APARATO UROGENITAL

Desarrollo Embrionario

CARACTERÍSTICAS GENERALES

Sistemas funcionalmente distintos (Urinario y Genital)

Origen embriológico común; Mesodermo Intermedio.

Ambos, en un comienzo, desembocan en la cloaca.

APARATO URINARIO

El Sistema renal: posee 3 porciones.

Pronefros, Mesonefros y Metanefros.

PRONEFROS:

Al inicio de la 4ª semana representa 7 a 10 grupos de masas celulares en la región cervical.

Conforman unidades vestigiales excretoras, los nefrotomas.

Al final de la 4ta semana desaparecen MESONEFROS:

Derivan de los segmentos torácicos o lumbares superiores del mesodermo intermedio.

A comienzos de la 4ª semana, aparecen los primeros túbulos colectores, se alargan y adoptan forma de S, adquieren un ovillo de capilares, conformando el extremo medial del glomérulo.

Alrededor de los glomérulos forman la cápsula de Bowman.

En conjunto, estas estructuras conforman el corpúsculo renal. Este desemboca en el conducto mesonéfrico o de Wolff.

En el varón persisten algunos túbulos caudales y el conducto mesonéfrico, para formar el aparato urogenital.

En la mujer desaparecen por completo. METANEFROS: Aparece a la 5ª semana de desarrollo. Sus unidades excretoras se forman de forma análoga a lo ocurrido en el Mesonefros. Conforma el riñón definitivo. Sistema Colector: Se desarrolla a partir del brote uretral. Da origen a la pelvis renal primitiva y a los cálices mayores. Cada cáliz forma 2 nuevos brotes que siguen subdividiéndose hasta constituir 12 generaciones de túbulos. Los túbulos de segundo orden incorporan a los de tercera y cuarta generación y forman los cálices menores. Los túbulos de la quinta generación y los sucesivos forman la pirámide renal. En resumen: El brote uretral origina:

Uréter

Pelvis Renal

Cálices Mayores

Cálices Menores

Entre 1 y 3 millones de túbulos colectores

Sistema Excretor: Cada túbulo conector en su extremo está cubierto por un capuchón metanéfrico, que por inducción forman vesículas renales, las cuales originan túbulos pequeños con forma de S. Junto con los capilares estas estructuras se diferencian en glomérulos. Los túbulos, junto con los glomérulos, forman las nefronas o unidades excretoras. El alargamiento continuo del túbulo excretor da como resultado la formación del túbulo contorneado proximal, el asa de Henle y el túbulo contorneado distal. El mesodermo metanéfrico da origen a las unidades excretoras o nefronas:

• Glomérulos • Túbulo contorneado proximal • Asa de Henle • Túbulo contorneado distal.

DATOS: • Las nefronas se forman hasta el nacimiento (1 millón aproximadamente). • La producción de orina se inicia en la gestación, luego de la formación de los capilares

glomerulares. • En el recién nacido los riñones presentan un aspecto lobulado, que desaparece con el

correr de los años. REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL RIÑÓN. En la diferenciación del riñón intervienen interacciones epitelio mesenquimatosas. Wt1, expresado por el mesénquima, permite al tejido responder a la inducción ejercida por el

brote uretral. GDNF y HGF, también producidos por el mesénquima, interactúan atreves de sus

receptores, RTE y MET, en el epitelio del esbozo uretral para estimular el crecimiento del

esbozo y mantener las interacciones. Los factores de crecimiento FGF2 y BMO7 estimulan la

proliferación del mesénquima y mantienen la expresión de WT1. PAX2 y WNT4, producidos

por el brote uretral, causan la transformación del mesénquima como preparación para la

diferenciación en túbulos excretorios. La lamina y el colágeno tipo IV forman la membrana

basal de las células epiteliales.

ANOMALÍAS Y TUMORES RENALES.

TUMOR DE WILMS:

Es un cáncer renal que afecta a niños de 5 años, también puede producirse en el feto.

Se debe a mutaciones en el Gen WT1 sobre el cromosoma 11p13, y esto puede estar asociado

con otras anomalías y síndromes.

Por ejemplo:

Síndrome de Denys – Drash: Consiste en insuficiencia renal, seudohermafroditismo y tumor de

Wilms

DISPLASIAS Y AGENESIAS RENALES:

Malformaciones profundas que requieren diálisis y trasplantes en los primeros años de vida:

Riñón displásico multiquístico: en el cual numerosos conductos están rodeados por células

indiferenciadas las nefronas no pueden desarrollarse y el brote uretral no se ramifica y nunca

se forman los túbulos colectores, en algunos casos ocurre la involución del riñón o agenesia

renal.

Agenesia Renal Bilateral: Presente en 1 de cada 10,000 nacimientos, implica insuficiencia renal, en el recién nacido la secuencia de Potter, caracterizada por:

• Anuria. • Oligohidramnios e hipoplasia pulmonar. • En el 85% de los casos se observa también anomalías en la vagina y el útero, los

conductos deferentes y las vesículas seminales. • Anomalías cardiacas. • Atresia traqueal y duodenal. • Paladar hendido. • Labio leporino • Anomalías cerebrales. • Causado por la mutación en los genes que regulan la expresión de la señalización de

GDNF. Riñón Poliquístico Congénito: se forman numerosos quistes. Puede ser heredado como trastorno autosómico recesivo o dominante, puede haber otros factores. Enfermedad Renal Poliquístico Autosómica Recesiva: 1 de cada 5000 nacimientos, es una afección progresiva en la que se forman conductos quísticos a partir de los túbulos colectores. Los riñones adquieren gran tamaño, y la insuficiencia renal se produce en la niñez temprana o tardía. Enfermedad Renal Poliquístico Autosómica Dominante: los quistes se forman en todos los segmentos de la nefrona y en general no provocan insuficiencia hasta la edad adulta, presente es 1/500 a 1/1000 nacidos. La duplicación del uréter es el resultado dela bifurcación temprana del brote uretral. La bifurcación puede ser parcial o completa, y el tejido metanéfrico puede dividirse en dos partes, cada uno de los cuales tiene una pelvis renal y un uréter propios. Sin embargo, lo más frecuente es que las dos porciones presenten varios lóbulos comunes como consecuencia de que se entremezclan los túbulos colectores. En casos poco comunes, un uréter desemboca en la vejiga mientras que el otro es ectópico y penetra en la vagina, la uretra o el vestíbulo. Esta anomalía se explica por la formación de dos brotes uretrales .Uno de ellos suele tener una posición normal, en tanto que el anormal se desplaza hacia abajo junto con el conducto mesonéfrico. Esta es la causa de su desembocadura baja anormal en la vejiga urinaria, la uretra,la vejiga o la región del epidídimo. POSICIÓN DEL RIÑON: Situados inicialmente en la región pélvica, irrigado por la rama pélvica de la aorta. Su ascenso se debe a: 1) la disminución de la curvatura del cuerpo, 2) el crecimiento en la región lumbar y sacra. A medida que asciende es vascularizado por arterias que nacen de la aorta a distintos niveles, mientras que los inferiores generalmente se degeneran progresivamente. LOCALIZACION ANORMAL DE LOS RIÑONES: Durante su ascenso , los riñones atraviesas la bifurcación formada por las arterias umbilicales , pero a veces uno de ellos no asciende , sino que permanece en la pelvis próximo a la arteria iliaca primitiva , y se lo denomina riñón pélvico. En ocasiones, ambos riñones se sitúan muy juntos, de manera que al pasar por la bifurcación arterial sus polos inferiores se fusionan y forman el riñón de herradura. Por lo común, el riñón en herradura está situado a nivel de las vértebras lumbares inferiores, pues la raíz de la arteria mesentérica inferior ´´impide su ascenso´´. Los uréteres surgen de la cara anterior del riñón y pasan ventralmente al istmo en dirección en dirección caudal.

El riñón en herradura es una anomalía bastante frecuente y se observa 1 de cada 600 personas. Las arterias renales accesorias son comunes y representan la persistencia de vasos embrionarios que se formaron durante el ascenso de los riñones. Estas arterias generalmente nacen de la aorta e ingresan en los polos superior e inferior de los riñones. FUNCIÓN DEL RIÑÓN: Empieza a funcionar alrededor de las 12 semanas. (El Riñón) La orina es emitida hacia la cavidad amniótica y se mezcla con el líquido amniótico. Este líquido es deglutido por el feto y reciclado a través de los riñones. Durante la vida intrauterina, los riñones no tienen a su cargo la excreción de productos de desecho, función que es realizada por la placenta. VEJIGA Y URETRA: En la séptima semana, la cloaca se divide por un tabique urorrectal, en un seno urogenital y un seno anorrectal. El extremo del tabique formara el cuerpo perineal. Seno Urogenital: Presenta 3 porciones:

• La superior y más voluminosa forma la vejiga, que en la evolución se mantiene unida al ombligo por el uraco (vestigio) y el ligamento umbilical medio.

• Le sigue la porción pélvica, que en el varón da origen a las porciones prostáticas y membranosas de la uretra.

• La porción fálica, difiere en su desarrollo en ambos sexos. Durante la diferenciación de la cloaca los conductos mesonéfricos entran en la pared de la vejiga, los brotes uretrales entran en la vejiga por separado, los conductos mesonéfricos entran en la uretra prostática en el varón forman los conductos deferentes. URETRA: El epitelio uretral es de origen endodérmico, mientras que el tejido conectivo y muscular deriva de la hoja asplácnica del mesodermo. Al final del 3er mes el epitelio de la uretra comienza a proliferar y surgen varias evaginaciones que se introducen en el mesénquima circundante. En el varón estos brotes originan la glándula prostática. En la mujer, la porción craneal de la uretra da origen a las glándulas uretrales y parauretrales. ANOMALIAS DE LA VEJIGA. FISTULA URACAL: Permeabilidad de la porción intraembrionaria de la alantoides, ocasiona que la orina fluya por el ombligo. EXTROFIA VESICAL. Defecto de la pared corporal ventral en la cual la mucosa de la vejiga queda expuesta, se debe a la falta de migración mesodérmica hacia la región comprendida entre el ombligo y el túbulo genital. Se produce 2 de cada 100.000 nacidos vivos. EXTROFIA CLOACAL. Defecto de la pared corporal ventral, en la cual esta inhibida la migración del mesodermo hacia la línea media y el pliegue caudal no avanza. La anomalía consiste en extrofia de la vejiga, defectos raquídeos con mielomeningocele, ano no perforado y onfalocele. Su frecuencia se baja (1 en 30.000) y su causa no ha sido definida aunque está relacionada con la rotura prematura de las membranas amnióticas.