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Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo

más….Dr .Daniel D’Agostino

Servicio de Gastroenterología HepatologíaCentro de Trasplante Hepático Intestinal

Departamento de PediatríaHospital Italiano de Buenos Aires

[email protected]

V Congreso Argentino de Gastroenterología –Hepatología

Nutrición Pediátricas-SAP 2014

Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más….

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Nature 150, 286-287 (05 September 1942)

Francis Adams (1796-1861) Top of page Abstract

UNDER the title of “A Great Country Doctor”, the June issue of the Bulletin of the History of Medicine contains a lively article by Prof. Charles Singer on Francis Adams of Banchory, the son of a village labourer who rose to be one of the greatest medical scholars of his age. His principal achievements were a translation of “The Genuine Works of Hippocrates”(1849), which Prof. Singer describes as “probably the most widely read of any work on medical history in the language” “The Seven Books of Paulus Aegineta”(1844-47), which “retains to this day its position as far and away the finest venture in pure historical medical research in the English language” and “The Extant Works of Aretseus the Cappadocian”(1853), which unlike the other two works contains the Greek text as well as the translation. His minor publications include articles to medical journals, translations of Horace and Musaeus into English verse, of Gray’s “Elegy”into Latin, and of Wolfe’s poem on Sir John Moore into Greek. He also collaborated with his son, Dr. Leith Adams, F. R. S., in a paper read before the British Association at Aberdeen in 1859 entitled “On Ornithology as a Branch of a Liberal Education”, and contributed to Dunbar and Barker’s “Greek and English Lexicon”(1831), Lempriere’s “Classical Dictionary”(1838), and Green-hill’s “Theophilus”(1842). Adams was not only a great scholar but was also an excellent doctor. “His first love and his last”, says Prof. Singer, was his practice, his patients and the poor.“His devotion to his profession was best shown by his declining the chair of Greek at the University of Aberdeen, which afterwards gave him an honorary doctorate. He paid several visits to Oxford and London, where he made friends with many learned men, particularly James Quain and William Sharpey, the founders of the modern academic teaching of anatomy and physiology in England. Dr. Singer ends his fine essay by saying that though the ranks of general practitioners in Britain have produced many eminent men of science, such as J. A. Lockhart, Sir James Mackenzie and J. A. MacMunn, none of equal distinction as a scholarpractised in so isolated a locality as Adams.


Estructura Molecular de Gliadina Dr. Samuel Gee

Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.

Asociación y algo más….

Key Word (1)La enfermedad Celíaca es un desorden inmune

mediado que se expresa en individuos genéticamente susceptibles de alta prevalencia en nuestro medio.El compromiso hepático en sus diferentes formas

ha sido ampliamente comunicadoLa asociación con otras alteraciones

autoinmunes está claramente definido


Key Word (2)

Una gran variedad de alteraciones hepáticas han sido descriptasasociadas a

EC,Estas alteraciones se expresan desde la infancia hasta la adultezLa alteraciones Hepáticas ocurren en dos formas de presentación ,

La primera y mas frecuente es la injuria hepática leve con aumento deALT/AST ,y un Infiltrado portal y lobular moderado.Llamada Hepatitis del Celiaco y reversible con dieta libre de gluten

La Segunda asociación, mas rara , severa , progresiva , con dañohepático

sintomático generalmente en individuos no sintomático de gluten y nomejora con dieta . Hepatitis AutoinmuneSe ha descripto falla hepático fulminante relacionado a esta forma depresentación


PatogeniaNo está totalmente comprendidaEl espectro puede comprender:

1) Predisposición genética ,2) Precocidad y duracion a la exposición con gluten3) Disfunción de eje intestino/hígado , respuesta a toxina y microbiota3) Aumento de la permeabilidad que predispone la absorción de

antigenosdesde el intestino con respuesta de antigenos hepaticos,

combinandoepitopes comunes de criptas y proteína hepáticas , anticuerpo

anti Transglutaminasa puede jugar un rol en la injuria hepática,

basandose enlos encuentros de depositos extracelular de Clase IgA antiTransglutaminasa en las biopsias hepáticas. De la misma forma

un linfocito T migrador , puede ser el desencadenante del proceso inflamatorio

inmuno


Compromiso Hepático en la E. CeliacaDiagnóstico

HipertransaminasemiaHepatitis AutoinmuneCirrosis Biliar PrimariaColangitis Esclerosante / Colangitis autoinmuneHepatitis fulminanteHígado GrasoSíndrome de Budd ChiariCirrosisMisceláneas : Comportamiento Hepatitis A, B, E de

Wilson ……..


Duration of Exposure to Gluten and Risk forAutoimmune Disorders in Patients With Celiac

DiseaseALESSANDRO VENTURA,* GIUSEPPE MAGAZZU` ,‡ and LUIGI

GRECO§ for the SIGEPSTUDY GROUP FOR AUTOIMMUNE DISORDERS IN CELIAC DISEASEGASTROENTEROLOGY 1999;117:297–303N: EC 909 pacientes x a 16.16,, Agrupados Dx ,<2,2-10ª , >10 años, 163

E CrohnGrupo Control 1268 Prevalencia de enfermedades autoinmunes en enfermedad celiaca

14% vs 2.8,Diferencia significativa p < 0.00001 con controles sanos y no

diferencia conEnf.Crohn NDS 12.9%

Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación

y algo más….


Asociación y algo más….Autoimmune Liver Disease Associated With Celiac

Disease in Childhood:A Multicenter StudySILVIA CAPRAI, PIETRO VAJRO, ALESSANDRO VENTURA,MARCO SCIVERES,and

GIUSEPPE MAGGIORE, ON BEHALF OF THE SIGENP STUDY GROUP FOR AUTOIMMUNE LIVER DISORDERS IN CELIAC DISEASE

CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2008;6:803–806

140 pacientes pediátricos con HAI de Italia, 23 (16.5%) con enfermedad Celíaca:

19 Hepatitis Autoinmune,2 Colangitis Autoinmune, 2 Sme de SuperposiciónDiagnóstico de EC precedió a la HAI en 18 y 16 tuvieron

elevacion de transaminasas


Nine studies (2046 patients) were identified. Pooled

prevalences of CD in children with mild, nonspecificcryptogenic persistent HTS and viceversa were

12.0%(95% CI 4.17–29.96) and 36.0% (95% CI

32.1540.11),respectively. A gluten-free diet normalizedtransaminase levels in 77% to 100% of patients

withCD within 4 to 8 months.Pooled prevalences of CD in children with AIH

andvice versa were 6.3% (95% CI 3.87–11.73) and

14%(95% CI 0.84–2.15), respectively. The RR of HTS

inchildren with CD versus the general population,

andof CD in children with HTS was 6.55(95% CI 5.65–7.60) and 11.59 (95% CI 3.80–

35.33),respectively. The corresponding RR of AIH in

Pediatric Celiac Disease, Cryptogenic

Hypertransaminasemia, and Autoimmune Hepatitis

Pietro Vajro, Giulia Paolella, Giuseppe

Maggiore, and Giuseppe Giordano

JPGN 2013;56:( 663–670)


Celiac disease-associated autoimmune hepatitis in childhood:

long-term response to treatment.Nastasio S1, Sciveres M, Riva S, Filippeschi IP, Vajro P, Maggiore G.

J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013,Jun;56(6):671-4.

79 pac.con HAI ,15 (19%) tuvieron EC ( 9 tipo 1,3 tipo 2, 3 seronegarive)

Diagnóstico mas temprano de HAI p<0.005. Dieta LG y Azatioprina o CsA y

Esteroides 6 años de seguimiento, Discontinuo la terapia 9 y recayeron 4 y 5

Continua en remisión (53%) media 89 mesesHAI 24 de 64 pacientes fue exitoso en 5 ( 8%) p <o.o5

Conclusion: Pacientes con EC y HAI permiten una remisión

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Nastasio%20S%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23403438�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Nastasio%20S%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23403438�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Sciveres%20M%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23403438�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Riva%20S%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23403438�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Filippeschi%20IP%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23403438�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Vajro%20P%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23403438�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Maggiore%20G%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23403438�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23403438�








Servicio de Gastroenterología-HepatologíaCentro de trasplante Hepático-Intestinal

2000/2014N: 112 pac.HAI

Enf. Celiaca Asociada 14 , (12.5%) 11 HAI tipo 1, 2 HAI tipo 2, 1 giganto celularMediana de edad al Dx 7.9 años (r. 5 a 12años)Diagnósticos de EC fueron posteriores en 11 HAI, 3 coincidentesMedia de incremento de ALT al Dx de HAI x 13 ( +/-2.5) del Vn2 pacientes cirróticos fueron trasplantados, mala adherencia dieta,diagnóstico tardío ( 7 años posterior )1 paciente presentó necrosis masiva de hígado en su presentaciónSobrevida 100% ,


Paciente DMEdad diagnóstico HAI y EC , 5 años 6 mesesDiag. Hepatitis Aguda severa , HistologíaNecrosis masiva , infiltrado mixto linfo

plasmocitarioEtiología HAI tipo 2 , antiLkm 1/1286 , FAN 1/80,ASMA1/40 no actina Valor de ALT 1859 mg/dl (VN 30) , TP 25 % Rin 3Tx: Cest , Azatioptrina, Dieta GFBuena evolución recaída por transgresiones

Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca. Asociación y algo más



Transgresión

Alimentaria


Asociación y algo más….Paciente MC

Varón, 12 años, Edad Dx 8 años , consultó por retraso

de crecimiento Antecedente : Mamá Celiaca Lab: TGt IgA 110, TGt IgG 95, AGA IgA110,AGA

IgG139, EMA ( +),Bp: Marsh 3 B,HLA Q2Hepatograma, ALT 1430, AT 1020,GGT 104Bp H.: Hepatitis Giganto celularASMA , no actina 1/80, FAN 1/80, gammaglob

0,9


Evolución respuesta parcial con recaídas frecuentes , Cumple

con dieta,2013, Veda,VCC ( x2) normal ,ATGt , EMA (neg.x2)

,CRMN (-)FAN,ASMA,ANCA Anticitosol, AntiLSP, AntiLKM

.AMA,estudiodeanticuerpos negativos,FoxP3 ,MAC (histología

negativos),C3normal , C4 Descendido, Gammaglob 0.7/0.8g/dl ( IgG

0.5/0.6)Diagnóstico Presuntivo: Daño hepático causado por

complejos /

Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.Asociación y algo más….

Ontario Health Technology Assessment Series 2010; Vol. 10, No. 21

Clinical Utility of Serologic Testing for Celiac Disease

In Ontario-An Evidence-Based AnalysisDiagnostic Accuracy of Serologic Celiac Disease

Tests in Subjects with Chronic Liver Disease

A total of 14 observational studies that evaluated the specificity of serologic celiac

disease tests in subjects with chronic liver disease were identified. All studies

Evaluated the frequency of false positive results (1-specificity) of IgA tTG however

Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.Asociación y algo más

APOSTILLAS

Compromiso Hepático en la enfermedad Celíaca.Asociación y algo más….

Hepatitis B vaccine inceliac disease: yesterday,

today and tomorrow.Vitaliti G1, Praticò AD, Cimino C, Di Dio G, Lionetti E,

La Rosa M,World J Gastroenterol. 2013 Feb14;19(6):838

DQ2, show a lower response to HBV vaccine both in clinical expressed CD patients and in healthy people carrying the same haplotype. On the other hand, it has been demonstrated that the gluten intake during the vaccination seems to influence the response to the same vaccine

Response to Hepatitis A and B

Vaccination in PediatricPatients with Celiac

DiseaseNafiye Urganci and Derya

Kalyoncu(JPGN 2013;56: 408–411)

The rate of seroconversionto the hepatitis B virus- and HAV vaccine is lower in patients with CD than in healthy controls.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Vitaliti%20G%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23430309�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Pratic%C3%B2%20AD%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23430309�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Cimino%20C%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23430309�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Di%20Dio%20G%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23430309�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Lionetti%20E%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23430309�

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=La%20Rosa%20M%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=23430309�


Asociación y algo más….NG; mujer , 74 años ,Peso 55 KgDx. Osteoporosis

Anemia CrónicaPrurito

Antecedente familiar: Hermana Celíaca , Madre dudosaLaboratorio , acp.anti Transglutaminasa IgA >200, HLA Q2BpID Marsh 3 b Hipertransaminasemia: ALT 100 mg/dl ( VN x3) , GGT 550 mgFalc 123 mg/dl, Acps Mitocondrial negativo y posterior 1 /1280 , FAN

1/640,AMA Negativo Biopsia Hepática CBP tipo III/4

Diagnostico .Enfermedad Celiaca asociada a Cirrosis Biliar Primaria


Actividad inflamatoria portal , colangitis linfocitaria, actividad en interfase


Proliferación ductular , Puenteo Fibrótico

Peacemeal bile necrosis



HEPATOLOGO ?


ConclusionesEl compromiso hepático en la Enfermedad Celíaca (EC) es

frecuente 1de cada 3 nuevos EC pueden presentar HipertransaminasemiaEs diversa su presentación, en general de buen pronóstico y

mejoracon la dieta LG , pero en ocasiones pueden tener

manifestacionesclínicas severas .La patogenia no está totalmente aclarada La asociación con Hepatitis Autoinmune requiere de un

tratamiento


CONCLUSION El incumplimiento de la dieta modifica la

evolución.En la evaluación diagnóstica de HAI y de

HTS sinetiología definida debe realizarse la

investigación enfermedad Celíaca.La seroconversión de las vacunas debe ser controlada

La CBP es tres veces mas frecuente en EC que en la


Asociación y algo más….Sherlock Holmes Dr House

Enfermedad

Celiaca

Enfermedad

Hepática

MUCHAS [email protected]

el hombre es la larga sombra que el niño proyectará en el tiempo Jorge Luis Borges

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