecuente y de difícil diagnostico prenatal.
Es una comunicación directa entre la aorta ascendente y el tronco de la pulmonar, justo sobre el nivel de la válvula pulmonar.
Se evidencia un orificio en la pared entre la
Ao y la Pulmonar.
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Constricción del ductus arterioso
Lesión infrecuente.
Se puede identificar al final del embarazo sin causa subyacente.
En general secundaria al uso de AINES por la madre.
El ductus tiene un diámetro disminuido para la EG con una saturación de la señal del flujo en colores y un aumento de la velocidad del flujo doppler a través de él.
Si la constricción ductal es prolongada, se puede desarrollar insuficiencia tricúspidea y reducción de la función del VD
Ecocardiografía fetal, Lindsey, Allan, et al, Ed Journal, 2010
