CARCINOMA

MUCOEPIDERMOIDE DE

PARÓTIDA. A PROPÓSITO DE

UN CASO.

CASO CLÍNICO

Varón de 53 años fumador de un paquete/día sin otros

antecedentes de interés.

Mayo 2016. Taponamiento sinusal, disnea, rinorrea

posterior, edema submaxilar y preauricular izquierdo,

junto con dolor hemifacial ipsilateral.

Exploración: parotidomegalia izquierda con induración

difusa y adenopatía derecha submaxilar.

Fibroscopia: neoformación adenoidea que ocupaba ambas

coanas y desviación septal izquierda.

Se realiza TC cuello, senos paranasales y tórax además de

toma de biopsias.

TC CUELLO Y SENOS PARANASALES

Masa en cavum con obliteración de la luz, masa en celdillas etmoidales izquierdas, probable parotiditis izquierda y

adenopatias patológicas cervicales bilaterales.

TC TÓRAX

derrame pleural derecho de escasa cuantía,

micronódulos pulmonares en LSD y LSI además

de extensa afectación ósea metastásica.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos

concordantes con carcinoma mucoepidermoide de alto grado

(presencia de invasión perineural, mitosis y anaplasia) de

probable origen en glándula parótida con extensión a

cavum, cornetes y seno etmoidal. Los marcadores TTF-1,

Sinaptofisina, Cromogranina, Enolasa, P63, S-100, CD56,

descartaban como diagnóstico diferencial neoplasia de

paraganglios, tiroides, melanoma y neuroblastoma.

Carcinoma mucoepidermoide de parótida estadio IVC

TRATAMIENTO

Se desestima cirugía y RT por presentar tres focos.

Comienza quimioterapia paliativa en Diciembre 2016 con

Ciclofosfamida, doxorrubicina y cisplatino día 1 cada 28

días (triplete CAP) y ácido zoledrónico.

Ha recibido 4 ciclos, último en Febrero 2017

Buena tolerancia al tratamiento, con alopecia y disgeusia

g.1 como únicos efectos objetivados.

EVOLUCIÓN

Tras 1ºciclo presenta respuesta clínica favorable mejorando la

sensación de taponamiento nasal y desapareciendo el dolor

hemifacial.

Después de 4 ciclos se realiza fibroscopia que indica respuesta

prácticamente completa a nivel sinusal

Ha ingresado en tres ocasiones, Diciembre 2016, Marzo y Abril

2017, por disnea e hipoxemida que condiciona necesidad de O2 en

domicilio. Se han descartado causas infecciosas, cardiacas,

progresión tumoral y tromboembolismo pulmonar. Esta en estudio

por Neumología ante posible SAOS e hipoventilación por

obesidad.

Actualmente respuesta parcial superior al 50% en fibroscopia y

TC tórax, cuello y craneo.

Última revisión en Mayo 2017 persiste respuesta tumoral

radiológica y control clínico.

EPIDEMIOLOGÍA

Los tumores de las glándulas salivales representan el 6-8 % de los

tumores de cabeza y cuello.

En Estados Unidos hay aproximadamente 2000 a 2500 casos por año

La glándula parótida es el sitio más frecuente de los tumores de las

glándulas salivales, representa el 80-85%. De ellos solo la cuarta

parte son lesiones malignas

El carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma adenoide quístico en

conjunto representan el 50% de todos los tumores malignos de las

glándulas salivales.

FACTORES DE RIESGO

• Exposición a radiación

• Infecciones virales: VIH, HPV

• Factores ambientales y de exposición industrial

CLÍNICA

• G.S. Mayor: masa indolora e inflamación glandular.

• G. S. Menor: masa submucosa indolora o ulceración mucosa. Obstrucción nasal, congestión, cambios en la visión o trismo.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Quistes salivales, quistes de la primera hendidura branquial, cálculos, síndrome de Sjögren, metástasis de otros tumores, quistes linfoepiteliales, etc.

DIAGNÓSTICO

Datos clínicos y exploración física

Estudios de imagen

- TC

- RMN

PAAF/Biopsia (guiada por ultrasonido)

TRATAMIENTO

ENFERMEDAD LOCOREGIONAL (I-IVB)

• Resección quirúrgica

• Linfadenectomía

1. Metástasis ganglionares clínicas o radiográficas

2. Pacientes con rasgos de alto riesgo (Tumor de alto

grado, enfermedad localmente avanzada, parálisis

n. facial)

3. Tumores sublinguales o de glándula salival menor

originados en nasofaringe.

• RT Adyuvante

1. Alto grado

2. Márgenes de resección positivos, invasión

perineural, vascular o linfática. Afectación de

ganglios linfáticos. Extensión extracapsular.

3. Tumor submandibular, sublingual o G.S. menor

ENEFERMEDAD METASTÁSICA O RECURRENTE

• Quimioterapia: El régimen más comúnmente estudiado es

ciclofosfamida (500 mg / m2 iv), la doxorrubicina (50 mg /

m2) y el cisplatino (50 mg / m2) administrados al día 1 y

repetidos cada 28 días, con tasas de respuesta de 40 a 50%

, con una duración de la respuesta de tres a siete meses

CONCLUSIONES

Los tumores de glándulas salivales representan un

pequeño porcentaje dentro de los tumores de cabeza y

cuello. Se originan con mayor frecuencia en parótida y

dentro de la patología neoplásica el carcinoma

mucoepidermoide es uno de los más frecuentes.

En enfermedad locoregional la piedra angular del

tratamiento es la resección quirúrgica con individualización

de linfadenectomía y RT adyuvante.

En enfermedad recidivante o metastásica la combinación

de ciclofosfamida, doxorrubicina y cisplatino es la más

estudiada. Este triplete indica en la escasa bibliografía de

la que disponemos control sintomático, respuesta tumoral y

mejorar calidad de vida del paciente, como ha ocurrido en

nuestro caso.

BIBLIOGRAFÍA

Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, et al. Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010; 74:134.

Dillon PM, Chakraborty S, Moskaluk CA, et al. Adenoid cystic carcinoma: A review of recent advances, molecular

targets, and clinical trials. Head Neck 2016; 38:620.

Lee YY, Wong KT, King AD, Ahuja AT. Imaging of salivary gland tumours. Eur J Radiol 2008; 66:419.

Howlett DC, Menezes LJ, Lewis K, et al. Sonographically guided core biopsy of a parotid mass. AJR Am J Roentgenol

2007; 188:223.

Lydiatt WM, Mukherji SK, O'Sullivan B, et al. Major Salivary Glands. In: AJCC Cancer Staging Manual, 8th, Amin

MB. (Ed), Springer, New York 2017. p.95

Bell RB, Dierks EJ, Homer L, Potter BE. Management and outcome of patients with malignant salivary gland tumors.

J Oral Maxillofac Surg 2005; 63:917.

Armstrong JG, Harrison LB, Thaler HT, et al. The indications for elective treatment of the neck in cancer of the major

salivary glands. Cancer 1992; 69:615.

Terhaard CH, Lubsen H, Rasch CR, et al. The role of radiotherapy in the treatment of malignant salivary gland

tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005; 61:103.

Stennert E, Kisner D, Jungehuelsing M, et al. High incidence of lymph node metastasis in major salivary gland cancer.

Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129:720.

Zbären P, Schüpbach J, Nuyens M, et al. Carcinoma of the parotid gland. Am J Surg 2003; 186:57.

Dreyfuss AI, Clark JR, Fallon BG, et al. Cyclophosphamide, doxorubicin, and cisplatin combination chemotherapy for

advanced carcinomas of salivary gland origin. Cancer 1987; 60:2869.

Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al. Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland

carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 1996; 7:640.

Alberts DS, Manning MR, Coulthard SW, et al. Adriamycin/cis-platinum/cyclophosphamide combination chemotherapy

for advanced carcinoma of the parotid gland. Cancer 1981; 47:645.

Tsukuda M, Kokatsu T, Ito K, et al. Chemotherapy for recurrent adeno- and adenoidcystic carcinomas in the head and

neck. J Cancer Res Clin Oncol 1993; 119:756.