Dra. Lourdes Cañón Barroso Servicio de Neumología

Hospital Infanta Cristina. Badajoz

CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS

INTERSTICIALES DIFUSAS.

NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS.

CARACTERÍSTICAS.

INTRODUCCIÓN

1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID)

2.- Clasificación de las EPID

3.- Fibrosis pulmonar idiopática.

4.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas:

4.1- N. intersticial no específica

4.2- N. intersticial aguda

4.3- N. organizada criptogenética

4.4- N. intersticial descamativa

4.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad

pulmonar intersticial difusa.

4.6- N. intersticial linfocítica.

DEFINICIÓN

Las enfermedades

intersticiales difusas (EPID)

del pulmón constituyen un

grupo de afecciones con

manifestaciones clínicas,

radiológicas y funcionales

similares en las que las

principales alteraciones

anatomopatológicas afectan

a las estructuras alveolo-

intersticiales.

DEFINICIÓN

Incidencia estimada de EPID en España es de 7,6/100000

habitantes.

Incidencia de fibrosis pulmonar idiopática: 1,6/100000

habitantes.

Fibrosis pulmonar idiopática 38,7%

Sarcoidosis 14,9%

Neumonía organizada criptogenética 10,4%

EPIDEMIOLOGÍA

AGRESIONES QUÍMICAS, BIOLÓGICAS (polvos inorgánicos, virus, bacterias)

Daño celular

SECRECIÓN DE FACTORES DE CRECIMIENTO Y CITOQUINAS TGF-β, TNF-α, IGF-1, KGF, CTGF, PDGF

Células epiteliales

Miofibroblastos

Secreción de colágeno a la matriz extracelular

FIBROSIS

ACTIVACIÓN MACRÓFAGOS, LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS Y MASTOCITOS

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID

Anamnesis y exploración

física

Rx de tórax

Análisis sanguíneos

Pruebas funcionales

respiratorias

TACAR

Otras exploraciones

Fibrobroncoscopia

Diagnóstico No diagnóstico

Biopsia pulmonar

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Disnea de esfuerzo

- Tos no productiva

- Dolor pleurítico agudo

- Fiebre y síntomas sistémicos

- Hipertensión pulmonar: cor pulmonale crónico (edemas,

hepatomegalia e ingurgitación yugular).

CLASIFICACIÓN

1892 1944 1969

Enfermedad intersticial pulmonar difusa

De causa conocida Neumonía intersticial idiopática

Fibrosis pulmonar idiopática Otras

Neumonía intersticial

Aguda (NIA)

Neumonía intersticial

descamativa (NID)

Neumonía organizada

criptogenética (NOC)

Bronquiolitis asociada a

Neumonitis (BR/EPID)

Asociadas a enfermedades del colágeno

Neumoconiosis

Inducidas por fármacos y radioterapia

Alveolitis alérgicas extrínsecas

Asociadas a enfermedades hereditarias

Sarcoidosis Linfangioleiomatosis

Histiocitosis X

Neumonía eosinofílica

CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL

IDIOPÁTICA. 2002. The American Thoracic Society and European

Respiratory Society

Neumonía intersticial

linfoidea (NIL)

Neumonía intersticial

No específica (NINE)

Granulomatosis Otras

FIBROSIS PULMONAR

IDIOPÁTICA

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Es un tipo específico de neumonía intersticial idiopática

limitada al pulmón y caracterizada por la presencia del cuadro

histológico de neumonía intersticial usual en el examen

histológico del parénquima pulmonar.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Es la EPID más frecuente (incidencia estimada de 1,6/100000

habitantes/año.

Causa desconocida caracterizada por la presencia de

neumonía intersticial usual.

Carácter progresivo y evolución fatal en poco tiempo.

FPI: ETIOLOGÍA

Consecuencia de la acción de factores ambientales en sujetos

genéticamente predispuestos.

Asociación con infecciones víricas (virus de la Hepatitis C,

adenovirus, virus de Epstein-Barr)

Más del 80% de los pacientes con FPI presentan reflujo

gastroesofágico.

Existencia de forma familiar de la enfermedad.

Enfermedad autoinmune.

- Tabaquismo

- Factores ocupacionales: Exposición a

metales (acero, latón, plomo), exposición a

polvos de madera

- Tratamiento con antidepresivos

FPI: ALTERACIONES HISTOLÓGICAS

Patrón histológico de neumonía intersticial usual. Daño

epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos y

abundante depósito de colágeno.

FPI: pulmón en panal de abejas

FPI: CUADRO CLÍNICO

Edad superior a 50 años y es más frecuente en varones

Inicio insidioso en forma de disnea lentamente progresiva

y tos seca.

Existencia de síntomas sistémicos debe hacer sospechar

otro diagnóstico alternativo.

90% 20- 50%

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO

LBA: Neutrofilia asociada o no a moderada eosinofilia.

La linfocitosis no es una característica de la fibrosis

pulmonar idiopática.

FPI: DIAGNÓSTICO

Criterios

• Exclusión de otras causas conocidas de EPID.

• Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva y/o alteración del intercambio de gases

• Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen Radiografía de tórax o TACAR.

Pacientes con presencia de NIU en la biopsia pulmonar:

FPI: DIAGNÓSTICO

Criterios menores: Criterios mayores

• Exclusión de otras causas conocidas de EPID.

• Alteraciones en la exploración funcional.

• Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen.

• Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el lavado broncoalveolar que sugieran un diagnóstico alternativo

Criterios menores

• Edad superior a los 50 años

• Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no explicada por otras causas

• Duración de los síntomas superior a los 36 meses.

• Estertores crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes.

Pacientes sin biopsia pulmonar:

FPI: PRONÓSTICO

Supervivencia media de los pacientes después del diagnóstico es

de 3 años.

Evolución natural de la enfermedad es hacia la insuficiencia

respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar con cor

pulmonale.

FPI: TRATAMIENTO

Glucocorticoides : Prednisona

0,5 mg/kg peso/día, vo, 4 semanas

0,25 mg/kg peso/día, 8 semanas

Dosis hasta 0,125 mg/kg peso/día o 0,25 mg/kg peso/días alternos

Azatioprina:

2-3 mg/kg peso/día

Dosis inicial: 25-50 mg/día

Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas

N- Acetilcisteína

600 mg/8 h

FPI: TRATAMIENTOS EN ESTUDIO

Pirfenidona: piridona con efecto antiinflamatorio, antifibrótico y con

propiedades antioxidantes con efecto agonista TGF-β1.

Estudios genéticos

Terapia celular mediante el uso de células madre.

FPI: TRATAMIENTOS DE SOPORTE

Oxígeno suplementario

Rehabilitación

Ventilación mecánica no invasiva

Vacunación: Influenza y Neumococo

FPI: TRATAMIENTO DE COMORBILIDADES Y COMPLICACIONES

Exacerbaciones agudas

Hipertensión pulmonar

Reflujo gastroesofágico

Tratamiento quirúrgico: Trasplante pulmonar

Cuidados paliativos

CASOS CLÍNICOS

CASO CLÍNICO Nº 1

Mujer de 77 años con AP de:

- HTA

- IQ: Apendicectomía y cataratas

- No fumadora

- Antecedentes laborales: fábrica de chocolate en Alemania

y empaquetando contadores de luz.

Enfermedad actual: derivada desde consulta periférica para

estudio por presentar Rx de tórax patológica. La paciente refiere

cuadro de tos con expectoración escasa y disnea de esfuerzo

progresiva.

CASO CLÍNICO Nº 1

Exploración física: Buen estado general. Vigil orientada y

colaboradora. Eupneica en reposo.

- CyC: No adenopatías. No IY.

- AC: Rítmico a 80 lpm. Soplo sistólico

- AP: Crepitantes tipo velcro en ambas bases pulmonares.

- Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.

No masas ni visceromegalias.

- MMII: no edemas. No signos de TVP.

CASO CLÍNICO Nº 1

Pruebas complementarias:

- Hemograma: normal

- Bioquímica: Colesterol 205. PCR 7.66. Resto normal.

- Coagulación: normal

- Orina: normal.

- Gasometría arterial basal: normal

- Espirometría: patrón restrictivo.

- ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal. T negativa en III.

- Broncoscopia: no es posible la exploración endoscópica ni

realización de BAL ni BTB.

CASO CLÍNICO Nº 1

CASO CLÍNICO Nº 1

CASO CLÍNICO Nº 2

Paciente varón de 52 años con AP de:

- DM secundaria a tratamiento con Corticoides.

- IQ: Amigdalectomía.

- Fumador de 20 cigarrillos/día

- Diagnóstico clínico-radiológico de fibrosis pulmonar

idiopática sin realización de pruebas invasivas por negación del

paciente. En tratamiento con oxigenoterapia crónica domiciliaria.

- Antecedentes familiares: padre y tío fallecidos de fibrosis

pulmonar.

- Antecedentes laborales: ganadero.

Enfermedad actual: ingresa por aumento de su disnea habitual

hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Desde hace unos días ha

notado recorte de diuresis y aumento de edemas en MMII.

No semiología catarral. No tos ni expectoración. No fiebre ni dolor

torácico.

CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2

Exploración física: Aceptable estado general. Vigil orientado y

colaboradoro. Taquipneico en reposo. Normocoloreado

- CyC: No adenopatías. No IY.

- AC: Rítmico sin soplos ni roces.

- AP: Crepitantes tipo velcro bilaterales de predominio en

bases.

- Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.

No masas ni visceromegalias.

- MMII: edemas pretibiales con fóvea. No signos de TVP.

Pulsos pedios presentes y simétricos.

Acropaquias en dedos de manos y pies.

CASO CLÍNICO Nº 2

Pruebas complementarias:

- Hemograma: normal

- Bioquímica: LDH 1185, GOT 135, GPT 260

- Coagulación: normal

- Orina: normal.

- Gasometría arterial basal: Hipoxemia.

- ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal.

CAUSAS MÁS FRECUENTES DE EMPEORAMIENTO

DE LA DISNEA EN PACIENTE CON FPI

1.- Infección respiratoria

2.- Insuficiencia cardiaca

3.- Progresión de la enfermedad

4.- Tromboembolismo pulmonar

5.- Neumotórax.

CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2

MUCHAS

GRACIAS