ANEMIA DE CELULAS

FALCIFORMESESCUELA DE ENFERMERIAGRADO Y GRUPO :4°A MAT.NOMBRE:DIANA ORTEGA

Es una alteración en la sangre del ser humano que hace que el glóbulo rojo se deforme y adquiera apariencia de hoz.

Es una enfermedad autosómico recesivo

HAY DIVERSOS TIPOS DE ANEMIA DE CELULAS FALIFORMES, QUE SE CLASIFICAN SEGÚN LA

ANORMALIDAD DE LA HEMOGLOBINA

• Hemoglobina s:La hemoglobina S es una variante de la hemoglobina resultado de una alteración de la estructura de la globina beta. Es la variante de la hemoglobina más común clínicamente y la más estudiada.

•  origen genético que tiene su origen en la sustitución de un aminoácido (el ácido glutámico) por otro (la valina) en la sexta posición de la cadena β del gen de la globina, de tal manera que la concentración de oxígeno disminuye y el eritrocito se atrofia

ETIOLOGIA• La anemia de células falciformes es una enfermedad

genética autosómica recesiva resultado de la sustitución detimina por adenina en el gen de la globina beta, ubicado en el cromosoma 11, lo que conduce a una mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta y a la producción de una hemoglobina funcionalmente defectuosa, la hemoglobina S. El ácido glutámico tiene carga negativa y la valina es hidrófoba, entonces se forman contactos con alanina, fenilalanina y leucina, lo que promueve polímeros cruzados que deforman el glóbulo rojo.

• La transformación del eritrocito se produce cuando no transporta oxígeno, pues con oxihemoglobina, el glóbulo tiene la forma clásica bicóncava

FISIOPATOLOGIA• La sustitución de los aminoácidos (aa)

hidrófobos de la Hb S hace que esta ante la desoxigenación se polimerice alterando su solubilidad, el depósito de Hb desnaturalizada sobre la membrana del glóbulo rojo actúa de dos maneras: distorsiona la pared haciéndolo más rígido y dándole una forma de hoz o media luna, estos eritrocitos son menos deformables en la microcirculación y provocan una seria de eventos que terminan en oclusión vascular, isquemia tisular y daño crónico de órganos

• por otro lado la Hb desnaturalizada afecta las bombas iónicas de la membrana y la salida de cationes del eritrocito produciéndose deshidratación celular e incremento de la adherencia al endotelio. La lesión endotelial suscita la liberación de mediadores inflamatorios y factores pro coagulantes que modulan la respuesta local y pueden explicar la afectación de diversos órganos en esta patología

• cromosoma 11, p15.5

• Los genes se encuentran en el núcleo de las células compactadas en cromosomas

• El cromosoma 11 contiene un gen responsable para la codificación de hemoglobina normal

• El resultado de la mutación de este gen es una cadena de betaglobina anormal en el que el aminoácido valina

Hemoglobina AOXIGENACION

Hemoglobina SDPG con enlaces expuestos

Difosfoglicerato (DPG) es una sustancia que se origina en los glóbulos rojos.Las células usan el oxígeno para producir energía. El DPG controla con qué facilidad se realiza este proceso de liberación de oxígeno. Mientras más elevado sea el nivel de DPG dentro de un glóbulo rojo, más oxígeno se liberará a las células.

Formando polímeros de hb s

formación de células falciformes se produce cuando los polímeros de los HB S de modificación de la sangre estructura celular

Llegando a ser menos flexible, FRAGIL CORTA SU VIDA

DESEQUILIBRIO FUNCIONAL DE OXIGENO DE LAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL GLOBULO ROJO

No hay paso de oxigeno en la hemoglobina S

Los oxigenos libres forman oxigeno molecular

Los electerones libres son incorporados a la molecula de oxigeno

O2 ion superoxido

ion superoxido ataca a la menbrana

Tambien afecta a la HB S convirtiéndola en meta HBS

Se unen formando los cuerpos de heinz

CUADRO CLINICO• anemia: Las célula s falciformes son rígidas

y frágiles y pueden romperse fácilmente • los glóbulos rojos normales suelen morir

después de 120 días de haber sido producidos pero las células en forma de hoz mueren en menos de 20 días .Esto resulta en la escasez de glóbulos rojos (anemia) y causar fatiga crónica y agotamiento

CRISIS

• se llaman como a los episodios de dolor y son de un importante síntoma de enfermedades de células falciformes.

• Este dolor se desarrolla como resultado de forma de hoz glóbulos rojos que bloquean los pequeños vasos sanguíneos que llegan al pecho ,el abdomen, las articulaciones etc

• Duración y la intensidad del dolor puede variar de persona a persona

ESTA CRISIS PUEDE SER

• Manos. hinchadas , los pies o el abdomen • visión problemas que van desde ceguera • ulceras• Dolor en las articulaciones

DIAGNÓSTICO

• un análisis de sangre puede determinar fácilmente si una persona se ve afectad por la enfermedad de células falciformes o el rasgo de células faciformes con la presencia de hemoglobina S en las células rojas

TRATAMIENTO• son dirigidos para evitar crisis y aliviar los

síntomas de dolor , así como la prevención de complicaciones.

• SANGRE Y MÉDULA ÓSEA TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE

• puede curar un pequeño porcentaje de personas

• NUEVAS DROGAS• Decitabinar: éste medicamento ayuda al

cuerpo a producir hemoglobina fetal

• 5-HMF: Es un compuesto natural que se apega a las células rojas y aumenta la absorción de oxigeno

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

• Educar al paciente sobre su patología• suministrar oxigeno• vitaminas• vigilar el peso corporal • cuidados de la piel