Apoplejia hipofisiaria

APOPLEJIA HIPOFISIARIA

RODRIGO MARIN MATEUSResidente Medicina Interna

UNIVERSIDAD DEL VALLE

N Engl J Med 2003; 349:2034

Endocrinol Metab Clin N Am 44 (2015) 199–209

Endocrinol Nutr. 2006;53(1):19-24

Endocrinol Nutr. 2013;60(10):582.e1---582.e12

Neurocirugía 2011; 22: 44-49

DEFINICION

Es una entidad clínica aguda resultante de la expansión fulminante de un tumor hipofisiario que ocasiona hemorragia y/o infarto de la hipófisis de

forma repentina, o por procesos anormal de la hipofisis que inducen hemorragia, infarto isquémico

o infarto hemorrágico.Endocrinol Metab Clin N Am 44 (2015) 199–209

HISTORIA

J Neurosurg. 1950;7:421-39.

Término acuñado por Brougham en 1950 para referirse a una serie de 5 pacientes que fallecieron de forma repentina a causa de una necrosis hemorrágica de un adenoma hipofisiario.

HISTORIA

El primero que describió un caso de apoplejía pituitaria fue Bailey en 1898, resultado de una hemorragia catastrófica en un adenoma hipofisiario.

Eur Neurol 2015;74:18–21

Amer J Med Sci 1910;139:473-484.

HISTORIA

Sheehan en 1937 describió un infarto hipofisario y panhipopituitarismo tras una hemorragia obstétrica

Journal of Pathology and Bacteriology, vol. 45, pp. 189-214, 1937

EPIDEMIOLOGIA

• Prevalencia 6 casos por 100.000 hab• Incidencia 0.17 episodios por 100.000 personas-año• Adenoma hipofisiario: 2% a 12% • Primera manifestación de adenoma no funcionante 80%• 5°a 6° década de vida• Varones


FACTORES PRECIPITANTES


↑ agudo PICCrisis

hipertensivaAngiografía

Cirugía mayor (cardiaca)

Pruebas dinámicas endocrinas

(CRH – prueba tolerancia a

insulina – TRH – GHRH)

Terapia anticoagulanteTrastornos de coagulación

Dosis altas de: Agonistas

dopaminergicosEstrógenos

Radioterapia Embarazo

TEC

PATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA

PATOGENIA

La patogenia de la apoplejía no es bien conocida, aunque se han postulado diversas hipótesis para aclararla:1. La oclusión del flujo sanguíneo tumoral resultado del crecimiento del mismo.

2. Disminución en el aporte vascular al tumor.

3. Presencia de vascularización anormal en el adenoma.

4. Factores vasculopáticos tumorales.

MECANISMOS – Hipótesis 1

• Adenoma con algún tipo intrínseco de vasculopatía con mayor riesgo de sangrado.

• Déficit de aporte sanguíneo por el acelerado crecimiento → necrosis hemorrágica.

• Compresión de las arterias trabeculares contra el diafragma sellar provocando esto la isquemia tumoral

MECANISMOS – Hipótesis 2

• Mecanismo de trauma en tumores grandes con cizallamiento y desgarro del tumor

• Porción intraselar fija

• Compromiso de la irritación hipofisiaria

MECANISMOS - Hipótesis 3

• Test de estimulación → efecto vasoactivo con isquemia hipofisaria con el consecuente infarto y hemorragia

• Cirugía mayor: Exposición a hipotensión y fluctuaciones en la presión arterial y estados dilucionales debido a la administración de cristaloides.

• Gamma Knife

FISIOPATOLOGIA

• Rápido aumento en el tamaño del contenido y la presion intraselar, que produce compresión mecánica de las vías ópticas y de las estructuras internas del seno cavernoso.

• Hemorragia encapsulada dentro del tumor. A veces extravasación de sangre al espacio subaracnoideo → irritación meníngea. En los grandes macroadenomas con extensión supraselar se puede producir una hidrocefalia obstructiva como complicación de una AH.

• La compresión lateral puede afectar el contenido del seno cavernoso causando la parálisis de nervios oculomotores (oftalmoplejía) en el 70% de los pacientes, siendo el tercer par el más frecuentemente afectado.

FISIOPATOLOGIA

• La compresión inferior puede dar lugar a destrucción del suelo selar con fístula de líquido cefalorraquídeo.

• El aumento rápido y grave de la presión intraselar también va a ser responsable de la necrosis isquémica de la hipófisis anterior, por compresión directa de la hipófisis normal y disminución del aporte sanguíneo a la glándula

• Hipopituitarismo: Destrucción glandular del 75-90%

MANIFESTACIONES CLINICAS

PRESENTACION CLINICA

• CEFALEAEstá presente en 80%-95% de los pacientes y es generalmente la manifestación inicial, con inicio repentino y grave. Probablemente se debe a la tracción dural o de extravasación de sangre y material necrótico en el espacio subaracnoideo, irritando las meninges.


• ALTERACIONES VISUALESSe presentan en >50% de los casos.Compresión del quiasma óptico y estructuras vecinas. Grados variables de deterioro del campo visual pueden ser observados, pero la pérdida de la agudeza visual y la ceguera son raros.

Parálisis ocular (67%) debido al deterioro funcional de los nervios craneales III (los más afectados), IV, y VI. Expansión intracavernosa de la masa tumoral por aumento brusco de PIC

504-511

Neurocirugia 2003; 14: 504 - 511

Mehment Turgut, “Comprensive review pituitary applexy and its management”

2014. SPRINGER

Recomendacion


• OTROS SIGNOS NEUROLOGICOS

Signos de irritación meníngea: Fotofobia, nausea y emesis, meningismo, letargo, estupor

y coma.Hemiparesia y disfagia o síndromes piramidal

DISFUNCION ENDOCRINA

• Deficiencia Hipofisis anterior

• En retrospectiva, a menudo se encuentra que los signos y síntomas de alteraciones endocrinas estaban presentes antes del episodio de apoplejía (por ejemplo, problemas sexuales, trastornos menstruales, galactorrea, fatiga).

Deficiencia de corticotropina

• Es el déficit más común en pacientes y afecta a 60% a 80% de los pacientes.

• Es la complicación hormonal más peligrosa para la vida, que puede causar trastornos hemodinámicos graves y la hiponatremia.

• La administración de suplementos de esteroides empírica se debe ofrecer a todos los pacientes con signos de PA, sin esperar la confirmación diagnóstica.

Otras deficiencias hipofisiarias

• Otros defectos hipofisarios no plantean el mismo grado de preocupación en la fase aguda. De acuerdo con revisiones de la literatura entre el 40% a 85% de los pacientes puede tener deficiencia tirotrópica y gonadotrópica

• En raras ocasiones puede estar asociada con bajos niveles de prolactina o con diabetes insípida

Recomendacion

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

• Las manifestaciones clínicas del cuadro pueden en principio hacernos pensar en otros diagnósticos que son más frecuentes en la práctica diaria, entre los cuales figurarían de forma principal la hemorragia subaracnoidea o la meningitis aguda bacteriana.

• Con todo, es fundamental ante la sospecha clínica, la realización de una prueba de neuroimagen de forma urgente para confirmar el diagnóstico, siendo de elección la resonancia nuclear magnética

Recomendacion

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA

• Disponibilidad en urgencias. Elección en paciente con cefalea intensa de inicio súbito sugestivo de HSA.

• Descarta el diagnostico y puede mostrar masa selar con componente hemorrágico hasta en 80% delos casos.

• Es más útil en la fase aguda (24-48 horas), posteriormente la intensidad de la sangre es menor.

• Medio de contraste

RESONANCIA MAGNETICA

• RM puede identificar las áreas hemorrágicas y mostrar la relación entre el tumor y estructuras vecinas, tales como el quiasma óptico, senos cavernosos, y el hipotálamo. • RM es el mejor método para la identificación de

componentes de la sangre en el periodo subaguo (4 días – 1 mes)• No puede reemplazar la TAC en la fase aguda, ya que es

incapaz de detectar sangre fresca

Recomendacion

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• La presentación clínica de la PA puede elevar 2 diagnósticos diferenciales:

• Hemorragia Subaracnoidea• Meningitis bacteriana

ES OBLIGATORIO LA REALIZACION DE PUNCION LUMBAR SI NO TIENE UNA CONTRAINDICACION

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

• Manejo multidisciplinario: Oftalmologia, Neuro-radiología, encodrinologia y Neurocirugia.

• OBJETIVO:Mejorar los síntomas y aliviar la compresión de estructuras locales y en particular las vías ópticas.

Descompresion quirúrgica: Emergencia neuroquirurgica

La terapia de esteroides es obligatoria…

• Insuficiencia suprarrenal → Puede ser mortal

• Inicio de corticoides IV inmediata, incluso antes de la descompresión quirúrgica

• Hidrocortisona 50mg cada 6hrs100-200mg bolo - Mantenimiento: 50-100mg c/6hrs2 -4 mg/hora por infusión continua

ABORDAJE QUIRURGICO

• Cirugia transesfenoidal

MANEJO CONSERVADOR

• La función de la hipófisis se estudió en nueve pacientes que se habían recuperado de la apoplejía pituitaria. Todos los pacientes se recuperaron de forma spontánea; ninguno requirió cirugía inmediata

Am J Med 1978;65:773–8

MANEJO CONSERVADOR

• Informes de mejoría espontánea clínica y la contracción (o desaparición) de los adenomas hipofisarios apopléticos sugieren que un enfoque conservador puede ser apropiada en casos seleccionados.

• Es importante destacar que la prevalencia de post-tratamiento hipopituitarismo y la incidencia de la regeneración del tumor fueron similares en los pacientes tratados de forma conservadora y quirúrgicamente.

CIRUGÍA O TRATAMIENTO CONSERVADOR?• Los estudios conservadores son retrospectivos: Sesgo

• Los pacientes tratados con cirugía temprana tienen mejores resultados.

SEGUIMIENTO INMEDIATO

SEGUMIENTO INMEDIATO

• Durante las primeras 24 o 48 h tras la intervención,el paciente debe ser vigilado de forma muy estrecha para detectar las posibles complicaciones como la diabetes insípida, la pérdida de visión, la fístula de líquido cefalorraquídeo o el déficit de hormona adrenocortico-tropa/cortisol. • El balance hídrico ha de registrarse cada hora

EVALUACION OFTALMOLOGICA

• La agudeza visual, los movimientos oculares y la campime-tría por confrontación deben explorarse periódicamentedurante las primeras 48 h junto a la cama del pacientey cuando sea posible debe realizarse un examen instru-mental (analizador Humphrey o perímetro de Goldman)(IV, C).

EVALUACION ENDOCRINOLOGICA

En las primeras 24 o 48 h deben evaluarse:• Función renal y electrólitos plasmáticos • Osmolalidad plasmática y urinaria en caso de sospecharse

una diabetes insípida.• Estas determinaciones han de realizarse al menos una vez

al día y si la situación clínica lo requiere deben llevarse acabo con más frecuencia (IV, C)


• Se ha de medir el cortisol a las 09:00 h de la mañana al segundo o tercer día después de la intervención en pacientes sin evidencia previa de deficiencia de ACTH/cortisol

• Para ello, será necesario interrumpir la administración de hidrocortisona la tarde de antes de la extracción (IV, C).


En aquellos pacientes con déficit de ACTH/cortisol previo a la cirugía, el tratamiento con hidrocortisona debe continuarse hasta alcanzar la dosis de mantenimiento.

Estos casos han de ser reevaluados a las 4 u 8 semanas paraestablecer si precisarán tratamiento indefinido (IV, C)

La tiroxina libre y la TSH deben determinarse al tercero cuarto día tras la cirugía. Si fueran normales deberíanvolver a medirse a las 4 u 8 semanas (IV, C).

EVALUACION RADIOLOGICA

• Si el paciente presentara un deterioro de la visión debe realizarse una RM de forma urgente y ser reevaluado por el equipo neuroquirúrgico sin demora

SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO

• Todos los pacientes que hayan sufrido una AH deben ser evaluados a las 4 u 8 semanas del episodio agudo. • Debe realizarse un estudio de la función hipofisaria

(determinaciones basales y, cuando estén indicadas, las pruebas de estímulo/supresión pertinentes), una exploración delos pares craneales así como una campimetría y de forma opcional una tomografía de coherencia óptica (TCO)• Si todo es normal debe continuar evaluación cada año

GRACIAS!!

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