Clase hiperbilirrubinemia
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HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Dra. Yesenia Sarahí Valdéz Bautista RI Pediatria
Ciclo de la Bilirrubina
GeneralidadesUno de los trastornos mas frecuentes en el neonato.60 - 80 % de RN pretérmino y a término presentan HBR en la primera semana de vidaPrincipal causa: fisiológica
Fisiopatología
Se produce 8 - 10 mg/kg/día en el primer día por:
disminución de V 1/2 del eritrocito
degradación acelerada del hem . (1gr de hgb = 34 mg bbss)
involución de tejido hematopoyético extramedular
aumento de circulación enterohepática
En el feto se produce bilirubina no conjugada, lipofílica, para excretarse x la placenta.
En el neonato se transporta
unida a 1mol:1mol a la albúmina (8.2 mg BBSS:1 gr Alb)
como bilirubina mono o diglucorónida
blilirrubina libre
Circulación enterohepática
La BMG y BDG se hidrolizan por:
betaglucoronidasa
pH alcalino en el intestino proximal
se absorbe y regresa por el sistema porta al hígado.
La ausencia de flora intestinal:
bilirrubina urobilinógeno y estercobilina
Clínica
Ictericia = BBSS >5 mg/dlProgresión céfalo-caudalDifícil de observar en piel oscura, policitemia, ictericia precoz. Mas fácil de observar en blancos, anemia, ictericia tardía, prematuros
Estimación clínica de niveles de bilirrubina
Criterios para ictericia patológica
Mazzi, E; Hiperbilirrubinemia neonatal; Rev Soc Bol Ped, 2005
Principales causas de ictericia patológica
Aumento de circulación
enterohepáticaAumento de producción
de bilirrubinaDisminución de
conjugaciónhepática de bilirrubina
Factores de RiesgoFactores maternos
Factores perinatales
Factores neonatales
Etnia: - Asiaticos- Griegos- Nativos americanos
Traumaobstétric
o
CefalohematomaEquimosis
Prematurez
Embarazo:
- DM- Incompat. Rh- Incompat. ABO
InfecciónBacterianaViralProtozoaria
Deordenes de
conjugación- Sx. Gilbert- Crigler Najjar
Parto: Uso de oxitocina
Defectos enzimáticos
- Def G6PDH- Def PK- Def HexK- Porfiria eritropoyética
Alimentación
Lactancia materna (inicio tardío)
Defectos estructurale
s del eritrocito
- Esferocitosis- Eliptocitosis
Drogas
- Estreptomicina- Cloranfenicol- TMSMX- Ceftriaxona
AlimentaciónBaja ingesta de LM(inicio temprano)
Alastair, J; Neonatal Hyperbilirrubinemia; NEJM, Vol, 344; Feb. 2001
Enfermedad hemofílica del recién nacido
Es el resultado de la destrucción de GR por la presencia de antígenos en los hematíes del RN y ausentes en los maternos.Es secundaria a la transfusión feto-materna.
Los principales signos:anemiahiperbilirrubinemia
Hiperbilirrubinemia y Lactancia Materna
6.8% de los neonatos que reciben lactancia materna.Dos variantes:
Temprana o por lactancia maternaTardía o por leche materna
DiferenciasLactancia Materna Leche Materna
Inicia (BBSS >7
mg/dL)2 - 4 días 4 - 7 días
Se eleva 3 - 6 días 5 - 15 díasNiveles
máximos 12 mg/dL 10 mg/dL
Normaliza > 3 semanas 9 semanas
Incidencia 12 - 13% 2 - 4%
????
Ingesta de líquidos
Disminución de excreción
hepática
Circulación enterohepátic
a
Inanición PregnanediolRetraso en el
paso de meconio
Frecuencia de alimentación
Acidos grasos libres de
lipasa
Formación de urobilinoide x
bacterias intestinales
Pérdida de peso/deshidratació
nEsteroides Beta-
glucoronidasa
Medio ácido del intestino
Recomendaciones AAP
Lactancia materna 8-12 veces al día.
Asegurar una alimentación con LM que sea adecuada:
Los bebés con LM exclusiva pierden aprox 6 + 2% de su peso al tercer día; revaluar LM si pierde mas del 10%.
Cambio de 4-6 pañales con orina y 3-4 con heces al 4to día.
Al 3-4to día ya no pasa meconio.
Factores de Riesgo para hiperbilirrubinemia severa en infantes de > 35 s de edad gestacional
Mayores Menores Riesgo BajoBBSS sérica o Tc en la zona
de alto riesgoBBSS sérica o Tc en la zona de riesgo media-
altaBBSS sérica o Tc en la zona de riesgo bajo
Ictericia en las primeras 24 horas de vida EG 37-38 semanas EG >41 semanas
Riesgo de hemolisis por enfermedad hemolitica conocida o
incompatibilidad de grupo con coombs +
Ictericia antes del alta Alimentación con fórmula artificial
EG 35-36 semanas Hermano mayor con ictericia Alta después de 72 hrs
Hermano mayor recibió FTT Mamá > 25 añosCefalohematoma o
equimosis Sexo masculino
LM exclusivaAAP; Management of Hyperbilirubinemia in the
newborn infant 35 or more weeks of gestation; Pediatrics. 2004; 11:
297-316
Efectos tóxicos de la bilirrubina
Inhibe enzimas mitocondriales (respiración celular).
Interfiere con la síntesis de ADN e induce su ruptura, inhibiendo la síntesis de proteinas.
En las neuronas, inhibe la absorción de tirosina necesario para la transmisión sináptica.
Inhibe la función de NMDA (n-metil-D-aspartato) alterando la conducción nerviosa (particularmente del nervio auditivo).
….. toxicidad
Inhibe el intercambio Na-agua, produciendo edema.Depende de la concentración, tiempo de exposición y factores de riesgo.Condiciones que alteran la barrera hematoencefálica aumentan la entrada al SNC.
Manifestaciones clinicas de kernicterus
Mazzi, E; Hiperbilirrubinemia neonatal; Rev Soc Bol Ped, 2005
Diagnóstico de riesgoLa AAP publicó en 2004 recomendaciones para evitar hiperbilirrubinemia severa y la neurotoxicidad secundaria:
Nomograma para establecer riesgo
- Usar BS total.- Factores de riesgo: enfermedades hemolíticas, asfixia, letargia, inestabilidad térmica, sepsis, acidosis, albúmina < 3mg/dL.
Manejo en el neonato a término
Fototerapia
La bilirrubina absorbe la luz > FotobilirrubinaIsómeros estructurales > LumirubinaIsómeros configuraciones >
10 - 15 cm
Para la AAP, FTT intensiva se define:irradiación de al menos 30 microwats/cm2/nmen el mayor área de piel posible
Recomendaciones AAP
FTT estándar en pacientes 2-3 mg menos de el rango recomendado para FTT intensa.Medición de dosis de FTT con radiómetro.Utilizar luz LED, que emite luz azul.
Efectividad de la FTT
Depende de:Causa: en hemolisis activa es menos efectivaSeveridad
Exanguinotransfusión
Debe considerarse cuando los beneficios excedan los riesgos.Efectos adversos:
apnea trombosis vasoespasmo
hipocalcemia
bradicardia cianosis NEC convulsiones
En presencia de factores de riesgo, usar la línea inferior.
Infantes >12 hrs BST 1-50 micromoles (17.1 micromol/L = 1 mg/dL), repetir en 6-24 horas.
Bebés en FTT:
Considerar medir BST cada 4-6 horas hasta que ya no se eleve; luego caz 12-24 hrs.
Omitir FTT si > 50 micromoles/L (>3 mg/dL) debajo de la línea y hacer control en 12 horas.
Infantes con BST arriba del umbral deben tener exanguinotransfusión si se espera que las BS disminuya en las próximas 6 horas (hemólisis).Realizar exanguinotransfusión si se observan signos de encefalopatía.
< 35 semanas, < 1000 gr
< 35 semanas, 1000-1499 gr
< 35 semanas, 1550-1999 gr
Gracias!