AGENESIA DE CONDUCTO AUDITIVO

Tecnología Medica

Radiología y Física Medica

Universidad de Chile

Bárbara Romero John

TEMAS A TRATAR

1. Descripción2. Anatomía3. Embriología de conducto auditivo4. Definiciones y tipo de agenesia5. Diagnostico y tratamiento6. Caso Clínico7. Protocolo8. Imágenes TC9. Revisión bibliográfica10. Conclusiones y discusión final

AGENESIA DE CONDUCTO AUDITIVO

Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con alteraciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, oído externo, oído medio y a veces, se combina con malformaciones del oído interno.

Es de preferencia unilateral con mayor incidencia en hombres que en mujeres.

Tiene una incidencia de 1 cada 10.000 nacimientos, ya sea por trastornos genéticos, cromosómicos o teratógenos ambientales.

ANATOMÍA OÍDO

EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO

En el período comprendido entre la 3º y 8º semana del embrión se produce el desarrollo de las estructuras faciales y auriculares.

Oído Interno

Oído Medio

Oído Externo

EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO

EMBRIOLOGÍA DEL OÍDO

CLASIFICACIÓN DE AGENESIAS

Grupo I: Con pabellón normal, hipoplasia del CAE y leve alteración de huesecillos y oído medio.

Grupo II: falla en el desarrollo del Pabellón, del CAE y Oído medio en grado importante.

Grupo III: Malformación severa o ausencia del pabellón auricular, sin CAE, oído medio pequeño o ausente, restos osiculares y falta de neumatización mastoidea

SINTOMATOLOGÍA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Hallazgo clínico.

La sintomatología es una hipoacusia de conducción y el diagnóstico se establece en el momento del nacimiento. - Impedanciometria

-Audiometría

- Potenciales evocados

Exploración mediante TC es fundamental.

TRATAMIENTO

B.A.H.A. (Bone Anchored Hearing Aids o Audífonos implantados en el hueso)

Conductor de vía ósea

Implante de titanio percutáneo

Aprobado sobre 5 años de edad

Implante coclearSordera profunda o sensorioneural

ATRESIA Y ESTENOSIS DE CAE

Atresia sólida: CAE obliterado por tejido óseo y fibroso.

ATRESIA Y ESTENOSIS DE CAE

Atresia membranosa: es la más rara, es una alteración causada por una delgada membrana de tejido fibroso cubierto de piel.

CASO CLÍNICO

Bebé de 6 meses de edad, sexo femenino y nacionalidad Boliviana. Se presenta en CLC el 29/06 con diagnostico de Agenesia de conducto auditivo externo derecho. A la vista se observa pabellón auditivo disminuido de tamaño (microtia).

Tomógrafo: TCMC SIEMENS SOMATOM SENSATION 64

PROTOCOLO

Protocolo: Estudio Bilateral de oídos.- Sin M.C

- 1 sola adquisición de alta resolución

- Reconstrucción en plano Axial y coronal, cortes finos (o,6/o,3 mm)

en ventana de partes blandas y ventana ósea

HALLAZGOS

Dismorfia del pabellón auricular derecho.

Ausencia del conducto auditivo externo derecho.

Martillo y yunque dismorficos. Estribo se localiza adyacente al foramen oval.

Conducto auditivo interno derecho sin alteraciones.

Oído izquierdo de aspecto normal y cadena osicular sin alteraciones evidentes.

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

Congenital Malformations of the External and Middle Ear: high-Resolution CT Findings of Surgical Import.“Malformaciones Congénitas de el oído

externo y medio: TC de alta resolución Importación en la Apreciación quirúrgica”

Objetivos

Proporcionar un análisis detallado de las malformaciones congénitas auditivas, haciendo hincapié en los resultados del TC para considerar posterior evaluación por parte de los cirujanos.

Materiales y Métodos

•General Electric 8800 CT/T scanner

•Adquisiciones Axiales y Coronales de 1,5 mm de espesor

• 21 pacientes con deformidades del CAE

La atresia de 10 años de edad con la oreja deformada y ningún canal visible.

A.-Conducto auditivo externo está ocluida por tejidos blandos (flechas). No se observa cadena de huesillos.

tiene nada de especial (puntas de flecha). La consulta de un el tapón fibroso se encuentra dentro del hueso por, lo demás normal conducto auditivo externo.

•La idea central del análisis consistió en determinar el tipo exacto de anomalía del CAE o de los huesecillos, tamaño y orientación de la cavidad timpánica, condición de la ventana oval, canal del nervio auditivo, etc.

•Prácticamente todas estas anomalías se pueden corregir con cirugía.

CONCLUSIONES

“La evaluación preoperatoria del canal auditivo externo por

Atresia en TC de alta resolución”

•Objetivos: TC de alta resolución y su implicancia en la planificación quirúrgica. TC desempeña un papel central en la evaluación preoperatoria de candidatos a cirugía.

A.- VRT de cráneo muestra hipoplasia del tercio medio facial bilateral, con el maxilar corto, cigoma ausente, y la mandíbula hipoplásica. Atresia del conducto auditivo externo puede ser reconocidos.

B.- TC axial de alta resolución revela la cavidad timpánica no neumatizada, severamente hipoplásica (flecha blanca grande) en el lado derecho que contiene los rudimentos pequeños huesecillos. cambios están presentes con deformidad globular de vestíbulo y canal semicircular lateral (flecha blanca pequeña). La segmentación saludable coclear y modiolo (punta de flecha) se muestra en el lado izquierdo. Del conducto auditivo interno (flechas negras) siguiente dirección ventral. Tenga en cuenta la displasia de la derecha y la ausencia de la oreja izquierda

•TC de alta resolución otorga una excelente visualización de identificación en el tipo de malformación asociada, ya sea de deformidad ósea, del CAE o pabellón auditivo, permitiendo una óptima evaluación de la indemnidad de estas estructuras para planificar la cirugía.

• Protocolo utilizado es el óptimo, abarcando la zona de interés y permite reconstrucciones finas y en distintos planos e incluso se puede incluir reconstrucciones VRT para visualizar mejor la malformación.

• La paciente al presentar oído interno derecho indemne, es una candidata óptima para la cirugía de implante coclear, asegurando un buen pronostico y rehabilitación

CONCLUSIÓN GENERAL

GRACIAS !

BIBLIOGRAFÍA

Tratado de Otorrinolaringología y patología Cervicofacial, Jorge Basterra, Elsiever 2009.

Embriología Médica con Orientación Clínica, Langman, 8ª edición.

Hernández VG, Gutiérrez PJF. Atresia o estenosis adquirida del conducto auditivo externo. Comunicación de cuatro casos. An Orl Mex 2009;54(4):183-7. [ww.nietoeditores.com.mx]

Swartz J. Congenital Malformations of the External and Middle Ear: High-Resolution CT Findings of Surgical Import. AJR 144:501-506, March 1985.

Gassner E. Preoperative Evaluation of External Auditory Canal Atresia on High-Resolution CT. AJR:182, May 2004.

AGRADECIMIENTOS

Compañeros de 4º año de Tecnología MedicaFuturos Tecnólogos de Otorrinolaringología

1.- En el caso de Agenesia de Conducto auditivo, es verdadero que:

I . El daño se origina en el primer y en el segundo arco branquial.

II Afecta principalmente a mujeres.

III En raras ocasiones se presenta de forma Bilateral

a) Sólo I

b) Sólo I y II

c) Sólo I y III

d) Sólo II y III

e) I, II y III

PREGUNTAS

2.- La forma de diagnóstico en pacientes recién nacidos con Agenesia de CAE es:

I Mediante examen Físico y OtoscopíaII Mediante Impedanciometría y Potenciales

evocados.III Examen del 8vo ParIV Mediante Tomografía Computada

a) Sólo I y IIb) Sólo I y IVc) Sólo II y IIId) Sólo II y IVe) Sólo I, II y IV

PREGUNTAS

3.- El mejor tratamiento de Agenesia de CAE consiste en:a) No hay tratamiento para la Agenesia de conducto

auditivo.b) El tratamiento es sólo conservador, estimulando

tempranamente el desarrollo de los demás sentidos.c) El tratamiento definitivo es sólo la instalación de un

audífono que amplificará los sonidos.d) El tratamiento quirúrgico, junto con el implante

coclear son el mejor tratamiento. Se recomienda a partir de los 4 años.

e) El tratamiento quirúrgico e implante coclear se recomienda a partir de los 15 años.

PREGUNTAS