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UNIVERSIDAD DE CONCEPCION FACULTAD DE MEDICINA

DEPARTAMENTO ESPECIALIDADES SECCION NEUROLOGIA

APUNTES NEUROLOGA INFANTIL

CONTENIDOS

EVALUACIN NEUROLGICA EN PEDIATRA 3

DESARROLLO 11

TRASTORNOS DEL DESARROLLO 13

EPILEPSIA 21

CONVULSIONES NEONATALES 35

CONVULSIONES EN EL NIO 37

SNDROME HIPOTNICO EN PEDIATRA 43

MUERTE CEREBRAL EN EL NIO 47

EXAMEN NEUROLGICO EN EL LACTANTE 53

LECTURAS

DIVORCIO/ SEPARACION E HIJOS 55

EFECTOS DE LA TELEVISIN EN EL NIO Y ADOLESCENTE 65

EL NIO CON DEFICIENCIA MENTAL EN LA FAMILIA 71

BIBLIOGRAFA 85

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UNIVERSIDAD DE CONCEPCION

FACULTAD DE MEDICINA DEPARTAMENTO ESPECIALIDADES Dra. Sandra Serrano V SECCION NEUROLOGIA 2012

EVALUACIN NEUROLGICA EN PEDIATRA

La evaluacin neurolgica suele ser compleja por varias razones. En primer lugar abarca mltiples

funciones que asientan en encfalo, mdula, nervios perifricos y msculos. En segundo lugar aquello que

puede parecer anormal para un padre, puede estar dentro del rango de variabilidad de un nio en

desarrollo y por ltimo puede existir patologa, sin que exista sintomatologa y slo sea pesquisable a

travs de estudios con neuroimgen.

Frente a un motivo de consulta, como podra ser el que un nio no habla, debemos plantearnos

las siguientes interrogantes:

Est dentro de la variacin normal?

Hay un problema de intencin de comunicacin, de comprensin o de expresin del lenguaje o el problema radica slo en la articulacin?

Es familiar?

Hay un dao neurolgico?

Es progresivo o es secuelar?

Es sordo?

Hay un mutismo electivo?

Herramientas que permiten responder las preguntas anteriores

1. Historia clnica 2. Examen fsico general 3. Evaluacin del desarrollo psicomotor 4. Examen neurolgico 5. Exmenes complementarios

1. Historia clnica

1.1 Motivo de consulta: Se debe obtener una descripcin detallada y cronolgica del motivo de consulta complementndolo con informacin relevante.

1.2 Antecedentes: Indagar por los siguientes antecedentes: Familiares: constitucin, enfermedades, antecedente familiar del motivo de consulta. Una

amplia gama de patologa neurolgica tiene una base gentica. (Migraa, epilepsia, enfermedades neuromusculares, Dficit Atencional, Autismo, enfermedades neurocutneas etc.)

Embarazo, parto y condiciones al nacer. El antecedente de enfermedades en el embarazo, sntomas de aborto, parto prematuro, asfixia o hemorragia cerebral pueden ser muy orientadores al momento de elaborar un diagnstico.

Desarrollo psicomotor. Preguntar por la edad a la que sonri (sonrisa social), camin y dijo sus primeras palabras.

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Enfermedades relevantes y/o relacionadas con el motivo de consulta: Hospitalizaciones, TEC, Infecciones del SNC, Epilepsia, enfermedades crnicas. Tratamientos medicamentosos actuales

Escolaridad: desempeo escolar Conducta y relacin social Factores generadores de estrs cuando lo amerite

2. Examen fsico general:

El examen neurolgico debe complementarse con el examen fsico

general ya que ste puede orientar a la etiologa del cuadro. Se debe

examinar la piel en busca de signos cutneos propios de las enfermedades

neurocutneas (manchas caf con leche o despigmentadas, angiomas o

manchas de pelo en la piel sobre la columna vertebral). La piel y sistema

nervioso derivan ambos del ectodermo. Tambin es posible encontrar

signos que orienten a una genopata, como Sndrome de Down o un

hiperesplenomegalia como ocurre en algunas enfermedades de depsito.

No olvidar desarrollo pondoestatural. Peso y talla (eje hipotlamo Hipfisis)

3. Examen neurolgico

El examen neurolgico tiene por objeto evaluar desarrollo e integridad del Sistema Nervioso y

cuando existe una disfuncin determinar su localizacin y posible etiologa. Lo podemos dividir en:

Examen neurolgico propiamente tal y

Evaluacin del desarrollo psicomotor (en apunte de desarrollo psicomotor)

Examen neurolgico

Para facilitar el aprendizaje y la ejecucin del examen neurolgico, ste se divide en varios tems,

sin embargo, el examinador debe adecuar su examen a los sntomas y caractersticas de cada nio.

Funciones Superiores: La evaluacin de las funciones superiores se inicia desde que el paciente entra a

la consulta. Especial atencin al estado de conciencia, mirada, comportamiento, lenguaje, comprensin

de instrucciones y concentracin. La conversacin y lectoescritura pueden dar una buena orientacin

en relacin a sus habilidades cognitivas.

Motor : Observar la postura, el trofismo muscular, la marcha simple, en puntas, talones, salto en un pie y

luego en el otro. Observar la presencia de movimientos anormales (coreicos atetsicos, tics,

estereotipias). Luego examinar, tono, potencia, y reflejos. Recordar las diferencias entre el compromiso

de primera y segunda neurona. Si existe compromiso de la potencia muscular debe cuantificarse de 1 a

5 o bien describir

0 = No hay contraccin muscular 1 = Hay contraccin muscular pero no movimiento 2 = Hay movimiento pero no logra vencer gravedad 3 = Vence gravedad pero no si le oponen resistencia 4 = Hay movimiento an contra resistencia 5 = Normal

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Buscar la presentacin de manifestaciones sutiles de compromiso motor Ej. pulgar incluido,

anormalidad postural, fasciculaciones etc. En los miembros comprometidos puede haber atrofia

muscular. En la distrofia muscular de Duchenne se observa una pseudohipertrofia de la musculatura.

Realizar pruebas de funcin cerebelosa. Taln rodilla, ndice nariz observar si aparece

descomposicin del movimiento, temblor o dismetra. Evaluar movimientos rpidos alternantes como

atornillar ampolleta o bien oposicin entre pulgar e ndice, pueden evidenciar fallas en la coordinacin

motora en un por problemas del desarrollo de la coordinacin o compromiso cerebeloso.

Prueba de Romberg

Determinar lateralidad: preguntar por la mano que utiliza para escribir, el pie para golpear una

pelota y luego hacerlo mirar por un tubo de papel para ver que ojo utiliza. Cuando la mano, pie y ojo

son del mismo lado se habla de lateralidad homognea Diestra o Zurda. Algunos nios presentan

lateralidad cruzada lo que se ha relacionado con mayor riesgo de presentar problemas de aprendizaje

de la lectoescritura.

Pares Craneanos:

II Par: A partir de los 4 aos es posible evaluar la agudeza visual pidindole al nio sealar hacia donde

esta abierta la figura E. En los nios que reconocen nmeros y letras pueden usarse las cartas de

Snellen. Examinar cada ojo por separado.

El campo visual y fondo de ojo va a depender del grado de cooperacin del nio, lo que suele ser

muy variable. Un nio puede cooperar a partir de los 3 aos o antes para el fondo de ojo y desde los 4-

5 aos para un campo visual por confrontacin.

III, IV, y VI Par: En los nios ms pequeos se puede utilizar el seguimiento de un objeto atractivo. Un

nistagmo vertical sugiere compromiso de tronco en cambio un nistagmo horizontal o rotatorio puede

obedecer a defecto congnito, compromiso vestibular o efecto medicamentoso. Observar medida de

hendidura palpebral, tamao y reflejo pupilar. Una ptosis palpebral puede ser congnita, reflejar una

parlisis del III par (La parlisis completa del III par se caracteriza por una ptosis palpebral, midriasis

paraltica y ojo desviado hacia abajo y afuera), un compromiso simptico (En el sndrome de Horner se

observa ptosis, miosis y anhidrosis ipsilateral) o una Miastenia Gravis (la ptosis es fluctuante durante el

da, mejora despus de dormir y luego empeora progresivamente), en cambio un lagoftalmo suele

obedecer a una parlisis del facial. La parlisis del VI par se caracteriza por imposibilidad de abducir el

ojo afectado y suele asociarse a hipertensin endocraneana.

El tapar en forma alternativa un ojo y luego el otro puede poner de manifiesto una foria o un estrabismo

V y VII Par: El compromise aislado del V par es raro. Se debe examinar la sensibilidad en cada una de las

ramas del trigmino.

La parlisis perifrica del facial se caracteriza por lagoftalmo, ausencia del pliegue nasogeneano,

desviacin de la comisura bucal hacia el lado sano.

El paciente anda con un pauelo en la mano para limpiarse la saliva y las lgrimas ya que se

acompaa de epfora y cada de la saliva. Cuando la parlisis es central no se compromete la parte

superior de la cara.

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El reflejo corneal, Arco reflejo formado por rama sensitiva del Trigmino y rama motora del Facial.

Suele no requerirse en pacientes ambulatorios.

VIII Par: A veces un nio puede no responder a los sonidos por que no son relevantes para l. La

respuesta puede ser completamente diferente si lo enfrentamos a un sonido atractivo como puede ser

el ruido que hace el papel al abrir un dulce. Cuando existen dudas debe recurrir a exmenes

especficos (Potencial evocado, audiometra)

IX, X, y XII Par Evaluar deglucin, fonacin, velo paladar, protrucin de lengua.

Crneo: Curva de crecimiento. Forma. En el lactante palpar fontanela y suturas (Ver examen del lactante

Columna: Examinar la piel que cubre la columna en busca de manchas o hemangiomas que pueden

observarse en asociacin a anormalidades espinales.

l objetivo ltimo del examen neurolgico ms que encontrar signos anormales es poder identificar

patrones coherentes de anormalidad que orienten a la localizacin y etiologa del cuadro. En ocasiones, el

examen neurolgico puede ser completamente normal y existir patologa subyacente, de ah la necesidad

de complementar, cuando la situacin lo amerite, con exmenes de laboratorios y neuroimgen.

4. Exmenes complementarios

4.1 Electroencefalograma

4.2 Tomografa Axial Computarizada (TAC)

4.3 Resonancia Nuclear Magntica (RNM)

4.4 Ultrasonografa de crneo (Eco)

4.5 SPECT

4.6 Electromiografa y estudio de conduccin nerviosa

4.7 Potenciales evocados

4.1 Electroencefalograma (EEG)

El electroencefalograma mide y registra la diferencia de potencial

entre dos puntos del cuero cabelludo. La informacin recopilada

corresponde a la actividad cerebral de las capas superficiales del cerebro.

La informacin es procesada y presentada en una pantalla o registro de

papel donde es posible identificar actividad elctrica de distintas reas

cerebrales. Es posible detectar asimetras entre reas homlogas, as

como, lentitudes o descargas anormales.

En nios, el EEG presta especial utilidad en:

Evaluacin de la maduracin de los ritmos bioelctricos cerebrales, preferentemente en el primer ao de vida.

Epilepsia: Ayuda al diagnstico y evaluacin de la evolucin de la epilepsia. En nios existen sndromes epilpticos que se asocian a patrones epileptiformes tpicos.

Encefalopatas infecciosas o metablicas

Muerte cerebral. Cuando existe muerte cerebral no se registra actividad elctrica cerebral a nivel del cuero cabelludo.

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4.2 Tomografa Axial Computarizada (TAC)

Es un examen que utiliza rayos X los que atraviesan el tejido

cerebral. En la medida que van atravesando los tejidos estos absorben

radiacin y el remanente es captado por detectores ubicados al otro lado

del paciente. En 1979 su descubridor obtuvo el Premio Nobel de Medicina

Ventaja: Examen de corta duracin, 5-10 minutos. Es el examen de

eleccin en patologa de urgencia. Su gran desventaja en nios es la

irradiacin que provoca. Es de gran utilidad para visualizar:

Hemorragias Malformaciones cerebrales Calcificaciones

Tumores Infecciones (virus, parsitos, Abscesos) Traumatismos endocraneanos

4.3 Resonancia Magntica RM

Es un excelente examen que permite:

Adecuada visualizacin de la Sustancia Blanca y Sustancia G. Permite el diagnstico de enfermedades desmielinizantes y de malformaciones de la corteza cerebral

Diagnstico precoz de Infarto Cerebral

Adrenoleucodistrofia Lisencefalia Infarto Cerebral

Visualiza regiones inaccesibles para la TAC. Permite visualizar la mdula en toda su longitud y en cortes transversales.

Tu Mdula cervical Fase Angiogrfica

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La RNM con fase angiogrfica permite estudiar los vasos sanguneos sin necesidad de inyectar medio de

contraste, haciendo posible el diagnstico de malformaciones vasculares y aneurismas

Absceso cerebral Infarto cerebral

4.4 Ecoencefalografa cerebral

Los recin nacidos y menores de un ao pueden ser estudiados con ultrasonido a travs de la

fontanela. Este examen permite el diagnstico de hidrocefalias y hemorragias cerebrales (prematuros).

Tiene la ventaja de ser un mtodo de exploracin rpido, seguro, de relativo bajo costo y que

puede realizarse al lado de la cama del enfermo.

Hidrocefalia Hemorragia Intraventricular

4.5 Tomografa computada por Emisin de Fotones Simples (SPECT)

Permite medir el flujo sanguneo cerebral regional. Se usa un radiofrmaco.

Se ha utilizado para identificar focos epilpticos postictales en pacientes

epilpticos candidatos a ciruga.

4.6 Electromiografa y estudio de conduccin nerviosa cuando se sospecha una enfermedad muscular o de nervio perifrico

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4.7 Potenciales evocados Auditivo, Visual y Somatosensitivo

Potenciales evocados Auditivo, Visual y Somatosensitivo. Los potenciales

evocados son tcnicas neurofisiolgicas que registran las respuestas

cerebrales provocadas por estmulos sensitivos, pudiendo ser visuales,

auditivos o tctiles elctricos. Consiste en la aplicacin de un estimulo

repetido, el cual genera una respuesta la que es registrada y procesada por

un ordenador y representada grficamente en forma de ondas.

Potenciales evocados Auditivo Tcnica: el estmulo es un "clic" que se

administra mediante unos auriculares. 10 milisegundos despus de aplicado el

estmulo los sensores, colocados en distintas partes del crneo recogen seales

a medida que el estmulo se transmite

Se obtienen 5 ondas con sus correspondientes latencias entre ellas. La onda I,

se genera en el nervio coclear, la onda II, en el ncleo intraaxial, y las III, IV y V,

en el tronco cerebral.

Las alteraciones o retrasos de estas ondas son muy tiles para detectar

precozmente neurinomas (tumor benigno) del VIII PC, as como desmielinizacin en el contexto de la

esclerosis mltiple, gliomas de tronco...

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DESARROLLO

El desarrollo es un proceso continuo que se inicia con la fecundacin y culmina con la madurez del

individuo. El desarrollo se inicia en tero y el nacimiento es un acontecimiento que marca el comienzo de

su contacto con el medio externo. Cuando vemos, a un nio de pretrmino, a su edad legal debemos

restarle aquellas semanas de maduracin que le faltaron en tero. Por ejemplo, un nio prematuro de 7

meses, tendr a los 2 meses de edad un desarrollo equivalente a un nio recin nacido de trmino.

El desarrollo tiene una secuencia que es la misma para todos los nios, sin embargo, la velocidad con

que esta se realiza puede ser diferente de un nio a otro. Por ejemplo: todos los nios deben aprender

primero a sentarse antes de aprender a caminar, pero la edad a que cada nio lo logre puede variar.

El desarrollo est ntimamente relacionado con la maduracin del S.N.C. por muy sobreestimado que

est un nio no caminar si su S.N.C. no est preparado para ello.

El desarrollo se realiza en direccin cefalo-caudal. Primero logra control de cabeza, luego tronco, etc.

Algunos reflejos primitivos del R.N. como el de prehensin palmar y marcha automtica, deben

desaparecer antes de que aparezcan los movimientos voluntarios.

RECIEN NACIDO

Mantiene actitud en flexin La cabeza cae hacia los lados

succin prehensin marcha automtica

- En supino realiza movimientos de pedaleo

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- En prono lleva rodillas bajo el abdomen, realiza movimientos reptantes, levanta la cabeza en forma

intermitente

- Posee reflejos: succin, bsqueda, prehensin palmar y plantar, moro, marcha automtica

- El llanto es vigoroso

- Los movimientos oculares son rpidos y cambian bruscamente de direccin

- Reacciona a un ruido fuerte o a la luz potente

1 MES: - Fija la mirada

1 1/2 MES: - Sonrisa social

Nota: El desarrollo psicomotor en edades posteriores se ve en otra asignatura.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO

Factores que influyen sobre el Desarrollo Psicomotor:

La desnutricin, la presencia de enfermedades crnicas y la falta de estimulacin psicosensorial influyen

desfavorablemente sobre el Desarrollo Psicomotor de un nio. En cambio, un buen estado de salud, un

ambiente afectivo apropiado y una estimulacin psicosensorial adecuada, favorecen el Desarrollo

Psicomotor.

Existen Planes de Estimulacin Precoz y manuales que ensean a las madres como estimular al nio a

las distintas edades. Los Planes de Estimulacin Precoz tienen por objetivo evitar la deprivacin

psicosensorial y permitir el desarrollo del potencial gentico del nio.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO PSICOMOTOR

En la evolucin del desarrollo psicomotor de un nio nos podemos encontrar, ya sea, con un Retraso,

es decir, no han aparecido las habilidades psicomotoras esperadas para la edad o con una Detencin o

Regresin, en que no aparecen nuevas habilidades o bien pierde algunas ya adquiridas. Existen adems,

otras condiciones en las cuales el desarrollo adopta un curso diferente del comn de los nios y que se

clasifican como Desviaciones.

A. Retraso desarrollo

Puede afectar slo un rea del desarrollo o bien ser global. En este ltimo se ven afectadas todas las

reas. En que varias o todas las reas se ve afectadas. Cuando el retraso es global ste obedece a un

compromiso enceflico extenso e implica un mal pronstico con riesgo de quedar con un dficit cognitivo.

Cuando el retraso afecta slo a un rea esta puede ser Motora, Lenguaje, Psicosocial, Auditiva y/o visual.

B. Detencin del Desarrollo Psicomotor o prdida de destrezas previamente adquiridas

Cuando un nio detiene su desarrollo psicomotor, es decir, deja de adquirir nuevas habilidades o lo

que es peor, pierde habilidades ya adquiridas se debe hacer una INVESTIGACION URGENTE. Conllevan

un mal pronstico y las causas ms frecuentes son:

Errores congnitos del metabolismo

Ecefalopata Epilptica: Sndrome de West, Lennox Gastaut.

Tumor Cerebral

Infeccin V.I.H (SIDA)

Otros

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C. Desviaciones del desarrollo

Una tercera condicin corresponde a aquellos casos en que el desarrollo se aleja de la norma pero no

constituye un retraso ni deterioro sino mas bien a una desviacin. Entre ellas tenemos:

- Disfemia fisiolgica

- Alteraciones del sueo

- Dficit Atencional

- Trastorno del desarrollo de la coordinacin motora.

- Trastornos especficos del Aprendizaje.

TRASTORNOS LENGUAJE: ETAPA DESARROLLO

1. RETRASO DE LENGUAJE: El nio no ha adquirido el lenguaje esperado para la edad. Es uno de los motivos de consulta, ms frecuente, en relacin al lenguaje.

1 AO 6 MESES: Debe estar presente sus primeras palabras con intencin 2 AOS: Frases cortas 3 AOS: Lenguaje Comprensible 5 AOS: Lenguaje completo

Las principales causas de retraso de lenguaje son: La Disfasia Expresiva del Desarrollo, conocida

tambin, como retraso simple del lenguaje, la Hipoacusia, el Retardo Mental y los trastornos del espectro

Autista.

Cuando el retraso del lenguaje obedece a una hipoacusia, el nio responde poco o nada a los

sonidos, funciona bien en las otras reas del desarrollo y suele hacer un muy buen uso del lenguaje

gestual. Cuando el problema de lenguaje es secundario a un retraso mental se observar compromiso,

tanto de la comprensin como de la expresin del lenguaje, de la capacidad cognitiva y frecuentemente,

retraso en el desarrollo de las reas motoras y psicosocial.

Los nios que tienen slo un retraso expresivo del lenguaje se caracterizan por tener una buena

capacidad intelectual y un nivel de comprensin del lenguaje oral normal. Este cuadro es ms frecuente en

varones y suele ser de carcter familiar. Es de muy buen pronstico.

El nio Autista, (Prevalencia USA se estima en 1-2/ 1000 h.), puede presentar ausencia o retraso de

lenguaje, sin embargo lo ms importante es su falta de intencin de comunicacin asociada a dificultades

en su interaccin social e intereses

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2. DISFEMIA:

Es la alteracin en el ritmo y fluidez de la palabra por bloqueo intermitente, repeticin o prolongacin

de sonidos, slabas o palabras. Afecta al 1 % de la poblacin y es ms frecuente en varones.

- Disfemia transitoria preescolar: Existe un grupo de nios que entre los 2-3 aos de edad

presentan una disfemia transitoria, que se considera fisiolgica y desaparece en forma espontnea. En

estos casos es necesario tranquilizar a la familia. Cuando es muy intensa o genera mucha angustia al

nio, se puede con tratamiento farmacolgico.

- Disfemia familiar: Es ms frecuente en varones, se presenta generalmente en etapa escolar y es

frecuente el antecedente familiar. Tratamiento: Mdico - Fonoaudiolgico - Psicolgico

3. DISLALIA:

Alteracin en la articulacin de uno o mltiples fonemas (s, r, br, en general, a aquellos de

adquisicin ms tarda) no atribuible a anormalidad estructural o neurolgica. Es frecuente el antecedente

familiar y tambin es ms frecuente en varones. El tratamiento es Fonoaudiolgico y es de muy buen

pronstico.

Cundo sospechar trastornos de lenguaje?

- Ausencia palabras significativas a los 18 meses - Ausencia frase significativa a los 24 meses

- Lenguaje incomprensible, fuera contexto a los 3 aos

- Falta de intencin comunicativa

- Incapacidad para expresar deseo especfico

- Falla en comprensin esperada para la edad

Causas de retraso de lenguaje:

Hipoacusia Disfasia expresiva Retraso mental Autismo

Capacidad intelectual

Expresin lenguaje

Comprensin lenguaje

Area comprometida

Alteracin en la comunicacin

+

Alteracin en la interaccin social, comportamiento e intereses atpicos

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TRASTORNOS MOTORES ETAPA DESARROLLO

1. RETRASO MOTOR. Las causas de retraso motor son mltiples, desde una lesin en la corteza motora,

secundaria a un dao cerebral, a un compromiso perifrico secundario a una enfermedad neuromuscular.

Ser la evaluacin clnica, supeditada en muchas ocasiones a exmenes neurodiagnsticos quienes

permitirn establecer el diagnstico. Entre las causas de origen cerebral, est la Parlisis Cerebral que

se ver ms adelante.

TRASTORNO EN EL DESARROLLO DE LA COORDINACIN MOTORA

(Dispraxia del Desarrollo)

La dispraxia del desarrollo se refiere a la dificultad que presentan algunos nios para desarrollar destrezas

motoras acorde a su edad. Hay nios que presentan dificultades en la reproduccin de movimientos, en un

grado tal, que interfiere con el vestirse (abrocharse, hacer nudo a los zapatos), juegos, deportes, escritura,

actividades tcnico manuales. Es importante informar a los padres y profesores para evitar que sean mal

calificados y ofrecerles entrenamiento para que puedan superar sus dificultades.

Tratamiento: - Informacin familia y colegio

- Entrenamiento perceptivo - motor

- Kinesiterapia

TRASTORNOS DEL SUEO EN LOS NIOS

El nmero de horas que debe dormir un nio son muy variables. Dependen de la edad y de caractersticas

personales.

Horas de sueo: RN 17 hrs.

1 mes 14 hrs.

1 - 8 aos 10-13 hrs.

8-12 aos 8- 9 hrs.

18 aos 7 hrs.

Los trastornos del sueo ms frecuentes en los nios son:

1.- Trastornos ritmo de sueo

2.- Terror nocturno - Sonambulismo

3.- Pesadillas

4 - Rocking o cabeceo

5.- Apneas

Los terrores nocturnos (TN) ocurren en el 3% de los nios menores de 14 aos. Se presentan

en forma repentina en el primer tercio de la noche. El nio se sienta en la cama, con la vista en blanco o

como si estuviera viendo algo terrorfico. Se acompaa de signos de hiperactividad autonmica

(taquicardia, sudoracin, vocalizaciones). Se ve confuso y llora desesperado. El miedo y la desorientacin

son frecuentes. Deben diferenciarse de las pesadillas que son sueos con un gran contenido emocional y

que generan gran ansiedad. Estas ltimas ocurren en sueo REM, en el ltimo tercio de la noche. Pueden

ser precipitadas por eventos impactantes ocurridos durante el da o ser la expresin de un trastorno

ansioso. Los nios con pesadillas pueden ser despertados fcilmente y suelen recordar el contenido del

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sueo, en cambio, el nio con terror nocturno es difcil de despertar y cuando sale a vigilia no sabe que

est ocurriendo.

Muchos nios pueden presentar episodios aislados de sonambulismo, sin embargo, no ms de

un 1-2% tendrn episodios recurrentes, suficientes como para ocasionar problemas.

El rocking o cabeceo consiste en movimientos rtmicos de cabeza que ocurren cuando el nio va

a quedarse dormido y que continan poco despus de iniciado el sueo. En algunos casos el nio puede

estar de rodillas, boca abajo y el tronco cae hacia delante golpeando la cabeza. Aparece alrededor del ao

y desaparece espontneamente alrededor de los 4. Su etiologa es desconocida.

TRASTORNO DESARROLLO CONTROL DE ESFINTERES

ENURESIS:

Es la falta de control vesical, en la noche, en un nio mayor de 5 aos. Ocurre en el 10% de los nios de

6-10 aos y en el 1-3% de los adolescentes

Etiologa:

1.- Factor gentico: Cuando ambos padres fueron enurticos, la posibilidad de tener un nio con

enuresis es de un 77%. Esta cifra baja a un 43% cuando uno de ellos fue enurtico y a un15% cuando

ninguno de ellos lo fue

2.- Baja capacidad funcional vejiga

3.- Dificultad para despertar, Es una observacin frecuente lo difcil que es despertar a un nio

con enuresis, sin embargo, los estudios de sueo no muestran alteraciones.

4.- Trastorno emocional: Pueden aumentar o disminuir los episodios de enuresis.

Se clasifican en Primaria cuando el nio nunca ha dejado de orinarse en las noches y Secundaria

cuando aparece despus de un perodo en que no se orinaba.

Manejo: - Descartar causa orgnica (Historia clnica y examen de orina)

- Educar a la familia y nio

- Aumentar la motivacin nio (uso de refuerzos)

- Eliminar factores desencadenantes

- Disminuir la ingesta de lquidos horas antes de dormir

- Despertarlo antes de la hora en que suele orinarse

- Esperar evolucin espontnea

- Farmacolgico (Oxibutidina, Imipramina, Desmopresina )

- Sistemas de alarma de orina

Es importante informar a la familia de la naturaleza del problema y explicarles que es involuntario,

hereditario y que el nio no tiene culpa.

Con el objeto de aumentar la alerta del nio a las seales vesicales se puede confeccionar un

calendario en el cual se registra con paraguas cuando amanece mojado y con sol cuando amanece seco.

Se refuerza el amanecer seco. Con este tipo de sistema se ha visto que algunos nios dejan de orinarse

pero pueden recaer al suspender el calendario.

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Se recomienda disminuir la ingesta excesiva de lquidos antes de ir a la cama pero tampoco es

deseable que lo tengan sin lquidos desde tempranas horas de la tarde, primero porque lo limitan y

segundo porque tendr sed y tomar agua a ltima hora.

Hay mams que los llevan al bao tarde en la noche antes de que ellas se duerman y les funciona bien.

- La oxibutidina es un anticolinrgico que acta bloqueando el efecto de la acetilcolina sobre el

msculo detrusor disminuyendo las contracciones vesicales no inhibidas.

- La imipramina es efectiva en un 50%, en el corto plazo, pero la mitad recae al suspender el

medicamento. La intoxicacin accidental puede ser fatal, es potencialmente txico cardaco.

- La desmopresina se usa como spray nasal 20-40ug. Muy buena respuesta en el corto plazo pero

recae en 60-100% al suspender la terapia. Es caro.

Los sistemas de alarma consisten en colocar un sensor en la ropa interior del nio, el cual al

ponerse en contacto con la orina del paciente acciona una alarma que despierta al paciente. Este aprende

a relacionar la sensacin de vejiga llena con el despertar. Se requieren 3-6 meses para lograr permanecer

seco sin la alarma.

ENCOPRESIS

Falta de control del esfnter anal despus de los 4 aos. Afecta al 1% de los nios y es ms

frecuente en enurticos. Se ve con mayor frecuencia en varones. Entre sus causas influiran factores

madurativos, biolgicos a travs de una Disfuncin Intestinal y factores emocionales.

Las consecuencias sociales de la encopresis pueden ser severas. Los amigos se burlan del nio y

lo evitan. Estos problemas hacen que el nio se sienta mal consigo mismo. Los padres suelen buscar

ayuda despus de que han intentado todo y de haber castigado al nio innumerables veces

Dolor

Cambios en alimentacin

Estrenamiento esfnter

Temor sanitario Retencin

Fisura anal Constipacin heces para

Falta privacidad evitar dolor

Vida agitada

Otros

Ciclo dolor retencin dolor

TRATAMIENTO:

1.- Educacin al nio y la familia

2.- Eliminar factores causales

3.- Establecer hbito intestinal normal

4.- Aumentar fibra dieta

5.- Evitar complicaciones fsicas y emocionales secundarias

6.- Eventual uso de frmacos para mejorar motilidad intestinal

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ESPECTRO AUTISTA (Trastorno Generalizado Desarrollo DSM IV-R)

Autismo

Sindrome de Asperger

Otros

Corresponden a un desorden del desarrollo de las funciones cerebrales que afecta la interaccin

social, la comunicacin verbal y no verbal y los intereses y actividades que suelen ser limitados o poco

usuales. Los sntomas aparecen durante los primeros tres aos de la vida y varan enormemente en

cuanto a severidad. El diagnstico suele retrasarse, a pesar de que los padres perciben dificultades en el

desarrollo, alrededor de los 18 meses.

Dentro del Espectro autista encontramos el Autismo y el Sndrome de Asperger. El trmino Sndrome de

Asperger se reserva para aquellos nios con comportamiento autista pero sin retraso en el desarrollo del

lenguaje.

Espectro Autista: nios pequeos

En nios pequeos, con desrdenes del Espectro Autista, existen cuatro reas que se presentan

precozmente alteradas:

1. Orientacin social

El nio siente atraccin por el rostro humano. Vuelve la cabeza al or su nombre o bien mira

cuando alguien entra a la pieza. (Orientacin no social es la respuesta a estmulos no que no

generan contacto social Ej. Respuesta al ruido de un tren).

2. Atencin compartida. (Compartir el foco de atencin) Darse cuenta de lo que los otros estn

mirando o atendiendo y cualquier esfuerzo por influenciar en este respecto.

- Seguir la mirada de otra persona

- Sealar con el dedo para que la otra persona mire alg que es de su inters

- Llevar un objeto para mostrarlo

- Referencia social. Se refiere a la capacidad de poder captar el estado afectivo o

expresin facial de otra persona y usarla para guiar nuestro comportamiento.

3. Imitacin motora (inmediata y diferida) El nio tiende a imitar los movimientos del adulto Ej.

aplaude, chao etc.

4. Reciprocidad emocional o afectiva

- Sonrisa social recproca: Sonrisa como respuesta a la sonrisa de un adulto. Cara seria

como respuesta a la cara de enojo del adulto. Establecer empata.

Espectro Autista: nios mayores

1. Interaccin social; El rasgo ms notable es su deficiente interaccin social. A menudo evitan

mirar a las personas. El contacto visual est ausente o es pobre. Pueden no mostrar inters en

relacionarse con las personas o bien habiendo inters, puede haber falta de efectividad por

desconocimiento o mal manejo de las claves sociales. Hay disminucin en la reciprocidad

emocional o social

2. Lenguaje; hay falta de inters por comunicarse. Puede haber ausencia de lenguaje, retraso

lenguaje o un lenguaje atpico. Es frecuente que presenten ecolalia (repiten palabras o frases

que escuchan). Se refieren a si mismos en tercera persona. Cometen errores en la estructura

gramatical. La entonacin que le dan al habla tambin es peculiar pudiendo adoptar un lenguaje

silabiante tipo robot. Cuando tienen mayor desarrollo del lenguaje tienen dificultades para

mantener una conversacin ya que suelen referirse a temas de su inters ignorando las preguntas

o comentarios de otros. El lenguaje corporal, gestos, mirada tambin se ve afectado.

20

3. Comportamiento e intereses atpicos

reas de especial inters, anormales en intensidad/foco.

Aparente inflexibilidad y apego a rutinas

Movimientos repetitivos; Muchos nios con autismo se absorben en movimientos

repetitivos tales como mecerse y enrollarse el pelo.

Los nios con trastornos dentro del espectro autista suelen presentar problemas en motricidad fina y

gruesa. A menudo son hipersensibles a estmulos sonoros o tctiles. Sin embargo no es raro que

muestren una sensibilidad reducida al dolor.

Algunos de estos nios, tienen destrezas extraordinarias en reas especficas como memoria, la

msica, las matemticas, el dibujo etc.

Autismo

Nivel funcional

Bajo

Moderado

Alto

S. Asperger

Las personas con autismo de alto nivel funcional o con S.Asperger son en su gran mayora de inteligencia

normal, suelen presentar algunas reas muy desarrolladas en desmedro de la social. El desarrollo de su

rea de especial inters ha llevado a algunos a destacar en ciencias, msica, arte etc. Algunas de las

personalidades en las cuales se ha planteado este diagnstico son: Woody Allen, Bill Gates, Mozart,

Newton, Nietzsche, Einstein

(Etiologa Mltiple: El autismo no obedece a una causa nica. Se plantea que algunos genes y factores ambientales,

tales como vrus o qumicos, contribuiran al desorden. Los estudios de sujetos con autismo han encontrado

anormalidades en algunas regiones del cerebro. En algunos casos podra estar dado por enfermedades

congnitas, adquiridas, genticas o metablicas. Se ha descrito una aumento de dos neurotransmisores:

norepinefrina y serotonina. Se ha visto, en algunos estudios, que la tasa de autismo aumenta 50 a 100

veces en familiares de primer grado. Algunas personas tendran una predisposicin gentica al autismo. En

las familias con un nio autista, el riesgo de tener un segundo nio con el desorden es de 3-8%, lo cual es

mayor que el riesgo para la poblacin general. En algunos casos, algunos familiares de una persona autista

muestran un comportamiento social, de comunicacin, o repetitivo, que parece estar relacionado al autismo,

pero que logran funcionar normalmente.)

Lecturas recomendadas

1. Kotagal, S : Sleep Disorders in Childhood. Neurologic Clinics 2003, v. 21, n. 4 961-981

2. Kenneth F., Swaiman,, M.D. PEDIATRIC NEUROLOGY Vol. I y II

3. Jalkut MW, Lerman SE, Churchill BM ENURESIS Pediatric Clinics of North America 01

December 2001 (Vol. 48, Issue 6, Pages 1461-1488)

21

UNIVERSIDAD DE CONCEPCION FACULTAD DE MEDICINA DEPARTAMENTO ESPECIALIDADES Dra. Sandra Serrano V SECCION NEUROLOGIA 2012

EPILEPSIA

Cuadro clnico caracterizado por la presencia de crisis epilpticas recurrentes en ausencia de

encefalopata aguda que las explique.

Crisis epilptica: Fenmeno clnico transitorio que compromete la conciencia y/o experiencia,

ocasionado por una descarga neuronal brusca y excesiva. Suele acompaarse de movimientos anormales

y sntomas neurovegetativos.

Afecta al 0,5 - 2% de la poblacin y aparece en el 90% antes de los 20 aos

Cuando un nio consulta por un fenmeno clnico que pudiera corresponder a una crisis epilptica, el

mdico debe intentar responder las siguientes interrogantes:

Fue una crisis epilptica? Para ello es necesario que pueda reconocer por lo menos los tipos mas

frecuentes de crisis epilpticas.

Cumple con los requisitos diagnsticos de epilepsia?

Si es una epilepsia, es una epilepsia idioptica o es secundaria, ya sea, a una lesin orgnica

subyacente o a un error congnito del metabolismo que curse con crisis epilpticas?

La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), con el propsito de ayudar a clarificar la condicin

epilptica de un paciente, a planificar su estudio y tratamiento, sentar un pronstico y facilitar la

investigacin clnica propone el siguiente esquema diagnstico. (aceptado marzo 2001)

EPILEPSIA: ESQUEMA DIAGNSTICO

I FENMENO ICTAL

II TIPO DE CRISIS

III SINDROME EPILPTICO (si es posible)

IV ETIOLOGA

V COMPROMISO FUNCIONAL (opcional)

I FENMENO ICTAL: Descripcin detallada de las caractersticas clnicas de la crisis considerando la

progresin de la sintomatologa

II TIPO DE CRISIS Ubicar el fenmeno clnico dentro de los tipos de crisis epilpticas. Existen crisis

autolimitadas que no duran ms all de 1 a 2 minutos y crisis continuas, que pueden durar horas o meses.

Crisis Autolimitadas

A. Crisis Generalizadas

Tnico-Clnicas: se caracteriza por cada al suelo, prdida del conocimiento, una

contraccin muscular mantenida (fase tnica) y luego sacudidas musculares rtmicas (fase

clnica)

Tnicas: se caracterizan por contraccin muscular sostenida.

Atnicas: se caracterizan por prdida del tono muscular con frecuente cada brusca al

suelo. Suelen requerir uso de cascos protectores para evitar dao al caer.

22

Mioclnicas: se caracterizan por contracciones musculares breves, de < de 1 segundo de

duracin

Ausencias: Se prefiere el trmino dialpticas para referirse a las crisis en que la principal

caracterstica es la prdida de contacto con el medio. A este grupo perteneceran las

ausencias tpicas.

Espasmos: se caracterizan por contracciones tnicas, que comprometen especialmente

las extremidades superiores (flexin del tronco y abduccin de los brazos).

Generalmente se presentan varias seguidas (en salvas)

B. Crisis Focales: Esta denominacin reemplaza a lo que se conoca como crisis parciales simples y

parciales complejas

Focales sensitiva se caracterizan por presentar sntomas sensitivos elementales o

complejos

Focales Motoras

Secundariamente Generalizadas

Crisis Continuas o Estado Epilptico

Estado Epilptico Tnico-clnico Estado Epilptico de Ausencia Estado Epilptico Lmbico (psicomotor)

Una vez establecido el tipo de crisis que presenta el nio, se debe analizar sus caractersticas clnicas

y ver a que sndrome epilptico corresponde.

III SINDROME EPILPTICO

Clasificar a los pacientes segn el tipo de crisis no tiene utilidad clnica ya que confluyen pacientes de

caractersticas muy diversas, de ah el concepto de sndrome epilptico en que se agrupan pacientes que

comparten ciertas caractersticas clnicas como:

Tipo de crisis Etiologa Edad de inicio de las crisis Factores precipitantes EEG Respuesta teraputica Pronstico

Sndromes epilpticos de mayor frecuencia en edad peditrica

Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE

Commission on Classification and Terminology, 20052009 Epilepsia, :110, 2010

1. Epilepsia Focal Benigna de la niez con puntas centrotemporales (Rolndicas).

Se clasifica dentro de las Epilepsias Focales Idiopticas de la infancia y niez

Edad escolar

16% de las epilepsias en

23

Componente gentico

EEG: Puntas en regiones centrotemporales

Buen pronstico

Se inician en edad escolar, la mayora entre los 5-10 aos. Las crisis se caracterizan por ser en su mayora focales motoras, comprometiendo la hemicara (clonas peribucales), con dificultad adems

para hablar y salivacin. Luego puede progresar comprometiendo la extremidad superior, todo el

hemicuerpo o generalizar. Algunas crisis pueden ser generalizadas desde el comienzo. Se presentan

en nios neurolgicamente sanos, frecuentemente con antecedente familiar de epilepsia. El EEG

muestra un patrn tpico consistente en descargas epileptiformes de tipo punta, localizado en reas

centrotemporales. Estas descargas pueden aparecer en un hemisferio o alternar entre ambos

hemisferios y son ms frecuentes durante el sueo. Algunos nios presentan descargas epilpticas

slo en el EEG bajo sueo. Son de buen pronstico ya que desaparecen antes de los 15 aos. El

trmino benigno se utiliza para designar a las epilepsias de fcil tratamiento o que no requieren

tratamiento y que remiten sin dejar secuela.

Epilepsia benigna de la niez con puntas occipitales

2. Ausencia Infantil

Se clasifica dentro de las Epilepsias Generalizadas Idiopticas

Crisis de ausencia

Inicio en perodo pre o escolar (4-12a)

Se desencadenan con la hiperventilacin y fotoestimulacin

EEG: patrn punta onda 3 ciclos por segundo

Buen pronstico

Responden al Ac. valproico, ethosuximida, lamotrigine

Las crisis de ausencia se caracterizan por un breve perodo (10-20 seg) de compromiso de

conciencia, en el cual, el nio pierde contacto con el medio, deja de hacer lo que estaba haciendo,

queda mirando fijo, usualmente presenta un parpadeo y a veces movimientos orales y luego retoma

su actividad en el punto en que la haba dejado, sin tener conciencia de la crisis. Comienza y termina

brusco sin perodo prodrmico ni postictal. Estas crisis pueden repetirse 2-6-50 veces al da. Si

durante la crisis se le habla o se le pasa un objeto sobre la vista no reacciona. Esta maniobra junto a

la frecuencia de las crisis y a la interrupcin brusca de una actividad permiten diferenciarlas de un

perodo de distraccin. con lo que suele prestarse a confusin. Se inician entre los 4-12 aos de

edad. Pueden desencadenarse haciendo hiperventilar al nio por 3-5 minutos. Durante la crisis el

nio deja de hiperventilar, tiene la crisis y luego sigue hiperventilando. Tambin pueden

desencadenarse con la fotoestimulacin maniobra que se realiza al momento de realizar el EEG. El

EEG muestra una actividad basal normal a la que se superponen descargas epilpticas generalizadas

del tipo punta onda 3cps., que le dan una apariencia tpica al trazado. Las descargas mayores a 5 seg

suelen asociarse a crisis de ausencia. Es un Sndrome epilptico, con fuerte componente gentico,

de buen pronstico. Las crisis ceden, salvo casos excepcionales, con medicamentos como AC

Valproico, Ethosuximida o Lamotrigina.

24

3. E. Mioclnica Juvenil

Adolescentes y adultos (Inicio 6-22aos)

Requiere crisis mioclnicas generalizadas (100%)

Se asocia a:

CTCG (80-90%) poco despus del despertar

Ausencias (25-30%)

Respuesta fotoparoxstica (40%)

Corresponde 10% de las epilepsias

Sin antecedentes patologa previa.

Tratamiento: Ac. Valproico, Lamotrigina

Se caracterizan por inicio en la adolescencia y frecuente antecedente familiar de epilepsia. .En la

Epilepsia Mioclnica Juvenil se puede encontrar 3 tipos de crisis generalizadas: crisis mioclnicas

(deben estar presentes 100%), crisis tnico clnicas del despertar, o ausencias juveniles. Algunos

presentan slo uno de ellas y en otros se mezclan estas 3 condiciones. Las sacudidas mioclnicas

suelen comprometer especialmente las extremidades superiores.. Las crisis del despertar se

presentan dentro de 1 hora despus de despertar y es frecuente que sean desencadenadas por

deprivacin de sueo y OH Las ausencias son similares a las descritas en las ausencias infantiles

pero son menos frecuentes y tienden a ser ms prolongadas.

El EEG muestra una actividad de fondo normal a las que se superponen breves descargas

epileptiformes generalizadas, las descargas pueden aparecer o son ms frecuentes cuando el

paciente est dormido Suelen tener una excelente respuesta a los anticonvulsivantes como el

Ac.Valproico pero suelen recaer (90%) al suspender la terapia. Lo que implica tratamiento a muy

largo plazo. Esto obliga a considerar efectos secundarios a largo plazo, especialmente en la mujer

(Riesgos de teratogenicidad. Iefectos hormonales, interferencia con anticonceptivos, metabolismo

seo y otros)

El trmino idioptico implica ausencia de lesin cerebral estructural subyacente Son

geneticamente determinadas y No progresiva.

4. Sindrome de West

Se clasifica dentro de las Encefalopatas Epilpticas. En estos tipos de epilepsia se considera

que la actividad epilptica per se genera dao cerebral.

Crisis de espasmos en flexin/extensin, en salvas

Detencin o prdida de habilidades psicomotoras

Hipsarritmia

La combinacin de espasmo infantil con deterioro del desarrollo psicomotor y patrn

electroencefalogrfico de hipsarritmia se conoce como sndrome de West. La frecuencia es de

1X5000 nios. Es un cuadro edad dependiente. La gran mayora comienza entre los 6 meses y el ao

de edad. Pueden aparecer en forma primaria, en un nio aparentemente sano o ser secundario a un

dao cerebral previo. Las crisis duran 1-3 seg. Los espasmos son en flexin (excepcionalmente en

extensin) y se caracterizan por cada de la cabeza sobre el tronco, flexin del tronco con adduccin

y flexin de las extremidades. Generalmente vienen en series (salvas) de 2 10 seguidos. Al

comienzo son muy sutiles pero con el tiempo se van haciendo mas intensos y la madre nota que no

progresa en su desarrollo psicomotor e incluso que ha perdido habilidades ya adquiridas como control

de cabeza, sonrisa social etc. l EEG muestra una severa anormalidad conocida como hipsarritmia.

25

La hipsarritmia se caracteriza por ondas lentas y puntas multifocales, irregulares, de alto voltaje que

dan al trazado un aspecto desordenado. Es una emergencia neurolgica. Se debe tratar cuanto antes

para frenar el deterioro neurolgico. Se tratan con ACTH y Ac Valproico. Un grupo significativo

responde mal a la terapia y evolucionan hacia un sindrome de L. Gastaut o a epilepsias refractarias.

Nios muy pequeos pueden presentar contracciones mioclnicas, clnicamente indiferenciables

de los espasmos pero sin alteraciones en el EEG, ni deterioro. Esta condicin inocente se le conoce

como mioclonus infantil benigno.

5. Sndrome de Lennox-Gastaut)

Se clasifica dentro de las Encefalopatas Epilpticas. En estos tipos de epilepsia se considera

que la actividad epilptica per se genera dao cerebral.

Mltiples tipos de crisis (atnicas, tnicas, mioclnicas, focales otras)

Inicio 2 a 5 aos

Retraso desarrollo

EEG enlentecido con punta onda 2cps

Mal pronstico

Tratam: Ac Valproico, Benzodiazepina, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam

La combinacin de mltiples tipos de crisis, entre ellas, las atnicas con cada al suelo, retraso

global del desarrollo psicomotor y EEG tpico con descargas de punta onda lenta se denomina S L.

Gastaut. Las crisis comienzan entre los 2-5 aos y a veces es la evolucin desde un S de West. Los

pacientes responden mal a la terapia con antiepilpticos y suelen mostrar deterioro progresivo

6. Epilepsias Reflejas

Crisis reflejas son aquellas crisis precipitadas por estmulos sensitivos. Estos estmulos por lo

general son luces intermitentes (TV, videojuegos, discotecas). Se cataloga como Epilepsia Refleja

cuando todas las crisis epilpticas son reflejas, para diferenciarlas de otros tipos de epilepsias, en

las cuales, algunas de sus crisis pueden ser fotosensibles. Algunos pacientes pueden autoinducirse

las crisis mirando al sol y pasndose la mano frente a los ojos o parpadeando rpidamente.

Epilepsia, TV y videojuegos

En Chile la corriente alterna tiene una frecuencia de 60 Hertz lo que se traduce en destellos de

30 ciclos/seg. El espectro fotosensible est, preferentemente entre 10 y 25cps, lo que explica que, en

Chile, existan menos crisis desencadenadas por la TV. En Europa y USA, en cambio, la corriente es

de 50 Hertz y por lo tanto los destellos 25cps se acercan ms al espectro fotosensible.

Cuando existen crisis desencadenadas por la TV no se deja tratamiento anticonvulsivante sino

que se modifican algunos factores que aumentan los efectos de la TV. Se recomienda disminuir el

tamao de la pantalla o aumentar la distancia desde la cual se mira, aumentar la luz ambiental (luz

detrs del TV), cambiar los canales con control remoto, ubicar el aparato en altura o mirar desde un

lado, para que los rayos incidan en forma tangencial, disminuir el brillo o uso de pantallas de 100

Hertz.

Videojuegos. Se ha visto que algunas secuencias de efectos fticos dentro de un video en

particular, pueden desencadenar crisis en personas que nunca han tenido crisis. Despus de la

experiencia en Japn, la industria de los videojuegos se ha preocupado del tema y se evitan los

estmulos potencialmente generadores de crisis.

26

7. Epilepsia mesial del lbulo temporal con esclerosis del hipocampo: Se caracteriza por crisis

parciales complejas frecuentemente refractarias con buena respuesta a la ciruga.

IV ETIOLOGA DE LA EPILEPSIA

Es importante intentar establecer, cuando esto sea posible la causa de la epilepsia:Gentica,

Estructural/Metablica, Desconocida

1. Dao cerebral

2. Desrdenes neurocutneos

3. Malformaciones cerebrales

5. Tumores 6. Anormalidades cromosmicas y monognicas (Sndrome x Frgil)

7. Errores congnitos del metabolismo

IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE EPILEPSIA

En los nios se presentan una amplia gama de fenmenos clnicos que pueden simular

crisis epilpticas.

El diagnstico de epilepsia implica un cambio en el trato que recibe el nio con el

consiguiente efecto sobre el desarrollo emocional del nio

Si bien los beneficios de los medicamentos que se utilizan en el tratamiento de la

epilepsia justifican plenamente su uso, no estn exentos de efectos secundarios.

FENOMENOS CLINICOS SIMILARES QUE NO CORRESPONDEN A EPILEPSIA

Convulsin Sintomtica

Crisis Psicgena

Espasmo del sollozo

Lipotimia

Disquinesia por frmacos

Ticosis

Perodos de distraccin

Movimientos rituales

Masturbacin

Reflejo Moro

Jaqueca

Trastornos del sueo

Vrtigo Paroxstico Benigno

Convulsin Sintomtica: es aquella que se presenta en el curso de un cuadro peditrico agudo y no

corresponde a epilepsia.

27

Psicgena: Las crisis se presentan, por lo general, en relacin con un trastorno emocional y el

paciente suele estar acompaado. No se ajustan a ninguno de los tipos clsicos de crisis epilpticas. Los

prpados suelen estar apretados, los movimientos son desordenados, no hay palidez ni cianosis ni

relajacin de esfnteres, son ms prolongadas y son modificables con estmulos externos. El EEG octal es

normal.

Espasmo del sollozo: Son episodios en que el nio, generalmente de 6m a 4 aos, al llorar, no saca

el llanto, retiene la respiracin, cae en cianosis o palidez, luego si contina, pierde el conocimiento

pudiendo, en algunos casos, presentar sacudidas clnicas. No corresponden a epilepsia. Corresponden a

apneas por reflejo vagal. Se piensa que el trastorno de base sera una hiperactividad vagal (Lucet et al

2000).Se desencadenan con el llanto provocado por dolor o frustraciones, cuando el nio no obtiene lo

que quiere. Se las conoce tambin con el nombre de apneas emotivas. Es importante explicarle a la

familia la naturaleza del evento y advertirles que no cedan a todas las demandas del nio, por temor a la

apnea, ya que pueden generar problemas de crianza de magnitud considerable.

Lipotimia: Cuando un nio presenta una lipotimia suele haber un factor gatillante como permanecer

mucho rato de pie, sufrir un impacto emocional, ver sangre, estar en ayunas etc. Las lipotimias se

caracterizan por ser de corta duracin, precedidas por visin borrosa o sensacin de desvanecimiento. El

nio se recupera rpidamente y por lo general no alcanzan a generar alarma.

Disquinesia por frmacos: El uso de algunos frmacos, en dosis teraputica o elevadas, produce en

algunos nios susceptibles, movimientos anormales extrapiramidales, espasmos musculares o crisis

oculgiras que simulan crisis epilpticas. El antecedente del frmaco y la ausencia de compromiso de

conciencia son elementos que facilitan el diagnstico. Entre los frmacos que pueden estar estas

manifestaciones estn: Fenotiazinas, haloperidol, propericiazina, metoclopramida.

Ticosis: Pueden simular crisis focales o mioclnicas. En los tics no hay compromiso de conciencia y

el paciente puede repetirlo si uno se lo pide.

Perodos de distraccin: diferenciar de crisis de ausencia

Reflejo de Moro: diferenciar de crisis de espasmos

Movimientos rituales: Los nios pequeos de 2-4 aos de edad realizan movimientos peculiares

cuando se encuentran cansados o aburridos o se preparan a dormir. Lo habitual son movimientos

serpenteantes de manos y a veces extremidades inferiores. Los movimientos se interrumpen cuando le

hablan al nio y parecieran que son relajantes y placenteros para el nio.

Masturbacin: Se presenta en nios de todas las edades y en ambos sexos. Se caracterizan por

movimientos pelvianos rtmicos asociados o no a otras manifestaciones de como sudoracin y deseos de

no ser molestados. Se da con mayor frecuencia cuando se van a dormir o cuando estn aburridos. Debe

explicarse a los padres de que es inocuo, que la evolucin ser favorable, que no tiene relacin con la

sexualidad futura, y que no tiene efectos negativos sobre el desarrollo fsico ni salud mental. Es importante

que no lo hagan frente a otras personas ya que esto no suele ser bien interpretado por los adultos y suele

generar alarma en los familiares y jardines infantiles.

Vrtigo Paroxstico Benigno: Aparece en nios de 1-5 aos de edad Se caracterizan por episodios

de comienzo brusco en que el nio se ve asustado, inestable o refiere sensacin vertiginosa y puede caer.

Pueden acompaarse de sudoracin y vmitos. Son de corta duracin, por lo general, menos de 30 seg.

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EPILEPSIA EXAMENES COMPLEMENTARIOS

EEG Y EPILEPSIA

- EEG Ictal: Registro de la actividad elctrica cerebral durante la crisis. Es difcil de obtener pero

permite confirmar la naturaleza epilptica de la crisis.

- EEG Interictal: Registro de la actividad elctrica cerebral en momentos en que el paciente no est

presentando crisis. Es la condicin ms frecuente. El registro puede ser:

- Normal

- Mostrar descargas epileptiformes (puntas, complejos punta onda). La presencia de

descargas epileptiformes, en un EEG indica una alta probabilidad de que el fenmeno clnico

en estudio sea de naturaleza epilptica, ya que el porcentaje de la poblacin no epilptica que

presenta este tipo de descarga es muy baja (< 3%). Segn el tipo de descargas podemos

inferir el tipo de sndrome epilptico que presenta el paciente y ms adelante, podemos

evaluar su evolucin.

- Mostrar alteraciones inespecficas. Corresponden a lentitudes o depresin de voltaje,

generalizadas o focales. Pueden obedecer a patologa subyacente orgnica, infecciosa o

metablica.

TAC DE CEREBRO

Es un excelente examen para detectar calcificaciones, tumores, quistes, hemorragias,

malformaciones groseras etc.

RESONANCIA MAGNTICA CEREBRAL

Es ms sensible que la TAC y permite detectar malformaciones a nivel de la corteza cerebral, como

disgenesias o anormalidades en la migracin neuronal, patologas que se asocian a epilepsias de difcil

manejo medicamentoso. La RNM ha permitido definir algunos sndromes epilpticos como la epilepsia

asociada a esclerosis mesial del lbulo temporal la cual se caracteriza por tener muy buena respuesta al

tratamiento quirrgico.

SPECT

El SPECT (single photon emission computed tomography) realizado inmediatamente despus de una

crisis epilptica permite, en un alto porcentaje, localizar el foco epilptico, en pacientes con epilepsias

parciales refractarias. La localizacin del foco les permite beneficiarse con la ciruga.

SCREENING METABLICO

Existen un grupo de enfermedades que se caracterizan por un dficit congnito de una o varias

enzimas (error congnito del metabolismo) y que se acompaan de crisis de tipo epilptico. El screening

metablico en orina es un examen que permite detectar un grupo importante de ellas.

29

TRATAMIENTO EPILEPSIA

Tiene como objetivos prevenir tanto la recurrencia de las crisis, como la secuela emocional y social

que esta pueda ocasionar.

1. Prevenir Recurrencia de las Crisis

1.1. Tratamiento medicamentoso

1.2. Factores precipitantes

1.3. Tratamiento quirrgico

1.4. Dieta Cetognica

1.5. Estimulacin del nervio vago

1.1. Tratamiento medicamentoso

ANTICONVULSIVANTES

Fenobarbital Dosis: 5mg/k/d (Comp: 15, 100mg Ampollas 220mg), fraccionado cada 12-24h. Efectos

secundarios: somnolencia, irritabilidad, hiperactividad y disminucin de la concentracin. Puede dar

alergia, la cual se presenta como rush cutneo, dentro del primer mes de tratamiento y obliga a la

suspensin inmediata del frmaco, pudiendo dar sindrome de Stevens Johnson. Rango Teraputico

del nivel plasmtico: 15-40 mcg/ml. Indicaciones: crisis neonatales, febriles, focales, generalizadas,

estado epilptico.

AC. Valproico 15-40mg/k/d (comp. 200mg,250,300,400,500,1000, Gotas 1g=10mg, Jarabe 1cc=50

mg) Efectos secundarios: sedacin, temblor, aumento de peso, cambios de carcter, cada del pelo.

Hepatoxicidad, pancreatitis y trombocitopenia. La hepatoxicidad es mas frecuente en menores de 2

aos, con politerapia y retraso mental. Rango Teraputico del nivel plasmtico:50-100 mcg/ml.

Indicaciones: Crisis generalizadas, focales, febriles, ausencias, West. El uso de preparados de

liberacin lenta disminuye significativamente los efectos txicos del valproato y mejora adems la

adherencia al tratamiento.

Carbamazepina 10-20mg/k/d (comp. 200mg,400mg) Efectos secundarios: sedacin,

nausea/vmitos, rush alrgico similar al Fenobarbital, aumento de peso. Rango Teraputico: 4-

12mcg/ml. Indicaciones: Crisis focales y generalizadas. No es efectiva en crisis de ausencia (puede

precipitarlas), mioclnicas, febriles ni West.

Oxcarbazepina: Es el 10-keto derivado de la carbamazepina. Es similar a la carbamazepina en su

mecanismo de accin y eficacia antiepilptica pero es mejor tolerada y presenta menor interaccin

con otros frmacos Fue aprobada por la FDA en 1999. Dosis similar. (Comp 300 mg)..

Fenitona: De uso excepcional en nios. 3-7mg/k/d (comp. 100mg) Efectos secundarios:

sedacin, ataxia, efectos cosmticos (hirsutismo, hiperplasia gingival, engrosamiento rasgos

faciales),alergia similar a Fenobarbital, leucopenia. Rango Teraputico: 10-20mcg/ml. Indicaciones:

Crisis focales, generalizadas y estado epilptico.

Lamotrigina: Si se utiliza con Ac. Valproico su vida media se prolonga de 24 a 60 horas. Cuando se

asocia a ac.valproico partir con 0,2 mg/k/da. Como monoterapia (es decir sin ac.valproico) partir con

2mg/k/d. Se recomienda incrementar dosis cada 2 semanas hasta lograr dosis de mantencin de 1-5

mg/k/da en asociacin con ac.valproico o 5-15 mg/k/da sin ac.valproico. Comprimidos: 25, 50,

100mg, Efectos secundarios: sedacin, ataxia, visin borrosa o diplopa), alergia similar a

Fenobarbital. Rango Teraputico: no establecido (3-9mcg/ml). Indicaciones: Crisis focales,

generalizadas, ausencias, Lennox Gastaut.

30

Levetiracetam: 40mg/k/d, (Jarabe 100mg/cc, comp de 500mg y de 1000mg. Efectos secundarios:

sedacin. Amplio espectro. Crisis generalizadas, mioclnicas. baja incidencia de efectos adversos y

falta de inteacciones medicamentosas conocidas.Caro.

Topiramato: Comenzar con 0,5-1 mg/k/da. Incremento lento: 0,5-1 mg/k/da cada 2 semanas. Dosis

de mantencin: 3-6 mg/k/da (comp. 25, 50,100mg) Interaccin mnima con otros medicamentos.

Efectos secundarios: Indicaciones: Crisis focales refractarias, West, Lennox Gastaut.

Gabapentina: Nios: 30 a 90 mg/k/da. Se inicia con 10-20 mg/k/d, aumentando 10 mg/k cada

da hasta lograr efecto deseado. comp.: 100 mg, 300 mg, 400 y 800mg. Efectos secundarios:

sedacin, ataxia, visin borrosa, cefalea. Indicaciones: Crisis focales, aprobada para mayores de 12

aos

Diazepam: 0.3mg/k/dosis EV lento o 0.5mg/k/dosis rectal, en tratamiento agudo de crisis epilptica y estado epilptico.

Clonazepam y Clobazam: Terapia coadyuvante en West y Lennox Gastaut

ACTH: West

Efectos Secundarios

Es importante considerar los efectos sobre el comportamiento, aprendizaje, estticos, toxicidad,

depresin Medular, Alergia Medicamentosa: todos pueden desencadenar reacciones alrgicas. Tan

pronto aparece una alergia, a alguno de los anticonvulsivantes, ste debe suspenderse inmediatamente.

FAE y desmineralizacin seo: Hay evidencias que sealan disminucin de la Densidad sea en

pacientes en tratamiento con FAE. Los ms involucrados son los inductores de la enzima citocromo P450

(FB, FT,CBZ,PM), Ac Valproico y Lamotrigina. Tener presente al decidir iniciar o prolongar tratamiento por

riesgos de fractura y osteoporosos temprana. Se recomienda comprobar un aporte adecuado de Ca y Vit

D. Adecuada actividad fsica

A definir cuando iniciar controles DO

Eleccin del Medicamento.

a. De acuerdo a la edad

b. De acuerdo al tipo de crisis o sndrome epilptico

c. Costo y disponibilidad

d. Caractersticas propias del paciente. Obesidad, hiperactividad, enfermedades

crnicas, antecedentes de alergia a alguno de los medicamentos.

Crisis Generalizadas: Carbamazepina, Oxcarbazepina, Ac. Valproico, Fenobarbital, Fenitoina,

Lamotrigina, Topiramato

Crisis Focales: Carbamazepina, Oxcarbazepina, Ac.Valproico, Fenitoina, Gabapentina,

Lamotrigina, Topiramato.

Epilepsia Mioclnica Juvenil: Ac. Valproico, Lamotrigina, Levetiracetam, Topiramato, BDZ.

S. Ausencia Infantil: Ac. Valproico, ethosuximida

S de West: ACTH, Ac. Valproico, Benzodiazepinas, Vigabatrina, Topiramato. Levetiracetam

Lennox- Gastaut: Ac. Valproico, Topiramato, Benzodiazepinas

31

Nivel plasmtico de anticonvulsivante

El rango teraputico til corresponde al nivel plasmtico, al cual la mayora de los pacientes

responden. Es una gua para el mdico pero ste debe tener presente que hay pacientes que responden

a niveles ms bajos y otros por el contrario se benefician con niveles que estn sobre el rango teraputico.

Presta especial utilidad en las siguientes situaciones:

- Mala respuesta a la terapia

- Sospecha de irregularidad en la ingesta del medicamento

- Descartar problemas absorcin

- Descartar sobredosis como posible causa de la sintomatologa del paciente

- Al agregar un segundo medicamento se modifican los niveles plasmticos previos

Duracin del tratamiento:

En nios el tratamiento medicamentoso suele mantenerse hasta que el nio cumple 2 aos sin

crisis. Estudios han mostrado que despus de 2 aos sin crisis, el 75% de los nios no presentan

recurrencias.

Estar alerta a la aparicin de:

Intolerancia durante el curso del tratamiento pueden aparecer efectos conductuales, alrgicos,

hematolgicos, hepticos, estticos que obliguen a suspender la terapia. Es importante advertir a los

padres de los posibles efectos secundarios para que ellos estn alertas a su aparicin e informen al

mdico. No es infrecuente observar adems cambios en el rendimiento escolar, somnolencia o aumentos

de peso.

Intoxicacin. Los medicamentos deben permanecer fuera del alcance de los nios.

Suspensin Gradual:

La suspensin del tratamiento medicamentoso debe ser gradual en un perodo de 3 a 6 meses. La

suspensin brusca puede precipitar crisis convulsivas incluyendo status convulsivo.

Factores desencadenantes de crisis

Entre los factores desencadenantes hay algunos que pueden ser evitados, entre ellos la deprivacin

de sueo, stress, alcohol, frmacos. La luz solar y la TV pueden, en casos excepcionales, desencadenar

crisis en pacientes portadores de epilepsias fotosensibles.

Tratamiento quirrgico de la epilepsia

Indicado en epilepsias refractarias a tratamiento mdico y que cumplen con determinados criterios. El

procedimiento mas utilizado es la reseccin del foco epilptico.

1.4. Dieta cetognica

La dieta cetognica se caracteriza por su alto contenido en grasas, un nivel apropiado de protenas y un

mnimo de hidratos de carbono. El objetivo es mantener un nivel de cetosis elevado. No se conoce

exactamente el mecanismo por el cual acta esta dieta pero si est demostrado que tiene un efecto

anticonvulsivante. Estara indicado en nios menores de 10 aos con crisis epilpticas refractarias a

tratamiento medicamentoso y que no son candidatos o rechazan la ciruga. Se recomienda especialmente

en encefalopatas epilpticas. Alrededor del 90% de los nios presentan una reduccin > del 50% en la

frecuencia de sus crisis pudiendo, algunos de ellos, llegar a quedar sin crisis (16%). Tiene el

inconveniente de que es una dieta muy difcil de mantener ya que basta consumir un poco ms de hidratos

de carbono para que baje el nivel de cetosis y se pierda su efecto.

32

1.5. Estimulacin del nervio vago

Se ha demostrado que la estimulacin intermitente del nervio vago logra disminuir o abortar crisis en un

grupo de pacientes. (La estimulacin del nervio se hace a nivel cervical, a travs de un generador que se

implanta subcutneo en la parte alta del trax, por debajo de la clavcula. El generador se programa para

que emita una secuencia de estmulos cada cierto lapso de tiempo. Los pacientes tienen adems la

posibilidad de aumentar la frecuencia de los estmulos, pasando un magneto frente al generador y as

abortar una crisis. Estara indicado en pacientes con crisis epilpticas refractarias a tratamiento

medicamentoso y que no son candidatos o rechazan la ciruga. Tiene un alto costo ya que el generador es

carsimo y requiere ciruga. Estudios demuestran una reduccin > 50% en la frecuencia de las crisis en

alrededor de un 30 % de los pacientes. Se considera un tratamiento paliativo.)

Prevencin Secuela Psicosocial

Se debe combatir el miedo de los padres a que el nio se pueda morir en una crisis. Evitar la

sobreproteccin y el menor nivel de exigencia (conflicto, castigo)

FACTORES QUE INCIDEN EN EL PRONOSTICO DE LA EPILEPSIA

- Etiologa de la epilepsia

- Sindrome epilptico

- Edad de comienzo

- Respuesta al tratamiento

- EEG Pre-Alta

EPILEPSIA EN EL NIO - ORIENTACION A LOS PADRES

El tratamiento requiere de la colaboracin de la familia, para lo cual es fundamental, su educacin. El

trmino EPILEPSIA asusta a la mayora de los padres. El mdico debe tranquilizarlos y aportarles toda la

informacin necesaria para que puedan llevar en la mejor forma posible la enfermedad de su hijo. Slo as

podrn ofrecerle una atmsfera adecuada en la cual pueda desarrollarse igual que cualquier otro nio. El

mdico debe:

1. Explicar la naturaleza del trastorno convulsivo y corregir ideas equivocadas o prejuicios. .

2. Informar del pronstico en relacin a:

a) Recurrencia de crisis: Explicarles que las convulsiones, en la mayora de los casos, pueden

ser controladas en forma completa o por lo menos ser reducidas, en frecuencia e intensidad.

b) Efectos sobre la inteligencia: Explicarles que las crisis no ocasionan retraso mental, en

nios que tienen intelecto normal.

c) Tipo de vida: explicar que las expectativas a futuro no se modifican por el hecho de tener una

epilepsia. Insistir en que el nio no debe ser sobreprotegido sino tratado en forma NORMAL.

3. Instruir a los padres sobre la atencin del nio durante una crisis.

4. Informar sobre: nombre del medicamento, dosis, horario de administracin, necesidad de

regularidad en la duracin de la terapia, efectos secundarios (alergia), y riesgo de suspensin

brusca del medicamento. Insistir en la necesidad de controles mdicos peridicos para

posibles ajustes en la medicacin.

5. La nica restriccin es jugar en lugares que de presentar una crisis puedan caer. Ej. subir a

panderetas o techos. Requieren supervisin al baarse en piscinas, tina o mar. Slo en

aquellos casos en que se detecte un factor precipitante para ese nio, debe ser evitado.

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SUGERENCIAS A LOS PADRES FRENTE A UNA CONVULSION EN EL NIO

Una convulsin en un nio es algo que siempre impactar a sus padres, sin importar el nmero de

veces que esto haya sucedido.

Lo que los padres debieran hacer:

1. Mantener la calma, no intentar cortar la crisis ni hacer respiracin boca a boca, sino acomodar al

nio en el piso o sobre una cama.

2. Retirar los objetos peligrosos que estn ubicados alrededor del nio, por ejemplo, objetos

cortantes o calientes, con los que el nio se pueda daar, ya sea, al caer o con sus movimientos.

3. Recordar que aunque durante la crisis el nio tiene aspecto de dolor, no siente dolor, de hecho

no siente nada.

4. Recordar que si momentneamente detiene la respiracin, se pone plido o morado, el nio no

corre peligro, ya que esto forma parte de la convulsin.

5. Si tiene vmitos durante la crisis, colocar al nio de lado, de modo que el contenido del vmito

salga de la boca hacia afuera y no se vaya hacia los pulmones. Al estar de espalda la lengua

tiende a irse hacia atrs y dificulta la respiracin. Este problema tambin se evita colocando el

nio de lado.

Lo que no debieran hacer:

1. No deben tratar de inmovilizarlo o de hacerlo reaccionar pegndole.

2. No deben darle agua o remedios durante la crisis.

3. No deben colocar algo duro dentro de la boca para evitar que se muerda la lengua. Algunas

personas se han roto los dientes despus de recibir este tipo de ayuda. Si se tiene a mano un

anillo de goma se le puede colocar entre los dientes, pero si la boca est cerrada no se debe

intentar abrirla. Mantener sus propios dedos fuera de la boca del nio, l no sabe lo que est

haciendo y puede sufrir una mordida.

4. Aun cuando es difcil para los padres, pero es de extraordinaria ayuda para el mdico, deben

observar y si es posible anotar lo que sucede durante la crisis. Registrar cuanto dura, qu hace,

cmo termina, da y hora, qu haca el nio antes que se iniciara la crisis y cualquier cosa inusual

que haya sucedido durante ese da. Aun cuando esta forma de enfrentar la crisis parece casi

imposible de llevar a cabo, muchos padres logran hacerlo y se sienten tiles y parte del equipo

que trabaja por ayudar a su hijo. El mdico suele no presenciar las crisis del nio y por lo tanto

es el padre, la madre o el profesor la mejor fuente de informacin.

Si es la primera crisis o sta dura ms all de 5 a 10 min., debe ser llevado a un Centro Asistencial de

Urgencia.

Cuando la crisis termina, adems de apoyo y confort, el nio necesita descansar. Si desea dormir se le

debe permitir hacerlo. En las horas o en los das siguientes se debe evitar preguntarle, en forma reiterada,

si se encuentra bien. Es natural que los padres se sientan preocupados, pero si le transmiten su

ansiedad, l tambin terminar angustiado y no podr aceptar su crisis con naturalidad.

BIBLIOGRAFA

1. M. Campos- A. Kanner. Epilepsias Diagnstico y Tratamiento (2004) Ed Mediterrnea

2. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report ILAE Commission on Classification and

Terminology, 20052009 Epilepsia, :110, 2010

3. AMERICA ACADEMY OF NEUROLOGY: Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs: Treatment of new onset epilepsy: Gregory L

Krauss: Neurology Online, 16 Aug 2004 [Full text]

4. Revista Chilena de Epilepsia, octubre 2010. Encuesta Chilena acerca terapia farmacolgica en epilepsia del nio y adolescente.

5. Consenso Chileno de Manejo de Frmacos Antiepilpticos en algunos Sindromes Electroclinicos y otras epilepsias en Nios y Adolescentes. JUNIO

2011

6. Lee JYK, Adelson PD Neurosurgical management of pediatric epilepsy Pediatric Clinics of North America April 2004 (Vol. 51, Issue 2, Pages 441-

456)

7. Wheles. Adolescente seizures and epileptic syndromes. Epilepsia 2002;43:33-52

34

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UNIVERSIDAD DE CONCEPCION FACULTAD DE MEDICINA DEPARTAMENTO ESPECIALIDADES Dra. Sandra Serrano V SECCION NEUROLOGIA 2012

CONVULSIONES NEONATALES

Las crisis durante el perodo de recin nacido (RN), en su mayora, obedecen a un insulto neurolgico

neonatal (Volpe). La incidencia es de 1 a 5/1000 nacidos vivos (Volpe).

Requieren ser identificadas, determinar su etiologa, ya que pueden requerir tratamiento especfico y

deben ser tratadas, ya que su persistencia produce dao cerebral (Volpe) e interfiere con funciones

bsicas de homeostasis, respiracin y alimentacin.

Las crisis y status neonatal poseen caractersticas propias ya que el cerebro del RN difiere del

cerebro de los nios mayores y del adulto, tanto en estructura como en funcin.

En el RN no se han completado el crecimiento dendrtico, ni las conexiones dendrtico

axonales. Tampoco se ha logrado una estabilizacin sinptica (Volpe).

La mielinizacin es incompleta interfiere con la propagacin de la descarga epilptica.

Existe un predominio de mecanismos excitatorios, mediados principalmente por el glutamato,

sobre mecanismos inhibitorios mediados por el GABA (Volpe).

En conclusin, podramos decir que la actividad epilptica se desarrolla ms fcilmente pero se

propaga menos.

Clasificacin de crisis neonatales segn Volpe

Clnica: Focal o Multifocal

Tnica: Focal o Generalizada

Mioclonica: Focal, Multifocal, Generalizada

Sutiles Son propias del perodo del recin nacido. Corresponden a manifestaciones

autonmicas, episodios apneicos, movimientos oro-buco-linguales o ciertos movimientos

oculares y de extremidades. Ms frecuentes en prematuros (Scher, 1989;Radvanyi-Bouvet

MF).

Las crisis Generalizadas Tnico-Clnicas son raras y pueden verse en algunas epilepsias de base

gentica de inicio en perodo de recin nacido.

EEG

Puede ser til para confirmar crisis, sin embargo, no todas las crisis se manifiestan en el EEG. El

EEG, registra la actividad que se propaga por la superficie cortical y por lo tanto, descargas generadas en

regiones mesial temporal, mesial frontal, o inferior frontal, pueden no propagarse a la superficie y por lo

tanto no registrarse. Esto es ms frecuente en el RN (Volpe).

Etiologa:

La mayora obedecen a una causa especfica. En las series de Mizrahi y Kellaway, las causas ms

frecuentes fueron:

Encefalopata hipoxica-isquemica (32%)

Hemorragia Intracraniana (17%)

Infecin CNS (14%)

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Infarto (7%)

Anormalidades metablicas (6%), Hipoglicemia, Hipocalcemia, Hipomagnesemia

Errors congnito del metabolismo (3%)

Otros y desconocidas (10%).

Otras causas Deprivacin de narcticos, Trauma, Malformaciones Cerebrales, Sndromes Epilpticos

Estudio:

Depender del contexto y caractersticas clnicas.

Glucosa

Electrolitos (Na, K, Cl, CO2); BUN, Cr, Ca, Fsforo, Mg

LCR

Screening metablico, cuando se sospeche error congnito del metabolismo

Eco cerebro, TAC o RM

Tratamiento:

El objetivo es detener las crisis y prevenir condiciones deletreas como: Hipoxia, Hipercapnia,

Acidosis lctica, Hipoglicemia, Hipertermia. Se debe evitar la hipotensin y depresin cardiolgica ya que

provocan disminucin del flujo sanguneo cerebral.

Medicamentos anticonvulsivantes en neonatologa

ANTICONVULSIVANTE dosis inicial dosis mantencin va

Phenobarbital 20 mg/kg 3 to 4 mg/kg/day IV, IM, PO

Phenytoin (1) 20 mg/kg 3 to 4 mg/kg/day IV (1)

Lorazepam (2) 0.05 a 0.1 mg/k c/ 8-12 hours IV

Diazepam 0.25 mg/kg every 6 to 8 hours IV

(1) La fenitona oral no se absorbe bien por lo que requiere dosis orales muy altas y no se

recomienda

(2) Benzodiazepinas no se dejan en etapa de mantencin

Crisis Neonatales: protocolo Childrens Hospital, Boston

FB 20 mg/kg IV LD. Subir a 40 a 50 ug/ml, antes de usar otro AC

Si las crisis persisten, use fosphenytoina o lorazepam. Debido al efecto sedativo del FB se

recomienda prudencia al usar dosis ms altas en pacientes con encefalopatas o disfuncin

heptica o renal ya que el efecto sedativo puede ser aditivo o prolongarse (Gal, 1984).

Dosis de mantencin es 3 a 4 mg/kg/day, generalm. en 2 dosis La dosis menor es en prematuros.

La velocidad de eliminacin del medicamento es ms lenta durante las primeras semanas y en el

prematuro.

Si las crisis persisten se requiere identificacin y tratamiento especfico de la etiologa. Tener

presente las anormalidades metablicas y los errores congnitos del metabolismo. Considerar posible

dependencia de pyridoxine (B6) y ac. Folinico, especialmente, cuando no ha habido insulto pre-perinatal.

Lectura recomendada

Neonatal Seizures Current Management in Child Neurology: Bernard Mara, 3 Edicin pags 497-502 En CD carpeta rotacin

por neurologa.

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CONVULSIONES EN EL NIO

OBJETIVO: entregar elementos clnicos, que le permitan al alumno, orientarse en el diagnstico y manejo

de las crisis convulsivas en un nio.

Las crisis convulsivas constituyen un motivo frecuente de consulta en pediatra.

En el Recin Nacido y lactantes pequeos, las convulsiones pueden prestarse a confusin con temblores.

Una forma prctica de diferenciarlas es la siguiente:

TEMBLOR CONVULSION

Movimientos oculares anormales --- S

Desencadenados por estmulos S ---

Movimiento regular S ---

Se interrumpe en flexin pasiva S ---

CAUSAS DE CONVULSIONES EN PEDIATRIA

Podemos distinguir 3 grandes grupos:

A. Convulsiones sintomticas: aquellas que se presentan en el curso agudo de una enfermedad

peditrica y no corresponden a una condicin epilptica.

B. Convulsiones, no sintomticas, aislada

C. Epilepsia

A. CONVULSIONES SINTOMATICAS

1.- Fiebre: "Convulsin febril"

2.- Cuadros Txico-metablicos

3.- Infecciones del Sistema Nervioso Central

4.- Traumatismo Encfalo Craneano

5.- Accidente Vascular

6.- Hipertensin arterial (Encefalopata hipertensiva)

1. CONVULSIN FEBRIL

Crisis convulsiva que se presenta en el curso de un cuadro febril (t rectal > 38C), en un nio entre 4

meses y 6 aos, en ausencia de un cuadro meningoenceflico agudo y de convulsiones afebriles previas.

Es la causa ms frecuente de convulsiones en la infancia. Frecuencia 2-5% de los nios.

Cuando un nio presenta una convulsin febril la familia siempre est preocupada por la

posibilidad de que la convulsin vuelva a repetirse en un prximo evento febril (riesgo de recurrencia) o

que el nio presente, ms adelante, una epilepsia.

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Riesgo de recurrencia, El riesgo general de recurrencia de las crisis febriles es de un 30-40%.

Cuando se presentan en un nio menor de un ao este riesgo aumenta a un 50%. de acuerdo a un

seguimiento de 7000 nios, en uno de los estudios ms extensos realizado

Riesgo de epilepsia, La presencia de antecedente familiar de epilepsia, de crisis febril compleja o

de dao neurolgico previo aumentan el riesgo de epilepsia, pero ste no superan el 15 %. Cuando no

existen factores de riesgo las posibilidades de desarrollar una epilepsia es cercana al riesgo de la

poblacin general.

Convulsin febril simple es aquella que es generalizada (Tnico, T. Clnica, clnica o Atnica,

dura menos de 15 minutos y no se repite en el mismo cuadro febril. Convulsin febril compleja es

aquella que es focal o que dura ms de 15 minutos o que repite dentro del mismo cuadro febril.

Medicamentos para el manejo de la convulsin en etapa aguda.

Diazepam 0,3 mg /k EV lento o 0.5 mg/k rectal

Midazolam 0.5mg/k se administra la solucin e.v en la cavidad oral entre la enca y la

mejilla con una jeringa o bombilla

Lorazepam 0.05 -0.1 mg/k EV

Fenobarbital 10 mg /k EV lento

Frente a un cuadro febril, en un nio con antecedente de convulsin febril, se recomienda manejar

la hipertermia en forma precoz, con medidas fsicas y uso de antipirticos. En algunos casos, cuando la

temperatura rectal es superior a 38.5, se puede recurrir al uso de Diazepam rectal, 0.5 mg/k el cual puede

repetirse c/8 hrs. por 24 - 48 hrs..

La Academia Americana de Pediatra (Boumann, RJ 2000), despus de un estudio encomendado

a un comit ad hoc seal: Primero, que exceptuando las crisis de muy alta recurrencia, no se han

identificado efectos adversos secundarios a las crisis febriles simples. Segundo, que el riesgo de

desarrollar, posteriormente, una epilepsia era extraordinariamente bajo y tercero, que aun cuando la

terapia, realizada en forma continua con fenobarbital o cido valproico o realizada en forma intermitente

con diazepam, son efectivas en disminuir la frecuencia de las recurrencias de las crisis febriles, los efectos

secundarios y potencialmente txicos superan los riesgos menores asociados con las crisis febriles

simples. Por lo tanto salvo casos calificados (alta recurrencia o que las crisis hayan sido muy prolongadas)

no recomienda el tratamiento a largo plazo. Los medicamentos que se utilizan para este efecto son el

Fenobarbital o Ac. Valproico x 1 a 2 aos

2. CUADROS TXICO-METABLICOS

El funcionamiento cerebral est estrechamente relacionado con la formacin de ATP, del equilibrio

inico y de la accin de neurotransmisores. Los cuadros txico-metablicos alteran la funcin cerebral

pudiendo provocar convulsiones, tanto generalizadas como focales, los ms relevantes son:

- Dficit sustrato (hipoxia, hipoglicemia)

- Trastornos del equilibrio hidroelectroltico o Acido Bsico

- Insuficiencia heptica o Renal.

- Toxinas bacterianas (sepsis)

- Frmacos

- Errores congnitos del metabolismo

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Tratamiento: Est dirigido a la correccin del trastorno de base y slo se proteger con el uso de

anticonvulsivante durante el perodo agudo, mientras se logra estabilizar al paciente.

3. INFECCIONES SNC

Las infecciones del SNC pueden debutar con una crisis convulsiva

a) Meningitis Purulenta Se recomienda tener un alto ndice de sospecha en todo nio, menor de un

ao, que presente una convulsin, ms aun, si se acompaa de fiebre. Buscar la presencia de signos de

Hipertensin Endocraneana y Signos Menngeos. LCR opalescente o turbio

b) Encefalitis Virales. La encefalitis herptica se caracteriza por presentar crisis convulsivas,

especialmente focales.

c) Absceso cerebral Sospechar en todo nio con convulsiones que tenga antecedentes de ciruga de

crneo, TEC, foco supurado (tico, cutneo), etc. No esperar la presencia de signologa focal.

Tratamiento: Nuevamente el tratamiento se dirige a la enfermedad de base y los medicamentos

anticonvulsivantes se dejan slo durante el perodo agudo de la enfermedad. Existen algunos casos

calificados en que, por la naturaleza del compromiso neurolgico, ameritan una terapia de mantencin.

4. TEC

En todo nio que presente convulsiones preguntar por