Caso ClCaso Clínicoínico

Dr. Gregorio Urruela VizcaínoDr. Gregorio Urruela Vizcaíno

Residente IIResidente II

Datos GeneralesDatos Generales

Nombre: J.Y.BNombre: J.Y.B Edad: 15 añosEdad: 15 años Originaria y residente de esta capitalOriginaria y residente de esta capital Religión: CatólicaReligión: Católica Estudiante de secundaria. Estudiante de secundaria. Historia Clínica: 2009 - 0036090Historia Clínica: 2009 - 0036090

Motivo de ConsultaMotivo de Consulta

Referida por médico particular para Referida por médico particular para realizar videolaparoscopía realizar videolaparoscopía diagnóstico.diagnóstico.

Historia ClínicaHistoria Clínica

Paciente refiere que consultó con Paciente refiere que consultó con médico particular por dolor médico particular por dolor abdominal quién al examinarla le dijo abdominal quién al examinarla le dijo que tenía la vagina fusionada. Se le que tenía la vagina fusionada. Se le realiza una resonancia magnética la realiza una resonancia magnética la cual reporta que su útero es pequeño cual reporta que su útero es pequeño por lo que decide referirla para por lo que decide referirla para realizar una videolaparoscopía realizar una videolaparoscopía diagnósticadiagnóstica

AntecedentesAntecedentes

Médicos, quirúrgicos, traumáticos, Médicos, quirúrgicos, traumáticos, alérgicos y familiares negativos. alérgicos y familiares negativos.

Paridad: G0 P0 Ab0 C0Paridad: G0 P0 Ab0 C0 Menarquia: No refiereMenarquia: No refiere Pubarquia: 11 añosPubarquia: 11 años Actividad sexual: no refiereActividad sexual: no refiere

Examen Físico:Examen Físico:

Signos vitales entre los límites Signos vitales entre los límites normalesnormales

Talla: 150 cmTalla: 150 cm Peso: 89 lb (40.45 kg)Peso: 89 lb (40.45 kg) IMC: 17.97IMC: 17.97

Cabeza: normocéfala,Cabeza: normocéfala, Ojos: pupilas isocóricos y fotorreactivasOjos: pupilas isocóricos y fotorreactivas Orejas: de implantación normalOrejas: de implantación normal Boca: mucosa oral hidratadaBoca: mucosa oral hidratada Cuello: móvil, sin adenopatías, no Cuello: móvil, sin adenopatías, no

rígidorígido Tórax: simétrico y expandible, no se Tórax: simétrico y expandible, no se

ouscultan sibilancias ni estertores.ouscultan sibilancias ni estertores.

Corazón: Rítmico, no se auscultan Corazón: Rítmico, no se auscultan soplossoplos

Mamas: Simétricas, Tanner 4Mamas: Simétricas, Tanner 4 Abdomen: plano, RGI presentes, Abdomen: plano, RGI presentes,

blando y depresible, no se palpa blando y depresible, no se palpa visceromegalia ni masas.visceromegalia ni masas.

Ginecológico: genitales externos de Ginecológico: genitales externos de aspecto sano, vello de distribución aspecto sano, vello de distribución ginecoide, Tanner 4. ausencia de ginecoide, Tanner 4. ausencia de introito vaginal. introito vaginal.

Resonancia magnética pélvica del Resonancia magnética pélvica del 15/07/0915/07/09

La vejiga urinaria se ve normal, no hay La vejiga urinaria se ve normal, no hay defectos de llenado intraluminales, defectos de llenado intraluminales, formaciones diverticulares u otras formaciones diverticulares u otras anormalidades.anormalidades.

Se observa la presencia de útero con Se observa la presencia de útero con endometrio normal, sin embargo las medidas endometrio normal, sin embargo las medidas uterinas son pequeñas, siendo de 4.97 por 2.67 uterinas son pequeñas, siendo de 4.97 por 2.67 por 3.12 cm, con un volumen de 21.65 cc.por 3.12 cm, con un volumen de 21.65 cc.

El útero está en marcada dextroposición y se El útero está en marcada dextroposición y se puede observar en posición de corte 25 de la puede observar en posición de corte 25 de la secuencia T2 axial y en el corte 82 de la secuencia T2 axial y en el corte 82 de la secuencia T2 sagital.secuencia T2 sagital.

Llama la atención que el útero pareciera presentar Llama la atención que el útero pareciera presentar solo fondo y cuerpo así como un aparente cérvix solo fondo y cuerpo así como un aparente cérvix rudimentario pero no veo un canal cervical normal.rudimentario pero no veo un canal cervical normal.

Creo que los ovarios se visualizan, el derecho Creo que los ovarios se visualizan, el derecho retrouterino con medidas de 3.63 por 2.30 por 2.36 retrouterino con medidas de 3.63 por 2.30 por 2.36 cm y el izquierdo con medidas de 2.56 por 2.33 por cm y el izquierdo con medidas de 2.56 por 2.33 por 2.60 cm, ambos con folículos. 2.60 cm, ambos con folículos.

El recto parece normalEl recto parece normal El patrón de asas intestinales delgadas se ve El patrón de asas intestinales delgadas se ve

normalnormal Las caderas son normalesLas caderas son normales Los planos musculares y óseos se ven normalesLos planos musculares y óseos se ven normales No se observan otras anormalidades.No se observan otras anormalidades.

Laboratorios de ingresoLaboratorios de ingreso

Hematología: Hematología:

WBC: 9200WBC: 9200

N: 58.88 % L: 32.77 % M: 5.63 % E: N: 58.88 % L: 32.77 % M: 5.63 % E: 2.0 %2.0 %

Hg: 15.81 g/dl Ht: 45 % PLT: 314,000Hg: 15.81 g/dl Ht: 45 % PLT: 314,000

QQSS:QQSS:

Bun: 6 Creat: 0.7 glicemia: 73Bun: 6 Creat: 0.7 glicemia: 73

TP: 10.20, TPT: 26TP: 10.20, TPT: 26

Orina:Orina:Color: amarilloColor: amarilloAspecto: muy turbioAspecto: muy turbioDensidad: 1.020Densidad: 1.020pH: 5.00pH: 5.00Urobilinógeno: 1Urobilinógeno: 1Leucocitos: 500Leucocitos: 500Nitritos: negativosNitritos: negativosGlucosa: normalGlucosa: normalCetonas: negativoCetonas: negativoBilirrubinas: negativoBilirrubinas: negativoSangre: 1Sangre: 1hemoglobina: hemoglobina: ++++++++eritrocitos: 37 por campoeritrocitos: 37 por campoLeucocitos: 50 por campoLeucocitos: 50 por campoCilindros: negativosCilindros: negativosCristales: oxalato de calcioCristales: oxalato de calcio

Panel HormonalPanel Hormonal

Progesterona: 0.18 ng/mlProgesterona: 0.18 ng/ml Testosterona: 0.118 ng/mlTestosterona: 0.118 ng/ml FSH: 3.85 mUI/mlFSH: 3.85 mUI/ml LH: 1.73 mUI/mlLH: 1.73 mUI/ml Estradiol: 26 mUI/mlEstradiol: 26 mUI/ml

USG pélvico y renalUSG pélvico y renal

Cervix: 2.9 por 3.7 por 1.9 cmCervix: 2.9 por 3.7 por 1.9 cm Ovario derecho de ecogenicidad Ovario derecho de ecogenicidad

normal, folículo de 4 mm, dimensiones normal, folículo de 4 mm, dimensiones de 1.5 por 0.9 cmde 1.5 por 0.9 cm

Ovario izquierdo de 1.1 por 0.8 por 0.9 Ovario izquierdo de 1.1 por 0.8 por 0.9 cmcm

Riñón derecho de 9.8 por 3.9 cm de Riñón derecho de 9.8 por 3.9 cm de aspecto normalaspecto normal

Riñón izquierdo de 7.8 por 4.4 cm de Riñón izquierdo de 7.8 por 4.4 cm de aspecto normalaspecto normal

Paciente solicita su egreso Paciente solicita su egreso contraindicado y reconsulta el contraindicado y reconsulta el 23/10/0923/10/09

Trae consigo un reporte de cariotipo Trae consigo un reporte de cariotipo el cual reporta 46 XXel cual reporta 46 XX

Se decide reingresar a Ginecología Se decide reingresar a Ginecología para descartar hematometra por para descartar hematometra por referir dolor pélvico cíclico. referir dolor pélvico cíclico.

USG pélvico del 23/10/09USG pélvico del 23/10/09

No se observa vagina ni cervix. Se No se observa vagina ni cervix. Se observa cuerno rudimentario con observa cuerno rudimentario con ovario derecho de 2.7 cm por 1.6 cm. ovario derecho de 2.7 cm por 1.6 cm. No se evidencia ovario izquierdo ni No se evidencia ovario izquierdo ni cuerno. cuerno.

Anormalidades de los conductos de Anormalidades de los conductos de MullerMuller

CLASIFICACIÓN de las MUVCLASIFICACIÓN de las MUV Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility

Society”, que las divide en:Society”, que las divide en:

• Clase I: Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIAAGENESIA E HIPOPLASIA

• Clase II: Clase II: ÚTERO UNICORNEÚTERO UNICORNE

• Clase III: Clase III: ÚTERO DIDELFOÚTERO DIDELFO

• Clase IV: Clase IV: ÚTERO BICORNEÚTERO BICORNE

• Clase V: Clase V: ÚTERO SEPTADOÚTERO SEPTADO

• Clase VI: Clase VI: ÚTERO ARCUATOÚTERO ARCUATO

• Clase VII: Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)

− Representa el 20% de las MUVRepresenta el 20% de las MUV− Se produce por un fallo en el crecimiento de Se produce por un fallo en el crecimiento de

uno de los conductos de Müller uno de los conductos de Müller

− Se presenta como útero unicorne aislado Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %) ( 35 %) o o asociado a un útero rudimentarioasociado a un útero rudimentario

− Es frecuente la asociación con alguna Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia generalmente), malformación renal (agenesia generalmente), siempre ipsilateral al útero rudimentariosiempre ipsilateral al útero rudimentario

− El útero rudimentario puede ser comunicante o El útero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante, no y presentar o no endometrio funcionante, por lo que en ocasiones su resección está por lo que en ocasiones su resección está indicada indicada

− El útero unicorne es curvo y elongado (forma de El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizadobanana) y se encuentra lateralizado

Su volumen está disminuido, siendo la anatomía Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normalzonal normal

UTERO UNICORNE (II)UTERO UNICORNE (II)

Agenesia VaginalAgenesia Vaginal

Asociado al sAsociado al síndrome de índrome de Mayer Mayer Rokitansky Küster Hauser:Rokitansky Küster Hauser:Ausencia de vagina y úteroAusencia de vagina y úteroOcurre en 1 de cada 5000 mujeresOcurre en 1 de cada 5000 mujeresPoseen un cariotipo 46 XXPoseen un cariotipo 46 XX50 % poseen anomalías del tracto urinario.50 % poseen anomalías del tracto urinario.

Diagnósticos diferenciales: Septo vaginal Diagnósticos diferenciales: Septo vaginal transverso, agenesia cervical y síndrome transverso, agenesia cervical y síndrome de insensibilidad a los andrógenos. de insensibilidad a los andrógenos.

Terapia para síndrome MRKHTerapia para síndrome MRKH

Creación de una vagina:Creación de una vagina:

Dilatarores vaginalesDilatarores vaginales

Reconstrucción quirúrgicaReconstrucción quirúrgica

Técnica de Abbe McIndoeTécnica de Abbe McIndoe

Técnica de WilliamTécnica de William

GraciasGracias