Atresia pulmonar con septum integro
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Atresia Pulmonar Atresia Pulmonar con Septum con Septum
IntegroIntegro
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
DefiniciónDefinición
Es una cardiopatía congénita cianótica en la cual se tiene falta de continuidad entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar dada la presencia de válvula imperforada, involucrando, en ocasiones, atresia del infundíbulo, manteniendo integridad septal interventricular y haciéndose necesario la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel atrial y de izquierda a derecha a nivel arterial.
Aspectos históricosAspectos históricos
En 1783 John Hunter reporta por primera vez esta malformación con estas palabras: “ El ventrículo derecho era apenas una cavidad
y la válvula tricúspide era especialmente pequeña”
Hoy a 222 años de esta descripción en esencia esto no ha cambiado y continua siendo un reto médico-quirúrgico su tratamiento.
Historia natural, incidencia Historia natural, incidencia y prevalenciay prevalencia
El 50% mueren en las 2 primeras semanas El 85% mueren antes de los 2 meses El 95% mueren antes del año de edad Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías
congénitas Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos
vivos Si en México tenemos 2 millones de
nacimientos anuales se esperan de 120 a 160 120 a 160 nuevos casos anualesnuevos casos anuales
Planteamiento del Planteamiento del problemaproblema
Ante esta perspectiva la atresia pulmonar con septum íntegro continua siendo un reto, no en el diagnóstico pero sí en su manejo quirúrgico, intervencionista o mixto.
Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas
La razón de ello es que se documentan alteraciones anatómicas en prácticamente todo el corazón
a)a) Aurícula derechaAurícula derecha generalmente la observamos crecida, particularmente en presencia de insuficiencia tricuspídea con válvula de Eustaquio prominente y foramen oval permeable
b)b) Ventrículo derechoVentrículo derecho generalmente con paredes hipertróficas con cambios fibróticos, cavidad diminuta, con incremento en presión intracavitaria y presencia de sinusoides intramiocárdicos. Pueden estar presentes uno, dos o tres partes en la constitución del mismo. Se documentan tripartitas en el 53% de los casos y bipartitas en el 19%.
Tipos de VDTipos de VD
Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas
a)a) Válvula tricúspideVálvula tricúspide, en general, se relaciona con el tamaño del ventrículo derecho observando cambios en su estructura con valvas gruesas, retráctiles, fusión de comisuras, cuerdas tendíneas y músculos papilares gruesos y cortos, y en ocasiones, implante anormal de las valvas dando la imagen de enfermedad de Ebstein.
b)b) Válvula pulmonarVálvula pulmonar, esta es atrética tipo membrana con buen anillo valvular o bien con anillo pequeño e infundíbulo atrético o bien con anillo pequeño e infundíbulo pequeño permeable-
c)c) Ramas de arteria pulmonarRamas de arteria pulmonar, generalmente son confluentes, que varían de tamaño y conectadas al tronco en forma normal.
Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas
a)a) Arterias coronariasArterias coronarias,, se pueden observar estenosis, atresia, llenado retrógrado a partir del ventrículo derecho y la circulación coronaria dependiente de ventrículo derecho (1970-1980)
Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas
a)a) Aurícula izquierdaAurícula izquierda, generalmente dilatada, con diversos grados de hipertrofia
c)c) Ventrículo izquierdoVentrículo izquierdo, dilatado, hipertrófico, documentándose fibrosis, fibroelastosis endomiocárdica, isquemia y necrosis en ocasiones.
Alteraciones anatómicasAlteraciones anatómicas
Persistencia de conducto arterioso, obligadamente necesarioobligadamente necesario para la supervivencia de estos pacientes, variando de tamaño lo que se relaciona directamente con las manifestaciones clínicas, sin embargo, se ha reportado su ausencia en forma ocasional, siendo reemplazado por colaterales aortopulmonares.
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
Cianóticos Soplo continuo subclavicular izquierdo 2° ruido único Acidosis metabólica Bajo peso al nacer
Datos radiográficosDatos radiográficos
ElectrocardiogramaElectrocardiograma
EcocardiogramaEcocardiograma
Situs Concordancias Tamaño de la tricúspide y grado de insuficiencia Tamaño de la cavidad ventricular derecha e izquierda Tipo de atresia pulmonar (membrana, infundíbulo-
valvular) Tamaño de las ramas de arteria pulmonar Comunicación interauricular Persistencia de conducto arterioso Dependencia de circulación coronaria a partir del VD
(sinusoides) Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD
Datos hemodinámicosDatos hemodinámicos
Posición y tamaño de válvula tricúspide Tamaño del VD, infundíbulo y anillo, válvula y
TAP Distancia entre el fondo del infundíbulo y TAP Angiocardiografía simultánea VI para valorar las características
80/45/6863%13.50
93%19.93
15/12/1059%12.64
_8
51%10.93
49%10.50
128/1051%10.93
80/565%13.93
TratamientoTratamiento
Médico Manejo de cianosis, incluyendo crisis de hipoxia Desequilibrio ácido-básico Uso de prostaglandinas (A partir 1976)
Cateterismo cardiaco Diagnóstico Intervencionista
Quirúrgico ¿Cuándo biventricular?
Manejo quirúrgicoManejo quirúrgico
En 1955 Greenwold, además de proponer la clasificación de AP + SI, establece que el tratamiento de esta cardiopatía, debe ser la valvulotomía quirúrgica cuando el tamaño del VD sea adecuado
(¿Cuándo es adecuado?)(¿Cuándo es adecuado?)
Definición del concepto VD Definición del concepto VD con hipoplasia leve, con hipoplasia leve, moderada o severamoderada o severa
Hipoplasia leve Relación VT/VM > 0.75*
Hipoplasia moderada Relación VT/VM 0.50 a 0.75*
Hipoplasia severa Relación VT/VM <0.50
La relación de la tricúspide y la superficie corporal (Valor Z) debe encontrarse dentro de 2 desviaciones estándar
Tratamiento quirúrgicoTratamiento quirúrgico
En 1961 Davignon y cols. propusieron la realización de fístula sistémico pulmonar (Blalock-TaussigBlalock-Taussig) cuando el VD sea pequeño o severamente hipoplásico
Fístula de WaterstonFístula de Waterston
150/70/10085%21.07
18/12/1585%21.07 98%
24.29
_9
75%18.59 150/10
85%21.07
75%18.59
Femenino 44 años de edad
Fístula de Glenn Fístula de Glenn
Glenn bidireccionalGlenn bidireccional Indicados en pacientes
mayores de 6 meses Con drenaje normal de
venas cavas Presión media de arteria
pulmonar <15 mmHg Resistencias
pulmonares <4 U Indice de McGoon >1.5 Paso previo a operación
de Fontan
HemifontanHemifontan
Uno y medioUno y medio
Técnica quirúrgica en la que un ventrículo es capaz de mantener su función como bomba para la mitad de la circulación, mientras que el otro, habitualmente el derecho hipoplásico, es utilizado para proporcionar energía de movimiento y flujo pulsátil pulmonar, reduciendo la sobrecarga de volumen a través de una fístula o bien manteniendo permeable la válvula pulmonar estenótica o perforada de novo.
Ann Thorac Surg 1998;66:673-7
FontanFontan
Edad de 4-15 años Ritmo sinusal Drenaje normal de venas cavas Volumen normal de AD Presión media de AP<15 mmHg Resistencias pulmonares <4 U Función ventricular izquierda
con D2VI <12 Sin insuficiencia de válvula AV Relación AP:Ao > 0.75 Indice de McGoon >1.5
Cardiología Cardiología intervencionistaintervencionista
Rashkind Valvulotomía mediante
procedimiento con radiofrecuencia o mixto
Recién nacidos o lactantes menores
Atresia pulmonar tipo membrana
VD tripartita de buen tamaño No dependencia de
circulación coronaria a partir de VD
Indice de McGoon >1.5 Sin insuficiencia tricuspídea
severa
ComplicacionesComplicaciones
Casuistíca Servicio de Casuistíca Servicio de Cardiopatías Congénitas 1982Cardiopatías Congénitas 1982
Casuística de Casuística de los últimos los últimos 25 casos 25 casos
estudiados estudiados HC CMN XXI HC CMN XXI
20032003
Edad de referencia:
< 1 mes n=14 56%
2 meses-10 años n=11 44%
Sexo:
Masculino 8 30%
Femenino 17 70%
Peso: <30 días = 2,719 gr promedio
Saturación periférica:53% en promedio
Tamaño del VD
Diminuto n= 23 94%
Buen tamaño n= 2 6%
Circulación coronaria dependiente
n=83 32%
Válvula tricúspide diminuta
n=23 94%
Indice de McGoon
En 15 casos, 13 fue de 0.7 y 2 de 1.3 y 3.5 respectivamente
Trasplante cardiaco en Trasplante cardiaco en MéxicoMéxico
Calderón AM y cols: Experiencia inicial en trasplante cardiaco ortotópico en niños. • Rev Mex Pediatr 2000; 67(5); 220-223
ConclusionesConclusiones
Dada la diversidad de tratamientos es evidente que el problema sigue vigente
El tratamiento debe de individualizarse en cada caso
El cateterismo intervencionista con o sin uso de radiofrecuencia abre un futuro prometedor en casos bien seleccionados
ConclusionesConclusiones
Las alternativas de tratamiento quirúrgico han permitido modificar la historia natural de esta cardiopatía como lo demuestran las curvas de sobrevida de las últimas publicaciones
El trasplante cardiaco como recurso final cuando todo ha fallado es una alternativa que está lejos de verse cubierta en nuestro medio
Para mi amigo Dr. Martínez:
“ Cuando llegué a mi pueblo, estaban todos mis amigos y familiares, muchas personas que oraron por mi todos. Se acuerda de mi amigo el Martín, el Frijol Quemado, Gusano Crispín, Panza, y la Güera, estuvieron muy contentos de verme otra vez. Cuando bajé del autobús lo primero que yo hice fue abrazar a mi hermano, mi abuelita y a otras personas como a mi novia y mis cuates y la sorpresa fue los mariachis y me llevaron a dar vueltas. Y llegué a mi casa, me bajaron del carro, me senté en mi lugar favorito y mis amigos me rodearon y les enseñe mis dedos y les dije: miren perros mal paridos ….”
Carta de la Uva