HIPERTENSION PULMONAR

Concepto

Elevación sostenida de la presión arterial pulmonar mayor a 25 en reposo

o mayor a 30 mmHg con ejercicio(con presión de enclavamiento capilar pulmonar media y del ventrículo

izquierdo al final de la diástole menor a 15)

Anatomía patológica

Hipertrofia de la capa media, fibrosis excéntrica y concéntrica de la íntima,

recanalización de trombos con aspecto de membranas fibrosas, y lesiones

plexiformes

Clínica/Diagnóstico

DISNEA FATIGA ANGOR PRESÍCOPE/SÍNCOPE EDEMAS

Exámen físico

Mayor presión venosa yugular Disminución del pulso carotídeo Impulso palpable sobre el ventriculo

der Aumento componente pulmonar R2 Puede haber R4 con galope y Regurgitación Tricuspídea Cianosis y edemas periféricos.

Rx de Tórax

Hipertrofia de las rterias pulmonares en su porción central(hilios)

Puede haber lesiones secundarias que expliquen la causa(ej TEP)

ECG

Desviación del eje de QRS a la derecha Hipertrofia del VD

Ecocardiograma

Ventriculo y auriculomegalia DERECHAS

Disminucón de tamaño de cavidades IZQUIERDAS.

Jet de Insuficiencia Tricuspídea(muy útil para cauntificar PSVD)

Otras pruebas

Pruebas pulmonares funcionales TAC AR Gammagrafía Cateterismo cardíaco VIH TSH y T4 Libre

Clasificación Diagnóstica

1. HIPERTENSION PULMONAR IDIOPÁTICA y FAMILIAR

  1.2 Secundaria

2. Hipertensión venosa pulmonar

3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y / o hipoxemia

4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica

5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar

 

HIPERTENSIÓN IDIOPÁTICA DE LA ARTERIA PULMONAR

Antes conocida como hipertensión pulmonar PRIMARIA

1-2 casos por millón Mujeres en la 4-5° década FORMA FAMILIAR: Autosómica dominante Es el 20% de los casos

Hipertensión Pulmonar en relación a:(antes llamada secundaria)

a) Enfermedad vascular del colágeno b) Enfermedad sistémica congénita

asociada a shunts pulmonares c) Hipertensión portal d) VIH e) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros) F ) Hipertensión Pulmonar persistente del

recién nacido

Clasificación Diagnóstica

Hipertensión venosa pulmonar:

1. Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI

2. Valvulopatía del VI3. Compresión extrínseca venas pulmonares

centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores)

4. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

Clasificación Diagnóstica

HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia:

1. EPOC2. Enfermedad pulmonar intersticial3. Trastornos respiratorios del sueño4. Trastornos hipoventilatorios alveolares5. Exposición a largo plazo a la altura6. Enfermedad pulmonar neonatal7. Displasia alveolo-capilar

Clasificación Diagnóstica

HP debida a enfermedad trombótica crónica y/o embólica:

1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales

2. Obstrucción de las arterias pulmonares distalesa) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños)b) Trombosis “in situ”c) Enfermedad de células falciformes

Clasificación Diagnóstica

HP debida a trastornos de la vasculatura pulmonar:

1 Inflamatoriaa) Esquistosomiasisb) Sarcoidosisc) Otrosd) Hemangiomatosis capilar pulmonar

1. Hipertensión Arterial Pulmonar  (A) IDIOPÁTICA(antes PRIMARIA)   (B) FAMILIAR 1.2 En relación a(antes SECUNDARIA)  (A) Enfermedad vascular del colágeno  (B) Enfermedad sistémica congénita asociada a shunts pulmonares  (C) Hipertensión portal  (D) VIH  (E) Drogas/toxinas (anorexígenos, otros)  (F) Hipertensión Pulmonar persistente del recién nacido  (G) Otros

2. Hipertensión venosa pulmonar 2,1 Enfermedad cardíaca auricular o ventricular del VI 2.2 Valvulopatía del VI 2.3 Compresión extrínseca venas pulmonares centrales (mediastinitis fibrosante adenopatías/ tumores) 2.4 Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

3. HP asociada con trastornos del sistema respiratorio y/o hipoxemia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Trastornos respiratorios del sueño 3.4 Trastornos hipoventilatorios alveolares 3.5 Exposición a largo plazo a la altura 3.6 Enfermedad pulmonar neonatal 3.7 Displasia alveolo-capilar

4. HP debida a trombótica crónica y / o enfermedad embólica 4.1 Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales 4.2 Obstrucción de las arterias pulmonares distales  (A) embolia pulmonar (trombos, tumores, óvulos y / o parásitos, cuerpos extraños)  (B) Trombosis “in situ”  (C) Enfermedad de células falciformes

5. HP debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar 5.1 Inflamatoria  (A) Esquistosomiasis  (B) Sarcoidosis  (C) Otros  (D) hemangiomatosis capilar pulmonar

Evaluación Funcional

New York Heart Association:

Clase 1: No hay síntomas con la actividad física ordinaria.

Clase 2: Síntomas con la actividad ordinaria. Ligera limitación de la actividad.

Clase 3: Los síntomas con menos de la actividad ordinaria. Marcado limitación de la actividad.

Clase 4: Síntomas con cualquier actividad o incluso en reposo.

Evaluación FuncionalOrganización Mundial de la Salud Clasificación evaluación funcional

Clase I: pacientes con PH, sin limitación por actividad física ordinaria que no causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope.

Clase II: pacientes con HP con ligera limitación por actividad física ordinaria que causa disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo. 

Clase III: pacientes con pH con marcada limitación por actividad física ordinaria que provoca disnea o fatiga excesiva, dolor precordial, o presíncope. Se sienten cómodos en reposo. 

Clase IV: pacientes con PH con incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas. Estos pacientes manifiestan signos de insuficiencia cardíaca derecha. La disnea y/o fatiga pueden estar presente en reposo. El malestar se incrementa en cualquier actividad física.

 

Tratamiento

BLOQUEADORES DE LOS CANALES DEL CALCIOnifedipina amlodipina

ANTAGONISTAS DE RECEPTORES DE ENDOTELINAbosentán

INHIBIDORES DE LA 5-FOSFODIESTERASA sidelnafil

PROSTACICLINAS iloprostepoprostenol