1. En que consiste el sindrome del ventrculo izquierdo hipoplasico: es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn no se desarrollan por completo. La afeccion es congnita, es mas comn en hombres que en mujeres, no existe una causa conocida. El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrculo izquierdo.

2. Cul es el aspecto fisioopatologico de la vlvula atresica aortica en pacientes con hipoplasia del ventrculo izquierdo? El estrechamiento y la afeccion congnita se pueden dar a 3 alturas valvular, subvalvular y supravalvular. En la estenosis aortica valvular las valvas sern hipoplasicas(pequeas) y displasicas(engrosadas). En la atresia aortica grave hay una obstruccion del infundbulo de salida en el ventrculo izquierdo lleva a un subdesarrollo (hipoplasia) de esta cavidad y de la aorta descendente en ocasiones acompaado por un fibroelastosis endocardica ventricular izqauierda el conducto debe seguir abierto para permitir el paso de sangre a la aorta y arterias coronarias a esto se le llama sndrome del corazn izquierdo hipoplasico.

3. Investigue a que se debe la policitemia de los pacientes en la tetraloga de fallot y su posible complicacin. La policitemia absoluta es un incremento verdadero de el masa de eritrocitos y se puede clasificar en primaria y secundaria.

La policitemia primaria o verdadera: es una proliferacin de clulas eritroides autnomas, independientemente de EPO, causada por un transtorno abquirido, clonal en el blastocito hematopoytico.

La policitemia secundaria: se origina de la estimulacin de la eritropoyesis dependiente de EPO de manera habitual como una respuesta compensadora de la hipoxia tisular general.

4. En que consiste la anomala de Taussing Bing: consiste en un ventrculo derecho con doble salida ( ambos grandes vasos se originan en el ventrculo derecho) en el que hay CIV por encima de la cresta supraventricular y directamente por debajo de la arteria pulmonar cabalgante.

5. En que consiste la ventana aorto pulmonar: Es un defecto cardaco raro, en el cual hay un agujero que conecta la arteria mayor que lleva sangre del corazn al cuerpo (aorta) y la que lleva sangre del corazn a los pulmones (arteria pulmonar). La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente desde el nacimiento.

6. Cul de los arcos articos primitivos da origen a las siguientes arterias en el adulto? (Langman pag. 189)

Arteria aorta: cuarto arco aortico este persiste en ambos lados, pero su destino final es diferente en el lado izquierdo que en el derecho. En el lado izquierdo forma parte de la arco de la aorta, entre la carotida comn izquierda y las arterias subclavias izquierdas. En el lado derecho forma el segmento mas proximal de la arteria subclavia derecha.

Arteria pulmonar: sexto arco aortico (tambien conocido como arco pulmonar) origina una yema pulmomar en desarrollo. En el lado derecho la parte proximal se transforma en segmento proximal de la arteria pulmonar derecha. La parte distal desaparece. En el lado izquierdo, la parte proximal se transforma en un segmento proximal de la arteria pulmonar izquierda. La parte distal persiste durante la vida intrauterina en forma de CONDUCTO ARTERIAL.

Ligamento arterial: sexto arco aortico la parte distal se tranforma en conducto arterial, que posterior mente forma el ligamento arterial.

7. En qu consiste la trasposicin de las grandes arterias corregida congnita?

Es una situacion en la que la aorta se localiza en una posicion anterior, pero pasa al lado izquierdode la arteria pulmonar (transposicion I). Aunque las grandes arterias tienen una posicion anormaluna respecto a la otra y se origina de ventriculos discordantes, el patron circulatorio es funcional debido a la coexistencia de una discordancia auriculoventricular los pacientes con transposicion de las arterias corregida son los unicos en quienes la malformacion ccarece de manifestacion clinica.

8. Qu complicaciones puede llegar a ocurrir, cuando las arterias coronarias se originan de la arteria pulmonar y no de la aorta?

puede presentarse una sola arteria coronaria o, rara vez, ambas originadas en la arteria pulmonar en lugar de la aorta. Cuando una de las arterias coronarias tiene un origen anomalo (con mayor frecuencia de la coronaria izquierda) se desarrolla una anastomosis entre las arterias coronarias derecha e izquierrda. Esto produce un cortocircuito arterial-arterial a traves del cual la sangre fluye de una arteria que se origina en la aorta a otra que tiene su origen en la arteria pulmonar. El miocardio irrigado por esta arteria anormal es vulnerable a episodios de isquemia. El resultado puede ser el infarto de miocardio, fibrosis y calcifiacion y fibroelastosis endocardica.

9. En qu consiste el bloqueo cardiaco congnito?

Suele estar asociado con otras malformaciones cardiacas. En estos casos la perdedida de la continuidad del sistema de conduccion quizas es causada por malformaciones cardiacas acompaantes. Sin embargo en casos de bolqueo cardiaco completo como unica enfermedad, el fallo del sistema de conduccion auriculoventricular se considera debido a la falta de regreion del tejido del sulcus (ranura o hendidura) que contiene en su totalidad al tejido conductor durante el desarrollo temprano.

El corazon de estos paciente tiende a mostrar una falta de continuidad entre el miocardio auricular y el nodulo auriculoventricular. En otro casos, puede consistir en la separacion del tejido fibroso entre el nodulo auriculoventricular y el tejido de conuccion del ventriculo. Aunque la frecuencia cardiaca es anormalmente lenta, los pacientes tienen con frecuencia pocas o minimas dificultades funcionales. En la fase mas tardia de la vidia pueden aparecer hipertrofia cardiaca, ataques de sincope de Stokes-adams (mareo y desmayo subitos), arritmias e IC.

10. Cules son los genes que codifican los factores de trascripcin que regulan la carcinognesis y cules son las malformaciones cardiacas que se han relacionado con la mutacin de este gen?

El Csx/NKX2.5, un miembro de la familia de genes homeobox NK conservados durante la evolucin. El Csx/NKX2.5 es homlogo de los mamferos del gen de Drosophila NK4, tamben conocido como "tinman" (hombre de hojalata, personaje de la obra El mago de oz) debido a que la prdida del gen imposibilita a los miocitos cardacos para definir su destino de diferenciacin y, por lo tanto, una inhbicin de la formacin del corazn.

Los miocitos cardacos se forman cuando el Csx/NKX2.5 es eliminado en los mamferos, pero ciertas caractersticas de la morfognesis son inhibidas y el crecimiento del tubo cardaco se retrasa.

La expresin de diferentes genes cardacos tambin disminuye, incluyendo aquellos que codifican la sntesis de cadenas ligeras 2v para la miosina, factor natriurtico auricular, protena de repetecin anquirina cardaca y diversos factores de transcripcin como dHAND y eHAND que ejercen una importante influencia regulatoria para el desarrollo de los ventrculos derecho e izquierdo.

Mutaciones del gen Cxs/NKX2.5 se han asociado a malformaciones cardacas congnitas incluyendo comunicacin interauricular e interventricular, tetraloga de fallot, ventrculo derecho con doble salida, alteraciones de la vlvula tricuspide y sndrome de corazn izquierdo hipoplsico.