2000 Tumores Del Páncreas Exocrino
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5.635 inmediatamente un drenaje biliar (endoprótesis o intervención quirúrgica inmediata) debido al ries- go de infección. Se ha de obtener el diagnóstico histológico mediante punción o biopsia (percutánea bajo ecografía o escáner, bajo ecoendoscopia o qui- rúrgica, según los casos) a nivel del tumor o de una metástasis accesible, sobre todo para no dejar pasar desapercibido un tumor no adeno- carcinomatoso de mejor pronóstico y que puede ser objeto de tratamiento (tumores neuroendo- crinos, linfomas). En el jugo pancreático, la cito- logía puede ser de interpretación difícil: la inves- tigación de mutaciones del oncogén K-ras resul- ta probablemente útil en el diagnóstico de las estenosis aisladas del conducto de Wirsung. El diagnóstico diferencial con una pancreatitis pseu- dotumoral puede ser extremadamente difícil. • Tratamiento El único tratamiento con orientación curativa es la cirugía de exéresis, duodenopancreatecto- mía cefálica, esplenopancreatectomía izquierda o pancreatectomía total, según la localización del tumor. Se reserva para los enfermos en buena condición física, sin metástasis ni extensión gan- glionar a distancia detectables y sin extensión vascular redhibitoria (alrededor del 10 % de los casos). La mortalidad operatoria y la superviven- cia a los cinco años (a menudo con una recidiva tumoral) son de alrededor del 10 %. El tratamiento paliativo de las complicaciones es esencial. ■ Durante un cierto tiempo, se puede calmar el dolor mediante la asociación de analgésicos y antiinflamatorios. Requiere rápidamente opiáce- os, administrados habitualmente por vía oral en dos tomas diarias (sulfato de morfina en presen- tación de liberación prolongada) o mediante un parche (fentanil). En caso de ineficacia de los opiáceos o de mala tolerancia, se puede recurrir a una alcoholización esplácnica percutánea (bajo ecografía o escáner) o a una esplacnicectomía quirúrgica, clásica o toracoscópica. ■ Se puede tratar la ictericia debida a la este- nosis coledociana mediante la colocación peren- doscópica de una prótesis biliar (plástica si la espe- ranza de vida está muy reducida, o expansible si es superior a cuatro meses) o por derivación bilio- digestiva (de principio si la esperanza de vida es superior a seis meses, de necesidad en caso de estenosis duodenal). En caso de imposibilidad de drenaje biliar, se puede mejorar el prurito colestá- sico mediante la rifampicina (10 mg/kg/d). 1 Enciclopedia Práctica de Medicina 4-0440 / 5.635 Tumores del páncreas exocrino A Pariente 4-0440 l cáncer de páncreas es una causa frecuente de mortalidad en diversos países europeos. E © 2000, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados. Cáncer de páncreas • Etiología, epidemiología Responsable en ciertos países europeos de alrededor de 3.000 fallecimientos al año, su inci- dencia aumenta. Es un poco más frecuente en el hombre y poco frecuente (menos del 5 %) antes de los 45 años. La supervivencia global a los cinco años es inferior al 5 %. Los cánceres de páncreas incluyen principal- mente los adenocarcinomas, los tumores intra- ductales mucinosos y los tumores quísticos. Los factores de riesgo identificados para el adenocarcinoma ductal (que constituye el 90 % de los casos) incluyen el tabaquismo (que dobla el riesgo relativo), la exposición profesional (industria química), la existencia de pancreatitis crónica y de diabetes sacarina. • Anatomía patológica El adenocarcinoma ductal es el más frecuente, generalmente mucinoso. Son posibles numero- sas variantes. Tres cuartas partes de los tumores se localizan en la cabeza, una cuarta parte en el cuerpo y la cola. El adenocarcinoma de células acinosas sola- mente constituye el 1 % de los tumores del pán- creas exocrino. Se asocia frecuentemente a hiper- lipasemia, a lesiones osteolíticas, a un síndrome de Weber-Christian en el 15 % de los casos y, por últi- mo, a una mejor supervivencia inicial que los ade- nocarcinomas «ordinarios» (55 % al año). Los sarcomas y el pancreaticoblastoma (niño) son excepcionales. • ¿Cuándo sospechar la existencia de un cáncer de páncreas? La ictericia colestásica (a veces precedida por prurito) constituye la forma de revelación habi- tual de los cánceres de la cabeza. El adelgazamiento, los dolores de tipo solar, las náuseas, los vómitos, la anorexia, la astenia y la constipación pueden observarse en todas las localizaciones. La aparición de pancreatitis aguda (de meca- nismo habitualmente obstructivo) es reveladora con poca frecuencia. Sin embargo, obliga siem- pre a investigar un tumor. La aparición inexplicada en ausencia de factor de riesgo conocido o la descompensación de una diabetes conocida obligan a investigar un cáncer de páncreas después de los 45 años. Una diarrea motora o una esteatorrea pue- den ser igualmente reveladoras. También puede aparecer una trombosis esplé- nica, portal o mesentérica. Pueden ser reveladoras las metástasis (hígado, peritoneo, ganglio supraclavicular, pulmones, hueso), así como los síndromes paraneoplásicos (tromboflebitis y síndrome de Weber-Christian, principalmente). • ¿Cómo diagnosticar un cáncer de páncreas? El examen clínico puede poner de manifiesto la existencia de una vesícula grande (casi patog- nomónica en caso de ictericia), un hígado grande de colestasis, más raramente una masa profunda (epigastrio, hipocondrio izquierdo), metástasis perceptibles (ascitis, hígado, ganglio supraclavi- cular izquierdo). Los exámenes bioquímicos muestran a menu- do un síndrome inflamatorio, anemia, colestasis ictérica o no (estenosis biliar, metástasis hepáti- cas), a veces incluso una diabetes. El aumento de la concentración sérica del antígeno CA 19-9 resulta frecuente pero no específico (principal- mente en caso de ictericia), excepto por encima de 300 UI/l. La ecografía y el escáner pueden mostrar directamente el tumor cuando éste es grande (superior a 3 cm). En caso de ictericia por obs- trucción, muestran la dilatación de las vías bilia- res intrahepáticas y extrahepáticas hasta el borde superior del duodeno y, a menudo, una vesícula grande. En caso de obstáculo, el con- ducto de Wirsung está a menudo dilatado proxi- malmente, con atrofia del cuerpo y de la cola. Permiten la búsqueda de ascitis, de adenopa- tías y de metástasis hepáticas. La ecoendoscopia constituye el examen mor- fológico más sensible y más específico (más del 90 % para estos dos criterios) para el diagnóstico de cáncer de páncreas y para el de su repercu- sión de proximidad (vasos, vía biliar, ganglios). La colangiopancreatografía retrógrada pone en evidencia una estenosis del conducto de Wirsung con dilatación proximal y, eventualmen- te, estenosis coledociana total (en tubo de ensa- yo) produciendo un «doble stop» en caso de cán- cer de la cabeza. En tal caso, debe practicarse
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inmediatamente un drenaje biliar (endoprtesis ointervencin quirrgica inmediata) debido al ries-go de infeccin.
Se ha de obtener el diagnstico histolgicomediante puncin o biopsia (percutnea bajoecografa o escner, bajo ecoendoscopia o qui-rrgica, segn los casos) a nivel del tumor o deuna metstasis accesible, sobre todo para nodejar pasar desapercibido un tumor no adeno-carcinomatoso de mejor pronstico y que puedeser objeto de tratamiento (tumores neuroendo-crinos, linfomas). En el jugo pancretico, la cito-loga puede ser de interpretacin difcil: la inves-tigacin de mutaciones del oncogn K-ras resul-ta probablemente til en el diagnstico de lasestenosis aisladas del conducto de Wirsung. Eldiagnstico diferencial con una pancreatitis pseu-dotumoral puede ser extremadamente difcil.
TratamientoEl nico tratamiento con orientacin curativa
es la ciruga de exresis, duodenopancreatecto-ma ceflica, esplenopancreatectoma izquierda opancreatectoma total, segn la localizacin deltumor. Se reserva para los enfermos en buenacondicin fsica, sin metstasis ni extensin gan-glionar a distancia detectables y sin extensinvascular redhibitoria (alrededor del 10 % de loscasos). La mortalidad operatoria y la superviven-cia a los cinco aos (a menudo con una recidivatumoral) son de alrededor del 10 %.
El tratamiento paliativo de las complicacioneses esencial. Durante un cierto tiempo, se puede calmar
el dolor mediante la asociacin de analgsicos yantiinflamatorios. Requiere rpidamente opice-os, administrados habitualmente por va oral endos tomas diarias (sulfato de morfina en presen-tacin de liberacin prolongada) o mediante unparche (fentanil). En caso de ineficacia de losopiceos o de mala tolerancia, se puede recurrira una alcoholizacin esplcnica percutnea (bajoecografa o escner) o a una esplacnicectomaquirrgica, clsica o toracoscpica. Se puede tratar la ictericia debida a la este-
nosis coledociana mediante la colocacin peren-doscpica de una prtesis biliar (plstica si la espe-ranza de vida est muy reducida, o expansible sies superior a cuatro meses) o por derivacin bilio-digestiva (de principio si la esperanza de vida essuperior a seis meses, de necesidad en caso deestenosis duodenal). En caso de imposibilidad dedrenaje biliar, se puede mejorar el prurito colest-sico mediante la rifampicina (10 mg/kg/d).
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Tumores del pncreas exocrino
A Pariente
4-0440
l cncer de pncreas es una causa frecuente de mortalidad en diversos pases europeos.E 2000, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.
Cncer de pncreas
Etiologa, epidemiologaResponsable en ciertos pases europeos de
alrededor de 3.000 fallecimientos al ao, su inci-dencia aumenta. Es un poco ms frecuente en elhombre y poco frecuente (menos del 5 %) antesde los 45 aos. La supervivencia global a loscinco aos es inferior al 5 %.
Los cnceres de pncreas incluyen principal-mente los adenocarcinomas, los tumores intra-ductales mucinosos y los tumores qusticos.
Los factores de riesgo identificados para eladenocarcinoma ductal (que constituye el 90 %de los casos) incluyen el tabaquismo (que doblael riesgo relativo), la exposicin profesional(industria qumica), la existencia de pancreatitiscrnica y de diabetes sacarina.
Anatoma patolgicaEl adenocarcinoma ductal es el ms frecuente,
generalmente mucinoso. Son posibles numero-sas variantes. Tres cuartas partes de los tumoresse localizan en la cabeza, una cuarta parte en elcuerpo y la cola.
El adenocarcinoma de clulas acinosas sola-mente constituye el 1 % de los tumores del pn-creas exocrino. Se asocia frecuentemente a hiper-lipasemia, a lesiones osteolticas, a un sndrome deWeber-Christian en el 15 % de los casos y, por lti-mo, a una mejor supervivencia inicial que los ade-nocarcinomas ordinarios (55 % al ao).
Los sarcomas y el pancreaticoblastoma (nio)son excepcionales.
Cundo sospechar la existencia de uncncer de pncreas?
La ictericia colestsica (a veces precedida porprurito) constituye la forma de revelacin habi-tual de los cnceres de la cabeza.
El adelgazamiento, los dolores de tipo solar,las nuseas, los vmitos, la anorexia, la astenia yla constipacin pueden observarse en todas laslocalizaciones.
La aparicin de pancreatitis aguda (de meca-nismo habitualmente obstructivo) es reveladoracon poca frecuencia. Sin embargo, obliga siem-pre a investigar un tumor.
La aparicin inexplicada en ausencia de factorde riesgo conocido o la descompensacin deuna diabetes conocida obligan a investigar uncncer de pncreas despus de los 45 aos.
Una diarrea motora o una esteatorrea pue-den ser igualmente reveladoras.
Tambin puede aparecer una trombosis espl-nica, portal o mesentrica.
Pueden ser reveladoras las metstasis (hgado,peritoneo, ganglio supraclavicular, pulmones,hueso), as como los sndromes paraneoplsicos(tromboflebitis y sndrome de Weber-Christian,principalmente).
Cmo diagnosticar un cncer de pncreas?
El examen clnico puede poner de manifiestola existencia de una vescula grande (casi patog-nomnica en caso de ictericia), un hgado grandede colestasis, ms raramente una masa profunda(epigastrio, hipocondrio izquierdo), metstasisperceptibles (ascitis, hgado, ganglio supraclavi-cular izquierdo).
Los exmenes bioqumicos muestran a menu-do un sndrome inflamatorio, anemia, colestasisictrica o no (estenosis biliar, metstasis hepti-cas), a veces incluso una diabetes. El aumento dela concentracin srica del antgeno CA 19-9resulta frecuente pero no especfico (principal-mente en caso de ictericia), excepto por encimade 300 UI/l.
La ecografa y el escner pueden mostrardirectamente el tumor cuando ste es grande(superior a 3 cm). En caso de ictericia por obs-truccin, muestran la dilatacin de las vas bilia-res intrahepticas y extrahepticas hasta elborde superior del duodeno y, a menudo, unavescula grande. En caso de obstculo, el con-ducto de Wirsung est a menudo dilatado proxi-malmente, con atrofia del cuerpo y de la cola.
Permiten la bsqueda de ascitis, de adenopa-tas y de metstasis hepticas.
La ecoendoscopia constituye el examen mor-folgico ms sensible y ms especfico (ms del90 % para estos dos criterios) para el diagnsticode cncer de pncreas y para el de su repercu-sin de proximidad (vasos, va biliar, ganglios).
La colangiopancreatografa retrgrada poneen evidencia una estenosis del conducto deWirsung con dilatacin proximal y, eventualmen-te, estenosis coledociana total (en tubo de ensa-yo) produciendo un doble stop en caso de cn-cer de la cabeza. En tal caso, debe practicarse
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La estenosis duodenal ha de tratarsemediante derivacin gastroyeyunal. Desgra-ciadamente, no es la nica causa de los vmitos,a menudo debidos a gastroparesia por invasinnerviosa. Los extractos pancreticos son tiles en
caso de esteatorrea.En caso de cncer no resecable, la superviven-
cia media es de tres meses en caso de metstasishepticas y de seis meses en caso de metstasisganglionares. Si el estado general lo permite, sepuede mejorar la supervivencia a costa de losefectos secundarios del tratamiento, ya seamediante la asociacin de irradiacin pancreti-ca y de administracin continua de 5-FU (espe-rando una supervivencia media de 10 meses), obien mediante poliquimioterapia (indicada sola-mente en caso de metstasis a distancia) a basede 5-FU continuo, o mediante monoquimiotera-pia utilizando gemcitabina.
Tumores intraductales mucinososde pncreas
Los tumores intraductales mucinosos de pncre-as son poco frecuentes pero a menudo curables.
Incluyen la ectasia mucinosa ductal (enferme-dad de Ita) y el adenoma velloso del conductode Wirsung. Estos tumores, de evolucin lenta,presentan un riesgo elevado de degeneracin.
Se manifiestan mediante accesos de pancrea-titis aguda recidivante, adelgazamiento, esteato-rrea y diabetes sacarina o pueden descubrirse demanera fortuita mediante ecografa.
La ecografa y el escner muestran una dilata-cin del conducto de Wirsung o dilatacin locali-zada pseudoqustica o pseudotumoral de con-ductos secundarios.
La ecoendoscopia y la pancreatografa retr-grada permiten el diagnstico: la papila est amenudo abierta, dejando brotar mucosidad.
Existe una dilatacin difusa o localizada del con-ducto de Wirsung y/o de sus ramas, con cavida-des, a veces pseudoqustica, localizndose habi-tualmente a nivel del gancho (enfermedad deIta). Se puede confirmar el diagnstico citohisto-lgico mediante cepillado y/o biopsia endoduc-tal. La ecoendoscopia puede ayudar a distinguirentre la dilatacin ductal, debida a la secrecinde mucosidad, y la propia proliferacin tumoral.
Una invasin vascular, una dilatacin del col-doco, una estenosis localizada del conducto deWirsung as como la existencia de lesiones sli-das evocan la existencia de un adenocarcinomainvasivo.
El tratamiento es quirrgico (duodenopancrea-tectoma ceflica, esplenopancreatectomaizquierda o pancreatectoma total, en funcin dela extensin de las lesiones) si la edad y el esta-do general del enfermo lo permiten, con unasupervivencia del 85 % a los cinco aos.
Tumores qusticos de pncreas
Los tumores qusticos representan el 5 % delos tumores de pncreas. Resulta esencial distin-guir los cistadenomas serosos, uniformementebenignos y que han de ser respetados, de los cis-tadenomas mucinosos, potencialmente malignosy que hay que resecar.
Son descubiertos con ocasin de dolores o depesadez abdominales, de una masa abdominal;excepcionalmente, a causa de complicacionescompresivas (ictericia, hipertensin portal) amenudo, mediante una ecografa indicada porotra razn.
Su diagnstico se basa en las tcnicas de diag-nstico por imgenes (ecografa, escner, ecoen-doscopia), eventualmente en la puncin, e inclusoen el examen de la pieza de exresis.
Se distinguen los cistadenomas serosos (ante-riormente, microqusticos), los cistadenomas muci-
nosos (anteriormente, macroqusticos) y los tumo-res pseudopapilares y slidos, todos ellos ms fre-cuentes en las mujeres y en las mujeres ms jve-nes en el caso de los cistadenomas serosos.
Los cistadenomas serosos son casi siemprebenignos. Son ecognicos en la ecografa e hipo-densos en el escner. La puesta en evidencia deuna calcificacin central o de tabiques, tras inyec-cin de yodo intravenoso, es caracterstica peroinconstante. La ecoendoscopia es el examen mssensible para demostrar la existencia de micro-quistes caractersticos.
Los cistadenomas mucinosos pueden degene-rar a cistadenocarcinomas. En la ecografa y en elescner, aparecen como una lesin qustica uni-locular o multilocular en la que se pueden obser-var tabiques, e incluso vegetaciones. El conteni-do qustico es lquido, ms o menos espeso en laecoendoscopia.
En caso de lesin macroqustica, tras haberdescartado un falso quiste que complique unapancreatitis aguda o crnica (eventualmente conla ayuda de la puncin), est indicada la exresisquirrgica en ausencia de contraindicacinmayor debida al terreno.
Pueden presentarse otras lesiones, como unalesin qustica simple: linfangioma qustico,tumor endocrino qustico (insulinoma particular-mente), quiste simple. Hay que descartar igual-mente las lesiones qusticas de vecindad (polosuperior del rin izquierdo, tumores conjuntivosgstricos, quistes biliares).
Los tumores cisticopapilares son excepciona-les: son malignos, afectan a mujeres jvenes, amenudo de piel negra. En el diagnstico por im-genes, se trata de grandes tumores heterog-neos, a menudo con zonas de reorganizacinhemorrgica. La reseccin es necesaria y el pro-nstico es bueno.
En la enfermedad de von Hippel-Lindau, quis-tes pancreticos mltiples, a menudo serosos, seasocian a tumores renales y del sistema nerviosocentral.
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Bibliografa
[1] Barbe L, Ponsot P, Vilgrain V, Terris B, Fljou JF, Sauvanet A et al. Tumeursintracanalaires papillaires mucineuses pancratiques. Aspects cliniques et morpho-logiques chez 30 malades. Gastroenterol Clin Biol 1997 ; 21 : 278-286
[2] Lvy P. Les tumeurs kystiques du pancras. Hepato-Gastro 1996 ; 3 : 355-367
[3] Reimund JM, Dron K, Duclos B, Baumann R. Le cancer du pancras : du diag-nostic au traitement. I. Diagnostic. Hepato-Gastro 1997 ; 4 : 397-403
[4] Reimund JM, Dron K, Duclos B, Baumann R. Le cancer du pancras : du diag-nostic au traitement. II Traitement. Hepato-Gastro 1997 ; 4 : 467-471
Alexandre Pariente : Ancien chef de clinique-assistant, praticien hospitalier,unit dhpato-gastro-entrologie, centre hospitalier de Pau, 4, boulevard Hauterive, 64046 Pau cedex, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: A Pariente. Tumeurs du pancras exocrine.Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 4-0440, 1998, 2 p
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