CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT) Dra. Nekane Murga Servicio Cardiologia. Hospital...
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CARDIOPATIASCARDIOPATIASEN LAEN LA
DISTROFIA MIOTONICADISTROFIA MIOTONICA(STEINERT)(STEINERT)
Dra. Nekane MurgaServicio Cardiologia. Hospital de Basurto.
OBJETIVO DE LA REUNION
• EXPLICAR:
ETIOLOGÍA, HERENCIA
AFECTACION MUSCULAR AFECTACION NEUROLÓGICA,
EVOLUCIÓNPRONOSTICO
ETC.
¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER?
OBJETIVOS REPERCUSIÓN CARDIACA
DE LA DISTROFIA MIOTONICA
• RECORDAR FUNCIONES Y COMPONENTES DEL CORAZON
• EXPLICAR LA REPERCUSIÓN ESTRUCTURAL Y
FUNCIONAL: CONSECUENCIAS PRÁCTICAS
• AYUDAR A PREVENIR O RECONOCER PRECOZMENTE
LAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
NO TRABAJA SOLO:
LAS ARTERIAS Y VENAS SE ENCARGAN DE DISTRIBUIR POR EL CUERPO.
LOS PULMONES SE ENCARGAN DE OXIGENAR.
FUNCIÓN DEL CORAZÓNBOMBEA SANGRE (NUTRIENTES)
RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES
¿Cómo lo hace el corazón?- LATE MAS DE 80.000 VECES/DIA
- EN REPOSOBOMBEA 5 LT/MIN
- EN ESFUERZOBOMBEA 12 LT/MIN
EL CORAZÓN NECESITA REGULAR LOS LATIDOS
Y OXIGENARSE.
COMPONENTES CARDIACOS1.- CAVIDADES Y PAREDES CARDIACAS: AURICULAS Y VENTRICULOS. COMPUESTAS POR MUSCULO.
2.- VALVULAS: HACEN QUE LA SANGRE VAYA EN UNA DIRECCIÓN
(ACTUAN COMO PUERTAS)
3.- SISTEMA DE CONDUCCIÓN-ELECTRICO:RESPONSABLE DEL RITMO CARDIACO
4.- ARTERIAS CORONARIAS:DAN RIEGO AL CORAZÓN
1.- CAVIDAD Y MUSCULO CARDIACO
CORTES DEL CORAZON
ECOCARDIOGRAMA
1.- MUSCULO CARDIACOPAREDES Y CAVIDADES
- RELAJACIÓN : DIASTOLE: LLENA DE SANGRE
- CONTRACCIÓN: SISTOLE: ESPULSIÓN
ENFERMEDADES: MIOCARDIOPATIAS (DILATADAS, HIPERTRÓFICAS)
MAL FUNCIONAMIENTO: INADECUADO BOMBEO INSUFICIENCIA CARDIACA
ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO
MIOCARDIOPATIASDESORGANIZACIÓN MIOCITOS.
- DILATACIÓN - HIPERTROFIA - PERDIDA DE FUERZA
STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.
MIOCARDIOPATIASINSUFICIENTE BOMBEO
SINTOMATOLOGIA: FATIGAAHOGO, RETENCIÓN LIQUIDOS
VALORACIÓN:
ECOCARDIOGRAMA
STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.GENERALMENTE FORMAS LEVES
VALVULAS CARDIACAS(ESTRUCTURAS QUE DIRIGEN LA SANGRE
DENTRO DEL CORAZÓN)
• PUEDEN ESTRECHARSE (ESTENOSIS)O NO SUGETAR BIEN (INSUFICIENCIA).
• ENFERMEDAD DE STEINERT:20% PROLAPSO MITRAL (VALVULA FLEXIBLE)
SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO
NO PRODUCE SINTOMAS
• VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA
3.-SISTEMA ESPECIFICO ELECTRICO
A LO LARGO DEL MUSCULO CARDIACOEXISTEN FOCOS QUEINICIAN ACTIVIDADELECTRICA (INTERRUPTORES) YVIAS DE CONDUCCION(CABLES)
DONDE SE INICIA Y COMO SE TRANSMITE LA ACTIVIDAD ELECTRICA
LO PODEMOS REGISTRAR EN EL ELECTROCARDIOGRAMA
EL IMPULSO ELECTRICO QUE RECORRE EL CORAZÓN ES CAPTADO POR EL MUSCULO CARDIACO Y PROVOCA UNA CONTRACCIÓN : LATIDO CARDIACO O BOMBEO.
(SIN ORDEN ELECTRICANO HAY FUNCIONAMIENTO CARDIACO)
SISTEMA ESPECIFICO DE CONDUCCIÓNSISTEMA ELECTRICO CARDIACO
REGULA EL RITMO CARDIACO (NUMERO DE LATIDOS)
ALTERACIONES:HABITUALMENTE FORMAS
LEVES, (BLOQUEOS NO COMPLETOS) SIN REPERCUSIÓN.
LA AUSENCIA O DEMASIADOS IMPULSOS ELECTRICOS
PUEDEN PROVOCARPARADA CARDIACA
ALTERACIÓN DEL
SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN
MUY FRECUENTE EN EL STEINERT (95%)
- RETRASO CONDUCCIÓN: BLOQUEOS(PARCIALES Y COMPLETOS) - POCOS IMPULSOS:BRADICARDIAS(POCOS LATIDOS, BRADICARDIA)
-EXCESIVOS IMPULSOS: TAQUICARDIAS
SINTOMAS DE ALERTATRANSTORNOS DEL RITMO CARDIACO
CONSULTAR URGENTE
- PALPITACIONES
- MAREOS CORTOSY BRUSCOS
- DESMAYOPERDIDA CONOCIMIENTO
CAIDAS SIN TROPIEZO
¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca?
ELECTROCARDIOGRAMA: REGISTRA 4 SEG
ECG NORMAL: NO DESCARTA QUE SEVAYA A PRODUCIRSE UN BLOQUEO (NO PREDICE)
SI HAY ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACOO BLOQUEO ES MUY RARO UN ECG NORMAL
¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca?
GRABADORA HOLTER: REGISTRA 24-48 H.
NUEVAS FORMAS DE MONITORIZAR-CONTROLARALTERACIONES DEL RITMO
CARDIACO
PULSERA HOLTER TELEMEDICINA
VIVIR CON UN MARCAPASOS(7% STEINERT)
REGULA EL RITMO NO LIMITA ACTIVIDADES
TRATAMIENTO BLOQUEOS Y AUSENCIA DE RITMO CARDIACO
COLOCAR UN MARCAPASOS INTERVENCIÓN BAJO RIESGO
ARRITMIAS GRAVES (MUY RARAS EN EL STEINERT)
COLOCACIÓN DESFIBRILADOR (MARCAPASOS QUE DA DESCARGAS)
MEDICACIÓN(CONTROL)
ABLACCIÓN(ELIMINACIÓN FOCO)
4.- ALTERACION ARTERIAS CORONARIAS
NO AFECTACIÓN SUPERIOR EN LAS DISTROFIAS
DEBEMOS DEBEMOS CONTROLARCONTROLAR
Grasas Grasas en la sangre: en la sangre:
ColesterolColesterolTabacoTabaco
SEDENTARISMOSEDENTARISMOOBESIDADOBESIDAD
HTAHTA
Azucar ó diabetesAzucar ó diabetes
¿PODEMOS PREVENIR?
ANGINA DE PECHO E INFARTOCASI SIEMPRE HAY SINTOMAS DE ALERTA
CONSULTE A SU MEDICO
MENOR CAPACIDAD PARAREALIZAR ESFUERZOS FISICOS(SUBIR CUESTAS, PESOS, ETC.)
MOLESTIA O DOLORCENTRO DEL PECHO,GARGANTA, HOMBROS.BRAZOS.
CONCLUSIONESEl paciente es el protagonista
DEBE CONOCER SU ENFERMEDADy reconocer los síntomas de alerta
• “No existe ninguna prueba mágica”(AUNQUE UN ELECTRO NORMALNOS PUEDE DEJAR BASTANTETRANQUILOS).
• Puede producirse un bloque con un electrocardiograma normal
CONCLUSIONES“HABITUALMENTE NO SON
NECESARIOS ESTUDIOS CARDIOLOGICOS AGRESIVOS “
HAY QUE SER OPTIMISTALOS TRANSTORNOS DEL RITMO SON FRECUENTES
SUELEN AVISAR Y TIENEN TRATAMIENTO EFICAZ
A TODOS NOS VIENEN BIEN
HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES