AGENESIA UNILATERAL DE LA ARTERIA PULMONAR: revisión de ...

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A.Cernuda. A.Muñoz. A.Barrio. A.Menezes. B. Escobar. E.Nava. H. Universitario Central Asturias. AGENESIA UNILATERAL DE LA ARTERIA PULMONAR: revisión de los hallazgos radiológicos. OBJETIVOS: - Revisión de las anomalías del desarrollo unilateral de la arteria pulmonar. - Describir los hallazgos radiológicos más representativos en la Rx de tórax y en la TC de la agenesia unilateral de la arteria pulmonar (AUAP). - Definir el papel de la TC Dual, con evaluación de la perfusión pulmonar, en el diagnóstico. - Diagnósticos diferenciales. INTRODUCCIÓN: HALLAZGOS EN IMAGEN: RX TÓRAX DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: HIPOPLASIA ARTERIA PULMONAR: en casos severos indistingible de la AUAP. COMPLICACIONES: ANGIO TC CONCLUSIONES: DETC BIBLIOGRAFÍA: INTERRUPCIÓN UNILATERAL de la arteria pulmonar con DESARROLLO NORMAL de la red vascular intrapulmonar. HIPERTROFIA de la circulación colateral SISTÉMICA COMPENSADORA (arterias bronquiales, mamarias internas, intercostales, subclavias e innominada). Patología muy poco frecuente que puede asociar otras malformaciones cardiovasculares (Fallot en ausencia de la arteria pulmonar izquierda) HEMOPTISIS 10%: Rotura de vasos colaterales hipertrofiados de paredes finas. Autolimitados, escasa cuantía. HIPERTENSIÓN PULMONAR en pulmón sano (19-25%): Secundario al hiperaflujo arterial. Importante factor PRONÓSTICO. HEMITÓRAX AFECTO: 1-disminución de volumen con elevación dafragmática y desplazamiento mediastínico y cardiaco homolateral. 2-hilio ciego (apenas visible) 3-Signos de circulación colateral con patrón reticular fino subpleural, engrosamiento pleural y muescas costales. HEMITÓRAX SANO: 1-Hiperinsuflación compensadora. 2-Aumento del tamaño hiliar pues la arteria pulmonar única recibe todo el volumen de sangre. 1) La Angio-TC de arterias pulmonares confirma la interrupción de la porción mediastínica de la arteria pulmonar afecta desde su origen o en el primer centímetro. 3) Hipertrofía de la circulación colateral (art. bronquiales, intercostales…). 4) Engrosamiento pleural y patrón reticular subpleural por las anastomosis entre vasos pulmonares y la circulación colateral sistémica. Confirma la disminución de la perfusión en el pulmón afecto solamente irrigado por colaterales SÍNDROME HIPOGENÉTICO PULMONAR: hipoplasia de pulmón y arteria pulmonar. Anomalias en la división bronquial con drenaje venoso pulmonar anómalo. AUAP: no tiene anomalías en el árbol bronquial ni drenajes venosos anómalos SWYER-JAMES: secundario a bronquiolitis y/o neumonías en la infancia. Hiperclaridad pulmonar con destrucción del parénquima y atrapamiento aéreo. La AUAP no presenta atrapamiento aéreo en espiración y el pulmón afecto tiene densidad normal o aumentada La AUAP es una anomalía del desarrollo poco frecuente que puede presentar complicaciones graves (hemoptisis, hipertensión pulmonar…). Existen una serie de hallazgos en imagen cuya presencia debe hacernos sospechar de esta entidad. Su reconocimiento permitirá diferenciar la AUAP de otras patologías que pueden simularla. Otros diagnósticos diferenciales: 1. Obstrucción completa secundaria a TEP crónico. 2. Arteritis Takayasu. 3. Fibrosis mediastínica. - Sheila D. Davis, MD. Proximal Interruption of the Right Pulmonary Artery - Eva Castañer, MD et al. Congenital and Acquired Pulmonary Artery Anomalies in the Adult: Radiologic Overview. Radiographics. - Remy-Jardin M et al Anatomy and normal variants. CT angiography of the chest.

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A.Cernuda. A.Muñoz. A.Barrio. A.Menezes. B. Escobar. E.Nava. H. Universitario Central Asturias.

AGENESIA UNILATERAL DE LA ARTERIA PULMONAR: revisión de los hallazgos radiológicos.

OBJETIVOS:

- Revisión de las anomalías del desarrollo unilateral de la arteria pulmonar. - Describir los hallazgos radiológicos más representativos en la Rx de tórax y en la TC de la agenesia unilateral de la arteria pulmonar (AUAP). - Definir el papel de la TC Dual, con evaluación de la perfusión pulmonar, en el diagnóstico. - Diagnósticos diferenciales.

INTRODUCCIÓN:

HALLAZGOS EN IMAGEN:

RX TÓRAX

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

HIPOPLASIA ARTERIA PULMONAR: en casos severos indistingible de la AUAP.

COMPLICACIONES:

ANGIO TC

CONCLUSIONES:

DETC

BIBLIOGRAFÍA:

INTERRUPCIÓN UNILATERAL de la arteria pulmonar con DESARROLLO NORMAL de la red vascular intrapulmonar. HIPERTROFIA de la circulación colateral SISTÉMICA COMPENSADORA (arterias bronquiales, mamarias internas, intercostales, subclavias e innominada). Patología muy poco frecuente que puede asociar otras malformaciones cardiovasculares (Fallot en ausencia de la arteria pulmonar izquierda)

HEMOPTISIS 10%: Rotura de vasos colaterales hipertrofiados de paredes finas. Autolimitados, escasa cuantía. HIPERTENSIÓN PULMONAR en pulmón sano (19-25%): Secundario al hiperaflujo arterial. Importante factor PRONÓSTICO.

HEMITÓRAX AFECTO: 1-disminución de volumen con elevación dafragmática y desplazamiento mediastínico y cardiaco homolateral. 2-hilio ciego (apenas visible) 3-Signos de circulación colateral con patrón reticular fino subpleural, engrosamiento pleural y muescas costales. HEMITÓRAX SANO: 1-Hiperinsuflación compensadora. 2-Aumento del tamaño hiliar pues la arteria pulmonar única recibe todo el volumen de sangre.

1) La Angio-TC de arterias pulmonares confirma la interrupción de la porción mediastínica de la arteria pulmonar afecta desde su origen o en el primer centímetro. 3) Hipertrofía de la circulación colateral (art. bronquiales, intercostales…). 4) Engrosamiento pleural y patrón reticular subpleural por las anastomosis entre vasos pulmonares y la circulación colateral sistémica.

Confirma la disminución de la perfusión en el pulmón afecto solamente irrigado por colaterales

SÍNDROME HIPOGENÉTICO PULMONAR: hipoplasia de pulmón y arteria pulmonar. Anomalias en la división bronquial con drenaje venoso pulmonar anómalo. AUAP: no tiene anomalías en el árbol bronquial ni drenajes venosos anómalos

SWYER-JAMES: secundario a bronquiolitis y/o neumonías en la infancia. Hiperclaridad pulmonar con destrucción del parénquima y atrapamiento aéreo. La AUAP no presenta atrapamiento aéreo en espiración y el pulmón afecto tiene densidad normal o aumentada

La AUAP es una anomalía del desarrollo poco frecuente que puede presentar complicaciones graves (hemoptisis, hipertensión pulmonar…).Existen una serie de hallazgos en imagen cuya presencia debe hacernos sospechar de esta entidad. Su reconocimiento permitirá diferenciar la AUAP de otras patologías que pueden simularla.

Otros diagnósticos diferenciales:1. Obstrucción completa secundaria a TEP crónico. 2. Arteritis Takayasu. 3. Fibrosis mediastínica.

- Sheila D. Davis, MD. Proximal Interruption of the Right Pulmonary Artery - Eva Castañer, MD et al. Congenital and Acquired Pulmonary Artery Anomalies in the Adult: Radiologic Overview. Radiographics.- Remy-Jardin M et al Anatomy and normal variants. CT angiography of the chest.