Anestesia en oftalmología pediátrica

Anestesia en oftalmologíapediátrica

J.-P. Haberer

Las intervenciones más frecuentes en oftalmología pediátrica se realizan en servicios deoftalmología de adultos, y todo médico anestesista debe estar calificado para llevarlas acabo. Otras afecciones menos frecuentes se tratan, en cambio, en serviciosespecializados. La anestesia para la cirugía oftalmológica pediátrica no presenta muchasespecificidades, por lo que pueden aplicarse sin problemas las reglas generales de laanestesia pediátrica. La inducción de la anestesia general se puede realizar porinhalación o por vía intravenosa, y la relajación se efectúa con un relajante nodespolarizante. El suxametonio se reserva para los casos de urgencia con estómago lleno.El control de las vías respiratorias se logra mediante la intubación traqueal con tubosacodados. La mascarilla laríngea puede utilizarse en este tipo de anestesia. Después de lacirugía oftalmológica, la vuelta a la alimentación oral es rápida, y el único factorlimitante es la aparición de náuseas y de vómitos, que son más frecuentes tras la cirugíadel estrabismo y vitreorretiniana. A veces, el dolor postoperatorio es intenso después dealgunas intervenciones, y se trata siguiendo los mismos protocolos que en las demásmodalidades quirúrgicas. La cirugía del estrabismo, de las vías lagrimales y de lostraumatismos oculares constituyen la mayor parte de las intervenciones. El tratamientode las otras enfermedades oculares infantiles (catarata, glaucoma, retinoblastoma) escomplejo y a menudo requiere anestesias repetidas.© 2006 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Anestesia pediátrica; Catarata congénita; Glaucoma congénito;Oftalmología; Retinoblastoma; Estrabismo; Traumatismos oculares; Vías lagrimales

Plan

¶ Introducción 1

¶ Anestesia 2Evaluación preoperatoria 2Período perioperatorio 3

¶ Período postoperatorio 3Náuseas y vómitos 4Analgesia postoperatoria 4

¶ Principales intervenciones en oftalmología pediátrica 5Estrabismos 5Vías lagrimales 6Catarata 6Glaucoma 7Retinoblastoma 8Traumatismos oculares 9Queratoplastia y cirugía refractiva 10Retinopatía de la prematuridad 10

¶ Conclusión 11

■ IntroducciónEn la mayoría de las ocasiones, la cirugía oftalmoló-

gica pediátrica es programada, y las urgencias suelentener un origen casi exclusivamente traumático. Segúncómo sea la organización regional de estas cirugías lospacientes se tratan en servicios de cirugía pediátrica oen servicios de oftalmología. Algunos procesos tumora-les, y sobre todo el retinoblastoma, suelen recibirtratamiento en el centro oncológico de referencia.

Algunas anomalías oculares se detectan en la ecogra-fía prenatal (catarata, microftalmía, mucocele nasolagri-mal o dacriocistocele, anomalías de los párpados).Cuando es necesario intervenir durante el períodoneonatal, lo mejor es hacerlo en un servicio de cirugíapediátrica.

La cirugía del estrabismo representa alrededor del60-70% de las operaciones de oftalmología pediátrica.Las otras intervenciones incluyen afecciones de las víaslagrimales, cataratas, glaucoma, ptosis, desprendimientode retina, tumores (retinoblastoma) y la retinopatía dela prematuridad.

Algunas enfermedades oculares son poco frecuentesen la edad pediátrica, por lo que el mantenimiento deequipos cualificados requiere concentrar las actividades

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1Anestesia-Reanimación

en unidades muy especializadas. En cambio, el trata-miento quirúrgico del estrabismo, de las vías lagrimalesy de la mayoría de los traumatismos oculares puederealizarse en un servicio de oftalmología de adultos quedisponga de una organización adecuada para acoger aniños.

Dos de cada tres intervenciones oftalmológicas enadultos se realizan bajo anestesia local o locorregional.En cambio en el niño, la anestesia general es la norma.Aún así, numerosas intervenciones pueden hacerse deforma ambulatoria.

Los datos anatómicos, fisiológicos (presión intraocular[PIO] y fisiología del humor acuoso) y fisiopatológicos(reflejo oculocardíaco) se tratan en el artículo «Anestesiaen oftalmología» de la Encyclopédie Médico-Chirurgicale [1].

■ Anestesia

Evaluación preoperatoriaLa evaluación preanestésica sigue las reglas generales

de la anestesia pediátrica [2]. Como las intervencionesestán casi siempre programadas, la consulta preanesté-sica tiene lugar bastante antes de la operación. Algunasenfermedades oculares requieren anestesias repetidas y,dependiendo del tiempo transcurrido entre dos aneste-sias y de los antecedentes, no es necesario repetir laconsulta. En un reducido número de casos (menos del10% de los niños), la afección ocular forma parte deuna enfermedad hereditaria que puede incluir anomalíasen otros aparatos con posibles repercusiones en elproceso anestésico [3]. En algunas enfermedades heredi-tarias, la intubación difícil es más frecuente.

En un niño sin antecedentes, y antes de la edad decaminar, las pruebas complementarias se limitan alestudio de la hemostasia (tiempo de protrombina ytiempo de cefalina activado). Antes del año de edad,también se recomienda obtener el valor delhematocrito.

Las normas relativas al ayuno son las mismas que lasde cualquier anestesia pediátrica. La ingestión de líqui-dos claros está permitida hasta 2-3 horas antes de laanestesia [4].

Todos los medicamentos utilizados en forma decolirio se absorben por vía sistémica y pueden provocarefectos generales. Estos últimos son excepcionales con

los colirios antiinflamatorios (antiinflamatorios noesteroideos y corticoides) y con los colirios midriáticos,que sólo se utilizan de manera puntual, en especial paralas exploraciones oftalmológicas.

Una gota de colirio tiene un volumen medio de 50-75 µl y la biodisponibilidad máxima se alcanza con unvolumen de tan sólo 20 µl [5]. Con la administraciónsimultánea de varias gotas, existe el riesgo de que lareabsorción sea mayor, ya que el excedente pasa a lasvías lagrimales, a las fosas nasales, a la orofaringe y altubo digestivo después de la deglución. El medicamentoabsorbido por la mucosa nasal escapa al efecto deprimer paso hepático. Si se comprime el ángulo medialdel ojo al administrar el colirio, se limita su paso a lasvías lagrimales. Debido a la renovación de las lágrimas,el medicamento aplicado en los fondos de saco conjun-tivales desaparece prácticamente al cabo de 5 minutos.El cumplimiento de las reglas de administración de loscolirios (dosis, método de administración) ha reducidode manera considerable el riesgo de efectos sistémicos,que sólo se observan con los medicamentos antiglauco-matosos (sobre todo betabloqueantes).

Algunas enfermedades oculares provocan un estrésconsiderable en el niño y en sus padres, por lo que seaconseja una premedicación. Los medicamentos y la víade administración carecen de especificidad. El midazo-lam, administrado por vía oral a una dosis de 0,5-0,75 mg/kg, 20-30 minutos antes de la inducción de laanestesia, sirve para calmar el temor del niño. EnFrancia, país en el que el midazolam no está disponible

“ Punto importante

Principales intervenciones de cirugíaoftalmológica pediátrica.• Exploraciones oftalmológicas bajo anestesiageneral: medición de la presión intraocular,exploración del fondo de ojo, pruebas repetidasde control de tumores oculares, pruebaselectrofisiológicas.• Catarata congénita, catarata esporádica.• Glaucoma congénito.• Estrabismo.• Ptosis congénita.• Exploración y cirugía de las vías lagrimales.• Cirugía del retinoblastoma.• Traumatismos oculares.• Retinopatía de la prematuridad.• Otros: nistagmo congénito, cirugía refractiva,otros tumores.


Enfermedades congénitas que incluyenanomalías oculares y en las que laintubación difícil es más frecuente.• Síndrome de Apert (acrocefalosindactilia).• Enfermedad de Crouzon (anomalía craneofacialaislada).• Síndrome de Down (trisomía 21).• Síndrome de Edward (trisomía 18).• Enfermedad de Farber (lipogranulomatosisdiseminada, enfermedad metabólica similar a lasmucopolisacaridosis).• Síndrome de Goldenhar (displasia oculo-auriculovertebral).• Síndrome de Hallermann-Streiff (síndromeoculomandibulofacial).• Síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis II).• Síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis I).• Síndrome de la hendidura facial media.• Síndrome de Moebius (diplejía facialcongénita).• Síndrome de Morquio-Ullrich (mucopolisa-caridosis IV): subluxación atlantooccipital.• Síndrome de Patau (trisomía 13).• Síndrome de Pierre-Robin.• Enfermedad de Pompe (glucogenosis II).• Síndrome de Rieger (anomalías oculares, de loshuesos faciales y del sistema nervioso central).• Síndrome de Rubinstein-Taybi (síndrome delpulgar largo, enanismo congénito conmalformaciones craneofaciales).• Síndrome de Treacher-Collins (disostosismandibulofacial).• Síndrome de Wagner-Stickler (artro-oftalmopatía hereditaria progresiva).

E – 36-620-F-10 ¶ Anestesia en oftalmología pediátrica

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en forma de jarabe, se suele sustituir por la hidroxizina(jarabe, en dosis de 1 mg/kg) o por el diazepam (jarabe,a una dosis de 0,2-0,3 mg/kg). En los niños menores de3 años, el midazolam (forma intravenosa) puede admi-nistrase por vía intrarrectal.

La endoftalmía es una complicación infecciosa gravede cirugía oftalmológica [6]. Sin embargo, la profilaxisantibiótica no es sistemática y se reserva para los casossiguientes: traumatismos oculares, complicacionesintraoperatorias (pérdida de vítreo), reintervenciones,implantación secundaria de un implante de cristalino,pacientes diabéticos o inmunodeprimidos. Los antibió-ticos administrados por vía general pueden asociarse ala antibioticoterapia por vía local (subconjuntival,intracameral o intravítrea).

Período perioperatorioIgual que en otras intervenciones, algunos equipos de

anestesistas permiten que los padres estén presentes enla sala de inducción, sobre todo con niños de entre 1 y6 años. Cuando los niños son mayores pero tienen unretraso mental o una gran ansiedad, también se puedepermitir la presencia de uno de los padres.

La elección de los agentes anestésicos para la induc-ción depende más de su perfil farmacocinético y farma-codinámico que de su efecto sobre la PIO. En los niñosmenores de 5 años, la inducción se hace casi siemprepor inhalación, y el anestésico volátil más utilizado esel sevoflurano. Cuando la inducción se programa porvía intravenosa, se aplica una crema de lidocaínaalrededor de 60 minutos antes de la punción venosa,para que resulte más fácil (Cuadro I).

Control de las vías respiratorias

La cirugía oftalmológica limita el acceso a la cabezadurante la intervención. Por tanto, en caso de anestesiageneral, hay que asegurar la libertad de las vías respira-torias superiores mediante la intubación endotraqueal,habitualmente. Ésta se realiza con o sin administraciónde un relajante no despolarizante. Los tubos de intuba-ción preformados facilitan la fijación de la cabeza y de

las tubuladuras del ventilador. Hay que vigilar losposibles movimientos de la cabeza inducidos por elcirujano y comprobar la posición correcta del tubo deintubación.

Algunos anestesistas [7, 8] prefieren la mascarillalaríngea. Su contraindicación principal es el estómagolleno, ya que no protege contra la aspiración bronquial.Este dispositivo limita el aumento de la presión intrao-cular y su desplazamiento intraoperatorio es infrecuente.La mascarilla laríngea armada se adapta bien a la cirugíaoftalmológica. Resulta muy útil cuando se prevé unaintubación difícil.

El propofol relaja los músculos de la orofaringe yatenúa los reflejos laríngeos. En dosis de 3,5-4 mg/kg, ya veces asociado a 0,5-1 mg/kg de lidocaína, propor-ciona unas buenas condiciones para la colocación de lamascarilla laríngea en casi todos los niños. Esta últimatambién puede colocarse bajo anestesia con sevoflurano.La concentración teleespiratoria de sevoflurano quepermite su colocación en excelentes condiciones en un50% de los niños es del 2%, mientras que la concentra-ción alveolar mínima (CAM) para la intubación traqueales del 2,83% [9].

Mantenimiento de la anestesiaEl mantenimiento de la anestesia carece de especifici-

dad. Se realiza con anestésicos halogenados (sevoflu-rano, desflurano) o por perfusión intravenosa depropofol. La ventilación es espontánea en las interven-ciones breves, de 15 a 30 minutos. Cuando duran másde 30 minutos, la ventilación suele ser casi siemprecontrolada. La monitorización de la concentración delos anestésicos volátiles garantiza una profundidad deanestesia estable. Para las intervenciones dolorosas, elfentanilo proporciona la analgesia a una dosis de1-2 µg/kg o una dosis equipotente de alfentanilo o desulfentanilo.

Después de la inducción de la anestesia general, oalrededor de 30 minutos antes del final de la interven-ción quirúrgica, se recomienda administrar antieméticos(droperidol, 75 µg/kg; ondansetrón, 0,1-0,15 mg/kg)para prevenir las náuseas y los vómitos postoperatorios(NVPO) en niños de alto riesgo [10-12].

■ Período postoperatorioLa estancia en la sala de recuperación posquirúrgica

suele ser breve. Los principales problemas son la agita-ción, las náuseas y los vómitos, así como el dolor.

Para la extubación se procede según la técnica habi-tual; la extubación precoz permite evitar los ataques detos y el aumento de la presión venosa central y de laPIO resultante. No obstante, gracias a las técnicasquirúrgicas modernas, los aumentos transitorios de laPIO observados en el despertar no tienen consecuenciasperjudiciales sobre el resultado de la intervención.Asimismo, la retirada de la mascarilla laríngea se realizasegún la técnica habitual del servicio. En caso de cirugíacon abertura del globo, será necesario tomar medidaspara evitar que el niño se frote el ojo operado o quetrate de quitarse el vendaje.

La hipoxemia postanestésica precoz es más frecuenteen el niño, y la administración de oxígeno depende delos antecedentes, de la duración de la anestesia y de lasomnolencia residual. La oxigenoterapia se tolera mejorcon mascarilla que con una sonda nasal o con gafasnasales.

La oclusión ocular favorece la agitación; el regresorápido a la planta y el contacto con los padres permitencalmar al niño.

Las intervenciones oftalmológicas habituales sepueden realizar en régimen ambulatorio. El alta del niñosigue las reglas generales de la cirugía ambulatoria.

Cuadro I.Protocolo anestésico convencional para la cirugía oftalmológicapediátrica.

Premedicación Midazolam por vía oral: 0,5-0,75 mg/kg (do-sis máxima, 15 mg), 15-30 minutos antes dela inducción

o hidroxizina (jarabe) 1 mg/kg

o midazolam por vía rectal (1 mg/kg) en ni-ños menores de 3 años

Crema de lidocaína en dos puntos (dorso dela mano)

Inducción Por inhalación: sevoflurano

Por vía intravenosa: propofol, 3,5-5 mg/kg

Intubación traqueal después de la relajacióncon vecuronio, 0,1 mg/kg, u otro relajanteno despolarizante

Mantenimiento Ventilación controlada

sevoflurano y protóxido de nitrógeno

o propofol en perfusión continua

Analgesia: fentanilo, 1-3 µg/kg, o sufenta-nilo, 0,1-0,3 µg/kg

Despertar Extubación o retirada de la mascarilla larín-gea según la técnica habitual

Analgesia en función del tipo de cirugía

Tratamiento de las NVPO, sensibilizacióndel personal de enfermería de las unidadesde hospitalización

NVPO: náuseas y vómitos postoperatorios.

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Náuseas y vómitosLas náuseas y los vómitos son las complicaciones más

frecuentes después de la cirugía oftalmológica pediátrica.Tras la cirugía del estrabismo, las NVPO tienen, segúnlos estudios, una frecuencia del 40-90% [13, 15]. Aparecencasi siempre después de salir de la sala de reanimaciónposquirúrgica, y la máxima frecuencia se sitúa entre 2 y8 horas después de la intervención. Varias son las causasque explican las NVPO después de la cirugía ocular. Losmecanismos más citados son la tracción sobre losmúsculos extraoculares, la distorsión de la visión porrealineación de los ejes visuales de ambos ojos, laingestión de líquidos demasiado pronto tras la opera-ción y la estimulación de las vías nerviosas laberínticas.Se ha descrito un reflejo oculoemético en el que las víasaferentes serían los mecanorreceptores de los músculosextraoculares, el nervio trigémino y el centro del vómi-to [16, 17]. Asimismo, se ha observado una relación entrela aparición intraoperatoria del reflejo oculocardíaco(ROC) y las NVPO. Los niños que han presentado unROC durante la intervención tienen mayor riesgo deNVPO [14]. El dolor postoperatorio también puedefavorecer las NVPO, mientras que la analgesia postope-ratoria eficaz tiene un efecto preventivo [18-20].

La técnica anestésica también influye en la frecuenciade NVPO. Con los opiáceos, los anestésicos volátiles y elprotóxido de nitrógeno, se producen más casos deNVPO que con el propofol [21-24], aunque el efectofavorable de este último ha sido discutido [25, 26]. Lacorta semivida del propofol sin duda explica su efectoprotector transitorio. Por otro lado, el propofol se asociaa una mayor frecuencia de ROC, a pesar de la adminis-tración de atropina.

Para la prevención de las NVPO se recurre a distintosmedios farmacológicos. La premedicación con atropinao con glucopirrolato no influye en la frecuencia de lasNVPO [27]. Los países anglosajones y escandinavossuelen utilizar los neurolépticos (trimeprazina v.o.,dixirazina i.v.), aunque estos medicamentos no seutilizan en Francia. El droperidol en dosis de 75 µg/kgdisminuye las NVPO [10, 28]. En algunos estudios, lametoclopramida en dosis de 0,25 mg/kg es tan eficazcomo el droperidol [29, 30]. Sin embargo, los efectossecundarios de ambos fármacos son más frecuentes enel niño. La escopolamina por vía transdérmica no seutiliza de forma habitual.

Los setrones, sobre todo el ondansetrón y el granise-trón, se han probado como prevención y tratamiento delas NVPO [12, 31-33]. Las dosis de ondansetrón hanvariado de 0,05 a 0,25 mg/kg. Las dosis más bajasasociadas a la dexametasona son tan eficaces como lasdosis más altas. En un estudio, el beneficio del ondan-setrón desaparece al cabo de 24 horas [26].

Como los datos de la bibliografía son contradictorios,la mayoría de los anestesistas no recurre a una preven-ción farmacológica sistemática de las NVPO. El trata-miento preventivo se reserva para los niños conantecedentes de NVPO graves y para ciertas cirugías deriesgo (incidencia elevada de NVPO), como la cirugía delestrabismo. En los demás casos, las NVPO se tratancuando aparecen, con droperidol, ondansetrón o uno desus derivados.

Analgesia postoperatoriaCon mucha frecuencia se ha descuidado la analgesia

postoperatoria en la cirugía oftalmológica pediátrica,porque se considera que este tipo de intervenciones espoco doloroso [34]. Si bien este juicio puede ser ciertopara la cirugía del segmento anterior, no es así en lacirugía del estrabismo, en la vitreorretiniana, en lacrioterapia y en las enucleaciones (Cuadro II). El dolorpostoperatorio está relacionado con el traumatismoquirúrgico (conjuntiva, esclerótica, cápsula de Tenon),

con la tracción de los músculos extraoculares, con lainflamación de las estructuras oculares secundaria a lasmanipulaciones quirúrgicas, y con el aumento de la PIOen caso de inyección de gas o por bloqueo del ánguloiridocorneal debido a una evacuación incompleta de lassustancias viscoelásticas.

La evaluación del dolor resulta más difícil en losniños, y sobre todo en los más pequeños, con los quees imposible tener una comunicación verbal. No siem-pre es posible utilizar escalas visuales o de imágenes(escala facial de dolor) por la oclusión ocular y lostrastornos visuales. Por tanto, hay que utilizar escalasobjetivas basadas en la conducta del niño (por ejemplo,la escala objetiva de dolor).

En el Cuadro III se resumen los medicamentos anal-gésicos, sus dosis correspondientes, y el momento de suadministración. Cuando los dolores son moderados y elniño está bien despierto, puede resultar suficiente elparacetamol en jarabe, solo o asociado a la codeína.

Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) suelen sereficaces. En algunos países, los más utilizados son lossupositorios de ácido niflúmico. Puede asociarse elparacetamol a los AINE. Los colirios de corticoides yAINE contribuyen a disminuir el dolor postoperatorioporque limitan la inflamación ocular después de laintervención.

Cuadro II.Intensidad del dolor en función del tipo de cirugía.

Poco o nada de dolor Exploración bajo anestesia general

Catarata

Sondeo de las vías lagrimales

Dolores de intensidadmedia

Glaucoma

Estrabismo

Traumatismos oculares

Cirugía vitreorretiniana endoocular

Dolores intensos Tratamiento del retinoblastoma

Enucleación

Crioterapia (glaucoma, desprendi-miento de retina)

Desprendimiento de retina (cirugíaexterna)

Factor agravante: aumento de la presión intraocular.


Tratamiento preventivo y curativo de lasnáuseas y vómitos postoperatorios (NVPO)• Profilaxis- droperidol: 75 µg/kg en la inducción o durantela intervención- u ondansetrón: 0,1-0,15 mg/kg en la induccióno durante la intervenciónLa premedicación con atropina no reduce la

incidencia de las NVPOEl propofol sólo disminuye la frecuencia de las NVPOdurante las primeras horas postoperatoriasEn la anestesia ambulatoria, la ingesta de líquidos yde alimentos no debe ser demasiado precozEl tratamiento preventivo se reserva para los niñoscon alto riesgo de NVPO• Tratamiento curativo- metoclopramida: 0,15 mg/kg- o de primera elección droperidol (75 µg/kg) uondansetrón (0,1-0,15 mg/kg)



Cuando el dolor es intenso, está justificado el uso deopiáceos. El fentanilo, administrado en la sala dereanimación posquirúrgica en dosis de 1-2 µg/kg, puedesustituir a la morfina. Ésta se administra por vía intra-venosa o subcutánea, siendo esta última la vía preferidapor razones de seguridad, puesto que los servicios deoftalmología no suelen contar con el personal suficientepara vigilar la administración intravenosa continua demorfina. La analgesia controlada por el paciente esposible a partir de los 7 años. La dosis de carga demorfina es de 0,025-0,1 mg/kg, y el bolo es de 0,01-0,025 mg/kg, con un intervalo entre dosis de 6-8 minu-tos. La dosis máxima habitual es de 0,05-0,1 mg/kg/h.

En algunos casos, se puede utilizar la anestesia loco-rregional para la analgesia postoperatoria. La técnicamás segura es la inyección subtenoniana de anestésicoslocales (1-2,5 ml de ropivacaína al 0,5 o 0,75%) reali-zada por el cirujano al final de la cirugía del segmentoposterior.

Cuando aparece un dolor postoperatorio inusual, hayque hacer de inmediato una exploración oftalmológicapara descartar una complicación quirúrgica o unahipertonía ocular. En este caso, la acetazolamida, quedisminuye la PIO, puede aliviar el dolor.

■ Principales intervencionesen oftalmología pediátricaEstrabismos

El término de estrabismo engloba varias entidades deprocesos patogénicos complejos y a menudo solapados.

El estrabismo corresponde a un trastorno oculomotorque tiene un componente motor (la desviación de unojo) y uno sensorial (la alteración de la visión binocu-lar). La maduración de la visión binocular se extiendedesde los 3 a los 12 meses, y cualquier desviaciónestrábica que se produzca durante este período críticoprovoca una inmadurez del sistema binocular, consecuelas sensoriales y motrices [35]. Por tanto, los estra-bismos requieren una detección precoz y un diagnósticopreciso mediante un estudio oftalmológico especiali-zado. Los tratamientos incluyen diferentes actuaciones,como la corrección de las anomalías de la refracción, eluso de prismas, de cristales progresivos o de doble focoy, por último, la cirugía, a la que sólo se recurre cuandolos tratamientos precedentes no son suficientes. Latoxina botulínica A está en fase de evaluación para eltratamiento de algunos estrabismos. La inyecciónintramuscular de la toxina requiere una anestesiageneral en el lactante y en el niño pequeño.

Los estrabismos convergentes o esotropías son el tipode desviación más frecuente, puesto que representanmás del 50% de los estrabismos infantiles. La esotropíaprecoz es una forma de estrabismo que aparece antes delos 6 meses. En esta forma, algunos oftalmólogos reali-zan una corrección quirúrgica entre los 6 y los12 meses. En Francia, la cirugía suele retrasarse hastadespués de 1 año. El procedimiento quirúrgico consistecasi siempre en la retroinserción de los dos rectosmediales, y a veces, asociar una miopexia posterior uoperación faden (sutura, en alemán) de Cuppers. Lasesotropías acomodativas son estrabismos que aparecensobre todo entre los 12 meses y los 3 años, cuando elniño utiliza cada vez más la visión de cerca. Cuando esnecesario, el tratamiento quirúrgico consiste en lamiopexia posterior, asociada o no a una retroinserciónde los rectos mediales.

Los estrabismos divergentes o exotropías son menosfrecuentes y de aparición más tardía que las esodesvia-ciones. El estrabismo divergente intermitente es el másfrecuente de los estrabismos divergentes infantiles. Engeneral, los padres se dan cuenta a la edad de 1-2 años.Cuando es necesario, el tratamiento quirúrgico se hacemás tarde que en el caso de las esodesviaciones. Elprocedimiento suele consistir en la retroinserción de losrectos laterales. Sin embargo, los protocolos varían enfunción del carácter unilateral o bilateral de la desvia-ción, según el ángulo de la desviación, evaluado tantocon el paciente despierto como bajo anestesia general, ysegún el resultado de las pruebas de elongación muscu-lar realizadas de forma intraoperatoria.

La anestesia general para la cirugía del estrabismo secaracteriza por la frecuente aparición del ROC y de lasNVPO. El único problema discutido por algunos médi-cos anestesistas es el del uso de anestésicos halogenados,por el riesgo potencial de hipertermia maligna. Algunospacientes con riesgo de presentar hipertermia malignatienen anomalías musculares localizadas, entre las quese podría incluir el estrabismo. La polémica ha aumen-tado al observar una mayor frecuencia del espasmo demaseteros en niños operados de estrabismo y que hanrecibido suxametonio [36, 37]. Sin embargo, ningúnestudio epidemiológico ha confirmado que los niñoscon estrabismo tengan una mayor sensibilidad a lahipertermia maligna [38]. Así pues, el uso de anestésicoshalogenados no está contraindicado en este tipo decirugía. En cambio, debido a la frecuencia de las náuseasy de los vómitos después de la corrección del estra-bismo, puede estar justificado preferir el propofol a losanestésicos volátiles. Casi todos los oftalmólogos prefie-ren relajar al niño para poder realizar la prueba deducción forzada (prueba de elongación muscular) encondiciones estables y normalizadas. Debido a la con-troversia existente en torno al suxametonio, es preferi-ble evitarlo y utilizar un curare no despolarizante.

Cuadro III.Tratamiento del dolor postoperatorio.

Analgésicos Dosis

Analgésicos meno-res

Paracetamol Vía oral: 15-20 mg/kg cada 4 horas

Vía rectal: 30-40 mg/kg cada 4 horas

Paracetamol+codeína Vía oral: jarabe de paracetamol (3%) yde codeína 1 mg/ml

15 mg/kg de paracetamol y 0,5-0,75 mg/kg de codeína cada 6 horas

Antiinflamatoriosno esteroideos

Ibuprofeno Reservado al niño mayor de 12 años(poco utilizado en Francia)

Vía oral: 8-10 mg/kg cada 6 horas

Ácido niflúmico Supositorios:

- 200 mg cada 12 horas para loslactantes de 6-30 meses

- 400 mg cada 12 horas para losniños de 30 meses a 12 años

Diclofenaco Reservado para el niño mayor de 4 años

Vía oral o rectal: 1-1,5 mg/kg cada12 horas

Ketoprofeno Vía intravenosa: 1 mg/kg cada 8-12 ho-ras durante 48 horas

Opiáceos

Fentanilo Vía intravenosa: 1-2 µg/kg; exclusiva-mente en la sala de despertar

Morfina Vía intravenosa:

- bolo: 25-75 µg/kg cada 3-4 horas

- perfusión continua: 0,02-0,03 mg/kg/h

Analgesia controlada por el paciente siel niño es mayor de 6 años:

- dosis del bolo: 10-25 µg/kg

- período entre bolos: 6-8 minutos

- dosis máxima: 0,05-0,1 mg/kg/h



El ROC es frecuente durante la cirugía del estrabismo,porque la tracción ejercida sobre los músculos extraocu-lares es un potente estímulo desencadenante [1]. Es másfrecuente con el propofol. La manifestación máscorriente del ROC es la bradicardia sinusal. Los otrostrastornos del ritmo cardíaco, extrasístoles ventriculares,ritmo de la unión, ritmo idioventricular, taquicardiaventricular y asistolia, son menos habituales. Reciente-mente, no se ha descrito en niños ningún paro cardíacoprolongado secundario al ROC, porque gracias al escapevagal se restablece el ritmo cardíaco.

Ni la atropina ni el glucopirrolato, administrados endosis de premedicación, resultan eficaces para prevenirel ROC [39]. La prevención más eficaz se obtienemediante inyección intravenosa de atropina, en dosis de15-20 µg/kg, justo antes de la estimulación quirúrgica.Sin embargo, como el ROC suele ser benigno, no serecomienda la inyección sistemática preventiva deatropina. Cuando la bradicardia persiste, se trata conuna inyección intravenosa de atropina. La aplicacióntópica de lidocaína en dosis de 1 mg/kg sobre losmúsculos extraoculares disminuye la incidencia delROC [40]. Los bloqueos retrobulbar y peribulbar tienentambién una acción preventiva del ROC, pero no serecomienda el empleo de estas técnicas para la cirugíadel estrabismo infantil.

La aplicación de adrenalina en la conjuntiva reduce lahemorragia del lecho quirúrgico por la vasoconstricciónque induce. La adrenalina se absorbe con rapidez, y hayque utilizar soluciones diluidas (del 0,1 o 0,01%). Ladosis máxima de adrenalina recomendada es de 500 µg,equivalente a 10 gotas de una solución al 0,1%(1/1.000).

Algunos cirujanos, que en la práctica son poco nume-rosos, utilizan la técnica de las suturas ajustables quepermite una corrección óptima del defecto de alinea-miento de ambos ojos. Para ello, se despierta al niño yse tensan los hilos cuando éste es capaz de fijar lamirada. Dicha técnica requiere la cooperación delpaciente y esto sólo es posible con niños de al menos10 años. La anestesia tópica con tetracaína al 1% facilitala técnica.

Vías lagrimalesLa epífora en el lactante o en el niño pequeño es un

motivo de consulta frecuente en oftalmología. Se debecasi siempre a una impermeabilidad nasolagrimal, quees el trastorno más común de las vías excretoras lagri-males. Durante el primer año de vida, la curaciónespontánea es frecuente, por lo que no existe acuerdosobre cuál sería la mejor actitud terapéutica. La posturamás común en Europa aparece resumida en elCuadro IV [41, 42].

La impermeabilidad nasolagrimal simple se debe auna imperforación de la válvula de Hasner. En este caso,

el paso de una sonda para vías lagrimales sirve parahacer el diagnóstico y a la vez es curativo. La sondapermite franquear el diafragma elástico que obtura elorificio de la válvula. En el lactante, esta técnica seefectúa sin anestesia.

La distensión del saco lagrimal en el recién nacido(mucocele congénito del saco) se caracteriza por unatumefacción lagrimal que se sitúa bajo el tendón delángulo medial del ojo. A menudo aparece muy pronto,y se observa incluso desde el nacimiento. El mucocelelagrimal se puede complicar con dacriocistitis aguda, yen algunos casos puede ser necesario sondear las víaslagrimales durante los 3 primeros meses de vida.

Cuando las vías lagrimales se sondan bajo anestesiageneral, y si el cirujano tiene la certeza de que laintervención se limita a un simple cateterismo (dealgunos minutos de duración), la anestesia se induce porinhalación de sevoflurano con la mascarilla facial. Elcontrol de las vías respiratorias sólo está indicadocuando hay que colocar una sonda mono o bicanalicu-lar. Este control se lleva a cabo con la mascarilla larín-gea o por intubación endotraqueal. Puede estar indicadoun taponamiento faríngeo, por los lavados y aclaradosde las vías lagrimales y por el riesgo de epistaxis. Estetaponamiento debe estar debidamente identificado parano olvidar retirarlo al final de la intervención. Elcateterismo de las vías lagrimales puede favorecer unabacteriemia [43]. Sin embargo, la profilaxis antibióticasólo se recomienda si existen factores de riesgo deendocarditis.

Cuando la dacriocistorrinostomía es necesaria, lamejor edad para hacerla es entre los 4 y 5 años. Latécnica mediante acceso quirúrgico externo de la pirá-mide nasal es el procedimiento convencional y esidéntica a la del adulto. A esta edad, la cara ya está biendesarrollada y la cicatriz es aceptable estéticamente. Laintroducción de mechas con adrenalina en las fosasnasales induce una vasoconstricción de la mucosa nasal,lo que disminuye la hemorragia, al igual que la posiciónproclive y el control intraoperatorio de la presiónarterial. La dacriocistorrinostomía por vía externa tiendea ser sustituida por la dacriocistorrinostomía por víaendoscópica endonasal, que tiene la ventaja de evitaruna incisión cutánea [42].

Los traumatismos de las vías lagrimales son bastantefrecuentes en el niño y se describirán con los traumatis-mos oculares (cf. infra).

CatarataEn los países desarrollados, las cataratas son respon-

sables del 5-20% de las cegueras infantiles. Casi el 66%de las cataratas infantiles son bilaterales; la mitad deestos casos se detecta durante el primer mes de vida,pero el 22% sólo se detecta durante el segundo año devida o incluso más tarde [44]. A menudo, las cataratasinfantiles se clasifican en función de su morfología. Así,se distinguen las cataratas zonulares (nucleares, lamela-res), polares (anteriores, posteriores), con lenticono(anterior, posterior) o membranosas.

La catarata puede ser hereditaria o esporádica, ypuede asociarse a otras anomalías oculares o generales.La catarata tiene un origen genético casi en el 33% delos casos. El 8-25% de las cataratas congénitas aisladasson familiares y la transmisión suele ser autosómicadominante. Las principales causas de las cataratasinfantiles aparecen resumidas en el Cuadro V.

Un reciente estudio danés ha establecido las causas decatarata en los niños de los países occidentales [45]. Lascataratas infantiles y congénitas son idiopáticas en el63% de los casos, y genéticas en el 29% de los mismos;casi dos tercios son bilaterales. Algunas causas, como larubéola materna, han desaparecido prácticamente.

El tratamiento de la catarata infantil no es igual queel del adulto. La catarata de la edad pediátrica se

Cuadro IV.Tratamiento de la epífora en el lactante.

Antes de 3 meses Cuidados locales, no sondear las víaslagrimales, salvo casos especiales

De 3 a 6 meses Sondeo (sin anestesia general) si seproducen conjuntivitis lagrimales derepetición

De 6 a 12 meses Sondeo de las vías lagrimales (sinanestesia general), pero el períodomás favorable ha pasado y la tasa defracasos aumenta. En algunos casos,el sondeo se hace bajo anestesia gene-ral; a menudo se asocia a la intuba-ción mono o bicanaliculonasal

Después de 12 meses Sondeo bajo anestesia general si laintubación mono o bicanaliculonasalse realiza en el mismo acto quirúrgico



caracteriza por una elevada frecuencia de opacificaciónde la cápsula posterior y por la tendencia a desarrollarmembranas secundarias, por lo que se necesita unatécnica especial.

Cuando la catarata infantil se diagnostica al nacer odurante las primeras semanas de vida, se recomiendaoperar durante el segundo mes, y de forma preferenteantes de la sexta semana. Después de esta edad, elsistema visual está desarrollado y la falta de estímulosvisuales dificulta el desarrollo de las vías nerviosasvisuales centrales. En cambio, una intervención dema-siado precoz (antes de la segunda semana) en caso decataratas bilaterales, aumenta el riesgo de glaucomasecundario.

GlaucomaEl glaucoma se caracteriza por una elevación perma-

nente de la PIO que provoca una disminución del flujo

sanguíneo capilar del nervio óptico y que, al final,origina una pérdida de función visual. El término deglaucoma congénito implica que la afección está pre-sente desde el nacimiento, lo que ocurre en la mayoríade los casos. El término de glaucoma primario o secun-dario indica que la causa del glaucoma se debe a unaanomalía aislada del ángulo iridocorneal (disgenesiatrabecular) o que se asocia a otras anomalías oculares osistémicas [46]. El glaucoma se clasifica como infantilcuando se diagnostica antes de los 3 años, y juvenil porencima de esa edad. El glaucoma juvenil suele ser casisiempre secundario, mientras que alrededor del 50% delos glaucomas infantiles son primarios. El glaucomapuede afectar a uno o a ambos ojos. Antes de los3 años, el glaucoma es bilateral en un 90% de los casos.La transmisión hereditaria del glaucoma congénito esmultifactorial y no obedece a las leyes mendelianasclásicas. En el niño, el glaucoma puede asociarse a otras

Cuadro V.Etiologías de las cataratas infantiles.

Cataratas esporádicas 30% de las cataratas congénitas

Cataratas hereditarias Autosómica dominante

Autosómica recesiva

Ligadas al cromosoma X (la forma más frecuente)

Infecciones maternas intrauterinas Rubéola, citomegalovirus, varicela, herpes, parotiditis, toxoplasmosis, sífilis

Prematuridad Retinopatía de la prematuridad

Cataratas secundarias Traumatismos oculares

Medicamentos (corticoides)

Radioterapia

Enfermedades oculares Persistencia del vítreo hiperplásico

Aniridia congénita, coloboma

Cristalino ectópico

Microftalmía

Anomalía de Peter

Persistencia de membranas pupilares

Uveítis (artritis reumatoide juvenil)

Tumores intraoculares, retinitis pigmentaria

Displasia retiniana

Enfermedades hereditarias que inclu-yen anomalías sistémicas

Anomalías cromosómicas: trisomía 21, 13, 15, 16, 18; síndrome de Turner; síndrome del mau-llido de gato

Anomalías craneofaciales y mandibulofaciales: síndrome de Crouzon, síndrome de Apert,oxicefalia, síndrome de Goldenhar, síndrome de Hallermann-Streiff, síndrome de Pierre Robin,síndrome de Treacher-Collins

Enfermedades metabólicas: galactosemia, déficit de galactocinasa, síndrome de Alport, hipo-glucemia, hipocalcemia, homocistinuria, enfermedad de Fabry, enfermedad de Farber, enferme-dad de Gaucher, síndrome de Niemann-Pick, enfermedad de Tay-Sachs (gangliosidosis), sín-drome de Zellweger, enfermedad de Niemann-Pick (glucogenosis de tipo II), síndrome deLaurence-Moon-Biedl, mucopolisacaridosis (síndrome de Hunter, síndrome de Hurler, síndromede Maroteaux-Lamy, síndrome de Morquio-Ullrich, síndrome de Sanfilippo), glucogenosis (en-fermedad de van Gierke, enfermedad de Pompe, enfermedad de Refsum)

Enfermedades del sistema nervioso central: síndrome de Cockayne, disencefalia esplacnoquís-tica (síndrome de Meckel-Gruber), síndrome de Laurence-Moon-Biedl, síndrome de Marinesco-Sjögren, enfermedad de Norrie, enfermedad de Moebius (diplejía facial congénita), síndrome deUsher, síndrome de von Hippel-Lindau

Enfermedades musculares: síndrome de Kearns-Sayre (oftalmoplejía externa progresiva cró-nica), miotonía distrófica (enfermedad de Steinert)

Enfermedades esqueléticas: sindactilia, polidactilia, anomalías digitales, síndrome deHallermann-Streiff, síndrome de Pierre Robin

Colagenosis: síndrome de Marfan, síndrome de Wagner-Stickler

Enfermedades renales: síndrome de Lowe

Enfermedades cutáneas: síndrome de Conradi, disqueratosis congénita, síndrome de Goltz, in-continencia pigmentaria (enfermedad de Bloch-Sulzberger), síndrome LEOPARD*, síndrome deRothmund-Thomson, síndrome de Smith-Lemli-Opitz, síndrome de Stevens-Johnson, síndromede Werner

Varios: síndrome de Kartagener, síndrome de Kearns-Sayre (anomalía mitocondrial), síndromede Potter, progeria (síndrome de Hutchinson-Gilford), enfermedad de Riley-Day, síndrome deRubinstein-Taybi

*LEOPARD: Lentigos, defectos conductivos Electrocardiográficos, hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalías genitales, Retraso delcrecimiento, hipoacusia (deafness) neurosensorial



enfermedades o anomalías oculares. Las principalescausas de glaucoma infantil se resumen en el Cuadro VI.

El éxito del tratamiento del glaucoma infantildepende en parte de su diagnóstico precoz. En el lac-tante y en el niño pequeño, este último debe hacersebajo anestesia general y, si es necesario, se realiza unaintervención al mismo tiempo. La exploración oftalmo-lógica se repite con regularidad. Incluye la medición deldiámetro corneal y de la PIO, el estudio del aspecto dela mácula y su deformación en cúpula, y la gonioscopia,que evalúa el ángulo iridocorneal.

En el glaucoma infantil, y cuando la PIO es muyelevada, la anestesia puede reducirla alrededor de15 mmHg, hecho que habrá que tener en cuenta a lahora de interpretar los valores medidos. Los anestésicosvolátiles, que disminuyen la PIO de forma dependientede la dosis, deben utilizarse en concentraciones mínimaspara interferir lo menos posible con la medición de laPIO. En este caso, la mascarilla laríngea resulta útil,porque con ella el aumento de la PIO es menor que conla intubación endotraqueal.

El tratamiento médico suele ser menos eficaz que enel adulto. Las intervenciones incluyen técnicas de

filtración (goniocirugía, trabeculotomía, trabeculecto-mía, implante con derivación externa). Se trata de unacirugía muy especializada que sólo se hace en algunoscentros. A menudo, es necesario realizar varias interven-ciones y exploraciones repetidas bajo anestesia general.

Se utiliza una técnica anestésica convencional.Cuando es necesaria, la administración de atropina noestá expresamente contraindicada. Es posible contrarres-tar el efecto de los relajantes no despolarizantes,mediante la asociación de atropina y neostigmina, yaque esos medicamentos tienen un efecto limitado sobreel diámetro pupilar y sobre la PIO.

RetinoblastomaEl retinoblastoma es el tumor ocular maligno más

frecuente en el lactante y en el niño. Se suele diagnos-ticar durante los 3 primeros años de vida, y la edadmedia en el momento del diagnóstico es de 1 año paralas formas bilaterales,y de 2 años para lasunilaterales [47-49].

Una vez que se sospecha el diagnóstico, es indispen-sable hacer una exploración oftalmológica bajo anestesia

Cuadro VI.Principales causas de glaucoma en el lactante y en el niño [46]..

Glaucomaprimario

• Glaucoma congénito primario:

- glaucoma congénito neonatal (disgenesia iridotra-becular)

- glaucoma infantil (disgenesia trabecular)

• Glaucoma juvenil autosómico dominante

• Glaucoma primario por cierre del ángulo

• Glaucoma asociado a anomalías sistémicas

- síndrome de Sturge-Weber

- neurofibromatosis

- síndrome oculo-cerebro-renal (síndrome de Lowe)

- síndrome de Axenfeld-Rieger

- síndrome SHORT

- síndrome hepato-cerebro-renal (Zellweger)

- anomalías del tejido conjuntivo: síndrome de Mar-fan, síndrome de Weill-Marchesani

- síndrome de Rubinstein-Taybi

- glaucoma infantil asociado a retraso mental y pará-lisis

- displasia oculodentodigital

- glaucoma de ángulo abierto asociado a microcórneay a la agenesia de senos frontales

- osteogénesis imperfecta

- mucopolisacaridosis

- trisomía 13 (síndrome de Patau), trisomía 21 (sín-drome de Down)

- cutis marmorata telangiectásica congénita

- síndrome de Warburg

- síndrome de Kniest (displasia esquelética)

- síndrome de Wagner-Stickler

• Glaucoma asociado a anomalías oculares

- anomalías del iris y de la pupila

- aniridia

- melanosis ocular congénita

- esclerocórnea

- síndrome de separación de la cámara anterior

- disgenesia iridotrabecular y ectropión uveal

- distrofia posterior polimorfa

- aumento de la presión venosa epiescleral idiopáticao familiar

- estafiloma corneal anterior

- microcórnea congénita

- síndrome iridocorneal endotelial

Glaucomasecundario

• Glaucoma traumático

• Glaucoma secundario por recesión del ángulo

• Fístula arteriovenosa

• Glaucoma secundario a un tumor intraocular: retino-blastoma, xantogranuloma juvenil, melanoma, rab-domiosarcoma del iris

• Uveítis: glaucoma de ángulo abierto, glaucoma porbloqueo del ángulo (sinequias anteriores, endoteliza-ción trabecular)

• Glaucoma relacionado con anomalías del cristalino:

- subluxación-luxación y bloqueo pupilar (síndromede Marfan, homocistinuria, síndrome de Weill-Marchesani)

- esferofaquia y bloqueo pupilar

- glaucoma facolítico

• Glaucoma secundario a la cirugía por catarata congé-nita: bloqueo trabecular, bloqueo pupilar

• Glaucoma crónico de ángulo abierto asociado a anoma-lías del ángulo iridocorneal

• Glaucoma secundario a un tratamiento con corticoides

• Glaucome secundario a una rubeosis: retinoblastoma,enfermedad de Coats, meduloepitelioma, vitreorreti-nopatía familiar exudativa

• Glaucoma por cierre secundario del ángulo:

- retinopatía de la prematuridad

- microftalmía

- nanoftalmía

- retinoblastoma

- persistencia del vítreo primario hiperplásico

- membrana pupilar congénita

• Glaucoma asociado a un aumento de la presión venosa:

- fístula carotidovenosa o dural

- enfermedad orbitaria

• Glaucoma secundario a una rubéola materna

• Glaucoma secundario a una infección intraocular:

- toxoplasmosis aguda recidivante

- iritis herpética aguda

- tuberculosis



general. El fondo de ojo se completa a menudo con unaecografía ocular y una TC. Cuando se sospecha unainvasión del nervio óptico, se realiza una RM.

Tanto la genética como la biología molecular delretinoblastoma son bien conocidas [47]. El gen delretinoblastoma (RB), que se localiza en el brazo largo delcromosoma 13 (13q14), produce una proteína Rb queregula el crecimiento celular. Es un gen antioncogénicoque tiene un efecto supresor sobre el crecimientotumoral. Sólo es necesario un gen normal para bloquearla formación del tumor. Por tanto, el desarrollo delretinoblastoma requiere una afectación de los dos alelosdel gen. En el retinoblastoma, ya sea hereditario o no,el gen ha sufrido una mutación o una deleción.

La aparición del retinoblastoma puede ser esporádicao hereditaria. En el retinoblastoma esporádico, unamutación esporádica de una sola célula retiniana induceel desarrollo del tumor. Estas mutaciones pueden serunifocales (unilaterales), y casi todos los retinoblastomasson unilaterales (60-70%). En el retinoblastoma heredi-tario, la mutación afecta a las células germinales y unode los progenitores transmite la predisposición a desa-rrollar el tumor. El retinoblastoma hereditario es bilate-ral (multifocal). Además, la ausencia de la proteína Rben las demás células del organismo predispone aldesarrollo de tumores extraoculares a lo largo de la vida.Se trata sobre todo de sarcomas óseos en zonas irradia-das o no. En algunos casos, el retinoblastoma se asociaa un tumor de la glándula pineal (pinealoma). Elretinoblastoma puede avanzar a lo largo del nervioóptico hacia el cerebro y producir metástasis óseas,pulmonares y en los ganglios linfáticos.

Los niños que tienen un antecedente familiar deretinoblastoma deben someterse a una exploraciónmensual bajo anestesia general durante 18 meses, ydespués cada 2 meses hasta los 5 años. Está en fase deevaluación una prueba genética para su detección.

TratamientoEl tratamiento del retinoblastoma lo realiza un equipo

multidisciplinar en un centro especializado. Se tiene encuenta el tamaño (diámetro, grosor) y la extensión deltumor (invasión subretiniana o vítrea). La estrategiaterapéutica se basa en la clasificación de Reese-Ellsworthque distingue cinco estadios [47].

Las opciones terapéuticas incluyen la crioterapia, lafotocoagulación, la quimioterapia y diferentes modali-dades de radioterapia (irradiación por disco fijado en laesclerótica, irradiación por vía externa) [48, 49]. Cuandola detección del tumor es precoz, se puede hacer untratamiento local conservador, lo que evita la enuclea-ción o la radioterapia externa. Esta última se reservapara los retinoblastomas extensos y para las recidivasdespués de tratamiento local y quimioterapia (grupo Vde Reese-Ellsworth). La irradiación tiene numerososefectos secundarios: defecto de crecimiento del macizofacial (hipoplasia orbitaria con asimetría facial, depre-sión temporal bilateral si la irradiación es bilateral),secuelas endocrinas (defecto de secreción de la hormonade crecimiento), aumento del riesgo de sarcoma secun-dario en el campo de irradiación, secuelas oculares(sequedad ocular, catarata).

La quimioterapia de reducción o neoadyuvante seutiliza en las formas intraoculares como tratamiento dechoque. Se trata de un tratamiento intensivo que asociacarboplatino, etopósido y vincristina; cada ciclo dura21-28 días, y se necesitan varios ciclos (entre dos y seisde media). La quimioterapia no es curativa por sí sola yrequiere un tratamiento local asociado, o una irradia-ción externa en las formas más extendidas.

Los tratamientos locales son la crioterapia, la fotocoa-gulación (fotocoagulador de xenón), la braquiterapia yla termoquimioterapia. La braquiterapia utiliza discos deyodo 125 (radiación gamma de baja energía). El disco se

implanta en el quirófano bajo anestesia general y parala irradiación es necesario respetar las medidas deprotección. La termoquimioterapia consiste en la perfu-sión de antimitóticos, seguida 2 horas después de untratamiento con láser diodo que, al inducir una hiper-termia en el tumor, potencia la acción de los antimitó-ticos. El tratamiento con láser se realiza en el quirófanobajo anestesia general y con ayuda del microscopioquirúrgico. El tumor se trata con láser continuo durante10-20 minutos.

A pesar de los progresos logrados en la detección delretinoblastoma, numerosos casos requieren todavía laenucleación. Esta última debe utilizar una técnicaadaptada que permita implantar una prótesis móvil.

Los niños con retinoblastoma deben someterse aanestesias generales repetidas. En los casos habituales, setrata de una anestesia cada 6 meses hasta la edad de6-7 años, pero a veces dura más tiempo. La técnica dela anestesia general carece de especificidad. Se reco-mienda evitar la ketamina, porque los movimientosoculares dificultan el tratamiento local.

Traumatismos ocularesLos traumatismos oculares infantiles son frecuentes,

con un claro predominio de varones. Las causas máshabituales son las actividades deportivas, de ocio y losjuegos. Los traumatismos oculares constituyen unacausa destacada de ceguera monocular no congénitainfantil. El tratamiento de estos traumatismos puede serdifícil, y el riesgo de ambliopía es elevado, sobre todo enlos niños menores de 7 años. Hay que destacar el casoespecial de los malos tratos y del síndrome de los niñoszarandeados, que pueden acompañarse de lesionesoculares, y en especial, de hemorragias retinianas.

Los traumatismos oculares pueden ser penetrantes ono. En las heridas penetrantes puede existir un cuerpoextraño intraocular o intraorbitario. Según cuál sea lacausa del traumatismo, habrá que sospechar una lesiónósea (fractura orbitaria o craneal) o intracraneal aso-ciada. El tipo de traumatismo y su localización puedensugerir por sí mismos una lesión de las vías lagrimales.

En el niño pequeño, la exploración del ojo resultadifícil y casi siempre se necesita una anestesia generalpara el estudio de las lesiones. La administración de unanalgésico y de un sedante puede servir para disminuirel frotamiento del ojo que agrava las lesiones, sobretodo en caso de abertura del globo ocular. En funciónde las circunstancias, antes de la exploración quirúrgicase hará una radiografía del cráneo, una TC cerebral ouna resonancia magnética (salvo en caso de cuerpoextraño metálico).

Las heridas de las vías lagrimales tienen causas diver-sas, entre las que predominan las mordeduras caninas.La localización más frecuente de dichas heridas es elcanalículo inferior. Se puede observar un arrancamientodel párpado inferior o una herida directa por los incisi-vos y caninos del perro. Cuando se puede descartar unaherida ocular asociada, es preferible que un cirujanoexperimentado efectúe la reparación de las vías lagrima-les, lo que implica que la intervención puede hacerse24-48 horas después del traumatismo. La reparaciónincluye la sutura del canalículo, junto con la intubacióncon sonda mono o bicanaliculonasal y la reparaciónpalpebral.

Las mordeduras de perros y de gatos suelen acompa-ñarse de una sobreinfección de la herida por microorga-nismos aerobios y anaerobios [50]. El riesgo desobreinfección es mayor en caso de mordedura de gato.El microorganismo más frecuente es Pasteurella multo-cida. Los otros son Staphylococcus aureus, Afipia felis yRochalimea henselae. La profilaxis antibiótica se reco-mienda para las mordeduras de gato, pero es discutidaen caso de mordedura de perro, cuando la exploración



se hace antes de 12 horas. Los antibióticos recomenda-dos son la amoxicilina asociada al ácido clavulánico ylas ciclinas.

Las fracturas con estallido del suelo orbitario (choquedirecto que provoca una rotura de la pared inferior dela órbita) son más infrecuentes que en el adulto, por larelativa flexibilidad de las estructuras óseas. En lasfracturas en trampilla, el suelo de la órbita fracturado serecoloca en su sitio de manera espontánea, pero atrapalas estructuras anatómicas herniadas: músculo rectoinferior, oblicuo menor y grasa orbitaria. Se produce unaisquemia rápida de las estructuras atrapadas en lafractura que requiere una intervención antes de48 horas.

La uveítis simpática es una complicación excepcionalde los traumatismos oculares. Se trataría de una reacciónautoinmunitaria a los pigmentos de la úvea que provocauna reacción inflamatoria que puede comprometer lavisión. Puede afectarse el ojo adelfo. Hoy en día, laenucleación del ojo lesionado se ha vuelto excepcionalgracias al tratamiento con antibióticos y corticoides.

Anestesia

Cuando la herida ocular es abierta, la PIO se equilibracon la presión atmosférica. Cualquier presión externaejercida sobre el globo o el aumento del volumen delcontenido intraocular puede provocar una extrusión delmismo a través de la abertura del ojo. Esto puedemanifestarse por un prolapso del iris, del cristalino oincluso del vítreo. El objetivo de la anestesia es evitarcualquier agravamiento de las lesiones, impidiendo elaumento de la PIO y calmando al niño, porque losgritos y los movimientos de frotación aumentan la PIO,sobre todo a través del aumento de la presión venosa.La oclusión de los dos ojos en el preoperatorio inme-diato puede limitar los movimientos oculares. Se reco-mienda administrar una benzodiazepina y, en caso dedolor, un AINE o incluso un opiáceo. La asociación deun antiemético con el opiáceo disminuye el riesgo denáuseas y de vómitos.

Si se conoce la hora a la que se produjo el trauma-tismo y la hora de la última comida, se pueden evaluarlos riesgos de estómago lleno. Se debe evitar la coloca-ción de una sonda gástrica porque puede resultar difícily puede aumentar la PIO. También es posible adminis-trar una forma efervescente de un anti-H2 (cimetidina,ranitidina), o bien por vía intravenosa. La metoclopra-mida por vía intravenosa puede acelerar el vaciadogástrico.

La anestesia de un niño con el estómago lleno debeseguir las reglas habituales. El uso de la suxametoniosuscita controversia, debido a que el aumento de la PIOque provoca puede agravar las lesiones en caso de globoabierto. En un modelo de traumatismo ocular en elgato, la inyección de suxametonio sólo tuvo un efectolimitado sobre el contenido del ojo, en el que sobretodo se observó un desplazamiento anterior del crista-lino y del iris [51]. La experiencia clínica es la misma yel suxametonio no ha agravado las lesiones oculares enlos casos en los que su uso era indispensable.

Al aplicar la mascarilla durante la inducción, se debeevitar comprimir el globo lesionado. Si es posible, serecomienda la inducción por vía intravenosa con pro-pofol, con ayuda de los medios que disminuyan losdolores de la inyección. Sin embargo, si la punciónvenosa es difícil, en vez de prolongar las tentativasinfructuosas, se aconseja hacer una inducción mediantemascarilla con halotano o sevoflurano. La intubaciónpuede hacerse con un relajante no despolarizante(vecuronio o atracurio) en una dosis equivalente a dosveces la dosis ED95 y en algo más de 60 segundos,tiempo aceptable en casi todos los casos. Después de lainducción, se puede colocar una sonda gástrica para

vaciar el estómago. Al despertar, la extubación se hacesegún la técnica habitual, con el niño cabeza abajo y delado.

Queratoplastia y cirugía refractivaLa queratoplastia infantil es una intervención que

presenta dificultades técnicas. La córnea es pequeña,fina, átona, y la esclerótica no es rígida. Además, el ojoestá sometido de forma permanente al riesgo de trau-matismo y al frotamiento. Con el fin de prevenir laambliopía, la queratoplastia debe efectuarse pronto,entre la quinta semana y el tercer mes. Es necesarioelegir un injerto con una abundante reserva endotelial,y el tiempo transcurrido entre la muerte y la conserva-ción del mismo debe ser lo más breve posible. Laexploración preanestésica debe detectar las anomalíascongénitas asociadas, como por ejemplo las anomalíascardíacas en el síndrome de Peters. Durante la interven-ción, se coloca al lactante en posición proclive. Después,hay que hacer una exploración bajo anestesia generalhacia la segunda y la quinta semana posquirúrgica.

La cirugía refractiva infantil está en fase de evalua-ción. Las principales técnicas son la queratectomíafotorrefractiva, la queratomileusis in situ asistida porláser (LASIK) y la queratomileusis epitelial asistida porláser (LASEK). Al principio se reservaba para los niñosmayores, pero hoy en día se aplica a niños más peque-ños, a partir de los 5 años en el caso del LASIK. Estaúltima se utiliza para tratar las miopías graves conambliopía refractaria a los tratamientos convencionales.En el adulto, la cirugía refractiva se realiza bajo anestesiatópica, y el médico anestesista no interviene. En cam-bio, la anestesia tópica sólo es posible en los niñosmayores de 7-8 años. En los niños más pequeños, esnecesario recurrir a la anestesia general, lo que planteaun problema técnico, porque los aparatos de cirugíarefractiva suelen estar fuera del quirófano.

Retinopatía de la prematuridadAlrededor del 45% de los recién nacidos prematuros

con un peso inferior a 1.000 g desarrolla modificacionesretinianas agudas denominadas retinopatía de la prema-turidad (ROP). Estas lesiones remiten de manera espon-tánea en un 80-90% de los casos, y el 10-20% restantedesarrolla lesiones retinianas secundarias que puedenprovocar ceguera [52, 53]. La ROP se desarrolla de formaprogresiva después del nacimiento, y las lesiones másprecoces se observan hacia la sexta o la octava semanaposnatal. En su evolución clínica, la afectación oculartiene una fase aguda y una fase crónica (fase cicatrizal).La ROP se clasifica en estadios según la InternationalClassification of Retinopathy of Prematurity (ICROP). Dichaclasificación incluye tres componentes de la ROP, queson: la zona en la que se observan las lesiones (la zonaI es la región posterior de la retina que incluye la fóvea),la gravedad de las lesiones (estadios 1, 2 y 3 según elaspecto de la línea que delimita la zona avascular y lazona vascularizada) y la presencia o no de modificacio-nes vasculares (vasos retinianos dilatados y tortuosos enel polo posterior) que son un reflejo de la enfermedad(enfermedad más o estado +). Los autores norteamerica-nos definen un umbral en la gravedad de las lesionesretinianas (retinopatía umbral de la prematuridad), cuyodiagnóstico se basa en los elementos de la clasificaciónICROP y que, cuando se alcanza, justifica una interven-ción quirúrgica.

La retinopatía de la prematuridad requiere explora-ciones oftalmológicas repetidas, primero para el diag-nóstico y, después, para el seguimiento y el tratamiento.A veces, la anestesia tópica es suficiente, pero la admi-nistración de sedantes o de anestésicos mejora la tole-rancia cardiovascular de las exploraciones [54]. Los niñosventilados por una bronconeumodisplasia pueden



recibir una sedación con fentanilo y, en ocasiones, serrelajados. Los niños con ventilación espontánea sonanestesiados por inhalación de un agente volátil, quecasi siempre es el sevoflurano. La saturación de oxígenose ajusta para mantener la presión parcial de oxígeno enla sangre arterial (PaO2) entre 60 y 80 mmHg.

La etiología de la ROP es multifactorial y depende denumerosos factores distintos de la concentración parcialde oxígeno en el aire inspirado, como lo ha demostradola monitorización de la oxigenación por el métodotranscutáneo. Un estudio reciente ha descartado elefecto perjudicial del oxígeno en la evolución de laROP [53].

La ROP es un trastorno debido a una alteración deldesarrollo y de la maduración de los vasos retinianos.En la ROP, estos vasos no se desarrollan en las zonasperiféricas de la retina, es decir en la ora serrata. En casitodos los casos, este defecto de crecimiento es transito-rio y la vascularización de la retina se completa demodo progresivo. La línea que separa la retina normal-mente vascularizada de la zona avascular puede ser unfoco de neovascularización cuya cicatriz puede provocarun desprendimiento parcial o total de la retina. La PaO2,que durante la vida intrauterina era superior o igual a30 mmHg, aumenta de forma brusca después del naci-miento a 80 mmHg o más. Esta variación de la PaO2 notiene consecuencias en el recién nacido a término cuyavascularización retiniana se ha desarrollado con norma-lidad. En cambio, en el prematuro los vasos retinianosno se han desarrollado del todo y, cuando se exponen auna concentración de oxígeno superior a la concentra-ción intrauterina, sufren una obliteración hiperóxica. Lahipoxia tisular resultante provoca la síntesis de factoresangiogénicos (factor de crecimiento derivado de lasplaquetas [PDGF], factor de crecimiento endotelialvascular [VEGF]) que dan lugar a la fase proliferativa dela enfermedad. Las investigaciones terapéuticas másrecientes se orientan hacia el uso de factores inhibidoresde los factores angiogénicos, sobre todo por bloqueo desus receptores específicos (factor antirreceptor delVEGF).

Varios estudios multicéntricos han permitido precisarel diagnóstico, la evolución y el tratamiento de la ROP.Las recomendaciones estadounidenses estipulan que sedebe buscar una ROP en cualquier prematuro de menosde 1.500 g o de 28 semanas de edad gestacional. Losestudios más recientes han mostrado que la primeraexploración oftalmológica debería hacerse a las 4 sema-nas de edad cronológica (si la edad gestacional es de27 semanas o más) o a las 31 semanas de edad poscon-cepcional (si la edad gestacional es inferior a 27 sema-nas). Cuando esta exploración revele signos evocadores(estadio preclínico de la enfermedad o enfermedadpreumbral), hay que explorar a los niños todas lassemanas; los otros niños se explorarán cada 2 semanas.

El tratamiento mediante láser ha sustituido a lacrioterapia como tratamiento de primera elección de laROP. La crioterapia se reserva para los casos en los queresulte difícil la aplicación del láser. Tanto la ROP comosu tratamiento dejan secuelas en forma de cicatricesretinianas que reducen la agudeza visual y de trastornosrefractivos con una miopía que a menudo es grave. Eldesprendimiento de retina, como complicación de laROP, puede requerir una intervención vitreorretiniana.En este caso, la tendencia actual es hacer una vitrecto-mía, siempre que sea posible, conservando el cristalino.

La decisión de tratar la ROP se basa en el estadio y enla extensión de las lesiones. Una vez que se ha alcan-zado el umbral lesional, se recomienda tratar las lesionesretinianas (ablación de la retina avascular periférica). Apesar del tratamiento, y debido a factores asociados,sólo un 20% de los ojos tiene después una agudezavisual de 20/40. Además, en estos niños que fueron

prematuros, las secuelas visuales se suelen asociar mástarde a un retraso psicomotor.

■ ConclusiónLas intervenciones más frecuentes se realizan en los

servicios de oftalmología de adultos, por lo que todoslos anestesistas deben estar cualificados para este tipo deanestesia. Otras afecciones oculares, en cambio, sonmenos habituales y deben tratarse en servicios de unámbito más especializado.

La anestesia para la cirugía oftalmológica pediátricano presenta muchas especificidades y las reglas generalesson aplicables tanto en el período preoperatorio comoen el intraoperatorio. Después de la cirugía oftalmoló-gica, el restablecimiento de la alimentación oral esprecoz, y sólo está limitado por la aparición de náuseasy vómitos, que son más frecuentes después de la cirugíadel estrabismo y de la cirugía vitreorretiniana.

“ Puntos esenciales

• La cirugía del estrabismo, de las vías lagrimales,y casi todos los traumatismos oculares puedentratarse en un servicio de oftalmología de adultosque tenga una organización adecuada para laadmisión de niños. Algunas enfermedadesoculares son poco frecuentes en el niño, y paramantener equipos competentes es necesarioagrupar las distintas actividades en unidades muyespecializadas.• En el 5-10% de los niños, la afectación ocularforma parte de una enfermedad congénita que sepuede asociar a una intubación difícil.• La anestesia carece de especificidad. Lainducción anestésica se realiza por inhalación opor vía intravenosa.• El control de las vías respiratorias se hace casisiempre por intubación traqueal, de formapreferente con un tubo acodado. Se puede utilizarla mascarilla laríngea.• En el período postoperatorio, elrestablecimiento precoz de la alimentación oralsuele ser posible.• Las náuseas y los vómitos son frecuentes encirugía oftalmológica, sobre todo en lasintervenciones del estrabismo y vitreorretinianas.El tratamiento preventivo y curativo consiste en laadministración de droperidol, ondansetrón o unode sus derivados.• El dolor postoperatorio se debe evaluarmediante un método adaptado a la edad del niño.A menudo se subestima, y sin embargo debetratarse de acuerdo con los protocolos habitualesen cirugía pediátrica.• En caso de estrabismo, el riesgo de hipertermiamaligna no es mayor y el uso de sevoflurano noestá contraindicado de manera absoluta.• La catarata, el glaucoma y el retinoblastoma sonenfermedades complejas que requieren untratamiento especializado.• Los traumatismos oculares son frecuentes. Espreferible evitar el uso del suxametonio, porqueaumenta la PIO. No obstante, se puede utilizar encaso de estómago lleno.



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J.-P. Haberer, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]).Fédération d’anesthésie-réanimation-urgences, Hôtel-Dieu, 1, place du Parvis-Notre-Dame, 75004 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Haberer J.-P. Anesthésie en ophtalmologie pédiatrique.EMC (Elsevier SAS, Paris), Anesthésie-Réanimation, 36-620-F-10, 2006.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés)Título del artículo: Anesthésie en ophtalmologie pédiatrique

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