CASO PARA DIAGNÓSTICOCASO PARA DIAGNÓSTICO

Dr. Carlos Facchin OlavarríaProf. Nelly Vigil Quirce

DermatólogoMaternidad del Este, Valencia, Venezuela

Dr. Carlos Facchin OlavarríaProf. Nelly Vigil Quirce

DermatólogoMaternidad del Este, Valencia, Venezuela

DATOS PERSONALESDATOS PERSONALES

Nombre: I.C.Nombre: I.C.

Sexo: MasculinoSexo: Masculino

Edad: 9 añosEdad: 9 años

Natural y Procedente:Natural y Procedente:

Edo. CaraboboEdo. Carabobo

CLÍNICACLÍNICA

Dermatosis generalizada

Lesiones pápulo-nodulares infiltradas

Lesiones nódulares úlcero costrosas

Cicatrices

Localización: Tórax anterior y posterior, miembros superiores e inferiores y glúteos

7-8 semanas de evolución

1ª consulta Oct 2007

Dermatosis generalizada

Lesiones pápulo-nodulares infiltradas

Lesiones nódulares úlcero costrosas

Cicatrices

Localización: Tórax anterior y posterior, miembros superiores e inferiores y glúteos

7-8 semanas de evolución

1ª consulta Oct 2007

CLÍNICACLÍNICA

Pac. en excelente condiciones generales

Activo

No adenopatías papables

Afebril

Pac. en excelente condiciones generales

Activo

No adenopatías papables

Afebril

Pruebas intradérmicas:Leishmanina : 10 mm

Esporotriquina : Negativa

PLAN DE TRABAJOPLAN DE TRABAJO

Rutina de laboratorio

Ecografía abdominal

Survey óseo

Evaluación por hematología

Biopsia de piel:

•26/10/2007: lesión pápulo-nodular

•08/11/2007: lesión úlcero-necrótica

Rutina de laboratorio

Ecografía abdominal

Survey óseo

Evaluación por hematología

Biopsia de piel:

•26/10/2007: lesión pápulo-nodular

•08/11/2007: lesión úlcero-necrótica

EPITELIO ACANTOTICOHIPERQUERATOSIS LAMINAREXOCITOSIS-ESPOGIOIS –V BASALINFILT INFLAM LINFOHISTIOCITARIOPERIVASCULAR SUP – INTERFASECEL PEQUEÑAS

REDONDAS,NUCLEOS HIPERCROMICOS,NUCLEOS HENDIDOS ESTIRPE LINFOIDE

HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA

HE 100 x

Biopsia 1

HE 400 x

HE 400 x

HE 40 x

HE 100 x

Biopsia 2

HE 100 x

HE 100 x

HE 200 x

HE 100 x

HE 100 x

HE 400 x

HE 400 x

DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICODIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

26/10/2007:

•Lesión pápulo-nodular en espalda

•Dermatitis vacuolizante superficial y profunda con proliferación de células pequeñas y redondas que podría corresponder con estirpe linfoide. Se recomienda estudio inmunohistoquímico

26/10/2007:

•Lesión pápulo-nodular en espalda

•Dermatitis vacuolizante superficial y profunda con proliferación de células pequeñas y redondas que podría corresponder con estirpe linfoide. Se recomienda estudio inmunohistoquímico

DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICODIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO

08/11/2007:

•Hallazgos histopatológicos que corresponden con infiltración cutánea por células pequeñas, redondas con núcleos hendidos. Debe realizarse estudio inmunohistoquímico para descartar proliferación mono o policlonal

•Coloraciones especiales (Z-N, Giemsa y Grocott): No contributorio

08/11/2007:

•Hallazgos histopatológicos que corresponden con infiltración cutánea por células pequeñas, redondas con núcleos hendidos. Debe realizarse estudio inmunohistoquímico para descartar proliferación mono o policlonal

•Coloraciones especiales (Z-N, Giemsa y Grocott): No contributorio

INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA

Patología Molecular Inmunohistoquímica. Maracaibo (12/12/2007):

•Mediante la técnica de Avidena-Estreptavidina y utilizando el método de recuperación antígenos se realizó en escaso material en parafina la investigación de Antígeno Leucocitario Común (CD45), CD20, CD45ro, CD43, CD3, EMA y Proteína S-100

Patología Molecular Inmunohistoquímica. Maracaibo (12/12/2007):

•Mediante la técnica de Avidena-Estreptavidina y utilizando el método de recuperación antígenos se realizó en escaso material en parafina la investigación de Antígeno Leucocitario Común (CD45), CD20, CD45ro, CD43, CD3, EMA y Proteína S-100

INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA

• Se observó inmunomarcaje con CD45ro y CD99 y en algunos linfocitos neoplásicos. EMA y CD138 mostró algunos plasmocitos. S-100 inmunomarcó células dendríticas. El resto de los marcadores resultaron neg. en las células neoplásicas

• Diagnóstico: Infiltración por Leucemia Linfoblástica

• Recomienda Citometría de Flujo

• Se observó inmunomarcaje con CD45ro y CD99 y en algunos linfocitos neoplásicos. EMA y CD138 mostró algunos plasmocitos. S-100 inmunomarcó células dendríticas. El resto de los marcadores resultaron neg. en las células neoplásicas

• Diagnóstico: Infiltración por Leucemia Linfoblástica

• Recomienda Citometría de Flujo

EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VN FECHA HEMOGLOBINA………………………… 13.4 grs. 19-10-2008HEMATOCRITO…………….................... 39.0 %. HEMATIES……………………………… 4.540.000xm3. VCM…………………………………… 86 U 3. 19-10-2008C.H.C.M……………………………………. 34.4 %. 19-10-2008LEUCOCITOS………………………………… 6.600 19-10-2008

HEMOGRAMA DE SCHILING

SEGMENTADOS…………………………… 43%. 19-10-2008LINFOCITOS………………………………. 50% 19-10-2008EOSINOFILOS…………………………….. 6 % 19-10-2008MONOCITOS……………………………… 1% 19-10-2008

DESCRIPCION DEL FROTIS

SERIE ROJA………………………….. NORMOCITICA - NORMOCROMICASERI BLANCA………………………… NORMALES.PLAQUETAS…………………………… MORFOLÓGICAMENTE NORMALES.PLAQUETAS…………………………… 246000 x mm3. vn: 1500.00-450.000

EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VN FECHA ERITROSEDIMENTACION 13.7 0-10 14-11- 2007PROTEINA C REACTIVA- CUANTIFICADA 0.1 0- 0.9 mg- dl 14-11-2007ERITROSEDIMENTACION 14.5 0-10 19-01- 2008PROTEINA C REACTIVA- CUANTIFICADA 0.0 0- 0.5 mg- dl 19-01- 2008 T.G.O 24 13 – 39 u/l 14-11- 2007T.G.P 14 7 – 52 u/l 14-11- 2007

LEUCOCITOS 6.7 4 - 10 10 ’ 3 cel-mm3 18-01-2008HEMOGRAMSEG. NEU 47 55 - 70 % 18-01-2008 LINFO 38 17 - 45 % 18-01-2008MONO 10 0 - 10 % 18-01-2008 EOS 5 0 - 4 % 18-01-2008

ERITROCITOS 4.2 4.5 – 5 10’ 6 / mm3 18-01-2008HEMOGLOBINA 12.7 13 - 18 gr / dl 18-01-2008HEMATOCRITO 38. 2 42 - 52 % 18-01-2008VCM 90. 95 86 – 98 um3 18-01-2008HCM 30. 24 27 - 31 pg 18-01-2008CHCM 33.25 32- 38 gr/ dl 18-01-2008 PLAQUETAS 324 140 - 440 mm^3

EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VALORES NORMALES FECHA

BILIRR TOTAL 0.49 0- 12 mg- dl 19-01-2008

BILI DIRECTA 0.05 0- 0.2 mg-dl 19-01-2008

BILI INDIRECT 0.44 0- 0.8 mg- dl 19-01-2008

BETA 2 MICROGLOBULINA 1.2 0.67 – 2.14 ug – ml 19-01-2008

FIBRINOGENO 211 180 – 350 SODIO 136 135 – 155 mmol-l 19-01-2008

HIERRO SERICO 75 50 - 212 ug – dl

POTASIO 3.9 3.6 – 5.2 mmol-l MAGNESIO 2.3 1.8 - 2.4 mg-dl LACTICO DESHIDROGENASA 148 100-190 ulFOSFATASA ALCALINA 129 34 – 104 u – l T G.P 16 7 – 52 u- l COLESTEROL T. 185 30 – 223 mg-dl CREATININA 0.5 0.6 – 1.3 mg- dl GLICEMIA 95 70 – 110 mg-dlTGO 21 13 – 39 u -lEA 20 15 – 39 mg - dl

TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA

CONTROL 32.3 SEG 19-01-2008

PACIENTE 37.7 SEG

DIFERENCIA 5.4 SEG

VALORES DE REFERENCIA 6 - -6

TIEMPO DE TROMBINA

CONTROL 16.3 SEG 19-01-2008PACIENTE 18.1 SEGREFERENCIA 1.8 SEGVALORES DE REFERENCIA - 2

TIEMPO DE PROTROMBINA

CONTROL 13.4 SEG 19-01-2008PACIENTE 13.5REFERENCIA 1.01 SEGVALORES DE REFERENCIA 0.8 – 1.6

EXAMENES DEL LABORATORIO RESULTADO VALORES NORMALES FECHA

ORINACOLOR AMARILLO 19-01-2008FH 5REACCION ACIDADENSIDAD URINARIA 1014VOLUMEN 40 CCEXAMEN QUIMICOPROTEINA NEGATIVO GLUCOSA : NEGCETONICOS NEGATIVO HEMOGLOBINA : NEGUROBILINA NEGATIVO BILIRRUBINA: NEGNITRITOS NEGATIVOCELULAS EPITELIALES PLANAS 1 -3 PC- 40XLEUCOCITOS 1- 3 PC- 40XHEMATIES 02 - PC – 40XBACTERIAS ESCASA MUCINA : ABUNDANTE

TRIGLICERIDOS 128 48 – 152 mg-dl 19-01-2008PROTEINA TOTAL 7.1 6.4 – 8.2 gr-dlACIDO URICO 3.1 3.3 - 8.7 mg- dlGAMMA G.T 11 9 – 64 u-lALBUMINA 4.4 3.4 - 5GLOBULINA 2.7 2.5 – 3 gr-dlRELACION ALBUMINA – GLOBULINA 1.63

SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO

Reevaluación por hematología•Sangre periférica•Aspirado de médula ósea con muestra para inmonofenotipo y citogenética

Punción lumbar, LCR inmunofenotipo

Tomografía de tórax, abdomen y pelvis: Reportan plastron ganglionar peripancreático de 3,6 x 3 cm

Padres deciden consultar con cirujano oncólogo pediátra para biopsiar TU abdominal: Concluyen ganglios con hiperplasia reactiva. No neoplasia

Reevaluación por hematología•Sangre periférica•Aspirado de médula ósea con muestra para inmonofenotipo y citogenética

Punción lumbar, LCR inmunofenotipo

Tomografía de tórax, abdomen y pelvis: Reportan plastron ganglionar peripancreático de 3,6 x 3 cm

Padres deciden consultar con cirujano oncólogo pediátra para biopsiar TU abdominal: Concluyen ganglios con hiperplasia reactiva. No neoplasia

SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO

Reporte de marcadores monoclonales (citometría de flujo): Sin evidencia de infiltración leucémica

Evaluaciones periódicas de lesiones dermatológicas: CARÁCTER AUTORESOLU-TIVO DE LAS LESIONES

Por insistencia de los médicos tratantes se envía muestra para consulta en el MD Anderson (Dr. Jorgensen,Jeffry) con consulta interdepartamental de la sección de dermatopatología

Reporte de marcadores monoclonales (citometría de flujo): Sin evidencia de infiltración leucémica

Evaluaciones periódicas de lesiones dermatológicas: CARÁCTER AUTORESOLU-TIVO DE LAS LESIONES

Por insistencia de los médicos tratantes se envía muestra para consulta en el MD Anderson (Dr. Jorgensen,Jeffry) con consulta interdepartamental de la sección de dermatopatología

SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO

Reportando que los hallazgos indican un diagnóstico diferencial de papulosis linfomatoide Vs pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA)

Sugieren correlación clínico-patológica

Los hallazgos no soportan el diagnóstico de leucemia linfobástica aguda o linfoma

Reportando que los hallazgos indican un diagnóstico diferencial de papulosis linfomatoide Vs pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA)

Sugieren correlación clínico-patológica

Los hallazgos no soportan el diagnóstico de leucemia linfobástica aguda o linfoma