Angioedema sin urticaria
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ANGIOEDEMA SIN URTICARIA
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N % Relacionado a factor específico 124 16 Infección/Enfermidad autoinmune
55 7
Inhibidor de la ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3
Angioedema sin urticaria (n=776)
Zingale et al, 2006
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N % Relacionado a factor específico 124 16
Infección/Enfermidad autoinmune 55 7 Inhibidor del ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3
Zingale et al, 2006
Angioedema sin Urticaria (n=776)
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Enfermidades asociadas N % Infecciones 27 49 Granuloma dentario 11 Sinusitis 5 Sialoadenitis 2 ITU 7 Infección por herpes vírus 2 Enfermidades autoinmunes 21 38 Otras enfermidades 7 13 RGE, lipodistrofia, IRC, Berger, IDCV
Zingale et al, 2006
Angioedema sin urticaria Infecciones / Enfermidades Autoinmunes
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• Edad media = 57,5 años (42-76)
• Todos con edema subcutaneo
• 50% con edema gastrointestinal
• 64% con edema de vias respiratorias
• Enfermidad concomitante: 9 pacientes (64%)
• Gamopatia monoclonal en 7 casos
• Linfoma no Hodgkins en 2 casos
Angioedema sin urticaria (n=776)
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ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
ANGIOEDEMA
Con Urticaria
Sin Urticaria
Histaminérgico Enfermidad asociada
No responsivo a anti-H1
Relacionado a inhibidor da
ECA
BR
AD
ICIN
INA
Cicardi et al, Allergy 2014
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N % Relacionado a factor específico 124 16 Infección/Enfermidad autoinmune 55 7 Inhibidor de ECA 85 11 AEH 183 25 AEA 14 Idiopático 294 38 Edema generalizado/periférico 21 3
Angioedema sin Urticaria (n=776)
Zingale et al, 2006
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Angioedema por inhibidor de ECA
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§ En media, hubo demora de 12 meses para apariencia de los síntomas después del uso de inhibidor de ECA
§ En 20% de los pacientes, los síntomas surgiran después de 1 mes de terapia;
§ Hubo retraso de acerca de 12 meses para la retirada de la terapia;
§ Local del edema: face (81%), lengua y cavidad oral (45%) y vias aereas (20%).
§ A pesar de los cuidados, 8 pacientes (11%) no mejoraran del angioedema.
Angioedema por inhibidor de la ECA
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DROGAS ASOCIADAS A ANGIOEDEMA
Inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (ECA
Antagonistas de los receptores de Angiotensina II
Agentes fibrinolíticos
Estrógeno
Drogas anti-inflamatórias no esteroides
Otras drogas
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ANGIOEDEMA HEREDITARIO: HISTÓRICO
Gene de C1-‐INH localizado
en el cromosomo
11
1o. Caso de Angioedema Adquirido por Ac an;-‐ C1-‐INH
1986 1986 2000
Descrición de Angioedema sin déficit de
C1-‐INH
Bork et al; Cichon et al – mutación del Factor XII
2006
?
2014
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ANGIOEDEMA
Con Urticaria
Sin Urticaria
Responsivo a anti-H1
Doença asociada
No responsivo a anti-H1
No histaminérgico
c/ C1INH nl
Devido a Subst.Identificada (drogas, alimento,
etc)
BR
AD
ICIN
INA
Relacionado a inhibidor de
ECA
Déficit de C1INH
ANGIOEDEMA SIN URTICÁRIA
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138 pacientes/43 familias con AEH y C1INH normal (2006)
Crisis/año No. de pacientes (%)
< 1 20 (14.5%)
1 – 5 48 (34.8%)
6 – 11 23 (16.7%)
12 – 24 27 (19.6%)
> 24 20 (14.5%)
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Bork et al, 2006
Sitios del cuerpo afectados por AEH sin déficit de C1INH (n=138)
Sitio N de pacientes (%) Piel 128 (92.8%)
Cara 127 (92%)
Extremidades 55 (39.9%)
Genitales 13 (9.4%)
Tronco, cuello 4 (2.9%)
Lengua 74 (53.6%)
Abdominal 69 (50%)
Edema de laringe 35 (25.4%)
Úvula 30 (21.7%)
Otro 5 (3.6%)
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
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Bork et al, 2006
Muertes (2006)
4 pacientes por asfixia (3.4%) 1) 16 años 1era OVAS
2) 36 años 10º. OVAS
3) 38 años 8º. OVAS
4) 48 años Numerosas OVAS
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
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C4 nl
C1INH ac,vidad nl/subnormal
C1q nl
Sin mutación en el gen C1INH
Diagnóstico de Laboratorio
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
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Diagnóstico
A • Angioedema recurrente en uno o más órganos
B • Sin ur,caria
C • Historia Familiar Posi,va (> 1 miembro afectado)
D • C4 y C1INH nl
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
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10 pacientes con C1INH y C4 normales y clínica de AEH
10 familias
Cada familia con por lo menos más un miembro afectado: + 26
36 pacientes
AEH con defecto gené,co del C1INH
Nuevo ,po: AEH con C1INH normal
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
Bork et al, 2006
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• MSL, 49 años, femenino, • Después del embarazo, a los 16 años, empezó edema facial con duración de una semana • Después del tratamiento dental tuvo edema en cara y miembros • Frecuencia de 3 a 4 crisis severas al año
CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO
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• Hace un año y medio desarrolló edema con la sensación de disnea • Fue tratada con adrenalina y an,-‐histamínico sin respuesta • Hace un mes tuvo crisis más intensa • Presenta dolor abdominal desde el primer embarazo • Ganó peso en los úl,mos dos años
CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO
![Page 22: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/22.jpg)
Pancreatitis; dolor abdominal; edema de
miembros
//////////
dolor abdominal; edema facial
CASO CLÍNICO
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Parámetro Paciente Normal C4 65 mg/dL 10-40 mg/dL
CH50 82 U/ml 53-110 U/mL C1q 20.5 mg/dL 10-25 mg/dL
C1 Inhibidor 77 mg/dL 20-40 mg/dL
CASO CLÍNICO CASO CLÍNICO
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Dewald & Bork,2006; Cichon et al, 2006; Bouillet et al, 2007; Martin et al, 2007; Bell et al, 2008; Prieto et al, 2009; Duan et al, 2009; Nagy et al, 2009; Hentges et al, 2009;
Bork et al, 2009; Picone et al, 2010; Vitrat-Hincky et al,2010; Baeza et al, 2011 Bork et al, 2011; Marcos et al, 2012
Sexo Literatura ABC N % N %
Femenino 118 92,7 51 82,3 Masculino 5 4,9 11 17,7
Total 123 100 62 100
Distribuición cuanto al género
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
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Dewald & Bork,2006; Cichon et al, 2006; Bouillet et al, 2007; Martin et al, 2007; Bell et al, 2008; Prieto et al, 2009; Duan et al, 2009; Nagy et al, 2009; Hentges et al, 2009;
Bork et al, 2009; Picone et al, 2010; Vitrat-Hincky et al,2010; Baeza et al, 2011 Bork et al, 2011; Marcos et al, 2012
Sexo Literatura ABC N % N %
Femenino 118 92,7 51 82,3 Masculino 5 4,9 11 17,7
Total 123 100 62 100
Distribuición cuanto al género
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
![Page 26: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/26.jpg)
30,2
14,3
12,7
3,2
41,3
36,5
15,9
7,9
6,3
6,3
4,8
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45
Anti-contraceptivos
Menstruación
Embarazo
Ovulación
Estrese
Trauma
Alimento
Ejercicio
Tratamiento dental
Presión
Clima %
DESENCADENANTES ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH
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Famílias I, III, IV, V, VII e VIII con AEH sdC1-INH y con mutación del factor XII.
![Page 28: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/28.jpg)
Famílias II, VI, IX y X con AEH sdC1-INH y sin mutación del factor XII.
Família con Consanguinidad
![Page 29: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/29.jpg)
Longa duración
Complexidad
Dificultades con terapia
Creencias de la enfermidad y terapia
Barreras emocionales
Necesidad de cambiar el estilo de vida
Efectos adversos Riesgos asociados
Costos
![Page 30: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/30.jpg)
Dificultad de relación del
paciente con el doctor
Sin apoyo fuera de la familia
Sin apoyo familiar
Dificultades con terapia
![Page 31: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/31.jpg)
Dificultades con terapia
![Page 32: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/32.jpg)
• Retirada de Contraceptivos Combinados
• Ácido Tranexámico
• Progestágenos
• Andrógenos
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico
![Page 33: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/33.jpg)
Crisis
Corticosteróides (n=27)
No es eficaz
Anti-H1 (n=15) No es eficaz
pdC1INH (n=7) 6 pts mucho o moderadam/e eficaz/ 1 pt no es eficaz
Icatibanto (n=5) eficaz
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico
![Page 34: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/34.jpg)
Em largo prazo
Progesterona (n=8) Mucho eficaz
Danazol (n=2) Mucho eficaz
Ácido tranexámico (n=1) Mucho eficaz
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico
![Page 35: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/35.jpg)
0 2 4 6 8 10 12 14 16
ACO cambio
Progestageno
Ácido Tranexámico
Oxandrolona
Danazol
ANGIOEDEMA SIN DÉFICIT DE C1-INH Tratamiento profiláctico (n=19)
![Page 36: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/36.jpg)
DOC, femenino, 16 años de edad Primeros síntomas: Angioedema y urticaria a los 3 años de edad Desencadenantes: trauma y estrés
Artralgia afectando las manos, dedos y pies
Recibió antiinflamatorios
Colecistectomia endoscópica a los 16 años de edad
Pneumonia (1X) a los 2 años
Hay historia familiar
CASO CLÍNICO
![Page 37: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/37.jpg)
¿Cuál examen solicitaría?
a) Dosis de IgE
b) Dosis de C4
c) Pesquisa de autoinmunidad
d) Ninguna opción
e) Todas las opciones
CASO CLÍNICO
![Page 38: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/38.jpg)
¿ Cuál examen solicitaría?
a) Dosis de IgE
b) Dosis de C4
c) Pesquisa de autoinmunidad
d) Ninguna opción
e) Todas las opciones
CASO CLÍNICO
![Page 39: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/39.jpg)
Examen Resultado interpretación
IgE 230 UI/L Aumentada
C4 8 mg/dL Nl 10-20 mg/dL
Factor anti-nuclear 1/320 homogéneo Aumentado
Anti-DNA 232 UI Nl < 50 UI
Anti-Sm Positivo Negativo
Anti-RNP Positivo Negativo
Anti - SSA (Ro) Negativo Negativo
Anti - SSB (La) Positivo Negativo
CASO CLÍNICO
![Page 40: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/40.jpg)
¿ Cuál es su hipótesis?
a) Alergia a medicamentos
b) Angioedema y urticaria autoinmune
c) Angioedema hereditario
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
![Page 41: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/41.jpg)
¿ Cuál es su hipótesis?
a) Alergia a medicamentos
b) Angioedema y urticaria autoinmune
c) Angioedema hereditario
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
![Page 42: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/42.jpg)
C1-INH= 7 mg/dL
CASO CLÍNICO
![Page 43: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/43.jpg)
¿ Cómo la trataría?
a) Danazol
b) Ácido tranexámico
c) Plasma fresco
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
![Page 44: Angioedema sin urticaria](https://reader037.fdocuments.ec/reader037/viewer/2022100300/559f6a811a28ab081e8b46e9/html5/thumbnails/44.jpg)
¿ Cómo la trataría?
a) Danazol
b) Ácido tranexámico
c) Plasma fresco
d) Ninguna opción
CASO CLÍNICO
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MUCHAS GRACIAS [email protected]