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Masa quística de tejido afunsional

Carece de comunicación con el árbol bronquial

Recibe vasos de la circulación sistémica

Suizo Hubert 1777

Secuestrare___» se distingue de»

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Drenaje venoso en el 80% por la vena pulmonar

inferiorlocalizado en un lóbulo

75 % de los casos de secuestro

comparte la misma pleura visceral con el pulmón

normal

INTRALOBAR

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La mayoría son unilaterales25 % de los casos

Revestido por su propia pleura

Se Asociados mas a otro tipo de malformaciones

EXTRALOBAR

Intratorácico y subdiafragmático

EMBRIOLOGÍA

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• El brote del primordio pulmonar emerge de la superficie ventral del intestino anterior entre las 3 a 4 semanas de la gestación

• Durante las siguientes 2 semanas, el intestino anterior primitivo completa su división en una tráquea ventral y el esófago dorsal.

«ACCESORIA»

• un brote pulmonar supernumerario emerge caudal al del pulmón normal y migra caudalmente con el esófago

Sintomatología:

• Asintomáticos normalmente

• Infecciones frecuentes

• Bronquiectasias.

Dx:

• Rx

• Angiografía, para delimitar los vasos arteriales de nutrición y su sistema venoso de drenaje

• TAC

Tx:

• Qx, resección intralobar generalmente es lobectomía y en extralobar se reseca con su propia cobertura pleural

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rellenos de aire, moco o de fluido seroso

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Se producen como consecuencia de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario.

suelen ser únicos, esféricos, tamaño 2 y 10 cm de diámetro.derecho

QUISTE BRONCOGENICO

mediastínicos.

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pulmonares

67% lóbulos inferiores.

85 %

Pueden ser asintomáticos

Infecciones recurrentes

M. Clínicas

ADULTOS : Tos, dolor

Infantes: dificultad respiratoria

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Presentación atípica. Atresia bronquial

Síndrome de vena cava

Complicación:

Hemorragia, disfagia, adenocarcinoma

Fig. 4. Quiste broncogénico. La tomografía axial computarizada (TAC) con contraste muestra una masa redonda bien delimitada en mediastino superior, con desplazamiento de tráquea y esófago.

QB mediastínicos aparecen cerca de la Carina y protruyen hacia el lado derecho

los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en

una localización más periférica

TRATAMIENTO

Resección quirúrgica

Resección toracoscopica

escleroterapia

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1600 casos mundiales.

AGENESIA PULMONAR.

Unilateral o bilateral.

Se asocia con otras

malformaciones..

De etiología genética,

teratogenica.

Ausencia de pulmón.

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Smith-Lemli-Opitz Fryns

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CLÍNICA.

Disnea temprana y grave

Infecciones pulmonares recurrentes

Astenia adinamia

Tiraje, aleteo, cianosis, saO2, SDRA, hipoperfusión, bradicardia

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DIAGNOSTICO

Angiografía

Rx de tórax

RMN

TAC

Cariotipo

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Diagnostico diferencial

Atelectasia total

Cambios por neumonectomia

Fibrotorax

Cuerpo extraño

Hipoplasia pulmonar

Agenesia del hemidiafragma

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Tratamiento.

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