Defectos de la Pared AbdominalSteven Elliott y Anthony Sandler

CAPÍTULO 14

DEFINICIONES Y EPIDEMIOLOGÍA

Los defectos de la pared abdominal en niños se presentan como una serie de anomalías, pequeñas hernias de la región inguinal, umbilical o protuberancias importantes de la pa-red abdominal, como onfalocele y gastrosquisis. El rango de tratamiento de estos defectos se extiende desde una cirugía programada ambulatoria para atender la emergencia, has-ta estancias prolongadas en la unidad de cuidado intensivo neonatal. Los avances en la atención médica han mejorado enormemente la supervivencia de los recién nacidos con de-fectos congénitos de la pared abdominal como gastrosquisis y onfalocele. Los adelantos incluyen nutrición parenteral, atención perinatal y técnicas quirúrgicas, cuando el cierre primario no es posible. Sin embargo, después del período perinatal, los desafíos con niños que presentan defectos de la pared abdominal pueden continuar durante algún tiempo.

Hernias y Remanentes EmbriológicosLas hernias de la pared abdominal son muy comunes en la población pediátrica y los tratamientos quirúrgicos se encuentran entre los procedimientos más frecuentes reali-zados por cirujanos pediátricos. Las hernias son definidas por la ubicación, así como por la reductibilidad, la cual de-termina el tratamiento de la hernia. Una hernia reductible permite al paciente o examinador reubicar el contenido abdominal en la cavidad abdominal con la palpación. Una hernia encarcelada es aquella donde no es posible la reduc-ción del contenido abdominal. Una hernia estrangulada es una hernia encarcelada que está presentando isquemia por la pérdida de suplencia de sangre, es una verdadera emer-gencia quirúrgica.

Las hernias epigástricas son pequeñas protuberancias situadas en la línea media entre el ombligo y el apéndice xifoides. Estas hernias no tienen salida y se componen de grasa preperitoneal que sobresale a través de un pequeño

defecto fascial. A pesar de ser pequeños, los defectos epi-gástricos no se cierran espontáneamente y se recomienda el cierre quirúrgico, para evitar síntomas producidos por la grasa atrapada. Las hernias umbilicales se desarrollan cuando el anillo umbilical no tiene soporte, y los músculos rectos no logran aproximar la línea media y cerrar el anillo fascial a través del cual protruye el cordón umbilical.1

La hernia más tratada por los cirujanos pediátricos es la hernia inguinal. Las hernias inguinales se forman por fa-lla para cerrar por completo el proceso vaginal, dejando un potencial divertículo peritoneal en el que las vísceras abdo-minales se pueden herniar o en el que se puede acumular líquido y formar una cavidad quística llena de fluido (hi-drocele). En los hombres, la persistencia de todo o parte del proceso vaginal puede dar lugar a diversas anomalías, entre ellos hernia inguinal (Figura 14-1), hernia escrotal (Figura 14-2), hidrocele comunicante, hidrocele del cordón esper-mático (Figura 14-3) e hidrocele testicular. En las mujeres, la hernia inguinal y el hidrocele se presentan como una pro-tuberancia o masa en los labios mayores, pero actualmente surgen con menos frecuencia debido a la ausencia del des-censo gonadal (Figura 14-4).

Los remanentes del uraco involucran el uraco embrio-nario, una estructura similar al cordón que se extiende des-de la cúpula de la vejiga hasta el borde inferior del anillo umbilical, que no ha logrado obliterar. Un remanente em-briológico, el conducto onfalomesentérico es una estructu-ra normal del desarrollo que se conecta el intestino fetal con el saco vitelino y posteriormente oblitera. El fracaso en la obliteración puede resultar en la formación de un pólipo, una fístula, un quiste, una banda fibrosa, seno o divertículo de Meckel.

Defectos Congénitos de la Pared Abdominal La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal ante-rior en el que las vísceras se extruyen y no están cubiertas

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FIGURA 14–1 ■ Hernia inguinal con la reducción a–c).

FIGURA 14–2 ■ Hernia escrotal.

FIGURA 14–3 ■ Imagen de la cirugía de un hidrocele a) e hidrocele del cordón espermático b).

a

b

c

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CAPÍTULO 14 Defectos de la Pared Abdominal ■ 203

FIGURA 14–4 ■ Hernia femenina a) y hernia inguinal femenina b y c).

a

b c

por amnios o membrana peritoneal. Este defecto se produce casi siempre a la derecha del cordón umbilical (Figura 14-5). La gastrosquisis no suele asociarse con otras anomalías y síndromes cromosómicos, como es el caso del onfalocele, sin embargo, la atresia intestinal puede estar presente en el 10% de los pacientes con gastrosquisis.2

El onfalocele es una herniación del contenido abdomi-nal a través del anillo umbilical (Figura 14-6). La herniación (también conocida como onfalocele) está cubierta por un saco formado por una capa externa de amnios y una capa interior de peritoneo. Aproximadamente en el 50% de los pacientes con onfalocele se presentan anomalías de los sis-temas cardiovascular, digestivo, genitourinario, musculoes-quelético y/o del SNC. Varios síndromes definidos y triso-mías son asociados con onfalocele.2-4

Los defectos de la pared abdominal pueden asociar-se con otras anomalías de órganos y sistemas además del tracto gastrointestinal, incluyendo la pentalogía de Cantrell (ectopia cordis, defectos del pericardio y diafragma, defec-tos cardíacos, esternón hendido y onfalocele) (Figura 14-7) y extrofia de cloaca (ano imperforado, onfalocele, extrofia de vejiga, y anomalías del tubo neural inferior) (Figura 14-8). Un defecto de la pared abdominal menos dramático es una hernia del cordón umbilical. Esta es una pequeña (<4 cm) anomalía de la membrana delgada y generalmente sólo con-

tiene el intestino medio. Esto ocurre porque falla el retorno completo del intestino a la cavidad abdominal a las 10-12 semanas de gestación. Este defecto casi siempre se puede tratar con cierre primario, mediante la reducción posterior del intestino prolapsado con cierre simple. A diferencia de las hernias umbilicales simples, éstos no cierran espontá-neamente.

La prevalencia total de los defectos de la pared abdo-minal es de 4-5 por cada 10.000 nacidos vivos, con el au-mento del uso de la ecografía prenatal que se ha presentado para ser tan alta como 1 de cada 2.500 fetos. La incidencia de onfalocele es reportada históricamente como 1 de cada 4.000 nacimientos y gastrosquisis como 1 de 6.000-10.000 nacimientos. La incidencia de gastrosquisis es cada vez ma-yor en los informes tanto del Reino Unido como de Estados Unidos y la gastrosquisis es cada vez más frecuente que el onfalocele en la práctica clínica. Los niños varones y muje-res se ven igualmente afectados.2, 3, 6

Embriología de la Pared Abdominal

Es necesaria la comprensión básica de la embriología de la pared abdominal anterior para entender la patogénesis de los defectos de pared abdominal. Durante las 3 primeras se-manas de gestación, el cuerpo es una estructura en forma

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FIGURA 14–7 ■ Pentalogía de Cantrell. FIGURA 14–8 ■ Extrofia cloacal.

FIGURA 14–5 ■ Gastrosquisis a) y gastrosquisis con atresia b).

a b

FIGURA 14–6 ■ Onfalocele epigástrico y a) y pequeño onfalocele b).

a b

de disco entre el corion y el amnios. Alrededor de la cuar-ta semana de gestación, inicia la formación de la cavidad corporal con la inversión de los bordes laterales del disco corporal. La división de las cavidades torácica y abdomi-nal se realiza por el descenso del pliegue cefálico como sép-

tum transversum lo que lleva el corazón embrionario hacia abajo. Los componentes de los pliegues cefálicos aportan la pared torácica y el epigastrio. La falla para fusionar las miotomas mesodérmicas en la línea media superior da lugar al defecto conocido como pentalogía de Cantrell. El