Angioedema
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Materia: Inmunología Por: R2MF Ochoa
Angio-
edema
Foto: http://www.teinteresa.es/noticias/trabajos-handicap-pacientes-angioedema-hereditario_0_1223277982.html
Foto: http://dermas.info/?derma=angioedemaOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
DermisTejido celular subcutaneo
Submucosa
PELIGRO: OBSTRUCCIÓN
Edema intenso
Angioedema por alergenos
Angioedema hereditario I
Hereditario
Tipo I: Disminución de la síntesis
de C1-INH
Tipo II: C1-INH inactivo1/50,000Foto: http://dermas.info/?derma=angioedemaOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: https://gmep.org/media/11184
Angioedema
por IECA
AdquiridoCausas alérgicas
Sustancias liberadoras de histamina
Estimulación físicaIECA
Enfermedades por inmunocomplejos
ANGIOEDEMA HEREDITARIO
Definición
Sobreexpresión de
C1
Exagerados péptidos
Capilares liberan líquidos en los tejidos
Edema
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Déficit heredado del inhibidor de
C1 (C1INH)
Patogenia
C1INH: Superfamilia de inh de proteasas.
• Proteína de cadena única 487 aminoácidos
• Sintetizado en hepatocitos• Brazo largo del cromosoma 11.
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Foto: http://en.wikipedia.org/wiki/C1-inhibitor#mediaviewer/File:C1-inhibitor.png
Tipo I: 85% de los casosGen normal + gen anormal Nivel 5-
30% de lo esperado en sangre
Tipo II: 15% de lo casosGen normal + Gen anormal Síntesis
de proteína no funcional
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
ClínicaCara y extremidadesEdema subepitelial,
circunscrito, recidivante
Sin prúritoDolor por distenciónEritema macular a
vecesAutolimitado 24-72
hrOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Masculino 10ª
Angioedema de Intestino delgado:Dolores cólicos intensosDiarrea acuosa copiosa
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: http://www.analesdepediatria.org/es/valoracion-ecografica-del-dolor-abdominal/articulo/S1695403313004037/
Diagnóstico
Síntomas, AHFEpisodios
repetidos desde corta edad
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: http://www.dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/1-a/99-angioedema-.html
DiagnósticoBajos niveles de C4
Descartar crioglobulinaDescartar déficit congénito
C1INH funcionalNiveles bajos: Tipo INiveles normales: Tipo II
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
TratamientoDisminuir/evitar el edema en vías
respiratorias
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
1 32Profilaxis a largo plazo
Profilaxis previa a cirugía
Resolver crisis
agudas
Danazol: 200 mg 2-3/día, disminuir hasta mínima
Estanozolol: 2-3 mg 3/día
Ácidos tranexámico y aminocaproico
Inmunosupresores y plasmaféresis
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
1Profilaxis a largo plazo
Concentrado de C1INH 30 minutos antes de la intervención
Andrógenos atenuados unos días antes
Antifibrinolíticos Plasma fresco Plasma
tratado con solvente
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
2Profilaxis previa a cirugía
Valorar vía respiratoria superior
Aliviar dolor abdominal
FluidoterapiaAntieméticosAnalgésicosEspasmolíticos
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2013
3Resolver
crisis aguda
Def. heredada de C1Inh
Autosómico dominante o por mutación
Tipo I > Tipo IIOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
En resumen:
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
Causas alérgicasTodas las causas de
urticaria pueden causar por hipersensibilidad
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
FármacosAlimentosParásitosInhalantes
•Mediados por IgE•Pacientes atópicos
Fármacos
Antibióticos
Penicilinas
Cefalos- porinas
Sulfamidas
Derivados sintéticos
Isoniazida
Griseo fulvina
Hormonales
Insulina
ACTH
Hipnóticos
Barbitúricos
Carbama- zepina
Analgésicos
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
IECA: Reacciones en 1-2/1000 tratadosBradicinina
Sustancias liberadoras de histaminaInh de la
ciclooxigenasaLiberar histamina de
los mastocitosReacciones
anafilactoides o pseudoalérgicas
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Aspirina AINESOpiáceosAnestésicos locales
RifampicinaCipro
Estimulación física
Inducido por calor: Baño caliente, fiebre, temperatura ambiente, por
mecanismo colinérgicoOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Inducido por luz solar: Angioedema con broncoespasmo, por
fotoalergenos
Inducido por frío: Local o ambiental, por liberación de histamina y otros quimiotácticos
TratamientoFormas agudas
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
1 32Etiológico Sintomático Resolver
crisis agudas
Eliminar la causaEstrésMedicamentoIrritantes tópicosFactores físicos
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
1Etiológico
Antihistamínicos VOHidroxicina 1-2mg/kg/día c/6 hrs, max 100mg/día
Loratadina 5-10 mg/díaCorticoides tópicosPrednisona VO 1-2
mg/kg/día máx 50 mg
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
2Sintomá-
tico
Antihistamínicos IVAdrenalina 1:1000
0,01 mg/kg IM, max .3cc, se puede repetir en 20 minIV , diluir 1/10,000, administrar 0.1 mL c/5 min
Metilprednisolona IV 1-2 mg/kg/día máx 50 mg
Cristaloides
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003
3Resolver
crisis aguda
Cualquier persona
Causas alérgicas
Sustancias liberadoras de histamina
Estimulación física
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
En resumen:
Gracias por su atención
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