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AVANCES EN TUMORES ANEXIALES

CUTÁNEOS MALIGNOS

Luis Requena

Servicio de Dermatología

Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma,

Madrid

Carcinoma basocelular

¿Epitelioma? ¿Carcinomilla?

• Neoplasias benignas:

- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???

- ??? - Papulosis de células claras

• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con

diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria

CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON

DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA

• 8 casos de hidradenoma de células claras

benignos con extensión al ganglio linfático

regional.

• 5 casos mostraban nidos de células

neoplásicas intravasculares; en 2 casos el

tumor cutáneo y la adenopatía aparecieron

al mismo tiempo y en un caso la

afectación ganglionar apareció sin

evidencia de lesión cutánea primaria

• Todos los casos fueron tratados con

cirugía conservadora y en ninguno de ellos

hubo progresión de la enfermedad durante

un periodo de seguimiento que variaba

entre 2 y 11 años.

• La afectación linfática en el hidradenoma

de células claras tiene un pronóstico

excelente y deberá considerarse como otro

ejemplo de “metástasis benigna”.

• 1 caso de carcinoma adenoide

quístico primario cutáneo y 2

casos de carcinoma adenoide

quístico de glándulas salivares.

• Los 3 tumores eran positivos para

EMA, CEA, pan-CK y CK de

bajo peso molecular. Uno de los

dos casos salivares mostró

positividad para la proteína S-100.

• El carcinoma adenoide quístico

primario cutáneo y el de glándulas

salivares muestran un perfil

inmunohistoquímico similar.

Características clínicas: • 26 casos: 7 hombres y 19 mujeres. Edad: 23-

77 años (media 47,8 años).

• 9 casos en extremidades superiores; 10 en

extremidades inferiores; 4 en el tronco; 1 en

la cara, 1 en el cuello y uno en localización

desconocida.

• Localmente destructivo, pero no metástasis.

Características histopatológicas: • Neoplasia dérmica bien circunscrita.

• Agregados neoplásicos con patrón cribiforme

e interconectados.

• Las células neoplásicas muestran un núcleo

grande, redondeado, pleomórfico y un

citoplasma eosinófilo.

• Auténticas estructuras ductales, algunas de

morfología elongada, mostrando pequeñas

papilas y secreción por decapitación.

• Escaso estroma de colágeno fibrilar y

fibroblastos.

• Frecuentemente, agregados linfoides en la

periferia de la neoplasia.

CAM 5.2

Calponin

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLÓGICO

CARCINOMA CRIBIFORME

• Toda la neoplasia muestra un patrón cribiforme

• Agregados neoplásicos con forma y tamaño variables

• Agregados neoplásicos interconectados

• Los espacios en los agregados varían en forma en tamaño

• Algunos espacios de morfología elongada

• Auténticos túbulos frecuentes

• Depósitos de material membrana basal infrecuentes

• No neurotropismo

• Núcleos pleomórficos

CARCINOMA ADENOIDE-QUÍSTICO

• No toda la neoplasia muestra un patrón cribiforme

• Agregados neoplásicos uniformes en forma y tamaño

• Agregados neoplásicos no interconectados

• Espacios dentro de los agregados uniformes en forma y tamaño

• Espacios dentro de los agregados no elongados

• Auténticos túbulos raros

• Depósitos de material membrana basal frecuentes

• Neurotropismo frecuente

• Núcleos relativamente monomorfos

• 7 casos de carcinoma mucinoso

primario cutáneo.

• El componente in situ de células

mioepiteliales expresa p63, CK 5/6,

calponina, SMA y HHF-35.

• RE/RP y CK7 positivos en todos los

casos.

• GCDFP-15 y CD10 mostraban

positividad focal respectivamente en

las células neoplásicas y en las

células mioepiteliales.

• La proteína S-100 y la CK20 fueron

negativas en todos los casos.

• 5 casos de carcinoma mucinoso

primario cutáneo, 2 casos de

metástasis cutáneas de carcinomas

mucinosos viscerales y 5 casos de

carcinoma mucinoso de mama y

de colon.

• Todos los casos de carcinoma

mucinoso primario cutáneo eran

CK7 positivo, 40% mostraban

positividad para p63 y 20%

mostraban positividad focal para

CK5/6.

• Los carcinomas mucinosos de

mama metástaticos a piel eran

negativos para todos los

marcadores excepto para CK7,

aunque el 60% de los carcinomas

mucinosos primerios de mama

expresaban p63.

• Los carcinomas mucinosos de

colon sólo expresaban CK20.

• 37 casos de carcinoma

mucinoso primario

cutáneo y 24 casos de

metástasis cutáneas de

carcinomas mucinosos

viscerales (mama y colon)

• La existencia de un

componente in situ apoya

que se trate de un

carcinoma mucinoso

primario cutáneo, pero su

ausencia no excluye esta

posibilidad.

• 2 casos.

• Agregados sólidos de células

poligonales con núcleo central y


• Estructuras papilares tapizadas por

las mismas células epiteliales.

• Pequeños espacios intercelulares

conteniendo mucina.

• Disposición de células alrededor

de vasos (pseudorosetas).

• Componente invasivo: carcinoma

mucinoso.

• Inmunohistoquímica: Positividad

para cromogranina, sinaftofisina,

receptores de estrógenos y

progesterona.

• 12 casos.

• Agregados sólidos de células

poligonales de núcleo central y


• Estructuras papilares tapizadas por

las mismas células epiteliales.

• Pequeños espacios intercelualres

conteniendo mucina.

• Disposición de células alrededor

de vasos (pseudo-rosetas).

• Inmunohistoquímica: Positividad

para NSE, CD57, cromogranina,

sinaptofisina, receptores de

estrogenos y progesterona, CK7,

EMA y CAM 5.2.

• No observaron células

mioepiteliales alrededor de los

agregados epiteliales, por lo que

consideraron esta neoplasia como

un carcinoma invasivo.

AE1/AE3

CAM5.2

Cromogranina

Sinaftofisina

¿Es el carcinoma sudoríparo productor de mucina

con diferenciación neuroendocrina el estadio in

situ del carcinoma mucinoso cutáneo?

HMWCK ER PR Her2-neu

p63 CDX-2 MUC-1 MUC-2

Mammaglobin Podoplanin Calretinin PLAP

BerEP4 EGFR E-cadherin N-cadherin

• Neoplasia mal circunscrita que ocupa

todo el espesor de la dermis del

párpado.

• Células neoplásicas con vacuolaas

citoplasmáticas (células en anillo de

sello) o con citoplasma granular

(células histiocitoides).

• Diagnóstico diferencial

histopatológico con metástasis

palpebrales de carcinomas de células

en anillo de sello gastrointestinales o

carcinoma lobulillar histiocitoide de

mama.

• Los marcadores inmunohistoqiímicos

más útiles en este diagnóstico

diferencial fueron la podoplanina y el

p63.

Varón de 45 años con lesión pigmentada en el dedo gordo del pie

derecho. Diagnóstico clínico: melanoma acral.

"The cyst (…) also presented myoepithelial cells with a

longitudinal axis parallel to the cystic wall."

Varón de 53 años. Lesión el dedo pulgar

SMA CK7

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