Ateneo Clínica Médica

Htal Municipal “E. Ferreyra”16 de Febrero de 2012

Caso clínico

Femenina con historia de hematuria y lumbalgia izquierda de 4 años de evolución.

Antecedentes personales

Edad 36 años

G3P3

Meningitis TBC a los 6 años ( tto internada durante 1 año )

Antecedentes familiares

Padre: Ca de Laringe ( fallecido )

Madre: TBC pulmonar; HTA.

Hermano: Stroke

Hermana: HTA

Motivo de la presentación

Definir conductas

Enfermedad actual Comienza año 2008 con lumbalgia

izquierda ( fosa renal ) de aparición brusca e irradiación abdómino-genital asociado a fiebre y hematuria macroscópica.

Fue tratada con ATB + AINE. Laboratorio: anemia ferropénica. Inició

hierro V.O Ecografía: litiasis de 4 mm Evolución: mejoría parcial; quedó con una

molestia basal hasta la fecha.

Evolución Hasta la fecha presentó 4 episodios de crisis de dolor

10/10 asociados a fiebre y hematuria macroscópica u orina oscura ( coca-cola ). En todos los casos recibió ATB pero sólo una vez con rescate bacteriológico.

Fuera de los episodios de dolor queda con una molestia basal 3/10 en fosa lumbar

Asocia: Ciclo menstrual de mayor cuantía, con dolor y coágulos

desde 2008. Cambio en el hábito evacuatorio desde Nov. 2011

( antes 1 x semana y ahora 1 x día ) Cuando hace esfuerzos aumenta el dolor lumbar. En la última semana agregó durante sólo 1 día

lumbalgia derecha.

Niega Traumatismos Fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. Hiporexia. Astenia. Tos, disnea y expectoración. Orina espumosa. Hematomas espontáneos, gingivorragia, melena

y/o proctorragia, hematemesis y/o hemoptisis. Edemas palpebrales y en MM.II Nicturia y/o nocturia. Artralgias y/o artritis Caída del cabello Lesiones en piel y/o faneras

Historial de estudios complementarios

Analítica ( orina )

2007 2008 2009 2010 2011 2012

Gluc. No No No No No

Prot. No 0.3 g/L 0.2 g/L 0.27 g/L 0.4 g/L 0.15 g/ 24 hs

Htíes +++ > 100/cpo

40 /cpo 80/ cpo 60/ cpo

Cil. No No No No No

Leu/pio Esc. Leu 2/cpo 4/cpo 3/ cpo 5-8/cpo

Urocult. Neg. Neg. Neg. Neg. Proteus

2008 2009 2010 2011 2012

Hto 30 31 38 32 33

Hb 9.7 10.1 13.2 10.9 10.5

VCM 67 73 85 81 72

GB 6200 4800 7000 4100 4200

Plaq 352.000 222.000 194.000 171.000 178.000

ESD 27 7 9

PCR Negativa

Gluc 0.76 0.85 0.84 0.93

Urea 0.16 0.21 0.22 0.28 0.18

Creat 0.80 0.88 0.75

Iono 136/4

Úrico 4 3.5

Prot. Total 6.76 7.9

Albúmina 3.91 4.6

TGO/TGP /18 17/13

FAL 135

BT 7.2 6.1

LDH 253

Coagulograma normal

Ferremia 22 20 77 20

Transferrina 341 335

Saturación 6 23

Ferritina < 10 1.6 7.7 7.6

Calcio 9.3

TSH 1.77 1.98

Coombs D Negativa

Otros…

Proteinogramas electroforéticos: normales

Frotis: Microcitosis. Anisocitosis. Anemia ferropénica.

Proteinuria 24 hs: 0.15 gr

Rto de ADDIS: cel. Epitel 250 mil; leuco 138 mil; Htíes 2 millones; cilindros hialinos no se observan.

FAN y anti-DNA: negativos

13/2/12 sedimento orina: > 100 Htíes /cpo ( 50 % Htíes crenados; también se observan sombras de htíes)

Algunos más.. Electroforesis de Hb: Hb A1 97.5 %, A2

2.5 % ( normal )

IgA: 127 mg/dl ( 90-350 ) Antigliadina IgG 4.1 U/L ( neg. < 16 ) Antigliadina IgA 5 U/L ( neg. < 12 ) Anti TGlut IgA 3.5 U/ml ( neg < 8 ) Anti TGlut IgG 5.4 U/ml ( neg < 8 )

Uretrocistoscopías x 2

1. 4/12/10: uretra de calibre y mucosa normal. Vejiga: buena capacidad, paredes delgadas, trígono sin alteraciones, meatos ureterales eyaculan orina clara. Mucosa levemente congestiva.

2. 15/2/11: idem previa

Ecografías renal y vesical

1. 17/8/11: ubicación, estructura, espesor parenquimatoso y relación P/S normales. No hidronefrosis. Vejiga s/p.

2. 26/1/12: RD arenilla. RI dilatación pielocalicial leve de 23 mm + microlitiasis. Resto idem previa

Otras ecografías

17/2/11 Ginecológica: quiste anexial izquierdo de 27 x 14 x 21 mm

2006 Abdominal : normal

PAP X 4: s/p

Citológico de orina

31/10/11: 3 muestras de orina: negativas para células neoplásicas con eritrocitos

dispersos.

Radiología 7/1/08 Directa de abdomen : vértebra lumbar

de transición. No lesiones de partes blandas.

23/1/08 Urograma excretor (sin informe).

21/9/10 Árbol urinario: no litiasis cálcica. Resto s/p

30/9/10 Urograma excretor ( sin informe ).

14/10/10 TC abdomen y pelvis c/ cte oral

7/1/08 Directa de abdomen

23/1/08 urograma excretor

30/9/10 urograma excretor

TC abdomen y pelvis c/ cte oral 14/10/10 ( informe )

Colecistectomizada..? Aparente dilatación ureteropiélica

izquierda. Calcificaciones ateromatosas

vasculares. Imagen de aspecto quístico anexial

derecha. Colección periuterina, retrovesical, de

escaso volumen, con densidad superior a líquido ( 28 HU- hemática? )

10/11/11 RNM urinaria

Ambos riñones de forma y tamaño normal. Ligera pieloectasia izquierda.

Ambos uréteres de calibre y trayectos normales.

Vejiga de paredes lisas y capacidad normal. No adenopatías ni líquido libre.

Últimas 2

5/1/12 Rx árbol urinario: sin informe.

26/1/12 Rx Tx: relación cardiotorácica normal. No lesiones en mediastino. Campos pulmonares normales.

Otros estudios

PPD 2UT: 0 mm

BAAR y cultivo de orina p/ TBC: negativos.

Uréteroendoscopía

Con endoscopio rígido Vejiga s/p Unión urétero-vesical izquierda con

trayecto tortuoso; no se pudo canalizar. Se toman muestras de orina de ambos

uréteres y vegija: todas hematuria aunque mayor del lado izquierdo.

Pap de orina: no células neoplásicas.

Hematuria glomerular

Loin-pain hematuria syndrome

( LPHS )

Introducción Descripta inicialmente en 1967

3 mujeres de entre 20-28 años con episodios recurrentes de dolor severo en flanco acompañados por hematuria micro o macroscópica.

Las causas + frec de dolor en flanco y hematuria no estaban presentes.

Arteriografía renal mostraba perfusión renal cortical alterada.

Biopsia renal: fibrosis intersticial y esclerosis arterial.

Clínica Prevalencia < 0.07 %

Episodios recurrentes de dolor en flanco y hematuria.

Raramente disuria o fiebre.

ITU ausente

Predominio en mujeres jóvenes.

La mitad tiene historia de nefrolitiasis

Clínica Hematuria: Micro o macrohematuria con GR

dismórficos.

Función renal: normal. No HTA. Proteinuria normal o levemente aumentada.

Dolor: severo en la mayoría. Quemante o pulsátil en ángulo costovertebral. PPL +. Puede tener irradiación abdómino-genital. En gral unilateral pero la mayoría lo desarrollarán bilateralmente. Aumenta con el ejercicio.

Biopsia renal Glomérulos normales por

microscopía de luz e inmunofluorescencia.

Túbulos renales presentan GR normales o rotos.

Microscopía Electrónica: 60 % con anormalidades de la MB ( gruesa o fina )

Patogénesis Hematuria: MBG funcionalmente anormal en la

cual brechas temporarias permiten el pasaje de GR.

Formación de cristales intratubulares: mayor prevalencia de hipercalciuria e hiperuricosuria.

Dolor: incompletamente estudiado. La característica y localización parecen renales. Es eliminado temporariamente por denervación. La nefrectomía lo erradica pero aparece contralateral.

Diagnóstico

1. Excluir causas no glomerulares de hematuria

2. Cumplir criterios de LPHS

3. Bp renal si fuera necesario distinguir entre LPHS 1rio vs 2rio

Exclusión de causas no glomerulares de

hematuria Urolitiasis obstructiva Poliquistosis Carcinoma renal Necrosis papilar renal recurrente TE renal recurrente Disección arteria renal recurrente Endometriosis Nutcracker síndrome

Criterios diagnósticos de LPHS

1. Dolor severo, uni o bilateral, constante o frecuentemente recurrente, localizado en ángulo costovertebral, empeora con la percusión y presente por > 6 meses.

2. Si antecedente de litiasis, actualmente no obstruyen la vía urinaria.

3. Hematuria en casi todos los análisis

LPHS 1rio vs 2rio

Considerar Bp renal ante sospecha de:

nefropatía por IgA, linfoma renal o nefritis intersticial

Nefropatía por IgA : proteinuria > 500 mg/día + elevación creatinina sérica.

Historia natural No está bien definida

Se cree que resuelve eventualmente en la mayoría de los ptes.

Raro en > 60 años

No evoluciona a IRC

Manejo Medidas grales

ACE o ARB

Reducir riesgo de nefrolitiasis

Control del dolor

Tratamiento de las exacerbaciones

Bibliografía

1. Hebert LA, et al. Loin pain-hematuria syndrome. Uptodate 19.3 ( 2012 )