ANEMIA D

E

CÉLULA

S

FALC

IFORMES

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GenéticaDra. Abad Camacho

Anemia grave, crónica e incurable, que se produce en las personas homocigotas para la hemoglobina S (HbS).

Es un trastorno frecuente en África central, el área mediterránea y el subcontinente indio.

El cuadro se caracteriza por anemia hemolítica crónica y crisis oclusivas vasculares dolorosas, que se desencadenan por la hipoxia, ya que en estas condiciones la HbS tiende a polimerizarse, originando los típicos drepanocitos que obstruyen la circulación.

Existe una asplenia funcional desde edades tempranas, por infartos repetidos y fibrosis posterior, que explica la susceptibilidad de estos pacientes a las infecciones.

© Espasa Calpe, S.A.

ETIOLOGÍA.

Genética

Enfermedad de la sangre , heredable, produce anemia crónica y frecuentes dolores.

Después de que las moléculas de hemoglobina entregan su oxígeno, algunas de ellas se agrupan en largas filas como si fueran marcas de carretera. Al agruparse de esta manera, los glóbulos rojos se endurecen y toman una forma encorvada (falciforme).

Los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los pequeños vasos sanguíneos.

Se apilan y causan obstrucciones que impiden a los órganos y los tejidos recibir la sangreportadora de oxígeno.

Mueren después de sólo unos 10 a 20 días.

L O S G L O B U L O S

R O J O S FA L C I F O R M ES T I E N D E N

A Q U E D A R S E

ATA S C A D O S E N L O S

E S T R E C H O S

VA S O S S A N G U I N E O

S , B L O Q U E A N D

O L A C O R R I E N T E S A N G U Í N E A .

DOLOR

La frecuencia e intensidad varía.

Algunos pacientes tienen episodios dolorosos menos de una vez por año y otros tienen hasta 15 ó más en un año.

Algunas veces el dolor dura sólo unas pocas horas y a veces se prolonga por varias semanas.

Si es especialmente fuerte y continuo, el paciente quizá tenga que hospitalizarse y tratarse con analgésicos.

Síntoma principal de la anemia falciforme

tanto en los niños como en los adultos.

…DOLOR

ENFERMEDAD MANOS-PIE, O DACTILITIS DREPANOCÍTICA.

Cuando los pequeños vasos sanguíneos de las manos y los pies se hallan obstruídos, puede haber dolor e hinchazón, junto con fiebre.

Este puede ser el primer síntoma de anemia falciforme en los recién nacidos.

FATIGA, PALIDEZ Y DIFICULTAD RESPIRATORIA.

Estos son síntomas de anemia o de insuficiencia de glóbulos rojos.

Ceguera Ictericia Crecimiento y pubertad tardíos. InfeccionesFiebre + 9 hrs = MUERTE Profilaxis Penicilina

Derrame cerebral Síndrome torácico agudo

causada por infección o células falciformes retenidas en los pulmones.

Produce dolores en el pecho, fiebre y muestra una radiografía del pecho anormal.

DIAGNÓSTIC

OElectroforesis de hemoglobina

TRATAMIENT

O N O H AY C R I S I S - > A N A L G É S I C O S VO

O I V T RA N S F U S I O N E S 2 M E S E S – 5 A Ñ O S :

Penicilina VO c/12 hrs A D U LT O S :

Hidroxiurea c/12 hrs E S P I R Ó M E T R O

E S T I M U L A N T E .

GRACIAS

Bibliografía:

• National Institutes og Health and blood « La anemia falciforme».

• Diccionario ESPASA Medicina.• Revista Cubana de Hematología , Inmunología y

Hemoterapia. 2012. «El diagnóstico temprano de la Anemia Falciforme: un problema no resuelto en Áfricanegra» .

• VADEMECUM• Hematología. CTO 8va Ed.