MARBÁNMA

RB

ÁN

Bernard A Cohen MD

Bernard A Cohen MD

DermatologíaPediátrica

DermatologíaPediátrica

ISBN: 978-84-7101-627-0

Originalmente publicado comoPediatric Dermatology, 3eTraducido del inglés segúncontrato con Elsevier.

MARBÁN

Capítulo 1 � Introducción a la dermatología pediátrica

Capítulo 2 � Dermatología neonatal

Capítulo 3 � Erupciones papuloescamosas

Capítulo 4 � Erupciones vesiculopustulosas

Capítulo 5 � Nódulos y tumores

Capítulo 6 � Alteraciones de la pigmentación

Capítulo 7 � Eritema reactivo

Capítulo 8 � Alteraciones del pelo y las uñas

Capítulo 9 � Cavidad oral

Capítulo 10 � Dermatosis facticias

Co

hen

Der

mat

olo

gía

Ped

iátr

ica

cubierta cohen tapa dura 12/6/08 10:50 Página i

Capítulo 1 � Introducción a la dermatología pediátrica . . . . . . . . . . . 1

Anatomía de la piel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Exploración y valoración de la piel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1Técnicas diagnósticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8Terapéutica dermatológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

Capítulo 2 � Dermatología neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15Propiedades de barrera y uso de fármacos tópicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15Complicaciones cutáneas de la unidad de cuidados intensivos neonatales . . . . . . . . . . . . 17Erupciones transitorias del recién nacido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19Alteraciones leves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25Recién nacido con lesiones descamativas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28Dermatitis del pañal y trastornos relacionados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33Sífilis congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Dermatosis vesiculopustulosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39Nevos/marcas de nacimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50Tumores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64Eritemas reactivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67

Capítulo 3 � Erupciones papuloescamosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Trastornos de la queratinización . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Dermatitis inflamatorias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78Dermatosis liquenoides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96Infecciones fúngicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

Capítulo 4 � Erupciones vesiculopustulosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106Infecciones víricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107Infecciones bacterianas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113Dermatosis inmunoampollosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115Trastornos mecanoampollosos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122Dermatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123Eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica . . . . . . . 123

iii

Contenido

Primeras-Cohen 14/5/08 12:50 Página iii

Capítulo 5 � Nódulos y tumores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127Nódulos y tumores superficiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127Nódulos y tumores dérmicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133

Capítulo 6 � Alteraciones de la pigmentación . . . . . . . . . . . . . . . . . 148

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148Hiperpigmentación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148Hipopigmentación y despigmentación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160

Capítulo 7 � Eritema reactivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168Erupciones inducidas por fármacos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168Exantemas víricos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172Erupciones escarlatiniformes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178Eritema acro . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181Púrpuras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181Eritema figurado . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190Paniculitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192Fotosensibilidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194Enfermedad vascular del colágeno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198

Capítulo 8 � Alteraciones del pelo y las uñas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209Alteraciones del pelo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209Alteraciones de las uñas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

Capítulo 9 � Cavidad oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235Anatomía de la cavidad oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235Mucosa bucal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238Lengua . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239Suelo de la cavidad oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245Labio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247Paladar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251Encías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251Desarrollo dental y anomalías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254

Capítulo 10 � Dermatosis facticias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258Psicodermatología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258Maltrato a menores y falta de atención . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259Enfermedad de injerto contra huésped . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266Síndrome de inmunodeficiencia adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267

Co

nte

nid

o

iv

Primeras-Cohen 14/5/08 12:50 Página iv

adquieren un color azul de manera variable y simétrica,sin edema ni otras alteraciones cutáneas. La piel mar-mórea se identifica por la cianosis reticular o aspectomarmóreo característico de la piel, que afecta simétrica-mente al tronco y a las extremidades. Habitualmenteambos patrones desaparecen con el calentamiento de lapiel, y es poco frecuente su reaparición después de unmes de edad. La acrocianosis se diferencia fácilmentede la cianosis central persistente (cianosis de los labios,de la cara y/o del tronco), que se asocia a enfermedadespulmonares o cardíacas. La piel marmórea que persistemás allá del período neonatal puede ser un marcadorde trisomía 18, síndrome de Down, síndrome deCornelia de Lange, hipotiroidismo u otras causas dedisfunción neurovascular inducida por el sistema ner-vioso central. La piel marmórea telangiectásica congéni-ta (o flebectasia congénita) (Fig. 2.9) puede simular lapiel marmórea. Sin embargo, las lesiones son persisten-tes en un parche localizado del tronco o de las extremi-dades. La erupción se puede extender según un patróndermatómico, y en ocasiones hay lesiones generalizadasy atrofia cutánea reticular. Aunque la flebectasia congé-nita puede ser un hallazgo cutáneo aislado, también sepuede asociar a otras alteraciones del mesodermo y delneuroectodermo.

El cambio de color en arlequín se observa cuando ellactante está en posición horizontal y la mitad inferiordel cuerpo adquiere un color rojo brillante, en contrastecon la mitad superior, que permanece pálida (Fig. 2.10).Se producen cambios de coloración cuando se gira allactante de un lado a otro. Este fenómeno dura desdesegundos hasta 20 minutos, y son frecuentes las recu-rrencias hasta las 3 o 4 semanas de vida. Se desconoce lacausa, y no se asocia a ninguna enfermedad subyacentegrave.

Dermatosis pustulosas benignas

Las erupciones pustulosas benignas se deben diferenciarde dermatosis infecciosas potencialmente graves.

Eritema tóxico neonatal

El eritema tóxico neonatal (ETN) es la erupción pustu-losa más frecuente; aparece en hasta el 70% de los lac-tantes a término (Fig. 2.11). Aunque las lesiones suelenaparecer en el segundo o tercer día de vida, se ha descri-to su inicio hasta después de 2 a 3 semanas de vida.Típicamente, el ETN comienza con máculas y pápulaseritematosas de aspecto manchado de 2 mm a 3 mm dediámetro, que pueden evolucionar a lo largo de variashoras para dar lugar a pústulas sobre una base eritema-tosa amplia, otorgando a los lactantes afectados unaspecto de «picados por pulgas». Las lesiones puedenaparecer aisladas o agrupadas en la cara, en el tronco yen la parte proximal de las extremidades, y habitual-mente desaparecen después de 5 a 7 días. Sin embargo,se pueden produir recurrencias durante varias semanas.Una tinción de Wright del contenido de la pústulamuestra láminas de eosinófilos y de manera ocasionalneutrófilos, y del 15% al 20% de los pacientes tieneeosinofilia circulante.

Der

mat

olo

gía

neo

nat

alC

apít

ulo

22

20

FFiigguurraa 22..88 � Piel marmórea. El eritema reticular difuso des-apareció cuando se calentó a este recién nacido.

FFiigguurraa 22..1100 � El lado inferior es de color rojo brillante eneste lactante, que tiene el cambio de color en arlequín.

FFiigguurraa 22..99 � Esta piel marmórea telangiectásica congénitase asoció a cierto grado de atrofia cutánea en la piernaizquierda de un recién nacido. Una evaluación médica meti-culosa no mostró ninguna malformación asociada.

Capítulo 02-Cohen 14/5/08 17:06 Página 20

Melanosis pustulosa neonatal transitoria

La melanosis pustulosa neonatal transitoria (MPNT)aparece en el 4% de los recién nacidos, particularmenteen lactantes varones negros (Fig. 2.12). Al contrario delETN, las lesiones suelen estar presentes en el momentodel nacimiento y probablemente aparecen en muchosniños durante el período prenatal. La MPNT se mani-fiesta de forma característica como pústulas de 2 mm a5 mm de diámetro sobre una base no eritematosa en elmentón, el cuello, la parte superior del tórax, el sacro, elabdomen y los muslos. Pasados varios días, las lesionespresentan una costra central, que se descama para dejaruna mácula hiperpigmentada con un rodete de escamasfinas. De manera simultánea pueden manifestar lesionesen diferentes fases evolutivas. Con frecuencia la únicamanifestación de la erupción es la presencia de máculasmarrones con un rodete de escamas en el momento delparto. Sin embargo, en recién nacidos de piel clara per-

Eru

pci

on

es t

ran

sito

rias

del

rec

ién

nac

ido

Cap

ítu

lo22

21

FFiigguurraa 22..1111 � Eritema tóxico neonatal. Numerosas pápulas ypústulas de color amarillo están rodeadas por grandes anillosmuy eritematosos en el tronco de este lactante.

a

FFiigguurraa 22..1122 � Melanosis pustulosa neonatal transitoria. (a) Numerosas pústulas minúsculas salpican la frente y el cuerocabelludo de este recién nacido de piel clara. (b) Las pústulas en curación dejan una marcada hiperpigmentación y escamasen la barbilla de este niño de piel oscura. (c) Costras secas e hiperpigmentadas cubren la piel de este recién nacido asiático.(d) Pústulas en curación y máculas marrones salpican la parte inferior de la espalda y el sacro de este niño en el momentodel nacimiento. Obsérvese la mancha mongólica en el surco glúteo.

b

c d

Capítulo 02-Cohen 28/5/08 13:15 Página 21

los ojos y el pelo (Fig. 6.27). Se da como forma oculocu-tánea de carácter autosómico recesivo y como varianteocular ligada al cromosoma X (Tabla 6.2).

El albinismo oculocutáneo (AOC) afecta a ambossexos y a todas las razas en igual medida. Según los indi-cios clínicos y los indicadores bioquímicos, el AOC pue-

Alt

erac

ion

es d

e la

pig

men

taci

ón

Cap

ítu

lo66

164

a

d e

b c

FFiigguurraa 66..2266 � Vitíligo. (a) Grandes manchas despigmentadas en las manos de una niña de 10 años. Estas manchas eran difí-ciles de detectar en invierno cuando perdía el bronceado. (b) Mancha de vitíligo progresiva que afea la frente de una niña de9 años (c) bien camuflada con un cosmético correctivo. (d) Niño de piel clara con vitíligo y cejas blancas. (e) Niña de 10 añosde piel clara con vitíligo y pestañas blancas. Obsérvese que el vitíligo en la cara se manifestaba como pérdida de las pecasde la parte izquierda de la nariz y mejilla.

a b c

FFiigguurraa 66..2277 � Albinismo. (a) Este chico de 19 años de raza negra con albinismo oculocutáneo muestra ya un gran daño actí-nico. Trabaja a la intemperie en la zona de los muelles y no ha usado filtro solar. (b) Se le eliminaron las queratosis actínicasde la cara, la parte superior de la espalda y las manos. La placa de costra que presentaba en mitad de la mano resultó ser uncarcinoma espinocelular. (c) A este niño de 18 meses no se le detectó pigmentación. Tenía el pelo blanco, la piel clara, nistag-mo y una agudeza visual pobre.

Capítulo 06-Cohen 14/5/08 17:35 Página 164

de ser clasificado en una serie de variantes. Se han distin-guido las formas tirosinasa negativo y tirosinasa positivo,según se produzca pigmento o no en el vello extraído eimpregnado en tirosina. Recientemente, el descubri-miento de marcadores genéticos en algunas variantes hahecho posible el diagnóstico específico en pacientes yportadores con el estudio del ADN. En el AOC tirosina-sa negativo clásico, los niños nacen sin ninguna traza depigmento. Las personas afectadas tienen el pelo blancocomo la nieve, la piel entre blanca y rosada y los ojos

azules. Es frecuente el nistagmo, como lo son también elestrabismo de moderado a grave y una pobre agudezavisual. Aunque los niños con AOC tirosinasa positivono se distinguen de los tirosinasa negativo en el momen-to del nacimiento, éstos suelen desarrollar una pigmenta-ción variable a medida que pasan los años. El color delos ojos puede variar, yendo del gris al castaño claro, y elcabello puede cambiar a rubio o castaño claro. Muchospacientes de raza negra adquieren una pigmentaciónsimilar a la de personas de raza blanca y piel clara.

Hip

op

igm

enta

ció

n y

des

pig

men

taci

ón

Cap

ítu

lo66

165

Sí

Sí

Sí

Sí

Sí

Sí

Sí

Sí

Sí

Sí Sí

Sí

Sí

No

No

No

No

No

No

No

No

No

¿Aumento dela pigmentación?

¿Disminuciónlocalizada de

la pigmentación?

Dispersay congénita

¿Melanosisepidérmica?

¿Melanosisdérmica

localizada?

¿Localizada? ¿Acentuación solar? Pecas,

lentigos solares,melasma

¿Dispersa?

Acantosis nigricans¿Acentuada en las

articulaciones?

¿Congénita?

¿Congénita?

Manchas «café con leche»Lentigo simple

Síndrome de Peutz-JeghersNevo de Becker

Lentiginosis profusasíndrome LEOPARD

Manchas mongólicasNevo pigmentado

congénito (véase Cap. 2)Nevos de Ota, Ito

PostinflamatoriaErupción fija

medicamentosaNevo pigmentado

adquirido

Incontinencia pigmentariaHipermelanosis familiarAlteraciones genéticas

y del metabolismo

¿Dispersa y congénita?

Relacionadacon sustancias

Del metabolismo

Vitíligo,Malnutrición

¿Adquirida?

¿Adquirida?

Máculaen hoja de fresno

Nevo despigmentadoPiebaldismo

PostinflamatoriaVitíligo

AlbinismoAlteraciones genéticas

y del metabolismoIncontinencia pigmentaria

acrómica

FFiigguurraa 66..2288 � Esquema para la evaluación de las alteraciones de la pigmentación.

Capítulo 06-Cohen 14/5/08 17:35 Página 165

hasta la primera época de la niñez, cuando se cae enton-ces rápidamente. Los padres deben saber que este proce-so es fisiológicamente normal.

El ciclo natural del pelo tiene varias fases (Fig. 8.3).Cuando empieza la fase anágena, la fase de crecimientoactivo, el folículo piloso se alarga hasta el interior de ladermis, donde rodea la palila dérmica, que está en pro-ceso de desarrollo. La células de la matriz de multiplicany migran hasta la parte superior de la raíz, formando eltallo del pelo. La duración de esta fase anágena estágenéticamente determinada y es diferente en cada loca-lización anatómica; en el cuero cabelludo varía entre 2y 3 años. La fase catágena es una fase de transición quedura alrededor de 3 semanas, y en ella el crecimiento delas células de la matriz se detiene y el final de la raíz seencoge, se achata y da lugar al folículo piloso.Finalmente, en la fase telógena el pelo se ancla a la par-te superior del folículo durante 3 o 4 meses, antes dedesprenderse. El pelo en esta fase es empujado por elnuevo tallo anágeno, que crece en la base del folículo.

En los recién nacidos el crecimiento del pelo delcuero cabelludo es sincrónico: todos los pelos de unárea se encuentran en la misma fase del ciclo. Entre los4 meses y los 2 años de edad se establece el patrón decrecimiento asincrónico; en este período, alrededor deun 85% o un 90% del pelo de una zona concreta es aná-geno, de un 10% a un 15% es telógeno y menos de un1% es catágeno.

Trastornos congénitos y hereditarios

El patrón normal de crecimiento del pelo y la morfolo-gía del tallo piloso se pueden ver alterados por diferen-

tes trastornos hereditarios y síndromes congénitos(Tabla 8.1).

Áreas localizadas de alopecia pueden estar asociadascon traumatismos ocasionados en el parto o con hamar-tomas (Fig. 8.4a-e). En el anillo que forma el límite delcuero cabelludo, la pérdida transitoria de pelo o la cica-trización continua son el resultado de un edema local ouna insuficiencia vascular ocasionada por un traumatis-mo producido en el parto. La alopecia cicatricial es unacomplicación frecuente de la aplasia cutánea congénitay de la incontinencia pigmentaria, en las cuales el vaso-espasmo localizado, la trombosis o la vasculitis causanuna necrosis y una ulceración de la piel. Algunos nevos,como los hemangiomas, los nevos epidérmicos y los deltejido conjuntivo, pueden interrumpir el patrón normalde crecimiento del vello. La alopecia triangular es unaanomalía congénita del pelo sin cicatrización que puedeno ser detectada hasta la última fase de la niñez o la ado-lescencia (Fig. 8.4f). Este trastorno se caracteriza por unpatrón estable de zonas triangulares, redondas o rectan-gulares de pérdida de cabello, y la lesión tiene su base enla unión del cuero cabelludo frontal con el temporal.Las lesiones suelen ser unilaterales, aunque en ocasionesson bilaterales. La biopsia cutánea muestra un vello nor-mal.

El crecimiento generalizado de pelo ralo o anómalosugiere una anomalía del pelo heredada o una genoder-matosis (Figs. 8.5 y 8.6). El moniletrix es un defecto bas-tante frecuente del desarrollo del pelo que genera unvello quebradizo y pequeñas pápulas foliculares (Fig.8.7). El trastorno es autosómico dominante, y las mani-festaciones clínicas suelen aparecer hacia los 2 o 3 mesesde edad, cuando el pelo es sustituido por un vello anó-

Alt

erac

ion

es d

el p

elo

y la

s u

ñas

Cap

ítu

lo88

210

Fase de primercrecimiento (anágena)

Fase de involución(catágena)

Fase de descanso(telógena)

Fase de segundo crecimiento(medio-anágena)

Fase de crecimientode nuevo pelo (anágena)

FFiigguurraa 88..33 � Ciclo normal del pelo.

Capítulo 08-Cohen 14/5/08 17:45 Página 210

pelo crece retorcido alrededor de su propio eje (Fig. 8.8).El pili torti puede estar localizado o ser general, y tam-bién aparece en el primer estadio terminal del creci-miento del vello infantil. Puede ser un defecto aislado oestar asociado a un desorden multisistémico, como elsíndrome de Menkes (una enfermedad hereditaria delmetabolismo del cobre que también afecta al sistema

Alt

erac

ion

es d

el p

elo

Cap

ítu

lo88

211

a

FFiigguurraa 88..44 � Alopecia localizada congénita. (a) En unnevo pigmentado congénito se observó un notable adelga-zamiento del pelo. A los 12 meses de edad, el pelo de lazona del nevo era escaso, oscuro, largo y fosco. (b) En unnevo sebáceo con forma de cerebro se vio un área de alo-pecia total en el momento del nacimiento. (c) Un niño de 1año presentó poco pelo en un hemangioma involutivo enla cabeza. (d) Zona de alopecia cicatricial, permanente,que se extiende por la mitad del cuero cabelludo en unniño con el síndrome de la banda amniótica. (e) Una zonacurvada de escaso pelo sobre el oído marcaba el lugar deun nevo epidérmico en un adolescente. (f) Un niño de 8años sano presentó una zona de alopecia triangular conun vello fino en la sien derecha durante al menos 5 años.

b c

d e

f

malo y con pápulas. Aunque el cuero cabelludo es laparte más afectada, cualquier otra zona del cuerpo convello puede sufrir este trastorno. La enfermedad es cró-nica, pero puede mejorar en la adolescencia o en lamadurez.

Hay que tener cuidado para no confundir el monile-trix con el pili torti, otro defecto estructural en el que el

Capítulo 08-Cohen 14/5/08 17:45 Página 211

de la uña puede constituir un hallazgo clínico caracterís-tico.

Alteraciones congénitas y hereditarias

La hipoplasia y la displasia de las uñas o su ausenciapueden aparecer como un fenómeno aislado o comoparte de una displasia ectodérmica u otra genodermato-sis (Tabla 8.2).

Malformaciones aisladasLas uñas con acropaquia y coiloniquia pueden ser unaanomalía autosómica dominante que no vaya acompa-ñada de ninguna otra alteración (Fig. 8.30). Aunque elcrecimiento congénito hacia dentro de las uñas de lospies puede dar como resultado un alineamiento defec-tuoso de las uñas del dedo gordo (que puede solucionar-se quirúrgicamente), la mayoría de los casos suelenresolverse espontáneamente y no están relacionados conningún defecto anatómico de la uña (Fig. 8.31) En laforma que se resuelve de manera espontánea, el creci-miento hacia dentro de la uña puede ser el resultado deuna hipoplasia transitoria de las uñas del pie, en particu-lar de la uña del dedo gordo, que normalmente dura de

Alt

erac

ion

es d

el p

elo

y la

s u

ñas

Cap

ítu

lo88

224

a

FFiigguurraa 88..2288 � Hipertricosis. (a) En la cara de una niña de 2años con microcefalia, hipertelorismo, retraso del desarrollo yotros rasgos dismórficos se observa una cantidad excesivade pelo en el momento del nacimiento. Un niño de 10 años alque se le realizó un trasplante de hígado desarrolló unahipertricosis generalizada que se muestra (b) en la cara y (c)en la parte de atrás del cuello.

b

c

Borde distalde la uña

Surcodistal

Placaungueal

Placaungueal

Lecho ungueal

Matrizungueal

LúnulaCutícula

Cutícula

Pliegue proximal de la uña

Pliegue proximal de la uña

Pliegue lateral de la uña

Surco lateral de la uña

Extremo proximal de la uña

Lúnula

Hiponiquio

FFiigguurraa 88..2299 � Anatomía de la uña.

Capítulo 08-Cohen 14/5/08 17:45 Página 224

unos 12 a 18 meses. Los cambios en las uñas puedenverse exacerbados por un traumatismo externo o unaparoniquia recurrente/crónica.

Displasias ectodérmicas

Muchas de las displasias ectodérmicas están asociadascon anomalías de las uñas; algunas de ellas pueden ser

características y diagnósticas. En la paconiquia congéni-ta, un trastorno autosómico dominante de profundidadvariable, la hiperqueratosis del lecho ungueal, que sedesarrolla en los primeros meses de vida, da paso a unengrosamiento y una elevación vertical de la placaungueal con una decoloración de un amarillo amarrona-do (Fig. 8.32). Los traumatismos menores pueden indu-cir la separación dolorosa y sangrienta de la placa y ellecho ungueales. La hiperhidrosis de las palmas de lasmanos y las plantas de los pies, así como las callosidadesy las ampollas, son bastante frecuentes. Otros hallazgosson la leucoqueratosis de la mucosa oral (no asociadacon una degeneración maligna), el engrosamiento de lasmembranas del tímpano, que produce sordera, la leuco-

Alt

erac

ion

es d

e la

s u

ñas

Cap

ítu

lo88

225

TABLA 8.2. Clasificación de las anomalías de las uñas

Anoniquia

Sordera, onicoosteodistrofia, síndrome del retraso mental (DOOR)Onicoosteodistrofia hereditaria (síndrome de uña-rótula)Síndrome de Hallerman-StreiffSíndrome de Coffin-SirisSíndrome de Klein

Displasias ectodérmicas hereditarias

(Hallazgos variables en los que se observan alopecia, defectos dentales,defectos ungueales o anhidrosis, combinados con un signo que afecta aotras estructuras de origen epidérmico)

Anomalías cromosómicas

Monosomías 4p, 9pTrisomías 3q parcial, 7q, 8, 8p, 9p, 13, 18, 21Síndrome de TurnerSíndrome de NoonanCromosoma del anillo G

Uñas hiperplásicas

Queratodermias palmar-plantarIctiosisPaconiquia congénitaCromosoma del anillo G

Coiloniquia (uñas de cuchara)

Queratodermía del mal de MeledaMoniletrixOnicoosteodistrofia hereditaria (síndrome uña-rótula)Incontinencia pigmentariaTricotiodistrofia

Malformaciones inducidas por fármacos

Fenitoína, trimetadiona, parametadionaHiperpigmentaciónHipoplasia

WarfarinaHipoplasia

Síndrome alcohólico fetalHipoplasia

Otros trastornos con distrofia ungueal

Epidermólisis ampollosaAcantosis nigricansAcrodermatitis enteropáticaDiabetesFibromatosis gingivalSíndrome hiper-IgEHiperuricemiaSíndrome de Lesch-NyhanTuberosis esclerosa

a

FFiigguurraa 88..3300 � Distrofia congénita de la uña. (a) Se observócoiloniquia en el momento del nacimiento de este niño, cuyamadre tenía las uñas similares. (b) Un extenso nevo epidér-mico congénito afectó al dedo pulgar izquierdo y al meñiquederecho de este niño. (c) Las uñas bífidas congénitas aisla-das se observaron en este niño y en otros miembros de sufamilia paterna.

b

c

Capítulo 08-Cohen 14/5/08 17:45 Página 225

MARBÁNMA

RB

ÁN

Bernard A Cohen MD

Bernard A Cohen MD

DermatologíaPediátrica

DermatologíaPediátrica

ISBN: 978-84-7101-627-0

Originalmente publicado comoPediatric Dermatology, 3eTraducido del inglés segúncontrato con Elsevier.

MARBÁN

Capítulo 1 � Introducción a la dermatología pediátrica

Capítulo 2 � Dermatología neonatal

Capítulo 3 � Erupciones papuloescamosas

Capítulo 4 � Erupciones vesiculopustulosas

Capítulo 5 � Nódulos y tumores

Capítulo 6 � Alteraciones de la pigmentación

Capítulo 7 � Eritema reactivo

Capítulo 8 � Alteraciones del pelo y las uñas

Capítulo 9 � Cavidad oral

Capítulo 10 � Dermatosis facticias

Co

hen

Der

mat

olo

gía

Ped

iátr

ica

cubierta cohen tapa dura 12/6/08 10:50 Página i