Biosintesis Del Grupo Hemo y Porfirinas (3)

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Biosíntesis del grupo hemo y porfirinas . Quintero soto Ginelly Valadez González Joseline Valtierra Eduardo

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Biosíntesis del grupo hemo y

porfirinas .

Quintero soto GinellyValadez González Joseline

Valtierra Eduardo

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Las porfirinas son compuestos cíclicos formados por un enlace de 4 anillos pirrol a través de puentes de metileno.

Se caracterizan por la formación de complejos con iones metálicos enlazados átomos de nitrógeno de los anillos de pirrol .

Por ejemplo las porfirinas férricas como el hemo de la hemoglobina , que sirve para el transporte de oxigeno en la sangre .

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La biosíntesis de hemo tiene lugar en la mayor parte de células de mamíferos excepto en eritrocitos maduros .

85 % de síntesis de hemo acontece en células precursoras eritroides de medula ósea y el resto en hepatocitos.

Los porfirinogenos que se obtienen son incoloros y contienen 6 átomos de hidrogeno adicionales respecto de las porfirinas coloridas correspondientes. Estas porfirinas reducidas son los intermediarios de la síntesis de protoporfirinas y grupo hemo.

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Porfirina

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En las células vivas , el hemo se sintetiza por una vía . Usando succinil – CoA del acido cítrico de las mitocondrias , glicina ( aminoácido) y fosfato de piridoxal .

El hemo se sintetiza a partir de la succinil – CoA y la glicina.

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El producto de reacción de condensación de succinil CoA y glicina es el acido alfa –amino- beta-cetoadípico.

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El acido alfa –amino- beta-cetoadípico se descarboxila con rapidez para formar delta- aminolevulinato (ALA)

Estas reacciones se catalizan por la ALA sintasa

Reguladora de la velocidad de biosíntesis de porfirina en el hígado de mamíferos.

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En el citosol se condensan dos moléculas de Aminolevulinato(ALA) mediante la enzima ALA deshidratasa para formar dos moléculas de agua y una de porobilinogeno.(PBG)

Primer pirrol precursor

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La formación de un tetrapirrol cíclico ( porfirina) se da por la condensación de 4 moléculas de Porfobilinogeno (PBG). Que se condensan cabeza con cola y forman un tetrapirrol lineal : el hidroximetil bilano(HMB) .Todo esto por la enzima uroporfirinogeno sintasa (PBG desaminasa o HMB sintasa)

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El HMB se cíclica espontáneamente y produce uroporfirinogeno I o se convierte en Uroporfirinogeno III por Uroporfirinogeno III sintasa.

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En condiciones normales el uroporfirinogeno formado se corresponde casi exactamente al isómero tipo III pero en otras se forman en exceso los isómeros de tipo I de porfirinogenos.

• Ambos porfirinogenos poseen anillos pirrol unidos por puentes de metileno. Formando un sistema de anillos conjugados. Se oxidan fácilmente.

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El uroporfirinogeno III se convierte en coproporfirinogeno III por descarboxilacion de todos los grupos acetato que cambian a sustituyentes de metilo. Mediante la uroporfirinogeno descarboxilasa.

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El coproporfirinogeno III ingresa a las mitocondrias donde se convierte en protoporfirinogeno III y luego en protoporfirina III .

La enzima coproporfirinogeno oxidasa que cataliza la descarboxilacion y oxidación de dos cadenas laterales propionicas para formar protoporfirinogeno.

(solo actúa sobre la III)

La oxidación del protoporfirinogeno para producir protoporfirina , se cataliza por la enzima protoporfirina oxidasa

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EL paso final en la biosíntesis del hemo involucra la incorporación de hierro ferroso a la protoporfirina en una reacción catalizada por : ferroquetalasa ( hemo sintasa) que también es mitocondrial .

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