DR. ROMEO MORALES NORIEGA

R1 PEDIATRIA

IMSS HGZ 2

Onfalocele y gastrosquisis dos de las principales malformaciones de la pared abdominal

Sospecha temprana por:Alfa fetoproteínaEcografía Amniocentesis (acetilcolinesterasa asociación con defectos

del tubo neural) Importante la diferencia de estas

patología por su pronostico

ONFALOCELE

Hernia a través del anillo umbilical cubierta por membrana amnioperitoneal

Puede tener gelatina de Wharton

Grande cuando el defecto es mas de 5 cm

ONFALOCELE

EMBRIOLOGIA

Vida fetal intestino medio migra a través del cordón umbilical y retorna a la cavidad en la semana 10 a 12 de embarazo

Defecto consecuencia de falla en el retorno del intestino medio a la cavidad

Intestino queda fuera cubierto por peritoneo y membrana amniótica

Cordón umbilical inserto en este saco

ONFALOCELE

ESTADISTICA Incidencia: 1: 5000 RN vivos

25% se asocia a trisomía 13 y 18

Asociación con otras malformaciones en un 40 – 70% especialmente las de tubo neural y cardiacas, de la línea media: esternón, diafragma, corazón, vejiga, cloaca

Sindrome de Beckwith-Wiedemann (anfalocele-macroglosia-hiperinsulinismo)

Mayor asociado a genopatía al contener solo intestino y al ser con hígado menor probabilidad

ONFALOCELE

DIAGNOSTICO

Preparto: por ecografía se observa una masa circunscrita en la base de inserción del cordón umbilical del feto

Mayoría protruye intestino y fluido peritoneal y en el 20% incluye el hígado

Puede encontrarse polihidramnios por obstrucción del tracto intestinal

ONFALOCELE

DX ANTENATAL

Definir malformación: embarazo de alto riesgo

Preparación del medico y la familia

Referencia a tiempo a un centro especializado: la madre mejor incubadora

Definición del tipo y tiempo de parto

ONFALOCELE

ONFALOCELE

PRONOSTICO

Determinado por el tamaño del defecto y de los órganos comprometidos

Mal pronostico la hernia de hígado

ONFALOCELE

MANEJO

Se recomienda resolver por cesárea en centro perinatal y quirúrgico especializado

ONFALOCELE

Futuro: reparación intraparto, evitar progresión del daño: obstrucciones urinarias, hernia diafragmática con hipoplasia pulmonar y muerte, etc.

ONFALOCELE

TRATAMIENTO Onfalocele menor de 5 cm cierre

primario Grandes: por etapas Primero construcción de silo de

silastic(bolsas de sangre o plasma), estériles

Suturan con vicryl 2/0 a la aponeurosis contenido dentro de bolsa, reducción diaria gasta en 7 días contenido en abdomen

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS Griegos: “hendidura abdominal” Evisceración de intestino fetal a través de

defecto(menor de 4 cm), para umbilical (derecha) sin cobertura peritoneal

Es una defecto central del anillo umbilical, alteración del crecimiento

Baja incidencia de malformaciones asociadas

GASTROSQUISIS

ETIOLOGIA Resultado de accidente vascular en

embriogénesisRelaciona con consumo de aspirina, ibuprofeno,

pseudoefedrina en 1er trimestreAlcohol cigarrillo y drogasMadre joven menor de 20 años

Oclusión intrauterina de arteria onfalomesentérica derecha interrumpiendo anillo umbilical

Segunda teoría debilitamiento derecho de hernia rota de cordón

ESTADISTICA

1:10,000 RN vivos Mayor afección en hombres que en

mujeres Presenta escasa asociación a

genopatías

GASTROSQUISIS

DIAGNOSTICO Por ecografía antenatal se encuentra asas

de intestino flotando libremente en la cavidad amniótica

Diagnostico precoz semanas 17 – 20 Puede encontrarse atresia asociada 10 –

15% de los casos (pequeños para la edad gestacional)

Peritonitis plástica Perforación digestiva Lesión por la urea concentrada del feto

GASTROSQUISIS

GASTROSQUISIS

PRONÓSTICO

Sobrevida de mas del 85% con métodos quirúrgicos modernos

GASTROSQUISIS

MANEJO PRENATAL

Se recomienda resolver por cesárea en centro perinatal y quirúrgico especializado

Aunque no se ha demostrado variación parto cesárea

Semanas 35 – 36 para evitar daño por urea de orina fetal

GASTROSQUISIS

MANEJO POSTNATAL Evitar hipotermia por evaporación de asas

expuestas Cobertura protectora estéril, sol. Salina Reanimación adecuada de líquidos Sonda nasogástrica para vaciamiento

gástrico e intestinal Traslado a unidad de cirugía pediátrica Cobertura antibiótica Cierre con malla de silastic de forma

progresiva Éxito en 95% de los casos

GASTROSQUISIS

Ya estabilizado el paciente Reparación en quirófano anestesia general

y relajación Bloque epidural no descartado, control de

dolor postoperatorio Preparación del abdomen Aumento del defecto y se estira Se intenta reducir presión intragastrica no

mayor a 20 Cobertura silastic 25% necesitan el silo

Si se reduce intestino: cierre primario Defecto de fascia aproxima vertical o

transversal Tejido celular y piel por separado Al termino colocar catéter central

alimentación y líquidos

25% amerita manejo con silo Hoja de silastic reforzada con dacron Se sutura alrededor del defecto Suturas largas en parte superior para

suspenderlo Vendaje esteril de sostén En UCI reducción paulatina del intestino Vigilar datos de infección