TEMA 60. CIRUGÍA SECUNDARIA DE LAS LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS Higinio Ayala Gutiérrez. Residente 4º año. Hospital Virgen del Camino (Pamplona)Carlos Colás Sanjuán. Médico Adjunto. Hospital Virgen del Camino (Pamplona)Juan Ignacio Palacios. Residente 3º año. Hospital Virgen del Camino (Pamplona)Juan Castro Morrondo. Jefe de servicio de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Hospital Virgen del Camino (Pamplona)Agradecimientos: Al Dr. Ayala Palacios por la iconografía, las orientaciones y los consejos recibidos.

 

  INTRODUCCIÓN

En este capítulo centraremos nuestra atención en el tratamiento diferido de las lesiones de los nervios periféricos. Es un apartado demasiado extenso y complejo para ser tratado en profundidad, por lo que expondremos de manera sucinta las lesiones y las indicaciones terapéuticas sin entrar a explicar con detalle las intervenciones. En caso de que el lector prefiera profundizar en el tema aconsejamos revisar la bibliografía propuesta al final del capítulo.

  Generalidades

La función de los nervios periféricos es dirigir los estímulos nerviosos eferentes desde el cerebro a los músculos voluntarios, y conducir los estímulos sensitivos en dirección ascendente hacia la médula espinal y el cerebro. La lesión de un nervio tiene como consecuencia lógica la parálisis de la musculatura que recibe sus impulsos y/o la pérdida de sensibilidad en la zona de referencia. La comprensión de los problemas derivados de la lesión de un nervio periférico y la valoración de las posibilidades de reparación del mismo precisan del conocimiento anatómico y fisiológico del sistema nervioso periférico.

Los nervios periféricos se pueden lesionar por distintas causas. Las de origen traumático (mecánicas, térmicas, por arma de fuego, postinyección, ...) son las que se producen con más frecuencia, aunque también pueden ser de origen inflamatorio, isquémico o tumoral (neurofibroma, schwannoma o neurofibrosarcoma), pudiendo presentar en el curso de su evolución trastornos de la movilidad, sensibilidad y/o de las funciones autónomas.

  Diagnóstico

La sección de un nervio motor condiciona la pérdida del tono muscular así como la imposibilidad para la contracción voluntaria por debajo del nivel lesional. En la práctica clínica se acepta el método descrito por Daniels y cols. para valorar la potencia muscular en el que diferencian 6 grados de potencia muscular (tabla 1). Hay que tener en cuenta la posible aparición de movimientos falsos producidos por la utilización de músculos auxiliares, además de las posibles anomalías de inervación y la asociación a lesiones de estructuras tendinosas, musculares u óseas, que alteran el patrón normal de movimiento.

 0 Parálisis total1 Contracción sin desplazamiento2 Movilidad activa (sin la influencia de la gravedad)3 Movilidad activa y en contra de la gravedad4 Movilidad activa en contra de la gravedad y ligera resistencia5 Fuerza muscular normal

Tabla 1: Escala de potencia muscular (Daniels y cols.)

 

Si se afecta un nervio sensitivo se produce un déficit de la sensibilidad en una zona cutánea determinada. Las manifestaciones dolorosas en la zona de inervación son más frecuentes en las secciones parciales y en caso de sección completa rara vez duran más de tres semanas. De todos los tipos de sensibilidad: táctil, térmica, dolorosa y profunda, la exploración de la sensibilidad táctil y dolorosa son las más útiles en la práctica clínica. Para la valoración clínica se acepta universalmente el cuadro de Highet, modificado por Zachary (tabla 2). De S.1 a S.3 se denomina sensibilidad de protección y S.3+ y S.4 es la sensibilidad discriminativa. Si un nervio es seccionado se origina normalmente una recuperación de la sensibilidad parcial a consecuencia de la superposición de dermatomas. Esta superposición no sobrepasa, sin embargo, la zona de inervación denominada autónoma aunque, al igual que para la motilidad, pueden existir variaciones en la zona de inervación cutánea.

 

S.O Anestesia total en zona autónoma

S.1 Sensibilidad dolorosa profunda

S.2 Ligera sensibilidad táctil y dolorosa en zona autónoma

S.2+ Igual que S3 pero con sensación subjetiva hiperalgésica e hiperestésica

S.3 Sensibilidad dolorosa cutánea y táctil en la zona autónoma

S.3+ Sensibilidad cutánea y táctil con discriminación entre dos puntos a una distancia mayor de 1 cm

S.4 Sensibilidad discriminativa a una distancia menor de 1 cm

Tabla 2: Escala de sensibilidad (Higuet-Zachary)

 

Las fibras sensitivas y simpáticas se hallan íntimamente entremezcladas, y tienen una misma distribución periférica, por ello la zona cutánea sensitiva y simpática son superponibles. La alteración simpática vegetativa va a producir lesiones vasomotoras, sudorales y del reflejo pilomotor, que van a manifestarse por cambios en la temperatura, color de la piel, textura, tejido celular subcutáneo y faneras. La exploración de la secreción sudoral es fácil de objetivar, y nos es de gran utilidad para completar el estudio. El método de la ninhidrina, descrito inicialmente por Oden y divulgado por Moberg, es el más frecuentemente utilizado por su sencillez.

Dado que la lesión nerviosa produce alteraciones eléctricas, podemos efectuar exploraciones electrofisiológicas que nos permiten completar el diagnóstico. En la actualidad, con las modalidades de pruebas electrodiagnósticas con que contamos, podemos esclarecer una serie de puntos en las lesiones nerviosas: la presencia de cierto grado de denervación en un músculo aparentemente normal (pueden existir hasta 30 % de unidades motoras anuladas sin grado alguno de paresia), la presencia de cierto grado de inervación en un músculo clínicamente parético, el tipo de lesión, localización, extensión y gravedad de la misma y su evolución, apareciendo signos de reinervación con meses de antelación a que se manifieste clínicamente, pudiendo orientar la actitud terapéutica en caso en que no aparezcan, pudiendo ganar un tiempo a la atrofia y fibrosis de los músculos.

El estudio detallado de la historia del enfermo, asociado a la exploración clínica adecuada y precisa, y ayudados de los distintos métodos auxiliares, nos permiten en la mayoría de las ocasiones llegar a un diagnóstico concreto. Conocida la etiología, nivel e intensidad de la lesión nerviosa, se puede establecer el tipo anatomoclínico de la lesión, que nos orienta para una valoración pronóstica y terapéutica.

  Clasificación anatomoclínica de las lesiones

Es clásica y universalmente aceptada la clasificación que introdujo Seddon en 1943, en la que establece tres grados de lesión de un tronco nervioso, tratando de simplificar la gran variedad de lesiones existentes y dando a la vez una visión de las posibilidades de regeneración que pueden obtenerse de manera espontánea y marcando por lo tanto una pauta de actuación tras una lesión nerviosa.

Estos tres tipos de lesión se hallan en estado puro muy pocas veces, como el propio Seddon reconoce, siendo lo más frecuente la existencia de combinaciones entre ellas en la misma zona lesionada. Por todo ello, Sunderland estableció otra clasificación que engloba las variantes más frecuentes en cinco grupos (tabla 3 y 4).

  

 

Déficit motor

Déficit sensitivo

Déficit vegetativo

EMG Anatomía Patológica

NEUROAPRAXIA TotalMínimo o

nuloMínimo o

nulo

Persiste conducción distalNo actividad voluntaria

Desmielinización selectivaNo atrofia muscular

AXONOTMESIS Total Total Total

Interrupción de la conducciónFibrilación en reposoNo actividad voluntaria

Degeneración walleriana del axónAtrofia muscular progresiva

3º GRADODE

SUNDERLANDTotal Total Total

Interrupción de la conducciónFibrilación en reposoNo actividad voluntaria

DesmielinizaciónInterrupción del axónDegeneración walleriana del axónFibrosis intrafascicular

4º GRADODE

SUNDERLANDTotal Total Total

Interrupción de la conducciónFibrilación en reposoNo actividad voluntaria

DesmielinizaciónInterrupción del axónDegeneración walleriana del axónRotura del perineuroFibrosis intra y perineural

NEUROTMESIS Total Total Total

Interrupción de la conducciónFibrilación en reposoNo actividad voluntaria

Sección total del nervio: desmielinizaciónInterrupción del axónInterrupción de estructuras conectivasAtrofia muscular progresiva

Tabla 3: Clasificación anatomoclínica de las lesiones de los nervios periféricos (Seddon y Sunderland)

   Evolución Tratamiento

NEUROAPRAXIARestitución completaPatrón anárquico

Abstención

AXONOTMESISRestitución completa (1-3 mm/día)Según patrón de regeneración

Fisioterapia

3º GRADODE

SUNDERLANDRegeneración lenta e imperfecta Fisioterapia

4º GRADODE

SUNDERLANDRegeneración espontánea incompleta Quirúrgico

NEUROTMESIS No restitución espontánea Quirúrgico

Tabla 4: Clasificación anatomoclínica de las lesiones de los nervios periféricos (Seddon y Sunderland)

Neuropraxia o lesión de primer grado

Término que expresa una interrupción de la conducción motora por fragmentación segmentaria de la mielina, con integridad de los axones y de las cubiertas conjuntivas. Suele deberse generalmente a compresiones de corta duración o a isquemias transitorias.

Clínicamente se produce una alteración motora y una mínima o nula repercusión sobre las fibras sensitivas y simpático vegetativas que evolucionará hacia el retorno a la normalidad absoluta de forma espontánea en días, semanas o pocos meses, siguiendo un patrón anárquico. Este tipo de lesiones requiere exclusivamente tratamiento conservador.

Axonotmesis o lesiones de segundo grado

Este grupo integra aquellas lesiones que cursan con una interrupción del axón y de la vaina de mielina que lo recubre, quedando indemnes los tejidos conjuntivos endo, peri y epineurales. La fuerza actuante no es suficiente para originar una sección completa nerviosa.

Clínicamente existe una pérdida completa de todas las funciones con atrofia de los músculos denervados. El tiempo de recuperación viene condicionado por el nivel de la lesión. La recuperación de este tipo de lesión es siempre completa necesitando solamente como tratamiento la ayuda de una buena fisioterapia que evite la atrofia de la musculatura de la zona correspondiente y la aparición de alteraciones fibrosas irreversibles.

Lesiones de tercer grado

Esta lesión es un grado superior en donde además de la lesión mielínica y de la fibra nerviosa se produce una desorganización del tejido conjuntivo endoneural estando conservado el perineuro y epineuro.

La evolución, aunque tiende a la regeneración espontánea, se realiza de forma lenta e imperfecta debido a la fibrosis endoneural que obstaculiza la regeneración axonal, retrasándola, bloqueándola o desviando los axones a otros tubos endoneurales diferentes a los que primitivamente pertenecían. El tratamiento es semejante al de las lesiones de segundo grado.

Lesiones de cuarto grado

Se deben a una mayor agresividad del agente que lesiona el nervio, originando una destrucción casi completa del nervio conservando solamente el epineuro.

La regeneración depende de que los axones regenerantes puedan encontrar los tubos endoneurales distales correspondientes a través de la fibrosis. Por lo tanto, puede existir un cierto grado de regeneración espontánea, aunque ésta es siempre incompleta y raramente llega a un grado útil. Por lo tanto, el tratamiento adecuado en este caso es quirúrgico.

Neurotmesis o lesiones de quinto grado

La neurotmesis constituye el último grupo de la clasificación de Seddon y engloba aquellas lesiones nerviosas que incluyen, además de la fragmentación de la mielina e interrupción de axón, la rotura o pérdida de continuidad de los tejidos conjuntivos que los envuelven.

El cuadro histológico que podemos observar es el de una sección completa del nervio, o bien una gran fibrosis intraneural que bloquea la regeneración de las fibras nerviosas. Por todo ello, se puede presumir que no existirá una regeneración espontánea y que la única posibilidad de recuperación viene dada por la reparación quirúrgica de la lesión.

  Clasificación según patrón fascicular

Los troncos nerviosos presentan distinto tipos de modelos fasciculares en distintos nervios y a distintos niveles dentro del mismo nervio.

Monofasciculares: Compuestos por una única agrupación fascicular. Corresponden a nervios unifuncionales como los colaterales digitales o la rama sensitiva cutánea del nervio radial.

Oligofasciculares: Son los nervios que agrupan a escasos fascículos. Un ejemplo es el nervio cubital a su paso por la muñeca.

Polifasciculares:

Con grupos definidos: Es el caso de los nervios que presentan numerosos fascículos con agrupación fascicular definida, como el nervio mediano en la muñeca.

Sin grupos definidos: Cuando aparecen abundantes fascículos sin una agrupación delimitada. El nervio ciático común cumple estas características.

Después de comentar la etiología, diagnóstico y clasificación anatomoclínica de las lesiones comentaremos las distintas técnicas de reparación nerviosa.

 

 

 

  TRATAMIENTO DEL NERVIO LESIONADO

  Consideraciones generales

En términos generales, el tratamiento de una lesión nerviosa puede ser de dos tipos, conservador o quirúrgico, y depende de un diagnóstico preciso de la naturaleza, localización y gravedad de la lesión. A partir de estos hallazgos hay que decidir si el nervio se debe tratar de inmediato con técnicas quirúrgicas o si debe retrasarse la intervención quirúrgica y dejar pasar cierto tiempo con medidas conservadoras. Sin embargo, la reparación quirúrgica de los nervios no elimina la necesidad de mantener un tratamiento rehabilitador después de la operación hasta que la regeneración ha cesado y no quepa esperar una mayor recuperación.

  Tratamiento conservador

Antes del comienzo de la recuperación, el tratamiento conservador va dirigido a mantener los tejidos denervados en el mejor estado posible a la espera de su reinervación. Este tratamiento está indicado principalmente en los casos de neuroapraxia o de axonotmesis, en las que la recuperación espontánea del nervio suele ser lo normal, aunque también está indicado en todas las lesiones subsidiarias de cirugía,

evitando la degeneración de fibras musculares y la formación de tejido fibroso y adherencias, que limitan en gran medida el restablecimiento de la función después de la reinervación. Este tratamiento se basa en dos pilares terapéuticos: la medicación y la fisioterapia.

Los antiinflamatorios son los medicamentos más útiles para disminuir la reacción inflamatoria traumática que sigue a la lesión, disminuyendo la aparición de fibrosis cicatricial que pueda interferir en el proceso espontáneo de la regeneración nerviosa.

Dentro del tratamiento rehabilitador el tratamiento postural es esencial para evitar retracciones capsulares, posturas viciosas o elongaciones tenomusculares que dificultan su recuperación posterior. Este técnica se realiza por medio de férulas, que pueden ser fijas o móviles. Estas últimas poseen unos resortes diseñados para sustituir a los músculos paralizados, permitiendo ciertos movimientos contra resistencia volviendo a su situación primitiva al cesar su actividad. La masoterapia y cinesiterapia resultan esenciales a fin de mantener el trofismo muscular y la circulación sanguínea de las partes afectadas favoreciendo el retorno venoso y reducir así el estasis venoso y linfático, y cualquier posible edema asociado. El mantenimiento constante de un grado completo de movimientos pasivos en todas las articulaciones ayuda a evitar las adherencias tendinosas y contrarresta el desarrollo de contracturas invalidantes, deformidades y rigidez articular. Es importante que el masaje y los movimientos sean suaves, ya que las fibras musculares denervadas son particularmente sensibles a las lesiones mecánicas que conducirían a una mayor fibrosis y rigidez.

El valor de la electroterapia en el tratamiento de las lesiones de los nervios periféricos sigue siendo controvertido. Según unos autores retrasa la regeneración nerviosa, aunque, por otro lado, existe una serie de estudios que demuestran que si bien la estimulación eléctrica no evita por completo la atrofia por denervación, sí enlentece el proceso, de forma que las fibras musculares sobreviven en un estado menos atrófico de lo que podría esperarse si no se aplicase este tratamiento.

Cuando comienza la recuperación el tratamiento se modifica con la inclusión de medidas destinadas a restablecer la fuerza muscular y la velocidad y precisión de los movimientos complejos, mientras que la rehabilitación en centros ocupacionales tiene por objeto restablecer el control y utilidad de los movimientos y mejorar la sensibilidad propioceptiva y táctil, reincorporando progresivamente al paciente a sus actividades habituales.

  Tratamiento quirúrgico

Es el tratamiento adecuado en los casos de neurotmesis con sección completa del nervio o lesión grave de la estructura noble y de sostén interno, pudiendo existir un epineuro relativamente intacto. Además de estos problemas de sección nerviosa, existen con frecuencia lesiones por compresión extrínseca (túnel carpiano, fibrosis cicatriciales, tumores, …) o fricción (túnel epitrócleo olecraneano) que condicionan un problema isquémico cicatricial y acaban lesionando total o parcialmente al nervio.

La reinervación distal de la musculatura y de los órganos receptores de la sensibilidad es posible siempre que no existan obstáculos al crecimiento de los axones. Para ello se precisan de una vías que conduzcan el tejido neoformado hasta las terminaciones distales sensitivas y motoras. De no existir estas vías de conducción el crecimiento de los axones sería desordenado e inefectivo, dando lugar a la formación de un neuroma. La cicatrización y la desorientación fascicular por rotación de los fascículos son los principales factores que dificultan la recuperación total. Por lo tanto, la actuación quirúrgica sobre un nervio periférico lesionado debe ser minuciosa y precisa para conseguir una orientación fascicular adecuada con el mínimo de reacción cicatricial.

Objetivos de la cirugía

Reparar un nervio que se sabe que ha sido seccionado.

Mejorar la compresión o tensión responsables de la alteración de la función o del retraso de la recuperación en una lesión en que no exista pérdida de la continuidad del tronco nervioso.

Exponer la naturaleza de una lesión nerviosa de patología no aclarada cuando se sospecha una sección parcial o completa por las pruebas clínicas.

Idoneidad del tratamiento

La reparación primaria se define como la aproximación nerviosa dentro de los seis primeros días tras la lesión, mientras que si se realiza pasados los seis días se denomina reparación secundaria. Es la reparación primaria la que conseguiría una mayor tasa de recuperación funcional.

Hay que tener en cuenta una serie de factores a la hora de decidirse por la realización de una reparación nerviosa primaria o secundaria (tabla 5):

Mecanismo lesional

Tiempo transcurrido entre la lesión y el tratamiento.

Carácter de la herida: si son limpias o contaminadas, y si existe cobertura adecuada de partes blandas o no.

Presencia de otras lesiones concomitantes.

Tipo de nervio.

   con condiciones

operatorias mínimassin esas condiciones

mínimasNervios monofasciculares

Independientemente del tipo de la lesiónSutura epineural Sutura epineural

Nervios polifasciculares

en heridas recientes incisas y limpias

lesión aislada Sutura fascicular Aproximación epineural

lesión asociada Alineación fascicular Aproximación epineural

en heridas tardías o contusas o contaminadas

con pérdida de sustancia

Aproximación epineural Aproximación epineural

sin pérdida de sustancia

Aproximación epineural Aproximación epineural

Tabla 5: Indicaciones de cirugía primaria y secundaria (Olieté y cols.). La aproximación epineural se realiza en el primer tiempo quirúrgico como preparación para la reconstrucción secundaria.

 

La aproximación epineural sería la técnica elegida como paso previo a la realización de una reparación secundaria del nervio lesionado. Si hay que buscar algunas ventajas a la reparación nerviosa secundaria éstas son: la presencia de un epineuro y perineuro engrosados que facilitan la sutura entre los extremos y mejoran la resistencia de la misma, la disminución de la inflamación y edema concomitantes, la delimitación de los tejidos desvitalizados, la reabsorción de hematomas adyacentes, la valoración clínica precisa de la lesión nerviosa, ...; aunque también tiene desventajas, como encontrar un tejido cicatricial que impida una disección cómoda.

Es la lesión de patología no establecida la que presenta los mayores problemas de diagnóstico. Si se ha sobrepasado el plazo previsible para la recuperación espontánea (periodo latente) el nervio debe explorarse quirúrgicamente sin demora. Para calcular el periodo latente es necesario conocer la distancia hasta el primer músculo inervado por debajo de la lesión y la velocidad de regeneración (1 a 3 mm/día). Los retrasos prolongados se asocian con más frecuencia a lesiones altas y se deben a lesiones de mayor gravedad y con alteración neuronal medular retrógrada. A la vista de los estudios clínicos, el resultado final de la reparación nerviosa es significativamente peor si se realiza pasados seis o más meses desde la lesión inicial.

Tipos anatomopatológicos de lesión nerviosa

Una vez que se explora el nervio podemos encontrarnos con distintas situaciones ante las que debemos responder: una lesión en continuidad, una lesión parcial o una sección completa del nervio.

Lesiones en continuidad: El problema sobre qué hacer con el nervio expuesto cuando mantiene su continuidad siempre es difícil cuando dicho nervio no conserva una apariencia y consistencia normales, de forma que no es posible predecir el desenlace en caso de que el nervio no se intervenga. Es de la mayor importancia evitar la resección y sutura en los casos en que se puede esperar una recuperación espontánea si no se interviene. El primer paso es liberarlo del tejido cicatricial practicando una neurolisis externa. La resección del segmento lesionado y su reparación mediante sutura están justificadas sólo cuando se ha sobrepasado el tiempo en que cabía esperar una recuperación espontánea, el aspecto y consistencia son desfavorables para la regeneración y no existe respuesta motora a la estimulación. La existencia de un neuroma no justifica en sí mismo la resección y sutura.

Lesiones parciales: Los pacientes con lesiones parciales pueden mostrar en el examen una pérdida de función completa o parcial en el territorio de los nervios lesionados. El tratamiento quirúrgico de la lesión parcial depende de la forma clínica que adopte. Las

lesiones que en la exploración quirúrgica aparecen como una sección parcial presentan un problema particularmente difícil. A menos que el nervio esté casi por completo seccionado, realizando resección completa y sutura, existen dos posibilidades, preservar las fibras supervivientes, practicando una endoneurolisis, y reparar el defecto mediante sutura o un injerto fascicular (gráfico 1), o bien, pueden sacrificarse las fibras supervivientes mediante resección y sutura terminoterminal. La sección parcial se soluciona de forma mucho más fácil mediante reparación primaria que mediante reparación secundaria.

Gráfico 1: Lesión parcial de un nervio y reparación mediante sutura.

Sección completa: La sutura terminoterminal es el método de elección para reparar el nervio, con tal que la unión pueda efectuarse en condiciones que aseguren una adecuada irrigación sanguínea de la línea de sutura, un lecho satisfactorio y la ausencia de una tensión desfavorable en esa línea. Si no es posible realizar la sutura terminoterminal existen otros métodos alternativos que comentaremos a continuación.

Técnicas quirúrgicasLas diferentes técnicas quirúrgicas que podemos emplear en relación con la lesión que presenta el nervio son las siguientes:

Liberación

Transposición

Neurolisis: exoneurolisis y endoneurolisis

Sutura nerviosa: sutura epineural, aproximación epineural, sutura fascicular

Injertos nerviosos

Tubulizaciones

Anastomosis cruzadas

La liberación, transposición y neurolisis son técnicas que se aplican sobre un nervio lesionado sin solución de continuidad. Estas técnicas pueden aplicarse solas o asociadas. A veces la neurolisis es una fase previa para decidir una actuación más radical como veremos más adelante.

Liberación: Este tipo de tratamiento quirúrgico puede aplicarse cuando un nervio queda comprimido en alguna zona de su trayecto, que habitualmente suele coincidir con canales o desfiladeros anatómicos. Estos desfiladeros anatómicos a veces son un problema de espacio para las estructuras nerviosas que los atraviesan bien por alteración de sus paredes (gangliones, hipertrofia de estructuras óseas, acromegalias, artrosis...) o bien por que las estructuras que acompañan al nervio sufran un aumento de volumen (tenosinovitis...). En una fase inicial de la compresión se produce un sufrimiento nervioso, sin alteración intrínseca de la anatomía nerviosa. En estos casos la simple liberación mediante la apertura de estos desfiladeros es suficiente para que regrese la sintomatología (foto 1). Son clásicamente conocidos los problemas a nivel del plexo braquial en el desfiladero interescalénico o costoclavicular, del nervio cubital a su paso por el canal epitrócleo-olecraneano en el codo y canal de Guyon de la muñeca, del nervio mediano a su paso por el pronador redondo y en el túnel del carpo y el nervio radial en la arcada de Fröshe y en el supinador corto. En la extremidad inferior el tronco del ciático común puede ser comprimido por el piramidal (síndrome de Robinson), el ciático poplíteo externo a su paso por el cuello del peroné y el ciático poplíteo interno a nivel del canal del tarso.

Foto 1: Liberación, epineurotomía longitudinal y endoneurolisis del nervio cubital.

Transposición: Si la tensión sobre el nervio en el canal persiste, a pesar de la liberación, será necesario cambiar su recorrido, siendo el ejemplo típico la colocación del nervio cubital por delante de la epitróclea. En toda transposición debe respetarse al máximo la vascularización del nervio evitando el acodamiento del mismo, que condicionaría a la larga una nueva patología compresiva. En cirugía más compleja, si existe pérdida de sustancia nerviosa, puede utilizarse la transposición para aproximar los extremos nerviosos.

Neurolisis: En ocasiones una lesión nerviosa menor puede convertirse en más grave, ya que el tejido cicatricial circundante constriñe el nervio y altera su irrigación sanguínea. Por lo tanto, será necesario liberar el nervio de la zona cicatricial que le rodea y que puede invadir el interior del mismo. La neurolisis externa consiste en liberar el tronco nervioso de su lecho, mientras que la interna constituye la liberación de los distintos componentes fasciculares del tejido fibroso que los rodean. Conviene reseñar que la realización de una endoneurolisis excesiva puede ser perjudicial, bien por producir una alteración vascular con isquemia o bien por destruir estructuras nerviosas durante su realización. Para realizar endoneurolisis, una vez localizado y aislado el nervio, realizando una exoneurolisis si es necesario, se procede a la apertura del epineuro longitudinalmente separando los bordes epineurales y resecándolos. Posteriormente, se procede a la individualización de los fascículos extirpando el tejido fibroso interfascicular, cuidando de no lesionar los fascículos ni sus interconexiones.

Sutura nerviosa: La sutura nerviosa o neurorrafia consiste en restablecer la continuidad de un nervio seccionado. Este tipo de técnica quirúrgica se ha venido empleando en aquellos casos en el que el nervio ha sufrido una neurotmesis. Los distintos tipos de sutura que se pueden practicar en el nervio son la aproximación epineural, la sutura epineural, la alineación fascicular y la sutura fascicular o perineural.

o Aproximación epineural: Es una sutura epineural simplificada, que tiene como finalidad evitar la retracción de los extremos nerviosos y mantener una orientación para la reparación posterior. La aproximación epineural debe emplearse en secciones de nervios que asienten en heridas que no reúnan condiciones locales adecuadas. Se colocan simplemente unos puntos en el epineuro hasta conseguir aproximar o coaptar los extremos nerviosos.

o Sutura epineural: La sutura epineural consiste en restablecer el contacto de los extremos nerviosos mediante puntos de sutura apoyados en el epineuro (gráficos 2 y 3). Para conseguir un alto nivel de éxito al realizar este tipo de sutura debemos conseguir una tensión adecuada en la línea de sutura, preservar la irrigación sanguínea del nervio y mantener la alineación axial correcta de los extremos. Una tensión indebida es una amenaza para la regeneración y afecta de forma negativa a la recuperación funcional, pero una ligera tensión para aproximar los extremos del nervio no impide por sí misma una buena recuperación. El cirujano dispone de varias técnicas que pueden ayudarle a cerrar el defecto. Entre ellas se encuentran la elongación, la movilización de los extremos, la flexión articular, la creación de

nuevos trayectos y en algunos casos especiales, como los reimplantes, el acortamiento del hueso. El problema principal de este tipo de reparación radica fundamentalmente en que los fascículos proximales no suelen quedar perfectamente contactados con sus correspondientes fascículos distales, por lo que los axones regenerantes no evolucionan por el túbulo endoneural correspondiente. Por otra parte la fibrosis que origina el propio epineuro (Millesi, Ayala) puede interferir con la regeneración axonal. A esta fibrosis cicatricial se sobreañade la reacción granulomatosa producida por el propio material empleado.

Gráfico 2: Sección completa de un nervio.

Gráfico 3: Sutura epineural.

o Indicaciones: La sutura epineural estará indicada en la sección de nervios monofasciculares (colaterales de los dedos, rama cutánea radial, etc.) en los que las alteraciones rotacionales no influyen en los resultados y polifasciculares sin grupos definidos. La sutura epineural es de utilidad en la sección limpia inmediata o en aquellos casos en los que las condiciones del enfermo pueden no justificar realizar técnicas con una mayor complejidad. También está especialmente indicado en los niños, cuya capacidad de regeneración nerviosa es considerable.

o Técnica quirúrgica: Consiste en refrescar los extremos nerviosos, extirpando todo resto de fibrosis, hasta conseguir dos superficies paralelas y una apariencia sana de los fascículos. Para realizar la correcta orientación de los fascículos en este tipo de sutura se utilizan puntos epineurales de referencia, sirviéndonos como ayuda la estructura plana oval de la sección nerviosa, la disposición de los vasos longitudinales de nervio y el tamaño de los fascículos, si no ha existido una pérdida de sustancia importante. Algunos autores realizan estudios histológicos de los extremos nerviosos intraoperatoriamente para mejorar todavía más la orientación. Una vez orientados correctamente los extremos nerviosos procedemos a su sutura con puntos sueltos que atraviesan solamente el epineuro (foto 2). Hay que tener especial cuidado al aplicar la tensión de la sutura, ya que si se ejerce excesiva presión puede producirse la dispersión de los fascículos dentro de la sutura. Una vez completada, se debe colocar en un lecho de tejido sano y blando, en donde tenga asegurada una buena irrigación sanguínea y una posición protegida, y donde las posibilidades de afectarse por adherencias y cicatrices sean mínimas.

Foto 2: Sección del nervio mediano en la muñeca y reparación primaria mediante sutura epineural.

o Alineación fascicular: Esta técnica, denominada de alineación fascicular, fue descrita con pequeñas variantes por Smith y Hakstian. Se realiza introduciendo unos puntos guía por el espacio interfascicular o por el perineuro que coaptan y orientan mejor los fascículos, completando la reparación con puntos de sutura epineural. Está indicada en las lesiones de los nervios mixtos polifasciculares sin patrón definido.

o Sutura fascicular: La sutura fascicular o perineural consiste en la reparación de un nervio seccionado mediante la conexión individual de sus fascículos o grupos de fascículos, previa extirpación del epineuro (gráficos 4 y 5). Esta técnica representa un positivo esfuerzo para mejorar las posibilidades de restauración del patrón original de inervación durante el periodo de regeneración. Fue propuesta ya en 1917 por Langley y Hashimoto y aconsejada también por Sunderland en 1945, siendo actualizada en 1967 por Bora, Goto y Millesi. Dichos autores demostraron que la penetración de axones en los tubos endoneurales relacionados funcionalmente puede facilitarse si se identifican sistemas fasciculares en los extremos y se suturan por separado. Las ventajas de su utilización consisten en la extirpación total del epineuro en los extremos nerviosos a suturar, con lo cual eliminamos el efecto fibrogénico de esta estructura y posibilitamos un mejor afrontamiento individual fascicular. Existen 3 desventajas asociadas a la técnica: el aumento del tiempo necesario para la intervención, la posibilidad de aumentar la reacción de tejido conjuntivo en la línea de sutura y la lesión de vasos sanguíneos que podría interferir con la vascularización de los fascículos aislados. La sutura fascicular individual, a diferencia de la de grupos de fascículos, resulta a veces impracticable, y no se aconseja salvo en condiciones especiales.

Gráfico 4: Organización fascicular de un nervio.

Gráfico 5: Sutura fascicular.

o Indicaciones: La principal indicación de este tipo de técnica quirúrgica se presenta cuando cada grupo fascicular está compuesto por fibras nerviosas que representan una rama particular o una función determinada y ocupa una posición constante en el nervio, o bien, es lo bastante grande para permitir una unión aislada. Esta cirugía es idónea en nervios oligofasciculares o polifasciculares con grupos definidos, como los nervios mediano y cubital en la muñeca. Como norma no debe realizarse en cirugía de urgencia, siendo de elección su aplicación en reparaciones secundarias o en secciones parciales del nervio.

o Técnica quirúrgica: Se sacrifica aproximadamente entre 0,5 y 1 cm de epineuro, adoptando toda clase de precauciones para no interferir la irrigación sanguínea de la región y evitar la lesión de los fascículos. Los fascículos y los grupos de fascículos se anastomosan en función de su tamaño, posición y tipo de agrupamiento. Se puede reforzar la sutura con adhesivo de fibrina preparado, que confiere una mayor consistencia a la misma (fotos 3 y 4).

Foto 3: Sutura fascicular.

Foto 4: Adhesivo de fibrina para reforzar la sutura fascicular.

o Injertos nerviosos: Si en una lesión nerviosa existe una pérdida de sustancia que imposibilita el afrontamiento de los extremos sin tensión, o bien si a nivel de la lesión existe un componente de fibrosis que obliga a una extirpación amplia, la mejor es el injerto nervioso. El principal objetivo es proporcionar un armazón para los axones regenerantes que no sólo los guíe hacia el muñón distal sino que también lo haga de forma que restablezcan el patrón original de inervación del modo más idóneo. Arterias, venas, músculo, y duramadre han sido empleados como tejidos de origen no neural con distintos resultados, aunque ninguno ha superado al injerto de tejido neural, que puede proceder del mismo individuo

(autoinjerto), de otro individuo de la misma especie (homoinjerto) o de diferentes especies (aloinjerto). Estos injertos pueden utilizarse frescos, conservados o después de tratamiento mediante predegeneración o irradiación. Las experiencias con injertos heterólogos y homólogos han dado resultados desalentadores debido a la fibrosis o rechazo que experimentaban, llegándose a la conclusión de que en la actualidad los únicos injertos viables son los autólogos. Por lo tanto, en este apartado centraremos nuestra atención en los injertos autólogos de tejido neural. Existen tres tipos principales de autoinjertos: totales, en cable e interfasciculares. A estos grupos debe añadirse otro, el injerto libre de nervio vascularizado, que es una forma especial de injerto total en el que la irrigación sanguínea del nervio se transfiere al mismo tiempo que el nervio. Un injerto total se compone de un fragmento de nervio de un diámetro semejante al del nervio receptor y que posee todas las estructuras nerviosas (tejido conjuntivo, linfáticos, vasa nervorum, ...). Este tipo de injerto tiene el inconveniente de su grosor, ya que si sobrepasan los 5 mm de diámetro, se puede llegar a producir una isquemia central y fibrosis posterior. Bielschowsky y Ungher propusieron la utilización de pequeños nervios sensitivos para paliar el defecto de un tronco nervioso, pero fueron Bunnell y Boyes quienes actualizaron el injerto en cable, que se compone por varios fragmentos de un nervio monofascicular, tratando de reconstruir un tronco nervioso, con una disposición fascicular aleatoria. Los injertos interfasciculares (Millesi), suponen la anastomosis planificada entre fascículos relacionados funcionalmente (gráfico 6). La elección de un nervio para autoinjerto está limitada a los nervios cutáneos de los miembros, aunque Tarlov y cols. (1946) han sugerido que los nervios intercostales podrían resultar también aconsejables. Sunderland y Ray (1947) llegaron a la conclusión de que los nervios sural y radial superficial son superiores al resto de los cutáneos tanto en la forma, como en el grosor y la longitud disponibles antes de su ramificación.

Gráfico 6: Injerto fascicular.

o Técnica: Siempre se realiza una exploración del nervio con neurolisis e identificación de los fascículos proximales y distales en un primer tiempo. Una vez identificados se seccionan por la zona sana con un corte perpendicular, y a distintos niveles, para evitar la superposición cicatricial. Una vez obtenido el injerto nervioso se divide en tantos fragmentos como fascículos o grupos fasciculares existan, procediéndose a continuación a la sutura, bastando únicamente 1 ó 2 puntos por cada fascículo para su orientación y coaptación (foto 5). Los límites a la longitud del autoinjerto se han cifrado en unos 10-12 cm., aunque hay autores que han conseguido con éxito injertos de una longitud mayor. Hay que tener en cuenta que la nueva irrigación sanguínea procede inicialmente de los muñones proximal y distal y con cierta mayor lentitud de los tejidos del lecho nervioso. Por esta razón, el injerto debe localizarse, siempre que sea posible, en tejido sano y vascularizado.

Foto 5: Injerto fascicular.

o Situaciones especiales:

Injerto de nervio vascularizado: A fin de contrarrestar esta amenaza y asegurar la mejor irrigación sanguínea posible para un injerto largo, Taylor y Ham (1976) han ideado una técnica en la que el nervio donante, junto con el principal sistema arteriovenoso que lo vasculariza, se transfieren en su totalidad a la zona del injerto. La técnica se ha desarrollado para asegurar la supervivencia del injerto en situaciones en que la necrosis central o segmentaria de un injerto libre convencional puede ocurrir.

Injertos de incrustación o “inlay”: Seddon (1954) ha observado que esta técnica puede resultar particularmente útil en los casos de lesión lateral extensa (mayor de 1 cm) pero parcial de un tronco nervioso. Consiste en un injerto fascicular, pero insertado en un defecto parcial (gráfico 7), siendo, en estos casos, preferible a los intentos de sutura parcial del nervio.

Gráfico 7: Injerto de incrustación o “inlay”.

o Tubulizaciones: En este caso, los extremos del nervio se mantienen yuxtapuestos y la zona de unión queda protegida por un tubo envolvente en forma de manguito por algún material no biológico (Millipore, silicona, ácido poliglicólico, ...). El material de la cobertura ideal debería ser inerte para evitar la reacción tisular, reabsorbible para evitar la compresión del nervio y permeable para permitir la difusión de nutrientes. Hasta le fecha no se ha encontrado ningún material que cubra estas necesidades. Las tubulizaciones con Millipore® han sido abandonadas hace años debido a los malos resultados derivados de la reacción tisular

provocada. La silicona (Silastic®) aporta la ventaja de ser un material inerte, aunque tiene el inconveniente de tener que ser retirado en un segundo tiempo debido a la posible estrangulación del tejido nervioso neoformado, además sólo está indicado si la distancia entre los extremos no sobrepasa los 2-3 cm. Por otro lado, presenta la dificultad de orientación de los extremos del nervio, entorpeciendo la regeneración fascicular; por lo cual, sólo se aconseja la utilización en casos de nervios monofasciculares, como los colaterales digitales. Los tubos de ácido poliglicólico (Neurotube®) poseen las mismas indicaciones que la silicona pero con la ventaja de poderse introducir en su interior factores de crecimiento nervioso. Han aparecido nuevos materiales, como el politetrafluoroetileno (Gore-Tex), que ofrece nuevas perspectivas en esta técnica, aunque aún está en periodo de experimentación.

o Anastomosis cruzadas: Existen métodos alternativos a los autoinjertos libres que han sido ideados por distintos autores con resultados dispares. Entre ellos se encuentran el injerto pediculado, la sutura terminolateral y las transferencias nerviosas o neurotizaciones. Son técnicas que han sido utilizadas anteriormente con resultados dispares, aunque en la actualidad están siendo redescubiertas abriendo un amplio horizonte en el campo de la reconstrucción nerviosa. El injerto pediculado ha sido abandonado debido a sus resultados mediocres y formación de neuromas. Una mención especial merece la neurotización, ya que es una técnica que posee unos resultados aceptables si se indica correctamente.

Neurotización: En este método, un nervio donante normal se sacrifica de manera completa o parcial y se utiliza para reinervar el segmento distal del nervio seccionado (gráfico 8). El restablecimiento de la función de un nervio seccionado sólo se obtendrá si el nervio donante posee una composición en fibras nerviosas semejante al receptor, ya que no tiene sentido la unión de un nervio sensitivo a otro predominantemente motor y viceversa. La reinervación precisa de adaptaciones a nivel cortical para compensar la alteración de los patrones de inervación. No obstante, las posibilidades de reeducación central varían enormemente, por lo que la recuperación es imperfecta. Este método está especialmente indicado en las lesiones del plexo braquial con avulsión radicular teniendo que completar dicha técnica con cirugía paliativa para conseguir resultados aceptables. Para ello se emplean los nervios intercostales, el plexo cervical, la porción de la musculatura extrínseca del cubital, el asa de los pectorales y el espinal accesorio, aunque el uso de este último provoca la pérdida parcial de la función del trapecio. Esta técnica ha resultado útil en la corrección de algunas lesiones irreparables del nervio facial, seleccionándose el muñón proximal del donante a partir del hipogloso, el hipogloso descendente y el espinal accesorio. De todas ellas, sólo la unión cruzada faciohipoglosa ha permanecido en la práctica clínica.

Gráfico 8: Neurotización.

o Sutura terminolateral: El muñón distal del nervio seccionado se inserta a través de un defecto longitudinal realizada en el epineuro de un nervio normal adyacente (gráfico 9). El objetivo es conducir axones desde el

nervio sano al lesionado. Esta técnica está en la actualidad en fase de experimentación, existiendo pocos casos clínicos que contrasten su eficacia.

Gráfico 9: Sutura terminolateral.

 

 

 

  TRATAMIENTO DE LA INCAPACIDAD RESIDUAL

La incapacidad residual persistente como consecuencia de regeneración incompleta puede ser lo bastante importante para requerir tratamiento. Ello plantea la importancia de realizar técnicas quirúrgicas orientadas a recobrar la funcionalidad de los miembros afectados. Las transferencias tendinosas y otras técnicas reconstructivas, como las transferencias de colgajos musculares libres, artrodesis, capsulodesis y tenodesis, proporcionarán la movilidad o estabilidad perdidas. En este capítulo centraremos nuestra atención en las transferencias tendinosas como la técnica que consigue mayor ganancia funcional cuando la reparación nerviosa resulta impracticable o la regeneración nerviosa después de la reparación es muy defectuosa.

Las transferencias tendinosas son técnicas dinámicas, diseñadas para realizar una distribución de los activos existentes sin crear activos nuevos.

Cuando se planea una transferencia tendinosa para recuperar la función deben respetarse escrupulosamente los principios tradicionales establecidos Mayer, Steindler, Bunnell, y Brand.

Estos importantes principios son los siguientes:

Conseguir una cicatrización correcta de las heridas y corregir las contracturas articulares antes de la cirugía

Obtener un lecho sano sobre el que asienten los tendones transferidos

Elegir unidades musculotendinosas donantes prescindibles

Seleccionar músculos donantes de potencia y amplitud adecuada, y tendones con una excursión idónea

Utilizar músculos sinérgicos a los disfuncionales

Establecer líneas rectas de tracción en los tendones transferidos

No ser ambicioso (un tendón, una función)

Antes de la cirugía, se debe dar a los pacientes una explicación cuidadosa y razonablemente detallada sobre los objetivos y las técnicas del procedimiento que se va a realizar, junto con las expectativas reales de recuperación funcional. El aspecto más importante de la rehabilitación es la aceptación por el paciente de su responsabilidad en la recuperación clínica. Deberían potenciarse los tendones donantes al máximo mediante rehabilitación intensiva durante los meses previos a la intervención.

Los métodos de recuperación motora deben preceder a los de recuperación sensitiva, por cuanto una sensibilidad específica necesita precisión en la función motora. Todas las transferencias nerviosas en adultos conllevan una pérdida de la calidad de la sensación secundaria a la desorientación cortical. Durante meses tras la transferencia el paciente identifica el estímulo como procedente del sitio donante original. Posteriormente la sensación se localiza tanto en el receptor como en el donante.

Los resultados mediocres de las transferencias tendinosas se relacionan frecuentemente con cuatro factores:

Incompleta movilidad pasiva antes de las transferencias.

Errores de técnica durante la cirugía, como una transferencia inadecuada, una tensión incorrecta o una ruptura en la sutura.

Adherencias o rigideces articulares consecuencia de unos cuidados postoperatorios inadecuados.

Falta de motivación en el paciente.

Constituyen contraindicaciones absolutas los pacientes no colaboradores, poco motivados, o que tengan una personalidad conflictiva que comprometa la rehabilitación y seguimiento posterior. Si las necesidades del paciente sobrepasan el número de unidades musculotendinosas donantes se puede recurrir como alternativa al uso de artrodesis, capsulodesis o tenodesis.

  Transferencias tendinosas en la extremidad superior

Parálisis del nervio radial

El nervio radial es el encargado de realizar la extensión del codo, la muñeca, los dedos largos y el pulgar. Los pacientes que presentan una parálisis irreparable del nervio radial, manifiestan un patrón de déficit neurológico dependiendo del nivel lesional (plexo braquial, tronco del nervio radial o nervio interóseo posterior). Si aparece una parálisis completa del nervio radial se puede apreciar una pérdida de la extensión del codo, de la muñeca, de los dedos (articulación MCF) y una pérdida combinada de la extensión del pulgar y abducción radial del mismo. La afectación después de la salida de la rama motora del tríceps se caracteriza por una pérdida de la extensión semejante a la anterior con la única excepción de que es posible la extensión del codo. Los pacientes con afectación del interóseo posterior tienen diferentes patrones de pérdida neurológica conservando la extensión de la muñeca.

Debido a la cantidad de tendones motores disponibles, han tenido más aceptación algunas combinaciones de transferencias tendinosas para la reparación de la función perdida por la parálisis del nervio radial. Puede ser más sencillo para la comprensión el considerar por separado las transferencias recomendadas en cada una de las funciones perdidas:

Extensión de la muñeca: El pronador redondo (PR), inervado por el nervio mediano, es considerado como el músculo de elección para reconstituir la extensión activa de la muñeca; tiene potencia y excursión suficientes para esa función. El PR puede ser elevado de forma sencilla desde el tercio medio del radio para insertarse en la unión musculotendinosa del segundo radial (2R).

Extensión digital (MCF): La extensión de la articulación MCF es sinérgica con la estabilización de la muñeca. La transferencia más antigua y descrita es la del músculo cubital anterior (CA) a ECD. Sin embargo, hay autores que aconsejan el uso del palmar mayor (PM) en vez del CA, argumentando que el CA es un estabilizador de muñeca muy importante como para ser sacrificado. La experiencia nos dice que los flexores digitales suplen la función estabilizadora del CA, por lo que puede ser sacrificado sin pérdida de función significativa. Así que utilizaremos el CA como músculo donante de elección. Boyes es partidario del uso de los tendones de los flexores superficiales (FSD).

Extensión Abducción del pulgar: Scuderi recomendó transferir el palmar menor (Pm) al ELP desviado sobre el primer compartimento dorsal, cerca de la tabaquera anatómica para restaurar tanto la extensión del pulgar como la abducción radial.

En la parálisis radial aislada con todas las unidades musculotendinosas inervadas por el mediano y cubital disponibles, la siguiente combinación de transferencias se considera como la de mejor relación coste / beneficio: (a) PR a 2R, (b) CA a ECD, y (c) Pm a ELP (foto 6).

Foto 6: Cirugía paliativa de la parálisis del nervio radial aislada. A.- El pronador redondo se transpone suturándolo al segundo radial, B.- El cubital anterior y el palmar menor se transfieren al extensor común de los dedos y al extensor largo del pulgar respectivamente, C.- Inserción del tendón del cubital anterior en los tendones del extensor común., D.- Resultado posquirúrgico con extensión

completa de la muñeca y dedos.

Después del periodo postoperatorio se educa a los pacientes para que realicen combinaciones sinérgicas de extensión de muñeca con flexión digital y flexión de muñeca con extensión digital.

Complicaciones: La ausencia del Pm (en el 20% de la población) supone un problema para la restauración de la extensión del pulgar. En estos casos recomendamos la transferencia del flexor superficial de los dedos medio o anular, transfiriéndolos subcutáneamente alrededor del borde radial del antebrazo al ELP, como lo han recomendado Tsuge y Golcíner.

Parálisis del nervio mediano

El nervio mediano tiene un papel central en la función de la mano, proporcionando la sensibilidad de la más importante de la mano, y contribuyendo a la fuerza de prensión y a la pinza entre pulpejos.

Variaciones en la inervación por el mediano y cubital, como la anastomosis de Riche Cannieu, explican la posibilidad de una inervación doble de los músculos intrínsecos de la mano.

Parálisis baja (distal) del mediano: El principal déficit funcional es el sensorial, aunque la pérdida de la oposición ocasiona un importante déficit de pinza y presa. Para la recuperación funcional se necesita la oposición del pulgar y la sensibilidad de los pulpejos de los dedos pulgar, índice y medio.

Oposición del pulgar: Existen 18 músculos susceptibles de ser utilizados para restaurar la oposición. Bunnell utilizó el flexor superficial del dedo medio o anular (FSD) como la unidad musculotendinosa de elección para lograr la oposición del pulgar. Es una transferencia tendinosa potente y necesita una polea para que sea efectiva, con los problemas de fricción que ello conlleva (foto 7 y 8). Otra técnica es la que utiliza el extensor propio del índice (EPI), que describieron Burkhalter y Bourrel. Por un lado no necesita el uso de una polea para restaurar la oposición del pulgar y, por otro lado, no hay pérdida funcional significativa, aunque se reserva para las parálisis altas del mediano. También se pueden utilizar el extensor corto del pulgar (ECP) y el abductor del 5º (Zancolli).

Foto 7: Plastia de oponente. A.- Parálisis del nervio mediano con imposibilidad para la oposición del pulgar, B.- Desinserción del flexor superficial del 4º dedo, C.- Transferencia al

pulgar, D.- Sutura de las dos bandeletas laterales en la MCF.

Foto 8: Plastia de oponente. Resultados.

Parálisis alta (proximal) del mediano: A los déficits sensitivomotores producidos en la parálisis baja debemos añadir la parálisis de la musculatura extrínseca (FLP, FSD y flexor profundo del índice y posiblemente el del 3º dedo). También produce la pérdida de la pronación activa del antebrazo y de la flexión radial de la muñeca (se afectan el pronador redondo (PR) y el palmar mayor (PM)), aunque su pérdida no es clínicamente significativa. Las necesidades añadidas para la recuperación funcional son la flexión del pulgar y la flexión de los dedos índice y medio, ya que la pérdida de los dos lumbricales radiales es clínicamente insignificante.Las necesidades básicas de este tipo de lesiones es la restauración de la oposición del pulgar, aunque en estos casos la transferencia del FSD es imposible.

Oposición del pulgar: En este caso la transposición de elección es la que utiliza el EPI.

Flexión de los dedos índice y medio: Los tendones inactivos del músculo del FPD para el índice y el medio se solidarizan a los tendones activos del mismo músculo para el anular y el meñique. Se complementa con la tenodesis de la articulación interfalángica distal (IFD) del índice, para realizar la pinza entre pulpejos. La combinación de la tenodesis tendinosa y la extensión de la muñeca proporcionará una presa funcional. Como alternativa a dicha técnica podemos utilizar el primer radial (1R) al FPD del índice y medio.

Flexión del pulgar: El tendón del supinador largo (SL) se puede utilizar entrelazándolo con el del FLP. Podemos disponer del 1R como alternativa al SL.

Déficits sensitivos: Las transferencias tendinosas deben preceder a la realización de reconstrucciones sensitivas, puesto que los patrones alterados de actividad motora magnifican la distorsión de la sensibilidad. Los métodos de restauración de la sensibilidad incluyen injertos nerviosos convencionales, injertos nerviosos vascularizados, transferencia de nervios digitales, colgajos neurocutáneos, colgajos cutáneos neurovasculares en isla y colgajos cutáneos libres neurovasculares. Nuestras preferencias son la transferencia microquirúrgica de nervio digital y los colgajos cutáneos en isla con pedículo neurovascular. No debe esperarse una recuperación de la capacidad táctil como para una función precisa de la pinza entre pulpejos. Las transferencias sensitivas a menudo no mejoran la función global de la mano La isla cutánea con pedículo neurovascular inervada por el cubital probablemente no deba realizarse más que en casos con indicaciones especiales. La técnica y los resultados de los injertos nerviosos libres vascularizados no son todavía consistentes.

3.- Parálisis del nervio cubital

Parálisis baja del cubital: La parálisis del nervio cubital por debajo del nivel de inervación del flexor profundo de los dedos afecta a todos los componentes que atribuyen fuerza y precisión a las funciones de la mano. El grado mayor de inhabilitación ocurre con la parálisis de los cuatro interóseos dorsales, los tres palmares, el abductor del quinto dedo y la porción profunda del flexor corto del pulgar. El resultado de la actuación de los músculos sanos y el déficit presente condiciona la aparición de una deformidad típica denominada “garra cubital”. De manera ideal, la transferencia tendinosa debería corregir la deformidad en garra, así como el patrón asincrónico de flexión de los dedos y la debilidad del puño.

Corrección de la garra cubital: Las transferencias tendinosas limitadas, como el lazo de Zancolli (foto 9) o el de Stiles Bunnell, pueden corregir la deformidad en garra y restaurar la flexión sincronizada de los dedos. Aunque la garra del índice y medio no se ven de forma aislada en parálisis cubitales bajas (por mantenerse la función de los dos lumbricales dependientes del nervio mediano), los pacientes pueden quejarse de la pérdida de fuerza y destreza del lado radial de la mano. Por estas razones, generalmente, es recomendable la transferencia a los cuatro dedos largos. Brand propuso que a las personas que precisaran una fuerza máxima se les podían ofrecer transferencias que añadieran la fuerza adicional de otra unidad tendinomuscular. El más frecuentemente usado es el segundo radial (2R). Otros posibles donantes son el PM, SL o el 1R. Este tipo de técnica requiere del uso de un injerto tendinoso para completar su recorrido útil. Pueden utilizarse otras técnicas, como son las tenodesis o capsulodesis. Zancolli describió la resección parcial y posterior capsulorrafia de la placa volar de las MCF para corregir la hiperextensión MCF con buenos resultados funcionales, aunque con el paso del tiempo acaban cediendo, volviendo a aparecer la deformidad en garra.

Foto 9: Operación de “lazo” de Zancolli. Se observa el detalle de la sutura del flexor superficial sobre la polea A2.

Primer interóseo dorsal: Existe una amplia variedad de transferencias, aunque la más empleada es la transferencia del EPI al primer interóseo dorsal.

Aducción del pulgar: Las necesidades de reparación de la aducción del pulgar son muy variables. La plastia más frecuentemente empleada es la que utiliza el FSD del 3º dedo, aunque existe la alternativa del SL o el PM prolongados con un injerto tendinoso.

Parálisis cubital alta: El déficit de la parálisis cubital alta incluye la pérdida adicional dela función del CA y FPD del anular y meñique. Las necesidades básicas de este tipo de parálisis son las mismas que las de parálisis baja, además de la necesidad de restaurar la flexión interfalángica distal del dedo medio, anular y meñique. Las transferencias tendinosas son las mismas pero con la excepción de que el FSD del meñique y anular no se pueden utilizar como donantes. La flexión puede recuperarse mediante una tenodesis del FPD del 4º y 5º dedos al del 2º y 3º.

Lesiones combinadas de la extremidad superior

Las transferencias tendinosas en parálisis nerviosas combinadas son más complicadas que en parálisis nerviosas aisladas, debido a la complejidad de las lesiones, la escasa propiocepción, la distorsión de la sensibilidad, la debilidad de los músculos potencialmente transferibles y la necesidad de intervenciones múltiples.

Parálisis mediano-cubital alta (proximal): El mayor problema con el que se encuentra el cirujano es que no existen transferencias tendinosas que consigan obtener la sincronización adecuada de los movimientos de los músculos intrínsecos, por lo que tendrán que ser sustituidas por técnicas estáticas (capsulodesis, artrodesis, tenodesis). Se plantea el uso del EPI para la oposición del pulgar, la transferencia del SL al FLP, aunque se debilita con la flexión del codo y 2R con injerto tendinoso para la aducción del pulgar. Además podemos conseguir la flexión digital transfiriendo el 1R con injerto tendinoso, aunque tiene escaso recorrido. Se puede conseguir transferir sensibilidad a la palma radial de la mano escindiendo el índice y utilizando la cara dorsal del mismo como colgajo sensitivo para la primera comisura.

Parálisis mediano-cubital baja (distal): Es la parálisis combinada más frecuente. En la mayoría de los casos se produce una mano en garra inútil asociada a la pérdida total de la sensibilidad a nivel de la palma y de la motilidad de los músculos intrínsecos. En este caso la reconstrucción de la movilidad del pulgar es extremadamente importante, además de evitar la contractura en aducción de la primera comisura. A la exploración se observa una hiperextensión de las MCF con una hiperflexión concomitante de las IFP. El paciente flexiona la muñeca para conseguir una extensión digital mayor, que a la larga condiciona la aparición de una contractura de la muñeca en flexión. Los requisitos para la corrección funcional son obtener una aducción potente y oposición del pulgar, pinza de pulpejos índice-pulgar, flexión de las MCF y proporcionar sensibilidad para el área de la pinza digital. El “lazo” de Zancolli encuentra en este tipo de parálisis la mejor indicación.

Parálisis radio-cubital alta (proximal): Este tipo de combinación deja escasas unidades musculotendinosas para transferir. Se transfiere el PR al 2R y el FSD del 3º dedo para obtener la extensión de la muñeca y la aducción del pulgar.

Parálisis mediano-radial alta (proximal): Este tipo de parálisis es altamente invalidante. Todos los músculos de la muñeca, salvo el CA, están afectados, por lo que la indicación en este caso será la realización de una artrodesis radiocarpiana para conseguir una mano estable. Utilizaremos la tenodesis del FPD como en la parálisis aislada del mediano. La transferencia del abductor del meñique para la oposición del pulgar no se intentará hasta que estabilicemos la muñeca.

Transferencias tendinosas en la parálisis del plexo braquial

Como ya hemos comentado las técnicas para reparar la funcionalidad de la mano nos centraremos ahora en el codo.

Restauración de la flexión del codo: En pacientes con lesiones parciales del plexo braquial la flexión del codo es la función más importante que es necesario recuperar. Se han utilizado clásicamente varias transferencias tendinosas para recuperar la flexión del codo.

o Plastia de Steindler: Consiste en la trasposición de la musculatura flexopronadora epitroclear a un punto más proximal en el húmero.

o Plastia de Clark: En 1945, Clark transfirió la porción esternocostal del pectoral mayor insertándola en el tendón del bíceps para recuperar la flexión del codo, con unos resultados superiores a la plastia de Steindler (foto 10). Necesita un hombro estable o fijado para no producir movimientos anómalos al flexionar el codo. Es la técnica de elección, ya que posee mejores resultados que la plastia de Steindler. Se han usado otros músculos como donantes para conseguir la flexión del codo con resultados dispares como el dorsal ancho, el tríceps o el esternocleidomastoideo.

Foto 10: Plastia de Clark. A.- Detalle de la inserción del pectoral mayor en el tendón del bíceps. B.- Resultados.

Extensión del codo: La técnica empleada para conseguir la extensión activa del codo resulta eficaz en aquellos pacientes con lesión espinal en los que se ha desechado otro tipo de cirugía reconstructiva, ya que permite al paciente estabilizarse sobre la silla de ruedas y mejora el control de sus propios movimientos. Para solucionarlo, Moberg diseñó la transposición de la porción posterior del deltoides al tríceps con un refuerzo de fascia lata.

  Parálisis de la extremidad inferior

Un correcto tratamiento de las lesiones irreparables de los nervios de la extremidad inferior comprende tanto la estabilización como las transferencias tendinosas.

Parálisis del nervio femoral

La pérdida funcional correspondiente a este tipo de parálisis es la imposibilidad de extensión de la rodilla. La plastia más frecuentemente utilizada es la transferencia del bíceps femoral y semitendinoso a la cara superior de la rótula. En el caso de que exista una ausencia completa de la musculatura isquiotibial, se puede obtener una extensión de rodilla durante la deambulación mediante la artrodesis del tobillo en equino utilizando depués un calzado sin tacón.

Parálisis del nervio ciático común

Es la lesión nerviosa más severa de la extremidad inferior, ya que el único movimiento conservado es la extensión de la rodilla, mientras que la anestesia residual es muy extensa. Las únicas técnicas recomendables en este caso son las encaminadas a estabilizar el tobillo y corregir las deformidades de los dedos del pie.

Parálisis del nervio ciático poplíteo externo

La parálisis del nervio peroneo común ocasiona una deformidad en equino o equinovaro producto de la acción deformante del músculo tibial posterior. Para ello se requiere la estabilización de la articulación subastragalina, la elongación del tendón de Aquiles y la transferencia del tibial posterior al compartimiento anterior.

Parálisis del nervio tibial posterior

Es un caso mucho menos frecuente que el descrito anteriormente. Se desarrolla una deformidad en cavo a la vez que aparece un déficit sensitivo que provoca la aparición de úlceras cutáneas. El primer paso es estabilizar la articulación del tobillo, después se llevará a cabo una liberación plantar para corregir la deformidad en cavo. Por último, se reali8zará la transferencia del tendón del tibial anterior o tendones peroneos a la porción posterior del calcáneo.

 

 

  NEUROMAS

Ya Odier en 1811 describió el engrosamiento que aparece en el extremo del muñón proximal de un nervio seccionado, y el engrosamiento que se forma en una lesión parcial.

Una función importante de las células de Schwann y del endoneuro es aislar los axones de los tejidos vecinos. Esta función aislante del endoneuro es la que, después de las lesiones de segundo grado, limita los axones regenerantes a los tubos endoneurales, con lo que inevitablemente son guiados hacia las terminaciones inervadas originalmente. Si esta barrera delimitante se destruye, los axones regenerantes escapan hacia una masa desorganizada de fibroblastos y células de Schwann, ramificándose libremente en su interior, y formando como resultado final un nódulo, bulbo o neuroma. Esta regeneración es el origen del neuroma. El tejido conjuntivo absorbe, distorsiona y delimita el crecimiento axonal de manera desordenada hasta que finalmente el neuroma deja de crecer. Así, la existencia de un neuroma en el nervio es una prueba de que el endoneuro ha sido destruido y se ha producido una lesión de, por lo menos, tercer grado. A la inversa, las lesiones que no rompen el endoneuro no van asociadas a la formación de neuromas.

No todos los neuromas que se desarrollan en el segmento lesionado de un nervio o en el muñón proximal de un nervio seccionado son anormalmente sensibles o dolorosos a la palpación. El por qué algunos neuromas pueden ser exquisitamente hipersensibles y otros insensibles, incluso en el mismo individuo, es un tema no aclarado, ya que ambos pueden presentar idénticas estructuras histológicas. Sin embargo, por regla general, los nódulos pequeños duros suelen ser insensibles, probablemente porque su estructura está constituida esencialmente por tejido fibroso. En cambio, las grandes tumefacciones blandas son muy sensibles ya que están compuestas por axones regenerantes finos, inmaduros, incorrectamente envainados y en extremo sensitivos que se ramifican en el bulbo contribuyendo a su formación. Los axones regenerantes también escapan hacia el tejido conjuntivo, adherencias y tejido cicatricial de las inmediaciones. Esta distribución diseminada de los axones regenerantes en el punto lesionado puede tener lugar sin que exista tumoración alguna.

  Clasificación

Las lesiones de los nervios periféricos pueden ser parciales o completas, delimitando dos tipos anatomopatológicos de neuromas: neuromas de nervios en continuidad y neuromas de nervios seccionados. Los neuromas de muñones de amputación requieren una mención especial, por lo que los trataremos en un apartado diferente.

Neuromas de nervios en continuidadLas tumefacciones localizadas sobre nervios en continuidad pueden ser de 2 tipos, aquellos en los que la vaina perineural de los fascículos no se ha roto y aquellos otros en que esta vaina ha sido destruida.

Lesiones en las que el perineuro no se ha roto. Neuromas en husoEste tipo de neuroma puede aparecer en distintas situaciones, aunque todas tienen en común la localización en zonas donde el nervio es sometido a irritaciones crónicas o contusiones patológicas y repetidas, como por ejemplo el neuroma de Morton en la metatarsalgia interdigital, o la meralgia parestésica en el nervio femorocutáneo. Inicialmente se limitan a un aumento de los tejidos conjuntivos del nervio. Sin embargo, si el traumatismo mecánico persiste, el tejido conjuntivo sigue creciendo hasta que la fibrosis intrafascicular comprime las fibras nerviosas y altera su conducción. En las primeras fases pueden corregirse mediante neurolisis. Sin embargo, cuando las lesiones se cronifican y se hacen dolorosas se requiere su escisión. Las secuelas de una lesión de tercer grado también pueden presentar un patrón de alteración parecido al anterior, donde la reacción se limita al interior de los fascículos lesionados. En estos casos, las tumefacciones se distribuyen de modo uniforme y convierten a los fascículos en cordones fibróticos.

Lesiones en que el perineuro queda destruido. Neuromas lateralesSon lesiones en las que los fascículos quedan rotos o seccionados. Si sólo se rompe el perineuro los fascículos se hernian a través del defecto debido a la presión interna, formando una tumoración en la superficie. Los axones regenerantes escapan hacia el tejido

epineural interfascicular donde continúan creciendo y se ramifican de forma desorganizada. Un grado mayor de lesión se produce cuando los fascículos resultan seccionados, pudiendo separarse los extremos o permanecer en íntimo contacto. En las lesiones en las que existe poca separación se forman pocos neuromas. El resultado final es una irregularidad de la superficie del nervio en el punto de la lesión o una pequeña tumoración externa. Si los extremos de los fascículos seccionados quedan muy separados se forman tumefacciones sobre los extremos proximal y distal, como en la sección completa de un nervio. Suelen dar lugar a engrosamientos laterales irregulares, a veces separados por muescas.

Neuromas en nervios seccionados

Tras la sección de un tronco nervioso periférico la región que queda entre los extremos del nervio se ocupa por coágulos sanguíneos, el tejido lesionado del lecho nervioso e, incluso, por cuerpos extraños. Los neuromas proximal y distal pueden estar unidos por una banda de tejido que está formado por axones regenerantes. La formación de bulbos no es constante en los extremos de los nervios seccionados. Los fascículos regenerantes crecen, entonces, libre y desordenadamente a través del tejido conjuntivo circundante sin formar una masa delimitada.

Los cambios que aparecen en el muñón proximal son distintos en algunos aspectos importantes de los que se producen en el distal, por lo que se tratarán por separado.

Desarrollo del bulbo proximal o neuroma: En las secciones nerviosas completas se observa una degeneración retrógrada en algunas neuronas de 3 a 4 cm de extensión. Estos cambios dan lugar a la aparición de tres zonas en el muñón proximal (Marinesco, 1920). Una zona proximal con aspecto normal salvo las unidades que se han desintegrado. Después aparece una zona intermedia en que los fascículos quedan ocupados por finos axones regenerantes.. La zona distal o terminal queda compuesta por trombos sanguíneos organizados y una masa desorganizada y confusa de fibroblastos, células de Schwann, vasos y finos axones regenerantes. El crecimiento axonal es intenso, pero distorsionado. Aparece asociada una proliferación de células de Schwann y fibroblastos, aunque el núcleo del neuroma queda compuesto por fibras nerviosas que confieren al neuroma su consistencia blanda y su especial sensibilidad.

Formación de bulbos distales o gliomas: Es siempre menor y de estructura más simple que el proximal. Los fascículos seccionados se retraen en el epineuro del muñón distal de forma que el extremo libre del nervio queda exclusivamente compuesto de tejido epineural. Las fibras nerviosas sufren una degeneración walleriana mientras que las células de Schwann proliferantes escapan de los extremos de los fascículos y se entremezclan con los fibroblastos.

Neuromas de los muñones de amputación

Después de la amputación de un miembro se forman neuromas en los extremos de los nervios seccionados. Estos neuromas presentan todas las características de los que se forman en el muñón proximal de un nervio seccionado. En los muñones de amputación, sin embargo, ocupan una posición desprotegida donde se encuentran sujetos a golpes, compresión e irritación constantes, ocasionando cambios estructurales que contribuyen a aumentar su tamaño y sensibilidad. Estos efectos traumáticos son más graves cuando están localizados en una zona de apoyo (foto 11). Por otro lado, la curación de los extremos del nervio se produce en una región traumatizada en la que el resto de tejidos se está recuperando simultáneamente y tienden a adherirse entre si, quedando incluidos en una masa de tejido cicatricial. Estas adherencias dan lugar a fenómenos de tracción sobre el neuroma.

Foto 11: Neuroma de muñón de amputación correspondiente al nervio ciático común.

En estas condiciones, la habitual sensibilidad del neuroma puede sustituirse por una hipersensibilidad aguda, de forma que la mínima presión o tracción sea extremadamente dolorosa. El por qué algunos neuromas pueden ser indoloros mientras que otros presentan una intensa hipersensibilidad y dolor es algo desconocido. Todos los troncos nerviosos, grandes o pequeños, cutáneos o profundos, se seccionan a nivel de la amputación y todos ellos desarrollan un neuroma. Así, el muñón se convierte en el punto de localización de múltiples neuromas.

Hay que tener en cuenta que tiene la misma importancia un bulbo bien definido que la reinervación difusa y desordenada por terminaciones axonales inmaduras.

  Tratamiento de los neuromas

El primer paso es comprobar el efecto de la inundación del neuroma y sus tejidos circundantes por un anestésico local (“bloqueo anestésico de Higuet”). Durante ese tratamiento se consigue casi siempre un alivio transitorio en cada ocasión, pero en algunos casos excepcionales se puede conseguir una mejoría permanente.

Los bulbos dolorosos sobre nervios que conservan su continuidad deben tratarse, en primer lugar, de manera conservadora. A menudo, se hacen menos sensibles con el paso del tiempo y no deben interferirse con una cirugía prematura que podría amenazar su recuperación espontánea. Cuando existe una recuperación funcional aceptable pero persiste un bulbo doloroso e hipersensible es preciso explorar el nervio y liberar el neuroma de cualquier adherencia o tejido cicatricial que le predisponga a la tracción deformadora durante los movimientos. Siempre que sea posible, independientemente de la forma en que se intente tratar los extremos nerviosos, el segmento afectado del nervio debe transferirse a una zona más protegida donde no se vean sometidos a presión y en los que no es probable que se vean afectados por la cicatriz. Cuando no se ha producido una regeneración útil el segmento lesionado puede resecarse y el nervio suturarse de nuevo o practicar un injerto a fin de conseguir un resultado superior. Aunque por lo general se forma un nuevo neuroma en el punto de la sutura, siempre existe la posibilidad de que sea menos molesto que el que existía en primer lugar. La repetición del tratamiento de los extremos del nervio en condiciones mas favorables está indicada cuando la operación original ha fracasado, cuando el neuroma es doloroso, se adhiere a otras estructuras o está envuelto en una densa cicatriz, cuando se asocia a dolor durante los movimientos y contracciones musculares y cuando el dolor mejora al infiltrar el neuroma con xilocaína.

Medidas encaminadas a favorecer la dispersión de los axones regenerantes

Se ha aconsejado la implantación del extremo del nervio en un músculo o fascia vecina a fin de favorecer una amplia dispersión de los axones regenerantes ofreciéndoles un lecho hístico más favorable en el cual puedan extenderse y ramificarse. Sin embargo, no se excluye la posibilidad de sufrir tensión en las fibras nerviosas durante los movimientos, de forma que la prevención de un neuroma no implica necesariamente la prevención del dolor. Además, no siempre evita los cambios que se producen en el extremo del nervio. Esta técnica está, en la actualidad, indicada principalmente en los neuromas digitales.

Medidas tendentes a evitar la regeneración en el extremo del nervio

En general los resultados han sido poco satisfactorios y cualquier valor que puedan tener estas medidas es debido, no a su acción como inhibidores del crecimiento, sino a la destrucción hística y a la reacción perilesional que constituye una barrera para el avance de los axones. Distintos estudios experimentales han demostrado que los axones conservan su capacidad de regeneración durante periodos casi ilimitados. Los únicos agentes que han resultado constantemente eficaces en la supresión del crecimiento axonal a nivel experimental son los inmunosupresores (mitomicina). Las ligaduras radiactivas inhibieron la formación de neuromas pero aumentaron la sensibilidad del muñón a la presión. El formaldehído y la violeta de genciana demostraron ser eficaces, aunque temporalmente. Los resultados son demasiado variables como para ofrecer resultados concluyentes.

Medidas que tienen por objeto limitar el crecimiento axonal en el extremo de nervio

Como los axones superan todos los intentos para suprimir su regeneración, lo mejor que puede hacerse es restringir y controlar su crecimiento de forma que se evite la formación de bulbos grandes y dolorosos. Con este propósito se han ideado métodos físicos y químicos.

Métodos físicos:

o Aplastamiento del muñón proximal: Fue uno de los primeros métodos empleados pero demostró ser ineficaz.

o Ligadura del tronco nervioso: Se observó que situando una ligadura sobre el nervio se reducía el volumen del neuroma. La ligadura también se ha preconizado, bien sea de manera aislada o combinada con aplastamiento, resección o con un coagulante químico. Sin embargo, el éxito de la ligadura depende del cierre de los fascículos de forma que se evite el escape de los axones regenerantes. El nervio debe ligarse de 5 a 10 cm por encima del extremo seccionado, siendo la ligadura lo bastante fuerte para evitar el sangrado y cerrar los fascículos, pero no para cortarlos y debe ser de un material no absorbente. Este método sólo tiene éxito si los fascículos se mantienen permanentemente cerrados, pero esto presenta algunas dificultades. La ligadura, si es demasiado fuerte, puede lesionar los fascículos y dar lugar al escape de los axones regenerantes. Además, la reacción alrededor de las ligaduras, acaba convirtiendo el área en una zona fibrosa en la que los límites y propiedades peculiares del perineuro se pierdan, de forma que el resultado final es la formación de un «nuevo neuroma». Si cualquier otro método se destina al extremo nervioso en sí mismo es deseable que se combine con la ligadura del nervio a un nivel más alto.

o Sutura del extremo del nervio o neurincampsis: En este método se separa una parte del extremo nervioso y los dos colgajos se suturan entre sí, o bien se suturan los extremos de dos nervios adyacentes. Se ha combinado con la inyección de alcohol absoluto. La cicatrización se convierte en neuroma cuando la alcanzan los axones regenerantes, lo que ocurre inevitablemente, por lo tanto, resulta ineficaz.

o Manguitos epineurales: Retirando el epineuro sobre la superficie del extremo del nervio y suturándolo no se consigue evitar la formación de un bulbo terminal de tejido conjuntivo ni se evita la entrada de axones en este tejido y su conversión en un neuroma. Munro y Mallory (1959) modificaron la técnica consiguiendo mejorar los resultados previos.

o Implantación del extremo del nervio en hueso: Morelli fue el principal difusor de esta técnica cuyo objetivo es confinar los axones regenerantes en un espacio circunscrito de hueso y evitar que pueda formarse ningún neuroma. Este método es seguro en principio, pero la fijación del nervio presenta dificultades técnicas y además los movimientos pueden dar lugar a tensión sobre las fibras nerviosas. Para evitar estos inconvenientes, Boldrey (1943) aconsejó una técnica en la que el extremo del nervio se asegura mediante una sutura. No se han descrito los resultados de pruebas clínicas más extensas.

o Cobertura del extremo del nervio: Este método no siempre logra sus objetivos por la dificultad de cerrar los fascículos de manera eficaz. Los axones regenerantes crecen entre la cobertura y el muñón del nervio y se deflexionan hacia atrás en los espacios interfasciculares del muñón proximal donde la reacción conduce por último a la formación de un neuroma. El método fracasa a menudo en cuanto a evitar el escape de axones, en particular cuando resultan afectados los nervios periféricos gruesos. Se ha experimentado dicha técnica con distintos materiales como arterias, fundas de cristal, Millipore y, últimamente, las fundas de Silastic,

que ofrece las mejores perspectivas para controlar la formación de neuromas. El material es inerte y desencadena una reactividad hística mínima. La cobertura siliconada favorece el crecimiento ordenado de los fibroblastos neurales que encierran y encapsulan el extremo del muñón nervioso y de esta forma evitan que los axones regenerantes escapen para formar un neuroma.

o Coagulación del extremo del nervio mediante calor o congelación: La coagulación del tejido en los extremos de los fascículos seccionados por calor o por congelación da lugar sólo a una obstrucción transitoria de los axones regenerantes.

o Transposición del muñón proximal a un nivel más elevado: El muñón proximal se moviliza, se gira hacia atrás sobre sí mismo y se eleva a cierta distancia a lo largo del tronco originario antes de ser implantado en éste o en un músculo. Se trata de una extensión de la técnica normal de encontrar un lugar protegido para el extremo del nervio.

o Transección y sutura del muñón proximal: Este procedimiento supone una transección del muñón proximal a uno o varios niveles (separados aproximadamente por 1 cm) en sentido proximal al punto de neurectomía; cada sección es reparada al mismo tiempo. El fundamento del método es reducir el número de axones que puedan atravesar con éxito la sucesión de barreras y retrasar la regeneración al presentar obstáculos a los axones en crecimiento. Se ha demostrado que el método agrava la formación de los neuromas y, por lo tanto, no se recomienda.

o Colgajos: La alternativa terapéutica más compleja es el uso de colgajos locales o libres, ya que proporciona una protección adecuada junto a una cobertura cutánea de excelente calidad, además de que puede mejorar la vascularización y sensibilidad del nervio lesionado. Se recomienda utilizar esta técnica como segunda opción, nunca como primera elección.

o Injerto venoso: El primer uso que se le dio a esta técnica fue la de servir como puente, a modo de injerto, entre los dos extremos de un nervio seccionado por donde pudiera regenerarse de una manera ordenada. Poco más tarde se describió su uso en el tratamiento de los neuromas en continuidad. Una extensión de este método la describió Wu y Chiu en 1999, invaginando el extremo distal del nervio en un injerto venoso largo. De esta manera se protege al nervio de la cicatrización circundante. Hacen falta más casos clínicos para determinar si esta técnica es realmente efectiva o no.

Métodos químicos

o Métodos para restringir el crecimiento axonal: Se ha utilizado una amplia variedad de coagulantes químicos a fin de destruir los axones regenerantes en el extremo nervioso y de evitar que escapen del nervio. Entre estos agentes esclerosantes se encuentran el alcohol (60 al 100 %), ácido ósmico, ácido tánico, formaldehído (5 a 40 %), ácido crómico (1 %), yodo (5 % en alcohol absoluto), nitrato de uranio (10 % en solución acuosa), violeta de genciana, fenol, una solución acuosa saturada de cloruro mercúrico, ácido pícrico y mostaza nitrogenada. La intención es crear una barrera lo más densa posible antes de que los axones regenerantes alcancen la región, aunque no siempre se consiguen los resultados deseados. Los axones en avance bloqueados de esta forma pueden dirigirse hacia el epineuro interfascicular donde inducen los mismos cambios que conducen a la formación de un nuevo neuroma. Por desgracia, los resultados del uso de estos agentes químicos han sido desalentadores y la opinión general es que no tienen un valor real para prevenir la formación de neuromas. Sin embargo, aun conociendo las limitaciones del método, Guttmann y Medawar (1942) observaron que el formaldehído, el violeta de genciana y el ácido crómico ofrecían las mejores perspectivas en cuanto a limitar el crecimiento axonal y la formación de neuromas.

o Métodos para reducir la fibrosis: Se conoce el efecto de reblandecimiento de la triancinolona sobre el tejido cicatricial en el punto de localización del neuroma y en sus inmediaciones. Estudios clínicos han dado resultados alentadores en el tratamiento de los neuromas dolorosos de la mano. 4.- Medidas dirigidas a proteger al neuroma de compresión e irritaciónDurante la amputación, todos los nervios deben seccionarse con un corte limpio

lejos de las áreas rígidas que sostienen peso o presión en el muñón. Ello puede aplicarse también a los nervios cutáneos finos que deben tratarse para evitar que se introduzcan en el tejido cicatricial superficial del muñón.

Conclusiones generales del tratamiento de los neuromas

No existe ninguna técnica que logre un éxito completo y constante en relación con la formación de neuromas. Cada método ha tenido y continúa teniendo sus defensores aunque existe una elevada incidencia de fracasos con independencia de cuál sea el método utilizado. Nuestra experiencia dice que el mejor método para los neuromas de nervios seccionados es el restablecimiento de la continuidad, ya sea mediante sutura, injerto o tubulizaciones, mientras que el indicado para los neuromas del muñón de amputación es el que asocia la electrocoagulación de los extremos y posterior transposición a una zona libre de apoyo. La ligadura simple combinada con el uso de un coagulante químico, como el formaldehído, el violeta de genciana o el ácido crómico, antes de encerrar finalmente el muñón en una cobertura siliconada, puede ser otra solución, que aconsejan otros autores, aunque hoy está en desuso. Sin embargo, incluso después de tomar todas las precauciones posibles hay que esperar cierto número de fallos.

El principal obstáculo para el éxito es, en primer lugar, la tremenda capacidad de los axones para regenerar y forzar su ruta a través de tejidos desfavorables y, en segundo lugar, la reacción celular y fibrosis que aparecen tras cualquier forma de interferencia con el extremo del nervio. Por ello, cualquier técnica que involucre al extremo del nervio no evita necesariamente la regeneración, mientras que contribuye de modo inevitable a la formación de una matriz que supone una base para la formación de los neuromas cuando los axones regenerantes la alcancen. Que todos los métodos tengan sus éxitos y sus fracasos es debido con casi toda seguridad a la suerte y a la participación de factores no identificados que gobiernan el crecimiento y la interacción de los tejidos.

Aunque los axones regenerantes pueden forzar su trayecto a través de tejido fibroso denso, el perineuro normal presenta una barrera impenetrable a su paso. La importancia de la vaina perineural normal en cuanto a su capacidad de limitar el crecimiento de los axones al interior de los fascículos parece no haberse apreciado de forma adecuada. Técnicamente, la eficacia y cierre permanente de los fascículos presentan dificultades que todavía no se han conseguido superar.

 

 

  BIBLIOGRAFÍA

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4. Burkhalter W. “Median nerve palsy”. En: “Operative hand surgery Vol II”. Editor: Green D. Ed. Churchill Livingstone Inc. 1993. Págs. 1419-1447

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7. Gilbert A. “Vascularized sural nerve graft. En: “Microreconstruction of nerve injuries

TEMA 61. PARÁLISIS DEL PLEXO BRAQUIAL Elena Bravo Brañas. Residente 4ºaño de C. Plástica. Hospital Universitario La Paz. Raúl Barco Laakso. Residente 5º año de COT. Hospital Universitario La Paz.Begoña García Salvatierra . Médico Adjunto de C. Plástica. Hospital Universitario La Paz 

 

  INTRODUCCIÓN

La primera descripción de un caso de parálisis bilateral del miembro superior fue realizada por Smellie en 1764. Sin embargo, el término parálisis obstétrica del plexo braquial (POPB) fue acuñado por primera vez por Duchenne de Boulogne en 1872. Es en el siglo XX cuando se comienza el tratamiento quirúrgico de estas lesiones, desde resección de neuromas y sutura directa hasta el desarrollo de técnicas microquirúrgicas.

En general, se asocia a partos distócicos en los que existe una tracción/ compresión de éste durante las maniobras de liberación del niño. Las parálisis del plexo braquial no relacionadas con el nacimiento son raras y se relacionan con lesiones en la cabeza, con avulsión de raíces y con predominio de lesión del nervio supraescapular.

El tratamiento de la POPB ha sido tradicionalmente conservador, con seguimiento pediátrico y consultas al ortopeda infantil para tratar las secuelas, pero las modernas técnicas microquirúrgicas de reparación nerviosa cada vez se emplean con mayor frecuencia, de una manera precoz. Sin embargo, la selección de los pacientes para la cirugía sigue siendo discutida.

El déficit de inervación da lugar a deformidades, al modificarse los vectores de tracción musculares que actúan sobre cada elemento esquelético del miembro superior, durante el desarrollo óseo.

 

 

 

  INCIDENCIA Y ETIOLOGIA

Los distintos trabajos dan cifras de incidencia muy variadas, difícilmente extrapolables a otras áreas, debido al carácter “zonal” de muchos estudios y su íntima relación con el tipo de asistencia obstétrica, cuya mejoría ha hecho que este cuadro clínico disminuya. De este modo, revisiones recientes recogen cifras que oscilan entre el 0,3 por mil y el 0,2 %.

Se han descrito varias causas de POPB, unas más polémicas y discrepantes que otras:

Compresión

Tracción

Infecciosas (virus neurotropos)

Isquémicas

Malposición uterina

Gestación prolongada

Parto gemelar

La asociación que algunos estudios hallaban entre la POPB y otras deformidades hizo que académicamente se mantuviera que podrían existir dos tipos de parálisis, la traumática en el momento del parto y la producida intraútero. De este modo, una banda amniótica congénita localizada en cuello u hombro puede dañar el plexo braquial.

La parálisis braquial no relacionada con el nacimiento es rara y hay pocos estudios. Se relaciona con lesiones en cabeza de alta energía en el 50% de los casos. Es frecuente la avulsión de raíces y predomina la lesión del nervio supraclavicular. Muestran recuperación espontánea.

 

 

 

  FISIOPATOLOGIA

Factores como la intensidad el traumatismo y la localización en el plexo del mismo, determinan el pronóstico y el tratamiento de este cuadro clínico.

Según Seddon, la presencia de una neurotmesis (ruptura, con formación de un neuroma que entorpece el avance axonal, es decir, la reparación parcial espontánea), axonotmesis (la vaina nerviosa está preservada) o neurapraxia, dictan el tiempo que se debería esperar antes de decidirse por alguna modalidad de tratamiento (ver Tema 60 -Manual de la SECPRE-, Cirugía secundaria de las lesiones de los nervios periféricos). Así mismo, los límites terapéuticos de la cirugía neural vienen dictados por la topografía de la lesión. Actualmente no existe posibilidad de reconexión en las roturas preganglionares (generalmente, avulsiones de las raíces en su salida medular más frecuentes en las lesiones del plexo braquial inferior) y sí en la postganglionares.

 

 

 

  CLASIFICACION

Según Leffert, se pueden clasificar en:

   Abiertas: normalmente se producen en heridas por arma blanca.

   Cerradas: generalmente por traumatismos (accidentes de motocicleta, deportes de contacto…)

Supraclaviculares:

Preganglionares: avulsión de raíces nerviosas por traumatismos de alta energía que producen una lateralización brusca de la cabeza. Aquellas lesiones con un signo de Horner o un signo de Tinel negativo no suelen formar neuromas. Las lesiones que producen imágenes de pseudomeningocele en la mielografía producen con frecuencia una denervación de los músculos del cuello.

Postganglionares: suelen corresponder con lesiones por tracción con raíces intactas. No forman imágenes de pseudomeningocele por lo que la musculatura del cuello está intacta.

Infraclaviculares: Frecuentemente afecta a los troncos nerviosos. Cuando afecta al tronco superior afecta a la musculatura del hombro y del bíceps, cuando afecta al tronco medio suele afectar a la musculatura de la muñeca y para la extensión de los dedos, y cuando afecta al tronco inferior suele afectar a la flexión de los dedos y a la musculatura intrínseca de la mano.

   Radiación

   Obstétricas:

Parálisis de raíces superiores o de Erb.

Parálisis de raíces inferiores o de Klumpke.

 

 

  CLINICA

La PPB puede presentarse en forma de varios cuadros clínicos ¬¬¬¬en función de las lesiones anatómicas producidas, aunque generalmente se asocian en patrones lesionales reconocibles. Es importante el conocimiento anatómico del plexo y su topografía motora y sensitiva para el examen físico y el diagnóstico de dichas lesiones (tabla 1):

 

Tabla1- Resumen esquemático de la inervación motora y sensitiva del plexo braquial.

   Síndrome de Duchenne-Erb

Lesión de raíces de C5-C6 o en el tronco primario superior, a veces incluye en el cuadro clínico a la raíz C7. Estas lesiones asociadas con el parto distócico suelen ser neuroapraxias (aproximadamente un 50 %) Al nacimiento puede asociar lesión del nervio axilar, del nervio músculocutáneo y/o del nervio supraescapular. Los músculos más frecuentemente paralizados son el supraespinoso y el infraespinoso. Puede asociar parálisis diafragmática, facial y de la lengua. En las lesiones más graves aparece la parálisis de deltoides, bíceps, braquial anterior y subescapular. Durante el desarrollo aparece una contractura en rotación interna que conlleva cambios óseos secundarios con retroversión glenoidea y aumento de la inestabilidad posterior de hombro. El miembro superior afectado adopta la clásica postura de “propina disimulada” en aducción y

rotación interna del brazo, extensión del codo, flexión muñeca y dedos. Cuando la raíz C7 también se encuentra afectada, el codo se encuentra en ligera flexión.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con los cuadros de pseudoparálisis (fractura de clavícula o humeral) y los cuadros de osteomielitis.

El pronóstico de estas lesiones varía desde la recuperación completa hasta la disrupción completa sin potencial de reparación. El 80-90 % de los niños obtienen una función normal o cerca de la normalidad. Es importante diferenciar entre lesiones pre y postganglionares. Las lesiones preganglionares tienen peor pronóstico, son más frecuentes y se asocian aun parto de nalgas. Generalmente, y aunque es discutido, la valoración de la recuperación se objetiva según los resultados en la electromiografía (EMG) del bíceps braquial. Su recuperación antes de los seis meses de vida indica un buen pronóstico.

   Síndrome de Klumpke

Se lesionan el tronco inferior o los ramos ventrales de los segmentos C8 y TI. Suelen ser lesiones preganglionares. Adoptan una postura de flexión y supinación del codo, extensión del carpo, hiperextensión de las MCF y mínima flexión de los dedos. Es frecuente la debilidad para la flexión y extensión de los dedos por alteración de la musculatura intrínseca y presentan una alteración del reflejo de prensión. Pueden asociar un síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis facial ipsilateral), que generalmente desaparece tras la primera semana de vida, por avulsión de la raíz inferior que afecta al sistema simpático. Estos niños suelen tener una afectación de la sensibilidad en la cara interna del brazo, antebrazo y mano.

   Síndrome de la parálisis total del brazo

Se rompen algunas raíces y avulsionan y traccionan otras. El brazo presenta atonía y cuelga inmóvil. Este cuadro clínico puede ser transitorio o permanente. En el primer caso, no suele presentar una mejoría importante, sino que evoluciona hacia síndromes más limitados.

   Síndrome de lesión del tronco superior y media

Similar al anterior, pero la debilidad tricipital se hace manifiesta cuando se examina al neonato en posición horizontal. La lesión afecta a las raíces C5-C6 y al tronco medio o raíz de C7.

   Síndrome de parálisis bilateral

Ocurre en un 8- 23% de todos las POPB. La debilidad suele ser frecuentemente asimétrica y si asocian lesión en raíz C4 (n. frénico) puede existir apnea.

   Síndromes fasciculares

Cursan con debilidad en uno o varios músculos del miembro superior y clínica o manifestaciones EMG de lesión en fibras oculosimpáticas, nervios proximales o mediales del plexo braquial o ramos dorsales. Un caso típico podría ser una parálisis de un solo músculo del antebrazo con un Horner asociado.

 

 

 

   DIAGNOSTICO

El diagnóstico de esta entidad se hace básicamente sobre la anamnesis y la exploración física. Ante un recién nacido que presenta algún tipo de déficit sensitivo y motor en sus miembros superiores, junto con una serie de factores de riesgo gestacionales y aparente ausencia de traumatismo se debe pensar en la POPB.

Se debe hacer el diagnóstico diferencial con la pseudoparálisis por dolor. secundaria a lesiones del tipo de la fractura de clavícula, diáfisis humeral, epifisiolisis de extremidad proximal de húmero, luxación glenohumeral, osteomielitis aguda de húmero, artritis séptica de hombro, etc., la debilidad muscular del brazo debida a lesiones neurológicas no localizadas en el plexo y lesiones en el plexo no relacionadas con el trauma obstétrico.

Los déficit de las lesiones del plexo supraclaviculares afectan al n. supraescapular (m. supraespinoso), n. escapular (m. romboides) y n. torácico largo (m. serrato). Las lesiones infraclaviculares pueden afectar al n. pectoral medial y lateral (m. pectoral mayor y menor), n. torácico dorsal (m. dorsal ancho) y n. subescapular (m subescapular).

El sistema de descripción de la afectación más usado por los distintos autores es la British Motor Grading Scale (tabla 2):

Tabla 2. British Motor Grading Scale. [Para niños que no cooperan (p.e. los muy pequeños) su puntuación de

3 agrupas las posibilidades de puntuación 3 y 4 en el niño que coopera y hay que asumirlas con esa limitación.]

 

Es importante detectar si la lesión es preganglionar o postganglionar, ya que nos permite establecer un pronóstico y unas posibilidades terapéuticas distintas (tabla 3).

 

Tabla 3. Diferencias entre lesión preganglionar y postganglionar del plexo braquial.

 

El auxilio de las técnicas de imagen (RX, TAC, RNM, mielografía y arteriograma, las dos últimas en casos muy seleccionados) puede ser útil a la hora de descartar posibles avulsiones. Distintos estudios han estimado su seguridad en un 90%, si se comparan con los hallazgos intraoperatorios9. La RNM es recomendada para la evaluación del estado de las superficies de cartílago de glenoides y cabeza humeral en niños por debajo de 5 años, debido a la escasa osificación de estas estructuras.10 Hoy en día, la RM es capaz de visualizar las avulsiones de las raíces y las imágenes de mielomeningocele con las mismas tasas de seguridad que la mielografía.

El EMG se ha mostrado hasta la fecha incapaz de predecir la extensión de la lesión prequirúrgicamente y el alcance de la recuperación postquirúrgicamente, excepto cuando indica una ausencia completa de recuperación en todos los territorios explorados. La respuesta axonal normal se demuestra colocando una gota de histamina en la piel y rascar la piel en esta zona. La respuesta normal exige de una vasodilatación seguida de la formación de un habón y de un eritema. La existencia de una reacción normal con eritema en una lesión de plexo implica una lesión preganglionar y un pronóstico peor. Si el eritema no existe indica una lesión postganglionar y un potencial de regeneración.

Las fibras aferentes sensitivas no siguen un proceso de degeneración walleriana en las avulsiones debido a que los somas de estas fibras sensitivas se localizan en el ganglio dorsal que se localiza distalmente a la lesión.

 

 

 

   FACTORES DE RIESGO, PRONOSTICO E HISTORIA NATURAL

Se han descrito numerosos factores de riesgo, todos ellos relacionados con la posibilidad de un paso dificultoso por el canal del parto:

Niños de elevado peso (500-1000 gr. superior a la media) en presentación cefálica.

Niños pretérmino en presentación de nalgas.

Primiparidad materna en caso de presentación cefálica.

Uso de instrumentación durante el parto (vacuoextractor, fórceps)

Distocia de hombro.

Morbilidad materno-fetal que haga necesaria la actuación con celeridad durante el parto.

Sobrepeso materno > 20 kgs durante la gestación.

Entre los potenciales indicadores pronósticos más reconocidos están los siguientes:

Naturaleza del daño (avulsión o ruptura).

Extensión del daño (lesión del plexo superior, inferior o completa). Peor Klumpke.

Recuperación del daño temprana (< a 3 meses) clínica y EMG.

Signo de Horner ipsilateral.

Fracturas asociadas.

Lesión nervio frénico.

Lesión preganglionar / postganglionar. Peor preganglionar.

Déficit sensitivo.

La recuperación nerviosa comienza inmediatamente después del traumatismo y continúa durante 2 o 3 años. Si la recuperación es escasa, la cirugía nerviosa puede redistribuir los potenciales y mejorar el resultado. En los casos en los que se demuestra una recuperación habrá que considerar el tratamiento de las secuelas:

Actitudes viciosas. Son mal posiciones articulares estáticas condicionadas por un mal equilibrio muscular y por las retracciones musculares secundarias. Son más frecuentes en el hombro, que queda en rotación interna y adducto, y puede fijarse secundariamente por la retracción del músculo subescapular. Si el hombro queda fijo dará lugar a deformidades glenohumerales con tendencia a la inestabilidad. A nivel del codo lo más frecuente es encontrar un antebrazo en supinación y codo en flexo secundario a la supinación que produce el bíceps. Se puede realizar tenotomías del bíceps o una osteotomía derrotatoria del antebrazo si el bíceps no es > M3.

Alteración funcional. Debido a la falta de estímulo neurotrófico, el miembro paralizado suele ser más pequeño, siendo esta situación más visible en los casos de parálisis completas del plexo braquial que en las lesiones proximales.

Alteración sensitiva. Los niños suelen tener una sensación termalgésica alterada en las lesiones completas. Es frecuente además observar trastornos tróficos de la piel y las uñas.

Debido a que estadísticamente el cuadro clínico más frecuente es la parálisis de Erb, existe globalmente un buen pronostico funcional en el 95% de los niños, con más de un 90% de éstos que recuperan a los 4 meses de edad ~. El 5% restante presenta síntomas persistentes, que les supondrá un handicap en la vida adulta. Si se tratan temprano, aproximadamente un 90% obtendrán algún tipo de beneficio; el tratamiento tardío solo les proporcionará una tasa de recuperación cercana al 50-70%.

 

 

 

   TRATAMIENTO

La tendencia actual es una vez diagnosticada la POPB comenzar con el tratamiento conservador (fisioterapia rehabilitadora) y una estrecha vigilancia de la evolución del paciente, ofertando el tratamiento quirúrgico (cirugía nerviosa) a aquellos casos que no presentan una mejoría mínima admisible (el grado M3) o se estancan en su recuperación. Los casos que se diagnostican tardíamente pueden ser tratados mediante técnicas ortopédicas quirúrgicas de corrección. Es posible la combinación de ambos sistemas en cierto subgrupo de pacientes.

Por tanto el tratamiento en los primeros seis meses está dirigido a:

Prevenir las deformidades

Realizar ejercicios con amplio rango de movilidad

Empleo de férulas posicionales, contraindicadas las férulas continuas

Mantenener la extensión completa de los dedos, mano, muñeca y codo; pronación y supinación del antebrazo; y abducción extensión y rotación del hombro

Empleo de collarines cervicales por sus asociación con fracturas cervicales

   Tratamiento rehabilitador

Durante la 1ª-3ª semana es tradicional evitar los movimientos del brazo que puedan producir un estiramiento del hombro con el fin de no poner en tracción al plexo. La terapia física se inicia, una vez haya desaparecido la fase de dolor, con los objetivos de prevenir las contracturas y la atrofia muscular. Se emplean los ejercicios pasivos y activos, pudiéndose emplear la estimulación eléctrica.

Los movimientos pasivos tienen el objetivo de mantener los planos de deslizamiento musculares y la movilidad articular y se realiza fundamentalmente a nivel del hombro y del codo.

Los movimientos activos deben comenzar a partir de que se observen los primeros signos de reinervación con el objetivo de conseguir la maduración funcional de las unidades motoras. Es difícil en el niño pequeño, pero se puede conseguir hacer trabajar uno o varios grupos musculares. Se debe trabajar la musculatura que lucha contra la actitud postural del miembro paralizado, generalmente la abducción del deltoides, la rotación externa del hombro, la flexión del codo, la extensión de la muñeca y del pulgar y la supinación del antebrazo.

La electroterapia se utiliza para contrarrestar la amiotrofia aunque es de difícil aplicación en los niños.

El uso de férulas es importante para evitar malposiciones articulares. Las que más se utilizan hoy en día son la de rotación externa del hombro con el codo a 90 grados de flexión y ortesis helicoidales en el codo, muñeca y/o dedos.

La ergoterapia permite enseñar al niño a utilizar el miembro de forma correcta ante determinadas actividades para evitar un uso defectuoso y se debe estimular las actividades con las dos manos para favorecer la integración cortical de los movimientos.

Los aspectos sensitivos se deben trabajar con estimulaciones repetidas con materiales de distintas consistencias, temperaturas y formas, así como el empleo de masajes y otros tipos de contactos manuales.

   Tratamiento quirúrgico neural

La discrepancia fundamental que mantienen los distintos autores es detectar precozmente los casos de inadecuada recuperación, es decir, definir criterios de selección del paciente candidato a la cirugía neural precoz. Los distintos estudios han propuesto criterios basándose en patrones electromiográficos, clínicos y evolutivos, siendo conscientes de los problemas de sensibilidad y especificidad que esto conlleva.

Hay que tener en cuenta las limitaciones del tratamiento y el momento en el que no cabe esperar una mayor recuperación la velocidad de crecimiento axonal es de 1 mm/día, por lo que la recuperación postquirúgica del hombro puede llevar 1 año y 2 años en el caso del miembro superior entero. De igual forma, cuando un músculo ha estado un tiempo del orden de 12 a 15 meses sin innervación no podrá nunca recuperar la función normal, incluso si la cirugía de transposición nerviosa es un éxito.

Las indicaciones quirúrgicas están debatidas en función de la experiencia y publicaciones de los distintos grupos de trabajo. Las discrepancias vienen dadas por el momento ideal de la cirugía y el beneficio en las lesiones parciales y totales. Desde un punto de vista general, la cirugía neural está indicada en las lesiones completas con ausencia de recuperación clínica y en los casos de recuperación parcial, tanto por grado de fuerza muscular o por su topografía. En la parálisis proximal (tipo Erb) la ausencia de recuperación del bíceps al tercer mes descarta que se trate de una neuroapraxia e indica la cirugía. La existencia de un neuroma puede provocar contracciones y signos de reinervación y, sin embargo, no debe retrasar la cirugía. En las parálisis completas la reinervación puede comenzar en la mano indicando lesiones regresivas de C8 y T1. En estos casos, el pronóstico lo condiciona la recuperación de las raíces proximales.

Algunos autores operan a partir del 4º mes si la lesión es completa y del 8º mes si la lesión es parcial. La valoración de la cirugía en función del estado del bíceps es de índole práctico, ya que resulta muy complicado evaluar la función del deltoides en un niño. Hay algunos autores que desaconsejan la cirugía en los niños por encima del año de edad.

La técnica quirúrgica consiste en:

Exploración quirúrgica del plexo, a través de un abordaje supraclavicular en lesiones proximales y supra/subclavicular cuando la lesión es de las raíces inferiores. Es necesaria la osteotomía de la clavícula en aquellos casos en los que el neuroma se extiende hacia los troncos secundarios.

Resección del neuroma, a través de zona sana. Es difícil de valorar y hay que evitar ser demasiado generosos porque la cantidad de injerto autólogo es limitada. Se pueden utilizar potenciales evocados asociados a EMG, azul de metileno o realizar estudio histológico.

Incorporación del injerto nervioso, generalmente de nervio safeno externo, que se anastomosa mediante sutura y pegamento biológico a las raíces proximales y distales. La reconstrucción está limitada por la cantidad de injerto necesario y por el tipo de lesión. Las avulsiones, hoy en día, no son subsidiarias de tratamiento quirúrgico.

Cuando la lesión del plexo es proximal (C5-C7) el objetivo es repartir las ramas hacia el nervio supraescapular, raíz externa del mediano, músculocutáneo y el tronco secundario posterior. En algunos casos no todas las raíces son reparables. En estos casos hay que primar la mano reconstruyendo la parte anterior del plexo y continuar con la estabilidad del hombro y la flexión del codo.

Las neurotizaciones pueden emplearse si ha habido una avulsión de raíces nerviosas. Gu y Yu Dong comunican buenos resultados (aumento de la fuerza bicipital por encima de M3) usando el nervio frénico, que cortan lo más distalmente posible para suturarlo al tramo distal del nervio músculocutáneo, sobre 180 pacientes (2% eran POPB) y seguimiento a 2 años. Concluyen que puede ser sacrificado unilateralmente sin alteraciones significativas en la función respiratoria.Otros nervios como los intercostales (sólo en caso de ausencia de parálisis frénica), nervio accesorio espinal, nervios pectorales, raíces de C4, también se han usado en los casos de avulsión radicular. En la casuística de Sherburn y cols los resultados que se obtienen con la neurolisis y el injerto nervioso son superiores a los conseguidos con la neurotización.

   Tratamiento quirúrgico de secuelas

Cuando las posibilidades de recuperación nerviosa son escasas o nulas se pueden utilizar técnicas quirúrgicas de rescate para tratamiento de las secuelas. Las actuaciones sobre partes blandas se realizan alrededor de los 2-3 años de edad y la cirugía sobre elementos óseos se retrasa hasta la pubertad o madurez esquelética.

El desequilibrio de fuerzas debido a los músculos paréticos da lugar en connivencia a la plasticidad del sistema esquelético del niño a deformidades que no hacen sino empeorar la función del miembro superior afectado por la POPB. Se han descrito deformaciones en la escápula, como la incurvación excesiva del acromion y apófisis coracoides, e incongruencia glenohumeral. La luxación glenohumeral secundaria a debilidad muscular por parálisis de Erb es posible, aunque poco frecuente, en los primeros años de vida.

   Transferencias tendinosas

Es necesario que el músculo que se va a trasponer esté sano y tenga una fuerza mayor a M3, siendo indispensable que las articulaciones sobre las que se actúen no estén rígidas.

Cuando se conserva la rotación externa pasiva del hombro es suficiente realizare una transferencia del m. dorsal ancho sobre la cabeza de los rotadores. La utilización del trapecio para recuperar la abducción se utiliza menos ya que sus resultados funcionales y la cosmesis no son muy buenos. Algunos autores desinsertan el pectoral mayor y el m. redondo mayor, reanclando este último junto con el dorsal ancho sobre el infraespinoso.

En los casos en los que existe una limitación de la rotación externa pasiva del hombro en el momento de la cirugía se recomienda realizar también una liberación del m. subescapular.

Para la flexión del codo se puede realizar la transferencia con dorsal ancho, con pectoral menor, se puede realizar un avance de la inserción de la musculatura epitroclear (Steindler), o realizar un injerto de gracilis vascularizado e inervado por neurotización. Se puede reorientar el tendón del bíceps braquial cuando la deformidad es reductible pasivamente.

La recuperación de la mano es complicada debido a la debilidad de la musculatura reinervada y del escaso potencial de reinervación. Para conseguir una extensión activa de la muñeca se puede utilizar el flexor cubital y radial del carpo y el tendón del pronador redondo en las lesiones C5-C7. En las contracturas en pronación se libera la fascia bicipital y el grupo de los músculos pronadores mediante alargamiento fraccionado. A nivel muñeca y mano, estabilizan las articulaciones inestables mediante tenodesis o artrodesis, en un intento de mejorar el balance de fuerzas sobre ellas. Zancolli realizaba ante unos pronadores no funcionales y contractura supinadora, resección de la membrana interósea y reinserción del tendón bicipital.

La innervación cruzada puede ocurrir durante la recuperación espontánea de una lesión en el plexo braquial. Si se demuestra esta situación mediante los estudios pertinentes, Chuang y cols recomiendan una nueva estrategia en la transposición tendinosa para minimizar los efectos de este fenómeno. En 29 pacientes (edad media de 8,5 años) liberan los músculos antagonistas (redondo mayor y pectoral mayor) y potencian los músculos paréticos (transferencia del redondo mayor sobre el infraespinoso y reinserción de ambos cabos de la porción clavicular del pectoral mayor lateralmente). Obtienen una mejoría media de 77 grados en la abducción y 48 grados en la rotación externa.

   Osteotomías

En el hombro la osteotomía derrotatoria se utiliza en los casos en los que la deformidad en adducto y rotación interna no se puede corregir con los métodos sobre partes blandas. Para Kirkos y Papadopoulos las indicaciones para realizar una osteotomía derrotadora de hombro sería:

Pacientes mayores de 4 años, con deformidad fija en rotación interna del brazo y disminución de la fuerza del redondo mayor y dorsal ancho, luxación o deformidad cabeza del húmero o recurrencia de la deformidad tras una cirugía de partes blandas.

Pacientes mayores de 8 años con deformidad fija en rotación interna del brazo o limitación en la rotación externa activa.

Algunos autores proponen la realización de artrodesis, tanto a nivel del hombro y muñeca para lograr un equilibrio de fuerzas actuantes sobre una articulación. La artrodesis de hombro se debe realizar cuando exista una función del trapecio y del serrato anterior mayor a 4 para permitir una movilidad escapulotorácica correcta. La artrodesis de muñeca se utilizará en aquellos casos en los que las transferencias tendinosas ya no tienen cabida y buscarán una posición de la mano que permita unos apoyos estables.

Los métodos de imagen como la TAC y la RNM se han usado fundamentalmente para diagnosticar el grado mayor o menor de subluxación glenohumeral. Waters y cols los emplean para intentar elaborar una clasificación con trascendencia terapéutica. Miden el ángulo de versión de la glenoides y el grado de subluxación de la cabeza humeral, en 42 pacientes (media de edad de 5,1 años). Distinguen 7 tipos, de severidad creciente, de afectación y recomiendan, al cruzar estos datos con la función obtenida tras distintas técnicas quirúrgicas, las transferencias tendinosas para los I y II, y la osteotomía desrrotadora proximal de armero para el V. En el resto, no está claro qué elegir, debido a la impredecible capacidad de remodelación glenohumeral.

 

 

 

   CONCLUSIONES

Los avances efectuados en el terreno de las técnicas microquirúrgicas han auspiciado el renacer de la corriente intervencionista, en un intento de prevenir o atenuar las secuelas de la POPB. La exploración quirúrgica del plexo braquial, con neurolisis, resección del neuroma, injertos nerviosos (habitualmente nervio sural), neurotizaciones, surten buenos resultados en manos expertas, aunque la metodología de elección de los pacientes todavía no es lo perfecta que se desearía. Las técnicas ortopédicas quedarían reservadas para aquellos casos en los que la deformidad ya está establecida, como procedimiento único o adyuvante de los anteriores.

 

 

 

   BIBLIOGRAFIA

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2. Clarke FIM, Ai-Qattan MM et al. Obstetrical brachial plexus palsy: results following neurolysis of conducting neuromas-in-continuity. Plast Reconstr Surg 1996 Apr; 97 (5):974-982.

TEMA 64. ENFERMEDAD DE DUPUYTREN Carlos Navarro Díaz. Residente 5º año de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Hospital Universitario de Getafe (Madrid)José García Domínguez. Médico Especialista en Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Práctica privada. (Madrid)

  INTRODUCCION

La enfermedad de Dupuytren es un proceso de naturaleza proliferativa que afecta a la fascia palmar. Fue Felix Plater of Basel (1614) el primero que describió la contractura, y Henry Cline (1777) el que identificó la fascia palmar como la causa de la misma. Sin embargo fue Guillaume Dupuytren (1831) quién describió la anatomía patológica, el curso clínico, y la posible etiología, proponiendo además el tratamiento. Por ello la enfermedad lleva su nombre creemos que con todo merecimiento. En los últimos años muchos autores se han dedicado al estudio de ésta enfermedad, y a pesar de que se han obtenido progresos en su conocimiento

quedan todavía aspectos que nos resultan desconocidos, especialmente en lo que se refiere a su etiopatogenia.

 

 

  RECUERDO ANATOMICO DEL COMPLEJO FASCIAL PALMAR

Para comprender la anatomía patológica de la enfermedad de Dupuytren es necesario tener un conocimiento mínimo de la compleja morfología de las estructuras fasciales de la mano.

Los primeros elementos que constituyen el complejo fascial palmar (CFP) comienzan su desarrollo a partir de la 5ª semana de vida intrauterina a partir de tejido mesodérmico adyacente al ectodermo apical de la extremidad inferior.

Hay dos teorías entorno a la filogenia de ésta estructura anatómica. Para varios autores se trata de un elemento degenerado del tendón del músculo palmaris longus o del flexor carpi ulnaris, mientras que para otros su desarrollo morfológico es completamente distinto y el hecho de su continuidad anatómica es incidental. Algunos de los que sostienen la primera incluso creen que la tensión crónica ejercida por alguno de éstos músculos podría jugar un papel en la patogenia de la contractura de Dupuytren.

La funciones del CFP son de distinto tipo. De un lado es un importante elemento de adherencia de la piel a las estructuras profundas, y de otro actúa como estabilizador de los metacarpianos. Algunos autores afirman que componentes de la misma, especialmente algunos de los transversales, jugarían un papel de retináculo de los tendones flexores.

El CFP es un sistema fibroso tridimensional que con fines didácticos puede ser dividido en 3 componentes: fascia palmar, fascia palmo-digital, y la fascia digital.

  Fascia palmar

Está constituida por 3 elementos aponeuróticos: central, hipotenar , y tenar.

Aponeurosis palmar central: La forman 3 sistemas de fibras: longitudinales, transversales y verticales

Fibras longitudinales (fig.1): Existe un engrosamiento de la aponeurosis que se origina en la parte proximal de la mano y se extiende hacia distal desplegandose en abanico dando lugar a varias bandas. Aunque son posibles muchas variaciones anatómicas suelen ser un número de 4 localizadas encima de los tendores flexores correspondientes a cada dedo llamadas bandas pretendinosas. En su extremo más distal éstas bandas se bifurcan en 2 bandeletas que pasan a cada lado del tendón y se continuan hacia el dedo formando la banda espiral de Gosset que forma parte de la fascia palmo-digital. Los espacios existentes entre dichas bandas están cubiertos por una fina capa aponeurótica de fibras longitudinales denominada membrana inter-tendinosa.

Fig. 1. Fascia Palmar: Aponeurosis Central, Tenar e Hipotenar. LTAP(Ligamento Transversal de la Aponeurosis Palmar)

 

Fibras transversales (fig.1): Forman una estructura denominada ligamento transversal superficial o ligamento transversal de la aponeurosis palmar (LTAP). Se extiende desde la base del pulgar siguiendo el pliegue palmar distal hacia el lado cubital de la palma. Está situado en un plano profundo respecto a las bandas pretendinosas. En su superficie profunda se originan tabiques verticales que se dirigen hacia dorsal, son los llamados septos de Legueu y Juvara.

Fibras verticales (fig.2): Existe un sistema superficial de fibras cortas y fuertes que une ésta aponeurosis con la dermis.Son muy numerosas, de ahí la escasa movilidad de la piel en ésta zona. También hay un sistema vertical profundo constituido por varios tipos de estructuras:

- Septos de Legueu y Juvara: son 8 tabiques verticales de 1 cm aproximadamente que se extienden longitudinalmente desde un poco distal al arco arterial palmar hasta la articulación metacarpofalángica, a cada lado de las bandas pretendinosas. En la parte proximal conectan la aponeurosis palmar con la fascia de los músculos interóseos, mientras que en la zona distal unen el ligamento LTAP con el ligamento transversal profundo (intermetacarpiano). Forman 7compartimentos fibrosos que separan los tendones flexores del paquete neurovascular.

- Fibras de Mc Grouther o perforantes: se originan en la superficie profunda de las bandas pretendinosas discurren verticalmente a los lados de la vaina flexora para terminar insertándose en la vecindad de los tendones extensores

- Pequeñas fibras de conexión LTPA- Tendón flexor.

Fig. 2. Aponeurosis Palmar Central: fibras verticales

 

Aponeurosis palmar tenar (fig.1): Está formada por varios elementos:

Banda pretendinosa del pulgar: similar a las de la zona central

Ligamento comisural transverso proximal

Ligamentos de sostén cutáneo: prevascular y retrovascular

Aponeurosis palmar hipotenar (fig.1): Está constituida por fibras longitudinales de la fascia de los músculos hipotenares y en la zona distal por una pequeña extensión del ligamento LTPA. Es más fina y tiene menos conexiones verticales con la piel que en la aponeurosis central.

  Fascia palmo-digital

La anatomía en ésta zona es díficil de entender debido a que las estructuras que la forman están entrelazadas con otras del propio complejo fascial y con los elementos vasculonerviosos.

Bandas espirales de Gosset (fig.3): Son la continuación distal de las bandas pretendinosas bifurcadas. Después de cruzar el LTPA se dirigen hacia dorsal , cruzando bajo el paquete neurovascular para continuar lateral a éste último en la lámina fascial lateral digital. Durante su trayecto algunas de sus fibras se insertan en la cápsula articular metacarpofalángica correspondiente.

Ligamento natatorio (fig.3): Es una banda fibrosa transversal continua de aproximadamente 1 cm de ancho que se extiende desde el lado cubital de la base del 5º dedo hasta la base del pulgar. La porción que se extiende por la primera comisura recibe el nombre de ligamento comisural distal . A su paso por las comisuras digitales envía prolongaciones fibrosas en cada lado de la base de los dedos que se localizan por fuera del paquete neurovascular y se fusionan con las bandas espirales dando lugar a la lámina fascial lateral digital.

Fig. 3. Fascia Palmodigital y Digital. Relaciones con los elementos vasculonerviosos

 

  Fascia digital

Aunque hay discrepancias al respecto, varios autores consideran la existencia en el dedo de una estructura fascial laminar circular completa que envuelve toda la estructura osteotendinosa. Además ésta se desdobla en la zona anterior para formar un compartimento que aisla el paquete neurovascular colateral del resto de las estructuras.

Los elementos constituyentes de la misma son los siguientes:

Elementos de sostén del aparato extensor: Formado por : ligamento triangular, banda sagital, ligamento retinacular transverso, y ligamento retinacular oblicuo de Landsmeer

Ligamentos de sostén cutáneos (fig.4):

Ligamentos de Grayson: Láminas finas que en cada lado del dedo unen la piel palmar con la vaina de los tendones flexores, localizados palmar a los paquetes neurovasculares colaterales.

Ligamentos de Cleland: Tabiques fibrosos frontales que se localizan dorsal a los paquetes neurovasculares colaterales unen el esqueleto óseo y la dermis. Están perforados formando orificios que permiten el paso de elementos vasculonerviosos hacia el dorso.

Lámina fascial lateral digital: Localizada en ambos lados de cada dedo lateral al paquete neurovascular. Está formada por fibras procedentes de otras estructuras: fascia superficial dedo (plano superficial) , prolongaciones del ligamento natatorio (plano intermedio), y banda espiral (plano profundo)

Fascia retrovascular de Thomine: Este autor describió una banda longitudinal, dorsomedial al paquete neurovascular y localizada palmar al ligamento de Cleland. Conecta en el área proximal con el ligamento natatorio y tiene puntos de fijación en la piel y en la base de la falange proximal y articulaciones interfalángicas.

Fig. 4. Fascia digital: visión de sección transversal

 

 

  EPIDEMIOLOGIA

  Estudios de población

Casi todos los estudios epidemiológicos están basados en datos de prevalencia, es decir el porcentaje de individuos que padecen la enfermedad en un determinado momento. A este tipo de datos se le plantean habitualmente objeciones, tales como la elección de la muestra correcta para esa población en concreto, y en éste caso en particular la dificultad en el diagnóstico de los casos iniciales.

Valores de prevalencia: Los valores de prevalencia de la enfermedad de Dupuytren oscilan según las series publicadas entre el 2 – 42% de la población general. Existen estudios de distintos continentes y con grupos que incluyen individuos de razas distintas. En nuestro medio Guitian (1988) describe una prevalencia del 9,9% en pacientes de un grupo de edad comprendido entre los 45 – 54 años y de hasta un 25,5% en pacientes mayores de 75 años. Estos datos son similares a los de una serie ya clásica realizada en Escandinavia por Mikkelsen (1972). En ésta última la prevalencia global para mayores de 16 años era de un 9,4% de los hombres y de un 2,8% de las mujeres.

Variaciones raciales: La enfermedad tiene una prevalencia alta en poblaciones de raza caucásica , en concreto en etnias originarias del norte de Europa, por ello se ha afirmado que es una enfermedad de los celtas y vikingos. En las poblaciones de raza blanca mediterránea y orientales, siempre se ha dicho que la prevalencia es baja, sin embargo los últimos años esto se está poniendo en duda. Hay series que indican que las diferencias respecto a los nórdicos son mínimas. Un ejemplo son los estudios de Mikkelsen y Guitian. En todos los grupos raciales otros factores como sexo, edad, o factores de riesgo tienen un comportamiento idéntico.

Variaciones edad: La enfermedad es extremadamente rara en individuos menores de 16 años. Su prevalencia aumenta con la edad, siendo muy frecuente en pacientes de las últimas décadas de la vida. Según una amplia encuesta realizada por McFarlane (1985) la edad media de comienzo es de unos 49 años y la de intervención quirúrgica a los 58 años.

Variaciones sexo: Es ampliamente aceptado que ésta enfermedad es menos frecuente en mujeres que en los hombres en una proporción global 5,1:1. Lo cierto es que la diferencia en la prevalencia es dependiente de la edad. A medida que avanza la edad las diferencias entre hombres y mujeres

disminuyen e incluso en la 8º y 9ª década se iguala la proporción. Por ejemplo en el estudio de Mikkelsen la proporción hombre:mujer es de 5,8:1 entre 50-54 años, mientras que es de 1,2 :1 entre 85-89 años. Algo parecido ocurre en los estudios realizados en nuestro medio. En la mujer la edad de comienzo e intervención de la enfermedad es una década más tarde que en el hombre.

  Factores de riesgo asociados

Aunque no se ha identificado ninguna relación causa-efecto directa, con frecuencia individuos que realizan determinadas actividades, o sufren otros procesos tienen una alta incidencia de enfermedad de Dupuytren.

Diabetes mellitus: La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren en diabéticos aumenta con la duración de la enfermedad y la edad del paciente. Así en los que tienen más de 20 años de evolución la prevalencia es del 67%. En realidad suele ser una afectación leve siendo posible que pase desapercibida y por tanto esa cifra sea realmente mayor.

Epilepsia: El porcentaje de epilépticos que sufren la enfermedad aumenta en función de los años de duración de la epilepsia. Se han descrito porcentajes que varían desde 8 – 56%. Hay autores que sugieren que la alta incidencia es debida a la terapia prolongada con fenobarbital. De hecho se ha descrito la regresión de cuerdas y acolchados fibrosos articulares al suprimir éste fármaco.

Alcoholismo: La relación entre consumo de alcohol y enfermedad de Dupuytren está confirmada en muchos estudios. El riesgo de padecer ésta última es el doble del de la población normal sin embargo no se ha podido establecer una relación de dosis-efecto. Del mismo modo aunque algunos afirman que los efectos del alcohol estarían mediados por un daño hepático nadie ha podido demostrarlo de forma concluyente.

Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren es 3 veces superior en fumadores que en no fumadores. Esto sugiere que sería prudente recomendar a los pacientes que dejen de fumar para intentar minimizar las recidivas.

Otros: En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en que no hay asociación alguna entre la ocupación como trabajador manual y el riesgo de padecer la enfermedad.  Aunque se han publicado artículos sugiriendo una alta prevalencia de enfermedad de Dupuytren en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), de momento nadie ha podido establecer una asociación segura.

 

 

  ETIOPATOGENIA

La naturaleza de la enfermedad de Dupuytren continua sin esclarecerse del todo. Nos podemos hacer las mismas preguntas que McFarlane en el libro de Green: ¿es una enfermedad del tejido conectivo?, ¿es una enfermedad sistémica?, ¿es un tumor benigno?.

A continuación analizaremos algunos factores que pueden arrojar algo de luz para en un futuro llegar a un conocimiento más exacto de la causa y de la posible prevención de la misma.

Factores hereditarios: Aunque en un importante porcentaje de pacientes existe historia familiar, no es cierta la afirmación de hace unos años de que era una enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante de penetrancia variable. La enfermedad de Dupuytren no tiene un patrón etiológico único como lo confirma el hecho que desde el punto de vista clínico tampoco es uniforme. Por ejemplo mientras que en las formas unilaterales casi no hay pacientes con historia familiar, en una forma agresiva de la enfermedad conocida como Diátesis de Dupuytren de Hueston la historia familiar es lo habitual.

Anormalidades cromosómicas: En cultivos de fibroblastos obtenidos de piezas quirúrgicas se han descubierto extirpes celulares con anomalías cromosómicas, siendo la más frecuente la trisomía 8. Esta alteración es similar al que se produce en los procesos tumorales malignos, por lo que se sugiere que la adicción de un gen c-myc sería lo que produciría una alteración en el crecimiento y reproducción fibroblástica.

Factores inmunológicos: La existencia de dendrocítos dérmicos en el tejido adyacente a la fascia enferma, ha llevado a la hipótesis de que las mismas jugarían algún papel en la proliferación fibroblástica. Se trata de células del Sistema Mononuclear Fagocitario que expresan antígenos HLA-DR y tienen la capacidad de liberar citoquinas cuya célula diana sería el fibroblasto. Aunque algunos autores publicaron un aumento de la incidencia de haplotípo HLA – A1 B8 DR3 típico de las enfermedades autoinmunes, otros estudios no lo confirman, por ello será necesario investigaciones futuras.

Factores bioquímicos: En el tejido fascial enfermo se ha encontrado un aumento de colágeno y en concreto del porcentaje de colágeno tipo III respecto al colágeno tipo I, fenómeno similar a lo que ocurre en los tejidos cicatriciales. Además éste presenta un aumento en el número de enlaces cruzados. Todos estos hallazgos serían la consecuencia de una gran cantidad de células fibroblásticas secretoras activas. También se produce un aumento en la cantidad de glucosaminoglicanos en la sustancia fundamental conjuntiva del tejido enfermo,especialmente condroitin y dermatin sulfato.

Factores celulares: En la enfermeda de Dupuytren hay un fenómeno de proliferación con aumento del número de fibroblastos. No se conoce la causa de la misma pero una hipótesis sería la siguiente: Se produciría un daño endotelial con estrechamiento microvascular (similar al que se produce en la diabetes mellitus), esto provocaría isquemia local y generación de radicales libres. Estos darían lugar a necrosis de las células pericitos que se acompañaría de una respuesta proliferativa fibroblástica y el depósito de colágeno alrededor de los vasos. Un tipo de célula presente en el tejido enfermo es crucial en todo el proceso de la retracción: el miofibroblasto. Aunque se parece en algunos aspectos al músculo liso últimamente parece claro que su origen está en los fibroblastos perivasculares. Los mecanismos que rigen la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos tampoco se conocen, aunque podrían estar involucrados algunos mediadores químicos:

Factores de crecimiento: factor de crecimiento plaquetario (PDGF), factor transformador del 2), factor de crecimiento básico fibroblástico (b EGF), y2 (TGF-crecimiento el factor de crecimiento epidérmico (EGF). Están presentes en macrófagos, células endoteliales, plaquetas e incluso en los propios fibroblastos.

Citoquinas: ) presente en los dendrocitos dérmicos. El miofibroblasto y Interleukina 1 ( posee un mecanismo intracelular formado por microfilamentos de actina que al contraerse transmiten la tracción al colágeno extracelular. El puente de unión entre ambos es una glicoproteína llamada fibronectina. La fuerza contráctil individual de una célula aislada se suma a la de las adyacentes dando como resultado la contractura que se manifiesta clínicamente. Algunos mediadores estimularían la actividad contráctil : la prostaglandina F2alfa, la angiotensina II, la serotonina, y el ácido lisofosfatídico plaquetario. Otros por el contrario provocarían relajación: prostaglandinas E2 y E1 .

 

 

  ANATOMIA PATOLOGICA

  Histología y patogénesis

Para explicar la patogénesis de la enfermedad de Dupuytren se han propuesto 2 teorías: McFarlane cree que el proceso fibrótico comienza en tejido palmar normal que enferma, mientras que Hueston afirma que sería un tejido distinto.

Independientemente de su patogénesis la enfermedad tiene un comportamiento biológico inicialmente similar a una neoplasia benigna fibromatosa que con el tiempo se parece más a los fenómenos de contracción y maduración propios de los fenómenos cicatriciales mediados por un proceso celular activo miofibroblástico.

Se han descrito los siguientes estadios clínicopatológicos:

Fase proliferativa:

Proliferación de fibroblastos hiperplásicos perivasculares.

Enfermedad inicial con lesiones nodulares.

Fase involutiva:

Predominio de células tipo miofibroblasto alineadas

Enfermedad activa con engrosamiento de los nódulos y aparición de cuerdas retráctiles que provocan contracturas en las articulaciones.

Fase residual:

Tejido acelular con escaso número de miofibroblastos. Gruesas bandas de colágeno maduro.

Enfermedad avanzada con deformidad establecida.

  Anatomía patológica macroscópica

En la enfermedad de Dupuytren la fascia normal está reemplazada por tejido patológico resultado de los cambios producidos en las bandas y ligamentos. Cabe precisar no obstante que algunos elementos normales no se ven afectados por el proceso. Este es el caso de los ligamentos de sostén del aparato extensor, los ligamentos de sostén cutáneo de Cleland y del ligamento transverso de la aponeurosis palmar (excepto su extensión a la primera comisura que si puede padecerlo).

Lesiones anatomo-clínicas: Desde el punto de vista macroscópico podemos distinguir varios tipos de lesiones:

Nódulos: Representan la lesión patognomónica de la enfermedad. Engrosamientos localizados y pequeños en las bandas o ligamentos. Suelen estar adheridos a la piel y a diversas estructuras profundas. Suelen preceder cronológicamente a las cuerdas, especialmente en la zona de la palma.

Cuerdas: Tal como propuso Luck, en la actualidad se utiliza el término banda para referirnos al tejido normal y cuerda cuando hacemos mención al tejido patológico. Engrosamientos más o menos longitudinales que también están adheridos a la piel en algunos puntos. Son contráctiles y por lo tanto suelen provocar un acortamiento progresivo del propio tejido que las forma, con la consiguiente deformidad en flexión del dedo. Si la restricción al movimiento se mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a rigidez secundaria de la articulación. En la palma suele estar precedida cronológicamente por el nódulo, aunque en alguna ocasión aparece sin que exista previamente el mismo.

Hoyuelos: Son menos típicos que los nódulos pero no por ello menos frecuentes. Zonas de hundimiento puntual de la piel que se localizan habitualmente en las proximidades del pliegue palmar distal. Son consecuencia de fenómenos de retracción de las fibras longitudinales de la aponeurosis palmar.

Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: Lesiones fibrosas en el dorso de la articulación interfalángica proximal (IFP). Se desarrollan a expensas de la fascia superficial, entre la piel y los ligamentos de sostén del aparato extensor.

Bandas y cuerdas: Analizaremos a continuación las lesiones dependiendo del elemento del complejo fascial afectado:

Aponeurosis palmar central:

- Fibras longitudinales: Nódulos y Cuerdas Pretendinosas. Es el área más frecuente de afectación, especialmente sobre la banda del 4º radio. Habitualmente comienza como un nódulo para evolucionar hacia una cuerda. Provoca deformidad en flexión de la articulación metacarpofalángica (MCF). No distorsiona la trayectoria normal del paquete neurovascular pues éste está siempre profundo.

- Fibras verticales: Cuerdas verticales. Habitualmente extensión de una cuerda pretendinosa por afectación de los septum de Legueu y Juvara dando lugar a una estructura fibrosa corta y gruesa entre el tendón y el paquete neurovascular. Es raro pero puede producir una tenosinovitis estenosante del flexor. No suele distorsionar la trayectoria del paquete neurovascular

- Fibras transversales: no se ven afectadas.

Aponeurosis palmar hipotenar: Se produce una cuerda sobre la fascia o el tendón del músculo abductor digiti minimi (ADM) que puede extenderse hacia el 5º dedo.

Aponeurosis pamar tenar: Pueden producirse 4 lesiones en función de la estructura afectada:

- Cuerda tenar . Muy poco frecuente. Se desarrolla a expensas de la fascia muscular tenar y se localiza en el borde radial del primer radio.

- Cuerda pretendinosa del pulgar. Deformidad en flexión de la articulación metacarpofalángica del pulgar.

- Cuerda comisural proximal. Cuerda en la primera comisura con retracción del espacio de la misma. Dificultad en la abducción del pulgar.

- Cuerda comisural distal. Similar a la anterior.

Fascia palmodigital:

- Cuerda en Y: En ocasiones la cuerda pretendinosa se extiende hacia distal por la bifurcación de la misma dando la morfología en Y.

- Cuerda espiral: Más frecuente en el 5º y 4º dedos. Afecta de proximal a distal a : una bifurcación de la banda pretendinosa, la banda espiral, la lámina digital lateral y al ligamento de Grayson. Desplaza hacia palmar y medial el paquete neurovascular colateral. La cuerda espiral proximalmente se encuentra sobre el paquete vasculonervioso, pasa bajo el mismo, a continuación se hace lateral, y por último anterior. Se produce una deformidad en flexión de las articulaciones MCF e IFP. La presencia de ésta última junto con la existencia de una masa fibrosa interdigital debe hacernos sospechar siempre una distorsión importante del eje neurovascular.

- Cuerda natatoria: Es muy frecuente y aparece generalmente en las comisuras digitales cubitales. Se ve afectada la porción transversa y las expansiones digitales dorso-laterales del mismo. Produce una restricción en la abducción de los dedos, transformando la normal morfología en U de la comisura en una V. También puede dar lugar a deformidad en flexión de la articulación IFP. No altera de forma importante el trayecto del paquete vasculonervioso.

Fascia digital:

- Cuerda central: Es la afectación de la fascia superficial palmar entre la piel y la vaina flexora. Se extiende desde la banda pretendinosa hacia distal siguiendo la línea media, entre ambos ejes vasculonerviosos colaterales. Es la causa más común de deformidad en flexión de la articulación IFP. No produce modificaciones importantes en la anatomía del paquete colateral.

- Cuerda lateral: Se encuentra asociada con frecuencia a la cuerdas pretendinosa y natatoria. Cuando aparece aislada lo hace en el borde cubital del 5º dedo. Es la consecuencia de la afectación de la lámina digital lateral. Produce contractura en flexión de la articulación IFP y en ocasiones de la interfalángica distal (IFD). Produce desplazamiento hacia medial del paquete neurovascular colateral.

- Cuerda retrovascular: Trayecto longitudinal que se origina en el periostio de la falange proximal y en un plano profundo respecto al eje neurovascular. Tiene su origen en la estructura que Thomine define como banda retrovascular. Algunos autores creen que puede provocar deformidad en flexión de las articulaciones IFP e IFD. McFarlane afirma que si después de una resección completa de la fascia enferma no se consigue extensión completa intraoperatoria se debe buscar y resecar la cuerda retrovascular. Para otros esto se debe solamente a que en enfermos de larga evolución provoca rigidez articular.

- Cuerda espiral aislada de Barton: Afecta al 5º dedo. Se extiende desde el tendón del ADM hasta la base de la falange media, discurriendo por un trayecto superficial al paquete vasculonervioso. En algunas ocasiones se extiende a la eminencia hipotenar por afectación de la fascia muscular. Grave deformidad en flexión de la articulación interfalángica proximal del 5º dedo.

 

 

  PRESENTACIÓN CLINICA Y CLASIFICACIONES EVOLUTIVAS

  Presentación clínica y diagnóstico

El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren en sus primeros estadios es difícil y depende de la experiencia. Las primeras manifestaciones como retracciones y endurecimiento de la piel, antes de la formación de los nódulos y de las cuerdas puede ser confundida con otros procesos.

Caso típico: Lo describió McFarlane como un varón caucasiano o del norte de Europa, 50 a 60 años de edad con enfermedad bilateral, que presenta la enfermedad en una de sus manos desde hace más de 10 años y sin relación con la dominancia de la mano. Suele tener entre 1 y 3 radios afectados en la mano más comprometida y suele ser progresivo. Suelen tener historia familiar de la enfermedad.

Dermopatología: Las manifestaciones más precoces de la enfermedad se producen en la piel, como engrosamiento de las fibrillas verticales que conectan la piel palmar con las estructuras fasciales profundas (fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se produce una substitución fibrosa de la grasa subcutánea especialmente en el pliegue palmar distal. En consecuencia la piel se vuelve dura e inmóvil y se adhiere a la fascia subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento cutáneo suele ser localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un signo también precoz, producido por la retracción de estas fibrillas verticales.

Nódulo: El nódulo es una masa dura de tejido bien definida, que se fija a la piel y la fascia. Está considerado como el signo patognomónico de la enfermedad de Dupuytren y clave de su diagnostico. Se ha insistido en que el nódulo es el sitio del proceso retráctil y que muchas veces es múltiple. Con frecuencia se observan nódulos justo sobre la zona proximal o distal del surco palmar. Es frecuente encontrar los nódulos en la base del dedo meñique, asociados al tendón del abductor de ese dedo y en la base del pulgar. También se ven en el segmento proximal de los dedos, a nivel de las articulaciones IFP. Es una estructura muy celular y vascular, que contiene abundantes miofibroblastos que producen mucho colágeno anormal. Estos nódulos rara vez son dolorosos, y si se produce dolor este suele ser autolimitado.

Cuerda: Las cuerdas son la manifestación patológica de las bandas pretendinosas, estas se van engrosando y retrayendo hasta llegar a ser prominentes en la piel y adquirir una consistencia similar a un tendón. Durante su evolución el nódulo suele regresar dando paso a la formación de una cuerda, aunque en algunos casos continúa la maduración de la cuerda sin que haya regresión del nódulo. Histológicamente la cuerda madura presenta pocas células y miofibroblastos y mucho colágeno.

Progresión de la enfermedad: En muchos casos la fascia palmar no progresa lo suficiente para con seguir flexionar los dedos, y suele preceder a la extensión de la enfermedad en los dedos. La progresión típica de la enfermedad es la formación de un nódulo asociado a cambios cutáneos, que progresan a la formación de una cuerda que va produciendo deformidad en flexión gradual del dedo, aunque esta progresión puede ser caprichosa e impredicible podemos observar la enfermedad con más frecuencia en la palma que en los dedos, y dentro de estos se afectan de más a menos; anular, meñique, pulgar, medio e índice. Sólo en un tercio de los casos suele haber más de 3 radios afectados.

Enfermedad ectópica: Podemos dividir la enfermedad ectópica en el enfermo de Dupuytren como enfermedad ectópica regional y distante.

Enfermedad ectópica regional: Acolchamientos patológicos en el dorso de las articulaciones IFP (knucle pads). Son lesiones fibrosas que a menudo están asociadas a enfermedad bilateral y lesiones a distancia. Estos espesamientos nodulares a veces son dolorosos, con frecuencia desaparecen con el tiempo y raramente producen contractura articular. La prevalencia de estos depósitos se estima entre un 44% y un 54% según las series y es el dedo índice el que con más frecuencia se afecta. El 81% de los pacientes con knucle pads tienen enfermedad bilateral, mientras que el 48% de los pacientes con enfermedad bilateral tienen knucle pads. En algunos casos se observa una placa de tejido enfermo sobre el dorso de la falange media y es esta localización puede impedir la flexión de la articulación IFD permaneciendo esta en extensión. Esto se produce debido a que se fija el aparato extensor a dicho nivel.

Enfermedad ectópica a distancia: Normalmente la encontramos en pacientes con fuerte diátesis. Son lesiones poco frecuentes y las más comunes son la enfermedad de Lederhose (fibromatosis plantar) y la enfermedad de Peyronie (fibromatosis peneana). La fibromatosis plantar se limita a la fascia plantar y en raras ocasiones produce contractura de los dedos. La mayoría de los casos son asintomáticos pero en algunas ocasiones causan mal estar en el pie. Está presente en el 31% de pacientes que tienen knucle pads y en el 6% de los que no las tienen. La enfermedad de Peyronie se asocia también en mayor medida cuando están presentes los knucle pads 8% y sólo en el 2% en los que no lo tienen. Están descritas enfermedades ectopicas raras tanto a nivel regional como a distancia como en la muñeca, la pierna, hueco popliteo y en el brazo.

Diagnostico diferencial: El diagnostico diferencial de la enfermedad de Dupuytren engloba una serie de anormalidades que causan cambios en la mano y que puede llevar a confusión sobre todo en sus primeros estadios. Estas pseudocontracturas de Dupuytren están causadas por cambios en las partes blandas que simulan la esnfermedad de Dupuytren. Estos son: Hiperqueratosis palmar ocupacional, deformidades en flexión de los dedos en las manos espásticas de las parálisis cerebrales, quistes de inclusión, gangliones, tumores de células gigantes, formación de cálculos y depósitos, el sarcoma epitelioide, nódulos en la artritis reumatoide etc.

  Clasificaciones

Clasificación de Tubiana: En esta clasificación se mide el grado total de flexión del sumando los grados de contractura de las distintas articulaciones.

Estadio 0 = No lesión

Estadio N = Nódulo palmar o digital sin flexión del dedo

Estadio 1 = Flexión total entre 0º y 45º

Estadio 2 = Flexión total entre 45º y 90º

Estadio 3 = Flexión total entre 90º y 135º

Estadio 4 = Flexión total entre más de 135º

La presencia de una contractura IFP de más de 70 entre los estadios 2 y 4, tiene un factor pronostico importante y se acompaña en la clasificación con una “D+”.

La clasificación usada para el pulgar es la misma para la deformidad en flexión y para la contractura de la 1ª comisura la siguiente (se mide el ángulo formado por los ejes longitudinales de los metecarpianos de los dedos pulgar e índice):

Estadio 0 = Entre 70º y 45º

Estadio 1 = Entre 45º y 30º

Estadio 2 = Entre 30º y 15º

Estadio 3 = Menos de 15º

Clasificación de Luck: Es una clasificación biológica en tres estadios:

Estadio proliferativo: Caracterizado por una intensa proliferación de miofibroblastos (estas células pueden generar fuerzas de contracción en los tejidos) y la formación de nódulos. Se caracteriza por el engrosamiento y la nodularidad de la fascia palmar.

Estadio involutivo: Se alinean los miofibroblastos a lo largo de las líneas de tensión. Se caracteriza fundamentalmente por la retracción. La primera manifestación de la retracción es el empalidecimiento de la piel de la palma distal observada durante la extensión de los dedos. La piel luego se fija a la fascia subyacente tal y como se prueba con la aparición de los surcos y hundimientos.

Estadio residual: El tejido se vuelve prácticamente acelular y hay un alto componente en colágeno. Los nódulos comienzan a desaparecer, las articulaciones presentan grandes contracturas y aparecen cuerdas tendinosas visibles y palpables.

 

 

  TRATAMIENTO

  Tratamiento no quirúrgico

Se han descrito casos de resolución completa de la enfermdad de Dupuytren sin necesidad de intervención quirúrgica. Esto nos abre puertas a la investigación sobre nuevas vías de trataminetos no quirúrgicos de esta enfermedad como ferulizaciones, radiación, dimetil sulfato, cremas con vitamina E, anti-gout, medicas físicas y ultrasonidos. La mayoría de estos procedimientos no han demostrado ser muy efectivos a largo plazo en contracturas establecidas.

La fasciotomía percutanea con aguja, la tracción continua esquelética lenta, las inyecciones de esteroides, los bloqueantes de los canales de calcio y ganma-interferón son algunas esperanzas dentro de este tratamiento.

Fasciotomía encimática percutanea; descrita por Hurst y Badalamente está demostrando muy buenos resultados. Este procedimiento consiste en la infiltración de 10000 U de colagenasa diluida en un medio de cloruro sódico con cloruro cálcico e inyectada en el espesor de la cuerda de Dupuytren.

El mecanismo de infiltración se realiza con una jeringa y aguja de insulina, se diluye la colagenasa en 0,25 ml del diluyente para una contractura MCF y en 0,2 ml para una contractura IFP. La infiltración se realiza en el espesor de la cuerda y no precisa infiltración previa con anestésico local, la aguja puede ser guiada con ultrasonidos para la seguridad de la infiltración ya que una infiltración fuera de la cuerda en la proximidad del tendón puede producir una rotura del mismo.

El paciente se va a casa con la mano elevada en un vendaje que él mismo se quita a las pocas horas. Al día siguiente de la infiltración el paciente comienza a manipular generosamente su dedo con lo que puede corregir la contractura, la colagenasa se mantiene activa durante 4 días, aunque muchos pacientes refieren la resolución de la contractura en el primer día al levantarse por la mañana. Posteriormente los pacientes deben llevar una férula extensora por las noches durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios de flexión y extensión en los que previamente son instruidos. Después de un seguimiento de 9 meses los autores refieren "resultados excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de las IFP.

  Tratamiento quirúrgico

El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren no conlleva en si mismo una indicación quirúrgica. Debemos considerar el paciente, su mano, y la enfermedad. La edad, los factores de riesgo y morbilidad, las expectativas reales y el grado de colaboración que podemos obtener de nuestro paciente son fundamentales para sentar una indicación. Hay que valorar el grado de deformidad y la repercusión y limitación que tiene en el paciente, ya que es uno de los factores más importantes a la hora de indicar la intervención. El objetivo de la cirugía es devolver la función a la mano no el de curar la enfermedad, y para esto planteamos muy diversas intervenciones quirúrgicas.

Indicaciones:

Generalmente la indicación la realizamos cuando el paciente tiene una grado de deformidad digital que le estorba en su manejo cotidiano, esto suele ser a partir de una contractura articular de más de 30º bien sea MCF o IFP. No esta comprobado que el tratamiento precoz de la articulación IFP mejore su pronostico.

La presencia de nódulos palmares o digitales no es una indicación de tratamiento quirúrgico aún cuando estos sean dolorosos, ya que el dolor suele ser autolimitado y ceder con el tiempo. Si persiste el dolor se pueden realizar infiltraciones con corticoides en el espesor del nódulo con lo que se suele obtener la remisión del dolor y a veces también del nódulo.

Los pits tampoco son indicación de tratamiento quirúrgico excepto cuando son muy profundos y provocan el acúmulo de residuos en su interior con maceración e infección de la piel.

Los Knucle pads a veces producen dolor que suele remitir con el tiempo así como el propio espesamiento, es muy raro que produzcan contractura articular así que en principio no se tratan quirúrgicamente

Preparación:

La intervención debe ser realizada en un quirófano debidamente equipado. Se coloca el brazo en una mesa de mano sujetando los dedos con una mano de plomo para comodidad del cirujano. Como profilaxis previa a la cirugía algunos autores recomiendan a sus pacientes que se laven las manos con un jabón antiséptico. En cuanto a la profilaxis antibiótica no es necesario usar antibióticos ya que se trata de una cirugía limpia aunque algunos autores pautan una dosis de una cefalosporina de primera generación unas horas antes de la cirugía. La anestesia será generalmente locorregional. Se coloca un torniquete a nivel del brazo y previo a subir la isquemia se realiza expresión venosa del brazo. Es conveniente usar instrumentos de magnificación como gafas lupa de 2,5 o 3 aumentos.

Normalmente el paciente puede ser intervenido en unidades de cirugía mayor ambulatoria dándose de alta el mismo día o dejar al paciente ingresado una noche con el brazo colgado.

Cirugía:

a) Tratamiento de la piel:

Incisiones: El diseño de las incisiones es muy importante y requiere un amplio conocimiento de la vascularización de la piel. Se pueden hacer de muchas formas y depende del patrón que presente la enfermedad y del gusto del cirujano, aquí nos planteamos dar unas orientaciones básicas. Si uno o dos radios están afectados recomendamos la clásica en zig-zag de Bruner. Si estan afectados más de dos radios, podemos combinar una incisión palmar transversa, que nos permite un abordaje de prácticamente toda la palma, (desde el pliegue palmar distal del lado cubital, al pliegue palmar proximal del radial) con una incisión vertical hacia el 2º o 3º dedos y hacia proximal entre las eminencias tenar e hipotenar (formando 4 colgajos triangulares que permiten abordar toda la palma) y combinado con incisiones en zig-zag en elresto de los dedos. Otras incisiones para remover la fascia enferma son colgajos de avance en Y-V , múltiples zetaplastias o múltiples pequeñas incisiones transversas. Para evitar las cicatrices retráctiles, se deben buscar los plieges de flexión y siempre que se cruce un pliegue cambiar la dirección con pequeñas zetaplastias.

Disección y levantamiento de los colgajos: La disección debe ser cuidadosa no despegando los colgajos cutáneos más allá de lo que se quiere resecar intentando preservar los vasos, para no desvascularizar la piel. A veces la fascia enferma se adhiere a la piel no existiendo un plano de disección, debiendose separar en un plano dérmico, quedandonos a veces con una piel de dudosa viabilidad. En estos casos puede ser recomendable tratar esa piel como si fuese un injerto mediante un apósito atado, o sustituirla por un injerto de piel total.

Escisión de piel: Dermofasciectomía, es una técnica popularizada por Hueston, consiste en extirpar la fascia enferma con la piel y sustituirla por injertos de piel total. Esta indicada para enfermedades con elevada diátesis en la primera intervención, en las recidivas o para

sustituir aquella piel que ha sido infiltrada por los miofibroblastos. Algunos autores propugnan la dermofasciectomía como tratamiento primario en las contracturas de más de 45º de las articulaciones IFP observando menor recurrencia de la contractura y menor tasa de recidivas por lo que lo recomiendan como tratamiento de elección especialmente en el dedo meñique.

Palma abierta: La opción de la palma abierta de McCash reduce la incidencia de hematomas en la concavidad de la palma y produce una cicatrización por contracción de los bordes de la herida en el plazo de 4 a 6 semanas, plazo durante el cual precisara de curas cada 3-4 días. Al término de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva, con buena sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la piel conservado. Lo que hace pensar que más que una cicatrización por segunda intención se trata de un retorno de la piel contraída a su estado previo.Esta técnica reduce la incidencia de hematomas al permitir el drenaje de la sangre por la herida y la incidencia de infecciones, necrosis cutáneas y dehiscecias al no haber compromiso de la piel por la tensión de los bordes. Está especialmente indicada en intervenciones especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una movilización precoz de la mano con una rápida integración en el programa de rehabilitación. Se realiza un vendaje con abundante acolchamiento que se sustituirá a las 48h por uno más ligero y una férula.

Cierre cutáneo: El cierre cutáneo debe de ser cuidadoso al igual que la hemostasia, si queda a tensión es mejor dejar la palma abierta o colocar un injerto. A si mismo hay que valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad poner solución para prevenir la necrosis y la infección. Los injertos deben ser de piel total, se usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de resección de piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar la palma o los dedos. Se deben colocar apositos atados y esperar a que el injerto esté prendido antes de comenzar la movilización. Los injertos a veces se reinervan parcialmemte, aunque nunca consiguen una buena sensibilidad.

b) Tratamiento de la fascia:

Fasciotomía: Puede estar indicada en pacientes de edad avanzada o con deterioro del estado general, que no pueden someterse a intervenciones mayores. Puede solucionar con éxito las contracturas MCF pero raramente las IFP. Es por tanto un método paliativo que puede solucionar el problema temporalmente, pero que en el contesto de estos pacientes puede ser suficiente.

Fasciectomía limitada: Son técnicas encaminadas a resecciones fragcionadas de las cuerdas enfermas, mediante varias pequeñas incisiones en zeta o elípticas pudiéndose cubrir o no los defectos con injertos de piel total. Se puede de esta forma liberar bien las articulaciones y se deja fascia enferma que sirve de soporte.Las ventajas de esta técnica son su baja morbilidad y rápida recuperación. Y los inconvenientes la alta tasa de recidivas.

Fasciectomía palmar selectiva: Esta técnica es la comúnmente utilizada por la mayoría de los cirujanos. Consiste en extirpar sólo la fascia enferma y en su totalidad.

Fasciectomía palmar ampliada: Consiste en remover tanto la fascia enferma como la sana. Esta técnica está mas indicada en casos de elevada diátesis y con tendencia a recidivar. También tiene asociadas mayor número de complicaciones como el hematoma y la distrofia simpático refleja.

c) Tratamiento de las articulaciones:

La contractura de la articulación MCF se resuelve bien mediante la simple fasciectomía y no da muchos problemas. Esta articulación tolera bien periodos prolongados de inmovilización a causa de la enfermedad, y por eso no es una causa urgente de cirugía.

La contractura de la articulación IFP es más difícil de solucionar, los periodos largos de inmovilización pueden causar acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias y con frecuencia deja contractura residual. Conviene diferenciar entre contracturas primarias y secundarias dentro de la articulación IFP. Las primarias dependen exclusivamente de la fascia enferma y las secundarias tienen un componente motivado por el acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias por adherencias periarticulares y de las estructuras adyacentes. En las contracturas secundarias podemos tener desde el acortamiento de la

piel palmar, contracción de la vaina tendinosa, acortamiento de los músculos flexores, adhesión de la placa volar, adhesión del ligamento retinacular, contractura o adhesión de los ligamentos colaterales y accesorios y los cambios intrarticulares en la articulación. Contracturas menores de 30º después de la fasciectomía se pueden corregir bien con el tratamiento rehabilitador. Las contracturas secundarias de más de 30º hay que intentar una movilización pasiva de la articulación intraoperatoria como tratamiento de primera elección, si este no resulta podemos recurrir a la capsulotomía. La manipulación pasiva consiste en extender pasivamente la articulación durante unos 2 minutos y con una fuerza suficiente como para romper las adhesiones periarticulares, para algunos autores esta maniobra sería suficiente sin tener que recurrir a mecanismos más agresivosEn contracturas severas y recurrentes principalmente en el meñique algunos autores prefieren una artroplastia con prótesis y acortamiento de la falange proximal o las osteotomias correctoras.

Capsulotomía: Hay discusión sobre como y cuando hacer una capsulotomía. Podemos liberar las estructuras que de una forma pasiva producen la limitación a la extensión de hecho hay muchas técnicas para realizar la capsulotomía. Parece que uno de las causas más importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa entre las poleas A2 y A4, y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a dicho nivel consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa con este procedimiento. También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no recomendamos el abrir las articulaciones y los ligamentos colaterales ya que puede crear una inestabilidad posterior o una inflamación que cause más secuelas que la contractura que tenía.

Hiperextensión de la IFD: Se produce principalmente en el quinto dedo. Generalmente son deformidades pasivas secundarias a la flexión de la IFP, no está afectado el ligamento de Landsmeer. Se corrigen con la corrección de la IFP.Deformidades fijas, son raras, producidas generalmente por una placa de enfermedad en el dorso de la segunda falange que fija el aparato extensor a dicho nivel. Las correcciones son más difíciles, hay que recurrir a la sección del ligamento de Landsmeer y tenotomía de del tendón extensor terminal.

d) Casos particulares:

Enfermedad en el 5• dedo: La enfermedad se puede presentar aislada o en combinación con otros dedos, y es frecuentemente más grave y de más difícil corrección, en especial la contractura de IFP. Esto en parte puede ser debido a en parte a la incontrolada cicatriz que se forma después de la intervención. Menos del 20% de los operados con contractura IFP obtienen una corrección completa. Por eso es quizás en estos casos en los que la dermofasciectomía es más recomendada ya que parece que con la cobertura con injertos de piel total las fuerzas de retracción son menores.Recomendamos realizar dermofasciectomía en contracturas mayores de 45• o en afectación severa del lado cubital.

Enfermedad en el pulgar y 1ª comisura: La enfermedad en el lado radial de la mano es muy común pero no suele ser muy grave. En pacientes con una fuerte diátesis, el pulgar se flexiona a nivel de la MCF, menos frecuentemente de la IF y adducido por una contractura de la comisura. Las incisiones usadas comúnmente para intervenir en la zona radial de la mano suelen ser en forma de T. La rama horizontal se traza por el eje del pulgar y la vertical parte de esta por la comisura hacia el índice y se zetean los pliegues. Los paquetes neurovasculares no son nunca desplazados y están siempre por debajo de la enfermedad

Amputación: Puede ser necesaria en casos muy graves y de larga evolución o bien por insistencia del paciente. En estos casos y aunque se decida una intervención convencional debe avisarse al paciente de esta posibilidad ya que la operación puede precisar reconvertirse en amputación a pesar de conseguirse la extensión completa del dedo, debido a que no se perfunda el dedo, por la elongación de los vasos. La amputación es típicamente indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad de la falange proximal conservando integro el arco palmar.

 

 

  REHABILITACION POSTOPERATORIA

  Importancia

Gosset afirma que el 50% del resultado final depende de que se realice un correcto manejo postoperatorio, enfatizando el papel de la ferulización y del programa de ejercicios a la hora de reducir el déficit funcional. Por lo tanto la rehabilitación es un componente importante en el manejo de la enfermedad de Dupuytren. Además el fisioterapeuta de la mano juega un importante papel en la prevención, diagnóstico precoz y tratamiento de posibles complicaciones.

  Programa de ejercicios

Debe vigilarse que no se produzca tensión sobre la herida lo que puede producir dehiscencia de la sutura y retraso en el proceso de curación.

Consiste en 5 sesiones diarias de corta duración (10 –15 repeticiones) con un conjunto de movimientos activos de flexión y extensión.

Debería incluir los siguientes:

Garra completa (cerrar y abrir el puño)

Garra en gancho (con las metacarpofalángicas extendidas flexionar y extender las interfalángicas)

Flexión y extensión individual de un dedo

Flexión individual de la IFD bloquendo la IFP. Esto permite estirar el ligamento retinacular oblicuo que habitualmente limita la flexión de la articulación IFD.

Movimientos de adducción y abducción de cada dedo.

Flexión y extensión de MCF con interfalángicas en extensión

  Ferulización

La finalidad de la ferulización es mantener la ganancia de la extensión obtenida tanto con la propia intervención como con el programa de ejercicios.

Debe colocarse cuando comience el programa de ejercicios activo.

Tipo de férula: Colocación dorsal para evitar presión sobre la herida y la limpieza de la misma.

Las posiciones de las articulaciones serán las siguientes:

Muñeca: inicialmente debe estar ligeramente flexionada para reducir la tensión en la piel de la palma. A medida que avance la cicatrización de la herida se debe llevar a posición funcional.

MCF inicialmente en flexión ligera ( 10 - 20º) y posteriormente colocarla en posición neutra.

Articulación IFP. Si se ha conseguido extensión intraoperatoria completa se coloca una férula estática en extensión total. En caso contrario se debe procurar una ganancia progresiva adaptada a cada paciente mediante férulas estáticas seriadas. Estas se ajustarán 2 veces por semana a medida que se va consiguiendo extensión. Se debe tener cuidado con la circulación digital y con la tracción de los nervios colaterales, de modo que si se produce palidez del pulpejo o cambios sensoriales en el dedo debe reajustarse inmediatamente la férula.

Articulación IFD se deja libre para permitir la excursión del tendón.

Debe mantenerse un total de 12 semanas:

Durante las 3 primeras de forma continua día y noche. Sólo se retirará para realizar el programa de curas y ejercicios.

Las 9 semanas siguientes dependerá de las necesidades del paciente, pero en general se utilizará sólo por la noche. Si la herida está estable y no hay compromiso vascular se podrá utilizar durante el día una férula dinámica de extensión IFP para ayudar a ganar arco de movilidad.

  Actuaciones sobre la cicatriz cutánea

Después de que se retiren las suturas o se produzca la completa curación de la herida se debe instruir al paciente para que comience el ablandamiento mediante masaje de la misma. Debe realizarse durante varios minutos 3 veces al día.

Otros tratamientos coadyuvantes en el manejo de la cicatriz podría ser la colocación de una lámina de gel de silicona sobre una férula palmar haciendo presión sobre la cicatriz, o la aplicación de ultrasonidos.

 

 

  COMPLICACIONES

Podemos tener complicaciones en uno de cada cinco casos. Las complicaciones ocurren con más frecuencia en aquellos pacientes con enfermedad severa que son sometidos a cirugías agresivas.

  Complicaciones intraoperatorias

Lesión nerviosa: Es una complicación que se puede obviar con una cuidadosa disección pero aún en las manos más expertas tenemos hasta un 3% de lesiones nerviosas. Lo más importante es identificar la lesión en quirófano y proceder a su reparación.

Pérdida de la circulación digital: Suele estar producida por arterioespasmo o directamente por lesión de los vasos. En cualquier caso se debe soltar la isquemia y garantizar el relleno de los dedos.

Perforaciones cutáneas de los colgajos: Se puede producir al disecar la fascia de la piel infiltrada, que puede ser muy difícil en casos de infiltración dérmica.

  Complicaciones postoperatorias precoces

La perdida permanente de la flexión. Se produce en la articulación IFP en más del 6% y es la complicación más frecuente. La rehabilitación temprana para recuperar la flexión y mantener la extensión es fundamental.

Hematoma: Producido principalmente en la bóveda palmar, la coagulación minuciosa, el uso de drenajes y la técnica de Mc Cash reducen su incidencia.

Empastamiento: En ausencia de hematoma localizado o seromas, el empastamiento difuso o hinchazón de los dedos que puede ocurrir después de una fasciectomia, pueden acarrear muchas complicaciones. La perfusión de las heridas puede estar comprometida, así como la inflamación alrededor de los tendones flexores y en su vaina principalmente en el canal digital pueden causar tenodesis al impedir el normal deslizamiento del tendón y disminuir el rango de movimiento del dedo. El tratamiento de este empastamiento difuso suele responder a medidas conservadoras como elelvación de la mano, adecuado vendaje, y los ejercicios de rehabilitación adecuados.

Perdida de piel o dehiscencia de la herida: Está favorecida por una disección excesiva o la disección de colgajos muy finos. Puede ser necesario el cubrir el defecto con un injerto de piel total o un cross-finger en caso de exposición tendinosa digital.

Infección: Es generalmente secundaria a un hematoma o a necrosis cutánea. Su incidencia aumenta en diabéticos y en enfermos con enfermedad vascular periférica.

Edema postoperatorio: Es normal en los primeros días pero si persiste debe tratarse con terapias antiedema como vendajes compresivos.

Inflamación postoperatoria: Se presenta con más frecuencia en pacientes con enfermedad temprana o agresiva y mucho más frecuente en mujeres que en hombres. Esta reacción inflamatoria (flare reaction) se produce 2 o 3 semanas después de la cirugía. Se manifiesta como enrojecimiento, dolor, edema y rigidez. La causa y tratamiento de esta reacción son desconocidos, algunos refieren que la apertura del túnel del carpo, bloqueantes simpáticos, esteroides o carbamacepina pueden mejorar este cuadro.

Distrofia simpático refleja: Se da con más frecuencia en la mujer, en cirugías agresivas y en periodos de inmovilización largos en aproximadamente un 5% de los casos. Se presenta generalmente después de la cicatrización y sus síntomas son; excesivo dolor, edema, rigidez y desordenes vasomotores. Una vez diagnosticado se debe abandonar el programa usual de rehabilitación y tratarse la distrofia simpático refleja. El tratamiento es similar al de la inflamación postoperatoria y es importante mantener la movilidad articular con ejercicios activos hasta que el cuadro se resuelva.

  Complicaciones postoperatorias tardías

Recidiva: Múltiples factores predisponen a que se produzca una recidiva en un área de previa excisión. La recidiva debe considerarse como una complicación tardía si está causada por una incompleta extirpación. Las incidencias de las recidivas varían según los autores entre un 26 y un 80% dependiendo de la técnica utilizada. La recidiva se asocia con más frecuencia, con diátesis, estadios avanzados y la presencia de enfermedades asociadas como la diabetes. En las intervenciones secundarias es más difícil extirpar los tejidos enfermos porque se hallan mezclados col el tejido cicatricial y es la dermofasciectomia la técnica quirúrgica que mejores resultados reporta. Hasta un 10% de los pacientes cada año presentan recurrencia, pero sólo la mitad precisan cirugía.

Aneurisma digital: Es una complicación infrecuente consecuencia de una cirugía sobre el dedo que causó una lesión en las paredes del vaso.

Quistes de inclusión: Es otra complicación infrecuente. La formación de una masa de lento crecimiento debajo de la cicatriz sugiere su diagnostico.

 

 

  BIBLIOGRAFIA

1. Robert M.McFarlane. “ Enfermedad de Dupuytren” . En Cirugía Plástica. La mano. Tomo II : Editor: McCarthy, May,Littler. Editorial Médica Panamericana S.A.- Madrid – España, 1992. Pp.819-851.

TEMA 70. CIRUGÍA DE LA MANO REUMÁTICA

Mª Jesús Martínez González. Residente 5º año. Hospital Central de Asturias.Julián González Sarasúa. Jefe de Servicio. Hospital Central de Asturias.Angel Rico Aguado. Jefe de Servicio. Hospital de Getafe.

  INTRODUCCIÓN

La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria que afecta a la sinovial fundamentalmente, y que tiene un curso crónico con evolución en brotes sucesivos. Debe estudiarse en un contexto general donde la afectación de la mano ocupa un lugar importante por las repercusiones funcionales que ocasiona.

La mujer se afecta con más frecuencia que el varón y, aunque puede aparecer a cualquier edad, en la treintena y menopausia se dan el mayor número de casos. En cuanto a la etiología parece que los factores genéticos y traumatismos en general, sobre todo psicoafectivos y parto, son los responsables de la misma.

El enfoque terapéutico de la poliartritis reumatoide persigue tratar la inflamación articular, frenar la evolución de la enfermedad, evitar deformidades y mantener una buena función. Para ello se recurre al tratamiento médico por un lado, mediante analgésicos, antiinflamatorios y otros fármacos que detienen el proceso como son las sales de oro, antipalúdicos de síntesis, D-penicilamina e inmunomoduladores, y por otro al tratamiento quirúrgico junto con una exhaustiva terapia rehabilitadora. Localmente a nivel articular se persigue la llamada economía articular, mediante ortesis de reposo que mantienen la posición funcional, y se recurre a infiltraciones con corticoides que no deben repetirse con demasiada frecuencia por el riesgo de daño cartilaginoso. La llamada sinoviortesis en la que se destruye el pannus sinovial por inyección intraarticular de sustancias químicas o isótopos radiactivos no está exenta de complicaciones y debe manejarse con sumo cuidado en manos expertas.

La afectación de la mano suele comenzar como una oligoartritis distal que afecta a muñecas, articulaciones metacarpofalángicas (MC), sobre todo 2ª ó 3ª, o interfalángicas proximales ( IFP ). Los signos inflamatorios siguen un ritmo nictameral clásico, con carácter simétrico. Al inicio de la enfermedad la exploración clínica no nos ofrece muchos datos salvo tumefacción articular fundamentalmente en dedos, tenosinovitis de extensores y flexores, y una escasísima repercusión general con determinaciones analíticas y estudios radiográficos normales. También puede manifestarse como una poliartritis aguda febril, descartando procesos infecciosos en este caso.

 

 

  TIMING QUIRÚRGICO

La planificación quirúrgica de la mano reumatoide debe considerarse en cada caso, pero existen una serie de prioridades que deben respetarse al máximo: disminuir el dolor, mejorar la función, retrasar la evolución de la enfermedad y mejorar la deformidad. Todo ello en el contexto de un enfermedad crónica, con repercusiones sistémicas y afectación poliarticular, cuyo estudio nos inclinará hacia una demanda quirúrgica determinada.

El factor decisivo es el alivio del dolor en un paciente que lleva varios meses a tratamiento médico sin mejoría, ya que le supone inhabilitación para sus tareas habituales. No así la deformidad que, aunque estéticamente suponga mayor afectación no tendrá tanta repercusión funcional. No debemos equiparar la deformidad con la pérdida de función, ya que en estadíos avanzados ciertos grados de artrodesis espontáneas no dolorosas son mejor toleradas por los pacientes que estadíos incipientes con severo dolor y menor deformidad. En ocasiones una cirugía precoz puede evitar secuelas de mayor incapacidad, como el caso de tenosinovectomías, previas al debilitamiento y rotura tendinosa o compresión nerviosa de larga evolución, si se trata de tendones flexores.

La cirugía de la mano debe plantearse siguiendo la regla de proximal a distal siendo la muñeca la piedra angular que deberá corregirse en primer lugar para conseguir una estructura estable antes de intervenir los dedos, que recidivarán con toda seguridad si en zonas más proximales persiste la deformidad.

En casos de afectación bilateral el diálogo con el paciente nos ayudará a decidir qué mano se interviene antes, dando prioridad en la mayoría de los casos a la que se encuentra en peor estado.

Existen diferentes clasificaciones para evaluar el grado de afectación articular según la región anatómica a estudio, pero todas siguen el mismo patrón:

Estadío I: sinovitis sin deformidad.

Estadío II: sinovitis con deformidad reductible pasivamente.

Estadío III: deformidad establecida sin cambios articulares.

Estadío IV: destrucción articular.

 

 

  MUÑECA REUMATOIDE

  Anatomía

La muñeca posee una serie de peculiaridades anatómicas que la hacen susceptible de sufrir deformidades en la enfermedad reumatoide:

Numerosos huesecillos con sus articulaciones y sinoviales.

Una articulación radiocubital inferior muy móvil, con pocos medios de sujección entre ambos huesos.

Inclinación del radio hacia delante y adentro mantenida por un sistema ligamentoso que actúa en esta dirección.

Todas estas estructuras se encuentran reforzadas por varios ligamentos: sistema radiocarpiano, ligamento anular posterior y músculo cubital posterior impidiendo la luxación hacia atrás, ligamentos interóseos siendo el escafolunar posterior y radioescafolunar anterior son los más importantes, y ligamento triangular que representa un potente medio de unión entre cúbito y radio. Además el equilibrio entre músculos flexores –extensores y cubitales-radiales supone un medio de contención adicional para una región anatómica bastante inestable como se ha descrito.

  Fisiopatología de las deformidades y clínica

La enfermedad comienza afectando a la sinovial que es invadida por el pannus a través de los tres grandes sistemas arteriales: radial, interósea y cubital, ésta última la más frecuentemente afectada. En una fase más evolucionada los escasos medios de sujección entre las diferentes estructuras se verán invadidos y debilitados, con lo que las deformidades harán su aparición hasta llegar a una fase final de destrucción ósea.

En los estadíos más iniciales de la enfermedad únicamente se observará sinovitis, tanto articulares como peritendinosas. Las articulaciones aparecerán tumefactas, dolorosas y como consecuencia de la afectación sinovial a nivel de las inserciones ligamentosas, acabará produciéndose una distensión de los mismos.

La sinovitis tendinosa afecta a extensores y a flexores. Se aprecia la típica sinovitis en alforjas, muy llamativa a nivel dorsal, que puede producir ruptura tendinosa por irritación mecánica. En la cara volar existe el riesgo de compresión del nervio mediano, a veces de largo tiempo de evolución, lo que supone importantes secuelas a pesar del tratamiento quirúrgico.

En estadíos más avanzados, el ligamento triangular se romperá. También la corredera del tendón cubital posterior, con lo que este tendón se desplaza hacia delante convirtiéndose en flexor y luxándose la cabeza cubital hacia atrás.

Si se mantiene el equilibrio entre músculos radiales y cubitales, cuando ya el sistema ligamentoso interno se encuentra debilitado, el carpo sufrirá un deslizamiento cubital únicamente. Pero si se produce un desequilibrio en detrimento del cubital posterior, la tracción de los músculos radiales producirá una inclinación radial del carpo, deformidad característica de la muñeca en esta enfermedad. La inclinación cubital es más rara. Asimismo los flexores y el cubital luxado hacia delante originarán supinación del carpo. La subluxación anterior se explica por la afectación del sistema ligamentoso anterior, accción flexora y pérdida de extensión por parte del cubital posterior luxado. Todo esto provoca una deformidad en zig-zag y una inestabilidad, sobre todo palmar, con un semilunar flexionado y un escafoides que se horizontaliza, donde la sinovitis de la articulación escafolunar jugará un importante papel en esta inestabilidad. La sinovitis y los múltiples desplazamientos óseos explican el riesgo de rupturas tendinosas, extensores por el cubital luxado y flexores por el escafoides horizontalizado, que son indicación de tratamiento quirúrgico urgente, a la vez que se

favorece la desviación cubital de las metacarpofalángicas. El colapso del carpo por destrucción ósea también será una de las causas de deformidad en cuello de cisne de los dedos, por tanto una vez más el tratamiento de la muñeca debe ser prioritario. La evolución hacia artrodesis espontáneas, aunque variable, suele ser favorable ( radiolunar, intracarpiana o carporradiocarpiana ), de ahí que las indicaciones quirúrgicas sean raras.

  Tratamiento

En estadíos iniciales de sinovitis están indicadas las sinovectomías precoces, tanto dorsales como palmares, prolongándose estas últimas hacia el canal del carpo con apertura de dicho canal para obviar el compromiso del nervio mediano. A nivel de la articulación radiocubital inferior las sinovectomías nunca son aisladas sino que se asocian a procesos de estabilización articular mediante resección de la cabeza cubital, con o sin implante, realineación con dorsalización del músculo cubital posterior mantenido en esta posición con el ligamento anular dorsal que, a su vez, se sitúa por debajo de los tendones extensores para separarlos de las articulaciones y evitar su rotura ( Figs. 1 y 2 ). La sinovectomía en el carpo también se acompaña de estabilización mediante agujas o bien artrodesis radiolunar en caso de deslizamiento cubital importante. Se puede reforzar el lado cubital en caso de inclinación radial severa a través de transferencias tendinosas del primer radial sobre el músculo cubital posterior. Otro gesto que atenúa el dolor en casos severos y avanzados es la resección del nervio interóseo posterior a nivel de la muñeca. Si las destrucciones articulares son muy invalidantes debe recurrirse a artrodesis ( Mannerfelt ) o artroplastias metálicas o con implante de Swanson. Las artrodesis se harán rectas y no en flexión dorsal, excepto casos de afectación bilateral en los que una muñeca se fijará en ligera flexión.

 

Figs. 1 y 2: El ligamento anular dorsal del carpo se coloca por debajo de los tendones extensores para protegerlos de posibles resaltes óseos y envuelve a su vez al cubital posterior dorsalizándolo y evitando su

luxación.

 

 

  ARTICULACIONES METACARPOFALANGICAS

  Anatomía y fisiopatología

La deformidad típica de esta articulación es la desviación cubital con subluxación anterior. La propia anatomía articular acentúa esta tendencia fisiológica a la desviación cubital:

Asimetría de los cóndilos metacarpianos: el cartílago se extiende más por el lado cubital.

Asimetría de los ligamentos laterales: el externo es más largo que el interno, por lo que la tracción será mayor en el lado cubital.

Musculatura intrínseca: los interóseos ejercen su acción estabilizadora en extensión, en flexión su papel disminuye en favor de la cintilla dorsal. Los lumbricales únicamente se oponen a la supinación. El que sí juega un papel muy importante de tracción en sentido cubital es el abductor del 5º dedo.

Musculatura extrínseca: Los extensores convergen hacia la base del 4º MC y se mantienen en el eje del dedo a través de su inserción en la 1ª falange. La fuerza resultante de los flexores se orienta hacia el lado cubital también, aunque la inserción de la polea en la cabeza del MC los mantiene en el eje del dedo.

En el movimiento de agarre la dirección de las fuerzas del pulgar y del resto de la mano se orientan hacia el lado cubital.

Todos estos factores se verán precipitados por la evolución de la enfermedad, ya que la invasión por el pannus sinovial provocará una distensión capsular con destrucción ligamentosa y erosiones subcondrales; así las inserciones que mantenían a los extensores y flexores en el eje del dedo se rompen y se produce la inclinación cubital al no haber nada que los retenga, con luxación en las depresiones intermetacarpianas de los extensores.

La inclinación radial del carpo da lugar a las manos en zig-zag, con inclinación cubital de las MC.No todos los autores coinciden en afirmar la contractura de los interóseos cubitales, pero sí le conceden un papel importante a la retracción del abductor del 5º dedo como factor agravante de la desviación cubital. Conjuntamente la falange se luxa hacia delante y secundariamente se produce retracción capsular que a largo plazo hará irreductible la luxación.

  Clínica

Evoluciona en tres estadíos:

Estadío I: sinovitis con desviación cubital únicamente en flexión, contrarrestada por los intrínsecos en extensión.

Estadío II: desviación cubital avanzada en extensión y flexión, con subluxación anterior pero ausencia de lesiones osteoarticulares ( Figs. 3 y 4 ).

Estadío III: desviación cubital avanzada, fijada con destrucción articular.

Figs. 3 y 4: Desviación cubital de las articulaciones MC con subluxación anterior. Marcada sinovitis.

 

  Tratamiento

Siempre la muñeca deberá tratarse en primer lugar. En las MC en estadíos iniciales se realizarán sinovectomías precoces, aunque este gesto aislado proporciona escasos resultados. Algunos practican sinoviortesis químicas o con isótopos radiactivos que, además de pobres resultados evolucionan al desastre en manos inexpertas.

Casi siempre es necesario asociar técnicas de reequilibrio cápsuloligamentoso actuando sobre tendones extensores e intrínsecos además de cápsula y ligamentos.

En estadíos muy avanzados la artroplastia es la indicación, ya que en esta articulación así como en la trapeciometacarpiana la artrodesis no se contempla por el déficit funcional que supone.

Centrándonos en las técnicas de reequilibrio existen numerosos procedimientos que contribuyen a reforzar el lado radial y relajar el cubital:

Reinserción o acortamiento del ligamento colateral radial.

Reforzamiento del ligamento colateral radial a partir del extensor.

Reinserción del extensor en la falange proximal.

Transferencia del extensor propio del índice.

Plastia de la lengüeta anastomótica intertendinosa

Sección de los intrínsecos cubitales.

Transferencia de los intrínsecos.

Tenotomía del abductor del 5º dedo.

Las técnicas que aparecen subrayadas están ampliamente aceptadas, en el resto existe discrepancia de opinión. Se emplean conjuntamente varias de ellas.

En cuanto a las artroplastias son el último escalón y conllevan la asociación de las técnicas anteriores para conseguir buenos resultados. Pueden ser:

no protésicas ( sinovectomía, resección de la cabeza del MC e interposición de partes blandas )

protésicas: con implante ( Swanson ), que se mantienen en su posición por encapsulación fibrosa, o articuladas, más modernas.

 

 

  DEFORMIDADES EN DEDOS

  Clasificación y fisiopatología

Los dedos, al igual que el resto de regiones anatómicas, poseen estructuras de contención y estabilización: ligamentos laterales, placa volar y tendones extensores y flexores. A nivel lateral existen sistemas adicionales:

sistema oblicuo de los intrínsecos en la metacarpofalángica y ligamento retinacular y bandeletas laterales en la interfalángica proximal.

La sinovitis articular provocará tumefacción con rigideces, erosiones subcondrales y destrucción de las inserciones ligamentosas. La zona dorsal será la más precozmente afectada. Esta sinovitis también se extenderá a los tendones, con la aparición de nódulos intratendinosos que impiden su deslizamiento por las poleas ( dedo en resorte ). Poco a poco destruirá vainas e inserciones tendinosas provocando las deformidades características: cuello de cisne, boutonniêre y dedo en martillo.

Dedo en cuello de cisne: Se caracteriza por la hiperextensión de la IFP y la flexión de la IFD. Están descritos varios tipos en base al grado de reductibilidad:

Tipo I: IFP flexible en todas las posiciones. El origen puede ser la ruptura de la inserción del extensor terminal por sinovitis, con flexión de la IFD y secundariamente extensión de la IFP. Pero es posible que sea en la IFP donde se origine por ruptura del flexor superficial, con hiperextensión de esta articulación y flexión secundaria de la IFD. En cualquier caso las deformidades son reductibles.

Tipo II: Flexión IFP limitada en ciertas posiciones. La MC y la musculatura intrínseca están implicados en la deformidad. Si la MC está extendida o desviada radialmente la flexión de IFP se limita.

Tipo III: Flexión de IFP limitada en todas las posiciones.

Tipo IV: Rigidez IFP con cambios óseos radiográficos. Evidencia de lesiones intraarticulares.

Deformidad en Boutonniêre: La causa principal es la rotura de la inserción de la bandeleta media del extensor a nivel de la falange media por sinovitis. Esto provoca la flexión de la IFP con un desplazamiento lateral de las bandeletas laterales del extensor. Éstas y el ligamento retinacular hiperextienden la IFD. En estadíos avanzados, debido a la retracción de la placa volar y del ligamento retinacular, se pasará a un estado de irreductibilidad, con hiperextensión marcada de la MC. Se diferencian tres estadíos: leve, moderado y severo, donde la reductibilidad de la IFP ya no es posible. Esta deformidad es menos incapacitante que la de cuello de cisne porque permite el movimiento de agarre durante mucho tiempo.

Dedo en martillo: Flexión de la IFD provocada por la rotura subcutánea del tendón extensor en su inserción en la falange distal. Evoluciona a irreductible por retracción de la placa palmar. Puede ocasionar secundariamente un cuello de cisne por hiperextensión de la IFP.

  Tratamiento de las deformidades

Cuello de cisne:

Tipo I: Se propone artrodesis en la IFD y reparación del flexor superficial mediante tenodesis. También Littler describe su técnica de reconstrucción del ligamento retinacular que restringe la hiperextensión de la IFP.

Tipo II: Se combinan los procedimientos anteriores con la tenotomía de intrínsecos a nivel de MC.

Tipo III: La tenosinovitis de los flexores origina rigidez en la IFP que puede mejorar con tenolisis y tenosinovectomías como procedimiento asociado a los anteriores.

Tipo IV: Las alternativas son la artrodesis o artroplastia de la IFP. Se prefiere la artroplastia para mantener cierto grado de movilidad, aunque en esta articulación la artrodesis no es tan limitante como en la MC o TMC. Las partes blandas marcarán la pauta, ya que si no disponemos de medios de sujección articular una prótesis articulada sufrirá luxación con relativa facilidad, al igual que un implante de Swanson aunque éste se mantenga en su posición por encapsulación fibrosa.

Boutonniëre: Los estadíos precoces y moderados requieren reparación del aparato extensor mediante reinserción de la bandeleta central ( aprovechando pequeños restos fibrosos en la falange media antes que recurruir a plastias tendinosas que presentan mala evolución), dorsalización de las bandeletas laterales que suelen presentar cierto grado de elongación y tendencia a la luxación de nuevo, por lo que es conveniente aproximar las dos bandas a nivel del triángulo de Stack, y artrodesis temporal de la IFP en extensión mediante agujas de Kirschner.

Cuando la enfermedad presenta estadíos más evolucionados se valorará la artrodesis o artroplastias, en función de la movilidad, conservada o no, en las articulaciones vecinas valorando cada caso

individualmente, y teniendo en cuenta la integridad o destrucción de partes blandas. Si es posible se dará prioridad a la artroplastia en 4º y 5º dedos, más móviles, para facilitar un buen agarre.

Dedo en martillo: La alternativa que se contempla es la artrodesis de la IFD.

 

 

  DEFORMIDADES DEL PULGAR

  Clasificación (Nalebuff)

Tipo I: Pulgar en Boutonniêre o en Z: Es el más frecuente. Se caracteriza por la flexión de la MC y la hiperextensión IF. La proliferación de la sinovitis dorsal acaba destruyendo la inserción del extensor corto del pulgar, responsable de la flexión de la MC. El extensor largo se luxa hacia volar y cubital y junto a los intrínsecos es el responsable de la hiperextensión de la IF. La pérdida de soporte dorsal agrava la subluxación hacia delante de la MC.

Si se trata de estadíos precoces se practicarán sinovectomías y realineación del extensor largo del pulgar. En un segundo estadío, cuando todavía la IF es corregible pasivamente, se recomienda artrodesis de la MC si presenta cambios importantes de destrucción y las articulaciones vecinas mantienen cierto grado de movilidad, en caso contrario debe plantearse una artroplastia con realineación del extensor. Si la deformidad está fijada sin posibilidad de reducción pasiva la mejor indicación es la artrodesis IF y artroplastia MC. Sin embargo, los cambios destructivos son tan importantes en ocasiones que sólo cabe la posibilidad de una doble artrodesis IF y MC que estabilicen el pulgar.

Tipo III: Deformidad en cuello de cisne o pulgar adductus: La segunda en frecuencia. En este caso se presenta la MC en hiperextensión con flexión de IF y adducción del 1º MC. La alteración surge en la TMC donde la distensión capsular y erosión de la superficie articular provoca subluxación de la misma. La adducción se fija rápidamente y, aunque hay discrepancia de opiniones parece que se debe a una retracción de la fascia más que a la de la propia musculatura.

El tratamiento va dirigido a corregir la TMC mediante artroplastias y evitando las artrodesis, puesto que la movilidad del pulgar depende en gran medida de esta articulación. Las artroplastias pueden ser con implante, con mal resultado a largo plazo porque tienden a luxarse, o realizando técnicas de suspensión-interposición con partes blandas tras trapecectomías, que permiten eliminar el dolor, mantener la longitud de la columna del pulgar y conservar cierto movimiento.

La hiperextensión de la MC deberá ser corregida por una capsulodesis anterior o artrodesis, y puede ser necesario liberar la primera comisura abordando la fascia del adductor.

Tipo IV: Poco frecuente. Se caracteriza por una desviación radial de la MC con una adducción secundaria del metacarpiano. La causa se encuentra en la destrucción del ligamento colateral cubital de la MC por sinovitis. No existe alteración primaria en la TMC. El tratamiento va enfocado a restaurar la MC ( artrodesis o artroplastia ) y el ligamento colateral, así como a liberar la primera comisura.

Tipo II y V: Muy poco frecuentes.

Todas las deformidades anteriores pueden verse complicadas con inestabilidades y lateralizaciones de la columna del pulgar, producidas por el debilitamiento de los sistemas cápsuloligamentosos internos de la MC e IF, que se agravan por la repetición de los movimientos de agarre.

 

 

  PROBLEMAS ASOCIADOS: SINOVITIS Y RUPTURAS TENDINOSAS

La artriris reumatoide se caracteriza por una proliferación sinovial, articular y tendinosa, como ya se ha comentado. La sinovitis articular es responsable de las deformidades descritas en capítulos anteriores. Por el contrario, la sinovitis tendinosa se presenta fundamentalmente en: cara dorsal y volar de muñeca y aspecto volar digital. Esta tenosinovitis causa dolor, disfunción tendinosa y en última instancia ruptura del tendón por invasión y desestructuración del mismo. Por esta razón las sinovectomías precoces cobran aquí gran importancia.

La tenosinovitis de extensores se presenta como una proliferación “en alforjas”, muy llamativa, que puede ser el primer síntoma de la enfermedad. Puede afectar a varios compartimentos de los seis existentes, es raro que se presente aisladamente y suele ser dolorosa. La sinovectomía debe practicarse antes de que la hipertrofia sinovial invada el tendón y lo debilite ocasionando su ruptura. Por el contrario una buena limpieza

del tendón evitará su ruptura con mucha probabilidad. Se considera que 6 meses de tratamiento médico sin respuesta son indicación quirúrgica. Estas sinovectomías siempre se asocian a otros procesos quirúrgicos en la muñeca.

La sinovitis de los flexores no siempre es tan llamativa como en la zona dorsal y la compresión del nervio mediano en el túnel carpiano es el primer síntoma en muchas ocasiones. Debe practicarse la sinovectomía de cada tendón, en un trayecto amplio, prolongándose hacia el túnel del carpo, con apertura del mismo y con gran cuidado de preservar todos los ejes vasculares y nerviosos, muy distorsionados en su anatomía en estos casos. Posteriormente debe revisarse el suelo del túnel en busca de resaltes óseos, sobre todo del escafoides, que pudieran ocasionar la ruptura tendinosa, y proceder a su resección.

También en el canal digital debe realizarse tenosinovectomía de los flexores para evitar adherencias y rigidez del dígito, preservando las poleas. Una excepción sería la polea A1, que cumple criterios de apertura en el llamado dedo en resorte caracterizado por el bloqueo del tendón a su paso por la polea debido al desarrollo de nódulos en el propio tendón, que deben buscarse y resecarse ( Fig. 5 ).

Fig. 5. Importante sinovitis en tendón flexor en el canal digital con poleas preservadas.

 

Las rupturas tendinosas pueden producirse por la propia invasión sinovial que los debilite, o bien por resaltes óseos que provoquen el mismo efecto.

Las rupturas de los extensores en la muñeca es posible tratarlas mediante sutura término-terminal con muy buenos resultados. Si esto no es posible, se recurre a la anastomosis del muñón distal con los tendones vecinos, respetando los extensores propios del 2º y 5º dedo, si es posible, para conservar su autonomía. Otra posibilidad es el injerto tendinoso autólogo o de banco para la reparación. En el caso del extensor largo del pulgar, roto habitualmente a nivel del tubérculo de Lister en la muñeca, existe la posibilidad de realizar la transferencia del extensor propio del índice al muñón distal del ELP, con excelentes resultados.Todos estos procedimientos deben asociarse con técnicas complementarias de protección y eliminación de resaltes óseos en la muñeca.

Las rupturas de los tendones flexores son más complejas y requieren varios tiempos en ocasiones. Si se trata del flexor profundo a nivel de palma o muñeca la anastomosis con los vecinos o el injerto corto pueden ser útiles. Si por el contrario la rotura ocurre en su inserción en la falange distal o en el canal digital, se puede optar por la artrodesis de la IFD, o la reconstrucción en un tiempo o dos ( depende de si existe vaina digital o debe neoformarse previamente con una varilla de Silastic ) con el superficial intacto, un injerto autólogo o de banco. Cuando ámbos superficial y profundo se encuentran seccionados debe darse prioridad al profundo, mediante anastomosis con los vecinos, transferencias tendinosas o injertos, dependiendo del nivel de lesión en cada caso. Cuando se trata del flexor largo propio del pulgar y se opta por una transferencia suele usarse el flexor superficial del cuarto dedo. Frecuentemente se rompe por la fricción del escafoides al paso del tendón por el canal del carpo.

 

 

  ORTESIS Y REHABILITACION DE LA MANO REUMATICA

Las ortesis ocupan un lugar muy importante en el tratamiento de las deformidades, tanto para prevenir su aparición como para proteger la mano en el postoperatorio. Pueden ser de reposo: usadas en los brotes o como descanso nocturno, inmovilizando la mano en postura funcional para evitar posturas viciosas.

Funcionales, que permiten usar la mano impidiendo la aparición de deformidades y mejorando su función. Las hay estáticas y dinámicas.

Correctoras: corrigen determinadas deformidades.

Postquirúrgicas: suelen ser dinámicas.

La rehabilitación postoperatoria es esencial para conseguir buenos resultados. Requiere estrecha colaboración entre cirujano, paciente y rehabilitador.

 

 

  BIBLIOGRAFIA

1. Allieu Y, Brahin B. Las deformidades de la mano reumatoide y sus tratamientos.

2. Allieu Y, Brahin B et al. The surgical treatment of the Rheumatoid wrist. Current perspectives. Ann Chir Main, 3, 1, 58-65, 1984.

TEMA 47. MANEJO DE LAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX Y ABDOMEN M. Carmen de la Fuente Alemany. Residente 5º año. Hospital Universitario “La Fe” (Valencia)Luis E. Albillos García. Residente 4º año. Hospital Universitario “La Fe” (Valencia)Pablo Baena Montilla. Médico Adjunto. Hospital Universitario “La Fe” (Valencia)Javier Fernández-Palacios Martínez. Médico Adjunto. Hospital Virgen del Pino (Las Palmas de Gran Canaria)  

PARTE I: MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL TÓRAX

 

  INTRODUCCION

Las deformidades congénitas del tórax son un grupo muy heterogéneo de trastornos tanto de la infancia como del adulto que comúnmente consisten en una ausencia o deformidad ósea y cartilaginosa con alteraciones musculoesqueléticas asociadas.

La gran mayoría de las deformidades de la pared torácica se reparan sólo por motivos estéticos. Raramente implican trastornos funcionales que indiquen la cirugía.

Las deformidades más comunes son el pectus excavatum, pectus carinatum y síndrome de Poland. Otros trastornos son las fisuras esternales, las deformidades costales y el infrecuente pero fatal, por su gravedad, síndrome de Jeune.

 

 

  PECTUS EXCAVATUM

  Introducción

El “pectus excavatum” o “tronco en embudo” es la deformidad torácica más común. Se caracteriza por la depresión de la pared torácica usualmente comenzando en la unión manubrio-corporal (ángulo de Louis) y alcanzando su punto más profundo en la unión xifoesternal.

Se trata de una malformación ósea y cartilaginosa que puede ser leve y apenas notable en algunos casos y sintomática y grave en otros. Por lo general el pectus excavatum es diagnosticado poco después del nacimiento. En algunas ocasiones se hace evidente después de la adolescencia temprana. Siempre que la deformidad progrese más allá de la adolescencia está asociada de modo característico con escoliosis dorsolumbar, hombros caídos y abdomen protruyente. La deformidad es en ocasiones tan severa que el esternón contacta con los cuerpos vertebrales o lateralmente a estos alcanzando la gotera paravertebral. Esos casos están asociados con abdomen compensatorio.

Esta deformidad tiene una incidencia aproximadamente de 1 cada 300 nacidos vivos. De predominancia en varones (3:1).

  Etiopatogenia

En la actualidad el concepto más aceptado es que la deformidad se origina por una alteración en el crecimiento de los cartílagos costales, que pueden estar rotados, fusionados o deformados. El primer y segundo cartílago costales son habitualmente normales. Pero los cartílagos costales por debajo de estos presentan una orientación anormal y una angulación posterior progresiva. El cuerpo del esternón presenta una curvatura posterior. La parte superior del esternón (el manubrio), es normal. El punto de máxima depresión suele ser justo arriba de la unión con el xifoides. Suele ser común asociarse a deformidades asimétricas, como por ejemplo rotación del esternón hacia la derecha.

  Manifestaciones clínicas

La mayoría de los pacientes con pectus excavatum son asintomáticos , aunque en adolescentes y adultos jóvenes pueden manifestar leve disnea, palpitaciones o cierta limitación de las actividades . Los pacientes con las deformidades en pectus excavatum más severas pueden tener limitaciones para realizar ejercicios vigorosos y pueden sufrir insuficiencia cardiaca y respiratoria.

Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen historia familiar de deformidad de pared torácica. Se asocia a varios trastornos músculo-esqueléticos como el síndrome de Marfan, escoliosis dorsolumbar, sindactilia, etc.

Las deformidades más severas se aprecian en los pacientes con síndrome de Marfan. Son pacientes de talla alta, cara delgada, extremidades largas, dedos largos. El examen oftalmo-lógico revelará subluxación del cristalino, lo que es patognomónico. Tienen patologías cardiacas asociadas, como insuficiencia valvular mitral o aórtica, prolapso mitral.

La malformación congénitas cardiacas no asociadas a síndrome de Marfan se presentan en un 2% de los pacientes con pectus excavatum.

Las depresiones de la pared torácica se identifican durante la infancia en casi el 90% de los pacientes. La depresión progresa durante la niñez y es más pronunciada durante la pubertad. Con el crecimiento puede desarrollarse una característica postura con hombros caídos hacia delante, cuello extendido hacia delante, cifosis, abdomen prominente.

  Evaluación preoperatoria

Para establecer el grado de severidad de la deformidad torácica se suelen utilizarse varios métodos: radiografía lateral de tórax o TAC torácico. Si se sospecha escoliosis, es aconsejable obtener radiografías de raquis toracolumbar y consulta al ortopeda.

La evaluación psíquica es necesaria para determinar la necesidad de la intervención.

El hallazgo más común en la radiografía antero posterior es un aumento de la silueta cardiaca en tórax izquierdo. La distancia normal desde la superficie anterior de la columna vertebral a la superficie posterior del esternón promedia 9 cm en la mujer adulta y 10.5 cm en el hombre. La deformidad en pectus excavatum se determina como “leve” cuando la distancia es mayor de 7 cm y “marcada” cuando es de 5 a 7 cm y “severa” cuando es menor de 5 cm.

Para optimizar los resultados cosméticos, se debe estimular a los pacientes mayores para estructurar un programa de entrenamiento preoperatorio. Este programa está encaminado a fortalecer y alargar los músculos pectoral, dorsal ancho, paraespinal, romboide, serrato y recto abdominal. Aparte de los efectos cosméticos, el aumento de la masa muscular estabiliza y protege el esternón y la pared torácica y mejora la mala postura del paciente.

  Indicaciones quirúrgicas

En la gran mayoría de los pacientes con pectus excavatum la indicación primaria para la cirugía suelen ser razones estéticas. Aunque la mayoría de los pacientes son relativamente asintomáticos, las consecuencias psicológicas pueden ser significativas.

La corrección quirúrgica suele estar indicada en :

Niños con deformidad severa.

Niños con progresión documentada de la deformidad.

Niños y adultos jóvenes con deformidad.

Adultos sintomáticos.

Es aconsejable realizar la cirugía entre los 2 y los 6 años de edad con anterioridad al disturbio del desarrollo de la personalidad y antes de la aparición de los problemas ortopédicos que aparecen en la pubertad. La cirugía es también técnicamente más fácil y mejor tolerada por los pacientes. Tiene, no obstante, el inconveniente de la posibilidad de recidiva.

  Técnicas quirúrgicas

La mayoría de las técnicas de reparación del pectus excavatum son modificaciones del procedimiento descrito por Ravitch.

Casi todas las técnicas incluyen la resección bilateral y subperióstica de los cartílagos costales anómalos, la movilización del esternón, la osteotomía esternal y la fijación del esternón en la posición correcta. Las diferentes técnicas se distinguen por los medios mediante los cuales se corrige la angulación esternal y los métodos de fijación del esternón en su posición.

Se utiliza normalmente una incisión transversal en el pliegue inframamario. Se usa la incisión vertical medioesternal en pacientes más mayores, altos, pacientes con síndrome de Marfan o en aquellos que se les prevea cirugía cardiaca en el futuro.

Se elevan los colgajos subcutáneos y del pectoral para exponer por completo el cuerpo del esternón y los cartílagos costales anómalos (Fig. 1). En la parte inferior, se debe realizar cuidadosa disección de la inserción del músculo rectus abdominis en el apéndice xifoides, así como de las interdigitaciones del mismo al pectoral. Esos se deben reconstruir al final del proceso (Fig. 2).

Una vez se realiza la resección completa de los cartílagos costales se liberan del esternón el xifoides, los músculos intercostales y las vainas del pericondrio. La angulación del esternón se debe corregir e incluso sobrecorregir unos 15 a 20 grados.

Para ello puede realizarse una osteotomía transversa anterior monocortical a nivel del punto donde el esternón comienza su depresión posterior. La posición se mantiene con suturas alámbricas que atraviesan en espesor completo el esternón.

El método preferible, sin embargo es la técnica de Ravitch. Todas las inserciones de los músculos intercostales deben ser seccionadas de los laterales del esternón. Se debe asegurar también que los extremos de los cartílagos costales están completamente eliminados para evitar relieves inestéticos con posterioridad en el crecimiento. La pleura debe despegarse cuidadosamente de la cara posterior del esternón hasta 1 o 2 cm por encima del punto donde se inicia la depresión. Bajo visión directa se realiza disección roma del espacio retroesternal evitando rotura de la pleura. Esto es más frecuente en el lado derecho donde la pleura tiene su limite hasta bajo mismo del esternón que en el lado izquierdo donde llega solo hasta el borde lateral del esternón.

Después se practica osteotomía monocortical transversa posterior justo por encima del punto de inicio de la deformidad en depresión (Fig. 3). Se debe evitar la fractura completa debido al riesgo de necrosis del esternón. Se mantiene la corrección mediante injerto óseo en la osteotomía y fijándolo con sutura alámbrica a través del espesor completo del esternón (Fig. 4).

Bentz describió una variante de la técnica utilizando fijación rígida de la osteotomía mediante placas de reconstrucción mandibulares verticales. Una vez fijada la osteotomía, se sutura sin excesiva tensión el pericondrio de los cartílagos costales resecados y los haces de los músculos intercostales al esternón para estabilizarlo y guiar el crecimiento de nuevo de los cartílagos costales, lo cual suele llevar unas 6 u 8 semanas.

Ravitch aconsejaba también en su procedimiento la fijación en “trípode” del esternón superior. Para ello la sección del primer cartílago intercostal sano (usualmente el segundo o tercero) se realiza de forma oblicua y luego se sutura un extremo de la sección sobre el otro. Actualmente la mayoría de los cirujanos han abandonado ese detalle técnico ya que no parece ser excesivamente importante para la fijación y produce cierto relieve inestético.

Para completar la fijación, hay cirujanos que argumentan que no se precisa ningún tipo de procedimiento extra más. Sin embargo, es conveniente, ya que el esternón ha sido completamente liberado y su porción inferior es móvil.

La fijación esternal horizontal minimiza el movimiento paradójico de la pared torácica y disminuye el dolor postoperatorio. Además es esencial en niños mayores, adolescentes, rotaciones de esternón y síndrome de Marfan. Cualquier intervención para tratar la recidiva del pectus excavatum requiere de fijación horizontal.

Hay una gran variedad de técnicas para la fijación horizontal que incluyen el uso de alambres, injertos costales vascularizados, agujas de Kirschner, clavos de Steinman, placas, mallas protésicas, etc (Fig. 5).

En aquellos casos donde se prevé crecimiento de la pared torácica y desarrollo se realiza la fijación con agujas de Kirschner transesternales fijadas lateralmente a las costillas. Las agujas de Kirschner se extraen a los seis meses mediante incisión bilateral periareolar. En adultos y adolescentes se realiza la fijación con

placas de reconstrucción. Estas placas son también interesantes para rotaciones del esternón. Para niños pequeños menores de 7 años sin síndrome de Marfan asociado no se necesita fijación, salvo la vertical.

Finalmente se procede a la meticulosa aproximación del pectoral y recto abdominal para favorecer el resultado cosmético. El pectoral se debe suturar lo más próximo posible a la línea media, incluso solapados (Fig. 6). Se coloca drenajes en los espacios submuscular y subcutáneos. Incluso, ocasionalmente, puede colocarse drenaje torácico. Conviene un control radiológico torácico postoperatorio.

La actividad física se evitará durante tres meses, tras los cuales se comenzará progresivamente un entrenamiento con pesas y natación para fortalecer la musculatura. A los seis meses es posible retirar las fijaciones internas tipo agujas de Kirschner, pudiendo entonces comenzar a realizar actividades tipo deporte de contacto.

  Conclusión

La clave para obtener buenos resultados estéticos son la total conservación de las vainas de pericondrio de los cartílagos costales, la sobrecorrección del ángulo del esternón y la estabilización final correcta.

Las complicaciones postoperatorias más comunes son las atelectasias pulmonares. La infección de la herida y el neumotórax son raros. Seromas en la herida tras la retirada de drenajes es rara pero puede ocurrir y precisa de su aspiración.

Las complicaciones tardías incluyen:

Fractura y migración de la osteosíntesis interna.

Infección del material de osteosíntesis.

Protrusión de uno o más de los cartílagos costales regenerados.

Cicatriz queloidea.

Recidiva. La incidencia de recidiva es del 3%.

 

 

  PECTUS CARINATUM

  Introducción

El pectus carinatum (tórax en quilla o pecho de pollo) es una deformidad con protrusión de la pared anterior del tórax y es considerada opuesta a la deformidad pectus excavatum. El pectus excavatum es 10 veces más frecuente que el pectus carinatum. A diferencia de las deformidades por depresión del tórax, esta anomalía de la pared torácica es característica-mente muy suave o casi imperceptible en la primera infancia, pero la prominencia aumenta progresivamente durante la fase de rápido crecimiento de la pubertad.

  Patología de la pared torácica. Tipos

La deformidad se produce por un sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del manubrio, cuerpo y apéndice xifoides. Las deformidades del pectus carinatum son mucho más variadas que el pectus excavatum, siendo comunes formas asimétricas, atípicas y rotaciones. Se pueden distinguir tres tipos distintos de expresiones fenotípicas de la misma deformidad según la localización de la máxima convexidad y la presencia de rotación o depresión del esternón.

Deformidad condrocorporal o baja (la más común): El cuerpo del esternón protruye de manera que el nivel de unión entre esternón y xifoides es el punto más prominente de la pared anterior del tórax. Asociado con la protrusión, está la depresión lateral de costillas y cartílagos costales a ambos lados del esternón, acentuando su prominencia.

Deformidad condromanubrial o alta (rara): También denominada deformidad del “tórax de paloma”. Se caracteriza por la proyección del manubrio y los cartílagos adyacentes primero y segundo, con el cuerpo esternal vertical o dirigido hacia atrás. En un corte sagital, el esternón tendrá configuración en Z.

Deformidad mixta: Históricamente denominada como pectus excavatum unilateral. Consiste en una depresión de los cartílagos costales de uno de los lados y esternón, con protrusión compensatoria y/o rotación en el lado contralateral.

  Manifestaciones clínicas

Hay un 26% al 33% de incidencia familiar de deformidad de pared torácica asociadas en los pacientes con pectus carinatum. Muchas anomalías musculoesqueléticas se asocian con la deformidad de protrusión

torácica, siendo lo más característico el 15% de incidencia de escoliosis. Otras anomalías asociadas son el síndrome de Marfan, la neurofibromatosis, el síndrome de Poland y la enfermedad de Morquio.

No se ha encontrado afectación cardiopulmonar atribuible a la anomalía torácica; sin embargo, si existe una incidencia más alta de asma comparado con las deformidades con depresión torácica.

  Evaluación preoperatoria

El motivo de consulta de los padres al cirujano suele ser la deformidad inestética de la pared torácica. Al igual que en el pectus excavatum este tipo de deformidad es fundamentalmente estético, aunque con implicaciones sociales y psicológicas. No suele requerirse estudio radiológico previo. Si se sospecha síndrome de Marfan asociado conviene un estudio ecocardiográfico. Al igual que en el pectus excavatum se estimulará el entrenamiento muscular preoperatoriamente.

  Técnicas quirúrgicas

A diferencia de la gran variedad de técnicas quirúrgicas posibles para la reparación del pectus excavatum existe una menor diversidad en el pectus carinatum.

Se emplea fundamentalmente la técnica de Ravitch, puesto que la patología reside en los cartílagos costales. Se realiza la resección bilateral de los cartílagos sin manipular el esternón (salvo casos excepcionales). El pericondrio es característicamente redundante por lo que se tensa y acorta usando suturas trenzadas (Fig. 7). Los músculos intercostales se fijan al lateral del esternón. De este modo se tensa el esternón en dirección hacia abajo evitando la necesidad de realizar una osteotomía. La reinserción del pectoral y el músculo recto abdominal y su reaproximación anterior también contribuye a realizar presión anterior favoreciendo la corrección.La osteotomía se reserva para los pacientes con deformidad condromanubrial. Se practican dos osteotomías en cuña anteriores a nivel de los puntos de máxima convexidad.

Cuando exista rotación esternal, normalmente puede ser tratado eficazmente con resección bilateral de los cartílagos costales, aunque también puede utilizarse osteotomía en cuña lateral para su corrección.

La variación más frecuente de la técnica descrita utiliza también el principio de la resección de los cartílagos costales, pero sin embargo en lugar de tensar el pericondrio con las suturas se realiza una osteotomía en cuña anterior a nivel del punto superior de mayor prominencia.

  Conclusión

Los resultados cosméticos suelen ser excelentes en el 100% de los casos. Las complicaciones de la cirugía son infrecuentes y bastante similares a las descritas en la cirugía del pectus excavatum.

La recidiva es rara y suele estar relacionada con defecto técnico en el procedimiento. El desarrollo y el crecimiento de la pared torácica son normales tras la cirugía.

 

 

 

  SINDROME DE POLAND

  Introducción

El síndrome de Poland ha sido descrito con una variedad de anomalías asociadas centradas alrededor del miembro superior y tórax.

Consiste en la completa o parcial (se conserva el origen clavicular) ausencia del pectoral mayor y menor (pérdida del pliegue axilar), ausencia de vello axilar, hipoplasia de la grasa subcutánea, hipoplasia o aplasia mamaria ipsilateral, atelia, deformación o ausencia de segmentos costales(es típico de segundo a cuarto o de tercero a quinto) (Fig. 8), sindactilia, ausencia de falanges medias, fusión de los huesos del carpo y/o braquidactilia. El grado más extremo de deformidad de la mano es la ausencia completa de la misma.

La escápula puede ser más pequeña y alada (deformidad de Sprengel). En casos severos puede haber movimientos paradójicos del tórax, así como herniación anterior del pulmón.

  Etiopatogenia

La etiología del síndrome de Poland es desconocida, aunque existen tres teorías aceptadas:

Migración anormal de los tejidos embrionarios que forman los músculos pectorales.

Hipoplasia de la arteria subclavicular.

Alteraciones intra útero.

Las alteraciones de la pared torácica que se pueden encontrar son:

La parrilla costal normal con ausencia de músculo pectoral. Es la más común.

Depresión en parrilla costal y esternón ipsilateral. Es común la protrusión y rotación en esternón contralateral.

Hipoplasia costal ipsilateral sin depresión o protrusión significativa de cualquier segmento costal o esternón. Este defecto raramente requiere intervención quirúrgica.

Aplasia costal con depresión de las costillas adyacentes y rotación esternal.

  Manifestaciones clínicas

El síndrome de Poland ocurre esporádicamente en aproximadamente 1 de 32.000 nacidos vivos y es raramente familiar. Las lesiones de la mano son variadas en extensión y severidad. Desde agenesia de la mano a sindactilia.

Se han descrito asociaciones de ese síndrome con leucemia, síndrome de Moebius, etc. El defecto predominante en pacientes con Poland depende de la afectación de varios componentes. Mientras todos los pacientes tienen cierto grado de afectación de la pared torácica con ausencia o hipoplasia de músculo pectoral, pocos tienen deformidades de pared torácica severa suficiente para requerir cirugía. El defecto muscular no es un problema psicológico severo ni causa debilidad en la extremidad superior ipsilateral. Las anomalías costales llaman la atención del cirujano como malformaciones mamarias (o aplasia) en mujeres pospúberes.

  Evaluación preoperatoria

Los pacientes con ausencia de costillas son candidatos a la reparación quirúrgica.

Las mujeres son potenciales candidatas a la cirugía si el desarrollo del tórax provoca trastornos estéticos, con hipoplasia o aplasia de la mama ipsilateral. La ausencia de costillas puede provocar una herniación anterior del pulmón con movimientos paradojales del tórax durante la respiración. También las estructuras mediastínicas son vulnerables a traumatismos. Si es posible la reparación debería ser llevada a cabo en la infancia precoz porque las costillas que bordean la deformidad pueden curvarse, aumentando la deformidad.

La tomografía computerizada preoperatoria con imágenes tridimensionales o la resonancia magnética, el examen físico; ayudan a determinar la necesidad y la extensión de la reparación.El músculo latissimus dorsi es usado para el aumento de la pared torácica, por lo tanto la hipoplasia de este músculo que puede estar presente en algunos pacientes con síndrome de Poland está implicada en el fallo del colgajo muscular.

Con un entrenamiento preoperatorio del latissimus dorsi y pectoral (si está presente) en pacientes mayores, se consigue mejores resultados.

  Técnicas quirúrgicas

Los tres aspectos a tener en cuenta en la reconstrucción del síndrome de Poland son:

Estabilización de la pared torácica.

Reconstrucción mamaria.

Relleno del tejido hipoplásico.

Históricamente, algunos cirujanos planearon la reconstrucción por etapas, particularmente en mujeres pospúberes, en las que se retrasa la reconstrucción mamaria. Actualmente, no es contraindicación de reparación en una única etapa, considerando los tres aspectos de la reconstrucción.

La estabilización de la pared torácica en pacientes con aplasia costal se lleva a cabo usando injertos costales autólogos contralaterales, utilizando la misma incisión. La costilla se divide en dos injertos, cada uno de los cuales posee un potencial de revascularización (Fig. 9). Se mantienen las costillas en posición para conseguir un contorno normal de la pared torácica, pero precisan cobertura ya que están desprovistas de músculo y tejido subcutáneo.

Para la cobertura del injerto costal es preferible un colgajo muscular ipsilateral de latissimus dorsi. El origen del músculo es transpuesto del lado posterior del húmero al anterior para restaurar el pliegue axilar anterior (Fig. 10).

 La transferencia anterior del músculo cumple varios propósitos:

Protege los injertos costales.

Proporciona un volumen más normal a la pared torácica.

Sirve de base para colocar la prótesis mamaria. Es necesaria una mastopexia contralateral para mantener la simetría.

Como alternativa puede utilizarse materiales sintéticos como Goretex o Marlex.

  Conclusión

Los resultados a largo plazo de la reconstrucción de la pared torácica son relativamente buenos con las técnicas anteriores. Los resultados utilizando materiales sintéticos son inferiores a las transferencias musculares.

Las complicaciones de este proceso se producen cuando se lesiona el paquete vasculonervioso del latissimus dorsi (provocando atrofia o necrosis del colgajo) o cuando se entra en cavidad torácica, requiriendo tubo de drenaje.

La mamoplastia de implantación consigue excelentes resultados.

 

 

 

  SINDROME DE JEUNE

  Introducción

También llamado “distrofia torácica asfixiante”, es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una cavidad torácica estrecha e inmóvil, policondrodistrofia y enfermedad renal (nefronoptisis).

  Patología de la pared torácica

Las anomalías óseas del síndrome de Jeune son el resultado de una alteración en la formación endocondral del hueso, a nivel intrauterino. Es patognomónico en recién nacidos con tórax estrecho en forma de campana y abdomen protuberante. El tórax es estrecho en los ejes transverso y sagital y virtualmente rígido debido a la horizontalización de las costillas. La costilla es corta y ancha y las uniones condrocostales apenas alcanzan la línea axilar anterior. Desde la cuarta a la novena costilla se doblan hacia dentro, normalmente a nivel de la unión costocondral. El cartílago costal es irregular y abundante. La clavícula es larga, ancha y alta (Fig. 11).

Histológicamente, los cambios óseos parecen una condrodisplasia y el examen de las uniones condrocostales revelan osificación endocondral que progresa desordenada y pobremente, dando como resultado una disminución en la longitud costal.

  Manifestaciones clínicas

El 45% de los casos se dan en hermanos y el 7% en descendentes de uniones consanguíneas. El 50% se diagnostican en el primer mes de vida, el resto se informan dentro de los seis meses de edad. Existen dos expresiones clínicas de la enfermedad: una forma neonatal potencialmente fatal y otra forma más débil que se manifiesta en niños más mayores.La forma neonatal, tiene dos subtipos: aquellos pacientes que requieren una inmediata ventilación mecánica y no se pueden destetar y aquellos que después de varios brotes de neumonía recurrente requieren intubación y soporte ventilatorio. Desde el punto de vista mecánico, estos pacientes presentan enfermedad pulmonar restrictiva severa, además los pulmones son severamente hipoplásicos y frecuentemente presentan hipertensión pulmonar.

Sin un proceso operativo que aumente el volumen de la cavidad torácica, los neonatos afectos, sucumbirán a complicaciones de la misma enfermedad o de la ventilación mecánica prolongada.Fenotípicamente, el segundo grupo de pacientes presenta una pared torácica idéntica a la de los neonatos, sin embargo, estos muestran sólo moderados síntomas respiratorios al nacer y pueden ser tratados durante años sin ventilación mecánica; probablemente debido a la variable severidad de la hipoplasia pulmonar subyacente y compliance de la pared torácica. En estos casos la reconstrucción de la pared torácica no está indicada. Estos pacientes requieren intervenciones por la enfermedad renal en su estadio final.

Las anomalías esqueléticas asociadas ocurren como consecuencia de la condrodisplasia difusa, más evidente de los huesos de las extremidades y pelvis. Los miembros son cortos y anchos. La pelvis es pequeña e hipoplásica con huesos iliacos cuadrangulares.

  Evaluación preoperatoria

Es obligatoria una analítica básica con función pulmonar, renal, gases arteriales.

El estudio detallado de la morfología de la pared torácica se obtiene mediante radiografía simple de tórax y TAC torácico. Al igual que en el síndrome de Poland, es conveniente la reconstrucción tridimensional del tórax mediante el TAC para evaluar las alteraciones y planificar el proceso quirúrgico.

  Técnicas quirúrgicas

Las técnicas quirúrgicas de síndrome de Jeune van encaminadas a aumentar el volumen intratorácico. Casi todos los procesos incluyen el corte longitudinal del esternón, ensanchando la distancia entre las dos mitades.

El esternón se mantiene en su posición utilizando variedad de métodos, injertos óseos con placas de fijación metálicas, materiales de acero inoxidable de poste, injertos costales y prótesis de metacrilato.

El proceso quirúrgico consiste en:

Cortar y ensanchar, separando el esternón.

Mantener la separación con postes de metal y acrílico.

Abriendo la pleura bilateralmente para liberar los pulmones atrapados. Este manejo crítico aumenta de forma muy importante el volumen pulmonar; sin este paso, se consiguen sólo modestos aumentos en la función pulmonar intra y postoperatoria.

Reparación del defecto pleural con un parche protésico.

Resección subperióstica bilateral completa de las costillas deformadas y su cartílago, normalmente de la cuarta a la séptima, incrementará el volumen intratorácico.

Davis et alt. describen recientemente una nueva técnica para aumentar el volumen intratorácico en pacientes con Jeune sin división del esternón. La pared torácica se alarga con la división y resección subperióstica de un segmento de 4 a 5 cm de las cuatro costillas contiguas y del tejido subyacente de forma escalonada de modo que o bien la costilla o el periostio cubre el pulmón. La separación costal se mantiene con placas de titanio. La formación de hueso precoz se demuestra en la radiografía de tórax a los cinco meses.

Desgraciadamente, esta técnica se aplicó sólo a un paciente de 4 años, sin evidencia de enfermedad severa y no existe documentación de la función pulmonar pre y postoperatoria o TAC. Más pacientes, seguimiento a largo plazo y test rigurosos de control de la función pulmonar, son necesarios para determinar la utilidad de este método.

  Conclusión

La rara supervivencia a largo plazo en pacientes operados parece estar relacionada con la severidad de la hipoplasia pulmonar subyacente y el grado de expansión intratorácica después de la cirugía.

 

 

 

  OTRAS MALFORMACIONES TORACICAS

  Malformaciones congénitas del esternón

La primera manifestación embriológica del esternón es la presencia a ambos lados de la línea media , a las seis semanas de unos acúmulos de células mesenquimales dispuestas en forma de bandas verticales, que en las siguientes semanas convergen en la línea media comenzando en la parte craneal y descendiendo en su fusión hasta la zona caudal del futuro esternón, a fin de conseguir una unión completa.

Por otro lado los cartílagos costales avanzan en su crecimiento hasta alcanzar las barras esternales. En la novena semana este proceso ha finalizado convirtiéndose los esbozos esternales primitivos en tejido cartilaginoso. Se comprende que cualquier anomalía en la evolución de este proceso da lugar a malformaciones congénitas:

Defectos en la fusión de la mitad inferior del esternón, como son: bifidez del apéndice xifoides, perforación esternal y defectos en la pared anterior del abdomen y del diafragma.

Separación incompleta de las barras esternales con unión a nivel del manubrio. En ocasiones existe una pentalogía de manifestaciones (pentalogía de Cantrell), representada por :

o Separación incompleta del esternón.

o Dehiscencia de la pared abdominal con presencia a veces de onfaloceles.

o Afecciones congénitas de pericardio con comunicación pleural.

o Defectos de fusión de la parte anterior del diafragma.

o Malformaciones congénitas del corazón.

Separación completa de ambas barras esternales.

Asociación de las dos variedades anteriores con anomalías de la piel y del pericardio dando lugar a la ectopia cordis. Esta malformación suele ser fácilmente detectable en la clínica por la evidencia del latido cardíaco inmediatamente debajo de la piel. Su tratamiento debe realizarse precozmente mediante la aproximación y sutura de ambas barras esternales. Si ello no fuera posible se ha recomendado la sección con un gran bisel de todos los cartílagos costales lo que permite una mayor facilidad para la aproximación de las barras esternales a la línea media.

La “ectopia cordis” es una rara malformación congénita en la que el corazón se sitúa fuera de su alojamiento anatómico. Puede estar situado en la región cervical , sobre la pared anterior del tórax o en el abdomen. La cervical es la de peor pronóstico pues resulta incompatible con la vida, mientras que existen casos descritos de la abdominal que vivieron sin corregir la anomalía varios años. El

tratamiento requerirá la introducción en el tórax lo más precoz posible, existiendo el riesgo de la angulación y torsión de los grandes vasos.

  Malformaciones congénitas de las costillas

Pueden ser debidas a:

Agenesia de una o varias costillas, localizadas frecuentemente en las dos últimas.

Hipoplasia , frecuente cuando existen hemivértebras que producen escoliosis dorsales.

Aumento del número con aparición de costillas supernumerarias. Comúnmente ocurre a nivel cervical dando lugar al síndrome de costilla cervical y de la salida torácica.

Bifidez costal produciendo imágenes radiográficas que pueden ser confundidas con cavernas pulmonares.

Fusión de una o varias costillas, pudiendo ocurrir en la parte anterior o posterior principalmente si existe escoliosis.

Las malformaciones costales suelen pasar clínicamente desapercibidas pero a veces producen dolores torácicos debidos a compresiones nerviosas. Las agenesias de costillas pueden ocasionar puntos débiles en la pared torácica con formación de hernias pulmonares. El defecto cosmético es en ocasiones muy manifiesto.

Esporádicamente se asocian a otras anomalías de la pared torácica como ocurre en el llamado síndrome mama-pectoral-costilla en el que existe junto a la ausencia de la segunda, tercera o cuarta costilla , una falta de la porción costal del pectoral mayor, agenesia de todo el pectoral menor, hipoplasia de la mama y pezón y escaso desarrollo del tejido celular subcutáneo. Estos enfermos presentan respiración paradójica, y si ocurre en el lado izquierdo son visibles los latidos cardíacos. La reparación quirúrgica debe efectuarse no sólo con vistas a corregir los defectos cosméticos sino con el fin de brindar protección y prestar estabilidad a la pared torácica.

 

 

 

 

PARTE II: MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA PARED ABDOMINAL

 

  INTRODUCCION

La pared abdominal forma una barrera que protege varios órganos vitales.Entre sus funciones podemos destacar: postura, caminar, inclinación del tronco, levantarse, defecación y micción, parto, respiración, vómito y tos. Cualquier anomalía en la estructura de la pared que altere su funcionalidad, puede comprometer la propia vida.

 

 

  RECUERDO EMBRIOLOGICO

Tras formarse el disco embrionario, las estructuras dorsales (SNC y mesoblasto somítico) se desarrollan y elevan. Así las partes laterales del disco embrionario basculan y al replegarse progresivamente van a constituir la pared ventral del embrión (de forma análoga a como se cierra una bolsa, cuyo cuello será el futuro anillo umbilical). Las masas musculares situadas lateralmente forman la línea alba al fusionarse a partir del tórax y el pubis, convergiendo a nivel del ombligo (10ª semana).

Si esta etapa de morfogénesis se ve impedida, se formará una celosomía (también llamado onfalocele o exonfalos):

Celosomía superior: fisura esternal inferior, malformaciones de corazón y diafragma.

Celosomía inferior: malformaciones de pared hipogástrica, vejiga urinaria (extrofia vesical) y colon.

Celosomía media (es la más frecuente): onfalocele.

También puede alterase la organogénesis, al inhibirse el desarrollo de los órganos que se forman en los pliegues embrionarios. Por ejemplo, la ausencia de diferenciación del mesénquima en un punto de la pared conduce a una resorción del epiblasto y la formación de un defecto lateral denominado laparosquisis (gastrosquisis en literatura americana).

 

 

  CLASIFICACION DE ANOMALIAS CONGENITAS DE PARED ABDOMINAL

  Alteraciones de la muscuñatura

Diastasis de rectos: abombamiento supraumbilical entre ambos músculos rectos, por debilidad de la línea alba. No requiere tratamiento a menos que se acompañe de hernia epigástrica.

Síndrome de Eagle-Barrett (“prune-belly”): asocia hipoplasia de musculatura abdominal, ectopia testicular bilateral y dilatación de vías urinarias

Onfalocele: defecto de cierre del anillo umbilical. La cavidad abdominal es reducida e insuficiente para contener las vísceras, que se hernian y desarrollan en una bolsa formada por el revestimiento amniótico.

Laparosquisis: defecto de la pared lateral al cordón umbilical. Los intestinos salen por el defecto, sin saco que los recubra.

  Remanentes del conducto onfalomesentérico

El conducto onfalomesentérico conectaba el intestino medio fetal con el saco vitelino.

Pólipo umbilical: pequeño remanente de mucosa del conducto onfalomesentérico en el ombligo. Se trata extirpando el remanente de mucosa.

Seno umbilical: persistencia del conducto en su extremo umbilical. Con un trayecto de seno en la profundidad del ombligo. Se trata por extirpación.

Quiste onfalomesentérico: pueden ser asintomáticos mucho tiempo y manifestarse por vólvulo o infección.

Divertículo de Meckel: por insuficiente obliteración del extremo intestinal del conducto. Con todas las capas de la pared intestinal.

Persistencia del conducto onfalomesentérico: apreciable en el periodo neonatal temprano por salida de contenido entérico por el ombligo. Debe tratarse precozmente con laparotomía y extirpación del conducto, para evitar invaginación o vólvulo.

  Aplasias cutáneas

Pueden ser uni o bilaterales, simétricas, afectando a la piel de los flancos. Pueden tratarse mediante injertos cutáneos.

  Anomalías del uraco

El uraco conecta la vejiga en desarrollo con el ombligo.

Fístula vesicoumbilical: por persistencia completa del uraco. Se manifiesta por la expulsión de orina a través del ombligo. Debe estudiarse la vía urinaria y tras descartar obstrucción urinaria distal se extirpa la fístula.

Seno del uraco: no se oblitera el extremo umbilical. Se produce drenaje crónico de material por el ombligo, que pueden infectarse. Se debe extirpar.

Quiste de uraco: pueden aparecer como masas o abscesos. Deben extirparse totalmente.

Divertículos de vejiga: originan infecciones recurrentes de vías urinarias. Se debe extirpar el divertículo y cerrar la vejiga.

Extrofia vesical: consiste en una ausencia de la pared abdominal inferior con exposición de los orificios ureterales, defecto en la fusión de la sínfisis púbica y musculatura pélvica anterior deficiente, frecuentemente asociado a prolapso genital. El tratamiento consiste en una reparación por planos, con colpopexia si es necesaria.

 

 

  CLINICA

  Onfalocele

Constituye una abertura en la pared abdominal a nivel del anillo umbilical. Las vísceras están recubiertas de una doble capa: peritoneo y capa externa de la membrana amniótica.El cordón umbilical está unido al saco, que se puede romper antes, durante o después del nacimiento.

Si el saco se rompe antes del parto, el contenido abdominal queda expuesto al líquido amniótico y aparece encogido, engrosado, recubierto de un exudado inflamatorio.

Clasificación:

Tipo 1: cuello menor de 4 cm y diámetro mayor del saco inferior a 8 cm.

Tipo 2: de dimensiones superiores.

En los onfaloceles de gran tamaño el hígado se encuentra parcial o totalmente dentro del saco y la cavidad abdominal no podrá acoger la masa de vísceras herniadas sin consecuencias hemodinámicas o respiratorias (torsión intestinal con obstrucción, elevación diafragmática que impide la ventilación y compresión sobre la vena cava inferior que impide el retorno venoso al corazón).

  Laparosquisis

Es una verdadera evisceración que ocurre siempre antes del nacimiento a través de un pequeño orificio de la pared abdominal, generalmente a la derecha de un cordón umbilical normalmente constituido. Por lo tanto no hay saco y las vísceras tienen un aspecto similar al de los onfaloceles rotos antes del parto.

La mayor parte de las laparosquisis se acompañan de malrotación intestinal y una cavidad peritoneal reducida.

 

 

  CONSIDERACIONES OBSTÉTRICASEl diagnóstico suele hacerse en la ecografía del segundo trimestre. Entonces se debe estudiar adecuadamente para determinar el carácter aislado o no de la malformación.

La presencia de hígado en el onfalocele constituye un elemento de pronóstico mayor.La madre deberá acudir a un centro especializado.

El parto por cesárea no parece tener ninguna ventaja en particular, aunque otros autores dicen que disminuye la tasa de infección del saco herniario.

Se debe luchar contra la hipotermia (incubadora radiante o incluso baño caliente) y la distensión digestiva (sonda de aspiración nasogástrica). Hay que cuidar el balance hidroelectrolítico y administrar antibióticos.

Se debe estudiar la repercusión respiratoria y hemodinámica derivada de reintegrar las vísceras herniadas a una cavidad abdominal insuficientemente desarrollada, lo que indicará una intervención quirúrgica urgente o diferida.

No está indicada la resección de intestino, hígado o bazo normales para permitir el cierre primario. Así mismo, la extirpación de la cubierta fibrinosa de la superficie del intestino prolonga el tiempo quirúrgico y aumenta el sangrado.

 

 

  TÉCNICAS QUIRÚRGICAS

  Técnica de Grob

Consiste en un tratamiento conservador de onfaloceles que contraindiquen el tratamiento radical y se mantenga el saco íntegro. Básicamente se deja granular el saco, pincelándolo con mercurocromo y expuesto al aire bajo tienda estéril. Se forma así una escara que se retrae progresivamente, cayendo hacia la tercera semana y epitelizando desde los bordes en unas 6-8 semanas. El defecto parietal se reparará al comienzo del segundo año.

  Rectomioplastia

Tras comprobar la tolerancia (ventilatoria y hemodinámica) a la recolocación de las vísceras en la cavidad abdominal, la intervención comienza con la resección de la placa del onfalocele, excepto la porción adherida al hígado, si existiese. Se debe iniciar la incisión en una zona que se crea no hay adherencias (de preferencia en la zona baja y algo lateral) para ir progresando hacia arriba.Se deben ligar uraco, arterias y vena umbilical. Hay que buscar y tratar las posibles malformaciones asociadas.

A continuación se intenta la reducción, comenzando por intestino delgado, luego colon, bazo y finalmente el hígado.

Las posteriores etapas de la rectomioplastia son asimilables al tratamiento de la eventración del adulto, con suturas discontinuas de material irreabsorbible:

Despegamiento subcutáneo de los músculos rectos anteriores y de su vaina desde pubis a reborde costal (Fig. 12).

Incisión de la hoja anterior de la vaina del recto en su porción lateral y volteo hacia la línea media, donde se sutura con la contralateral (Fig. 13).

Liberación completa de los músculos rectos anteriores, cuidando de conservar su inervación. Esto permitirá su sutura en la línea media (Fig. 14).

El cierre cutáneo debería ser ahora también posible (Fig. 15).

  Cierre progresivo

La técnica del “silo” de Schuster consiste en la colocación de dos láminas de Silastic desde los bordes de la brecha aponeurótica, suturadas entre sí a modo de cúpula que se va cerrando progresivamente con puntos de sutura, reduciendo la herniación y ampliando progresivamente la cavidad abdominal (Fig. 16). Esto permitirá el cierre de los bordes aponeuróticos en un plazo medio de quince días.

La técnica de Gross consiste en la incisión cutánea de los bordes del saco y el despegamiento de toda la piel abdominal, para suturarla sobre el propio saco y realizar la reparación fascial en un segundo tiempo.

El simple recubrimiento cutáneo deja una eventración central. La reintegración posterior suele ser muy dificultosa, en particular si el hígado está contenido en el onfalocele, ya que no se ha promovido la dilatación de la cavidad abdominal.

  Reconstrucción con prótesis

Se puede reconstruir la integridad de la pared abdominal mediante la colocación de una prótesis a los bordes aponeuróticos, ya sea de Silon (Dacron recubierto de Silastic), polietileno o Teflón, Goretex, etc. Reduce las complicaciones del cierre primario cutáneo y permite una alternativa en el cierre por etapas.