Presentacin de PowerPoint

BIOQUIMICA Y FISIOLOGIA DEL CRISTALINOMODULO SEGMENTO ANTERIORDRA. INGRID URRUTIA MAOZCEVELY MATARESIDENTE PRIMER AO OFTALMOLOGIA

AVASCULARNutrientes desde humor acuoso y vtreoCapsula del cristalino permeable, al agua, iones, protenas y molculas con peso molecular hasta 70 KdAlta demanda metablica.Requerimientos de glucosa y oxigeno para el transporte activo de sustancias dentro del cristalinoImportante mantener la transparencia de cristalino Importante el equilibrio ionico

CRISTALINOKIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIPIHH

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MEMBRANAS PLASMATICAS DE LAS FIBRAS DEL CRISTALINO

ESTABLES-RIGIDASElevada concentracin deEsfingomielinacidos grasos saturadosCociente colesterol: fosfolpidosLpidos 1% de la masa total de cristalino pero 55% del peso seco de la membrana plasmticaColesterol principal lpido neutroCon la edad el ndice PROTEINAS : LIPIDOS y COLESTEROL: FOSFOLIPIDOS aumenta

EQUILIBRIOFibras celulares tienen altas concentraciones de cargas negativasCARGAS POSITIVAS DE CATIONES ENTRANManteer neutralidadMantener osmolaridad ENTRA NA Movimiento Posterior - AnteriorSALE K Movimiento Anterior Posterior

Ph 7.0Aumenta desde el nucelo hacia la periferia CRISTALINO NECESITA SACAR PROTONES ACUMULADOS * BUFFERSCRISTALINOHUMOR ACUOSOSODIO20 mmol/l 150 mmol/lPOTASIO120 mmol/l 5 mmol/l

PROTEINASMas del 60% del peso hmedo2 grupos basndose en la solubilidad al aguaSolubles: cristalinas Insolubles: solubles e insolubles en urea

SOLUBLES

CRISTALINASGrupo heterogneo de protenas Suponen 90% Expresadas en fibras de las clulasCONFIEREN TRANSPARENCIA Y PROPIEDADES REFRINGENTES

OTRAS: Enzimas y Protenas *EPITELIO y clulas de las fibras inmaduras ACTIVIDAD METABOLICA

CRISTALINAS

Funcin en los elementos REFRINGENTES del cristalinoProtenas intracelulares prestadas1) Estructuralmente muy estables 2) Solubles en condiciones de elevada concentracin de protenas sin formar agregados grandes

CONCENTRACCION DE CRISTALINAS + GRADIENTE DEL INDICE DE REFRACCION PROPIEDAS REFRACTIVAS

Cristalina

Es la de mayor tamao600 a 800 kDSubunidades y B cada una 20 kDProtenas de choque trmicoExpresin de B inducible por el calor y otras agresionesFUNCION ANTIAGEGANTE Se unen a protenas que estn desnaturalizndose impidiendo su desnaturalizacin adicional y su agregacin

Cristalinas

Grupo de oligomeros formado por polipptidosrepresenta el 55% de las proteinas solublesBeta H/Beta L Masa molecular 23-32 KDSe encuentra solo en fribras

protenas monomericasrepresenta 15 % del total de las proteinasMasa molecular 20 kDMayor expresin en las primeras fases del desarrollo cristalinos duros, con poca o ninguna capacidad acomodativaPble funcin en respuesta a la agresinSe encuentra solo en fribras

Cristalinas

SINTETIZADAS DURANTE LA GESTACION

Protenas especficas de taxn

En diferentes especiesActan como enzimas Participacin gnicaSustituyen cristalinas = cristalinos ms blandosFuncin protectoraOxidoreductoras: proteccin de la retina de la oxidacin inducida por la luz UVAntioxidantes: probable defensas antioxidantes del cristalino por compuestos reductoresEspecies predominantemente diurnasINSOLUBLESSolubles en urea

Proteinas citoesqueticasFunciones en diferentes procesos: diferenciacin, motilidad, cambio de forma, organizacin citoplasmamicofilamentos y microtubulossActinaVimentinaTubulinaFilamento arrosariado: Filensina y FaquininaNunca se desprendenPierden capacidad de sintetizar nuevas protenas Se sinterizan antes del nacimientoModificacin estructural de diferentes formas: oxidacin de residuos de azufre y de las cadenas laterales aromticas, formacin, fosforilacin, desamidacin, carbonizacin

AL AVANZAR LA EDADSe acumulan algunas modificaciones oxidativas

Formacin de enlaces cruzados entre polipptidos de cristalina

Alteraciones de las propiedades fluorescentes

Aumento de la pigmentacin asociada a protenas

Formacin de Enlaces cruzados disulfuro en las protenas en ncleo

Asociacin de agregados proteicos, dispersin de luz y catarata

INSOLUBLESInsolubles en urea

28 kDAprox 50% de estas se conocen como Proteina Intrinseca Mayor (MIP)Clase de las acuaporinas (Acuopaorina 0)Divisin proteoltica = fragmentos de protenas Minimizan el espacio extracelular entre fibras celulares *Adhesion

EPITELIO DEL CRISTALINOSITIO ACTIVO DE TRANSPORTE

Contenido del cristlino cambia con la edaa

50% PROTEINAS5% AGUA (Deshidratado)

Alto nivel de K y aminoacidos provenientes de HA y vtreo

Bajos niveles de sodio, cloro y agua

El balance ionico dependiente de membranas celulares y la actividad de la bomba de sodio dentro de membranas celulares del epitelio de cada fibra del cristalino

Bomba Na+, K+, - ATP asa

Principal determinante del estado inico Superficie externa del cristalinoSu alteracin: Cmabio en gradiente homogneo del ndice refractivoPERDIDA DE TRANSPERENCIAMIP hidroliza ATP (NA/K}Si se alteran sale el potasio del cristalino y entra sodio seguido de cloruroEntrada de agua en respuesta al gradiente osmtico y produce perdida de la transparencia

Canales de membranaCanales de membrana que permiten el paso de ionesSelectivos para el KEn clulas epiteliales

Uniones intercelularesComunican las clulas del cristalinoFamilia de CONEXINAS Entre clulas epiteliales CONEXINA 43Entre fibras CONEXINA 46 y 50El acoplamiento por estas uniones es mximo en las capas externas del cristalino

METABOLISMO DEL CRISTALINO

Produccin de ATP mediante glucolisis anaerobiaMenor presin parcial de oxigenoFuente de oxigeno por difusin desde humor acuosoMitocondrias se degeneran a medida que fibras del cristalino maduranLa mayor parte carece de maquinaria para la fosforilacin oxidativaMitocondrias degeneran

METABOLISMO DE LA GLUCOSA90-95% de la glucosa en metabolizada a G6PHEXOKINASA (Tipo 1 y 2)TIPO I: mayor afinidad por la glucosa *nucleoTIPO 2: 70%, menor afinidad a la glucosa *epitelio y corteza10% via pentosa fostfato3% ciclo acido tricarboxilico (25% del ATP)

VIA DE LOS POLIOLESMantener transparenciaDependiente principalmente de la glucosaDifusin simple y facilitadaGLICOLISIS= 2 MOLECULAS DE ATP

METABOLISMO DEL CRISTALINOAldosa reductasaCondiciones de normogliucemia poca o ninguna actividadEn hiperglucemia la aldosa reductasa compite con hexokinasaResultado final = aumento del SorbitolGenera una presin osmtica que atrae agia al cristalinoTUMEFACCION DE CELULAS, LESION DE MEMBRANAS, PRODUCCION DE CATARATAS

METABOLISMO DE LAS PROTEINASAlta concentracinSintetizadas nicamente en clulas epiteliales y fibras corticalesEstables por largo tiempoENDOPEPTIDASAS= Degradacin de pptidosActivadas por calcio y magnesioPh Optimo 7.5Cristalina alfa es su principal sustratoEXOPEPTIDASAS= Degradacin en aminocidoLeucina aminopeptidasaPh optimo 8.5 9.0Cataliza la extraccin de aa

PH CRISTALINO7.0 7-2CAMBIOS EN LAS PROTEINASAumentan con la edadSe agregan formando partculas mas grandes insolubles al aguaAUMENTO DE LA OPACIDAD DEL CRISTALINOAlta concentracin de protenas aumenta el poder refractivo (1.38 PERIFERIA/1.41 NUCLEO)

GLUTATIONALTAS CONCENTRACIONESS 3.5 5.5 mmol/g EPITELIOAyuda a mantener la transparencia previniendo la formacin de agregados de cristalinas de alto peso molecularProteccin contra el dao oxidativoTiene vida media de 1 a 2 dias y es reciclado constantemente por ciclo gama glutiones sindetizado desde L glutamato , L cisteina y glicina en 2 procesos que usan 11-12% del ATP del cristalino

ACIDO ASCORBICO 1.9 mg/Kg peso hmedo o 1.1 mmol/KGACOMODACIONCambios en la forma del cristalino resultado de la accin del musculo ciliar en las fibras zonulares

Los cambios en de la acomodacin ocurren en la superficie central anterior,