Alteración de los tejidos óseos

1.-Malformaciones creaneofaciales:

- craneosinostosis: simple o múltiple o turricefacialia

-disostosis craneofacial: microsomia hemifacial, síndrome de treacher Collins.

2.- Malformaciones de la órbita:

-hipertelorismo

-hipotelorismo.

-distopia orbitaria.

3.-Malformaciones del maxilar y mandibula:

-Agenesia mandubular.

-micrognasia- secuencia piere robin

-macrognasia

-hipoplasia e hiperplasia condilar.

Malformaciones de la órbita:

Hipertelorismo- hipotelorismo: forma y posición orbitas de la cara, importancia funcional (visión binocular) y estética. Mal posición orbita en eje transversal de la cara. Ojos muy separados o muy juntos. Se considera como manifestación clínica de otras patologías ( no diagnostico como tal) ej. Fisura facial línea media, tumor.

Hipotelorismo-> distancia menor entre orbitas Hipertelorimos-> mayor distancia entre paredes internas de orbitas. Adulto normal: 23-28 mm de distancia interorbitaria( medición Rx)

30-35 mm de distancia intercantal (medición paciente) RN: 16mm Tratamiento: cirugía ósea con movilización de orbitas a línea media, tto

enfermedad de base, es una patología de resorte multidisciplinario, en el que intervienen el cirujano plástico, neurocirujano y oftalmólogo.

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Alteración de los tejidos óseos

Distopia orbitaria: mal posición orbitas en sentido vertical (más alta o baja). Tto-> cirugía correctiva movilización orbitas y su contenido.

Malformaciones maxila y mandíbula:

El estudio de las relaciones óseas de la maxila y la mandíbula se hace por medio de:

-examen clínico. -estudio de la oclusión dental (modelos de yeso9. -estudio radiológico cefalmetrico, que mide los ángulos en que se relacionan el

maxilar y la mandíbula entre sí y con otras estructuras.

a) Agenesia mandibular

b) Micrognasia- secuencia Pierre robin

c) Macrognasia

D) Hipoplasia e hiperplasia condilar

e) Hipoplasia maxilar

f) Hipertrofia maxilar

a) Agenesia mandibular: ausencia congénita de apófisis condilea, a veces apófisis coronoides, rama y parte del cuerpo. Provoca: deformidad facial.

Se acompaña de anomalías: -oído (externo, medio e interno) -Hueso temporal -Músculos masticatorios -Glándulas parotídea -nervio facial. Ausencia de uno de los cóndilos: desviación mandíbula hacia el lado afectado, lado

contralateral más aplanado y alargado, provoca grave mal oclusión. Rx mandíbula y ATM: muestra grado de agenesia, diagnóstico diferencial artritis,

traumatismo, osteomieliis( quealteran el crecimiento del cóndilo producen deformidades faciales similares). No se acompaña de anomalías estructurales importantes.

Tratamiento-> reconstrucción mandibular, injertos de huesos, mentoplastia, injertos de cartílagos, injertos y colgajos de tejidos blandos ( mejora simetría facial), ortodoncia complementaria inicio adolescencia para corregir la mal oclusión.

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b) Micrognasia:

Falta de desarrollo y crecimiento mandibular. Hipoplasia mandibular Casos extremos: dificultad de masticación, RN malformaciones dentales entre

otros. Puede ser aislada Se asocia a numerosos síndromes congénitos: -síndrome de Pierre robin. -trisomía 13. -trisomia 18. -síndrome de Turner. -síndrome de treacher collins

Síndrome de Pierre Robin: malformación compleja, caracteriza por micrognatia, glosoptosis, paladar hendido o arco alto en RN.

Malformación primaria es: retrognatia e hipoplasia mandibular. Con problemas respiratorios alimentación. Puede originar obstrucción episódica de las vías respiratorias, hipoxia del lactante,

desnutrición y falta del desarrollo Incidencia: 5.3 a 22,7:100.000 Etiología: mala posición e interposición lengua entre placas paladar durante el

desarrollo fetal-> deformación paladar y micrognatia (obstrucción mecánica lengua)

Interrupción desarrollo mandibular, Trastorno del crecimiento maxila y mandíbula- causa genética. Manifestaciones clínicas: micrognatia e hipoplasia mandibular grave. Paladar hedido en forma de U muy arqueado. Glosoptosis. Tratamiento:

Periodo neonatal inmediato: problemas respiratorios y alimenticios.En ocasiones requiere supervisión médica constante para evitar:

Obstruccion vías respiratorias e hipoxia. Reflujo gastroesofagico. Bronconeumonía Agotamiento.

Cambios posición conservadores en lactantes: previenen obstrucción de vías respiratorias altas.

Oximetría de pulso y vigilancia continúa de apnea en periodo neonatal.

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Casos graves: obstruccion crónica, y falta d° vías respiratorias altas instalación vías aéreas intrabucales o nasofaríngeas y cirugía.

Sonda de alimentación nasogastrica.

Pronóstico:Primeros meses: menos síntomas por crecimiento mandibular y mejor control de músculos de la lengua (alivian síntomas)4-6 años: crecimiento importante de la mandíbula, logrando acercarse más a un perfil normal.Retrognatia mandibular residual leve: tto. Etapas posteriores vida. (algunos pacientes)

c) Macrognasia mandibular

La macrognasia que produce prognatismo mandibular, es usualmente una condición heredada, aunque también el hiperpituitarismo puede producir un agrandamiento mandibular que se incrementa con la edad.

d) Hipoplasia condilar

Etiología doble: congénita o adquirida.

Adquirida: causada por:Factores locales: trauma, infección hueso mandibular u oído medio, radioterapia.Factores sistémicos: infección, agentes tóxicos, artritis reumatoidea.

Congénita: asociada a sindromes:Disostosis mandibular o S.T CollinsDisostosis mandibulo facial, S. Pierre RobinMicrosomia hemifacial.

Patogenia: factores causales provocan daño en el cartílago de crecimiento del cóndilo manifestaciones clínicas.

Manifestaciones clínicas:

Deformidad progresiva con:Desviación mandibular hacia lado afectado.Maloclusion dentaria.Asimetría facial.Cóndilo se observa: pequeño, deforme, rama ascendente mandibular corta.

Tratamiento: dependiendo de la gravedad:

Ortodoncia aislada Ortodoncia y cirugía ortognatica (ej: reconstrucciones cóndilo-rama mediante

injertos)

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e) Hiperplasia condilar

Aumento no neoplasico en número de células óseas normales.

Crecimiento excesivo y progresivo que afecta cóndilo, cuello, cuerpo y rama de la mandíbula.

Crecimiento es desproporcionado.

Inicio etapa del crecimiento, continúa finalizada esta etapa.

Crecimiento normal en tres sentidos: vertical, horizontal y transversal, relacionándose con armonía en ambos lados.

Hiperplasia c. crecimiento mandibular = tres planos del espacio, pero con predominio de alguno de ellos.

Etiopatogenia:

Crecimiento hiperplasico, puede responder a diferentes estímulos:

Factores hormonales: (f. crecimiento) Factores biomecanicos: (traumas) Factores neoplasicos: (osteoma, condroma, osteocondroma)

Manifestaciones clínicas:

Asimetría facial con desviación mandibular. Maloclusion Sintomatología articular (segunda y tercera década de vida)

f) Hipoplasia maxilar

Es una falta de desarrollo de los huesos de la maxila.

Esta condición puede dar a la mitad de la cara una apariencia hundida y hace que la mandíbula sobresalga incluso si es anatómicamente normal.

Maxilar superior poco desarrollado en sentido antero posterior (retrusion maxilar) o en sentido vertical.

Problemas de estética.

Dificultad para comer.

Por ambas razones, la cirugía puede ser recomendada para corregir la condición. Esto debe llevarse a cabo en una consulta con un ortodoncista que pueda trabajar en la reposición de los dientes en la boca.

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Causas:

Por una enfermedad genética o anomalía del desarrollo, por ejemplo, puede estar asociada con labio leporino y el paladar.

Como resultado de la deficiente planificación de extracciones dentales. Si los dientes se eliminan de la maxila, que pueden no desarrollarse, y podría llegar a ser hundida en el tiempo.

La causa más frecuente suele ser la fisura labio-palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento ósea maxilar.

Tratamiento:

La cirugía correctiva se dispone a cambiar la posición de la maxila con el fin de abordar las preocupaciones estéticas y médicas asociadas con la hipoplasia maxilar.

Se puede realizar en la primera infancia para que la maxila tenga tiempo suficiente para recuperarse y desarrollarse como un niño normal.

g) Hipertrofia maxilar

Desarrollo exagerado de la maxila superior. En sentido vertical ocasiona una sonrisa gingival.

En sentido antero porterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y maloclusion de angle tipo II

Tratamiento:

Cirugía maxilar.

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