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Dra. Lourdes Cañón Barroso Servicio de Neumología

Hospital Infanta Cristina. Badajoz

CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS

INTERSTICIALES DIFUSAS.

NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.

CARACTERÍSTICAS.

INTRODUCCIÓN

1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID)

2.- Clasificación de las EPID

3.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas:

3.1- N. intersticial no específica

3.2- N. intersticial aguda

3.3- N. organizada criptogenética

3.4- N. intersticial descamativa

3.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad

pulmonar intersticial difusa.

3.6- N. intersticial linfocítica.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID

Anamnesis y exploración

física

Rx de tórax

Análisis sanguíneos

Pruebas funcionales

respiratorias

TACAR

Otras exploraciones

Fibrobroncoscopia

Diagnóstico No diagnóstico

Biopsia pulmonar

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Disnea de esfuerzo

- Tos no productiva

- Dolor pleurítico agudo

- Fiebre y síntomas sistémicos

- Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas,

hepatomegalia e ingurgitación yugular).

Enfermedad intersticial pulmonar difusa

De causa conocida Neumonía intersticial idiopática

Fibrosis pulmonar idiopática Otras

Neumonía intersticial

Aguda (NIA)


descamativa (NID)

Neumonía organizada

criptogenética (NOC)

Bronquiolitis asociada a

Neumonitis (BR/EPID)

Asociadas a enfermedades del colágeno

Neumoconiosis

Inducidas por fármacos y radioterapia

Alveolitis alérgicas extrínsecas

Asociadas a enfermedades hereditarias

Sarcoidosis Linfangioleiomatosis

Histiocitosis X

Neumonía eosinofílica

CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL

IDIOPÁTICA. 2002. The American Thoracic Society and European

Respiratory Society


linfoidea (NIL)


No específica (NINE)

Granulomatosis Otras

OTRAS NEUMONÍAS

INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

1.- NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE)

En el 39% de los casos la etiología es idiopática.

En el resto de los casos se asocia con:

- Inmunodeficiencias.

- Toxicidad pulmonar por fármacos Amiodarona,

sales de oro, metotrexato, etc)

- Neumonitis por hipersensibilidad crónica

- Enfermedades del colágeno

- Infecciones víricas: Epstein-Barr

- SDRA

1.- NINE: CARACTERÍSTICAS

Clínica

• Disnea

• Tos no productiva

• Síntomas sistémicos

• Acropaquias 3%-57%

TACAR

• Vidrio deslustrado

• Patrón reticular con pérdida de volumen

• Bronquiectasias de tracción.

• Infrecuente panalización

Patrón histológico

• 2 grupos: celular y fibroso

• Forma fibrosante predomina depósito de fibras colágenas.

Cellular NSIP Fibrotic NSIP

http://radiology.rsna.org/content/247/1/251/F3.large.jpg


- Más frecuente compromiso en bases pero sin obvio gradiente.

Más homogéneo

– Más frecuente vidrio deslustrado con alteración reticular mas fina ,

micronódulos

– Patrón microquístico (etapa avanzada)


El diagnóstico debe establecerse siempre por biopsia pulmonar

quirúrgica.

Tratamiento: Corticoides. Si no hay respuesta, añadir

Azatioprina.

Pronóstico: depende de la forma histológica.

– Forma celular: puede resolverse sin secuelas aunque en

algunos casos puede recidivar.

– Forma fibrótica: puede progresar hacia la insuficiencia

respiratoria.

2.- NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)

Características clínicas y radiológicas propias de un SDRA de causa

desconocida, pronóstico muchas veces infausto y expresión patológica

de daño alveolar difuso.

Descrito por Hamman y Rich.

5º-7º década de la vida afectando a ambos sexos de forma similar.

Debuta como un cuadro catarral que afecta a las vías aéreas

superiores y se desarrolla en la semana previa a la instauración del

cuadro respiratorio.

2.- NIA: CARACTERÍSTICAS

Clínica


• Disnea

• Fiebre

• Artralgias

• Mialgias

TACAR

• Fase inicial: áreas de vídrio deslustrado bilaterales y de consolidación.

• Fase avanzada: bronquiectasias de tracción e imágenes en panal.


• Daño alveolar difuso con 3 fases temporales.

• Engrosamiento de los septos alveolares

• Membranas hialinas.

• Cambios inflamatorios agudos


A veces precisa intubación y VM.

Descartar causas infecciosas, estudio inmunológico básico,

BFC con BAL y ecocardiografía.

Supervivencia oscila entre un 13% y un 68%.

Papel de los Corticoides en el tratamiento es controvertido.

Metilprednisolona 1000 mg/día seguido de Prednisona 1

mg/Kg/día.

3.- NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA (NOC)

Es un cuadro histológico no específico de reparación tisular.

Cuando no existe ninguna enfermedad asociada el término

clínico es el de neumonía organizada criptogenética.

Se ha descrito en relación con infecciones tanto bacterianas,

víricas o fúngicas.

Puede ser secundaria a fármacos (Bleomicina, Tacrólimus,

Interferones etc)

La proporción de no fumadores afectados es el doble que la de

los fumadores.

3.- NOC: CARACTERÍSTICAS

Clínica

• Proceso catarral


• Dificultad respiratoria.

• Fiebre

TACAR

• Opacidades alveolares periféricas.

• Nódulo o masa en lóbulos superiores


• Acúmulos en forma de yemas de tejido conectivo que evolucionan a fibrosis.


Diagnóstico de sospecha se basa en criterios clínicos y

radiológicos.

Tratamiento: Metilprednisolona 0.75-1.5 mg/kg/día con

reducción progresiva en 6-8 semanas hasta dosis de

mantenimiento 0.2-0.5 mg/kg/día. Mantenerlo durante un año.

Pronóstico suele ser bueno con respuesta favorable a los

corticoides. Son frecuentes las recidivas tras la reducción o el

abandono del tratamiento.

4.- NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)

Es una entidad infrecuente caracterizada por el

acúmulo intralveolar de macrófagos.

Afecta a adultos jóvenes, fumadores y predomina en

varones.

En el 90% de los casos la causa es el tabaco y en el

resto se relaciona con enfermedad del colágeno o a la

exposición a tóxicos por inhalación o por fármacos.

Clínica

• Clínica insidiosa

• No síntomas constitucionales ni fiebre.

• Acropaquias en 50% de los casos

TACAR

• Vidrio deslustrado periférico y basal.

• Quistes pequeños en los infiltrados


• Afectación difusa del parénquima,

• Proliferación neumocitaria.

• Acúmulo de macrófagos intraalveolares pigmentados.



Tratamiento: cese del tabaquismo, Prednisona 40-60 mg/día

que se mantendrá 4-6 semanas disminuyendo

progresivamente hasta su retirada en 4-6 meses del inicio.

Evolución favorable en las 2/3 partes de los casos.

Supervivencia 95% y 70% a los 5 y 10 años

respectivamente.

5.- BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

Entidad poco frecuente que se considera una variante de la

neumonía intersticial descamativa en la que la infiltración

macrofágica es parcheada, está confinada al parénquima

peribronquiolar y respeta los espacios aéreos distales.

La enfermedad está causada exclusivamente por el consumo de

tabaco.

Afecta a adultos jóvenes con historia de tabaquismo prolongada.

Clínica

• Tos y disnea progresiva.

• Estertores localizados o diseminados.

TACAR

• Micronódulos pobremente definidos de localización centrolobulillar.

• Areas parcheadas de vidrio deslustrado.


• Acúmulos de macrófagos que afectan de forma parcheada a las luces bronquiolares y ductos alveolares.





Parte fundamental del tratamiento consiste en el cese del

tabaquismo.

La mayor parte de los pacientes se someten a tratamiento

esteroideo aunque no se ha establecido la dosis ni la duración

óptima en estos casos.

Pronóstico globalmente mejor que los pacientes con NID.

6.- NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL)

Se considera una variante de la hiperplasia pulmonar linfoide

con alteraciones intersticiales predominantes.

Suele asociarse a enfermedades del colágeno (Sjögren),

enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias.

Hiper o hipogammaglobulinemia

Diagnóstico definitivo mediante biopsia pulmonar abierta.

Clínica

• Mujeres 50 años.

• Clínica subaguda.

• Pérdida de peso, poliartralgias y fiebre.

• Crepitantes bibasales y a veces sibilancias.

TACAR

• Vidrio deslustrado con lesiones quísticas perivasculares.

• Nodulillos centrilobulillares y subpleurales.


• Infiltración difusa de linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos.

• Folículos linfoides reactivos peribronquiolares.



La enfermedad puede mejorar con Corticoides en más de la mitad

de los casos.

La otra mitad presenta distorsión progresiva de la arquitectura del

parénquima y muerte hasta en un 50% antes de los 5 años.

En algún caso beneficio con Ciclosporina A.

CASO CLÍNICO Nº1

Paciente de 61 años con AP de:

- Hemorragia digestiva alta

- Extirpación de pólipos en recto sigma

- Angiectasias gástricas

- Ex fumador de 30 cigarrillos/día

- Trabaja como vendedor ambulante.

Enfermedad actual: consulta por cuadro de tos persistente y

disnea.

CASO CLÍNICO Nº1

CASO CLÍNICO Nº1

Broncoscopia: mucosa inflamatoria de forma generalizada.

Biopsia transbronquial: parénquima pulmonar sin alteraciones

relevantes.

Biopsia quirúrgica:

NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA

CASO CLÍNICO Nº2

Paciente mujer de 32 años con AP de:

- IQ: apendicectomía

- No fumadora

- Ama de casa

Enfermedad actual: consulta por cuadro de astenia y debilidad

junto con tos seca, sensación distérmica y dolor torácico

inespecífico de 15 días de evolución.

Exploración física:

- AP: crepitantes en ambas bases pulmonares

CASO CLÍNICO Nº2

CASO CLÍNICO Nº2

Broncoscopia: árbol bronquial permeable hasta límites de visión óptica.

Biopsia transbronquial: neumopatía intersticial con fibrosis e infiltrado

inflamatorio en parches.

Biopsia quirúrgica:

NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA

CASO CLÍNICO Nº3

Paciente de 73 años con AP de:

- HTA

- Ex fumador desde hace 10 años de 20 cigarrillos/día

- Ha trabajado en la industria del corcho

Enfermedad actual: disnea progresiva, tos sin expectoración y

fiebre.

Exploración física: crepitantes bibasales sobre todo en base

derecha.

CASO CLÍNICO Nº3

CASO CLÍNICO Nº3

NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDEA

EN RESUMEN

Tipo de

NII

Edad de

comienzo

Síntomas

más

frecuentes

Comienzo Relación

con tabaco

Pronóstico Respuesta

a

Corticoides

FPI >50 Disnea, tos Gradual Frecuente Malo.

Superv 2.5-

3.5 años

Pobre

NINE 40-50 Disnea, tos,

astenia

Gradual o

subagudo

No Variable Buena

NOC 55 Tos, disnea,

fiebre

Subagudo Más común

en no

fumadores

Curación

completa

en la

mayoría

Excelente

BR-EPI 30-40 Disnea, tos Gradual Necesario

para el

diagnóstico

Bueno tras

cese tabaco

Buena

NID 30-40 Disnea, tos Insidioso Mayoría Bueno tras

cese tabaco

Buena

NIA 50 Disnea Agudo No Alta

mortalidad

No probada

NIL 40-50 Tos, disnea Lento No Variable Variable

MUCHAS

GRACIAS

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